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文檔簡介
1、第一章:生長發(fā)育與兒童保健1、小兒年齡分期及各期特點:定義特點胎兒期受精卵形成至胎兒娩出約40周W8周稱胚胎期。12周內(nèi)最易受外界不利因素影響新生兒期出生后28天內(nèi)發(fā)病率高,死亡率高嬰兒期出生后至1歲最易發(fā)生營養(yǎng)、消耗及免疫 系統(tǒng)疾??;生長發(fā)育最迅 速,第一高峰。幼兒期1歲至3歲最易發(fā)生意外傷害及中毒學齡前期3歲至67歲性格形成關鍵時期,感染性 疾病!學齡期67歲至1T12歲青春期1T12歲至20歲生長發(fā)育第二高峰圍生期:胎齡滿28周至出生后7足天。發(fā)病率與死亡率最高。2、生長發(fā)育規(guī)律:是連續(xù)性、有階段性的過程。身高體重有兩個高峰,及嬰兒期和青春期。各系統(tǒng)、器官生長發(fā)育不平衡。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育較早
2、(先快后慢);淋巴系統(tǒng)在兒童期生長迅速,在青春期達高峰;生殖系統(tǒng)發(fā)育較晚;心肝腎肌肉發(fā)育與體格生長相平行。生長發(fā)育存在個體差異。腹部皮褶厚度0. 80. 4cm 其他癥狀輕重3、新生兒病理性黃疸病因分類及疾病舉例:膽紅素生成過多:紅細胞增多、各種溶血肝臟膽紅素代謝障礙:新生兒窒息、先天性甲減膽汁排泄障礙:新生兒肝炎、先天性膽道閉鎖、膽汁粘稠綜合征新生兒溶血病1、紅細胞缺乏D抗原一Rh陰性;具有D抗原一Rh陽性。國人Rh陽性率達99% o2、溶血臨床表現(xiàn):黃疸+貧血。(Rh溶血較ABO溶血癥狀重)3、新生兒溶血三項:改良直接抗人球蛋白試驗(改良Coombs試驗):確診試驗。Rh溶 血病陽性率高,
3、ABO溶血病陽性率低。抗體釋放試驗:確診試驗。Rh溶血病和AB0溶血病均為陽性。游離抗體試驗:有助于估計是否繼續(xù)溶血或換血后的效果評價,不 是確診試驗。4、新生兒溶血病治療:光照療法最多而簡單有效的治療方法,藍光。指征:血清總膽紅素205umol/L。副作用:發(fā)熱、腹瀉、皮疹、青銅癥注意事項:補充核黃素;為避免產(chǎn)生青銅癥,當結(jié) 合膽紅素68 umol/L,且谷丙轉(zhuǎn)氨酶和AKP增高時, 應停止光照;光照時適當補充水分和鈣劑;光照不宜 超過4天。藥物治療肝酶誘導劑:苯巴比妥,能增加UDPGT的生成和肝 臟攝取未結(jié)合膽紅素的能力。白蛋白:增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少核黃 疸發(fā)生。糾正代酸:碳酸氫
4、鈉,以利于未結(jié)合膽紅素與白蛋 白聯(lián)結(jié)。換血療法指征:血清總膽紅素342 umol/Lo換血指征:Rh溶血病換血時,所選擇血型應該是Rh血型同母親,ABO血型同患兒。換血量:患兒血量的2倍。換血途徑:臍靜脈血清膽紅素換算單位umol/L=17. Img/dL新生兒敗血癥1、病原菌:葡萄球菌最常見。2、感染途徑:出生前感染:經(jīng)胎盤感染最常見,即病原體經(jīng)母親血液透過胎盤感 染胎兒,又稱宮內(nèi)感染。出生時感染:經(jīng)產(chǎn)道感染最常見,即胎兒 吸入產(chǎn)道中污染的分娩物、血液中的病原體。出生后感染:以母子親密接觸最常見,病原體可經(jīng)皮膚黏膜創(chuàng)面、 呼吸道等接觸傳播。3、癥狀:一般表現(xiàn):不吃、不哭、不動、體重不增、體溫
5、不升、反應低下 “五 不一低下”較特殊表現(xiàn):黃疸退而復現(xiàn)(也可見于病理性黃疸)4、確診:血培養(yǎng)。新生兒寒冷損傷綜合征(新生兒硬腫癥)1、臨床表現(xiàn):低體溫(35度,重癥30度)+皮膚硬腫+一般表現(xiàn)(“五 不一低下”)。2、新生兒易發(fā)生低體溫和皮膚硬腫的原因:體溫調(diào)節(jié)中樞不成熟;體表面積相對較大;對矢熱耐受力差;缺乏寒戰(zhàn)產(chǎn)熱:寒冷時主要靠棕色脂肪產(chǎn)熱,但新生兒尤其是早產(chǎn) 兒儲存少;皮下脂肪飽和脂肪酸含量高:其熔點高,低體溫時易于凝固,出現(xiàn) 皮膚硬腫。3、皮膚硬腫呈對稱性,發(fā)生順序為:小腿一大腿一臀部一面頰一上 肢一全身4、治療:復溫:保溫箱,是治療的關鍵。補充熱量和液體,有助于復溫和維持體溫。控制
6、感染。糾正器官功能紊亂。第四章、遺傳性疾病與免疫性疾病21三體綜合征1、唐氏綜合征、先天愚型、Down, s綜合征。2、臨床表現(xiàn):智能落后:隨年齡增長日益明顯。特殊面容:眼裂小,眼距寬,雙眼外眥上斜,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄小,張口伸舌,流涎,頭小而圓,前鹵大閉合遲,頸短而寬,皮膚細膩,舌頭細長。生長發(fā)育遲緩。皮紋特點:手掌出現(xiàn)猿線,通貫手,手掌三叉點t上移向掌心,atd 角度45度。畸形:多伴先心病(50%)、消化道畸形、先天性甲低。急淋白血病 和各種感染發(fā)生率高。3、標準型移位型嵌合型發(fā)生率最多見(95%)染色體患兒染色體為 47條,有1條額 外的21號染色 體患兒染色體為46條,其中1條
