支氣管擴(kuò)張癥課件2021年各指南解讀

1、支氣管擴(kuò)張癥 支氣管擴(kuò)張癥是由各種病因引起反復(fù)發(fā)生的化膿性感染，導(dǎo)致中小支氣管反復(fù)損傷和/或阻塞，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、氣促和呼吸衰竭輕重不等。定義病因先天性：軟骨缺陷、囊性支氣管擴(kuò)張、肺隔離征感染后：兒童肺炎、麻疹、百日咳、支原體肺炎、結(jié)核、Swyer-James/Mcleod 綜合征阻塞性：新生物、淋巴結(jié)（包括中葉綜合征）、支氣管石、異物、支氣管狹窄等吸入：氨氣、胃腸誤吸、海洛因過量免疫缺陷：原發(fā)性不動(dòng)纖毛綜合征、囊性纖維化、HIV相關(guān)等過敏：ABPA肺纖維化其他：化膿性鼻竇炎、1抗胰蛋白酶缺乏、特發(fā)性等高危人群篩查

2、1234長期（超過8周）的呼吸道癥狀咳嗽咳痰（粘液膿性或膿性痰），或反復(fù)咯血為唯一癥狀者其他肺部疾病控制不佳，且既往PA陽性者COPD頻發(fā)加重（2次/年）重癥哮喘或哮喘控制不佳慢性鼻竇炎、RA或其他結(jié)締組織病患者出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者既往HIV感染、器官移植后、長期使用免疫抑制劑者，出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者仔細(xì)詢問相關(guān)病史及合并癥：尤其是幼年下呼吸道感染史，及其與呼吸道癥狀潛在的因果關(guān)系。12全血細(xì)胞計(jì)數(shù)，總IgE、曲霉特異性IgE、皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)，免疫球蛋白IgG/IgA/IgM?？捎糜阼b別免疫缺陷、ABPA、結(jié)締組織病等潛在病因。3痰培養(yǎng)，肺功能檢測(cè)。完善支氣管擴(kuò)張微生物譜，可指導(dǎo)急性加重期和慢性

3、感染期抗菌藥物的使用，也有助于明確潛在病因。如煙曲霉、NTM的分離需進(jìn)一步排查ABPA和NTM肺病。根據(jù)國內(nèi)支氣管擴(kuò)張常見病因所有支氣管擴(kuò)張患者均需行：鼻竇炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征：鼻呼氣NO濃度檢測(cè)、鼻粘膜活檢、糖精篩查試驗(yàn)、投射電子顯微鏡評(píng)估纖毛超微結(jié)構(gòu)等。多系統(tǒng)受累、關(guān)節(jié)痛、血管炎等結(jié)締組織病特征：類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體、ANA、ANCA等。合并胃食管返流或誤吸史：胃食管PH值檢測(cè)、食管阻抗檢測(cè)等。局限病灶：詢問病史（例如是否有先天性支氣管肺發(fā)育不良、肺隔離征），并建議行支氣管鏡檢查。反復(fù)多部位或機(jī)會(huì)性感染：需排除特定部位的抗體缺陷（如CVID、特異性多糖抗體缺陷）。可測(cè)定肺炎

4、鏈球菌莢膜多糖特異性抗體基線水平。消化功能不全、金葡菌定植、上葉支氣管擴(kuò)張為主等CF特征：汗液氯化物檢測(cè)及CFTR基因突變分析。當(dāng)支氣管擴(kuò)張患者存在其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，需進(jìn)一步行特殊檢查明確病因：發(fā)病機(jī)制更新診斷印戒征”通常伴有支氣管壁增厚，支氣管/伴行肺動(dòng)脈內(nèi)鏡比（B/A）1請(qǐng)?jiān)诖颂庉斎肽奈谋緩闹行牡酵庵苤夤苣┲饾u變細(xì)距胸膜1cm內(nèi)可見擴(kuò)張支氣管影支氣管壁增厚；黏液嵌塞；呼氣相CT發(fā)現(xiàn)“馬賽克”征或“氣體陷閉”CT直接征象：間接征象：慢性咳嗽反復(fù)咯血粘液膿性或膿性痰。影像學(xué)表現(xiàn)臨床癥狀支氣管擴(kuò)張雙軌征（柱狀支擴(kuò)）印戒征柱狀支擴(kuò)（ABPA）指套征（CF）囊狀支擴(kuò)牽張性支擴(kuò)（IPF）不同部位的支

