神經(jīng)內(nèi)科本科教材-第十五章-周圍神經(jīng)疾病課件

1、概述 第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第十五章 周圍神經(jīng)疾病 概述 第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 一、三叉神經(jīng)痛 二、周圍神經(jīng) （peripheral nerve）是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病概 述 周圍神經(jīng) （peripheral nerve）是指嗅、視神經(jīng)脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)、腦感覺神經(jīng) 感覺傳入神經(jīng)根脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根腦干運動核發(fā)出腦

2、神經(jīng) 運動傳出神經(jīng)根解剖&生理 概 述 脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)、腦感覺神經(jīng) 感覺傳入神經(jīng)根脊髓前角&圖15-1 周圍神經(jīng)(甲苯胺藍染色) 血-神經(jīng)屏障 神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)無此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯解剖&生理 概 述 圖15-1 周圍神經(jīng)(甲苯胺藍染色) 血-神經(jīng)屏障 神經(jīng)軸索髓鞘解剖&生理 無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)痛溫覺和自主神經(jīng)多為無髓鞘神經(jīng)纖維腦神經(jīng)和脊神經(jīng)的運動和深感覺纖維多屬有髓鞘神經(jīng)纖維髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動在Ranvier結(jié)間呈跳躍性傳布概 述 軸索髓鞘解剖&生理 無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&營養(yǎng)缺乏和代謝性：如慢性酒精中毒糖尿病B族維生素缺乏中毒性：藥物/

3、農(nóng)藥/化學(xué)物質(zhì)感染性：如艾滋病/敗血癥等免疫相關(guān)性炎癥：如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病因&發(fā)病機制 概 述 營養(yǎng)缺乏和代謝性：如慢性酒精中毒糖尿病B族維生素缺乏病因遺傳性：如遺傳性運動感覺性神經(jīng)病血管炎性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 腫瘤性&副蛋白血癥性：如淋巴瘤肺癌多發(fā)性骨髓瘤機械外傷性 病因&發(fā)病機制 概 述 遺傳性：如遺傳性運動感覺性神經(jīng)病病因&發(fā)病機制 概 E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖15-2 周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A. 正常B. 華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)C. 軸索變性(&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展) D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)病因&發(fā)病機

4、制 概 述 E. 節(jié)段性脫圖15-2 周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖 病程分類 病理分類 主質(zhì)性神經(jīng)病間質(zhì)性神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機械外傷性等 病因分類 急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性或進行性神經(jīng)病 后天獲得性 臨床分類 遺傳性 概 述 病程分類 病理分類 主質(zhì)性神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒病變 部位分類 癥狀分類 感覺性、運動性、混合性、自主神經(jīng)單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 受損神經(jīng) 分布分類 神經(jīng)根病神經(jīng)叢病神經(jīng)干病臨床分類 概 述 病變 癥狀分類 感覺性、運動性、單神經(jīng)病 受損神經(jīng) 神經(jīng)根病感覺障礙 感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共濟失調(diào)

5、運動障礙 運動神經(jīng)刺激癥狀： 肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等運動神經(jīng)麻痹癥狀： 肌力減低或喪失、肌萎縮 癥狀學(xué) 概 述 感覺障礙 感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共濟失調(diào) 運動障礙腱反射減低或消失自主神經(jīng)受損 無汗、豎毛障礙及直立性低血壓， 嚴重者可出現(xiàn)無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等 癥狀學(xué) 概 述 腱反射減低或消失自主神經(jīng)受損 無汗、豎毛障礙及直立性低血壓，神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周圍神經(jīng)病，也是判斷預(yù)后和療效的客觀指標 周圍神經(jīng)組織活檢可判斷周圍神經(jīng)損傷部位，如軸索、神經(jīng)膜細胞、間質(zhì)等部分周圍神經(jīng)病還可明確疾病性質(zhì)，如麻風(fēng)、淀粉樣變性等 輔助檢查

