膽囊腺肌增生癥課件

1、2012-5-22病例膽囊腺肌增生癥12012-5-22病例膽囊腺肌增生癥1 膽囊腺肌增生癥2 膽囊腺肌增生癥2 CT值：6HU膽囊腺肌增生癥3 CT值：6HU膽囊腺肌增生癥3 CT值：HU膽囊腺肌增生癥4 CT值：HU膽囊腺肌增生癥4 CT值：6HU膽囊腺肌增生癥5 CT值：6HU膽囊腺肌增生癥5 CT值：HU膽囊腺肌增生癥6 CT值：HU膽囊腺肌增生癥6 特點(diǎn)：女性患者，57歲；膽囊底壁可見(jiàn)一結(jié)節(jié)狀隆起，輪廓較光整，密度尚均勻；增強(qiáng)掃描病灶動(dòng)脈期輕度不均勻強(qiáng)化，靜脈期及延時(shí)期中等度較均勻強(qiáng)化；病灶與膽囊壁交界較清楚，其余膽囊壁完全正常。膽囊腺肌增生癥7 特點(diǎn)：膽囊腺肌增生癥7 ？膽囊腺肌增

2、生癥8 ？膽囊腺肌增生癥8 膽囊腺肌增生癥9 膽囊腺肌增生癥9 手術(shù)病理：膽囊腺肌增生癥(ADM) 膽囊腺肌增生癥10 膽囊腺肌增生癥10 小結(jié)：膽囊腺肌增生癥(ADM)膽囊腺肌增生癥是一種原因不明的膽囊良性增生性疾病，其以膽囊粘膜上皮局部變化,肌纖維增生與局限性腺肌增生為主要病變。發(fā)病率約2.85，女性多于男性，以3060歲者多見(jiàn)。病理表現(xiàn)主要是膽囊黏膜和肌纖維增生肥厚，羅-阿氏竇增加，增生的腺體及擴(kuò)大的竇腔穿入肌層甚至深達(dá)漿膜面，竇內(nèi)可有膽汁淤積、膽固醇沉積，或小結(jié)石形成，有癌變傾向。一般病程較緩慢，多數(shù)表現(xiàn)為上腹部反復(fù)發(fā)作的脹痛或不適、惡心、厭油膩食物，少數(shù)可無(wú)任何癥狀。病理上以膽囊黏膜

3、及肌層過(guò)度增生為特征,增生的黏膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出,類似壁間小憩室,稱為羅- 阿氏竇。 膽囊腺肌增生癥11 小結(jié)：膽囊腺肌增生癥(ADM)膽囊腺肌增生癥11 病因：ADM病因目前尚未十分清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是由于膽囊粘膜增生面積加大和平滑肌增生所致膽囊壁肥厚,加上膽囊壁的神經(jīng)纖維異常增生,以及在膽囊胚芽囊化不全基礎(chǔ)上逐漸演變的結(jié)果。也有人認(rèn)為本病的發(fā)生可能是在慢性炎癥的基礎(chǔ)上,膽囊神經(jīng)原性功能障礙,由此可使膽囊動(dòng)力異常,特別是膽囊頸部括約肌痙攣性收縮,使膽汁排流受限,囊內(nèi)壓力異常升高,粘膜陷入肌層形成憩室和誘導(dǎo)肌層增生肥厚。還有人認(rèn)為膽囊結(jié)石及膽囊慢性炎癥的長(zhǎng)期刺激是導(dǎo)致此病發(fā)生