5、擴(kuò)的影像鑒別Swyer-James/Mcleod 綜合征發(fā)育過程中病毒感染（8歲以下發(fā)?。﹩畏瓮高^度增加/肺血管減少1抗胰蛋白酶缺乏廣泛的柱狀/囊狀支擴(kuò)全小葉性肺氣腫下葉為主ABPA上葉為主中心性支擴(kuò)遠(yuǎn)端支氣管正常不同部位的支擴(kuò)的影像鑒別不動(dòng)纖毛綜合征中葉好發(fā)CF 上葉受累柱狀支擴(kuò)低丙種球蛋白血癥中下葉為主中心性支擴(kuò)管壁明顯增厚嚴(yán)重指標(biāo)0分1分2分3分4分5分6分年齡80BMI（kg/m2）18.518.5FEV1%預(yù)測(cè)值80%50-80%30-49%30%最近2年入院次數(shù)無有最近1年急性加重次數(shù)0-23MRC呼吸困難評(píng)分IIIIIVV銅綠定植無有其他菌定植無有影像受累葉段數(shù)33BDI評(píng)分按照

6、 BSI 評(píng)分將患者分為輕度（0-4 分）、中度（5-8 分）、重度（9 分或以上）疾病嚴(yán)重程度評(píng)估嚴(yán)重程度指標(biāo)0分1分2分FEV1%預(yù)測(cè)值（F）50%50%年齡（A）2mMRC呼吸困難評(píng)分（D）0IIIIIIVFACED評(píng)分總分值為 7 分，0-2 分為輕度，3-4 分為中度，5-7 分為重度。疾病嚴(yán)重程度評(píng)估嚴(yán)重程度指標(biāo)0分1分2分最近一年至少一次嚴(yán)重的急性加重（E）無有FEV1%預(yù)測(cè)值（F）50%50%年齡（A）2mMRC呼吸困難評(píng)分（D）0IIIIIIVE-FACED評(píng)分E-FACED 評(píng)分總分值為 9 分。輕度為 0-3 分，4-6 分為中度，7-9 分為重度。疾病嚴(yán)重程度評(píng)估支氣管

7、擴(kuò)張?jiān)\斷流程高危人群疑診影像學(xué)確診胸部HRCT征象病因?qū)W確診常規(guī)檢查血常規(guī)、免疫球蛋白IgG、 IgA、IgM排除免疫缺陷總IgE、 曲霉特異性IgE、皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)排除ABPA痰培養(yǎng)（包括分枝桿菌）等排除結(jié)核、NTM肺功能檢查評(píng)估肺功能狀態(tài)特殊檢查嚴(yán)重度評(píng)價(jià)BSI、E-FACED評(píng)分肺鏈莢膜多糖抗體、PCD、風(fēng)濕抗體胃鏡、氣管鏡檢查排除反流、阻塞或誤吸支氣管擴(kuò)張治療主要治療：包括穩(wěn)定期治療（氣道廓清、祛痰療法、長期抗菌藥物、病原體清除）和急性加重期治療。其他治療：外科手術(shù)疫苗接種支氣管舒張劑抗炎。并發(fā)癥治療： 咯血：止血藥、介入栓塞、支氣管鏡止血、手術(shù) 慢性呼衰：無創(chuàng)通氣，LTOT 肺動(dòng)脈高壓

