皮膚病學(xué)教學(xué)課件：第二講 真菌性皮膚病及大皰性皮膚病

1、 暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 深圳市人民醫(yī)院真 菌 性 皮 膚 病大 皰 性 皮 膚 病 暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 深圳市人民醫(yī)院真 菌 性 皮 膚 病掌握：頭癬、體股癬、手足癬及甲癬的分型、臨床表現(xiàn)。熟悉：其他淺部真菌病的臨床表現(xiàn)及治療；孢子絲菌病的臨床表現(xiàn)。了解：皮膚癬菌的分類；真菌鏡檢方法；深部真菌病的診斷和治療。一、真菌性皮膚病總論真菌是微生物中一個(gè)大類，獨(dú)立成界，目前估計(jì)真菌種類有10萬種以上，但真正致病的數(shù)百種而已。真菌病發(fā)病率及種類逐漸增多免疫抑制劑廣譜抗生素器官移植放射治療的發(fā)展HIV感染等總論 _ 認(rèn)識(shí)“真菌”有真正的細(xì)胞核，是真核生物，不同于細(xì)菌、病毒。有細(xì)胞壁，不同于動(dòng)物細(xì)胞。

2、不含葉綠素，以寄生或腐生的方式吸取養(yǎng)料，區(qū)別于植物細(xì)胞。能進(jìn)行有性或無性繁殖?；拘螒B(tài)為營養(yǎng)體（菌絲）、繁殖體（孢子）?？傉?_ 真菌的基本結(jié)構(gòu)繁殖體：孢子（Spore)無性孢子有性孢子營養(yǎng)體：菌絲假菌絲(Pseudohyphae)：孢子以芽生的方式繁殖，新的孢子仍連接于母體，象菌絲一樣。菌絲(Hyphae)：由成熟的孢子在基質(zhì)上萌發(fā)形成的管形絲狀體?？傉?_ 真菌的一般特性喜溫暖潮濕環(huán)境不耐熱低溫（-30以下）長期存活紫外線，X線不能殺滅真菌化學(xué)消毒劑可迅速殺滅真菌：2.5%碘酊、來蘇爾、甲醛總論 _ 真菌的分類根據(jù)菌落的形態(tài)分類真菌雙相菌：25菌絲形態(tài)，37 呈酵母形態(tài)霉菌：絲狀真菌酵母菌

3、念珠菌馬拉色菌毛孢子菌隱球菌等總論 _ 真菌的分類根據(jù)致病組織深淺分類淺部真菌：主要感染體表組織如表皮、毛發(fā)、甲等。毛癬菌屬小孢子菌屬表皮癬菌屬深部真菌：主要引起真皮、皮下組織及系統(tǒng)感染。酵母菌霉菌雙相菌總論 _ 真菌病的分類淺部真菌病：真菌主要感染體表組織如表皮、毛發(fā)、甲等，主要有由淺部真菌、部分由酵母菌感染所致。由淺部真菌感染的統(tǒng)稱“癬”，以部位命名。部分以皮疹形態(tài)命名，如花斑癬、疊瓦癬等。深部真菌?。褐饕鹫嫫ぁ⑵は陆M織及系統(tǒng)感染。主要由深部真菌感染引起，少部分由淺部真菌所致。多按照致病菌來命名?？傉?_ 真菌病的診斷原則臨床表現(xiàn) 直接鏡檢真菌學(xué)培養(yǎng)組織病理學(xué)檢查分子生物學(xué)二、淺部真菌

