賁門失弛緩癥診療課件-2

1、賁門失遲緩癥1編輯版ppt賁門失遲緩癥1編輯版ppt賁門失弛癥的學(xué)習(xí)要點(diǎn)定義臨床表現(xiàn)診斷方法治療2編輯版ppt賁門失弛癥的學(xué)習(xí)要點(diǎn)定義2編輯版ppt定義：是一種食管神經(jīng)肌肉病變所致的食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，以食管下括約肌松弛障礙、食管體部正常蠕動(dòng)消失為特征。流行病學(xué)：兒童少見(jiàn)，在所有病例中不足5%，男女發(fā)病率相同。特征：食管缺乏蠕動(dòng) 食管下端括約?。↙ES）高壓 對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱 臨床表現(xiàn)：吞咽困難 胸骨后疼痛 食物反流 誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。3編輯版ppt定義：是一種食管神經(jīng)肌肉病變所致的食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，以食管賁門失弛癥的病因 病因未明，目前大多數(shù)認(rèn)為系原發(fā)于食管遠(yuǎn)端的

2、肌肉失去正常的神經(jīng)支配而引起的一種運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，其主要的病理變化是食管壁內(nèi)肌間神經(jīng)叢發(fā)生變性，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，甚至缺如。由于食管體部正常蠕動(dòng)消失、下食管括約肌張力增高及松弛不良，食管內(nèi)食物不能及時(shí)下行入胃而滯留于食管內(nèi)，久之食管擴(kuò)張、延長(zhǎng)、迂曲，同時(shí)食物刺激粘膜發(fā)生炎癥、潰瘍。4編輯版ppt賁門失弛癥的病因 病因未明，目前大多數(shù)認(rèn)為系原發(fā)于食管臨床癥狀-梗噎賁門失弛癥梗噎的特點(diǎn)為：早期為間斷發(fā)作，嘔吐、減重等癥狀明顯，患者常自述精神刺激使癥狀加重。晚期呈持續(xù)發(fā)作，與精神因素?zé)o關(guān)；梗噎的性質(zhì)：為胸骨后區(qū)的粘滯感，偶也有口咽部梗噎感；食物的刺激：如過(guò)冷或過(guò)熱，可加重梗噎；食物的性質(zhì)：與器質(zhì)性梗阻

3、不同，其進(jìn)食流質(zhì)和固體食物均會(huì)梗噎，多數(shù)病人感覺(jué)米飯更易引起梗噎。5編輯版ppt臨床癥狀-梗噎賁門失弛癥梗噎的特點(diǎn)為：5編輯版pp臨床癥狀-反食或嘔吐反流物為未消化食物或隔夜食物，無(wú)酸味，常在進(jìn)餐后一段時(shí)間內(nèi)發(fā)生。晚期重癥患者，因食管高度擴(kuò)張，食物在食管內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間潴留，返出物可有腐敗氣味。6編輯版ppt臨床癥狀-反食或嘔吐反流物為未消化食物或隔夜食物，臨床癥狀-減重 主要是由于營(yíng)養(yǎng)不良、失眠等原因造成的體重下降。早期及晚期患者均可見(jiàn)，前者是因?yàn)榛颊哌M(jìn)食困難、精神壓力大造成，后者多為慢性營(yíng)養(yǎng)不良、貧血所致。而中期患者，因食管蠕動(dòng)力減弱，食管輕度擴(kuò)張，使嘔吐癥狀明顯緩解，患者精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，可適量進(jìn)食

4、，故體重可有增加。7編輯版ppt臨床癥狀-減重 主要是由于營(yíng)養(yǎng)不良、檢查方法-X線檢查 胃泡消失：胃泡消失或明顯縮小、胃 腸道內(nèi)含氣量異常減少等。重癥患者因食管明顯增寬、屈曲及食 物潴留等原因，透視或胸片見(jiàn)縱隔影增寬。肺部感染征象：因長(zhǎng)期誤吸，造成慢性吸入性肺部感染，肺紋理增厚等。8編輯版ppt檢查方法-X線檢查 胃泡消失：胃泡消失或明顯縮小、胃 圖示：正位胸片可見(jiàn)與心影重疊的增粗、曲屈的食管影像9編輯版ppt 圖示：正位胸片可見(jiàn)與心影重疊的增粗、曲屈的食管影檢查方法-上消化道造影 限于賁門失弛癥的定性診斷，多用于明確病變的部位、形狀、程度及除外并發(fā)癥。85%的患者可見(jiàn)食管賁門部鳥(niǎo)嘴樣鋇影。1

