邊緣葉腦炎課件

1、邊緣葉腦炎 Limbic EncephalitisLimbic EncephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS 567 由病毒、免疫等因素引起的常發(fā)生于海馬回，扣帶回與額葉眶面等邊緣系統(tǒng)的炎癥。臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質(zhì)性精神病狀態(tài)。Definition 邊緣系統(tǒng)的解剖學(xué)海馬（hipocampus）小腦扁桃體（amygdala）丘腦（thalamus）下丘腦（hypothalamus）扣帶回（anterior cingulate）額葉（prefrontal ar

2、ea）History歷史HistoryGrowthStartJump20102002 199480907080 196919681960 Glaser 提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn) Corsellis 提出邊緣葉腦炎的概念 Brierley 首次報(bào)道邊緣系統(tǒng)受累的病例 邊緣葉腦炎分類 WHO成立邊緣葉腦炎研究小組 發(fā)現(xiàn)HSV有關(guān) 認(rèn)為與免疫相關(guān)（Hu/Ma2抗體） 認(rèn)為是一種副腫瘤疾病Pathogenesis病因與發(fā)病機(jī)制HSVHHV-6,腸道病毒細(xì)胞質(zhì)抗原：肺小細(xì)胞，睪丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc）細(xì)胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NM

3、DAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)SLE橋本病甲亢非免疫性急性邊緣葉腦炎急性彌漫性邊緣葉腦炎病毒感染所致LE自身抗體介導(dǎo)的LE自身免疫引起的LE病因未明的LEClassificationSymptoms 臨床表現(xiàn)遺忘綜合癥（84%）本病的特征性癥狀是進(jìn)行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，學(xué)習(xí)新事物能力的明顯下降。遠(yuǎn)事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。其臨床表現(xiàn)可以是靜止的，進(jìn)展的或反復(fù)發(fā)作的。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)其他癥狀口角的不自主運(yùn)動(dòng)。瞳孔變小，大量出汗。嗜睡，醒時(shí)精神興奮。自身抗體介導(dǎo)的LE特征性臨床表現(xiàn)自身抗體介導(dǎo)的LE神經(jīng)系統(tǒng)癥狀認(rèn)知

4、障礙癲癇發(fā)作自主神經(jīng)功能不全錐體外系癥狀有甲亢等疾病0% 20% 40% 60% 80% 100% 71 %71%58 %33 %50 %抗VGKC（鉀離子通道，Hu/Ma2）抗體陽(yáng)性：自身抗體介導(dǎo)的LE前驅(qū)期精神病期無反應(yīng)期不隨意運(yùn)動(dòng)期緩解恢復(fù)期GluR自身抗體陽(yáng)性:a) T2WI示中腦背側(cè)高信號(hào)，而海馬旁回來見異常信號(hào)；b) FLAIR示中腦背側(cè)、海馬旁回均呈明顯高信號(hào)；c) FLAIR示右側(cè)額葉皮質(zhì)，左側(cè)扣帶回可見多發(fā)異常高信號(hào)；d) 增強(qiáng)后TWI示部分病灶有輕度強(qiáng)化。腦脊液中少量的單核細(xì)胞增多，中等程度的蛋白升高。部分患者腦脊液病毒分離培養(yǎng)可見HSV（單純皰疹病毒）、HHV（人皰疹病毒

5、6型） CSF有時(shí)表現(xiàn)為彌漫性慢波或雙顳葉慢波或棘波存在。腦電圖在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質(zhì)是最常見的受損部位。病理學(xué)檢查可有神經(jīng)元脫失、反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生、小膠質(zhì)細(xì)胞增生以及周圍血管淋巴細(xì)胞呈套狀聚集浸潤(rùn)。后根神經(jīng)節(jié)也可有炎癥性病變。病理學(xué)檢查Diagnostic Idea診斷思路 Limbic EncephalitisCSF年輕男性,上下丘腦病變，漸加強(qiáng)癥狀年輕女性,肌張力障礙,呼吸障礙,嚴(yán)重的精神病癥狀吸煙史,感覺/自主神經(jīng)病變，視網(wǎng)膜病僵人綜合征感覺/自主神經(jīng)病變視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤, CSF脫落細(xì)胞檢查胸部CT抗Hu睪丸超聲Anti-Ma2盆腔CT ,陰道超聲,抗NMDA受體乳房X線抗-amphysin電壓門控鉀通道抗體舞蹈病葡萄膜炎胸部CT,抗CRMP - 5CT / MRI檢查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗體排查應(yīng)用維生素B1治療可能改善遺忘綜合征和虛談癥。部分患者對(duì)環(huán)磷酰胺可能有效?？筕GKC抗體陽(yáng)性患者，免疫治療后89