肝硬化(人衛(wèi)8版)課件

1、肝硬化(人衛(wèi)8版)陳銀屏肝硬化(人衛(wèi)8版)陳銀屏肝硬化(人衛(wèi)8版)陳銀屏復(fù)習(xí)肝臟解剖生理知識肝臟是人體最大的消化腺，是機(jī)體代謝的樞紐肝臟的主要功能：物質(zhì)代謝：參與三大物質(zhì)的代謝合成功能：清蛋白、凝血酶原、凝血因子滅活激素：雌激素、醛固酮、抗利尿激素解毒作用：清除血氨分泌膽汁：門靜脈和肝動脈雙重供血門V提供營養(yǎng)肝A提供氧氣肝硬化(人衛(wèi)8版)陳銀屏肝硬化(人衛(wèi)8版)陳銀屏肝硬化(復(fù)習(xí)肝臟解剖生理知識肝臟是人體最大的消化腺，是機(jī)體代謝的樞紐肝臟的主要功能：物質(zhì)代謝：參與三大物質(zhì)的代謝合成功能：清蛋白、凝血酶原、凝血因子滅活激素：雌激素、醛固酮、抗利尿激素解毒作用：清除血氨分泌膽汁：門靜脈和肝動脈雙重

2、供血門V提供營養(yǎng)肝A提供氧氣復(fù)習(xí)肝臟解剖生理知識肝臟是人體最大的消化腺，是機(jī)體代謝的樞紐講授主要內(nèi)容定義 病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷 治療 講授主要內(nèi)容定義 肝硬化概念 一種由不同病因引起的慢性、進(jìn)行性、 彌漫性肝病。以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征 臨床以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。肝硬化概念 一種由不同病因引起的慢性、進(jìn)行性、 彌漫性肝病。肝硬化流行病學(xué)特點(diǎn) 人群平均發(fā)病率為17.1/10萬（WHO，1987） 中國常見疾病和主要死亡疾病之一 占內(nèi)科總住院人數(shù)的4.3% 14.2%

3、(中國) 高發(fā)年齡 35 48歲 男女比例約為3.6 81肝硬化流行病學(xué)特點(diǎn) 人群平均發(fā)病率為17.1/10萬（WH肝硬化分類肝硬化分類按功能分類發(fā)展程度：早、中、晚期活動性：進(jìn)行性、靜止性、退行性合并癥：腹水、肝性腦病、消化道出血、肝腎綜合癥等按功能分類發(fā)展程度：早、中、晚期1、病毒性肝炎：2、酒精中毒3、膽汁瘀積4、循環(huán)障礙5、工業(yè)毒物或藥物（甲基多巴、甲氨喋呤、異煙肼等）6、代謝障礙（Wilson病、血色病、糖元累積病、 -抗胰蛋白酶缺乏癥）7、營養(yǎng)障礙8、免疫紊亂9、隱原性肝硬化10、血吸蟲性肝纖維化按病因?qū)W分類我國最常見歐美國家最常見1、病毒性肝炎：2、酒精中毒3、膽汁瘀積4、循環(huán)障

4、礙 病因（一）病毒性肝炎主要為乙、丙、丁型病毒性肝炎，甲型、戊型肝炎不發(fā)展為肝硬化。乙型最常見肝炎后肝硬化多數(shù)表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)性肝硬化；少數(shù)病例如病程緩慢遷延，炎性壞死病變較輕但較均勻，亦可表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)性肝硬化。從病毒性肝炎發(fā)展至肝硬化的病程，可短至數(shù)月，長至數(shù)拾年。 病因（一）病毒性肝炎主要為乙、丙、丁型病毒性肝炎，急性感染慢性肝炎肝硬化肝癌死亡慢性攜帶者恢復(fù)肝纖維化恢復(fù)死亡靜止期肝硬化肝纖維化急性感染慢性肝炎肝硬化肝癌死亡慢性攜帶者恢復(fù)肝纖維化恢復(fù)死亡（二）慢性酒精中毒酒精中毒:長期大量飲酒，酒精的中間代謝產(chǎn)物乙醛對肝臟的直接損害 酒精性肝炎 脂肪肝 肝硬化，酒精性肝硬化的主要發(fā)病機(jī)理。攝入乙