7、為易位染色體一種為46條正 常細胞;另一種 為47條的三體 細胞常見核型47, XX (XY),+21D/G 易位:46, XX (XY), 14, +t (14q21q)最 常見;G/G 易位:46, XX (XY), 21, +t (21q21q)或 46, XX (XY), 22, +t (21q22q)XX (XY);或XX (XY),+21再發(fā)風1%若母親為D/G易位,則隨異常細胞所生長發(fā)育有一定規(guī)律。由上而下、由近及遠、由粗到細、由不協(xié)調(diào)到協(xié)調(diào)、由低級到高級、由簡單到復雜。3、體格生長常用指標:體重是反應近期營養(yǎng)狀況指標。出生時3Kg,前半年每個月增 長約0. 7Kg,后半年每個月
8、增長約0. 5Kg, 1歲時約10Kg, 2歲以后每年增長約2Kg。公式:13. 5cm:營養(yǎng)良好12. 513. 5cm:營養(yǎng)中等12. 5cm:營養(yǎng)不良生理性體重下降:發(fā)生在出生后1周內(nèi),第34日達最低點,體重險每一胎風險為10%;若父親為D/G易位,則風險率為4%;若親代為G/G易位 (21q21q平衡易位攜 帶者,則子代發(fā)病風險 率為100%)o占比例而定注:D/G易位患兒,即核型為46, XX (XY), 14, +t (14q21q),約 半數(shù)為遺傳性,即親代中有14/21平衡易位染色體攜帶者,核型為 45, XX (XY), 14, 21, +t (14q21q)o4、鑒別:先天
9、性甲低:皮膚粗糙、舌體肥厚、粘液性水腫、頭發(fā)干燥、便秘、 腹脹、體溫低;血清TSH、T4及染色體核型分析可鑒別。苯丙酮尿癥(PKU)1、發(fā)病機制:(苯丙氨酸代謝機制P1364)2、經(jīng)典型苯丙酮尿癥:苯丙氨酸羥化酶缺乏;非經(jīng)典型苯丙酮尿癥: 四氫生物碟吟缺乏。3、臨床表現(xiàn):出生時正常,通常在36個月開始出現(xiàn)癥狀,1歲時 癥狀明顯。神經(jīng)系統(tǒng):智能發(fā)育落后最突出,可有癲癇小發(fā)作。皮膚:黑色素合成不足,頭發(fā)由黑變黃,皮膚白皙,皮膚濕疹。體味:因汗液及尿液中含較多苯乙酸,呈鼠尿臭味。非經(jīng)典型PKU還可導致5羥色胺、多巴胺等神經(jīng)遞質(zhì)合成受阻,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀更嚴重。3、實驗室檢查:產(chǎn)前診斷相關酶基因缺陷的DN
10、A分析新生兒初篩Guthrie細菌生長抑制試驗較大兒童初篩尿三氯化鐵試驗、尿2, 4二硝基苯肺試驗確診血苯丙氨酸濃度測定鑒別三種非典型PKU尿碟吟圖譜分析4、治療:低苯丙氨酸飲食:首選母乳喂養(yǎng)(因含量較牛奶低);低苯丙氨酸飲食治療至少維持到青春期。知識點:PKU特有體征:鼠尿臭味;神經(jīng)系統(tǒng)最突出表現(xiàn):智能低下。21三體典型體征:通貫手;確診依賴染色體核型分析。智能低下:21三體綜合征、先天性甲低、PKU、巨幼貧。特殊面容:21三體綜合征、先天性甲低。風濕熱1、由A組乙型溶血性鏈球菌感染引起,發(fā)病前15周有鏈球菌咽峽炎病史。發(fā)熱和關節(jié)炎是最常見主訴。2、臨床表現(xiàn):發(fā)熱(最常見)、心肌炎(PR間期
11、延長)、心內(nèi)膜炎(最 易侵犯二尖瓣)、心包炎、關節(jié)炎(游走性多關節(jié)炎,大關節(jié)受累常 見)、舞蹈病(累計椎體外系)、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)(堅硬無痛,與 皮膚無粘連)。3、風濕熱活動指標:WBC及中性粒細胞t、ESR t、CRP t、a 2球蛋 白t、黏蛋白t o4、風濕熱診斷指標中主要表現(xiàn)為:“五環(huán)星光下” 一舞蹈病、環(huán)形紅斑、心臟炎、關節(jié)炎、皮下結(jié)節(jié)5、治療:臥床休息:急性期2周、心臟炎4周、心衰8周。清除鏈球菌感染:首選青霉素。抗風濕治療:有心臟炎者早期應用糖皮質(zhì)激素,無心臟炎者使用阿 司匹林。心衰治療:大劑量糖皮質(zhì)激素,禁用洋地黃類藥物。舞蹈病治療:苯巴比妥、地西泮鎮(zhèn)靜劑。6、預防:每34周
12、肌注革星青霉素(長效青霉素),預防期限至少5年,最好持續(xù)至25歲,有風心病者需終身服藥。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(川崎病)1、是一種急性全身中、小動脈炎,好發(fā)于冠狀動脈。2、臨床表現(xiàn):發(fā)熱抗生素治療無效球結(jié)膜充血無膿性分泌物唇及口腔黏膜充血口唇充血皴裂、口腔黏膜彌漫性出血,草莓舌手足癥狀手足紅斑、硬性水腫、恢復期指(趾)末端脫皮皮疹多形性紅斑、猩紅熱樣皮疹頸部淋巴結(jié)腫大壓痛,無化膿心臟表現(xiàn)心臟炎、心率失常;心梗及冠脈破裂可致心源性休克甚至猝死3、治療:阿司匹林:熱退后3天逐漸減量,維持68周。丙種球蛋白:早期應用,能迅速退熱和預防冠脈病變發(fā)生。糖皮質(zhì)激素:能促進血栓形成,易發(fā)生冠狀動脈瘤,故不宜單
