甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

1、甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第四節(jié)第1頁甲狀腺疾病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包含以下幾個情況甲狀腺功效亢進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)病變 甲狀腺毒性腦?。╰hyrotoxic encephalopathy） 急性甲狀腺毒性肌?。╝cute thyrotoxic myopathy） 慢性甲狀腺毒性肌?。╟hronic thyrotoxic myopathy） 甲狀腺毒性周期性癱瘓甲狀腺功效減退性神經(jīng)病變橋本腦?。℉ashimoto encephalopathy，HE）神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第2頁 甲狀腺功效亢進(jìn)癥（hyperthyroidism）簡稱甲亢，是指由各種原因造成甲狀腺功效增強(qiáng)，甲狀腺激素分泌過

2、多引發(fā)多系統(tǒng)受累高代謝癥候群?？衫鄯e各種系統(tǒng)，包含循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。甲亢相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變起病可急可緩，急性多見，多由服藥不規(guī)則或停藥誘發(fā)，也可獨立存在?！景l(fā)病機(jī)制】 甲亢神經(jīng)系統(tǒng)損害機(jī)制尚不清楚，可能是甲狀腺激素大量釋放，使神經(jīng)細(xì)胞線粒體氧化過程加速，消耗大量能量，造成細(xì)胞缺氧及能量不足所致。 神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥一、甲狀腺功效亢進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)病變第3頁（一） 甲狀腺毒性腦?。╰hyrotoxic encephalopathy）【臨床表現(xiàn)】 1. 不一樣程度意識障礙，大量錯覺、幻覺以及顯著精神運動性興奮，患者可很快進(jìn)入昏迷狀態(tài) 2. 還可表現(xiàn)為去皮質(zhì)狀態(tài)、癲癇發(fā)

3、作、延髓性麻痹、錐體束受累、脊髓丘腦束受累、錐體外系受累等 3. 精神異?？蔀榕d奮狀態(tài)，亦可為抑郁狀態(tài)【輔助檢驗】 1. 腦脊液示無色透明，細(xì)胞數(shù)多正常，可有壓力增高及蛋白增高 2. 腦電圖示中、重度異常，以彌漫高波幅慢波為主 3. 頭顱CT早期多示正常，也可在額顳區(qū)、半卵圓中心及基底核出現(xiàn)欠均勻低密度灶 4. 頭MRI可見對應(yīng)部位長T1、長T2異常信號神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥一、甲狀腺功效亢進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)病變第4頁（二）急性甲狀腺毒性肌?。╝cute thyrotoxic myopathy）【臨床表現(xiàn)】 1. 較為罕見，表現(xiàn)為發(fā)展快速肌無力，嚴(yán)重時可在數(shù)日內(nèi)發(fā)生軟癱 2. 常侵

4、犯咽部肌肉而發(fā)生吞咽及發(fā)音障礙，甚至累及呼吸肌引發(fā)呼吸麻痹 3. 少數(shù)患者可侵犯眼肌及其它腦神經(jīng)所支配肌肉 4. 肌腱反射常降低或消失，肌肉萎縮不顯著，括約肌功效保留，無感覺障礙神經(jīng)病學(xué)（第8版）一、甲狀腺功效亢進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)病變甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第5頁（三）慢性甲狀腺毒性肌?。╟hronic thyrotoxic myopathy）【臨床表現(xiàn)】 1. 中老年男性常見，兒童少見 2. 特點為進(jìn)行性肌萎縮與肌力下降，而甲亢癥狀并不顯著 3. 易侵犯近端肌，伸肌較屈肌更易受累 4. 少數(shù)患者可同時侵犯肢體遠(yuǎn)端肌和面肌，但無單純遠(yuǎn)端肌萎縮者 5. 普通肌萎縮與肌無力程度一致，但有些女性患者肌力下降