4、病1、頭 癬淺部真菌病 _ 頭癬指累及頭皮和頭發(fā)的皮膚癬菌感染。與患者、患畜密切接觸傳染，公共物品傳染。分型：黃癬白癬黑點(diǎn)癬膿癬淺部真菌病 _ 頭癬黃癬病原菌是許蘭氏毛癬菌；曾在農(nóng)村廣泛流行，現(xiàn)以罕見；頭皮初起為紅斑，表面鱗屑，漸形成碟形黃癬痂，其下潮紅糜爛，可融合成片，伴有鼠臭味。永久性禿發(fā)。真菌檢查：發(fā)內(nèi)沿長軸排列的菌絲和關(guān)節(jié)孢子。黃癬痂內(nèi)鹿角狀菌絲。淺部真菌病 _ 頭癬白癬主要由犬小孢子菌和石膏樣小孢子菌引起。頭皮群集性紅色丘疹，或灰白色非炎性鱗屑性斑片，斷發(fā)（高出頭皮2-4cm處折斷），斷發(fā)殘根周包繞白色菌鞘。青春期自愈，愈后不留疤痕，不造成永久性禿發(fā)。真菌檢查：圍繞毛發(fā)排列的圓形小孢

5、子。 淺部真菌病 _ 頭癬黑點(diǎn)癬主要由紫色和斷發(fā)毛癬菌引起。頭皮灰白色鱗屑性斑片，病發(fā)露出頭皮即折斷，形成黑點(diǎn)狀。 病程緩慢，愈后留點(diǎn)狀疤痕、局灶性脫發(fā)。真菌檢查：發(fā)內(nèi)呈鏈狀排列的圓形大孢子淺部真菌病 _ 頭癬膿癬親動(dòng)物性皮膚癬菌引起。毛囊性丘疹、膿皰、膿腫。毛發(fā)松動(dòng)，易拔除。永久性禿發(fā)，瘢痕。淺部真菌病 _ 頭癬診斷：臨床表現(xiàn)真菌鏡檢及培養(yǎng)Wood燈檢查：黃癬暗綠色熒光；白癬亮綠色熒光；黑點(diǎn)癬無熒光。鑒別診斷：脂溢性皮炎、頭皮銀屑病、膿皮病等淺部真菌病 _ 頭癬治療：五字方針“服、涂、洗、剪、煮”口服抗真菌藥物：灰黃霉素、伊曲康唑、特比萘芬等外用：硫磺軟膏，抗真菌軟膏等。洗頭剃頭煮沸消毒 2

6、、體 癬、股 癬淺部真菌病 _ 體、股癬體癬：除頭皮、毛發(fā)、掌跖、甲板以外的平滑皮膚上的皮膚癬菌感染。股癬：發(fā)生于腹股溝、會(huì)陰、肛周和臀部皮膚的皮膚癬菌感染淺部真菌病 _ 體、股癬臨床表現(xiàn)：濕熱天氣好發(fā)。常常伴有手足癬。典型表現(xiàn)為邊界清楚的紅斑，向外擴(kuò)張而形成環(huán)狀或地圖狀，邊緣丘疹、水皰、鱗屑，中央傾向于消退。難辨認(rèn)癬：長期使用的激素的體股癬，皮疹失去了癬的特征，與濕疹很難辨別。瘙癢。淺部真菌病 _ 體、股癬診斷：臨床表現(xiàn)真菌鏡檢及培養(yǎng)鑒別診斷：濕疹、慢性單純性苔蘚、玫瑰糠疹等淺部真菌病 _ 體、股癬治療：一般治療：衣物消毒；治療手足癬；減少患畜接觸。外用藥治療為主：堅(jiān)持2周以上。內(nèi)服藥治療：

7、伊曲康唑、特比萘芬，療程1-2周。3、手 足 癬淺部真菌病 _ 手足癬手癬：皮膚癬菌感染指間、手掌以及掌側(cè)皮膚。足癬：皮膚癬菌感染足趾間、足底、足跟、足側(cè)緣皮膚。淺部真菌病 _ 手足癬臨床表現(xiàn)：水皰鱗屑型：水皰、紅斑、鱗屑浸漬糜爛型：以趾縫為主，浸漬、發(fā)白、糜爛。角化過度型：角化增厚，有脫屑，皸裂。幾種類型可以同存，或相互轉(zhuǎn)化。淺部真菌病 _ 手足癬診斷：臨床表現(xiàn)真菌鏡檢及培養(yǎng)鑒別診斷：濕疹、汗皰疹、掌跖膿皰病等淺部真菌病 _ 手足癬治療：一般治療：保持足部干爽，鞋襪消毒，不公用鞋襪等。外用藥治療為主：堅(jiān)持2周以上。內(nèi)服藥治療：伊曲康唑、特比萘芬，療程1-2周。4、甲 癬 及 甲 真 菌 病淺