13、獨使 用,可與阿司匹林及雙喀達莫合并使用??寡“寰奂喊⑺酒チ帧㈦p喀達莫。第五章、感染性疾病麻疹1、典型麻疹臨床表現(xiàn):潛伏期平均約10天前驅(qū)期即出疹前期,持續(xù)3-4天。發(fā)熱、眼鼻卡他癥狀、Koplik斑(麻疹早期特異性體征)出疹期發(fā)熱3-4天后出疹,出疹特點是先上后下、先小后大、先紅后暗。耳后發(fā)際一額面頸部一軀干四肢一手掌足底恢復期出疹3-4天后疹退熱退,遺留皮膚色素沉著及糠款樣 脫屑。2、并發(fā)癥:肺炎(最常見)、心肌炎、麻疹腦炎、喉炎、亞急性硬化 性全腦炎、結(jié)核病惡化、營養(yǎng)不良與VitA缺乏。3、治療:補充高劑量VitA20萬一40萬單位。4、預防:接觸麻疹患兒后5天內(nèi)注射丙種免疫球蛋白進
14、行被動免疫可預防 發(fā)病;隔離麻疹患兒至出疹后5天,合并肺炎者延長至出疹后10天,對 接觸麻疹的易感兒應隔離檢疫3周。水痘1、由水痘一帶狀皰疹病毒感染引起,與帶狀皰疹為同一病毒所引起 的兩種不同表現(xiàn)的臨床病癥。2、典型水痘皮疹特點:出疹時間:發(fā)熱后1天出疹;出疹順序:頭面軀干部一四肢一四肢末端稀少,呈向心性分布;皮疹變化:紅色斑丘疹一透明飽滿的薄壁水皰一水皰液從清亮變渾 濁一水皰破裂,結(jié)痂;四世同堂:斑疹、丘疹、皰疹、結(jié)痂同時存 在;黏膜皮疹:可出現(xiàn)在口腔、眼結(jié)膜、生殖器等處;不留瘢痕,明顯癢感。3、并發(fā)癥:繼發(fā)皮膚感染(最常見)、水痘腦炎、水痘肺炎。4、抗病毒治療:首選阿昔洛韋。5、隔離患兒至
15、皮疹全部結(jié)痂為止;對已接觸的易感兒,應檢疫3周。風疹1、皮疹特點:出疹時間:發(fā)熱第2天出疹,并于1天內(nèi)出齊;出疹順序:自上而下:面部一頸部一軀干一四肢;皮疹形態(tài)多樣,呈猩紅熱樣斑疹;頸后、枕后、耳后淋巴結(jié)腫大(特異癥狀)。2、隔離患兒至出疹后5天。幼兒急疹1、感染人類皰疹病毒6型。2、臨床特點:持續(xù)高熱35天,熱退疹出。皮疹主要見于軀干、頸 部、上肢。皮疹很少融合。疹退后無色素沉著,無脫皮。猩紅熱1、由A組乙型溶血性鏈球菌感染引起。2、臨床特點:發(fā)熱、咽炎、扁桃體炎、白草莓舌、紅草莓舌、周蒼白圈、帕氏線、全身皮疹、疹退后大片脫皮。3、并發(fā)癥:急性腎小球腎炎、風濕熱。4、治療:首選青霉素。手足口
16、病1、病原體:柯薩奇病毒、腸道病毒71型、埃可病毒。2、“四部曲、四不特征”:皮膚分布在手、足、口、臀四個部位;皮 疹具有不痛、不癢、不結(jié)痂、不留疤的特征。中毒性菌痢1、我國以福氏志賀菌多見。2、多見于27歲兒童。腸道癥狀反而不明顯,甚至無腹痛腹瀉。分 為:休克型、腦型、肺型、混合型。結(jié)核病概述1、小兒感染結(jié)核桿菌4-8周后結(jié)核菌素試驗才呈陽性反應。2、結(jié)核菌素試驗判斷標準:以硬結(jié)直接為判斷標準(不是以紅斑直接)硬結(jié)直徑結(jié)果5mm陰性(一)5 9mm陽性(+)10-19mm中度陽性(+)220mm強陽性(+)硬結(jié)+水腫、破潰、淋巴管炎、雙圈反應極強陽性(+)3、結(jié)核菌素陰性的意義:未感染結(jié)核;
17、結(jié)核遲發(fā)型變態(tài)反應前期(初次感染后48周內(nèi));假陰性反應:機體免疫功能低下如重癥結(jié)核、急性傳染病、應用糖 皮質(zhì)激素、免疫缺陷病。4、抗結(jié)核藥物:全殺菌藥:INH、RFP;半殺菌藥:SM、PZA;抑菌藥:EMB、ETH (乙 硫異煙胺)5、療法:標準療法:適用于無明顯自覺癥狀的原發(fā)性肺結(jié)核。兩階段療法:適用于活動性原發(fā)性肺結(jié)核、急性栗粒性肺結(jié)核、結(jié)核 性腦膜炎。強化治療階段+鞏固治療階段。(強化治療階段聯(lián)合使用3 -4種殺菌藥,鞏固階段聯(lián)合使用2種抗結(jié)核藥)6、結(jié)核菌涂片陽性患兒是主要傳染源。7、卡介苗接種禁忌癥:先天性胸腺發(fā)育不全;免疫缺陷??;急性傳 染病恢復期;注射局部有濕疹及全身性皮膚病;
18、結(jié)核菌素試驗陽性。原發(fā)性肺結(jié)核1、包括原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。前者由肺原發(fā)病灶、淋巴 管炎、肺門淋巴結(jié)結(jié)核組成,后者以胸腔內(nèi)腫大淋巴結(jié)為主。2、典型原發(fā)綜合征呈“雙極”病變:一端為原發(fā)病灶,一端為腫大 的肺門淋巴結(jié)、縱膈淋巴結(jié)。3、基本病變:滲出、增生、壞死。干酪樣壞死。4、臨床表現(xiàn):結(jié)核中毒癥狀;干咳和輕度呼吸困難;生長發(fā)育障礙; 過敏狀態(tài)(皰疹性結(jié)膜炎、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、多發(fā)性一過性關節(jié)炎); 胸內(nèi)淋巴結(jié)壓迫癥狀(壓迫氣管分叉處出現(xiàn)類似百日咳樣痙攣性咳嗽, 壓迫支氣管出現(xiàn)喘鳴,壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶,壓迫頸靜脈可致怒張); 體征(肺部體征不明顯,可有周圍淋巴結(jié)腫大)。5、X線:啞鈴狀雙極
