【外科學】心臟疾病

1、第二十九章 心臟疾病一、體外循環(huán)（心肺轉(zhuǎn)流） 定義：利用特殊人工裝置將回心靜脈血引出體外進行氣體交換、調(diào)節(jié)溫度和過濾后輸回體內(nèi)動脈的生命支持技術(shù) 1812年法國首提人工循環(huán)，1953年美國Gibbon首用于臨床 目的：暫時取代心肺功能，維持全身組織器官的血液供應(yīng)和氣體交換，為施行心內(nèi)直視手術(shù)提供無血或少血的手術(shù)野。 裝置： 1、血泵 作用：代替心臟排血功能 種類：轉(zhuǎn)壓泵 離心泵2、氧合器 作用：代替肺的功能，氧合靜脈 血、排出二氧化碳 種類：鼓泡式氧合器 膜式氧合器3、變溫器4、濾器 20-40m微孔濾網(wǎng)5、儲血器體外循環(huán)的準備根據(jù)患者的病情、身高、體重、體表面積、血細胞比容和血漿蛋白濃度，制

2、定體外循環(huán)方案預(yù)充液組成： 晶體液、膠體液、利尿劑、肝素血液稀釋： 血細胞比容 20-25 血紅蛋白 70-80g/L體外循環(huán)的實施胸骨正中切口肝素化 ACT延長至480-600秒（肝素2- 3mg/Kg）升主動脈插入供血管上、下腔靜脈插入靜脈引流管連接人工 心肺機開始體外循環(huán)及降溫灌注流量 50-120ml/Kg/min 2.2-2.4L/m2/min 兒童 120-150ml/Kg/min鉗閉主動脈注心肌停博液阻斷上下腔靜脈實施心內(nèi)手術(shù)復(fù)溫心內(nèi)排氣 自動開放主動脈 心臟復(fù)跳 除顫復(fù)溫達36左右、循環(huán)基本穩(wěn)定，停止體外循環(huán)魚精蛋白中和 ACT恢復(fù)至120秒左右二、心肌保護維持冠狀動脈正常血供

3、和心肌充分有氧代謝、提供無血靜止的手術(shù)野減少心內(nèi)直視手術(shù)心肌缺血缺氧造成損害的措施與方法稱為心肌保護圍手術(shù)期心肌保護的概念術(shù)前： 吸氧、強心、利尿、心肌營養(yǎng)液術(shù)中： 心肌停博液 外科操作術(shù)后： 心肺功能的支持 水電平衡缺血及缺血再灌注損傷的機制 缺血缺氧無氧酵解氧化產(chǎn)能發(fā)生障礙心肌高能磷酸鹽儲備迅速消耗細胞膜離子通道功能障礙大量Ca2內(nèi)流細胞內(nèi)Ca2超負荷 Ca2使收縮蛋白間形成牢固結(jié)合 能量耗竭、組織酸中毒 細胞內(nèi)線粒體、溶酶體破裂 細胞內(nèi)酶大量釋放 細胞膜崩解、心肌細胞死亡缺血再灌注損傷定義：缺血后恢復(fù)氧合血灌注時，心肌損害會較缺血時更為明顯和嚴重，主要表現(xiàn)為氧利用障礙，高能磷酸鹽缺乏，心

4、肌水腫和順應(yīng)性降低。 低心排量綜合癥缺血再灌注損傷 心肌纖維化、心功能不全 心肌廣泛壞死、復(fù)蘇困難機制：能量耗竭Ca2超負荷氧自由基損傷心臟停博液組成和機制 1、高鉀 20mmol/L 心臟迅速停博，減少能量消耗 2、低溫 降低心肌代謝3、灌注含氧血 維持心肌有氧代謝，滿足能量供應(yīng)4、外源性物質(zhì) Mg2、 Ca2 、 Na 普魯卡因、激素、白蛋白、鈣通道阻滯劑 穩(wěn)定細胞膜、防治心肌水腫 Thomas醫(yī)院停博液 成分（mmol/L） No1 No2 氯化鈉 144.0 110.0 氯化鉀 20.0 16.0 氯化鎂 16.0 16.0 氯化鈣 2.4 1.2 碳酸氫鈉 10.0鹽酸普魯卡因 1.