5、顯著而萎縮不顯著 6. 本病常同時侵及雙側(cè)，少數(shù)能夠單側(cè)為主 7. 肌腱反射正?；蚩哼M(jìn)，少數(shù)患者萎縮肌肉可伴束顫神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥一、甲狀腺功效亢進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)病變第6頁（四）甲狀腺毒性周期性癱瘓【臨床表現(xiàn)】 1. 甲亢合并周期性癱瘓幾率為1.9%6.2%，男性多見 2. 發(fā)作特點為常在夜間或白天平靜時突然發(fā)生肢體軟癱 3. 主要累及近端肌，極少累及軀干和頭頸部 4. 可伴有自主神經(jīng)障礙，如心動過緩或過速、低血壓、嘔吐、煩渴、多汗、癱瘓及水腫等 5. 血鉀降低，但補(bǔ)鉀并不能改進(jìn)肌力神經(jīng)病學(xué)（第8版）一、甲狀腺功效亢進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)病變甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第7頁 甲狀腺功效減退

6、（hypothyroidism）性腦損害，主要表現(xiàn)為不一樣程度神經(jīng)精神癥狀。輕者記憶減退、反應(yīng)遲鈍、精神抑郁、冷淡、輕度智能障礙等；重者步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、嗜睡、癡呆、精神錯亂，甚至出現(xiàn)甲減性昏迷而死亡。甲低如為先天性或發(fā)生在生后早期，可引發(fā)精神發(fā)育不良，智能缺點 主要有以下兩種情況 （一）甲低性腦神經(jīng)病 （二）甲低性脊神經(jīng)病神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥二、甲狀腺功效減退性神經(jīng)病變第8頁（一）甲低性腦神經(jīng)病 甲低性脊神經(jīng)病變較常見，表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端感覺異常，如刺痛、麻木、燒灼感等。其中二分之一有感覺癥狀，如震動覺、痛覺及觸覺障礙；部分患者有手套、襪套樣感覺障礙。神經(jīng)病學(xué)（第8版）（

7、二）甲低性脊神經(jīng)病 甲低性腦神經(jīng)病變可有嗅、味、視、聽覺可減退，真性眩暈，視物含糊、視野缺損、視神經(jīng)萎縮。視覺改變普通認(rèn)為因為甲低繼發(fā)腦垂體腫大壓迫視神經(jīng)所致。另外也可有三叉神經(jīng)痛及面神經(jīng)麻痹。二、甲狀腺功效減退性神經(jīng)病變甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第9頁 需要注意是，甲低極易造成阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome，OSAHS），進(jìn)而引發(fā)頭昏、嗜睡、認(rèn)知功效受損 本病經(jīng)甲狀腺素治療后，大部分臨床癥狀可很快消失，預(yù)后良好神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥二、甲狀腺功效減退性神經(jīng)病變第10頁 橋本腦?。℉ashim

8、oto encephalopathy，HE）是一個與本身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)腦病。以抗甲狀腺抗體增高為特征，而甲狀腺功效可為正常、亢進(jìn)或低下。本病病程呈復(fù)發(fā)緩解或進(jìn)展性、應(yīng)用激素后可有顯著療效，所以橋本腦病又被稱為本身免疫性甲狀腺炎相關(guān)激素反應(yīng)性腦?。╯teroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis，SREAT）。神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥三、橋本腦病第11頁【發(fā)病機(jī)制】 當(dāng)前HE發(fā)病機(jī)制尚不清楚，其發(fā)生與甲狀腺功效水平無關(guān)，抗甲狀腺抗體也不是造成腦病直接原因。多認(rèn)為甲狀腺炎和腦病都

9、與免疫系統(tǒng)過分激活相關(guān)，可能與以下原因相關(guān) 1. 本身免疫反應(yīng)介導(dǎo)微血管病變造成腦內(nèi)低灌注 2. 促甲狀腺激素過分釋放引發(fā)毒性效應(yīng) 3. 本身免疫性復(fù)合物攻擊髓磷脂堿基蛋白觸發(fā)腦血管性炎癥而造成腦水腫 4. 甲狀腺組織與神經(jīng)組織有共同抗原決定簇，所以在病理狀態(tài)下產(chǎn)生本身抗體可同時對神經(jīng)細(xì)胞或-烯醇化酶（NAE）產(chǎn)生免疫殺傷作用神經(jīng)病學(xué)（第8版）三、橋本腦病甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第12頁【病理】 病理改變主要為腦實質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管周圍、動靜脈、腦膜血管周圍尤其是以靜脈為中心淋巴細(xì)胞浸潤及髓鞘和（或）軸突損害。神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥三、橋本腦病第13頁【臨床表現(xiàn)】 本病多急性或亞