5、0編輯版ppt檢查方法-上消化道造影 限于賁門失弛癥的定性診斷，多用于明上消化道造影 賁門上部食管擴(kuò)張、存鋇，食管體部缺乏有推動(dòng)力的蠕動(dòng)，重癥患者可見(jiàn)食管屈曲。11編輯版ppt上消化道造影 賁門上部食管擴(kuò)張、存鋇，食賁門失弛癥的分期 根據(jù)鋇餐及臨床癥狀分為：早、中、晚期。 早期：食管中下段正常蠕動(dòng)減弱或消失，食管輕度擴(kuò)張，以下半段明顯，食管下端變細(xì)呈鳥(niǎo)嘴進(jìn)入膈下，鋇劑間斷通過(guò)賁門?；颊邽榧毙云鸩　I吐及減重明顯。 12編輯版ppt賁門失弛癥的分期 根據(jù)鋇餐及臨床癥狀分為：早、中、晚期。12中期：食管中度擴(kuò)張，食管下端呈倒置圓錐狀或漏斗狀狹窄，當(dāng)鋇劑的的重力超過(guò)賁門的阻力時(shí)，賁門被迫開(kāi)放，鋇劑呈

6、噴射狀入胃。嘔吐稍緩解、體重增加。 晚期：食管中下段收縮運(yùn)動(dòng)消失，食管高度擴(kuò)張、延長(zhǎng)、迂曲，尤其下段擴(kuò)張呈囊袋狀橫臥于膈上且常向右凸出于右心緣。鋇劑停留于擴(kuò)張的下段食管內(nèi)，持續(xù)不入胃。為溢出性嘔吐、減重明顯、常伴有吸入性呼吸道炎癥。 13編輯版ppt中期：食管中度擴(kuò)張，食管下端呈倒置圓錐狀或漏斗狀狹窄，當(dāng)鋇劑評(píng)價(jià)病情的輕重-依據(jù)鋇餐檢查所見(jiàn)食管體部直徑 小于4cm者為輕度。 大于6cm為重度，也被稱為巨食管。 兩者之間為中度。 14編輯版ppt評(píng)價(jià)病情的輕重 小于4cm者為輕度。14編輯版ppt檢查方法-內(nèi)鏡檢查 此為必須的檢查之一。治療前內(nèi)鏡檢查主要用于鑒別診斷及發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，如：食管潰瘍、食

7、管賁門癌等； 內(nèi)鏡檢查可見(jiàn)：食管遠(yuǎn)端食物潴留、食管郁積區(qū)炎癥、粘膜增厚及賁門部關(guān)閉，最重要的是鏡體通過(guò)賁門部時(shí)有阻力，但均可順利通過(guò)。此為鑒別器質(zhì)性狹窄的關(guān)鍵，后者胃鏡多不能通過(guò)或通過(guò)時(shí)阻力較大。15編輯版ppt檢查方法-內(nèi)鏡檢查 此為必須的檢查方法-食管測(cè)壓-金標(biāo)準(zhǔn) 賁門失弛癥的測(cè)壓檢查有以下4個(gè)方面異常：LESP升高，也可見(jiàn)正常表現(xiàn)者；吞咽時(shí)LES松弛不良；吞咽時(shí)食管體部缺乏有推動(dòng)力的蠕動(dòng) 或食管體部頻發(fā)自發(fā)性不協(xié)調(diào)蠕動(dòng)波；食管內(nèi)靜息壓力升高，常大于30mmHg，達(dá)到45mmHg（正常為10-30mmHg)。16編輯版ppt檢查方法-食管測(cè)壓-金標(biāo)準(zhǔn) 賁門失弛癥的測(cè)壓檢 鑒別診斷 食管癌:

8、進(jìn)行性吞咽困難，貧血、消瘦,轉(zhuǎn)移癥狀;行胃鏡、鋇餐及CT檢查等可鑒別 食管炎：反流性食管炎、腐蝕性食管炎等，持續(xù)性發(fā)作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通過(guò)時(shí)誘發(fā)或加重；早期炎癥刺激致食管痙攣，可出現(xiàn)間隙性咽下困難；晚期纖維瘢痕性狹窄，可出現(xiàn)持續(xù)性吞咽困難及嘔吐，抑酸治療有效，胃鏡、鋇餐檢查可鑒別 心絞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸悶、呼吸困難癥狀，藥物治療及心電圖檢查17編輯版ppt 鑒別診斷 食管癌:進(jìn)行性吞咽困難，貧血 鑒別診斷-Chagas病 Chagas病為全身性疾病，在兒童表現(xiàn)為急性型，成人呈慢性型。常表現(xiàn)為多臟器平滑肌功能障礙。臨床表現(xiàn)類似于食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，但其為多器官發(fā)病，包括： 寄