5、醇80g/d, 4年肝纖維化攝入乙醇80g/d, 10年以上，降低肝對毒物抵抗力肝硬化（二）慢性酒精中毒酒精中毒:長期大量飲酒，酒精的中間代謝產(chǎn)物 （三）非酒精性脂肪性肝炎 Nonalcoholic steatohepatitis,NASH肥胖，NASH發(fā)病率升高，20%NASH發(fā)展為肝硬化，70%不明原因的肝硬化是緣于NASH （三）非酒精性脂肪性肝炎 Nonalc（四）膽汁淤積肝內(nèi)膽汁淤積或肝外膽管阻塞持續(xù)存在，高濃度膽酸和膽紅素可損傷肝細(xì)胞，纖維組織增生而繼而形成肝硬化（繼發(fā)性）。與自身免疫因素有關(guān)的肝內(nèi)細(xì)小膽管炎癥與梗阻所致者稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化。膽汁淤積（四）膽汁淤積肝內(nèi)膽汁淤積或

6、肝外膽管阻塞持續(xù)存在，高濃度膽慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、各種病因引起的肝靜脈阻塞綜合癥（Budd Chiari 綜合癥）、肝小靜脈閉塞?。ㄎ澹┭h(huán)障礙肝長期淤血缺氧小葉中心區(qū)肝細(xì)胞壞死，結(jié)締組織增生（纖維化）淤血性肝硬化（小結(jié)節(jié)性）肝靜脈回流受阻：頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、各種病因引起的肝靜脈阻塞綜（六）遺傳代謝性疾病 由遺傳代謝性疾病，致某些物質(zhì)因代謝障礙而沉積于肝臟，引起肝細(xì)胞變性壞死、結(jié)締組織增生而形成肝硬化。肝豆?fàn)詈俗冃曰蚍QWilson?。ㄣ~沉積） 。 血色?。ㄨF代謝障礙）-1抗胰蛋白酶缺乏癥半乳糖血癥KF環(huán)（六）遺傳代謝性疾病 由遺傳代謝

7、性疾病，致某（七）工業(yè)毒物或藥物 許多藥物和化學(xué)毒物可引起藥物性或中毒性肝炎及慢性活動性肝炎，進(jìn)而發(fā)展為中毒性（藥物性）肝硬化。 長期服用異煙肼、四環(huán)素、雙醋酚汀、甲基多巴、甲氨喋呤等長期反復(fù)接觸某些化學(xué)毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等（七）工業(yè)毒物或藥物 許多藥物和化學(xué)肝硬化(人衛(wèi)8版)課件（八）自身免疫性肝炎 (AIH) ( 九 ) 血吸蟲病 蟲卵沉積于匯管區(qū)，導(dǎo)致肝臟纖維化和竇前性門脈高壓。 （十）隱原性肝硬化 長期營養(yǎng)不良，特別是蛋白質(zhì)、B族維生素、維生素E和抗脂質(zhì)因子如膽堿等缺乏時(shí)，能引起肝細(xì)胞壞死、脂肪肝，直至發(fā)展為營養(yǎng)不良性肝硬化。（八）自身免疫性肝炎 (AIH)按病因?qū)W分類因果關(guān)

8、系有爭論的：自身免疫、真菌毒素（黃曲霉素）、營養(yǎng)不良不明原因印度兒童肝硬化、隱源性肝硬化、PBC按病因?qū)W分類因果關(guān)系有爭論的：發(fā)病機(jī)制各種病因反復(fù)作用肝臟肝細(xì)胞變性、壞死，纖維支架塌陷，結(jié)締組織增生，肝纖維化正常肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，假小葉形成再生結(jié)節(jié)形成血管床縮小、扭曲、被擠壓，肝逐漸變形、變硬而致肝硬化肝功能減退 門靜脈高壓發(fā)病機(jī)制各種病因反復(fù)作用肝臟肝細(xì)胞變性、壞死，纖維支架塌陷，病 理：正 常 肝 臟 的 鏡 下 結(jié) 構(gòu)病 理：正 常 肝 臟 的 鏡 下 結(jié) 構(gòu)病 理：肝 硬 化 鏡 下 所 見病 理：肝 硬 化 鏡 下 所 見病 理：組織學(xué)改變：假小葉結(jié)締組織間隔病 理：組織學(xué)改變：假小葉