4、的重要因素。 膽囊腺肌增生癥12 病因：膽囊腺肌增生癥12 病理特點(diǎn)包括: (1)膽囊黏膜上皮和腺體不同程度增生; (2)增生黏膜或腺體陷入肌層甚至深達(dá)漿膜下形成許多細(xì)小竇狀結(jié)構(gòu), 即RAS, 位置較深或竇口狹窄的RAS易造成膽汁淤積、膽固醇結(jié)晶或小結(jié)石形成;(3) RAS周圍繞以數(shù)量不等的增生平滑肌組織,肌層明顯增厚、結(jié)構(gòu)紊亂或被增生的腺體分隔。膽囊腺肌增生癥13 病理特點(diǎn)包括: 膽囊腺肌增生癥13 分為四型：彌漫型節(jié)段型局限型混合型膽囊腺肌增生癥14 分為四型：膽囊腺肌增生癥14 【CT表現(xiàn)】1.彌漫型：膽囊壁呈彌漫性較均勻性增厚，大于5mm，膽囊腔明顯縮小，膽囊的腔內(nèi)面和漿膜面均光整，肝

5、膽界面清晰。增強(qiáng)掃描三期自粘膜層向肌層呈擴(kuò)展性強(qiáng)化，強(qiáng)化可均勻或不均勻。2.局限型：膽囊壁局限性膽囊壁增厚，常見(jiàn)于膽囊底部，呈結(jié)節(jié)狀，增厚的膽囊壁內(nèi)外面均光整，其余膽囊壁未見(jiàn)異常增厚，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化，門脈期及延遲期均勻強(qiáng)化，病灶邊緣尚光整，與正常膽囊壁交界清晰。3.節(jié)段型：膽囊壁呈某一段或多段增厚，大于5mm，其余膽囊壁無(wú)增厚，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式類似彌漫型。 羅-阿氏竇：部分病例增厚壁內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)不強(qiáng)化低密度小囊，即羅-阿氏竇。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，羅-阿氏竇的顯示是診斷本病的直接征象，若羅-阿氏竇比較小，CT 難以顯示時(shí)，可僅表現(xiàn)為膽囊壁非特異性增厚。膽囊腺肌增生癥15 【CT表現(xiàn)】膽囊腺肌增

6、生癥15 羅-阿氏竇是膽囊腺肌增生癥的特征性表現(xiàn),所以膽囊腺肌增生癥的顯示應(yīng)該是影像學(xué)檢查準(zhǔn)確診斷膽囊腺肌增生癥的一個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)。羅- 阿氏竇的顯示取決于兩個(gè)因素：即羅- 阿氏竇要有足夠大,并與膽囊腔相通。否則難以顯示,因而診斷難以肯定。無(wú)法顯示羅-阿氏竇征象, 可能有如下原因: （1）本病處于早期,病變程度較輕, 數(shù)量少而體積較小；（2） 因竇口狹窄致膽汁濃縮、密度增高而無(wú)法顯示;（3）膽囊充盈不佳、呼吸移動(dòng)、胃腸道氣體偽影干擾、部分容積效應(yīng)等因素。膽囊腺肌增生癥16 膽囊腺肌增生癥16 需與為其他膽囊疾病相鑒別:（1）局限型需與膽囊癌、膽囊息肉等鑒別;（2）彌散型需與慢性膽囊炎鑒別;（3）節(jié)段型應(yīng)與膽囊先天性隔膜、膽囊扭曲、折疊相鑒別。本例需與膽囊癌、膽囊腺瘤、息肉鑒別膽囊腺肌增生癥17 需與為其他膽囊疾病相鑒別:膽囊腺肌增生癥17 本例需與膽囊癌、腫囊腺瘤、息肉鑒別（1）膽囊癌:膽囊壁明顯不規(guī)則增厚，腔內(nèi)面和漿膜面多不光整,增強(qiáng)明顯,多數(shù)肝膽界面消失，肝臟受侵。 （2）膽囊腺瘤：通常體積小，直徑不超過(guò)1CM，常為多發(fā)性，大于1CM者要懷疑惡變者可能。與ADM鑒別無(wú)擴(kuò)大的羅-阿氏竇。（3）膽囊息肉：常有蒂與黏膜相連，可多發(fā)，大小多小于1CM，彩超上無(wú)血流信號(hào)（與腺瘤鑒別）。膽囊腺肌增生癥18 本例需與膽囊癌、腫囊腺瘤、息肉鑒別膽囊腺肌增生癥18 膽囊腺肌增生癥19