肺部先天發(fā)育異常影像課件

1、肺部先天性發(fā)育異常影像表現(xiàn)2013.10.15分 類1、先天性肺葉過度充氣2、支氣管閉鎖3、氣管性支氣管4、先天性支氣管肺囊腫5、肺囊腺瘤樣畸形6、肺隔離癥7、氣管憩室 8、肺不發(fā)育、發(fā)育不良 9、馬蹄肺10、副膈形成11、肺副葉（奇葉）12、肺動靜脈瘺1、先天性肺葉過度充氣（先天性大葉性肺氣腫）最常見原因：支氣管不完全阻塞?；畏稳~過度充氣擴張，不伴有肺泡間隔破壞，且血管結(jié)構(gòu)發(fā)育正常，10%的病例合并先心病。發(fā)病機制： 半數(shù)病例病因不明；可知因素包括： 原發(fā)性支氣管軟骨發(fā)育不良或缺如； 粘膜增生或管腔內(nèi)粘液阻塞或管外異常血管或 腫瘤壓迫等； 少數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。先天性肺

2、葉過度充氣支氣管先天性發(fā)育不良所致肺葉通氣障礙男，2個月，咳喘1月余先天性肺葉過度充氣2、支氣管閉鎖節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明。可與肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)患者無，有癥狀的患者常表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。好發(fā)于女性患者（男:女約1:2）。好發(fā)部位：左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。典型影像學(xué)表現(xiàn)：分枝的管狀團塊，周圍肺透亮度增高， 血管紋理減少。 當(dāng)腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉(zhuǎn)移瘤。支氣管閉鎖4歲 右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。氣管性支氣管不同胚胎時期的異常胚芽樣隆起決定了異

3、位支氣管的位置。分型： 異位型： 正常的右肺上葉支氣管缺少一個分支或 全部缺如，稱為異位型； 額外型： 右肺上葉支氣管有正常的三個分支， 則稱為額外型。異位型遠(yuǎn)較額外型多見。4、先天性支氣管肺囊腫系胚胎期支氣管肺組織在某時期發(fā)育停止所致局限性發(fā)育異常。病變呈圓形或橢圓形，病灶長軸與支氣管走行方向較一致。病理組織學(xué)表現(xiàn)：囊壁為假復(fù)層柱狀上皮，壁內(nèi)有軟骨及平滑肌、結(jié)締組織及少量腺體。臨床表現(xiàn)：兒童以反復(fù)呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。 影像學(xué)表現(xiàn)含氣囊腫為環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見細(xì)條分隔；氣液囊腫內(nèi)可見液平面，可見囊腫與支氣管相通；含液囊腫為圓形或橢圓形致密水樣密度影。病灶邊

4、緣： 囊壁薄而光滑，增強無強化； 繼發(fā)感染則邊緣不光滑，腔可增大，囊壁增厚， 增強可見囊壁強化，隨感染消退可縮小。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應(yīng)。鑒別診斷肺膿腫：壁厚，內(nèi)壁不規(guī)則，周圍浸潤，變化較快，3月后可消失感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有張力,幾天內(nèi)可發(fā)生明顯 變化；先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）：第I型與本病類似，但CCAM囊腫分隔明顯，囊腔大小懸殊，并見蜂窩樣改變與肺囊腫不同；大葉性肺氣腫：透亮度高但無囊壁，其內(nèi)依稀可見稀少的肺紋理。先天性多發(fā)性支氣管源性肺囊腫中縱隔支氣管囊腫5、先天性肺囊腺瘤樣畸形（Congenital Cyst

5、ic Adenomatoid Malformation，CCAM）CCAM是末端細(xì)支氣管在發(fā)育過程中過度增殖形成的充盈液體的囊腔，是一種良性的非腫瘤性質(zhì)的異常肺組織，又稱嬰兒型錯構(gòu)瘤。病變由異常的毛細(xì)支氣管及肺泡樣結(jié)構(gòu)組成，CCAM缺乏正常肺泡，不能發(fā)揮正常的肺功能?？刹l(fā)血管異常。病因：由于妊娠7周到15周之間肺胚胎發(fā)育停止所致。決大多數(shù)的CCAM與正常的氣管支氣管樹交通。CCAM也可以合并多小泡肺葉。多小泡肺葉是先天性肺氣腫的一種形式。CCAM經(jīng)常出現(xiàn)在胎兒早期而多小泡肺葉常在晚期。影像學(xué)表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。囊實性腫塊為主。各型特點： 1、單發(fā)或多發(fā)含氣大囊及周圍不規(guī)則小

