再生障礙性貧血課件

1、再生障礙性貧血（ ，） 再生障礙性貧血（ ，） 一、概述二、流行病學(xué)三、病因及發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)及診斷五、實(shí)驗(yàn)室檢查六、護(hù)理診斷及措施一、概述一、概述（一）定義 再生障礙性貧血通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭征，病因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、外周血全血細(xì)胞減少，貧血、感染和出血。免疫抑制治療有效。 一、概述（一）定義 （二）分型、國(guó)際分型（根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后）重型再障（ ，） 非重型再障（ ，）（二）分型（二）分型、國(guó)內(nèi)分型：（）急性再障（ ，）， 后稱重型再障型（）；（）慢性再障（ ，）； 慢性再障進(jìn)展為急性型稱重型再障型（）。（二）分型、國(guó)內(nèi)分型：、病因分型： 先天性（遺傳

2、性）再障： 貧血 家族性增生低下性貧血 胰腺功能不全性 后天性（獲得性）：繼發(fā)性、原發(fā)性（二）分型、病因分型：（二）分型二、流行病學(xué)全球流行病學(xué)調(diào)查情況發(fā)病率： 國(guó)內(nèi)萬(wàn)日本 萬(wàn) 西方 萬(wàn) 國(guó)內(nèi)以原發(fā)性者居多，占二、流行病學(xué)全球流行病學(xué)調(diào)查情況發(fā)病率：三、病因及發(fā)病機(jī)制（一）病因一、原發(fā)性多見，無(wú)原因可查二、繼發(fā)性：確切病因不明，可能病因有：、病毒感染：肝炎病毒、微小病毒、化學(xué)及藥物因素：氯霉素類、磺胺類藥物及抗腫瘤藥物、苯、殺蟲劑等。 、物理因素：各種電離輻射，影響的合成，其生物效應(yīng)是抑制或延緩細(xì)胞增殖，導(dǎo)致骨髓衰竭。三、病因及發(fā)病機(jī)制（一）病因一、原發(fā)性多見，無(wú)原因可查、遺傳因素：系常染色體

3、隱性遺傳性疾病，有家族性。、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（）、其他因素：長(zhǎng)期未治療的貧血，慢性腎衰竭，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病。、遺傳因素：系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。 “種子”缺陷：造血干祖細(xì)胞量和質(zhì)的異常 “土壤”異常：造血微環(huán)境異常 “害蟲”學(xué)說(shuō)：免疫異常 即三“”學(xué)說(shuō)。（二）發(fā)病機(jī)制 “種子”缺陷：造血干祖細(xì)胞量和質(zhì)的異常 “土壤”異常、造血干祖細(xì)胞缺陷 種子（） 缺陷，包括量和質(zhì)的異常。 患者細(xì)胞較減少且與病情相關(guān)； 、均減少，對(duì)造血生長(zhǎng)因子反應(yīng)差； 免疫治療恢復(fù)后造血恢復(fù)不完整。 部分呈單克隆造血并可向、白血病轉(zhuǎn)化。、造血干祖細(xì)胞缺陷 種子（） 缺陷，、造血微環(huán)境異常 土壤（）異常

4、骨髓“脂肪化”、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死； 基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)情況差； 分泌的造血調(diào)控因子異常。、造血微環(huán)境異常 土壤（）異常、免疫異常 蟲子（）學(xué)說(shuō) 患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增高，細(xì)胞亞群失衡，輔助細(xì)胞型（）、抑制細(xì)胞、細(xì)胞和細(xì)胞增高，細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子（、）增多，髓系細(xì)胞凋亡亢進(jìn)。、免疫異常 蟲子（）學(xué)說(shuō)發(fā)病機(jī)制總結(jié)的主要發(fā)病機(jī)制系免疫異常。 細(xì)胞功能亢進(jìn)，細(xì)胞毒性細(xì)胞的直接殺傷和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過(guò)度凋亡引起的骨髓衰竭是發(fā)病的主要機(jī)制。 造血微環(huán)境和造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致。 發(fā)病機(jī)制總結(jié)的主要發(fā)病機(jī)制系免疫異常。四、臨床表現(xiàn) 貧血、感染、出血是再

5、生障礙性貧血最典型的臨床表現(xiàn)。四、臨床表現(xiàn) 貧血、感染、出血是再生障礙性貧血最（一）重型再障（）起病急、進(jìn)展快，病情重；少數(shù)為非重型進(jìn)展而來(lái)。、貧血：進(jìn)行加重，面色蒼白、頭昏乏力、心悸等； 、感染：呼吸、消化、泌尿、皮膚粘膜，可并敗血癥 、出血：不同程度皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血； 皮膚瘀癍、口腔血泡、鼻衄、齒齦及球結(jié)膜出血；消化道、泌尿道、眼底、顱內(nèi)出血等（一）重型再障（）起病急、進(jìn)展快，病情重；少數(shù)為非重型進(jìn)展而（二）非重型再障（） 起病與進(jìn)展較慢，貧血、感染及出血程度較重型輕并易控制；久治無(wú)效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。（二）非重型再障（） 起病與進(jìn)展較慢，貧血、感六、診斷、診斷標(biāo)準(zhǔn)（）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)