8、部真菌病 _ 甲癬及甲真菌病甲癬（Tinea Unguium）:皮膚癬菌引起的甲板及甲下組織的感染。甲真菌病（Onychomycosis)：各種真菌所致的甲板及甲下組織的感染。淺部真菌病 _ 甲癬及甲真菌病臨床表現(xiàn)：病原菌：皮膚癬菌、酵母菌、其它霉菌等白色淺表型：甲的表面白色渾濁，失去光澤遠(yuǎn)端側(cè)位甲下型：甲游離端及側(cè)緣中空，指甲屑堆積，甲增厚，灰黃，凹凸不平。近端甲下型：甲半月及甲根部破損，凹凸不平。全甲毀損型：整個(gè)甲破壞，變形，脫落，增厚等全甲毀損型近端甲下型全甲毀損型白色淺表型遠(yuǎn)端側(cè)位甲下型淺部真菌病 _ 甲癬及甲真菌病診斷：臨床表現(xiàn)真菌鏡檢及培養(yǎng)鑒別診斷：甲扁平苔蘚，甲銀屑病等。淺部真菌

9、病 _ 甲癬及甲真菌病治療外用藥：阿莫羅芬甲涂劑，巴特芬甲涂劑（環(huán)吡酮），冰醋酸等。系統(tǒng)用藥：伊曲康唑 0.4 bid 1W/月3-4月特比萘芬 0.25 qd 2-3月。其它：手術(shù)或藥物拔甲。5、皮 膚 粘 膜 念 珠 菌 病淺部真菌病 _ 皮膚粘膜念珠菌病病因：念珠菌屬：其中白念珠菌是最主要致病菌。屏障破壞：浸漬、糜爛等菌群失調(diào):長期濫用廣譜抗生素等機(jī)體內(nèi)環(huán)境變化免疫功能不全。淺部真菌病 _ 皮膚粘膜念珠菌病皮膚念珠菌?。耗钪榫蚤g擦疹念珠菌性甲溝炎及甲病慢性皮膚粘膜念珠菌病念珠菌性間擦疹：兒童或肥胖者好發(fā)間擦部位好發(fā)潮紅、糜爛、滲出，邊緣可見紅色丘疹，領(lǐng)圈狀脫屑。念珠菌性間擦疹念珠菌性甲

10、溝炎及甲病甲溝紅腫、膿性分泌物少，疼痛不明顯。甲板混濁、凹凸不平。多見于浸水工作者。淺部真菌病 _ 皮膚粘膜念珠菌病慢性皮膚粘膜念珠菌病多發(fā)于免疫功能異常的患兒慢性過程頭面四肢好發(fā)皮疹表現(xiàn)紅斑、丘疹、增生性斑塊、疣狀斑塊、結(jié)痂，角樣角質(zhì)增生等，皮膚、粘膜均可受累。慢性皮膚粘膜念珠菌病慢性皮膚粘膜念珠菌病淺部真菌病 _ 皮膚粘膜念珠菌病粘膜念珠菌?。嚎谇荒钪榫⊥怅庩幍滥钪榫∧钪榫园旑^炎口腔念珠菌?。Z口瘡）多見嬰幼兒、免疫抑制人群白色假膜，粘著緊密，不易剝離。可伴有念珠菌性口角炎。念珠菌性外陰及陰道炎外陰、陰道紅斑、腫脹，鱗屑。豆腐渣樣白帶。瘙癢。復(fù)發(fā)性。免疫力低下常是誘因。念珠菌性包

