顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤-神經(jīng)外科教學(xué)課件

1、顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤目的要求1 顱內(nèi)新生物的一般分類，生長(zhǎng)方式及起病方式。2 熟悉顱內(nèi)腫瘤引起的局灶性癥狀和類型，顱內(nèi)常見 腫瘤的特征，診斷和鑒別診斷，處理原則，預(yù)后。3 椎管內(nèi)腫瘤的一般分類及好發(fā)的組織類型。4 椎管內(nèi)腫瘤的病程分期及臨床表現(xiàn)。5 椎管內(nèi)腫瘤的診斷，鑒別診斷和治療原則。2001年2月頒布顱內(nèi)腫瘤* 原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤占全身腫瘤的2%，兒童為7%* 男性多于女性* 各年齡組均可發(fā)生（2歲以下和60歲以上少見）生長(zhǎng)形式：1 擴(kuò)張性生長(zhǎng)2 浸潤性生長(zhǎng)3 多灶性生長(zhǎng)壓迫腦組織腦的破壞多灶性癥狀引起癥狀類型：1 顱內(nèi)壓增高癥狀2 局灶性癥狀概述（1）神經(jīng)膠質(zhì)瘤的年齡別發(fā)生數(shù)(日本腦腫瘤全國統(tǒng)計(jì)

2、調(diào)查報(bào)告，1993)星形細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤惡性星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)母細(xì)胞瘤腦腫瘤的局灶癥狀* 一側(cè)多無癥狀* 兩側(cè)受損： 淡漠、癡呆、 尿失禁* 后部受損： 對(duì)側(cè)偏癱、 腱反射亢進(jìn)、 肌緊張亢進(jìn)、 病理反射、運(yùn) 動(dòng)性失語* 對(duì)側(cè)感覺障礙* 失行、失認(rèn)* 身體失認(rèn)* 優(yōu)勢(shì)半球：感覺性失語* 非優(yōu)勢(shì)半球：無癥狀* Meyers loop：對(duì)側(cè)上四分偏盲* Area 17： 對(duì)側(cè)同名半盲* Area 18、19： 無視同名半盲* 小腦： 行走不穩(wěn)、坐立不能、 共濟(jì)失調(diào)、輪替動(dòng)作障礙Histological Classification of Tumors of the Central Nervous Sys

3、tem (WHO, 1993)Tumours of Neuroepithelial TissueTumours of Cranial and Spinal NervesTumours of the MeningesLymphomas and Haemopoietic NeoplasmsGerm Cell TumoursCysts and Tumour-like LesionsTumours of the Sellar RegionLocal Extensions from Regional TumoursMetastatic TumoursUnclassified Tumours腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞瘤

4、(顳葉-基底核)室管膜瘤(腦室)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤海綿狀母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤(單一形)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤(單一形)室管膜瘤(大腦，腦室旁)神經(jīng)細(xì)胞瘤(一般)神經(jīng)細(xì)胞瘤(多形性)室管膜瘤(多形性)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(多形性)星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤(多形性)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤(多形性)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤腦外神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤垂體腺瘤顱咽管瘤腦膜瘤 (多分裂性)神經(jīng)鞘瘤 (多分裂性)肉瘤(蛛網(wǎng)膜，硬膜，硬膜外)預(yù)后治愈或可生存5年以上術(shù)后生存期3-5年術(shù)后生存期1-3年術(shù)后生存期6-12個(gè)月惡性度I度良性II度亞良性III度亞惡性IV度惡性腫瘤腦腫瘤的惡性度分類顱內(nèi)腫瘤診斷：概述（2）定位診斷，定性診斷病史與

5、體征輔助檢查顱腦X線攝片顱超聲波探測(cè)腦電波描記造影CT，MRI檢查腦血管造影其他檢查治療：手術(shù)切除（首選）放射治療化學(xué)治療顱內(nèi)腫瘤的化學(xué)治療1 選藥原則* 能通過學(xué)腦屏障、對(duì)中樞神經(jīng)無毒性、能維持高濃度藥物* 脂溶性高、分子量小、非離子化的藥物* 對(duì)腦轉(zhuǎn)移病人，參考原發(fā)腫瘤的病理類型選擇藥物2 常用藥物卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、司莫司汀(me-CCNU)、丙卡巴肼(procarbazine)、博來霉素(bleomycin)、阿霉素(adriamycin)、長(zhǎng)春堿(vincristin)、替尼泊苷(VM26)3 副作用顱內(nèi)壓升高壞死出血抑制骨髓造血功能腦腫瘤的化學(xué)療法* 方法：

