肺泡蛋白沉積癥的多層CT表現(xiàn)及影像病理學(xué)對(duì)照研究

1、肺泡卵白沉積癥的多層CT表示及影像病理學(xué)比較研究作者:覃杰，孟曉春，單鴻，劉凌云，張建生圖1患者，男，35歲。a：胸部后前位片，雙肺內(nèi)散在漫衍的不規(guī)矩毛玻璃樣高密度影，密度欠勻稱，界限尚清；b：ST加強(qiáng)肺窗圖像，雙側(cè)肺田野帶及肺門區(qū)見三角形、方形或多邊形毛玻璃樣高密度影，密度欠勻稱，界限明晰，在四周正常肺構(gòu)造襯托下，呈輿圖樣表示；：右下肺穿刺活檢標(biāo)本病理玻片示肺泡內(nèi)布滿大量粉赤色無定形卵白樣物質(zhì)，肺泡布局正常，未見炎性細(xì)胞浸潤(rùn)HE100圖2患者，男，55歲。HRT示右肺毛玻璃影中見增厚的小葉隔斷，呈鋪路石樣表示3討論肺泡卵白沉積癥臨床非常稀有，由Rsen等6于1958年起首報(bào)道，其病因及發(fā)病機(jī)

2、制至今仍不明晰，如今以為與肺泡外貌物質(zhì)代謝非常或肺泡巨噬細(xì)胞的掃除非常有關(guān)，部門患者還大概與粉塵或某些化學(xué)物質(zhì)吸入所致的特異性反響有關(guān)，也大概與自身免疫機(jī)制停滯、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細(xì)胞毒性藥物的應(yīng)用有關(guān)478。本病好發(fā)于3050歲成人，偶見于兒童及老年患者，男性多于女性。多數(shù)患者起病隱襲，臨床表示無特性性，常見病癥為運(yùn)動(dòng)后氣促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可為干咳無痰。低熱、乏力、胸痛、咯血者少見，部門病例可咯出小塊膠凍樣物質(zhì)。部門患者體格查抄可聞及少許肺底部濕啰音，約1/5患者出現(xiàn)杵狀指，重者可致發(fā)紺?；颊哳A(yù)后差異大，部門可自行緩解，復(fù)發(fā)常見，約1/3患者因呼吸衰竭或歸并熏染而殞命。3

3、.1影像與病理學(xué)接洽肺泡腔內(nèi)布滿大量粉赤色云絮狀或細(xì)顆粒狀無定形卵白質(zhì)樣物質(zhì)為PAP的重要病理改變，而肺泡壁、支氣管壁和胸膜病變不顯著。病變區(qū)與相鄰正常肺構(gòu)造界限明晰，肺泡布局保持完備，肺泡隔斷多數(shù)正常，少數(shù)可因隔斷水腫及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)而增厚8。病變生長(zhǎng)的差異階段，肺泡卵白沉積癥出現(xiàn)差異的影像學(xué)征象。當(dāng)病變僅累及肺泡腔，以卵白質(zhì)樣物質(zhì)充填肺泡腔為主，而肺泡隔斷無水腫及炎癥細(xì)胞排泄時(shí)，T查抄可見肺野內(nèi)毛玻璃樣斑片狀高密度影，病變與四周正常肺構(gòu)造形成顯著分界，在肺野中呈輿圖樣表示23。本組全部患者均可見此征象。其形成機(jī)制尚不明白，大概與病變漫衍以肺小葉為單元，小葉隔斷在必然程度上限定了病變伸張有關(guān)。

