醫(yī)學(xué)課件風(fēng)濕病專業(yè)醫(yī)學(xué)知識宣講

1、風(fēng)濕(中醫(yī)): 關(guān)節(jié)、骨、肌肉慢性疼痛風(fēng)濕熱 (rheumatic fever) ? 概述 與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的 變態(tài)反應(yīng)性疾病 病變累及全身結(jié)締組織 屬膠原病 （為膠原纖維的變性和壞死） （常侵犯心臟、關(guān)節(jié)和血管） 好發(fā)年齡：5-15歲 病因及發(fā)病機(jī)制與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) 自身免疫變態(tài)反應(yīng)性疾病 抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說 抗體鏈球菌的C抗原糖蛋白結(jié)締組織糖蛋白鏈球菌的M-蛋白抗原抗體心臟關(guān)節(jié)糖蛋白鏈球菌的溶血素O 血液中抗O抗體升高（診斷指標(biāo)）Li Xuenong風(fēng)濕病的發(fā)病機(jī)制模式圖抗體產(chǎn)生鏈球菌感染 (2周前)心臟損傷心外膜炎 心肌炎心內(nèi)膜炎 基本病理變化 變質(zhì)滲出期

2、alterative and exudative phase 增生期（肉芽腫期） proliferative phase (granulomatous phase) 瘢痕期 fibrous phase 變質(zhì)滲出期 變質(zhì) 結(jié)締組織粘液變性 膠原纖維纖維素樣壞死 滲出 漿液 纖維素 淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞 單核細(xì)胞 基本病理變化 增生期 風(fēng)濕性肉芽腫形成 (Aschoff body） -風(fēng)濕病的特征性病變，具有病理診斷意義 瘢痕期 Aschoff 細(xì)胞變?yōu)槔w維細(xì)胞， Aschoff小體 纖維化 基本病理變化風(fēng)濕熱總病程：4一6個月，反復(fù)發(fā)作，新舊 病灶并存 總性質(zhì)：形成特異性風(fēng)濕性肉芽腫的 增生性炎風(fēng)濕

3、小體 Aschoff body位于心肌間質(zhì)小血管旁、心內(nèi)膜下和皮下結(jié)締組織中風(fēng)濕小體 在結(jié)締組織粘液水腫和纖維素樣壞死基礎(chǔ)上風(fēng)濕細(xì)胞聚集形成風(fēng)濕小體 纖維素樣壞死周圍成堆的風(fēng)濕細(xì)胞橫切面: 胞核呈梟眼狀(owl-eye)Aschoff cells 縱切面：核呈毛蟲(caterpillar)Aschoff cells風(fēng)濕細(xì)胞的來源由巨噬細(xì)胞吞噬纖維素樣壞死物轉(zhuǎn)變而來風(fēng)濕小體屬肉芽腫病變Summary: Aschoff body 部位: 間質(zhì)(尤小血管旁)，梭形結(jié)節(jié)病灶 中央：纖維素樣壞死 (fibrinoid necrosis) 周圍：風(fēng)濕細(xì)胞，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤 Aschoff cell:

4、 漿豐富,嗜堿，核大，梟眼，毛蟲 Aschoff giant cel1: 多個泡狀核 來源: 巨噬細(xì)胞風(fēng)濕性心臟病 Rheumatic heart disease 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 Rheumatic endocarditis 風(fēng)濕性心肌炎 Rheumatic myocarditis 風(fēng)濕性心外膜炎 Rheumatic pericarditis風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 Rheumatic endocarditis好發(fā)部位： 二尖瓣 二尖瓣和主動脈瓣同時受累 腱索、左心房內(nèi)膜 病理變化贅生物特點(diǎn)：位于瓣膜閉鎖緣、單行排列、1-2mm、灰白色半透明、不易脫落瓣膜變質(zhì)、滲出的基礎(chǔ)上，形成疣狀贅生物，不易脫落（實(shí)

5、質(zhì)是白色血栓）二尖瓣急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎二尖瓣正常主動脈瓣急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎鏡下:贅生物:白色血栓(血小板)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎鏡下:贅生物:白色血栓(血小板)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎鏡下:贅生物:白色血栓(血小板)后果 反復(fù)發(fā)作后（反復(fù)壞死和贅生物機(jī)化） -慢性心瓣膜病 -受累心內(nèi)膜增厚，附壁血栓形成 -左房后壁 Mc Callum 斑極大危害性：瓣膜永久性器質(zhì)病變炎癥,機(jī)械運(yùn)動, 內(nèi)皮受損, 暴露膠原白色血栓, 贅生物(vegetation)瓣膜纖維化, 瘢痕形成, 反復(fù)發(fā)生 瓣膜增厚,粘連,短縮, 變硬,變形慢性風(fēng)濕性心瓣膜病(chronic valvular disease) 風(fēng)濕性心肌炎