6、概 述 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周病因治療對癥支持處理： 如給予止痛藥物及B族維生素等針灸、理療、按摩是恢復(fù)期中的重要措施，有助 于預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)變形治 療 概 述 病因治療治 療 概 述 第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙一、三叉神經(jīng)痛 概 述 三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛 一、三叉神經(jīng)痛 概 述 一、三叉神

7、經(jīng)痛 病因及發(fā)病機制 病 因 周圍學(xué)說：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部 分，是由于多種原因引起的壓迫所致 中樞學(xué)說：一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部 位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干 發(fā)病機制 三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動&偽突觸傳遞 一、三叉神經(jīng)痛 病因及發(fā)病機制 病 因 神經(jīng)節(jié)細胞消失、 神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚、 軸索變細&消失部分患者后顱窩異常小血管團壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)一、三叉神經(jīng)痛 病 理神經(jīng)節(jié)細胞消失、 神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚、一、三叉神經(jīng)痛 中老年多見, 40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1疼痛局限于1 & 2個分支, 2, 3支常見, 多為單側(cè), 面頰上下頜舌部明顯

8、電擊刀割撕裂樣劇痛, 數(shù)秒至12分，突發(fā)突止, 間歇期正常扳機點/觸發(fā)點： 輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā), 不敢洗臉進食講話, 面色憔悴一、三叉神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 中老年多見, 40歲起病(70%80%), 女:男=2嚴重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè) 可伴面紅皮溫高結(jié)膜充血&流淚;可晝夜發(fā)作； 夜不成眠 病程呈周期性： 發(fā)作期-數(shù)日周月； 緩解期-數(shù)日數(shù)年一、三叉神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 嚴重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux):病程一、三叉神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷 診 斷 疼痛的部位性質(zhì)扳機點 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征 一、三叉神經(jīng)痛 診斷及

9、鑒別診斷 診 斷 疼 鑒別診斷 持續(xù)性鈍痛，局限牙齦部，進食冷熱食加劇X線檢查可鑒別 面部持續(xù)疼痛 感覺減退角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹可見于 MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛 吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點4%可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發(fā)作 繼發(fā)性 三叉神經(jīng)痛 牙 痛 舌咽神經(jīng)痛 一、三叉神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷 鑒別診斷 持續(xù)性鈍痛，局限牙齦部，進食冷熱食加劇面部藥物治療 1、卡馬西平(carbamazepine) 首選起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效維持量(0.60.8g/d

10、)；有效率約70%, 孕婦忌用 副作用：頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失偶有皮疹白細胞, 須停藥一、三叉神經(jīng)痛 治 療 藥物治療 1、卡馬西平(carbamazepine) 首藥物治療 3、氯硝西泮(clonazepam)： 68mg/d, p.o 用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時 4、維生素B12：10002000g，im， 23次/周，48周為一療程，部分患者可緩解疼痛2、苯妥英鈉(phenytoin) ：0.1g 3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神經(jīng)痛 治 療 藥物治療 3、氯硝西泮(clonazepam)： 6封閉治療 藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)用無水酒精甘油使

11、之變性, 注射區(qū)面部感覺缺失經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 療效90%以上，復(fù)發(fā)率21%至28%, 重復(fù)應(yīng)用仍有效并發(fā)癥:面部感覺異常角膜炎咀嚼無力復(fù)視帶狀皰疹一、三叉神經(jīng)痛 治 療 封閉治療 藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)經(jīng)皮半月手術(shù)治療 傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)近年推薦微血管減壓術(shù)：近期療效80% 并發(fā)癥： 聽力減退&喪失、面部感覺減退、滑車外展面神經(jīng)麻痹一、三叉神經(jīng)痛 治 療 手術(shù)治療 傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)近年推薦微血一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、

12、面肌特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 （idiopathic facial palsy） 亦稱面神經(jīng)炎 （facial neuritis） 或貝爾麻痹 （Bell palsy）是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱概 念 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 （idiopathic facial pa病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等 均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、 水腫出現(xiàn)面肌癱瘓早期病理改變主要為神經(jīng)水腫和脫髓鞘 嚴重者可出現(xiàn)軸索變性 以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著病因及病理 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等病因及病理 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻任何年齡都可發(fā)生, 男性略多急性起病

