腹型過敏型紫癜課件

1、腹型過敏型紫癜課件腹型過敏型紫癜課件一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)滑膜、消化道黏膜和漿膜等部位臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿常見于兒童和青少年男孩發(fā)病率高于女孩過敏性紫癜Henoch-Schonlein purpura, HSP皮膚紫癜（最有特點(diǎn)）消化道癥狀（腹痛、便血）關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累（血尿、蛋白尿）一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)滑膜、病因感 染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等食物過敏：魚蝦蟹、蛋類、乳類、豆類等藥 物：水楊酸類、抗生素、磺胺等 其 他：蟲咬、疫苗接種等病因發(fā)病機(jī)制各種刺激因子（感染原、過敏原）具有遺

2、傳背景的個(gè)體激發(fā)B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgE 系統(tǒng)性血管炎 遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病發(fā)病機(jī)制各種刺激因子（感染原、過敏原）具有遺傳背景的個(gè)體激發(fā)發(fā)病機(jī)制異常IgA在全身小血管的沉積，繼發(fā)白細(xì)胞碎裂性血管炎(leukocytoclastic vasculitis, LCV)HSP對(duì)組織器官的損害來自于對(duì)小血管內(nèi)皮細(xì)胞的破壞，小動(dòng)脈內(nèi)形成微小血栓，造成病變局部缺血小血管內(nèi)皮細(xì)胞紅細(xì)胞血漿組織間質(zhì)白細(xì)胞病變區(qū)內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)炎性因子特異IgA1靜脈性毛細(xì)血管網(wǎng)梗阻小腸皮膚骺板發(fā)病機(jī)制小血管內(nèi)皮細(xì)胞紅細(xì)胞血漿組織間質(zhì)白細(xì)胞病變區(qū)內(nèi)皮細(xì)胞 診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年舊診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)可觸性皮疹; (2)發(fā)病年齡20

3、歲; (3)急性腹痛; (4)病理顯示小靜脈或小動(dòng)脈的壁內(nèi)出現(xiàn)粒細(xì)胞浸潤。符合以上2條或2條以上者。2006年新診斷標(biāo)準(zhǔn)可觸性皮疹伴至少以下一項(xiàng)表現(xiàn)，(1)無固定性的腹痛; (2)任何活檢顯示明顯的IgA沉積; (3)關(guān)節(jié)炎(急性起病, 任何關(guān)節(jié))或關(guān)節(jié)痛; (4)腎臟受累(任何表現(xiàn)的血尿和/或蛋白尿) 診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年舊診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腸套疊急性闌尾炎急性胃腸炎急性菌痢鑒別診斷 病例一患者朱丹新，男，21歲主 訴：間斷腹痛10天，便血1天現(xiàn)病史：10天前進(jìn)油膩食物后出現(xiàn)腹痛，臍周為主，無發(fā)熱，無惡心、嘔吐，就診于校醫(yī)院，給予“胃藥”治療后無明顯好轉(zhuǎn)，后就診

4、于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗感染（具體不詳）治療后，癥狀較前緩解。后間斷出現(xiàn)腹痛，性質(zhì)同前，未予重視。1天前，再次出現(xiàn)腹痛，伴血便，稀水樣，暗紅色，9-10次/日，伴頭暈，惡心、嘔吐，無發(fā)熱，遂就診于我院急診 查血常規(guī)示：RBC 4.921012/L、HGB 161g/L WBC 10.21109/L、NEUT# 7.81109/L NEUT% 76.50%糞常規(guī)示：潛血陽性，紅細(xì)胞4+、白細(xì)胞3+、膿球1+給予左氧氟沙星抗感染及補(bǔ)液支持治療，癥狀較前緩解。入院診斷：急性出血性腸炎出院診斷：下消化道出血 過敏性紫癜（混合型） 急性腸炎查血常規(guī)示：RBC 4.921012/L、HGB 161g 治療1.抗感染（