9、結(jié)締組織間隔肝纖維化肝硬化肝癌正常肝組織肝纖維化肝硬化肝癌正常肝組織大體形態(tài)改變： 肝變形，早期腫大、晚期縮小， 長、闊、厚(25-15-16cm), 質(zhì)地變硬、重量減輕(1230-1450g)(1/50-1/36)。 組織學(xué)改變： 正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞，全被假小葉取代。 有的假小葉由幾個(gè)不完整肝小葉構(gòu)成，內(nèi)含二三個(gè)中央靜脈或偏在邊緣的中央靜脈，甚至沒有中央靜脈。假小葉內(nèi)肝細(xì)胞常有變性、脂肪浸潤，壞死和再生。匯管區(qū)有小膽管樣結(jié)構(gòu)。 病理大體形態(tài)改變：病理1小結(jié)節(jié)性 ：最常見 結(jié)節(jié)的直徑多在 35 mm，不超過1 cm，大小均勻；纖維間隔較窄，寬度較一致，3mm，大者直徑可達(dá)5.0cm；結(jié)節(jié)

10、由纖維隔分開，纖維隔寬度不一致，一般較寬，其中可含正常肝小葉。 多見于肝炎后肝硬化、血色病和Wilsons病。 2大結(jié)節(jié)性 3混合性 大小結(jié)節(jié)均有，兼有大、小結(jié)節(jié)兩型的病理特點(diǎn)3混合性 病 理不完全分隔型纖維隔伸向小葉內(nèi)，但分隔不完全形成結(jié)節(jié)不明顯病 理不完全分隔型臨床表現(xiàn)小結(jié)節(jié)型起病隱匿，進(jìn)展緩慢大結(jié)節(jié)型進(jìn)展快，肝功能損害嚴(yán)重，門脈高壓相對輕血吸蟲病性肝纖維化以門脈高壓為主，肝功能基本正常由于病因和病理類型不同，各型表現(xiàn)可以不一樣臨床表現(xiàn)小結(jié)節(jié)型起病隱匿，進(jìn)展緩慢由于病因和病理類型不同，各臨 床 表 現(xiàn)代 償 期 癥狀輕、缺乏特異性失代償期: 癥狀顯著 肝功能減退癥狀 門靜脈高壓癥狀兩期分界

11、不清臨 床 表 現(xiàn)代 償 期 兩期分界不清分期代償性肝硬化影像學(xué)、生化指標(biāo)符合有肝細(xì)胞合成功能障礙或門脈高壓癥或肝組織學(xué)符合無食管胃底靜脈曲張出血、腹水或肝性腦病失代償期肝硬化影像、生化指標(biāo)符合發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、腹水等嚴(yán)重并發(fā)癥分期代償性肝硬化肝、脾輕度腫大肝功能基本正常乏力、納差、惡心腹脹、腹瀉、上腹隱痛臨 床 表 現(xiàn)：代償期癥 狀：體 征：實(shí)驗(yàn)室檢查：肝、脾輕度腫大肝功能基本正常乏力、納差、惡心臨 床 表 現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：失代償期全身癥狀肝功能減退的臨床表現(xiàn)消化道癥狀消瘦乏力肝病面容黃疸納差臨床表現(xiàn)：失代償期全身癥狀肝功能減退的臨床表現(xiàn)消化道癥狀消瘦臨床表現(xiàn)：失代償期肝

12、功能減退的臨床表現(xiàn) 貧血、出血傾向鼻出血牙齦出血皮膚紫癜胃腸道紫癜出血： 凝血因子減少，脾功能亢進(jìn)，毛吸血管脆性增加有關(guān)貧血： 營養(yǎng)不良 ，腸道吸收障礙，胃腸失血，脾功能亢進(jìn)臨床表現(xiàn)：失代償期肝功能減退的臨床表現(xiàn) 內(nèi)分泌紊亂：臨床表現(xiàn) -失代償期肝功能減退雌激素增多醛固酮增多抗利尿激素增多垂體性腺軸垂體腎上腺軸雄激素減少糖皮質(zhì)激素減少蜘蛛痣、肝掌男 性欲降低,睪丸萎縮女 月經(jīng)失調(diào),閉經(jīng),不孕少尿,浮腫,腹水水吸收增加色素沉著鈉重吸收增加內(nèi)分泌紊亂：臨床表現(xiàn) -失代償期肝功能減退雌激素增多醛臨床表現(xiàn)：失代償期內(nèi)分泌紊亂：男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮及 女性月經(jīng)失調(diào)，閉經(jīng)、不孕，肝原性 糖尿病、低血糖肝