6、1）全身療法：BCNU 單獨(dú)療法BCNU + VCR 療法BCNU + VCR + PCZ 療法IAR 療法（合并放射線療法）2）局部療法：術(shù)中埋置化療藥物緩釋劑術(shù)中腫瘤腔內(nèi)置管，術(shù)后皮下注入腦腫瘤與基因神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的基因異常(1)腫瘤少枝膠質(zhì)瘤腦膜瘤 神經(jīng)鞘瘤基因 NF2基因位置19q1p14q1p10q22q頻率60-80%40-60%70-80% 50-70%神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的基因異常(2)腫瘤髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤血管母細(xì)胞瘤垂體腺瘤基因patchedp53NF2VHLMEN1基因位置9q17p22q3p11q頻率10-20%5-10%5-10%？20-50%0-5%神經(jīng)膠質(zhì)瘤* 來源于神經(jīng)上

7、皮* 顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤* 占全部顱內(nèi)腫瘤的40-45%* 按細(xì)胞分化程度分四級(jí)Tumours of Neuroepithelial Tissue (WHO, 1993)Astrocytic tumoursOligodendroglial tumoursEpendymal tumoursMixed gliomasChoroid plexus tumoursNeruoepithelial tumours of uncertain originNeuronal and mixed neuronal-glial tumoursPineal parenchymal tumoursEmbryonal

8、tumours信號(hào)強(qiáng)度不均一；不規(guī)則顯著增強(qiáng)效果，周圍廣泛T2高信號(hào)區(qū)。腫瘤浸潤和影像診斷* 低惡性度膠質(zhì)瘤* 高惡性度膠質(zhì)瘤CT所見平片示境界鮮明的低吸收區(qū)；一般無造影增強(qiáng)效果。MRI所見T1：淡淡的低信號(hào)T2：均一的境界清楚的高信號(hào)Gd-DTPA增強(qiáng)：無增強(qiáng)效果， 少或無水腫及腫瘤效果。CT所見MRI所見組織不均一性，低或等的混合吸收區(qū)；不規(guī)則增強(qiáng)效果，周圍廣泛低吸收區(qū)。T1WIT2WIGd-DTPALow Grade GliomaAstrocytomaEpendymomaOligodendrogliomaLow Grade GliomaT1WIT2WIGd-DTPAHigh Grade

9、GliomaGlioblastomaAnaplastic EpendymomaAnaplastic OligodendrogliomaHigh Grade Glioma髓母細(xì)胞瘤 MedulloblastomaGrade IV好發(fā)年齡：210歲好發(fā)部位：小腦蚓部，侵犯第四腦室、小腦半球、延髓臨床表現(xiàn)：治療：腦積水惡心、嘔吐、行走困難蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)轉(zhuǎn)移手術(shù)切除，建立導(dǎo)水管暢通性放療（全腦+全脊髓）ZHAO S. F13ZHAO S. F13ZHAO S. F13髓母細(xì)胞瘤 Medulloblastoma多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Glioblastoma Multiforme* Grade IV* 約占膠質(zhì)

10、瘤的12%* 多發(fā)于成人大腦半球* 瘤中心多處壞死、出血* 臨床表現(xiàn)：神經(jīng)功能障礙* 病程發(fā)展快，治療仍是難點(diǎn)* 平均生存10月左右病例1：76歲 男性主訴：頭痛伴惡心2月，步行不靈活1月體征：淤血乳頭，左側(cè)偏癱，左側(cè)同名半盲Glioblastoma MultiformeGrade IVGrade IVGlioblastoma MultiformeGrade IVGlioblastoma Multiforme多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Glioblastoma Multiforme星形細(xì)胞瘤 Astrocytoma* 膠質(zhì)瘤中最常見的一種，占40%* 惡性度低 Gr. I-II* 好發(fā)年齡：25-49歲