11、皮龜頭炎包皮內(nèi)側(cè)、龜頭潮紅、丘疹、鱗屑。瘙癢。易復(fù)發(fā)。包皮過長常是復(fù)發(fā)的誘因。淺部真菌病 _ 皮膚粘膜念珠菌病診斷：臨床表現(xiàn)真菌鏡檢：大量芽孢子、假菌絲等培養(yǎng)：多次。病理：慢性皮膚粘膜念珠菌病鑒別診斷：間擦疹、尿布疹、細(xì)菌性甲溝炎、深部真菌病、細(xì)菌性陰道病等。淺部真菌病 _ 皮膚粘膜念珠菌病治療：祛除誘發(fā)因素外用藥：制霉菌素糊劑，唑類霜?jiǎng)┑认到y(tǒng)用藥：伊曲康唑、氟康唑等三、深部真菌病1、孢子絲菌病深部真菌病 _ 孢子絲菌病病因和發(fā)病機(jī)制：申克氏孢子絲菌及盧里變種引起的皮膚、皮下組織、粘膜和局部淋巴結(jié)的慢性感染。外傷導(dǎo)致局部種植感染是主要原因；吸入可導(dǎo)致肺部感染 外傷感染無免疫有免疫皮膚淋巴管型局

12、限性皮膚型深部真菌病 _ 孢子絲菌病臨床表現(xiàn)：皮膚淋巴管型局限性皮膚型皮膚播散型皮膚外型皮膚淋巴管型最常見一型。四肢為主。外傷處出現(xiàn)“孢子絲菌性初瘡”，然后沿著淋巴管向心性出現(xiàn)新的皮下結(jié)節(jié)，可有潰瘍，經(jīng)久不愈。局限性皮膚型又叫固定型，局限于初發(fā)部位。多見于流行區(qū)內(nèi)有免疫力的人群。面、頸、軀干、手背等好發(fā)。丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)、斑塊、潰瘍等。經(jīng)久不愈。深部真菌病 _ 孢子絲菌病皮膚播散型多繼發(fā)于淋巴管型，或反復(fù)接種。皮膚表現(xiàn)結(jié)節(jié)、潰瘍等粘膜表現(xiàn)潰瘍，肉芽腫樣改變等深部真菌病 _ 孢子絲菌病皮膚外型又叫內(nèi)臟型或系統(tǒng)性孢子絲菌病。伴有免疫功能低下。肺孢子絲菌骨、骨膜和滑膜孢子絲菌病眼孢子絲菌病等深部真菌

13、病 _ 孢子絲菌病病理變化：典型表現(xiàn)是真皮的肉芽腫樣浸潤，中央是化膿區(qū)，中性粒細(xì)胞組成；周圍是結(jié)核樣型，組織細(xì)胞、上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞組成；外圍是梅毒樹膠腫樣，漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞組成。PAS染色可見圓形或雪茄形孢子，星狀體。深部真菌病 _ 孢子絲菌病診斷和鑒別診斷：診斷：臨床表現(xiàn)真菌培養(yǎng)病理鑒別診斷：其它深部真菌病，梅毒樹膠腫，皮膚腫瘤，皮膚結(jié)核等。深部真菌病 _ 孢子絲菌病治療：內(nèi)用藥治療：（首選）10%碘化鉀10-30ml tid 2-3個(gè)月特比萘芬、伊曲康唑口服嚴(yán)重可選用二性霉素B溫?zé)岑煼ǎ?0-43）2、著色芽生菌病深部真菌病 _ 著色芽生菌病病因和發(fā)病機(jī)制：一組暗色真菌引起的皮膚和皮下