13、功能減退的臨床表現(xiàn)蜘蛛痣肝掌男性乳房發(fā)育皮膚色素沉著臨床表現(xiàn)：失代償期內(nèi)分泌紊亂：男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮及肝功能肝硬化(人衛(wèi)8版)課件肝掌肝掌蜘 蛛 痣蜘蛛痣：沿上腔靜脈引流的區(qū)域分布，乳頭以上胸、頸、臉、上肢。由小動脈為中心，向四周呈輻射狀的毛細(xì)血管組成，形似蜘蛛。蜘 蛛 痣蜘蛛痣：沿上腔靜脈引流的區(qū)域分布，乳頭以上胸、門脈高壓三大臨床表現(xiàn)： 脾大側(cè)支循環(huán)的建立和開放腹水臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓三大臨床表現(xiàn)： 臨床表現(xiàn)：失代償期食管胃底靜脈曲張：上消化道出血及肝性腦病基礎(chǔ)腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張門脈高壓表現(xiàn)1、側(cè)枝循環(huán)建立：食管胃底靜脈曲張：上消化道出血及肝性腦病基礎(chǔ)腹壁靜脈曲張1.假小葉、

14、肝實(shí)質(zhì)纖維化 直接壓迫門靜脈 門靜脈回流受阻 門靜脈壓2.肝A與門V形成異常吻合支 門靜脈壓1.假小葉、肝實(shí)質(zhì)纖維化門脈高壓表現(xiàn)側(cè)支循環(huán)開放：食管和胃底靜脈曲張.常因食管粘膜炎癥，進(jìn)食粗糙，刺激性食物，或腹內(nèi)壓突然增高而破裂出血，發(fā)生嘔血，黑便，甚至休克等癥狀。門脈高壓表現(xiàn)側(cè)支循環(huán)開放：食管和胃底靜脈曲張.常因食管粘膜炎腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張：易致肛門出血腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張：易致肛門出血肝硬化腹壁靜脈曲張肝上消化道大出血時(shí)，脾可暫時(shí)縮小，甚至不能觸及。正常肝硬化腹水脾腫大2、脾大：晚期可出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，WBC、PLt 、RBC三系減少上消化道大出血時(shí)，脾可暫時(shí)縮小，甚至不能觸及。正常肝硬化

15、2、脾大脾大臨床表現(xiàn)：失代償期3、腹水：是肝硬化失代償期最突出的表現(xiàn)腹水、臍疝形成BUS：液性暗區(qū)肝硬化腹水表現(xiàn)：蛙腹、臍疝、呼吸困難、肝性胸水臨床表現(xiàn)：失代償期3、腹水：是肝硬化失代償期最突出的表現(xiàn)腹水腹水形成的機(jī)制 門靜脈壓力增高血漿膠體滲透壓下降：低蛋白血癥30g/L 醛固酮、抗利尿激素增多致水鈉重吸收增加肝淋巴循環(huán)障礙 有效血容量不足：腎血流量減少，排鈉、排尿量減少，激活交感及RNNS其他因素：心房利尿肽（ANP）相對不足及機(jī)體對其敏感性下降腹水形成的機(jī)制 失代償期患者75% 以上有腹水腹水(Ascitis) 失代償期患者75% 以上有腹水腹水(Ascitis) 門靜脈高壓的診斷臨床診

16、斷（三聯(lián)征：脾大、腹水、側(cè)枝循環(huán)形成）最重要B-US門脈13mm、脾靜脈8mm 血流速度、血流量、血栓 內(nèi) 鏡食管靜脈曲張及門脈高壓性胃病 測 壓門脈20cmH2O門靜脈高壓的診斷臨床診斷（三聯(lián)征：脾大、腹水、側(cè)枝循環(huán)形成）體 征肝病面容，晚期消瘦、肌肉萎縮，肝掌蜘蛛痣，男性乳房發(fā)育腹壁靜脈曲張黃疸腹水、下肢水腫、胸水體 征肝病面容，臨床表現(xiàn)：失代償期肝觸診臨床表現(xiàn)：失代償期肝觸診并發(fā)癥上消化道出血膽石癥感染肝性腦病電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂原發(fā)性肝細(xì)胞癌肝腎綜合征肝肺綜合征門靜脈血栓形成并發(fā)癥上消化道出血膽石癥感染肝性腦病電解質(zhì)及酸堿平肝硬化并發(fā)癥發(fā)生率肝硬化并發(fā)癥發(fā)生率上消化道出血(UGIB)特

