三基訓(xùn)練習(xí)題集-6血液內(nèi)科題目及答案_第1頁(yè)
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1、第六章血液內(nèi)科一、名詞解釋1、缺鐵性貧血:葉酸或維生素B12缺乏或某些影響核甘酸代謝的藥物導(dǎo)致細(xì)胞核脫氧核糖核酸 合成障礙所致的貧血。2、重型再生障礙性貧血:是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下, 外周血全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。3、PIE綜合征:嗜酸性細(xì)胞增多的肺浸潤(rùn),是指以外周血嗜酸性細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞肺部浸 潤(rùn)為特征的多種臨床表現(xiàn),常病因不明。4、傳染性單核細(xì)胞增多癥:是由EB病毒所致的急性自限性傳染病。其臨床特征為發(fā)熱、淋巴 結(jié)腫大、咽痛,外周血異形淋巴細(xì)胞增多,嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。5、DIC:彌散性血管內(nèi)凝血。是指微循環(huán)內(nèi)廣泛性纖維蛋白沉積和血小板

2、聚集,并伴有繼發(fā)纖 溶亢進(jìn)的一種獲得性全身性血栓-出血綜合征。6、粒細(xì)胞缺乏癥:中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5X109/L。7、粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng):白細(xì)胞計(jì)數(shù)可達(dá)30X109/L以上,或外周血出現(xiàn)幼稚細(xì)胞,成熟的 中性粒細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡。骨髓中無(wú)白血病細(xì)胞的形態(tài)畸形,無(wú)染色體異常。 成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯增高。常見原因有嚴(yán)重的感染、中毒、惡性腫瘤、出血、 溶血等,去除病因后血象變化能恢復(fù)正常。8、Even s綜合征:免疫性血小板減少性紫癜合并獲得性自身免疫性溶血性貧血。9、血管性血友病:是一種常染色體遺傳性出血性疾病。以自幼發(fā)生的出血傾向、出血時(shí)間延長(zhǎng)、 血小板黏附性降

3、低、瑞斯托酶誘導(dǎo)的血小板聚集缺陷及血漿vWF抗原缺乏或結(jié)構(gòu)異常為其特 點(diǎn)。10、干細(xì)胞(stem cell):是人體的起源細(xì)胞,其特點(diǎn)為具有自我復(fù)制、高度增殖和多向分化的 潛能。11、造血干細(xì)胞移植(HSCT):是經(jīng)過(guò)大劑量放化療或其他免疫抑制劑預(yù)處理,清除受體體內(nèi) 的腫瘤細(xì)胞,而后將自體或異體造血干細(xì)胞移植給受體,使后者重建正常造血免疫的一種治療 手段。二、單項(xiàng)選擇1、巨幼細(xì)胞貧血屬于:(c )A、小細(xì)胞低色素貧血B、正細(xì)胞性貧血 C、大細(xì)胞性貧血 D、小細(xì)胞正色素貧血 E、以 上都不是2、關(guān)于巨幼細(xì)胞貧血,下列選項(xiàng)中錯(cuò)誤的是:(c )A、是葉酸、維生素B12缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血B、巨

4、幼細(xì)胞貧血可表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體 麻木,共濟(jì)失調(diào) C、除貧血外粒細(xì)胞巨變且分葉過(guò)多D、全身各系統(tǒng)增殖較多的細(xì)胞也會(huì)發(fā) 生病變 E、病因主要是食物營(yíng)養(yǎng)不夠和吸收不良 3、再生障礙性貧血最主要的診斷依據(jù)是:(c )A、全血細(xì)胞減少,有出血或感染表現(xiàn)B、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少C、骨髓增生不良 D、肝、脾、 淋巴結(jié)不腫大E、鐵劑、葉酸治療無(wú)效4、下列疾病會(huì)引起骨髓巨核細(xì)胞減少的是:(d )A、血友病 B、缺鐵性貧血 C、ITP D、再生障礙性貧血E、巨幼細(xì)胞貧血5、再生障礙性貧血的血液學(xué)特點(diǎn)是:(a )A、呈全血細(xì)胞減少,正細(xì)胞正色素性貧血 B、細(xì)胞大小不等,中心淡染區(qū)擴(kuò)大 C、可見 巨核細(xì)胞增多,血片中血小板計(jì)

5、數(shù)增多 D、粒細(xì)胞停滯于早幼粒階段,胞漿中顆粒粗大E、骨髓增生活躍,但巨核細(xì)胞減少6、女性患者,32歲,月經(jīng)增多伴發(fā)熱2周,Hb 50 g/L, WBC 2.2X109/L,淋巴細(xì)胞占74%, PLT 16X109/L,骨髓象呈增生極度低下。該病最可能的診斷是:(b )A、急性白血病B、急重型再生障礙性貧血C、急性ITP D、類白血病反應(yīng)E、粒細(xì)胞缺 乏癥7、全血細(xì)胞減少,骨髓增生低下,造血細(xì)胞減少,這樣的血象、骨髓象不見于:(a )A、溶貧B、低增生性白血病C、再障 D、PHN E、骨髓纖維化8、關(guān)于溶血性貧血的定義,下列說(shuō)法正確的是:(e )A、紅細(xì)胞壽命縮短B、紅細(xì)胞破壞增加C、骨髓造血

