“高原紅細胞增多癥”的臨床診斷及治療方法

1、高原紅細胞增多癥”的臨床診斷及治療方法高原紅細胞增多癥（簡稱“高紅癥”）是由于高原低氧環(huán)境引起的紅細胞過度代償性增生（即 紅細胞增生過度）的一種慢性高原病。與同海拔高度的健康人相比，高紅癥患者的紅細胞、 血紅蛋白、紅細胞容積顯著增高，動脈血氧飽和度降低，并伴有多血癥的臨床癥狀及體征。 此病多見于高原移居人群，少見于高原世居人群。二病理病因高紅癥的病因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度，慢性低壓性缺氧是罹患本癥的根本原因。 紅細胞增多，一方面增加了攜氧能力，另一方面可使血液黏滯度增高，血流減慢，從而引起 全身各器官組織灌流減少，加重組織缺氧，形成“缺氧-紅細胞增多-加重缺氧-紅細胞進一 步增多-缺氧

2、”的惡性循環(huán)。生活在高原地區(qū)的人群長期大量吸煙將會阻礙氧的傳遞，減少 組織攝氧量，加重低氧血癥，從而誘導高紅癥的發(fā)生。在高原地區(qū)，肥胖、夜間睡眠呼吸紊 亂等因素也易誘發(fā)紅細胞增生過度，同以上原理，也易導致高紅癥的產(chǎn)生。三臨床表現(xiàn)本病臨床癥狀輕重不一，變化十分復雜。有國外學者總結(jié)高紅癥的主要癥狀和體征為頭痛， 氣短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障礙，耳鳴，食欲差，發(fā)紺，結(jié)膜毛細血管充血擴張， 肌肉和（或）關(guān)節(jié)痛，杵狀指（趾），手指腳趾麻木，感覺異常等。癥狀與高原反應(yīng)相似，國內(nèi)有學者總結(jié)其常見癥狀為：頭暈，頭痛，氣短，胸悶，腹脹，腹痛， 乏力，關(guān)節(jié)痛，厭食，消瘦，記憶力減退，失眠，有時有手足麻木或脹

3、痛感。部分患者可出 現(xiàn)鼻出血，牙齦出血，皮膚黏膜出血點或瘀斑。重癥患者可有劇烈頭痛及嘔吐，也可出現(xiàn)不 同程度的意識障礙。此外，女性月經(jīng)不調(diào)，男性陽痿，性欲減退等癥狀也有報道。體征發(fā)紺是本癥的主要征象，大部分患者有不同程度的發(fā)紺?？诖?，面頰部，耳郭邊緣，指（趾） 甲床等部位呈青紫色，面部毛細血管擴張呈紫紅色條紋，形成了本癥特有的面容，即“高原 多血面容”，眼結(jié)合膜高度充血，舌質(zhì)紫色，舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色，部分 患者有杵狀指、指甲凹陷，部分患者有顏面和下肢水腫，肝脾可腫大，心律一般規(guī)則，少數(shù) 人心動過緩，或伴竇性心律不齊，部分病例心尖區(qū)及肺動脈瓣區(qū)可聞及I-II級雜音，肺動 脈第II

4、音亢進或分裂，血壓可高可低，脈壓差較小。血象檢查血液中紅細胞計數(shù)異常升高，血紅蛋白濃度也異常升高。我國對高紅癥的診斷標準是：血紅蛋白計數(shù)，男性2200g/L，女性2180g/L；血細胞比容，男性265%，女性260%；紅細胞計 數(shù)，男性26.5X1012/L,女性26.0X1012/L。白細胞總數(shù)及分類均在正常范圍，血小板計數(shù) 與同海拔高度的健康人相同，骨髓粒細胞系統(tǒng)主要特點為紅細胞系統(tǒng)增生旺盛，其中，晚幼 紅細胞增生明顯，粒細胞及巨核細胞系統(tǒng)無明顯變化。血氣分析高紅癥患者pH值降低，血氣分析表現(xiàn)為顯著的低氧血癥，PaO2降低，PaCO2增高，A-aDO肺 泡氣動脈血氧分壓差）增高，相對性高碳