17、點(diǎn)：為本病最常見的并發(fā)癥，常突然發(fā)生多突然發(fā)生，出血量大、除嘔鮮血外，常伴有黑便易出現(xiàn)休克及誘發(fā)肝性腦病，死亡率高許多患者過去有消化道出血史原因：食管胃底靜脈曲張破裂，門脈高壓性胃病或消化性潰瘍急性胃粘膜病變上消化道出血(UGIB)特點(diǎn)：食管胃底靜脈曲張出血大約50%肝硬化患者出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張其中每年發(fā)生破裂出血率約12-15%，死亡率約15-20%建議發(fā)現(xiàn)肝硬化時(shí)進(jìn)行胃鏡檢查，早期預(yù)防1. Garcia-Tsao G. Gastroenterology. 2001; 120: 726-48.2. Bosch J, Garcia-Pagan JC. Lancet 2003; 361: 95

18、2-4.食管胃底靜脈曲張出血大約50%肝硬化患者出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張食管靜脈曲張食管靜脈曲張胃底靜脈曲張胃底靜脈曲張門脈高壓胃腸病門脈高壓性胃病門脈高壓性大腸病門脈高壓胃腸病門脈高壓性胃病門脈高壓性大腸病內(nèi)鏡下食道擴(kuò)張血管的櫻桃紅色斑點(diǎn)內(nèi)鏡下食道擴(kuò)張血管的櫻桃紅色斑點(diǎn)肝性腦病 (Hepatic Encephalopathy,HE)見于嚴(yán)重肝病患者，是以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的綜合癥。HE:為肝硬化最嚴(yán)重的并發(fā)癥,最常見的死亡原因亦可見于重癥肝炎、肝癌、嚴(yán)重的阻塞性黃疸及門腔靜脈分流術(shù)后的病人。臨床上以意識障礙和昏迷為主要表現(xiàn)。肝性腦病 (Hepatic Encephalopathy,H分

19、期 前驅(qū)期 期 以輕度情緒性格改變?yōu)橹鳎?昏迷前期 期 以意識錯(cuò)亂及行為失常為主 ，此期可出現(xiàn)撲擊樣震顛 肌張力增高，病理反射陽性； 昏睡期 期以昏睡和嚴(yán)重神志錯(cuò)亂為主； 昏迷期 期由淺昏迷進(jìn)入深昏迷意識喪失 反射消失，可聞及肝臭分期 前驅(qū)期 期 以輕度情緒性格改變?yōu)橹鳎?昏迷前肝性腦病臨床處理流程圖AASLD. Postgraduate course 2009.Morgan T. Update in the Diagnosis and Management of Decompensated Cirrhosis. Hepatitis Annual Update 2009.肝性腦病臨床處理流程圖

20、AASLD. Postgraduate 并發(fā)癥：感 染感染途徑：呼吸道、膽道、腸道、泌尿道。如肺炎、膽道感染、革蘭氏陰性桿菌敗血癥等。自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP)：G-菌（腸道，大腸桿菌） 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、腹痛、短期內(nèi)腹水迅速增加體征：輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征，部分上述表現(xiàn)不典型，而表現(xiàn)為肝功能迅速惡化，多發(fā)生低血壓或休克，可誘發(fā)肝性腦病。血WBC增高，腹水檢查WBC500106/L或多形核白細(xì)胞（PMN）250106/L，可診斷SBP，腹水細(xì)菌培養(yǎng)有助確診。 并發(fā)癥：感 染感染途徑：呼吸道、膽道、腸道、泌尿電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂低鈉血癥:攝入不足，長期利尿放腹水，ADH致鈉水潴留低鉀低氯

21、血癥：鉀攝入不足、嘔吐腹瀉、長期應(yīng)用利尿劑或高滲葡萄糖液、繼發(fā)醛固酮增多，代謝性堿中毒，并誘發(fā)肝性腦病。酸堿平衡紊亂：呼堿或代堿，或呼堿合并代堿電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂低鈉血癥:攝入不足，長期利尿放腹水，AD肝腎綜合征(hepatorenal syndrome,HRS) 原因：自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎大量的腹水上消化道出血、休克、和強(qiáng)烈利尿內(nèi)毒素血癥水、鈉代謝紊亂等 有效循環(huán)血量不足致RNS及交感神經(jīng)系統(tǒng)激活，腎皮質(zhì)血管收縮，GFR下降肝腎綜合征(hepatorenal syndrome,HR臨床表現(xiàn)：自發(fā)性少尿或無尿；氮質(zhì)血癥和血肌酐升高；稀釋性低鈉血癥；低尿鈉1型HRS：急性腎功能不全 2周內(nèi)血肌酐