11、* 男性多見* 臨床表現(xiàn)：病程緩慢，可達(dá)數(shù)年。初發(fā)癥狀多為癲癇；緩慢進(jìn)展的偏癱。Astrocytoma Gr.IIMA ZhH M21Astrocytoma Gr.IIMA ZhH M21Astrocytoma Gr.IYANG JJ M21室管膜瘤 Ependymoma* 占膠質(zhì)瘤12%* 腦室壁室管膜細(xì)胞發(fā)生* 灌注狀生長(zhǎng)，多進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)* 分界清楚，有假囊形成* 有種植轉(zhuǎn)移傾向* 治療：手術(shù) + 放療 + 化療少枝膠質(zhì)瘤 Oligodendroglioma* 占膠質(zhì)瘤7%* 多生長(zhǎng)于兩大腦半球白質(zhì)內(nèi)* 增長(zhǎng)緩慢* 形狀不整，分界清* 瘤內(nèi)鈣化 + * 治療：手術(shù) + 放療 + 化療腦膿腫

12、Intracerebral Abscess* 常見致病菌：葡萄球菌、鏈球菌、肺炎球菌、大腸桿菌* 病因：(1) 直接來自鄰近感染病灶(2) 血行感染(3) 開放性顱腦損傷后感染菌直接進(jìn)入(4) 病因不明(隱源性)* 病理分期：(1) 急性腦炎期(2) 化膿期(3) 包膜形成期腦膿腫 Intracerebral Abscess* 臨床表現(xiàn)：(1) 全身感染癥狀(2) 顱內(nèi)壓增高癥狀(3) 局灶性癥狀(4) 危象* 診斷：(1) 腰穿及腦脊液化驗(yàn)(2) 頭顱X線片 (鈣化、液平面等)(3) 腦超聲波(4) 腦血管造影(5) CT(6) MRI* 治療：藥物-抗生素、降顱內(nèi)壓藥物應(yīng)用手術(shù)-穿刺術(shù)(首

13、選)、引流、切除術(shù)T1T1E顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷1 腦膿腫2 腦結(jié)核瘤3 腦寄生蟲病4 慢性硬膜下血腫5 腦血管病6 良性顱內(nèi)壓增高體內(nèi)各種原發(fā)灶起病時(shí)發(fā)熱，有腦膜刺激征WBC增多CT示典型環(huán)狀增強(qiáng)體內(nèi)結(jié)核病灶CT示高密度圓形病變，中心為低密度疫區(qū)生活史檢查證實(shí)有寄生蟲感染嗜酸性粒細(xì)胞增多，腦脊液補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性CT、MRI等影像學(xué)檢查假性腦瘤顱內(nèi)壓增高，視乳頭水腫病因：顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)阻塞、腦脊液分泌過多 神經(jīng)系統(tǒng)中毒、過敏反應(yīng)、內(nèi)分泌失調(diào)增強(qiáng)CT顯示的環(huán)形增強(qiáng)病變的鑒別診斷* 病變類型：轉(zhuǎn)移性腦腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、惡性淋巴瘤腦膿腫、腦梗塞、腦內(nèi)血腫、非感染性炎性疾患等* 鑒別要點(diǎn)：1 單純CT也

14、可見完整環(huán)形病變多為腦腫瘤特別是轉(zhuǎn)移性腦腫瘤（70%）、惡性膠質(zhì)瘤2 單純CT所見的不完整或不清環(huán)形病變無鑒別意義3 腦梗塞、腦內(nèi)血腫的單純CT上無完整的環(huán)形4 腦膿腫的環(huán)壁較薄，并呈均一厚度5 惡性腦腫瘤的環(huán)壁多不均一厚度，且可為多個(gè)囊腔運(yùn)用非手術(shù)的方法獲得腦膠質(zhì)瘤的病理診斷是夢(mèng)嗎？MR spectroscopy (MRS)對(duì)腦膠質(zhì)瘤惡性度的診斷研究MRS of Normal Brain (1)FrontalGray MatterFrontalWhite MatterParietalWhite MatterMRS of Normal Brain (2)OccipitalGray Matter

15、Basal GanglioaPonsNAACrChoPeak60.0069.0092.00Conc. (mM)6.918.493.69NAACrCho44 / F Astrocytoma Gr.IICase 1Conc.= concentration of metaboliteNAACrChoNAACrChoPeak37.0053.0045.00Conc. (mM)11.0016.34.6567 / F Astrocytoma Gr.IICase 2Conc.= concentration of metaboliteNAACrChoNAACrChoPeak40.0061.0077.00Conc. (mM)3.325.402.2258 / F GlioblastomaCase 3Conc.= concentration of metaboliteNAACrChoPeak0.0048.0079.00Conc. (mM)0.005.432.9154 / F GlioblastomaCase 4Conc.= concentration of metaboliteNAACrChoRESULT (1)Concentrations of Metabolitesin Brain TumorsmMmMmMnormal brain white matterlow-g