5、酸血癥；肺功能除了小氣道功能輕度異常外，其他 無明顯變化，小氣道功能表現(xiàn)在患者的閉合氣量（CV/VC%）等降低，用力呼氣中段流量 （FEF25%75%）降低。胃鏡檢查由于血液粘滯度增高，血流緩慢，因而既直接影響胃黏膜微循環(huán)，又因血液的高凝狀態(tài)毛細 血管內(nèi)血栓形成，胃黏膜嚴重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜爛和壞死。心電圖檢查單純高紅癥一般不引起心電圖改變；輕度改變?nèi)?QRS 低電壓，不完全性右束支傳導阻滯或局 限性右室內(nèi)傳導阻滯等。X 線檢查高紅癥患者常有吸煙史，故肺紋理一般增多增粗，有的呈網(wǎng)狀改變，未合并心臟及血壓異常 者，心影可正常，若發(fā)生肺動脈高壓和高原心臟病，則出現(xiàn)右心室增大，肺動脈段凸出和

6、右 下肺動脈管徑增大。Ml斷根據(jù)癥狀、體征、實驗室檢查可以作出診斷。診斷標準為：生活在海拔3000米以上高原的移居者，或少數(shù)世居者；具有頭痛，頭暈，氣短，疲乏，睡眠障礙，發(fā)紺，眼球結(jié)合膜充血等癥狀；血紅蛋白計數(shù)，男性22OOg/L，女性218Og/L；血細胞比容，男性265%,女性260%；紅 細胞計數(shù)，男性26.5X1012/L,女性26.0X1012/L；脫離低氧環(huán)境后，癥狀及體征消失，再返回高原時又復發(fā)；排除其他原因或疾病引起的紅細胞增多。治療高紅癥的根本原因是由組織缺氧引起的紅細胞增生過度。因此，最有效的治療方法是脫離低 氧環(huán)境。依據(jù)其發(fā)病機制，基本治療原則是：改善缺氧（1）間歇吸氧

7、可使用鼻導管或面罩低流量吸氧。對輕型患者吸氧可明顯減輕癥狀，但對 重型患者因機體的氧運輸能力嚴重受損，單純吸氧并不能改善癥狀，吸氧的同時需給予藥物 治療。（2）高壓氧治療 高壓氧可增加動脈血氧含量，提高血氧飽和度，糾正酸中毒，改善臨床 癥狀。并有研究證實高壓氧可使紅細胞生成受抑制，脆性增加，使紅細胞和血紅蛋白明顯減 少，從而打斷紅細胞因缺氧而過度增生的惡性循環(huán)。放血療法若血紅蛋白計數(shù)250g/L，血細胞比容70%時，并且有血管栓塞或腦缺血先兆者可考慮放 血治療。放血后應(yīng)輸入生理鹽水，右旋糖酐或血漿。本療法僅在短期內(nèi)改善癥狀，并對預(yù)防 各種繼發(fā)病有效，故只用于重型患者?？鼓腿芩▏乐鼗颊咭蚣t細胞增生過度，血液呈高凝狀態(tài)，因而易導致血栓形成或血管內(nèi)凝血。故酌情 進行抗凝溶栓治療。中藥中醫(yī)中藥治療各類慢性高原病是我國特有的優(yōu)勢，用中醫(yī)治療高紅癥，也取得了良好的效果。 根據(jù)中醫(yī)辨證，本癥以血淤氣滯為主癥，治療以活血化淤，尤以行氣活絡(luò)為主。其他治療（1）己烯雌酚 在國外應(yīng)用較多。它可抑制促紅細胞生成素，降低血紅蛋白，對高紅癥有 一定的療效。但長期大劑量應(yīng)用，可導致乳房增