4、按照文獻(xiàn)，縱然做過肺灌洗的患者，其剩余的肺實(shí)變?nèi)耘f界限明晰5。ST加強(qiáng)掃描病灶未見強(qiáng)化，說明病灶缺乏血供及無肉芽構(gòu)造形成。當(dāng)病變累及小葉隔斷，小葉隔斷因水腫及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)而增厚時(shí)，HRT上可見實(shí)變區(qū)出現(xiàn)增厚的小葉隔斷，圍繞實(shí)變的肺小葉形成鋪路石樣表示，具有必然的特性性45。本組4例患者見此征象。HRT可以或許明晰地表現(xiàn)PAP患者的次級(jí)肺小葉布局，創(chuàng)造胸部X線平片及通例T所不克不及創(chuàng)造的PAP患者肺小葉及小葉隔斷病變，從而更好地評(píng)定病變范疇及嚴(yán)峻程度，具有緊張代價(jià)。本組中HRT圖像表現(xiàn)PAP患者增粗的肺紋理切合小葉隔斷走行，與肺部纖維化表示差異，病理學(xué)上PAP患者的小葉隔斷也無纖維化改變產(chǎn)生。P

5、AP病變漫衍以雙肺多見，可僅累及一側(cè)9，肺野中心及外周均可產(chǎn)生，上下肺漫衍無顯著差異3910。文獻(xiàn)報(bào)道當(dāng)實(shí)變肺泡與含氣肺泡稠濁并存時(shí)，還可見到實(shí)變暗影內(nèi)出現(xiàn)蜂窩狀透光區(qū)，但是支氣管氣像不多見9。本組病例中均未見。肺泡卵白沉積癥為非熏抱病變，部門學(xué)者以為本病不伴有縱隔、肺門淋逢迎腫大，假設(shè)出現(xiàn)顯著淋逢迎腫大那么多數(shù)與熏染有關(guān)11。本組全部病例均未見到縱隔、肺門淋逢迎腫大。3.2診斷及區(qū)分診斷本病臨床表示缺乏特性，胸部影像學(xué)查抄不成缺少。胸部X線以兩肺布滿性云霧狀、結(jié)節(jié)狀、斑片狀病變?yōu)橹?，缺乏特性性，通例T掃描肺內(nèi)病變呈輿圖樣表示，HRT可見病變內(nèi)肺小葉隔斷增厚呈鋪路石樣表示，無顯著淋逢迎腫大征象

6、，無心影增大、胸腔積液等。通?；颊吲R床病癥輕于影像表示，實(shí)行室查抄以血氧飽和度低落為主，病程變革遲鈍，抗生素、激素治療無效，出現(xiàn)此類患者用常見并多發(fā)病不克不及說明時(shí)，應(yīng)思量PAP，終極確診仍需依靠支氣管肺泡灌洗及肺活檢。本組病例準(zhǔn)確診斷PAP1例，誤診5例，闡發(fā)其緣故原由大概重要為對(duì)PAP及其影像學(xué)特性熟悉不敷。PAP易誤診，應(yīng)與以下疾病相區(qū)分：1特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，臨床及影像學(xué)表示與PAP相似本組誤診2例。其以小葉間質(zhì)呈網(wǎng)格狀增厚，圍繞含氣的肺構(gòu)造呈蜂窩狀改變?yōu)樘匦?，病灶與正常肺構(gòu)造界限不清在胸膜下區(qū)見與胸壁垂直線狀影或弓形線。2布滿型肺泡癌，肺內(nèi)病變密度較高，界限明晰，向小葉外侵占并出現(xiàn)分葉征象，隨訪不雅察病灶交融增大呈團(tuán)塊狀，縱隔肺門淋逢迎腫大常見，可與PAP區(qū)分。3通例X線查抄種種緣故原由引起的肺出血，可與PAP表示相似，但無輿圖樣或鋪路石樣表示，可短期內(nèi)顯著汲取區(qū)分診斷難度不大。4肺泡性肺水腫，患者均成心衰病史，影像查抄可見心影增大、KerleyB線、胸腔積液等相干征象，肺部表示以雙側(cè)肺野內(nèi)帶的蝶翼狀模糊影為特性，臨床表示及特性為診斷的緊張根據(jù)。5小葉性肺炎，表示為沿支氣管漫衍的斑片狀模糊影，與