22、升高 超過2倍，226umol/L（2.5mg/dl） 常有誘因，多為SBP2型HRS：穩(wěn)定或緩慢發(fā)生的腎功損害，血Cr 升高在133 226umol/L（1.5-2.5mg/ dl） 常伴難治性腹水，多為自發(fā)性發(fā)生臨床表現(xiàn)：HRS診斷標(biāo)準(zhǔn)肝硬化合并腹水血肌酐 133umol/L（1.5mg/dl）在應(yīng)用白蛋白1g/kgd，max 100g/d擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少2天后血肌酐不能降至133umol/L無休克近期未使用腎毒性藥物不存在腎實(shí)質(zhì)疾病如蛋白尿、鏡下血尿、超聲發(fā)現(xiàn)異常HRS診斷標(biāo)準(zhǔn)肝硬化合并腹水肝肺綜合征 HPS 嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥，與肺內(nèi)血管擴(kuò)張相關(guān)而無心肺原發(fā)疾病。15%

23、45%的肝硬化患者合并低氧血癥4%29% （平均20%）的晚期肝病患者存在HPS不進(jìn)行肝移植的死亡率為41%肝肺綜合征 HPS 嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥，與肺內(nèi)血管HPS臨床三聯(lián)征存在進(jìn)展性肝臟疾病;肺內(nèi)血管擴(kuò)張；動脈血氧合功能障礙：低氧血癥/肺泡-動脈氧梯度增加 ，在室內(nèi)常氧條件下， (A-a)DO2 增大（20mmHg）,PaO2降低（70mmHg） 呼吸困難，立位時(shí)加重HPS臨床三聯(lián)征存在進(jìn)展性肝臟疾病;HPS診斷標(biāo)準(zhǔn)慢性肝臟疾病立位呼吸室內(nèi)空氣時(shí)動脈血氧分壓70mmHg，或肺泡-動脈氧梯度20mmHg經(jīng)影像學(xué)證實(shí)有肺內(nèi)血管擴(kuò)張無有效治療，預(yù)后差HPS診斷標(biāo)準(zhǔn)慢性肝臟疾病原發(fā)性肝癌（HC

24、C） 相當(dāng)多的原發(fā)性肝癌是在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的。 當(dāng)肝硬化患者在短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟進(jìn)行性增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝臟發(fā)現(xiàn)腫塊、血性腹水、無法解釋的發(fā)熱等，特別是甲胎蛋白增高，應(yīng)警惕原發(fā)性肝癌的可能。肝癌高危人群：35歲以上，乙肝或丙肝 5年、肝癌家族史或高發(fā)區(qū)原發(fā)性肝癌（HCC） 相當(dāng)多的原發(fā)性肝癌是在肝硬原發(fā)性肝癌（HCC）原發(fā)性肝癌（HCC）肝細(xì)胞性肝癌篩查手段：AFP、B超若B超發(fā)現(xiàn)腫塊：2cm 給予另外1種檢查治療：根據(jù)肝癌的分期典型不典型不典型典型活檢 治療AASLD. Postgraduate course 2009.肝細(xì)胞性肝癌篩查手段：AFP、B超典型不典型活檢 門脈血栓形成門靜脈血

25、栓緩慢形成可無明顯臨床癥狀，門靜脈急性完全阻塞可劇烈腹痛、腹脹、血便、休克、脾臟迅速增大、腹水迅速增加門脈血栓形成門靜脈血栓緩慢形成可無明顯臨床癥狀，輔 助 檢 查(auxiliary examination )輔 助 檢 查(auxiliary examination實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血常規(guī)：脾亢時(shí)血象三系（紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板）減少。尿常規(guī)及大便常規(guī)：有黃疸時(shí)尿膽紅素、尿膽原增加。有時(shí)可見蛋白、管型和血尿。糞常規(guī)：黑便，OB陽性實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血常規(guī)：脾亢時(shí)血象三系（紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小3. 肝功能試驗(yàn) 代償期大多正常或輕度異常，失代償期多有全面損害血清酶學(xué)： 轉(zhuǎn)氨酶ALT、AST升高蛋白