5、0 pH 5.57.0 7.8滲透壓（mOsm/L） 300320 285300心臟停博液灌注方法順行灌注 升主動脈根部逆行灌注 冠狀靜脈竇順、逆行聯(lián)合灌注第二節(jié) 先天性心臟病的外科治療 概 述先心病 占出生新生兒6-8自然死亡率 5歲以內(nèi)50%其中40%死于6月以內(nèi)手術(shù)死亡率及效果心臟解剖 病 因內(nèi)在因素： 與遺傳有關(guān)，染色體畸變、易位外在因素： 宮內(nèi)感染 放射線接觸 藥物影響 代謝性疾病分 類左向右分流型（潛伏青紫型）右向左分流型（青紫型）無分流型診斷方法心電圖胸片心超心導(dǎo)管心血管造影CT、MRI治療原則急診手術(shù)限期手術(shù)擇期手術(shù) 室間隔缺損 ( VSD )1、胚胎發(fā)育與發(fā)病機制胚胎第一個月

6、末已有房室之分第二個月心室肌隔出現(xiàn)，且向上生長，形成室間孔第7周末圓錐間隔及心內(nèi)膜墊發(fā)育三者相互融合，使室間孔閉合為室間隔膜部此過程出現(xiàn)發(fā)育不全而形成室間隔缺損2、病理解剖部位分：（1）、膜周室間隔缺損：7075%（2）、肌部室間隔缺損：1%（3）、流出道室間隔缺損：干下型和嵴內(nèi)型，亞洲2530%，歐美10%左右 大小分：大型室缺：缺損直徑大于或等于主動脈口中等大小室缺：缺損直徑為主動脈口的2/3小型室缺：缺損直徑小于主動脈口的1/3室缺分型示意圖3、病理生理血流動力學改變?nèi)Q于缺損大小與肺血管阻力心室水平左向右分流，肺血流量體循環(huán)血量，左、右心負荷加大，左心增大，右室肥大，肺血管壓力、阻力增

7、加肺動脈高壓：30、50、70mmHgEisenmenger綜合征4、臨床表現(xiàn)癥狀：無明顯癥狀，分流大者有氣急、活動受限、小兒發(fā)育差、反復(fù)肺感染，重者可心衰體癥：胸骨左緣3、4肋間全收縮期吹風性雜音伴震顫，P2亢進5、診斷癥狀與體征胸部X線：肺充血，肺動脈段隆起，左右心室增大心電圖：左室高電壓、左室肥厚、左右室肥厚、右室肥厚心超心導(dǎo)管、心血管造影 VSD患者X線胸片6、病程演變與自然預(yù)后早期死亡：呼衰、心衰，1歲死亡率9%，2歲達25%晚期發(fā)展為艾森門格綜合征缺損自然閉合：多見于1歲內(nèi)，96%發(fā)生在6歲以內(nèi)主動脈瓣關(guān)閉不全：5%心內(nèi)膜炎：發(fā)生率0.150.3%,1520歲多見7、治 療手術(shù)適應(yīng)

8、證： 急診手術(shù)：大型室缺反復(fù)肺感染、 心衰，無年齡限制 擇期手術(shù)：小型室缺，學齡前 限期手術(shù)：肺動脈高壓，12個月前8、治療方法 體外循環(huán)下修補術(shù):直接或補片介入治療手術(shù)示意圖（一）直接修補手術(shù)示意圖（二）修補后手術(shù)示意圖（三）間斷縫合補片修補手術(shù)示意圖（四）連續(xù)縫合補片修補手術(shù)示意圖（五）補片修補后房 間 隔 缺 損（ASD) 1、病理解剖與分類繼發(fā)孔型:冠狀靜脈竇后上 中央型：75% 上腔型：510%，多合并肺靜脈 異位引流 下腔型：10% 混合型原發(fā)孔型：冠狀靜脈竇前下繼發(fā)孔型ASD 示意圖2、自然經(jīng)過及預(yù)后不能自然閉合，少有心內(nèi)膜炎平均壽命減低1520年，約50歲大部分4045歲產(chǎn)生癥