6、囊。 2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結(jié)構(gòu)。 3、實性腫塊。 4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應(yīng)。男，10歲CCAM 型 6、肺隔離癥肺隔離癥又稱支氣管肺隔離癥，是一種最常見的肺發(fā)育異常。約占0.15%-6.4%，病灶為與支氣管不相通的無呼吸功能的團塊肺組織，僅接受體循環(huán)異常血管的供血。引流靜脈：可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈。臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染或無癥狀。癥狀以肺葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥常見。肺葉外型支氣管肺隔離癥可無癥狀。影像學(xué)診斷重點在于發(fā)現(xiàn)異常供應(yīng)血管。發(fā)病機理胚胎初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與脊柱動脈相連。當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘

7、存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常的動脈供應(yīng)血液。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，則成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離之后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。 發(fā)病部位 1. 葉內(nèi)型：（常見，占2/3） 兩下肺后基底段，左側(cè)多見。 2. 葉外型：（少見） 肺與膈肌之間 膈肌內(nèi) 膈下 縱隔、心包、后腹膜影像表現(xiàn)病灶形態(tài)1. 實質(zhì)性腫塊2. 囊或囊實質(zhì)性腫塊，實質(zhì)部分明顯強化。3.單房或多房性囊性腫塊，邊緣可見毛 刺樣改變，感染內(nèi)可見氣液平。4. 增多增粗的血管結(jié)構(gòu)，部分呈瘤狀。異常的主動脈供血診斷依據(jù)。周圍的局限性肺氣腫。肺隔離征

8、肺隔離癥7、氣管憩室氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。病變一般偏于右側(cè)，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。憩室壁與氣管壁結(jié)構(gòu)相仿，可缺乏軟骨成分。CT表現(xiàn)：為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，與氣管之間有一較細(xì)的管道相連，該征象具有特征性。氣管憩室8、肺不發(fā)育及肺發(fā)育不良胚胎早期肺芽發(fā)育缺陷所致，分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。本病可合并心臟、大血管和骨胳等其他畸形。兩側(cè)肺不發(fā)育者不能存活。一側(cè)肺發(fā)育異常一般分為三型： 1.肺未發(fā)生（肺缺如）：患側(cè)支氣管、肺和血液供應(yīng)完全缺如

9、。 2.肺未發(fā)育：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管，無肺組織和血液供應(yīng)。 3.肺發(fā)育不全：患側(cè)主支氣管形成細(xì)小，肺組織發(fā)育不完全，可僅限于一個肺葉。 肺發(fā)育異常分型示意圖病因病因尚未完全明確，有作者認(rèn)為妊娠期羊水過少，子宮肌壁長期機械性壓迫胎兒胸廓，胸腔容量減少影響了胚胎肺的發(fā)育。病變程度與胚胎發(fā)育障礙發(fā)生的時間有關(guān)，胚胎早期發(fā)生發(fā)育障礙則其程度重且預(yù)后差。肺未發(fā)育或發(fā)育不全臨床表現(xiàn)差別很大，雙側(cè)病變患兒無法存活，單側(cè)病變患兒可以無癥狀或有輕到中度呼吸困難，也可有反復(fù)肺部感染。肺不發(fā)育以單側(cè)為常見，左側(cè)較右側(cè)多見。大多同時伴發(fā)其他系統(tǒng)發(fā)育異常。影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺未發(fā)生或肺未發(fā)育影像表現(xiàn)：胸片：患側(cè)肺野一

10、致性密度增高；患側(cè)膈肌升高，肋間隙變窄及縱膈移向患側(cè)；健側(cè)代償性肺氣腫，且可形成肺疝；鍵側(cè)肺動脈分支粗大；高KV照片顯示支氣管呈盲袋狀。 CT：常為縱隔明顯移向患側(cè)，健側(cè)肺過度膨脹，肺血增加，可清楚顯示患側(cè)無肺組織，并可顯示有無支氣管存在，據(jù)此可鑒別是肺未發(fā)生 (無支氣管)還是肺未發(fā)育(有部分支氣管)。 影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺發(fā)育不全 胸片：示患側(cè)肺容量小于對側(cè)，肺血管紋理也減少，心臟、縱隔向患側(cè)移位。 CT：可見兩側(cè)均有肺組織和支氣管，患側(cè)肺容量小，由于患側(cè)肺動脈發(fā)育不良可造成肺紋理纖細(xì)；增強可見肺動脈發(fā)育細(xì)小，而正常側(cè)肺血管增粗?；紓?cè)肺泡數(shù)目減少還可導(dǎo)致患側(cè)肺紋理聚集。 影像學(xué)表現(xiàn)增強CT檢查、