6、 Rheumatic myocarditis病理變化 灶狀間質(zhì)性心肌炎 -間質(zhì)水腫、Aschoff小體形成臨床 可致心功能不全、傳導(dǎo)阻滯 風(fēng)濕性心外膜炎 Rheumatic pericarditis病理變化 漿液性炎 （心包積液） 纖維素性炎（絨毛心）臨床: 心前區(qū)痛,心包摩擦音后果 機(jī)化，粘連 縮窄性心包炎漿液性心外膜炎 纖維素性心外膜炎心包臟層和壁層粘連 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 rheumatic arthritis 臨床：反復(fù)、游走性、大關(guān)節(jié)炎，無畸形 病變特點(diǎn)：漿液性炎，可完全吸收， 風(fēng)濕性皮膚病變 環(huán)型紅斑 erythema annulare 皮下結(jié)節(jié) subcutaneous nodules

7、 風(fēng)濕性動脈炎rheumatic arteritis 血管壁變性壞死Aschoff小體形成，小動脈多見 風(fēng)濕性腦病 兒童多見， 腦的風(fēng)濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎。 小舞蹈癥環(huán)形紅斑（erythema annulare）皮下結(jié)節(jié)（subcutaneous nodules）亞急性感染性心內(nèi)膜炎subacute infective endocarditis病因 毒力較弱草綠色鏈球菌（75%） 直接侵襲心內(nèi)膜病理變化 原有病變的心瓣膜上形成贅生物 （常侵犯二尖瓣和主動脈瓣）二尖瓣亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎贅生物大小不一，灰黃色，質(zhì)松脆，易脫落亞急性感染性心內(nèi)膜炎贅生物鏡下為： 白色血栓 細(xì)菌

8、菌落、炎細(xì)胞結(jié)局及合并癥 慢性心瓣膜病 血栓栓塞 腦、腎、脾動脈 -梗死 敗血癥： 發(fā)熱， 皮膚、粘膜出血點(diǎn) 脾腫大，貧血 免疫性合并癥 腎小球腎炎 皮膚osler小節(jié)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎致病菌發(fā)病機(jī)制A組溶血性鏈球菌引起變態(tài)反應(yīng)草綠色鏈球菌感染部位二尖瓣最常見,其次主動脈瓣已有病變瓣膜或先天心.二尖瓣、主動脈瓣最常見贅生物成分血小板纖維素(白色血栓)血小板纖維素菌落炎癥細(xì)胞壞死組織形態(tài)1-2mm, 單行排列, 疣狀息肉或菜花狀顏色灰白色灰黃色, 污穢質(zhì)地牢固, 不易脫落干燥質(zhì)脆, 易脫落合并癥瓣膜病左心房后壁McCallum斑瓣膜病栓塞和血管炎敗血癥Valvular vitiu

9、m of the heart心 瓣 膜 病病因風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎主動脈粥樣硬化瓣膜關(guān)閉不全 瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短 腱索增粗、縮短、融合瓣膜口狹窄 瓣葉粘連、瓣膜增厚、瓣膜環(huán)縮窄 病理變化二尖瓣狹窄（mitral stenosis）正常 瓣口面積5c，可通二指 狹窄 2 c 魚口狀（粘連） 類型(Types) 隔膜型 輕度增厚，輕度粘連。 增厚型 明顯增厚、粘連。 漏斗型 極度增厚、粘連 輕 1.5-2.0cm2 中 1.0-1.5cm2 重 1.0cm2二尖瓣狹窄（mitral stenosis） 二尖瓣狹窄 ( mitral stenosis )左心房肥大擴(kuò)張 梨型心左心房血

10、液流入左心室受阻左心衰竭-肺淤血進(jìn)一步可致右心衰竭（左房負(fù)荷增加）血流動力學(xué)梨形心單純二尖瓣狹窄（梨形心）二尖瓣狹窄合并關(guān)閉不全二尖瓣狹窄合并關(guān)閉不全（魚口狀） 二尖瓣關(guān)閉不全(mitral insufficiency)左心室血液返流左心房左心房、左心室肥大擴(kuò)張左心衰竭-肺淤血進(jìn)一步可致右心衰竭球型心（左房左室負(fù)荷增加）血流動力學(xué)球形心 主動脈瓣狹窄(aortic stenosis)左心室血液排出受阻左心室肥大擴(kuò)張靴型心左心衰竭-肺淤血進(jìn)一步可致右心衰竭（左室負(fù)荷增加）血流動力學(xué)靴形心 主動脈瓣關(guān)閉不全（aortic insufficiency）主動脈血液返流左心室左心室肥大 、擴(kuò)張左心衰竭-肺淤血進(jìn)一步可致右心衰竭（左室負(fù)荷增加）血流動力學(xué)主動脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全主A.瓣關(guān)閉不全主A.瓣狹窄風(fēng)濕性、亞急心風(fēng)濕性、亞急心風(fēng)濕