9、狀，而死于心衰非外科手術(shù)約1520%死于肺動脈高壓3、臨床表現(xiàn)與診斷癥狀：可無，發(fā)現(xiàn)遲體征：L23收縮期雜音，柔和，為肺動脈瓣相對狹窄引起，P2亢進伴固定分裂輔助檢查：胸部X線，心電圖，心超，心導(dǎo)管4、治療應(yīng)盡早手術(shù)學齡前為宜一般來說，肺循環(huán)血量高于體循環(huán)11.5倍，均應(yīng)手術(shù)手術(shù)禁忌證：不可逆的肺動脈高壓或Eisenmenger綜合癥 手術(shù)操作示意圖手術(shù)入路 房間隔缺損 手術(shù)修補術(shù)示意圖 直接修補 補片修補動脈導(dǎo)管未閉（PDA）1、定 義動脈導(dǎo)管-胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的道路功能性閉合-出生后呼吸建立完全性閉合-一周-一月不閉合動脈導(dǎo)管未閉2、胚胎學動脈導(dǎo)管發(fā)生于第六對腮弓一支的背側(cè)，胚胎的

10、主動脈系與肺動脈系相聯(lián)動脈導(dǎo)管連于右肺動脈與右鎖骨下動脈相對的降主動脈胚胎肺血管床肺動脈供血58%，其余經(jīng)動脈導(dǎo)管入降主動脈，占體循環(huán)5560%出生后肺通氣，循環(huán)氧增加，前列腺素下降，動脈導(dǎo)管收縮而關(guān)閉病因未明，可能與遺傳、病毒感染等有關(guān)3、分型管型漏斗型窗型啞鈴型動脈瘤型4、臨床表現(xiàn)及診斷癥狀：與導(dǎo)管直徑有關(guān)，自然壽命不超過50歲體征：胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機器樣雜音， 向左鎖骨和頸部傳導(dǎo)p2 脈壓增寬、水沖脈 股動脈槍擊音（+）診斷：5、治 療1939年Gross首次結(jié)扎動脈導(dǎo)管，國內(nèi)吳英愷1944年首例60年代初藥物治療1966年P(guān)orstmann經(jīng)皮導(dǎo)管堵塞動脈導(dǎo)管6、治療方法外科手術(shù)

11、：結(jié)扎法、切斷縫扎法、 體外循環(huán)下直接縫合法介入治療PDA手術(shù)操作示意圖(一)PDA手術(shù)操作示意圖(一)手術(shù)操作示意圖（二） 結(jié) 扎 法手術(shù)操作示意圖(三)切斷縫扎法 法洛四聯(lián)癥（TOF）1、概 況最常見的紫紺型心臟病，Abbott統(tǒng)計發(fā)生率占14%，1888年Fallot首次描述1944年Blalock，鎖骨下動脈與肺動脈分流減輕紫紺，1954年Lillehei交叉循環(huán)心內(nèi)手術(shù)成功，國內(nèi)石美鑫1959年體外循環(huán)下心內(nèi)手術(shù)成功2、病理解剖與病理生理四大畸形：肺動脈狹窄；室間隔缺損；主動脈騎跨；右心室肥厚主要為特征性的室缺和肺動脈狹窄，主動脈騎跨 與室間隔位置有關(guān)，右室肥厚為肺動脈狹窄的后果左右

12、心室收縮峰壓相等，主動脈接收左右心室的血液，故出現(xiàn)紫紺TOF解剖示意圖3、發(fā)病機制胚胎56周圓錐動脈干未產(chǎn)生反向轉(zhuǎn)動，主動脈瓣位于肺動脈瓣右側(cè)圓錐動脈干分隔不均，使右室流出道狹窄圓錐間隔前移而與竇部室間隔未能對合而形成裂隙，稱為嵴下室缺；肺動脈圓錐發(fā)育不全形成干下室缺4、疾病的自然經(jīng)過平均壽命12歲未手術(shù)25%死于1歲內(nèi)，40%3歲內(nèi)，70%10歲內(nèi)，95%死于40歲內(nèi)出生即有紫紺，病情重，多數(shù)死于1歲內(nèi)可并發(fā)腦膿腫、心內(nèi)膜炎、腦血管血栓形成、肺動脈血栓形成5、臨床表現(xiàn)癥狀：紫紺，蹲踞，呼吸困難， 活動力下降，缺氧發(fā)作體征：生長發(fā)育差，紫紺，杵狀指趾， 胸骨左緣可聽到粗糙的收縮期 雜音，可伴有