6、功能亢進(jìn)D、紅細(xì)胞破壞增加,骨髓能代償E、紅細(xì)胞破壞增加,超過(guò)骨髓代償能力 9、原位溶血時(shí)紅細(xì)胞破壞的部位最主要是在:(d )A、肝臟B、脾臟C、血管內(nèi)D、骨髓E、以上都不是10、急性溶血的開始癥狀是:(a )A、腰背及四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱等B、血紅蛋白尿C、休克D、昏迷E、 腎衰竭11、下列哪種疾病抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性:(e )A、6磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥B、海洋性貧血C、遺傳性球形細(xì)胞增多癥D、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、自身免疫性溶血性貧血12、男性患者,35歲,半年來(lái)逐漸貧血,不發(fā)熱,無(wú)出血癥狀,尿呈濃茶色,鞏膜可見輕度 黃染,肝脾不腫大,Hb82 g/L, WB

7、C5.6X109/L, PLT93X109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%。為確診首選 哪項(xiàng)檢查:(e )A、骨髓穿刺B、血清鐵定量C、尿含鐵血黃素D、抗人球蛋白試驗(yàn)E、酸化血清溶血試 驗(yàn)13、缺鐵性貧血口服鐵劑后,最早升高的是:(c )A、血紅蛋白B、白細(xì)胞數(shù)C、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)D、紅細(xì)胞數(shù)E、以上都不是14、缺鐵性貧血時(shí),下列選項(xiàng)中不降低的是:(b )A、血清鐵B、總鐵結(jié)合力C、血清鐵蛋白D、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度E、骨髓中鐵幼粒細(xì)胞數(shù) 15、下列結(jié)果不符合溶血性貧血的是:(e )A、網(wǎng)織紅細(xì)胞增加B、骨髓幼紅細(xì)胞增加C、尿中尿膽原排泄增加 D、血中非結(jié)合膽紅 素增加E、血清結(jié)合珠蛋白增加16、男性,50歲,左上

8、腹飽脹半年,進(jìn)食后加劇。查:脾大,Hb 80 g/L, WBC 3.2X109/L, BPC 350X109/L,血片發(fā)現(xiàn)淚滴狀紅細(xì)胞,疑診為原發(fā)性骨髓纖維化。下列檢查中最有助于排 除其他血液病所致的繼發(fā)性骨髓纖維化的是:(a )A、血涂片檢查B、血尿酸測(cè)定C、骨髓活檢D、骨髓穿刺+骨髓活檢E、脾穿刺17、女性,50歲,頭昏、乏力1年,伴惡心、嘔吐半個(gè)月?,F(xiàn)診斷為多發(fā)性骨髓瘤并腎功能 不全(尿毒癥)。其發(fā)病機(jī)制是:(a )A、凝溶蛋白沉積于腎小管上皮細(xì)胞B、凝溶蛋白沉積于腎小球上皮細(xì)胞 C、血磷過(guò)高D、 高黏滯性綜合征E、脫水、感染18、真性紅細(xì)胞增多癥,下列實(shí)驗(yàn)結(jié)果可能降低的是:(b )A、

9、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分B、紅細(xì)胞生成素C、血尿酸 D、血清丫球蛋白E、血 清維生素B12結(jié)合力19、一患者疑診為原發(fā)性骨纖,下列癥狀不支持此診斷的是:(c )A、外周血可見幼粒、幼紅細(xì)胞B、血小板增多C、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分低D、血片 發(fā)現(xiàn)淚滴狀紅細(xì)胞E、網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增高20、下列選項(xiàng)不符合真性紅細(xì)胞增多癥的是:(c )A、白細(xì)胞12X109/L (無(wú)發(fā)熱、感染)B、血小板3 000X109/L C、血氧飽和度降低 D、 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分100分E、全骨髓增生,伴巨核細(xì)胞增多 21、原發(fā)性血小板增多癥診斷依據(jù)不包括:(c )A、血小板計(jì)數(shù)1 000X109/L B、骨髓象增生,

10、以巨核細(xì)胞為顯著,有大量血小板形成C、無(wú)出血傾向,WBC計(jì)數(shù)不增多 D、多數(shù)脾大E、除外反應(yīng)性血小板增多癥和其他骨髓增殖性疾病22、一患者腰痛半年,查得尿蛋白陽(yáng)性,溶骨性損害,免疫球蛋白增高,主要考慮為:(b ) A、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤 B、多發(fā)性骨髓瘤 C、Waldenstrom巨球蛋白血癥 D、骨髓纖維化 E、 重鏈病23、以下哪種不是骨髓增生異常綜合征的染色體改變:(a )A、-5 B、-7 C、t (15;17)D、5q-E、+824、調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的主要體液因素是:(e )A、雄激素B、雌激素C、紅細(xì)胞提取物D、集落刺激因子 E、促紅細(xì)胞生成素25、以下哪種藥物用于骨髓增生異常綜合征的治療