9、生蟲(chóng)感染心肌后引起心肌炎 。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵 。結(jié)腸感染導(dǎo)致結(jié)腸無(wú)力、巨結(jié)腸。 食管感染引起巨食管癥 。輸尿管擴(kuò)張癥 。18編輯版ppt 鑒別診斷-Chagas病 C鑒別診斷-賁門癌 吞咽困難進(jìn)展較快，減重明顯，癥狀期多少于半年。 高齡患者多不首先考慮賁門失弛癥。 鋇餐檢查可見(jiàn)正常胃泡。文獻(xiàn)及我院資料顯示70%以上的賁門失弛癥患者透視下無(wú)胃泡。 胃鏡檢查時(shí)鏡身很難通過(guò)賁門，說(shuō)明賁門部為器質(zhì)性病變，如為功能性病變胃鏡通過(guò)較易。 平滑肌松弛藥物可使賁門失弛癥患者的LESP下降，但對(duì)賁門癌無(wú)效。19編輯版ppt鑒別診斷-賁門癌 吞咽困難進(jìn)展較快，減重明顯，癥狀賁門失弛癥的治療方法一般性治療 包括精神

10、治療和調(diào)節(jié)飲食，教會(huì)病人自我調(diào)節(jié)，以緩解癥狀。在早期輕癥患者可有不同程度的效果。如患者有夜間嗆咳的癥狀，應(yīng)囑患者半臥睡眠。20編輯版ppt賁門失弛癥的治療方法一般性治療20編輯版ppt藥物治療均在餐前服藥。常用的4大類口服藥包括：抗膽堿類藥 -腎上腺素受體阻斷劑 鈣通道拮抗劑 硝酸鹽類 其中鈣拮抗劑療效較為穩(wěn)定，硝苯地平、解痙靈等，服藥2030分鐘后，血液藥物濃度達(dá)最有效峰值，可明顯降低LESP 。目前常用的藥物包括以下幾種：硝苯地平、硝酸異山梨醇酯、氨茶堿、博利康尼、硝酸甘油等。21編輯版ppt藥物治療均在餐前服藥。21編輯版ppt賁門失弛癥非藥物治療方法內(nèi)鏡下治療，但不能最終解除LES梗阻

11、，療效不肯定，復(fù)發(fā)率較高；外科手術(shù)切開(kāi)LES療效確切，但手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，住院時(shí)間長(zhǎng)，手術(shù)費(fèi)用也較高。 近年來(lái)開(kāi)展了經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（peroral endoscopic myotomy，POEM) 治療賁門失弛緩癥，POEM微創(chuàng)手術(shù)的開(kāi)展，不僅大大克服了傳統(tǒng)治療的療效不確定性，而且恢復(fù)快、療效可靠，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)治療的優(yōu)越性.POEM手術(shù)是2009年由日本專家發(fā)明2010年引入我國(guó)目前已經(jīng)成為治療賁門失弛緩癥的首選。22編輯版ppt賁門失弛癥非藥物治療方法內(nèi)鏡下治療，但不能最終解除LES梗阻局部注射治療 肉毒素賁門局部注射治療的適應(yīng)證：高齡及不適于手術(shù)或擴(kuò)張術(shù)者； 手術(shù)、擴(kuò)張術(shù)后的輔助治療； 因有憩室等并發(fā)癥而不能行賁門擴(kuò)張術(shù)者。 23編輯版ppt局部注射治療 肉毒素賁門局部注射治療的適應(yīng)證：23編輯版賁門擴(kuò)張術(shù)擴(kuò)張器類型： 探條式擴(kuò)張器：可用金屬或特殊的韌性材料制成，采用不同口徑，由細(xì)到粗逐一擴(kuò)張。由于其療效不佳，反復(fù)操作增加了并發(fā)癥的機(jī)會(huì)，故在治療賁門失弛癥方面不如球囊式擴(kuò)張器。 球囊式擴(kuò)張器：可用水銀、鋇劑、氣體或水充盈囊管，較前者的優(yōu)點(diǎn)是不必反復(fù)放置，擴(kuò)張的壓力、部位及時(shí)間易于控制，療效明顯提高。24編輯版ppt賁門擴(kuò)張術(shù)擴(kuò)張器類型：24編輯版ppt手