14、組織感染。暗色真菌是一組孢子和菌絲的壁具有黑色素樣顏色的真菌，細(xì)胞呈淡褐色至深褐色，菌落呈黑色或褐色。常見的有卡氏枝孢霉、裴氏著色霉、緊密著色霉、疣狀瓶霉、甄氏外瓶霉等。外傷接種是主要原因。深部真菌病 _ 著色芽生菌病臨床表現(xiàn)：疣狀表現(xiàn)：丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、疣狀改變、潰瘍、結(jié)痂等。囊腫性：單個(gè)或多發(fā)囊腫，可繼發(fā)潰瘍。慢性表現(xiàn)，緩慢擴(kuò)大。外傷主要誘因，多見于下肢。深部真菌病 _ 著色芽生菌病病理表現(xiàn)：表皮假上皮瘤樣增生，表皮內(nèi)可有中性粒細(xì)胞微膿腫。真皮內(nèi)中性細(xì)胞微膿腫和肉芽腫改變。巨噬細(xì)胞中可見硬殼細(xì)胞。表皮假上皮瘤樣增生典型的中性粒細(xì)胞微膿腫硬殼細(xì)胞深部真菌病 _ 著色芽生菌病診斷和鑒別診斷：診

15、斷：臨床表現(xiàn)真菌培養(yǎng)病理鑒別診斷：其它深部真菌病，梅毒樹膠腫，溴疹，皮膚結(jié)核等深部真菌病 _ 著色芽生菌病治療：治療困難，早診斷，早治療。內(nèi)用藥治療：特比萘芬、伊曲康唑、二性霉素B等溫?zé)岑煼ǎ?0-43）手術(shù)小 結(jié)什么是真菌？真菌疾病分類。淺部真菌：頭癬、手足癬、體股癬、甲癬、念珠菌感染等。深部真菌?。烘咦咏z菌病、著色芽生菌病。 暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 深圳市人民醫(yī)院大 皰 性 皮 膚 病掌握：天皰瘡及大皰性類天皰瘡臨床表現(xiàn)。熟悉：天皰瘡和大皰性類天皰瘡的病理、免疫病理、診斷標(biāo)準(zhǔn)以及相互鑒別診斷；了解：大皰性疾病的自身抗原；大皰性疾病的治療原則。一組發(fā)生在皮膚粘膜以大皰為基本皮損的皮膚病。自身

16、免疫性、遺傳性。表皮內(nèi)水皰、表皮下水皰。概念：水皰位置自身免疫性遺傳性表皮內(nèi)天皰瘡單純性大皰性表皮松解癥家族性慢性良性天皰瘡表皮下大皰性類天皰瘡交界性大皰性表皮松解癥皰疹樣皮炎營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥線狀I(lǐng)gA大皰性皮病獲得性大皰性表皮松解癥妊娠皰疹疤痕性類天皰瘡病因和發(fā)病機(jī)制-自身免疫性大皰性疾病這類疾病中可以檢測(cè)到針對(duì)于橋粒、半橋?；蚧啄е邢鄳?yīng)蛋白的自身抗體?？贵w抗原結(jié)合后刺激表皮細(xì)胞釋放蛋白酶或激活補(bǔ)體系統(tǒng)，最終導(dǎo)致連接斷裂，細(xì)胞之間或基底膜出現(xiàn)松解，形成水皰。病因和發(fā)病機(jī)制-自身免疫性大皰性疾病基底膜帶結(jié)構(gòu)病因和發(fā)病機(jī)制-自身免疫性大皰性疾病BP 大皰性類天皰瘡；PG妊娠類天皰瘡

17、；CP疤痕 性類天皰瘡；EBA獲得性大皰性表皮松解；BSLE SLE大皰性皮疹；LABD線狀I(lǐng)gA大皰性皮??；AECP抗表皮整聯(lián)配體蛋白疤痕性類天皰瘡病因和發(fā)病機(jī)制-自身免疫性大皰性疾病疾病抗原大小（KDa）大皰性類天皰瘡BPAG1,2230,180妊娠類天皰瘡BPAG2180線狀I(lǐng)gA大皰性皮病BPAG2120-97疤痕性類天皰瘡BPAG2180抗表皮整聯(lián)配體蛋白疤痕性類天皰瘡層粘連蛋白5400-440獲得性大皰性表皮松解型膠原290SLE大皰性皮疹型膠原290病因和發(fā)病機(jī)制-自身免疫性大皰性疾病病因和發(fā)病機(jī)制-自身免疫性大皰性疾病病因和發(fā)病機(jī)制-自身免疫性大皰性疾病橋粒芯蛋白Desmogl