19、影。結(jié)核性腦膜炎1、小兒結(jié)核病最嚴重類型:結(jié)核性腦膜炎;最常見類型:原發(fā)性肺 結(jié)核。2、小兒結(jié)核性腦膜炎常引起腦神經(jīng)損害:“外面舌動”外展神經(jīng)、面 神經(jīng)、舌下神經(jīng)、動眼神經(jīng)(不包括第V對腦神經(jīng):三叉神經(jīng))。3、腦脊液檢查極為重要,腦脊液中找到結(jié)核桿菌是確診最可靠的證 據(jù)。4、正常腦脊液:蛋白質(zhì)0.20.4;葡萄糖2. 84.5;氯化物117 127o5、知識點:腦及腦膜病變時,均可致腦脊液壓力增高;病理情況下,血腦屏 障通透性增高,蛋白質(zhì)含量增加;細菌性疾病腦脊液葡萄糖、氯化物 含量降低,而病毒感染時正常;化膿性腦膜炎腦脊液渾濁,結(jié)核性腦 膜炎呈毛玻璃樣,病腦及乙腦外觀清亮。第六章、消化系統(tǒng)疾
20、病兒童消化系統(tǒng)解剖生理特點:食管呈漏斗狀,易發(fā)生胃食管反流;胃 呈水平位,易發(fā)生嘔吐、溢乳;胰液中胰酶出現(xiàn)順序:胰蛋白酶最早出現(xiàn),淀粉酶最后出現(xiàn)。先天性肥厚性幽門狹窄1、臨床表現(xiàn):嘔吐:最主要表現(xiàn),開始為溢乳,后發(fā)展為噴射性嘔吐,嘔吐物不含膽汁;胃蠕動波;右上腹腫塊:本病特有體征,具有診斷意義;黃疸;消瘦、脫水及電解質(zhì)紊亂。2、本病特有X線征象:幽門部呈鳥嘴狀改變。3、鑒別診斷:喂養(yǎng)不當:喂奶過多、過急或人工喂養(yǎng)時吸入氣體過多;食后抱起 嬰兒輕拍后背排出胃內(nèi)氣體,嘔吐即可停止。幽門痙攣:間歇不規(guī)則嘔吐,非噴射性,無進行性加重,無右上腹 包快。胃食管反流:非噴射性,無蠕動波,無包快。胃扭轉(zhuǎn):移動
21、體位時嘔吐加劇。先天性巨結(jié)腸1、臨床表現(xiàn):胎便排出延緩、頑固性便秘、腹脹;嘔吐、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩;可下降3%9%o4、骨骼發(fā)育:頭顱骨前囪額骨與頂骨之間的菱形間隙,以因門對邊中點連線距離表示。出生時約1.52cm, 1218個月閉合。后囪頂骨與枕骨之間的三角形間隙。部分小兒出生時已閉合, 未閉合者應在68周內(nèi)閉合。骨縫出生時稍分離或重疊。最遲于出生后34個月閉合。脊柱:出生時脊柱無彎曲。3個月小兒胎頭時出現(xiàn)頸椎前屈(第1 個生理彎曲),6個月小兒能坐時出現(xiàn)胸椎后凸(第2個生理彎曲), 1歲小兒站立行走時出現(xiàn)腰椎前凸(第3個生理彎曲)。長骨骨化中心:出生時腕部無骨化中心,但膝部已出現(xiàn)骨化中心。
22、 即。歲時因拍攝膝部X線片,1歲以上行左手腕X線片。19歲腕 部骨化中心數(shù)目二歲數(shù)+1, 10歲時出全二10個。5、牙齒發(fā)育:乳牙出生時乳牙已骨化,出齊共20顆。出生后4 10個月開始 萌出,出牙順利為先下頜后上頜,自前向后依次萌出,唯尖 牙例外。一般在22. 5歲出齊。2歲內(nèi)乳牙數(shù)二月齡一(4或6)恒牙恒牙骨化從新生兒期開始。共28-32顆。6歲左右開始萌 出第一顆恒牙(第1磨牙,6齡齒)。自78歲開始,乳牙 按萌出順序先后逐個脫落,代之以恒牙。12歲萌出第2磨直腸指檢:直腸壺腹部空虛,可排出惡臭氣體及糞便。2、并發(fā)癥:小腸結(jié)腸炎(最常見)、腸穿孔(常見部位為乙狀結(jié)腸和 盲腸)、繼發(fā)感染(敗
23、血癥、肺炎)。3、鋼劑灌腸為重要檢查方法。4、手術:結(jié)腸造瘦術和根治術。體重3kg,全身情況好即可行根治 術。小兒腹瀉病1、定義:由多種病原體、多種因素引起的大便次數(shù)增多及性狀改變 為特點,好發(fā)于6個月一2歲嬰幼兒。2、最常見的病毒性感染是:輪狀病毒;最常見的細菌性感染是:致 腹瀉大腸桿菌。3、病毒感染常見于秋冬季,細菌感染常見于夏秋季。4、從大便性狀判斷致病菌:致病菌大便性狀及大便鏡檢輪狀病毒水樣或蛋花湯樣,無腥臭味,含脂肪球,無紅細胞,少量白細胞致腹瀉大腸桿菌黃綠色或蛋花湯樣,較大黏液,霉臭味,少量白細胞金葡菌黏液多,大量膿細胞真菌泡沫較多,可見豆腐渣樣細塊,真菌抱子和菌絲5、鑒別診斷:生
24、理性腹瀉:見于 1.87%乳酸鈉。0. 9%NaCl:1.4%NaHC03=2:l (體積比)。葡萄糖液沒有張力。3、脫水分度:輕度中毒重度失水量30 50ml/kg 體重50 100ml/kg體重100 120ml/kg體重失水量占體重3%5%5%10%10%4、按脫水性質(zhì)分三類:等滲性脫水低滲性脫水高滲性脫水血漿滲透壓290310mmol/L310mmol/L血鈉130150mmol/L 150mmol/L5、靜脈補液原則:先快后慢、先濃后淡、先鹽后糖、見尿補鉀、見酸補堿(一般不補堿,僅指極重度酸中毒)。6、補液方案:三定三補一糾:定量定性定速、補鉀補鈣補鎂、糾酸。補液階段方法首日補液總量