6、織紅細(xì)胞減少，淋巴 細(xì)胞比例增高；（）一般無(wú)肝、脾腫大；（）骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造 血細(xì)胞比例增高；骨髓小?？仗?，骨髓活檢 可見造血組織均勻減少；六、診斷、診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷（）除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如、 、貧血、急性造血功能停滯、骨髓 纖維化、某些急性白血病、惡性組織細(xì)胞病、免 疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥；（）一般抗貧血藥物治療無(wú)效。 診斷（）除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如、五、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象、呈重度全血細(xì)胞減少 貧血：正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞， 絕對(duì)值； 白細(xì)胞：，中性粒細(xì)胞， 淋巴細(xì)胞比例增高 血小板：。、也呈全血細(xì)胞減少，但達(dá)不到程度。五、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）

7、血象、呈重度全血細(xì)胞減少 貧血：正細(xì)胞六、治療 一、支持治療 、保護(hù)措施：做好保護(hù)性隔離的各項(xiàng)措施，（探視、消毒、適當(dāng)活動(dòng)） 、對(duì)癥治療 ）控制感染：高熱患者，用抗生素（早期、足量、聯(lián)合用藥） ）控制出血：常用止血敏、氨基乙酸，女性常用丙酸睪酮，給予血制品。 ）糾正貧血：重度貧血者輸血和吸氧。 ）護(hù)肝治療六、治療 一、支持治療七、護(hù)理護(hù)理診斷、有感染的危險(xiǎn)與成熟粒細(xì)胞減少有關(guān) 、活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血有關(guān)、有損傷的危險(xiǎn)：出血 與血小板減少有關(guān)、自我形象紊亂 與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān) 七、護(hù)理護(hù)理診斷護(hù)理措施一、急性發(fā)作期的護(hù)理 、病情監(jiān)測(cè) 、感染的控制及預(yù)防：）病情觀察：體溫變化 ）高熱護(hù)理：病房通

8、風(fēng)、空氣清新，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)及液體。給予物理降溫，禁用乙醇擦浴，防止局部血管擴(kuò)張加重出血。必要時(shí)給予藥物降溫。）預(yù)防外源性感染：粒細(xì)胞，保護(hù)性隔離。）口腔護(hù)理 ）肛周護(hù)理 （病室保持清潔，紫外線消毒次日，限制探視，防止交叉感染，注意保持皮膚清潔，注意口腔衛(wèi)生，便后給予：的高錳酸鉀坐浴。）護(hù)理措施、出血的控制及預(yù)防 ）皮膚出血的護(hù)理 避免搔抓皮膚，防止皮膚受摩擦、擠壓及外傷。）鼻出血的護(hù)理 少量鼻腔出血者，可用干棉球或腎上腺素棉球填塞鼻腔壓迫止血和局部冷敷. ）口腔、牙齦出血的護(hù)理 ）陰道出血的護(hù)理 保持會(huì)陰部清潔，每日清洗次，防止泌尿生值系統(tǒng)逆行感染。）消化道出血的護(hù)理 消化道小量出血者，可進(jìn)食溫涼

9、的流質(zhì)飲食；大量出血者應(yīng)禁食. ） 眼底出血的護(hù)理 應(yīng)囑病人臥床休息，限制活動(dòng)）顱內(nèi)出血的護(hù)理 （全腦征瞳孔的變化）、出血的控制及預(yù)防、飲食護(hù)理 ）給予高熱量，高維生素，高蛋白，易消化的食物， ）避免油炸，刺激性強(qiáng)等較堅(jiān)硬的食物。 ）有消化道出血的病人應(yīng)遵醫(yī)囑禁食 ）化療期間還要多飲水，每天飲水在以上、飲食護(hù)理、用藥護(hù)理 ）雄激素治療的護(hù)理 （男性化） ）造血生長(zhǎng)因子治療的護(hù)理：（發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛） ）肌肉注射或靜脈注射處均應(yīng)注意嚴(yán)密消毒及加強(qiáng)壓迫，以免感染及出血。 ）輸血時(shí)嚴(yán)格“三查八對(duì)” ）高熱的護(hù)理： ）排便不暢的護(hù)理 ）化療的護(hù)理：再生障礙性貧血課件雄激素治療的護(hù)理：（）深部注射（）常見的不良反應(yīng)：坐瘡，毛須增多，聲音變粗，女病人停經(jīng)伴男性化等（）治療個(gè)月才出現(xiàn)療效，個(gè)月無(wú)效時(shí)，可換其他方法治療。雄激素治療的護(hù)理： 心理護(hù)理： 向患者及家屬介紹疾病的特點(diǎn)，化療藥，激素藥的作用、副作用，尋求家屬的感情支持和經(jīng)濟(jì)支持，消除患者的心理壓力。我們及時(shí)把握患者的心理活動(dòng)，抓住時(shí)機(jī)對(duì)患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，盡量消除患者悲觀情緒. 八、健康宣教向病人及家屬講述