11、:(e )A、維甲酸B、糖皮質(zhì)激素C、CAG方案化療D、反應(yīng)停E、以上都可以26、一患者外周血血小板數(shù)2 000X109/L;骨髓象增生示粒紅系增生活躍,巨核系明顯活躍, 血小板大簇可見;FISH檢測(cè)bar/abl融合基因陽(yáng)性。該患者的診斷是:(a )A、慢性粒細(xì)胞性白血病B、原發(fā)性血小板增多癥C、真性紅細(xì)胞增多癥D、骨髓纖維化E、感染性血小板增多27、如果一患者外周血出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓干抽,脾腫大。主要考慮為: (c)A、脾淋巴瘤B、慢性粒細(xì)胞性白血病C、骨髓纖維化 D、溶血性貧血E、再生障礙性貧血 28、多發(fā)性骨髓瘤治療首選:(c )A、a干擾素B、羥基脲C、馬法蘭D、馬

12、利蘭E、甲基芐肼29、下列選項(xiàng)中不是DIC的臨床表現(xiàn)的一項(xiàng)是(e)A、出血B、休克C、栓塞癥狀D、溶血E、阻塞性黃疸30、女,14歲,陣發(fā)性腹痛、黑便3天。查體:雙下肢可見散在紫癜,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹,活動(dòng) 受限,腹軟,右下腹壓痛。血象:WBC 12.5X109/L, PLT100X109/L。尿常規(guī):蛋白+, RBC+/HP, 透明管型03個(gè)/LP。其診斷可能是:(e )A、急性闌尾炎B、腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核C、急性腎炎D、急性ITP E、過(guò)敏性紫癜 31、女,15歲,月經(jīng)增多十多天。查:貧血貌,皮膚散在出血點(diǎn),肝脾未捫及。Hb 10.0 g/L, WBC 10X109/L, BPC 25X109/

13、L。骨髓:增生活躍,全片可見巨核細(xì)胞50個(gè)。其可能診斷為: (cA、再生障礙性貧血B、急性白血病C、特發(fā)性血小板減少性紫癜D、脾功能亢進(jìn)E、系 統(tǒng)性紅斑狼瘡32、糖皮質(zhì)激素首選用于:(eA、鐮狀細(xì)胞貧血B、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥 C、海洋性貧血D、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋 白尿、溫抗體型溶血性貧血33、周圍血象有全血細(xì)胞減少的疾病除外:(e )A、再生障礙性貧血B、脾功能亢進(jìn)C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 D、急性白血病白細(xì)胞 減少型E、特發(fā)性血小板減少性紫癜34、鑒別急性粒細(xì)胞白血病與再生障礙性貧血的主要檢查是:(d )A、外周血中全血細(xì)胞減少B、外周血中找原粒細(xì)胞 C、外周血中找有核紅細(xì)胞D、骨髓檢

14、查E、以上都不是35、慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)的鑒別有意義的是:(c )A、外周血中出現(xiàn)幼粒細(xì)胞B、外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞 C、Phi染色體陽(yáng)性 D、嗜酸性粒 細(xì)胞增多E、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)36、Auer小體可見于下列疾病,但需排除:(e )A、急性粒細(xì)胞白血病B、急性早幼粒細(xì)胞白血病C、急性粒一單核細(xì)胞白血病 D、急性 單核細(xì)胞白血病E、急性淋巴細(xì)胞白血病37、外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞可見于以下疾病,但除外:(e )A、伴髓外造血的骨髓纖維化B、惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移 C、B珠蛋白生成障礙性貧血D、鐮 狀細(xì)胞貧血E、缺鐵性貧血38、一患者發(fā)熱、咽喉炎、淋巴結(jié)腫大,外周血淋巴細(xì)胞顯著增多并出現(xiàn)異

15、常淋巴細(xì)胞,嗜異 性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。應(yīng)考慮為:(d )A、惡性淋巴瘤B、急性淋巴細(xì)胞性白血病C、結(jié)核病D、傳染性單核細(xì)胞增多癥E、傳 染性淋巴細(xì)胞增多癥39、下列疾病不會(huì)引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的是:(a )A、再生障礙性貧血B、支氣管哮喘C、銀屑病 D、寄生蟲感染E、結(jié)締組織病40、關(guān)于彌散性血管內(nèi)凝血的實(shí)驗(yàn)診斷,下列選項(xiàng)中錯(cuò)誤的是:(d )A、血小板減少B、凝血酶原時(shí)間比正常延長(zhǎng)C、血漿纖維蛋白原下降 D、血清纖維蛋白 (原)裂解產(chǎn)物減少E、血片中破碎細(xì)胞增加41、特發(fā)性血小板減少性紫癜的實(shí)驗(yàn)室檢查,下列選項(xiàng)中正確的是:(b )A、出血時(shí)間正常,凝血時(shí)間延長(zhǎng),血塊收縮時(shí)間正常B、出血時(shí)間延長(zhǎng),凝