25、輕度脫水 90120ml/kg,中度脫水 120150ml/kg,重度脫水150180ml/kg快速擴容階段適應癥:重度脫水伴周圍循環(huán)障礙者。20ml/kg等張 液,算在總補液量中(算在總補液量的一半中),于 30 60分鐘快速輸入??焖傺a液階段總量的1/2擴容量(輕中度脫水不需擴容)。等滲性 脫水:1/2張含鈉液,低滲性脫水:2/3張含鈉液,高 滲性脫水:1/3張含鈉液。812h內(nèi)補完。維持補液階段剩余總量的l/2o 1216h內(nèi)補完。注:補鉀濃度W3%,補鉀速度8度天;補鈣:10%葡萄糖酸鈣;補鎂:25%MgS04深部肌肉注射。7、嚴禁使用止瀉劑如洛哌丁醇,因可抑制胃腸道動力,增加細菌繁
26、殖和毒素吸收。8、補液總量二累計損失量+繼續(xù)丟失量+生理需要量。第七章、呼吸系統(tǒng)疾病急性上呼吸道感染1、病原體:90%為病毒感染,常見病毒為呼吸道合胞病毒、腺病毒;細菌感染常見為溶血鏈球菌。2、皰疹性咽峽炎病原體:呼吸道合胞病毒;咽結(jié)合膜炎病原體:腺 病毒3、7型。哮喘1、兒童哮喘診斷標準(不分年齡)反復發(fā)作的喘息、氣促、咳嗽、胸滿,多于接觸過敏原、冷空氣、 物理或化學刺激有關;發(fā)作時兩肺可聞及散在或彌漫性哮鳴音,以 呼氣相為主,伴呼氣延長;支氣管舒張劑治療有效;除外其他疾病所致的喘息、氣促、咳嗽或胸悶;對于癥狀不典型者,可行支氣管激發(fā)試驗或支氣管舒張試驗。2、咳嗽變異性哮喘診斷標準(不分年齡
27、)持續(xù)咳嗽超過1個月,常在夜間或清晨發(fā)作,運動、遇冷空氣可加 重,臨床上無感染征象,抗感染治療無效;支氣管舒張劑診斷性治療有效;有個人或家族過敏史、家族哮喘病史、過敏原檢測陽性可輔助診斷;除外其他原因引起的慢性咳嗽。3、哮喘急性發(fā)作期治療:代表藥物特點8 2受體激動劑沙丁胺醇特布他林吸入型速效B 2受體激動劑是緩解急性發(fā)作的首選藥物全身性糖皮質(zhì)激素潑尼松龍氫化可的松不主張長期使用抗膽堿能藥物異丙托漠長期應用不易產(chǎn)生耐藥性4、哮喘慢性持續(xù)期治療:胺茶堿類氨茶堿不宜單獨使用,長期應用需檢測血藥濃度代表藥物特點吸入型糖皮質(zhì)激素布地奈德倍氯米松哮喘長期控制的首選藥,也是最有效的抗炎藥物白三烯調(diào)節(jié)劑孟魯
28、司特扎魯司特包括白三烯合成酶抑制劑和白三烯受體拮抗劑緩釋茶堿氨茶堿長效B 2受體激動劑福莫特羅沙美特羅肥大細胞膜穩(wěn)定劑色甘酸鈉酮替芬抑制肥大細胞脫顆粒,降低氣道高反應性全身性糖皮質(zhì)激素潑尼松龍氫化可的松僅短期應用于慢性持續(xù)期重癥患兒5、哮喘持續(xù)狀態(tài)治療:首選全身性糖皮質(zhì)激素,靜脈給藥??偨Y(jié):6 2受體激動劑是臨床治療哮喘應用最廣泛的支氣管舒張劑;糖皮質(zhì)激素至目前治療哮喘效果最好的藥物;緩解哮喘急性發(fā)作首選:吸入型速效B 2受體激動劑;哮喘長期控制首選:吸入型糖皮質(zhì)激素;嚴重哮喘發(fā)作、哮喘持續(xù)狀態(tài)首選:全身性糖皮質(zhì)激素靜脈給藥。肺炎1、按病理分類:大葉性肺炎、支氣管肺炎(小葉性肺炎)、間質(zhì)性肺
29、炎。2、按病因分類:病毒性肺炎(呼吸道合胞病毒最常見,其次為腺病 毒)、細菌性肺炎3、支氣管肺炎是指累計支氣管壁和肺泡的炎癥,是小兒時期最常見 的肺炎。4、支氣管肺炎診斷:發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難,肺部聞及固定性中、 細濕羅音,X線片。5、并發(fā)癥:膿胸(反拋物線)、膿氣胸(氣液平)、肺大泡(薄壁空 洞)。(病原菌金葡菌最常見)。6、鼻前庭導管給氧:氧流量0. 5IL/min,氧濃度W40%;面罩給氧: 氧流量24L/min,氧濃度5060%。7、抗生素療程及停用時間:普通細菌性肺炎抗生素療程為體溫正常后5-7天,癥狀和體征消 失后3天停藥;葡萄球菌肺炎抗生素療程為體溫正常后2-3周停藥,總療程26
30、 周;支原體肺炎抗生素療程為23周。8、知識點:腺病毒肺炎最易出現(xiàn)的并發(fā)癥:心衰;最具特征性癥狀為:咳嗽頻 繁。易并發(fā)膿胸、膿氣胸的肺炎是:支氣管肺炎。金葡菌肺炎患兒突然出現(xiàn)呼吸急促,首選考慮:并發(fā)膿氣胸。第八章、心血管疾病1、胎兒時期營養(yǎng)和代謝是通過臍血管和胎盤與母體交換;胎兒時期 只有體循環(huán),肺處于壓縮狀態(tài);胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血,但肝是 純動脈血;胎兒期心肝腦及上肢血氧含量遠高于下肢。2、出生時血壓平均為70/50mmHg;小兒血壓:收縮壓=80+2X年齡。3、先心病分類:左向右分流型別稱潛伏青紫型發(fā)病機制平時血液從左向右分 流不出現(xiàn)青紫,當劇 哭、屏氣時肺循環(huán)壓力 超過體循環(huán),出現(xiàn)右