8、：暫無證據(jù)支持靶向藥應(yīng)用氣道廓清祛痰治療BTS和ERS指南推薦首選治療。治療推薦：對(duì)于痰多或排痰困難者，推薦體位引流、拍背，每天2次，每次10-30分鐘，頻率和時(shí)間根據(jù)自身情況調(diào)整。每3個(gè)月評(píng)估一次氣道廓清的療效。治療推薦：對(duì)于排痰困難或體位引流效果不佳者，可長期（3個(gè)月）使用一種祛痰藥物；同時(shí)伴有重度氣流受限者，祛痰治療前使用支氣管舒張劑，祛痰效果更佳。長期抗菌藥物治療服藥方式有口服制劑（如阿奇霉素、紅霉素、羅紅霉素等），吸入制劑（如liposomal ciprofloxacin、colistin、gentamicin等），靜脈制劑（仍需更多證據(jù)支持）?；颊叱霈F(xiàn)以下六種癥狀中的三種及以上癥狀

9、的改變，包括咳嗽頻率、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增多伴或不伴喘息、呼吸困難、咯血，和（或）全身不適，并持續(xù)48小時(shí)或以上，而且臨床醫(yī)師認(rèn)為有必要針對(duì)病情而改變當(dāng)前的治療方案。 新版共識(shí)更新了急性加重定義對(duì)于出現(xiàn)AE的患者，推薦經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療。 既往無痰培養(yǎng)結(jié)果：選擇有抗PA活性的藥物 既往有痰培養(yǎng)結(jié)果：參考既往痰培養(yǎng)結(jié)果選擇微生物敏感的藥物根據(jù)療效和藥敏結(jié)果調(diào)整藥物 建議療程為14天 重視其他病原體，如病毒、真菌等。（1）病變相對(duì)集中，而綜合、規(guī)范的藥物及非藥物治療長達(dá)1年仍難以控制癥狀者；（2）嚴(yán)重或頻繁的急性加重，影響生活和工作者；（3）復(fù)發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療

10、無效者；（4）腫瘤遠(yuǎn)端阻塞所致的支氣管擴(kuò)張；（5）局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個(gè)來源，不切除可能導(dǎo)致肺組織進(jìn)一步破壞。手術(shù)治療適應(yīng)癥肺葉切除術(shù)-適用于病灶集中者嚴(yán)格篩選符合外科適應(yīng)癥的患者推薦行外科手術(shù)切除病灶。對(duì)于65歲以下、若肺功能FEV130%，臨床表現(xiàn)不穩(wěn)定或迅速惡化，可考慮肺移植治療；雙肺彌漫性病灶、經(jīng)內(nèi)科綜合治療效果不佳的患者，行雙肺移植。手術(shù)治療治療推薦肺移植：一般適用于雙肺彌漫性病灶者并發(fā)癥治療咯血：一次咯血量超過100ml或24h咯血量超過500ml為大咯血對(duì)于少量咯血的患者，推薦適當(dāng)口服止血及抗菌藥物治療；若咯血進(jìn)一步加重，在垂體后葉素?zé)o效或無法使用前提下，首選

11、支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)，輔助止血藥物治療；有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術(shù)治療。并發(fā)癥治療慢性呼衰對(duì)于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對(duì)于反復(fù)急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創(chuàng)通氣，可以減少住院次數(shù)，改善生活質(zhì)量，但對(duì)血?dú)饧吧媛蕸]有改變。在使用無創(chuàng)通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過程中注意痰堵的可能。對(duì)于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。并發(fā)癥治療肺動(dòng)脈高壓對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓伴長期低氧血癥的患者，建議長期氧療。目前不主張靶向藥物治療此類肺動(dòng)脈高壓。但對(duì)存在與原發(fā)肺部疾病不匹配的嚴(yán)重肺高血壓患者建議到肺血管疾病區(qū)域醫(yī)療中心進(jìn)行個(gè)體化評(píng)估。分級(jí)管理第三級(jí)經(jīng)過第二級(jí)治療，患者仍AE3次