26、代謝：白蛋白及白球比例， -球蛋白凝血酶原時(shí)間： PT ，注射維生素K不能糾正 膽紅素代謝：其他：1.肝纖維化：前膠原III肽（ PIIIP ） ，C ，HA，LN 2.總膽固醇特別是膽固醇酯下降3.定量肝功能測定：吲哚菁綠（ICG）清除試驗(yàn)（15min），利多卡因代謝產(chǎn)物（30min）（MEGX）生成試驗(yàn)3. 肝功能試驗(yàn) 代償期大多正常或輕度異常，4、免疫學(xué)檢查：T淋巴細(xì)胞、IgG、IgA、非特異性自身抗體（ANA、AMA、SMA）、病毒血清學(xué)標(biāo)記（+） 5、腹水常規(guī)：腹水常規(guī)、腺苷脫氨酶（ADA）測定、細(xì)菌培養(yǎng)及細(xì)胞學(xué)檢查漏出液：血清-腹水白蛋白梯度(SAAG) 11g/L并發(fā)自發(fā)性腹膜炎

27、（SBP） :滲出液或漏出液與滲出液中間型TB：淋巴細(xì)胞為主癌變腹水（ PHC）：血性6、影像學(xué)檢查：B 超：肝脾大小、形態(tài)；門靜脈與脾靜脈內(nèi)徑；腹水X-Ray: 蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損食道靜脈曲張CT、MRI：顯示左右肝比例、肝脾表面狀況、腹水 4、免疫學(xué)檢查：T淋巴細(xì)胞、IgG、IgA、非特異性自身肝硬化的超聲診斷肝變形，肝葉比例失調(diào)肝表面呈鋸齒狀或凹凸?fàn)罡螌?shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)、增粗，分布不均勻門靜脈直徑增寬1.4cm，脾靜脈增寬1.0cm，門靜脈血流速度減慢，出現(xiàn)逆向血流脾腫大臍靜脈開放胃左靜脈增寬肝內(nèi)血管走向扭曲、變細(xì)或顯示不清膽囊變形、壁增厚、水腫腹水肝硬化的超聲診斷肝變形，肝葉比例失調(diào)X線

28、 鋇餐蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損縱行粘膜皺襞增寬胃底靜脈曲張時(shí)可見菊花瓣樣充盈缺損影像學(xué)檢查X線 影像學(xué)檢查US (Ultra-Sonography)1/3的肝硬化US無異常發(fā)現(xiàn)，US：表面不光滑、肝葉比例失調(diào)（右葉萎縮、左葉及尾葉增大）、肝實(shí)質(zhì)回聲不均、脾大、門脈擴(kuò)張、腹水，可檢出肝癌US (Ultra-Sonography)CTCTMRI：門脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈、胃左靜脈顯著擴(kuò)張MRI：7、內(nèi)鏡檢查：胃鏡：直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無糜爛、出血等，對判斷出血部位、病因有重要意義，并可行內(nèi)鏡下治療 腸鏡：痔靜脈曲張及門脈高壓性腸病腹腔鏡：觀察肝臟的大體形態(tài)并取肝組織活檢7、內(nèi)鏡檢

29、查：輔助檢查輔助檢查肝硬化(人衛(wèi)8版)課件肝硬化(人衛(wèi)8版)課件胃底靜脈曲張內(nèi)鏡食管靜脈曲張胃底靜脈曲張內(nèi)鏡食管靜脈曲張 a b 食管靜脈曲張紅色征（CR） a ：食管曲張靜脈表面CR+: 表現(xiàn)為櫻桃紅點(diǎn)b：食管曲張靜脈表面CR+：表現(xiàn)為蚯蚓狀擴(kuò)張的紅色血管。 a 門脈高壓胃病(portal hypertensive gastropathy,PHG)無、輕度、重度三型。輕度表現(xiàn)為胃粘膜花斑樣改變或表淺的粘膜發(fā)紅；即馬賽克樣改變或猩紅熱樣疹；重度的門脈高壓性胃病除以上表現(xiàn)外還有散在或融合的櫻桃紅樣斑點(diǎn)，廣泛糜爛、滲血或粘膜下出血 門脈高壓胃病(portal hyper門脈高壓性大腸病內(nèi)鏡結(jié)腸毛細(xì)