31、向 左分流而出現(xiàn)青紫。左向右分流型別稱潛伏青紫型發(fā)病機制平時血液從左向右分 流不出現(xiàn)青紫,當劇 哭、屏氣時肺循環(huán)壓力 超過體循環(huán),出現(xiàn)右向 左分流而出現(xiàn)青紫。常見疾病房缺、室缺、動脈導管未閉右向左分類型無分流型青紫型無青紫型某些原因?qū)е?右心壓力超過 左心或大動脈 起源異常,使大 量靜脈血流入 體循環(huán)。左右兩心無異 常通道或分流; 動靜脈之間無 異常通道。法洛四聯(lián)癥、完 全性大動脈轉(zhuǎn) 位肺動脈狹窄主動脈狹窄房缺室缺動脈導管未閉法洛四聯(lián)征發(fā)病率最常見先心病最常見青紫型先心病分流左f右左f右左f右右f左臨床表現(xiàn)體循環(huán)減少:乏力生長 發(fā)育遲緩;出 現(xiàn)肺動脈高 壓時有青紫體循環(huán)減少:乏力生長 發(fā)育遲緩
32、;出 現(xiàn)肺動脈高 壓時有青紫體循環(huán)減少: 乏力生長發(fā) 育遲緩;出現(xiàn) 肺動脈高壓時有青紫青紫;蹲踞 癥狀;杵狀 指;陣發(fā)性 缺氧發(fā)作; 生長發(fā)育遲 緩雜音部位胸骨左緣第2-3肋間胸骨左緣第34肋間胸骨左緣第2肋間胸骨左緣第2 4肋間雜音性質(zhì)收縮期收縮期收縮期+舒張期收縮期震顫無有有可有P2亢進亢進,固定分裂亢進亢進無亢進,減低肺淤血有有有無X線右心房、右心 室大;肺動脈 段突出;肺門左心室、右心 室大;肺動脈 段突出;肺門左心房、左心 室大;肺動脈 段突出;肺門右心室大;肺動脈段凹陷;肺門舞5、補充:舞蹈征舞蹈征舞蹈征;主動脈結(jié)凸出蹈征無;靴形心治療手術手術出生1周內(nèi)使 用口引味美辛(消炎痛)可
33、 使90%患兒治 愈手術艾森格曼綜合征:即持續(xù)性青紫,左向右分流型先心病后期導致肺 動脈高壓,左向右分流減少,甚至出現(xiàn)右向左分流,臨床上出現(xiàn)持續(xù) 性青紫。見于房缺、室缺后期。差異性發(fā)維:動脈導管未閉時,主動脈血分流入肺動脈,后期出現(xiàn) 肺動脈高壓,當肺動脈壓超過主動脈壓時,出現(xiàn)右向左分流,肺動脈 血逆流入主動脈,患兒出現(xiàn)下半身青紫,左上肢輕度青紫,右上肢正 常。動脈導管未閉可出現(xiàn)周圍血管征,因主動脈血流分流到肺動脈,使 動脈舒張壓降低,脈壓差增大。用藥物可以治療的先心?。簞用}導管未閉。(消炎痛)Roger病:小型實缺。缺損直徑5mm,缺損面積0. 5cm2/m2體表面 積??蔁o癥狀。左向右分流型
34、先心病最常見并發(fā)癥:反復發(fā)生呼吸道感染(肺炎)。法洛四聯(lián)征:肺動脈狹窄(右室流出道梗阻)、主動脈騎跨(騎跨與左、右心)、室間隔缺損、右心室肥厚(繼發(fā)性病變)。法洛四聯(lián)征最早出現(xiàn)的癥狀:青紫。出現(xiàn)早晚及嚴重程度與:肺動 脈狹窄程度有關。第九章、泌尿系統(tǒng)疾病1、新生兒尿量每小時Gml/kg為少尿;每小時0. 5ml/kg為無尿。2、學齡兒童排尿量400ml/d、學齡前兒童300nil/d、嬰幼兒200ml/d 為少尿;50ml/d為無尿。3、成人:400ml/d為少量;lOOml/d為無尿。急性腎小球腎炎(急性腎炎)1、最常見病原體:A組乙型溶血性鏈球菌。2、臨床表現(xiàn):前驅(qū)感染:發(fā)病前有鏈球菌感染
35、病史,以呼吸道和皮膚感染常見, 以咽炎為誘因者前驅(qū)期為12周,以皮膚感染為誘因者前驅(qū)期為2 4周。典型表現(xiàn):水腫、血尿、高血壓、蛋白尿、尿量減少。嚴重表現(xiàn):在疾病早期即出現(xiàn)。包括:嚴重循環(huán)充血、高血壓腦病、 急性腎功能不全。3、輔助檢查:抗鏈球菌溶血素ASOf、補體C3 1 (第8周回復 正常)、腎活檢(最重要)。4、急性期臥床休息23周;肉眼血尿、水腫消失、血壓正常可下床 活動;血沉回復正??缮蠈W;尿沉渣細胞絕對計數(shù)正??苫謴腕w力活牙,最后一顆恒牙(第3磨牙)一般在2030歲出齊,也 有終身不出者。6、語言與運動發(fā)育:“二抬四翻六會坐,七滾八爬周會走,兩歲跳三 歲跑”7、計劃免疫:衛(wèi)生部規(guī)定
36、的基礎免疫:卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎、百白破、麻疹、乙肝 “五苗防七病”預防接種時間:出生乙肝卡介苗,二月脊會炎正好,三四五月百白破,八月麻疹歲乙腦。(2)第二章:營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病1、兒童總能量消耗包括5個方面:基礎代謝率:占總能量的50虬食物特殊動力作用:蛋白質(zhì)的食物特殊動力作用最強?;顒酉模号判瓜模荷L所需:為兒童特有。2、能力需求:1歲:總能量為lOOkcal/ (kgd),每增加3歲減去10 kcal/ (kg*d);需水量為150ml/ (kgd),每增加3歲減少25 ml/ (kged)03、母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點:營養(yǎng)物質(zhì)豐富、比例適當、易于吸收;母乳酸堿度適宜,緩沖力?。粍?。腎病綜合征