10、急性起病，少數(shù)慢性起病，中年女性多見。依據(jù)發(fā)病類型可分為兩類 卒中樣發(fā)作型：為本病特異癥狀之一，病程呈復(fù)發(fā)緩解形式，臨床表現(xiàn)為錐體束癥狀如偏癱、四肢癱，也可出現(xiàn)失語、失用、失讀、小腦性共濟(jì)失調(diào)、感覺障礙等 連續(xù)進(jìn)展型：多為精神癥狀，幻覺以幻聽為多，興奮癥狀如激越、易怒、不安等。亦可出現(xiàn)抑郁、冷淡、意志缺乏、認(rèn)知功效低下，也可有妄想、人格改變、行為異常等 神經(jīng)病學(xué)（第8版）三、橋本腦病甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第14頁 另外，還可有以下表現(xiàn) 1. 意識障礙：可從輕度嗜睡到昏迷，意識內(nèi)容改變以意識含糊多見 2. 錐體外系改變：可出現(xiàn)不隨意運動、肌陣攣、震顫，少數(shù)出現(xiàn)斜視、眼陣攣、舞蹈病樣運動、肌陣攣

11、、上腭震顫和眼瞼痙攣 3. 癲癇發(fā)作：以全方面性發(fā)作較多，多呈強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，也可呈復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作 4. 可伴有睡眠障礙、聽覺過敏，偏頭痛、神經(jīng)痛性肌萎縮癥以及脫髓鞘性周圍神經(jīng)病神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥三、橋本腦病第15頁【診療】 1. 抗甲狀腺過氧化物酶抗體（抗TPO抗體）陽性，可高出正常幾倍或幾百倍；抗甲狀腺球蛋白抗體（抗TG抗體）能夠陽性也能夠陰性 2. 腦脊液可見蛋白正?；蜉p度升高，但也有達(dá)300mg/dl者，細(xì)胞數(shù)輕度增加 3. 腦電圖呈全方面慢波，亦可出現(xiàn)三相波、棘波、棘慢波、突發(fā)性慢波；本病即使能夠全身性痙攣為多發(fā)癥狀，但在腦電上展現(xiàn)癲癇樣改變者少，這可能為

12、本病特征之一 4. 大部分患者CT、MRI無特異性改變，或MRI顯示非特異性大腦皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)T2WI、FLAIR高信號，伴隨病情好轉(zhuǎn)，白質(zhì)區(qū)高信號能夠恢復(fù)正常 5. SPECT顯示腦部低血流信號，主要發(fā)生在額葉，其次是顳葉、頂葉、枕葉及小腦半球神經(jīng)病學(xué)（第8版）三、橋本腦病甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第16頁【治療】 1. 類固醇 為首選治療藥品，給藥后12天多數(shù)患者開始出現(xiàn)顯著效果；對于癥狀出現(xiàn)重復(fù)者可重復(fù)用藥 2. 免疫抑制劑 如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤 3. 亦可試用免疫球蛋白治療、血漿交換治療 4. 極少數(shù)患者可自愈；如治療合理、及時，本病預(yù)后良好神經(jīng)病學(xué)（第8版）甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥三、橋本腦病第17頁1. 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征臨床表現(xiàn)可各種多樣，診療可經(jīng)過CSF和血清學(xué)、CT、MRI等一系列伎倆查找原發(fā)灶，治療以治療原發(fā)病為主，并輔以對癥支持治療。2. 糖尿病引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包含中樞性和外周性，診療可經(jīng)過頭CT、MRI、肌電圖等檢驗，判別需與其它原因引發(fā)周圍神經(jīng)或中樞神經(jīng)改變相判別，治療