13、細震顫。肺動脈 瓣區(qū)第2音減弱TOF-杵狀指6、手術(shù)方式1、姑息性手術(shù)：體肺分流( BlalockTaussig法、 Waterston法、Potts法 )和右室流出道擴大疏通法2、根治性手術(shù)：修補室間隔缺損、擴大右室流出道 手術(shù)操作示意圖（一）右室流出道疏通手術(shù)操作示意圖（二）補片修補室缺手術(shù)操作示意圖（三）擴大右室流出道第三節(jié) 后天性心臟病的外科治療二、二尖瓣狹窄風濕性心臟瓣膜病變（風濕性心臟病）最常累及 二尖瓣 主動脈瓣風濕性二尖瓣狹窄最為常見病理：瓣葉交界 粘連融合瓣葉增厚、攣縮、變硬、鈣化瓣下結(jié)構(gòu) 腱索、乳頭肌纖維鈣化、攣縮風濕性二尖瓣狹窄的病理瓣葉彌漫性纖維化交界處融合腱索增厚融合

14、分型：隔膜型 交界粘連漏斗型 瓣葉增厚、攣縮、鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)受累， 呈漏斗狀狹窄病理生理：正常成人二尖瓣瓣口面積 4-5cm2每分鐘約有4-5升血液在舒張期通過二尖瓣口瓣口小于1.5cm2 產(chǎn)生血流障礙， 小于 1.0cm2 血流障礙更加嚴重，左房壓力升 高，肺靜脈、肺毛細血管擴張，肺淤血壓力升高達40mmHg，超過血漿滲透壓30mmHg 產(chǎn)生急性肺水腫肺靜脈壓力升高肺小動脈痙攣、血管壁增厚、管腔狹窄肺動脈高壓右心衰竭二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄 左房壓力增高 左房增大 肺動脈高壓 右心室增大與右心衰竭 二 尖 瓣 狹 窄 二尖瓣臨床表現(xiàn)：臨床癥狀取決于瓣口狹窄的程度2.5cm2 有雜音，可無癥狀1.

15、5cm2 氣促、咯血、發(fā)紺、端坐呼 吸、急性肺水腫、心性哮喘體征：二尖瓣面容心房顫動、心律不齊心尖區(qū)舒張期震顫、貓喘心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音開瓣音P2（Graham-steell雜音）心電圖：電軸右偏P波增寬，呈雙峰右心室肥大心房顫動MS心電圖X線檢查：左心房擴大食管壓跡雙心房陰影主動脈結(jié)小、肺動脈段隆出肺淤血、Kerley線 風濕性心臟病MS 正常心影超聲心動圖：M型超聲心動圖： 瓣葉活動受限 大瓣正常活動波形消失，代之以城墻 垛樣的長方波二維超聲心動圖： 直接顯現(xiàn)二尖瓣瓣葉增厚、變形、活 動異常，瓣口狹小、左房增大、左房 血栓用超聲心動圖評價MS的程度 （正常二尖瓣面積：46 cm） 輕度狹窄中度狹窄重度狹窄二尖瓣口面積（cm）1.52.01.01.41.0平均跨瓣壓差（mmHg）20心導(dǎo)管檢查：可以測量肺動脈壓力和肺毛細血管契壓，以反映左房壓力，再結(jié)合心排血量和心率計算二尖瓣口面積治療：手術(shù)適應(yīng)癥：心功能級以上者均應(yīng)手 術(shù)，風濕活動及心內(nèi)膜炎 應(yīng)控制后6個月再行手術(shù)手術(shù)方式：隔膜型：球囊擴張、閉式擴張術(shù)漏斗型：直視下交界分離術(shù)、成形術(shù)，人 工瓣膜替換術(shù)主動脈瓣關(guān)閉不全1、病因及病理