11、血管造影和MRA： 在一側(cè)肺不發(fā)育和發(fā)育不良者顯示一側(cè)肺動脈缺如和患側(cè)支氣管動脈缺如，肺動脈干、健側(cè)肺動脈和心臟向患側(cè)移位。 一側(cè)肺發(fā)育不全者，患側(cè)肺動脈發(fā)育不全，分支少而細(xì)小，對側(cè)肺動脈分支增多、粗大。 右肺缺如平片顯示右肺密度增高，心影右移，MRI箭頭示主動脈移位致右側(cè)支氣管遠(yuǎn)端狹窄后移。肺未發(fā)育左肺不發(fā)育右肺發(fā)育不全9、先天性馬蹄肺一種罕見的先天性肺畸形，定義是右或左基底段肺組織延伸形成狹長的峽部越過脊柱達(dá)到對側(cè)胸腔，在心包后、食道和主動脈前與另一側(cè)基底段肺組織融合的一類畸形。峽部組織學(xué)結(jié)構(gòu)與正常肺組織基本相同，其動脈和支氣管來自同側(cè)肺動脈和支氣管分支，靜脈亦回流至同側(cè)肺靜脈系統(tǒng)。影像學(xué)

12、表現(xiàn)正位胸片：延伸至左基底段的峽部肺組織呈低密度影，其周邊可見高密度線狀或曲線影，此為馬蹄肺特異性征象。一般認(rèn)為峽部肺組織低密度是由于其血管分布較周圍肺組織少所致，而線狀影是由胸膜構(gòu)成。CT：可顯示兩肺基底段峽部連接；并存單側(cè)肺發(fā)育不全是所有馬蹄肺的共同特點。肺動脈造影可見一側(cè)肺動脈于基底段水平橫過脊柱延伸到對側(cè)胸腔。馬蹄肺平片顯示右側(cè)胸廓縮小，左心緣箭頭處線樣影CT顯示右側(cè)支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，右下肺動脈、支氣管經(jīng)過縱隔進(jìn)入左下肺。馬蹄肺馬蹄肺伴左肺發(fā)育不良、左肺動脈缺如左圖：右下肺實質(zhì)向左側(cè)延伸，通過峽部與左下肺互相融合，峽部與左下肺肺紋理稀疏，透亮度增高。右圖：右下肺

13、動脈遠(yuǎn)端發(fā)出小分支通過峽部肺組織進(jìn)入左肺10、副膈綜合征副膈為由肌性纖維膜構(gòu)成的膈肌樣結(jié)構(gòu)，為少見的先天異常。多見于右側(cè)，起始于正常膈肌的前面，附著于第57肋骨后外側(cè)，將肺分隔成兩部分。臨床表現(xiàn)：大部分病人有通氣障礙，產(chǎn)生呼吸困難或反復(fù)感染。胸片：副膈肌側(cè)胸廓較小，縱隔邊緣不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，為受累側(cè)的胸壁與發(fā)育不良的肺之間的脂肪影。但這不是副膈肌的特異性表現(xiàn)。副膈形成右下肺斜形帶狀影；血管、支氣管糾集，通過副膈中央孔。11、肺副葉（奇葉）奇葉系因奇靜脈位置異常所致，發(fā)生率約為0.5%。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應(yīng)下移至肺尖內(nèi)側(cè)，最后固定于右側(cè)縱隔內(nèi)

14、肺根上方。若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側(cè)部分稱為奇葉。奇葉示意圖影像學(xué)表現(xiàn)：胸片：奇裂呈細(xì)線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。12、肺動靜脈瘺（arterio-venous fistula of the lung）肺動靜脈畸形（PAVM）又稱肺動靜脈瘺，是一種少見的肺血管疾病。病理基礎(chǔ)：是擴張的肺動脈經(jīng)菲薄的動脈瘤囊和擴張的靜脈直接相溝通，肺動脈血不經(jīng)肺泡直接流入肺靜脈，形成肺動-靜脈短路。病因： 大多為先天性，少數(shù)為后天性。先天性為胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導(dǎo)致肺動靜脈短路所致，80%為遺傳性毛細(xì)血管擴張癥。后天性多因外傷或炎癥累及血管引起。臨床分型輸血血管：肺動脈，少數(shù)是支氣管動脈、肋間動脈；引流血管：肺靜脈；根據(jù)輸入血管來源分2型： 1.肺動脈與肺靜脈直接相通，供血動脈為肺動脈； 2.體循環(huán)與肺循環(huán)直接交通，供血動脈為主動脈的分支（支氣管動脈、肋間動脈等）。臨床分型依病灶供血血管及引流出血管數(shù)目，PAVM分三型： （1）單純型：較常見，即單個擴張的血管瘤（囊），為1支供血動脈和1支引流靜脈，病灶可單發(fā)或多發(fā)。 （2）復(fù)雜型：即由多個擴張的大小不等的小瘤