16、血時(shí)間正常,血 塊收縮時(shí)間不佳C、出血時(shí)間延長(zhǎng),凝血時(shí)間延長(zhǎng),血塊收縮時(shí)間不佳 D、出血時(shí)間延長(zhǎng),凝血時(shí)間正常,血塊收縮時(shí)間正常 E、出血時(shí)間正常,凝血時(shí)間正常,血塊收縮時(shí)間不佳 42、有關(guān)惡組的組織化學(xué)染色特點(diǎn),下列選項(xiàng)錯(cuò)誤的是:(e )A、抗胰(糜)蛋白酶陽(yáng)性B、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶陽(yáng)性C、酸性磷酸酶染色陽(yáng)性,能被酒石 酸抑制 D、非特異性酯酶染色陽(yáng)性,能被氟化鈉抑制E、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高 43、淋巴瘤預(yù)后與其病理類型相關(guān),下列關(guān)于淋巴瘤預(yù)后的說(shuō)法不正確的是:(b )A、HD中以淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好 B、HD兒童及老年預(yù)后一般比中青年為好 C、NHL 中淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤預(yù)后較差

17、D、NHL早期即出現(xiàn)結(jié)外侵犯或血源性播散預(yù)后很差E、NHL結(jié)外病變部位在2處或以上時(shí)均提示預(yù)后不良44、霍奇金病患者有發(fā)熱,頸、腋下淋巴結(jié)腫大,其他淋巴結(jié)區(qū)和臟器均未累及,臨床分期屬 于:( aA、IIAB、IIB C、IIIAD、IIIBE、WB45、女性,78歲。淺表淋巴結(jié)腫大3年,近2個(gè)月來(lái)出現(xiàn)明顯消瘦、乏力伴皮膚瘙癢。肝肋 下 1 cm,脾肋下 4 cm。實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb 86 g/L, WBC 56X109/L, BPC 120X 109/L。骨髓增生 明顯活躍,淋巴細(xì)胞占80%,其中以成熟小淋巴細(xì)胞為主,紅系、粒系增生減低。血清蛋白電 泳示丫球蛋白減少。淋巴結(jié)活檢病理示淋巴組織增生

18、,以小淋巴為主。噬異凝集試驗(yàn)陰性。本 例最可能的診斷是:(b )A、急性淋巴細(xì)胞白血病B、慢性淋巴細(xì)胞白血病C、淋巴瘤 D、傳染性單核細(xì)胞增多癥 E、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥46、 鑒別類白血病反應(yīng)與慢性粒細(xì)胞白血病,下列選項(xiàng)中錯(cuò)誤的是:( dA、前者白細(xì)胞少有超過(guò)150X109/L B、前者中性粒細(xì)胞常有中毒性顆粒 C、前者外周血嗜 堿性粒細(xì)胞不增多D、前者中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分低 E、前者Ph染色體陰性 47、關(guān)于白血病的化療原則,下列選項(xiàng)中錯(cuò)誤的是:(b )A、聯(lián)合化療可采用不同藥理作用和不同毒性的藥物 B、聯(lián)合化療只能采用細(xì)胞周期特異性 藥物 C、同步化是利用藥物的作用,使較多的白血病細(xì)

19、胞同時(shí)進(jìn)入細(xì)胞增殖周期中的某一階 段 D、誘導(dǎo)緩解宜采用大劑量、間歇藥物治療 E、鞏固維持宜長(zhǎng)期進(jìn)行,并定期強(qiáng)化治療 48、關(guān)于白血病的病因,下列選項(xiàng)中錯(cuò)誤的是:(e)A、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和強(qiáng)直性脊柱炎病人接受放射線治療,其白血病的發(fā)生機(jī)會(huì)與照射劑量有密 切關(guān)B、苯及其衍生物可引起白血病 C、先天愚型等遺傳性疾病易發(fā)生白血病 D、C型RNA 腫瘤病毒是某些動(dòng)物自發(fā)性白血病的病因 E、在人類誤輸白血病患者的血液可發(fā)生白血病 49、男性,45歲。腹脹2個(gè)月。脾腫大臍下2 cm。此例脾大的病因下列選項(xiàng)中錯(cuò)誤的是:(e ) A、淋巴瘤B、慢性粒細(xì)胞性白血病C、骨髓纖維化 D、脾功能亢進(jìn)E、ITP 50、

20、糾正DIC最有效的治療方法是:(a )A、去除病因,積極治療原發(fā)病B、肝素的應(yīng)用C、補(bǔ)充凝血因子 D、抗纖溶藥物的應(yīng)用E、 輸注血小板 51、惡性組織細(xì)胞病表現(xiàn)為:(e )A、起病急,臨床多有高熱 B、可有貧血、感染和出血以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大 C、可同 時(shí)累及多器官D、任何年齡均可患病,男性多見E、以上均是 52、下列有關(guān)淋巴瘤的說(shuō)法,錯(cuò)誤的一項(xiàng)是:(e)A、原發(fā)部位可在淋巴結(jié)外B、可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽、可發(fā)生自身免疫性溶血性貧血D、可出 現(xiàn)血清球蛋白升高E、單獨(dú)在骨髓中找到里-斯細(xì)胞即可診斷為HD 53、不符合慢性粒細(xì)胞白血病的是:(b )A、白細(xì)胞總數(shù)顯著增高B、骨髓內(nèi)粒細(xì)胞系各階段均明顯增