18、ein (Dsg)；橋粘素Desmocollin (Dsc)； 橋斑珠蛋白Plakoglobin (PG)；Plakophilin（PP）；橋珠蛋白Desmoplakin (DP)病因和發(fā)病機(jī)制-自身免疫性大皰性疾病疾病抗原大?。↘Da）尋常型天皰瘡橋粒芯蛋白3、1130、160落葉型天皰瘡橋粒芯蛋白1160副腫瘤性天皰瘡橋粒芯蛋白3、1橋斑蛋白1、2等130、160250、210藥物誘發(fā)天皰瘡橋粒芯蛋白3、1130、160IgA型天皰瘡橋粘素1110/100病因和發(fā)病機(jī)制-自身免疫性大皰性疾病1、天 皰 瘡一組累及皮膚粘膜的自身免疫性的表皮內(nèi)水皰為主的大皰性疾病。水皰皰壁薄，易破。組織病理表

19、現(xiàn)為表皮內(nèi)水皰。免疫病理顯示細(xì)胞間抗體沉積。血清中可檢測(cè)到針對(duì)橋粒成分的自身抗體。臨床表現(xiàn)_ 分型尋常型天皰瘡增殖型天皰瘡落葉型天皰瘡紅斑型天皰瘡特殊類型天皰瘡藥物誘導(dǎo)天皰瘡副腫瘤性天皰瘡IgA型天皰瘡皰疹樣天皰瘡臨床表現(xiàn)_ 尋常型天皰瘡中年人好發(fā)頭頸軀干好發(fā)，嚴(yán)重泛發(fā)全身?？谇徽衬な芾郏?0%左右初發(fā)于口腔粘膜。正常皮膚或紅斑上的水皰大皰，皰壁薄易破，糜爛面易繼發(fā)感染而有惡臭。尼氏征陽性。臨床表現(xiàn)_ 增殖型天皰瘡尋常型天皰瘡中良性型。少見，好發(fā)年輕人。皺褶部位、四肢好發(fā)。口腔粘膜也可受累。初為水皰，破潰后形成糜爛面，繼而出現(xiàn)乳頭狀的肉芽增殖，易繼發(fā)感染而有惡臭。尼氏征陽性。預(yù)后較好。臨床表現(xiàn)

20、_ 落葉型天皰瘡中老年人好發(fā)。頭面部、胸背上部好發(fā)?？谇徽衬ど偈芾邸＜t斑基礎(chǔ)上水皰，更易破裂，淺表糜爛面上黃褐色、油膩性痂，呈落葉狀。嚴(yán)重者類似剝脫性皮炎。尼氏征陽性。病情相對(duì)較輕。臨床表現(xiàn)_ 紅斑型天皰瘡落葉型的良性型。頭面部、胸背上部好發(fā)?？谇徽衬ど偈芾?。常見紅斑基礎(chǔ)上繼發(fā)糜爛、滲液、結(jié)痂，水皰少見，皮疹數(shù)目少。皮疹易與紅斑狼瘡、脂溢性皮炎混淆。尼氏征陽性。病情相對(duì)較輕。臨床表現(xiàn)_ 副腫瘤性天皰瘡伴發(fā)良性和惡性腫瘤：非何杰金氏淋巴瘤、Castleman病等。難治性、嚴(yán)重的粘膜潰瘍、糜爛。掌跖水皰及多形紅斑樣損害。皮疹表現(xiàn)松弛、緊張性大皰，多形紅斑樣皮疹，苔蘚樣皮疹等。閉塞性支氣管炎常是致死