30、血管擴(kuò)張門脈高壓性大腸病內(nèi)鏡結(jié)腸毛細(xì)血管擴(kuò)張門脈高壓性大腸病內(nèi)鏡結(jié)腸粘膜下充血出血結(jié)腸粘膜下靜脈曲張門脈高壓性大腸病內(nèi)鏡結(jié)腸粘膜下充血出血結(jié)腸粘膜下靜脈曲張超聲內(nèi)鏡超聲內(nèi)鏡超聲內(nèi)鏡超聲內(nèi)鏡腹腔鏡8、肝組織活檢：確定診斷、嚴(yán)重性、有無活動性肝炎、病因?qū)W診斷腹腔鏡8、肝組織活檢：確定診斷、嚴(yán)重性、有無活動性肝炎、病因正常肝臟正常肝臟正常肝 肝硬化正常肝 肝硬化肝纖維化肝硬化肝癌正常肝臟肝纖維化肝硬化肝癌正常肝臟早期肝硬化病 理早期肝硬化病 理肝硬化肝硬化 切面外觀大體特點(diǎn)：病 理 切面外觀大體特點(diǎn)：病 理 晚期肝硬化病 理晚期肝硬化病 理正常肝臟的解剖位置和形態(tài)病 理正常肝臟的解剖位置和形態(tài)病 理

31、診 斷根據(jù)：包括：1.乙肝、酗酒病史2.肝功能減退，門V高壓表現(xiàn)4.B超或CT提示肝硬化以及內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)V曲張3.肝功能異常，病檢：假小葉形成病因診斷病理診斷如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代償期）病理生理診斷并發(fā)癥診斷 肝性腦病 上消化道出血診 斷根據(jù)：包括：1.乙肝、酗酒病史2.肝功能減肝硬化的臨床分型臨床類型臨床特征肝臟炎癥情況無癥狀肝硬化無明顯的肝病相關(guān)癥狀無活動性炎癥代償性肝硬化慢性肝病表現(xiàn)可有輕微炎癥失代償性肝硬化門脈高壓綜合癥廣泛纖維化活動性肝硬化肝功能失代償廣泛炎癥壞死肝硬化的臨床分型臨床類型臨床特征肝臟炎癥情況無癥狀肝硬化無明Child-Pugh分級 肝硬化分級指 標(biāo)異 常 程 度

32、 記 分123肝性腦病（級）無1234腹水無輕中重度總膽紅素(mol/L)51血清白蛋白(g/L)35283428凝血酶原時(shí)間延長13秒46秒6秒注：根據(jù)5項(xiàng)的總分判斷分級，A級6分，B級79分，C級10分。Child-Pugh分級 肝硬化分級異 常 程 度 記 鑒 別 診 斷:慢粒、淀粉樣變性2、 腹水的鑒別：肝硬化結(jié)核性腹膜炎縮窄性心包炎卵巢囊腫病 史體 征B 超腹 水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移動性濁音(+)肝縮小、脾大門靜脈增寬、腹水漏出液結(jié)核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘連腹水（少）滲出液結(jié)核病史頸靜脈怒張心率奇脈 、脈壓差心包增厚鈣化心包積液漏出液婦科病病史鼓音區(qū)在腹部兩側(cè)巨大囊腫囊腫液1

33、. 肝腫大的鑒別： 慢性肝炎、肝癌、肝包蟲病、華氏睪吸蟲病鑒 別 診 斷:慢粒、淀粉樣變性2、 腹水的鑒別：肝硬化結(jié)核鑒 別 診 斷:3. 并發(fā)癥的鑒別： 上消化道出血: 與 PU、急性胃粘膜病變、胃癌鑒別肝性腦病: 與低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、中毒、腦血管意外鑒別 肝腎綜合癥: 與慢性腎炎、 慢性腎盂腎炎 、急性腎衰鑒別 鑒 別 診 斷:3. 并發(fā)癥的鑒別：肝硬化(人衛(wèi)8版)課件 無特效治療，采用綜合治療措施 關(guān)鍵在于早期診斷，針對病因加強(qiáng)一般治療，使病情緩解，延長代償期；對失代償期主要是對癥治療，改善肝功，搶救并發(fā)癥。 *一般治療 *藥物治療 *腹水的治療治 療 *門靜脈高壓的手術(shù)治療 *并發(fā)癥治療 *肝移植手術(shù) 無特效治療，采用綜合治療措施 關(guān)鍵在1 一般治療 （1）休息代償期患者宜適當(dāng)減