21、多,原粒細(xì)胞30%C、粒細(xì)胞核漿發(fā)育不平衡D、嗜堿性和嗜酸性粒細(xì)胞增多E、晚期可發(fā)生急性變 54、以下關(guān)于過(guò)敏性紫癜的描述錯(cuò)誤的是:(e )A、過(guò)敏性紫癜是臨床上較常見的變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病,表現(xiàn)為過(guò)敏性血管炎的征象 B、 發(fā)病前13周常有低熱,咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀 C、出現(xiàn)皮膚紫癜以下肢關(guān) 節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主 D、病程中可有出血性腸炎 E、血小板計(jì)數(shù)常減少55、特發(fā)性血小板減少性紫癜治療首選:(c)A、血小板懸液輸注B、止血敏C、糖皮質(zhì)激素D、脾切除E、免疫抑制劑 56、以下選項(xiàng)中不是血栓性血小板減少性紫癜表現(xiàn)的一項(xiàng)是:(a )A、免疫性溶

22、血性貧血B、血小板減少C、神經(jīng)精神異常D、腎臟損害E、發(fā)熱 57、以下疾病中是常染色體顯性遺傳的一項(xiàng)是:(c )A、血友病A B、血友病B C、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥D、血小板無(wú)力癥 E、巨血 小板綜合征 58、血友病A實(shí)驗(yàn)室檢查中,錯(cuò)誤的一項(xiàng)是:(c )A、凝血時(shí)間延長(zhǎng)B、活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)C、出血時(shí)間延長(zhǎng)D、血小板計(jì)數(shù)正常E、 凝血酶原時(shí)間正常 59、下列情況不適宜輸注紅細(xì)胞的是:(c )A、肝硬化貧血患者B、腎功能貧血衰竭C、以促進(jìn)傷口愈合為目的D、老年人貧血 E、 嚴(yán)重貧血的患者60、全身大面積照射對(duì)造血系統(tǒng)的影響,其中白細(xì)胞數(shù)最早發(fā)生變化的是:(a ) A、淋巴細(xì)胞B、單核

23、細(xì)胞 C、嗜中性粒細(xì)胞 D、嗜酸性粒細(xì)胞E、嗜堿性粒細(xì)胞 61、脾顯像不用于:(e )A、確定脾臟大小B、左上腹包塊的鑒別診斷C、副脾的檢出 D、懷疑脾破裂或腹部損傷 血腫的診斷E、以上都不是62、下列選項(xiàng)中,不是血漿置換的適應(yīng)證的是:(b )A、血栓性血小板減少性紫癜B、與多發(fā)性骨髓瘤無(wú)關(guān)的腎衰竭 C、巨球蛋白血癥引起的高 黏滯度綜合征D、冷凝集病伴嚴(yán)重溶血,其他治療無(wú)效E、去除凝血因子抑制物63、治療血友病A的出血不應(yīng)輸注:(b )A、凝血因子皿 B、冷沉淀 C、新鮮冰凍血漿 D、凝血酶原復(fù)合物 E、DDAVP (1-去氨 基-8-右旋精氨酸加壓素)64、治療血友病B的出血輸注凝血酶原復(fù)合

24、物應(yīng):(c )A、每8 h 一次 B、每12 h 一次 C、每天一次D、隔天一次 E、每周兩次65、血管性血友病病人出現(xiàn)血尿,下列治療錯(cuò)誤的是:(e )A、DDAVP (1-去氨基-8-右旋精氨酸加壓素)B、新鮮冷凍血漿C、冷沉淀物 D、FM濃縮 制劑E、氨基己酸66、以下病例中應(yīng)慎用或不用全血:(a )人、心衰的患者B、急性創(chuàng)傷C、大手術(shù),如心臟搭橋手術(shù)體外循環(huán) D、大量失血 E、 器官移植67、以下哪個(gè)發(fā)生消化道出血時(shí)不應(yīng)輸血小板:(b )A、特發(fā)性血小板減少性紫癜B、過(guò)敏性紫癜C、血小板無(wú)力癥D、再生障礙性貧血E、 急性白血病68、使用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效的疾病是:(c )A、過(guò)敏性紫癜