21、重要原因臨床表現(xiàn)_ IgA型天皰瘡中、老年人好發(fā)。好發(fā)于腋窩、腹股溝等，軀干、四肢近端也可累及。表現(xiàn)為紅斑或正常皮膚上的水皰、膿皰，融合成環(huán)狀、向日葵狀的特殊表現(xiàn)。粘膜罕見受累。瘙癢。病理表現(xiàn)角層下或表皮中下層中性粒細(xì)胞膿皰。IgA型循環(huán)抗體。臨床表現(xiàn)_ 皰疹樣天皰瘡可能是尋常型天皰瘡或落葉型天皰瘡的變型。皮疹表現(xiàn)類似皰疹樣皮炎：蕁麻疹性紅斑、皰疹樣排列的水皰。病理上表現(xiàn)為角層下膿皰、嗜酸性粒細(xì)胞海綿水腫等，棘層松解輕度或沒有。IgG循環(huán)抗體?？砂l(fā)展為尋常型天皰瘡或落葉型天皰瘡。臨床表現(xiàn)_ 藥物樣天皰瘡常見于一些含有巰基的藥物，特別是青霉胺、卡托普利等發(fā)病機(jī)制可能與巰基與Dsg1或3直接作用，

22、誘發(fā)棘刺松解，同時(shí)誘導(dǎo)抗原性改變產(chǎn)生自身抗體。皮疹多表現(xiàn)為落葉型天皰瘡，也可出現(xiàn)尋常型特點(diǎn)。病情多較輕，停藥后病情多可緩解。臨床表現(xiàn)_ 尼氏征尼氏征（Nikolsky征）：又叫棘層細(xì)胞松解現(xiàn)象檢查法，是判斷棘層細(xì)胞是否松解的一個(gè)重要體征，是鑒別表皮內(nèi)水皰和表皮下水皰的重要證據(jù)。尼氏征陽性的四種表現(xiàn)：(1)牽扯已破損的水皰壁，可見水皰以外外觀正常的皮膚一同剝離。 (2)稍用力推擦水皰周圍正常皮膚，表皮即剝離。 (3)手指推壓水皰一側(cè)，可使水皰沿推壓方向移動(dòng)。 (4)手指加壓水皰頂部，皰液向周圍移動(dòng)。臨床表現(xiàn)_ 尼氏征組織病理尋常型天皰瘡：基底細(xì)胞上的棘層松解，水皰形成，可見棘刺松解細(xì)胞。組織病理

23、落葉型天皰瘡：棘細(xì)胞層上裂隙、水皰，也可見棘刺松解細(xì)胞。組織病理_ 直接免疫熒光棘細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)：皰壁薄的松弛性水皰或大皰，伴或不伴粘膜損害。尼氏征（Nikolsky)陽性。組織病理可見表皮內(nèi)棘層松解，可見棘刺松解細(xì)胞。直接免疫熒光見棘細(xì)胞間有IgG、IgA、IgM和補(bǔ)體C3沉積。診斷和鑒別診斷_ 鑒別診斷鑒別診斷主要與大皰性類天皰瘡、重癥多形紅斑、大皰性表皮松解型藥疹等鑒別治療支持治療：高蛋白、高維生素飲食；維持水、電解質(zhì)平衡。治療內(nèi)用藥物治療：糖皮質(zhì)激素：首選，盡早、足量、長期維持。選擇合適初始劑量，適時(shí)調(diào)整劑量，逐漸減量，長期維持。注意激素的副作用。糖皮質(zhì)激素沖擊療法。免疫抑制劑IVIg抗感染血漿置換治療局部外用藥物治療：滲出的皮損消毒、濕敷、藥浴等?？谇徽衬ぷo(hù)理。2、大皰性類天皰瘡大皰型類天皰瘡不是一種單一的疾病，包括很多亞型。包括泛發(fā)型和局限型。共同特點(diǎn)：表皮下大皰?；讓泳€狀I(lǐng)gG、C3沉積。抗原是BPAG1、2。臨床表現(xiàn)_ 泛發(fā)型大皰性類天皰瘡老年人好發(fā)。好發(fā)于軀干、四