5、頭孢曲松）2.抗炎、抗過敏（地塞米松、復(fù)方甘草酸苷）3.補(bǔ)液支持 治療 病例一D1D2D3D4D5D6D7D8左氧氟沙星轉(zhuǎn)化糖電解質(zhì)10%氯化鉀復(fù)方氨基酸(18AA-)脂溶性維生素()水溶性維生素氯雷他定頭孢曲松復(fù)方甘草酸苷前列地爾曲美布汀地塞米松氨甲環(huán)酸氯化鈉 病例一D1D2D3D4D 病例二患者何方圓，男，18歲主 訴：腹痛2周 現(xiàn)病史：2周前進(jìn)食油膩食物后出現(xiàn)腹痛，臍周尤甚，向后背部放射，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，含膽汁，嘔吐后腹痛無明顯緩解，就診于當(dāng)?shù)卦\所，給予抗炎治療（具體不詳）后癥狀緩解，故未予重視。后腹痛間斷發(fā)作，時(shí)輕時(shí)重，性質(zhì)同前，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，檢查示血常規(guī)WBC13.

6、56109/L、N12.01109/L、N%88.5%，血淀粉酶157u/l、尿淀粉酶486u/l、上腹部CT示膽總管輕度擴(kuò)張，給予對(duì)癥治療（具體不詳），療效不佳。 今為求進(jìn)一步診治，遂就診于我院，門診以“腹痛原因待查”收住入院。發(fā)病以來，精神差、食納差，黑便，稀糊狀，小便可，體重減少約10斤。入院診斷：腹痛原因待查 急性胰腺炎？過敏性紫癜（混合型）出院診斷：過敏性紫癜（混合型）今為求進(jìn)一步診治，遂就診于我院，門診以“腹痛原因待查”收住入 治療1.抑酸（蘭索拉唑）2.抗感染（美洛西林舒巴坦）3.抗炎抗過敏（復(fù)方甘草酸苷、Vc）4.補(bǔ)液 治療 病例二D1D2D3D4D5D6D7蘭索拉唑生長抑素維

7、生素C復(fù)方甘草酸苷美洛西林鈉舒巴坦鈉曲美布汀 病例二D1D2D3D4D5D 討論問題 1.如何治療腹型過敏性紫癜 2.治療過程中的注意事項(xiàng) 討論問題糖皮質(zhì)激素清除病因免疫抑制劑其他抗凝抗過敏對(duì)癥綜合治療：糖皮質(zhì)激素清除病因免疫抑制劑其他抗凝抗過敏對(duì)癥綜合治療：（1）清除病因 尋找并清除過敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶，驅(qū)蟲，避免可疑的藥物、食物，注意保暖室內(nèi)衛(wèi)生，避免食用富含蛋白質(zhì)的食品,并多飲水,促進(jìn)毒性物質(zhì)的排出?？梢酝ㄟ^檢查過敏原尋找過敏物質(zhì)（1）清除病因 （2）抗過敏對(duì)癥治療 抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（2040）mg/(kg.d)維生素C：改

8、善血管脆性（2）抗過敏對(duì)癥治療 （3）腎上腺皮質(zhì)激素 可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后劑型：氫化可的松，地塞米松，強(qiáng)的松，甲強(qiáng)龍方法：根據(jù)病情選用（3）腎上腺皮質(zhì)激素（4）免疫抑制劑紫癜性腎炎: 聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）（4）免疫抑制劑（5）抗凝與抗血小板聚集 由于本癥可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血等改變, 故應(yīng)選用抗凝劑低分子肝素鈣（鈉）皮下注射華法令蝮蛇抗栓酶潘生丁復(fù)方丹參（5）抗凝與抗血小板聚集（6）其他紫癜性腎炎時(shí)合用血管緊張素受體阻滯劑(ARB) 、ACEI 的應(yīng)用大劑量丙種球蛋白“沖擊治