25、B、特發(fā)性血小板減少性紫癜C、血小板無(wú)力癥D、淋巴瘤E、骨髓瘤 69、人類血液干細(xì)胞首先見于:(a )A、胚外的卵黃囊血島B、胚外尿囊底部 D、主動(dòng)脈-性腺-中腎區(qū) C、主動(dòng)脈旁胚臟壁E、 肝臟70、骨髓是終身造血器官,胎兒開始造血始于:(d )A、7 周 B、8 周 C、9 周 D、10 周E、11 周71、正常人紅細(xì)胞的壽命為:(a )A、120 天 B、150 天C、180 天 D、200 天 E、300 天72、造血干細(xì)胞移植植活的直接證據(jù)不包括:(e )A、受者體內(nèi)檢出供者的性染色體B、HLA抗原C、紅細(xì)胞抗原D、供者的分子遺傳學(xué)標(biāo) 記(DNA限制性片段多態(tài)性)E、出現(xiàn)移植物抗宿主病

26、(GVHD )73、造血干細(xì)胞移植的早期并發(fā)癥有:(a )A、出血性膀胱炎(HC)B、間質(zhì)性肺炎(IP )C、內(nèi)分泌功能異常D、繼發(fā)腫瘤E、白內(nèi)障74、成人血小板破壞的主要部位是:(b )A、肝臟 B、脾臟 C、骨髓 D、血液循環(huán)E、以上均是75、慢性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞特征性的遺傳學(xué)異常涉及的染色體是:(c )A、9號(hào)和11號(hào) B、9號(hào)和15號(hào) C、9號(hào)和22號(hào) D、15號(hào)和17號(hào) E、5號(hào)和11號(hào)76、關(guān)于常染色體顯性遺傳病錯(cuò)誤的是:(d )A、致病基因在常染色體上B、患者雙親必有一方患病C、男女患病機(jī)會(huì)均等 D、患者子 女有25%幾率發(fā)病E、以上均不是77、造血干細(xì)胞移植的晚期并發(fā)癥是:(d

27、 )A、出血性膀胱炎(HC) B、肝靜脈閉塞病C、急性移植物抗宿主病D、白內(nèi)障E、以 上均不是78、下列關(guān)于造血干細(xì)胞移植的說(shuō)法,正確的是:(e )A、allo-HSCT 一般要求受者年齡在50歲以下 B、auto-HSCT和同基因HSCT可放寬至60歲 以內(nèi) C、接受移植的患者不應(yīng)有嚴(yán)重的心、肝、肺、腎等重要臟器功能損害 D、接受移植 的患者不應(yīng)有嚴(yán)重的精神障礙 E、以上均對(duì) 三、是非題1、缺鐵性貧血首要的治療原則是補(bǔ)充鐵劑。( n)2、缺鐵性貧血補(bǔ)充鐵劑至血紅蛋白恢復(fù)正常即可停藥。(n )3、巨幼細(xì)胞性貧血常伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。(y )4、血象中全血細(xì)胞減少,骨髓涂片增生減低,即可診斷為再生

28、障礙性貧血。(n )5、再生障礙性貧血一般不伴有肝脾腫大。(y )6、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥時(shí)有嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。(n)7、嗜酸粒細(xì)胞增多癥可以見于以下疾?。褐夤芟y屑病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、非霍 奇金淋巴瘤、卵巢癌、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、血管炎等。(y)8、原發(fā)的意義不明的單克隆丙球蛋白病是惡性病。(n)9、Waldenstrom巨球蛋白血癥有多種凝血和血小板功能異常的現(xiàn)象。(y)10、多發(fā)性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。(y)11、靜脈放血是真性紅細(xì)胞增多癥的治療方式之一。(y )12、在給骨髓纖維化患者行骨髓穿刺時(shí)不會(huì)干抽。(n )13、骨髓增生異常綜合征可有病態(tài)造血。(y )14、外周

29、血出現(xiàn)原始細(xì)胞就可診斷為白血病。(n)15、真性紅細(xì)胞患者常表現(xiàn)為面部發(fā)紅。(y )16、過(guò)敏性紫癜病人可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生腹痛、出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛。(y )17、過(guò)敏性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜都會(huì)出現(xiàn)血尿、蛋白尿。(y )血友病A是常染色體隱性遺傳性疾病。(n )19、骨髓象的輻射損傷與射線劑量無(wú)關(guān)。(n )20、ABO血型不合常出現(xiàn)血管內(nèi)溶血,也可出現(xiàn)血管外溶血。(y)21、人的成熟紅細(xì)胞無(wú)細(xì)胞核,但有合成蛋白質(zhì)、脂質(zhì)的能力。(n )22、組成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈分為a和B兩大類。每個(gè)血紅蛋白分子由一條a肽鏈和兩條B 肽鏈連接而成,每條珠蛋白鏈含有一個(gè)亞鐵血紅素。(n )23、造血干

30、細(xì)胞移植植活的間接證據(jù)為受者體內(nèi)檢出供者的性染色體。(n )24、血友病A、B為X連鎖遺傳病。(y )25、橢圓形紅細(xì)胞增多癥為常染色體顯性遺傳病。(y )26、類白血病與慢性粒細(xì)胞白血病鑒別一般選用中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色(y )27、OA期非霍奇金淋巴瘤的治療以放療為主。(n )28、幽門螺桿菌與淋巴瘤有關(guān)。(y )29、急性早幼粒細(xì)胞白血病起病初期常表現(xiàn)為彌散性血管內(nèi)凝血。(y )30、慢性粒細(xì)胞白血病一般脾不大。(n )四、填空題 TOC o 1-5 h z 1、診斷缺鐵性貧血時(shí)血清鐵總鐵結(jié)合力 64.44umol/l,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 15%。2、再生障礙性貧血免疫抑制劑治療的藥物包括