37、1、三高一低:大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、明顯水腫。2、按臨床分型:單純型腎病綜合征:僅有三高一低臨床表現(xiàn),常對糖皮質(zhì)激素敏感。腎炎型腎病綜合征:單純型腎病+血尿、高血壓、腎功能不全、持 續(xù)C3低補體血癥。(尿RBC210個/HP、學齡兒童,130/90mmHg、學齡前兒童2 120/80mmHg)四項之一或多。3、C3正常值:成人為0. 81. 5g/L,新生兒為成人的50%60%,生 后36個月達成人水平。4、按對糖皮質(zhì)激素治療反應分型:激素敏感型腎?。杭に刂委焀8周,尿蛋白轉(zhuǎn)陰性;激素依賴型腎?。簩に孛舾?,但減量或停藥后易復發(fā);激素耐藥型腎?。杭に刂委?周,尿蛋白仍陽性。5、最常
38、見癥狀:水腫。6、并發(fā)癥:感染:最常見并發(fā)癥,尤以上呼吸道感染最常見(其中以病毒感染 常見,細菌感染中以肺炎鏈球菌感染為主);電解質(zhì)紊亂:低鈉、低鉀、低鈣;低血容量:低蛋白血癥致明顯水腫,可導致血容量不足;血栓形成:最常見血栓形成部位:腎靜脈血栓;急性腎衰。7、鑒別:急性腎炎:非凹陷性水腫;腎病綜合征:凹陷性水腫。8、主要治療方法:糖皮質(zhì)激素。以中、長程療法為主。9、解題步驟:明確是急性腎炎還是腎病綜合征:以血尿為主者為急性腎炎,以蛋 白尿、低蛋白血癥為主者為腎病綜合征;區(qū)分急性腎炎和慢性腎炎:病程短,腎功能損害輕為急性腎炎,反 之為慢性腎炎;看急性腎炎是否合并嚴重表現(xiàn):嚴重循環(huán)充血、高血壓腦
39、病、急性 腎功能不全;若為腎病綜合征,即區(qū)分單純性腎病和腎炎性腎病。第十章、血液系統(tǒng)疾病1、胚胎期造血:卵黃囊造血一肝臟造血一脾臟造血一骨髓造血。2、小兒出生后23個月可出現(xiàn)生理性貧血。3、小兒外周血RBC12歲達成人水平;WBC8歲達成人水平;PLT出生 時即達成人水平;中性粒細胞與淋巴細胞比例相等的時間為:出生后 4一6天和4一6歲。4、小兒貧血診斷標準:血紅蛋白在新生兒G45g/L, 14個月90g/L, 46 個月100g/L。5、貧血分度:嬰幼兒貧血分度(28天一3新生兒貧血分度(028天)注:嬰幼兒貧血分度與成人相同。歲)輕度正常值下限一90145120中度906012090重度6
40、0309060極重度3060缺鐵性貧血1、嬰幼兒IDA最常見病因:攝入不足(未及時添加輔食);成人IDA 最常見病因:慢性失血(男性為痔出血,女性為月經(jīng)過多)。2、年齡越小,病程越久,貧血越嚴重,肝脾腫大越明顯。3、實驗室檢查:小細胞低色素性貧血;血清鐵蛋白I、血清鐵I、 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度人骨髓可染鐵!、總鐵結(jié)合力t、紅細胞游離原嚇 琳f O4、敏感指標:血清鐵蛋白;可靠指標:骨髓可染鐵。5、鐵劑治療后最先上升的是:網(wǎng)織紅細胞;血紅蛋白恢復正常后,繼續(xù)服用鐵劑68周。6、首先添加的輔食:含強化鐵的米粉;早產(chǎn)兒,預防使用鐵劑治療 的年齡:出生后2個月。營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血1、鐵吸收部位:十二指腸、
41、空腸上段;葉酸吸收部位:回腸。羊奶 喂養(yǎng)缺乏葉酸。2、神經(jīng)精神癥狀(震顫、病理癥狀)由缺VitB12引起,葉酸缺乏不 引起精神神經(jīng)癥狀。3、治療初期,因大量新生RBC,使細胞外鉀轉(zhuǎn)移至細胞內(nèi),可引起 低鉀,故應預防性補鉀。第十一章、神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點1、在胎兒期,神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最早,尤其是腦的發(fā)育最迅速。2、嬰幼兒時期,外界刺激不易在大腦皮層造成明確興奮灶的原因:神經(jīng)髓鞘形成和發(fā)育不完善。(沒髓鞘隔離,興奮可傳入臨近的神經(jīng) 纖維)3、原始反射:吸允、擁抱、握持、吞咽、覓食;出生后2周左右形 成的第一個條件反射:抱起喂奶時出現(xiàn)吸允動作。熱性驚厥1、最常見誘因:上呼吸道感染
42、。2、分類:單純性熱性驚厥(典型熱性驚厥)復雜性熱性驚厥發(fā)病率占80%占20%臨床表現(xiàn)全身性發(fā)作;短暫發(fā)作,大多在5一15min內(nèi);局限性或不對稱性發(fā)作;長時間發(fā)作,215nlin;24h內(nèi)反復多次發(fā)作;1次熱程中僅有12次發(fā)作;總復發(fā)次數(shù)W4次總復發(fā)次數(shù)25次3、單純性熱性驚厥特點:多見于6個月一3歲之間,6歲以上罕見;驚厥多發(fā)生在體溫驟升期,常見于上呼吸道感染;呈全身強直一陣攣發(fā)作,持續(xù)時間短,恢復快;發(fā)作后一切恢復如常,無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;半數(shù)患兒在今后發(fā)熱時易再次發(fā)作,到學齡期不再發(fā)生。4、治療:熱性驚厥一般首選:地西泮;新生兒破傷風首選:地西泮; 新生兒驚厥首選:苯巴比妥。5、預防:
43、有復發(fā)傾向者,發(fā)熱開始即可口服地西泮;復雜性熱性驚 厥可長期口服苯巴比妥或丙戊酸?;撔阅X膜炎1、發(fā)熱、驚厥、進行性意識障礙、顱內(nèi)壓增高、腦膜刺激征及腦脊 液改變。2、新生兒化腦:不典型,主要表現(xiàn)為:體溫可高可低,甚至體溫不升;顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)可不明顯,可僅 出現(xiàn)吐奶、顱縫分離;驚厥可不典型,僅見面部、肢體局部抽動或 呈眨眼、屏氣等不顯性動作;腦膜刺激征可缺如。2、腦脊液檢查是確診本病重要依據(jù)。皮膚瘀點、瘀斑涂片:是發(fā)現(xiàn) 腦膜炎雙球菌重要而簡單的方法。3、并發(fā)癥:硬腦膜下積液最常見,1歲以下嬰兒多見;常見致病菌為流感 嗜血桿菌、肺炎鏈球菌;經(jīng)治療后腦脊液好轉(zhuǎn), 但體溫不退或退而復升;一般癥狀好轉(zhuǎn)
44、后又出現(xiàn) 意識障礙、驚厥、前鹵隆起或顱內(nèi)壓增高癥狀。 簡便首選診斷方法:頭顱透光試驗。硬膜下穿刺 可確診。腦室管膜炎好發(fā)于治療被延誤嬰兒;表現(xiàn)為有效抗生素治療 下高熱不退,驚厥、意識障礙進行性加重,腦脊 液異常。ADH異常分泌綜合征ADH分泌過多,可導致低鈉血癥、血漿滲透壓降 低、腦水腫等。3%氯化鈉12ml/kg可提高血鈉 10mmol/Lo腦積水前鹵飽滿、煩躁、進行性智力減退等4、腦膜炎球菌引起:首選青霉素;余可首選三代頭抱。先天性甲低1、分類:散發(fā)性和地方性。2、散發(fā)性甲低病因:甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位:是先天性甲低主要原因,占90%o甲狀腺激素合成障礙:常見于合成相關酶缺陷。TRH
45、、TSH缺乏:也稱下丘腦一垂體性甲低或中樞性甲低。甲狀腺或靶器官反應低下。母親因素:母親服用抗甲狀腺藥物或存在自身免疫疾病,存在抗 TSH受體抗體,通過胎盤影響胎兒,造成甲減,也稱暫時性甲低,多 在3個月后好轉(zhuǎn)。3、地方性甲低病因:缺碘。4、先天性甲低新生兒期表現(xiàn):患兒常為過期產(chǎn);消化系統(tǒng)癥狀:胎便排出延遲,常有腹脹、便秘、臍疝,生理性黃 疸期延長。對外界反應差:常處于睡眠狀態(tài)。各系統(tǒng)代謝低下:肌張力低、呼吸慢、哭聲低且少。產(chǎn)熱少:體溫低,四肢冷,末梢循環(huán)差,可有皮膚硬腫。5、典型表現(xiàn):常在出生半年后出現(xiàn)典型癥狀。6、輔助檢查:新生兒篩查新生兒干血滴紙片檢測TSH濃度作為新生兒篩查 手段。血清
46、 T4、T3、TSH測定T4 J、TSH t、T3 !或正常,確診首選方法。TRH刺激試驗若血清T4、TSH均低,則行此試驗。區(qū)分甲低是 否為下丘腦一垂體病變。給予TRH,若未出現(xiàn)TSH 峰,則為垂體病變;若TSH峰甚高或明顯延長, 則為下丘腦病變。7、治療:甲狀腺素替代治療。需終身服藥。8、鑒別:先天性巨結(jié)腸:面容、精神反應及哭聲均正常;根劑灌腸可見結(jié)腸擴 張段。21三體綜合征:特殊面容+智能發(fā)育落后+通貫手+皮膚細膩+先心病。 苯丙酮尿癥:鼠尿臭味。先天性甲低:特殊面容(黏液水腫面容)+皮膚粗糙+體溫低+胎便排 出延遲+生理性黃疸期延長。補充知識點1、出生后,當左心房壓力超過右心房時,卵圓
47、孔瓣膜即在功能上關 閉,至出生后57個月,解剖上大多關閉。2、足月兒動脈導管在生后1015小時功能性關閉,約80%嬰兒在生后3個月、95%嬰兒在生后1年內(nèi)形成解剖上關閉。3、S2固定分裂一為房間隔缺損的特征性體征。4、嬰兒期持續(xù)性青紫見于一法洛四聯(lián)征;蹲踞現(xiàn)象見于一右向左分 流型先心病,如法洛四聯(lián)征。5、房缺雜音產(chǎn)生原理:房缺時,血液從左心房一右心房一右心室, 使右心室血液增多,當收縮時,右心室血流射入肺動脈,通過肺動脈 的血流增加,造成肺動脈瓣相對性狹窄。6、正常情況下,小兒出生后主要是骨髓造血,只有在發(fā)生感染性貧 血、溶血性貧血時,才會有肝脾、淋巴結(jié)造血。7、胎兒期及出生后不同時期造血情況
48、:參考答案P14708、骨髓分布于長骨骨髓腔及所有松質(zhì)骨的骨小梁之間;紅骨髓具有 造血功能,黃骨髓以脂肪組織為主,具有潛在造血功能,即需要時轉(zhuǎn) 變?yōu)榧t骨髓進行造血;在胎兒及嬰幼兒時期,所有骨髓均為紅骨髓;57歲后長骨中出現(xiàn)黃骨髓;成年人骨內(nèi)有紅骨髓和黃骨髓。初乳富含免疫活性物質(zhì)SIgA;初乳富含淋巴細胞、巨噬細胞等多種免疫活性細胞;初乳富含乳鐵蛋白,為重要非特異性防御因子;經(jīng)濟、方便、溫度適宜;可加快產(chǎn)后子宮復舊,減少再受孕機會。4、人乳與牛乳:人乳牛乳營養(yǎng)素宏量營養(yǎng)素比例適宜不適宜乳糖含量高,主要為乙型乳 糖,有利于乳酸桿菌、雙 歧桿菌生長含量低,主要為甲型乳糖蛋白質(zhì)總量較低,但含白蛋白 多,含磷少,凝快小,有 利于鈣的吸收總量較高,主要為酪蛋白, 含磷高,凝快大,不利于鈣 的吸收氨基酸必需氨基酸比例適宜不適宜脂肪酸不飽和脂肪酸多少脂肪顆粒脂肪顆粒小,含脂肪酶,易消化脂肪顆粒大,不含脂肪酶,難消化腎臟負荷電解質(zhì)濃度低,蛋白質(zhì)分 子小,適宜于嬰
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