31、 抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白、 環(huán)孢素A。3、自身免疫性溶血性貧血的治療方法主要包括 糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、脾切除。4、需和再生障礙性貧血相鑒別的引起全血細(xì)胞減少的疾病包括 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、 骨髓纖維化 、骨髓增生異常綜合征、急性造血功能停滯。5、遺傳性球形細(xì)胞增多癥的臨床特點(diǎn)包括 貧血、黃疸、脾腫大、球形細(xì)胞增多。6、慢性淋巴細(xì)胞白血病的免疫分型主要為:CD19、CD20、CD23、CD79a與CD5。7、MICM分型是指形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)。8、流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55、CD59 為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿提供直接的證據(jù)。9、Waldenstrom巨球

32、蛋白血癥的臨床表現(xiàn)有 貧血、出血、高粘滯 綜合征等。 TOC o 1-5 h z 10、難治性原發(fā)性血小板增多癥可試用阿那格雷。11、Waldenstrom巨球蛋白血癥與IgM型多發(fā)性骨髓瘤的鑒別在于Waldenstrom巨球蛋白血癥 沒(méi)有溶骨性損害 。12、意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥的治療原則是不作任何處理。13、傳染性單核細(xì)胞增多癥是因 EB病毒感染所致。14、外周血嗜酸性粒細(xì)胞在(1.55.0)X109/L,屬于嗜酸性粒細(xì)胞_中度增多。15、MDS-RA是指(骨髓增生異常綜合征-難治性貧血)16、慢性粒細(xì)胞白血病特異性的染色體異常是_ Ph染色體陽(yáng)性。17、目前急性白血病按_形態(tài)學(xué)、

33、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)_分型。18、淋巴瘤分期按全身癥狀有無(wú)分成A和B癥狀。19、組織損傷,組織因子釋放入血,激活(外源性)凝血途徑。20、t (15; 17)只見于(急性早幼粒細(xì)胞)白血病。21、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是遺傳性血管結(jié)構(gòu)異常所引起的出血性疾病。22、根據(jù)臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡、血小板減少的持續(xù)時(shí)間和治療效果,可將特發(fā)性血小板減少性 紫瘢分為急性型和慢性_型。前者多見于兒童,后者好發(fā)于成人,以2050歲女性多見。23、血栓性血小板減少性紫癜治療首選_血漿置換。24、血小板無(wú)力癥是_血小板膜糖蛋白b/a復(fù)合物的質(zhì)和(或)量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。25、血友病

34、A是凝血因子里缺乏引起的出血性疾病。26、血細(xì)胞的生成經(jīng)歷了一個(gè)比較長(zhǎng)的細(xì)胞增殖、分化、成熟 和 釋放 的動(dòng)力過(guò)程。 整個(gè)血細(xì)胞的生成過(guò)程,是造血實(shí)質(zhì)細(xì)胞在形態(tài)上經(jīng)歷不同階段的變化過(guò)程,這一過(guò)程是造血 干細(xì)胞在造血微環(huán)境中經(jīng)多種調(diào)節(jié)因子的作用逐漸完成的,最終增殖分化為紅細(xì)胞、血小板、 各種粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等。27、干細(xì)胞(stem cell)是人體的起源細(xì)胞,其特點(diǎn)為具有自我復(fù)制、高度增值 和 多 向分化的潛能。28、根據(jù)HSC的來(lái)源HSCT可以分為骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植和臍帶血干細(xì)胞移 植。29、造血干細(xì)胞移植植活的間接證據(jù)為出現(xiàn)移植物抗宿主病。30、人類胚胎發(fā)育過(guò)程中

35、造血細(xì)胞的發(fā)生很早,由受精卵經(jīng)數(shù)次分裂產(chǎn)生的胚胎干細(xì)胞在分化 為胚胎和胚外結(jié)構(gòu)的同時(shí)就開始向血液干細(xì)胞分化。在胚外結(jié)構(gòu)中,血液干細(xì)胞首先見于胚外 的卵黃囊血島。五、問(wèn)答題1、論述再生障礙性貧血的鑒別診斷及治療原則。再生障礙性貧血的鑒別診斷:(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):典型患者有血紅蛋白尿發(fā)作,易鑒別。該克隆細(xì)胞的酸 溶血試驗(yàn)(Ham實(shí)驗(yàn))、蛇毒因子溶血試驗(yàn)(COF試驗(yàn))和微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)(mCLST) 呈陽(yáng)性。骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59的各系血細(xì)胞。(2)骨髓增生異常綜合征(MDS):但RA有病態(tài)造血現(xiàn)象,骨髓有核紅細(xì)胞糖原染色(PAS) 可陽(yáng)性,早期髓系細(xì)胞相關(guān)抗原

36、(CD13、CD33、CD34)表達(dá)增多,造血祖細(xì)胞培養(yǎng)可出現(xiàn)集 簇增多、集落減少,可有染色體核型異常,姐妹染色單體分化染色(SCD)陰性等。Famconi貧血(FA)又稱先天性AA:是一種遺傳性干細(xì)胞異常性疾病。(4)自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少:包括Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。(5)急性造血功能停滯:本病常在溶血性貧血、接觸某些危險(xiǎn)因素或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生,全 血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下降,但骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細(xì)胞。治療原則:(1) 一般治療:注意衛(wèi)生,保護(hù)隔)540 mg/(kg -d),加氫化可的松100200 mg,摻入生理鹽水或5%葡萄糖液500 ml,靜脈 滴

37、注,療程410天。環(huán)抱素A (CSA) 一般劑量為310 mg/ (kg-d),分23次口服,或 調(diào)整劑量使血濃度在200400 口 g/L。用藥至少2個(gè)月,小劑量長(zhǎng)期維持對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)有利。大 劑量甲潑尼龍(HD-MP): 2030 mg(kg d),共3天,以后每隔4天減半量直至1 mg(kg d), 30天后根據(jù)病情決定維持量。造血細(xì)胞因子。 骨髓移植。離;對(duì)癥治療包括成分輸血、止血及控制感染。(2)藥物治療: 雄激素:丙酸睪丸酮50100 mg/d,肌內(nèi)注射,6個(gè)月以上;康力龍2 4 mg, 3次/日,12年;大力補(bǔ)(17去氫甲基睪丸酮)1530 mg/d, 6個(gè)月以上;安雄40 mg,

38、每日24;達(dá)那唑0.40.8g/d, 6個(gè)月以上。 中藥。(3)重型再障: 免疫抑制劑:抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG), 兔 ALG (或 ATG) 510 mg/ (kg d),豬 ALG (或 ATG) 1520 mg/ (kg d),馬 ALG (或 ATG2、論述缺鐵性貧血的診斷要點(diǎn)。缺鐵性貧血的診斷要點(diǎn)是:(1)缺鐵病因。(2)癥狀:原發(fā)病表現(xiàn)。貧血表現(xiàn):頭暈、乏力、心慌、氣短、納差。組織缺鐵表現(xiàn): 精神行為異常;兒童發(fā)育遲緩,智力低下,注意力不集中,Plummer- Vinson綜合征。(3)體征:皮膚黏膜蒼白,毛發(fā)干燥,指甲扁平或匙狀甲。(4)實(shí)驗(yàn)室及器械

39、檢查:血象:典型的小細(xì)胞低色素貧血;男性Hb120g/L,女性 Hb110g/L,孕婦 Hb100g/L; MCV80f1, MCH26pg, MCHC0.31;紅細(xì)胞形態(tài)可有明顯低 色素表現(xiàn)。骨髓象:增生性貧血,增生活躍,中晚幼紅為主,有核老漿幼現(xiàn)象,鐵染色示內(nèi) 鐵、外鐵減少或消失,鐵粒幼紅細(xì)胞15%。血清(血漿)鐵64.44 口 mol/L(360 口 g/dl),血清鐵蛋白(SF)14 口 g/L,運(yùn)鐵蛋白飽和度15% 并有幼稚漿細(xì)胞出現(xiàn),或組織活檢證實(shí)為骨髓瘤;溶骨性病損(排除轉(zhuǎn)移性腫瘤或肉芽腫疾 病)或廣泛性骨質(zhì)疏松;存在血清M蛋白或本周蛋白尿300 mg/24 h。5、簡(jiǎn)述白血病的

40、治療原則。白血病的治療原則為:(1) 一般治療:包括防治感染,糾正貧血,控制出血,防治高尿酸血癥腎病,維持營(yíng)養(yǎng)等。(2)化療:目的是達(dá)到完全緩解并延長(zhǎng)生存期。多采用聯(lián)合化療,誘導(dǎo)緩解后鞏固強(qiáng)化治療, ALL強(qiáng)調(diào)維持治療。(3)造血干細(xì)胞移植。(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預(yù)防、放射治療等。6、簡(jiǎn)述彌散性血管內(nèi)凝血的常見病因。彌散性血管內(nèi)凝血的常見病因:感染性疾病; 惡性腫瘤; 病理產(chǎn)科; 手術(shù)與 創(chuàng)傷;全身系統(tǒng)性疾病。7、試述特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療原則。特發(fā)性血小板減少性紫瘢的治療原則:(1) 一般支持治療:出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息,防止顱內(nèi)出血。血小板低于20X109/L者,應(yīng)嚴(yán) 格臥床,避免外傷。應(yīng)用止血藥物,并給予局部止血。(2)糖皮質(zhì)激素:為本病首選藥物,近期有效率約為80%,能明顯改善出血癥狀。常用潑尼松 3060 mg/d,分次或頓服,病情嚴(yán)重者給地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注,好轉(zhuǎn)后改口服。待血 小板接近正常后,逐步減量,以小

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