13、, 癥狀數(shù)小時&13d達高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛 臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神患側(cè)表情肌癱瘓:額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全Bell征(閉眼時露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 患側(cè)表情肌癱瘓:鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱/舌前2/3味覺障礙聽覺過敏

14、/患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹圖15-3 面神經(jīng)分支及分布示意圖 臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)圖15-3 面神經(jīng)分支及分診斷及鑒別診斷 診 斷 急性起病的周圍性面癱 臨床表現(xiàn)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 診斷及鑒別診斷 診 斷 急性起病的周圍性面鑒別診斷 常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀多為雙側(cè)周圍性面癱伴對稱性四肢遲緩性癱和感覺障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白-細胞分離 起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)吉蘭-巴雷綜合征 耳源性面神經(jīng)麻痹 后顱窩腫瘤或腦膜炎 神經(jīng)萊姆病 為單/雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常伴發(fā)熱、

15、皮膚游走性紅斑可累及其他腦神經(jīng)診斷及鑒別診斷 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 鑒別診斷 常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等多為雙側(cè)周圍改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓，促進神經(jīng)功能恢復(fù) 治療原則 治 療 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫治療原則 治 療 1、藥物治療（1） 皮質(zhì)類固醇 （corticosteroids）：盡早使用地塞米松：1020mg/d， 710日潑尼松30mg/d，po，連續(xù)5天，710天內(nèi)逐漸減量（2） B族維生素：維生素B1100mg，維生素B12500g，im （3） 阿昔洛韋 （acyclovir）：用于Ramsay-Hunt綜合征患者 治療方

16、法 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 治 療 1、藥物治療 治療方法 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 2. 理療 超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷3. 護眼 眼罩左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑4. 康復(fù)治療 碘離子透入療法、針刺或電針治療等治療方法 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 治 療 2. 理療 治療方法 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 約80%患者可在數(shù)周或12月內(nèi)恢復(fù)1周內(nèi)味覺恢復(fù)提示預(yù)后良好不完全性面癱12月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈完全性面癱需28個月甚至1年時間恢復(fù)，且常遺留 后遺癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 預(yù) 后 約80%患者可在數(shù)周或12月內(nèi)恢復(fù)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦

17、神經(jīng)損害 第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙病因不明磁共振斷層血管造影（MRTA）顯示面神經(jīng)受壓達2/3常由異常動脈或靜脈、罕見基底動脈瘤、 聽神經(jīng)瘤，腦干梗死或多發(fā)性硬化所致推測為面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)所致 三、面肌痙攣 （facial spasm） 病因及發(fā)病機制 病因不明推測為面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)所致 三、面肌痙攣 多中年以后起病，女性較多早期多為眼輪匝肌間歇性抽搐，后擴散至一側(cè)其他面肌， 以口角肌肉抽搐最為明顯，嚴重時可累及同側(cè)頸闊肌緊張、疲倦、自主運動時抽搐加劇，入睡后停止兩側(cè)面肌均有抽搐者甚少見少數(shù)晚期可伴患側(cè)面肌輕度癱瘓臨床表現(xiàn)

18、 三、面肌痙攣 （facial spasm） 多中年以后起病，女性較多臨床表現(xiàn) 三、面肌痙攣 （fa 診 斷 病史及面肌陣發(fā)性抽動神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征特征性肌電圖表現(xiàn) 三、面肌痙攣 （facial spasm） 診斷及鑒別診斷 診 斷 病史及面肌陣發(fā)性抽動三、面肌痙攣 （鑒別診斷 常見于兒童和青壯年有較為明顯的肌肉收縮多與精神因素有關(guān)常見于中年以上女性患者常為雙側(cè)性，僅局限于眼瞼肌的痙攣無下部面肌抽搐 又稱瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征多見于老年女性，主要為雙側(cè)瞼痙攣伴口/舌/面肌/下頜/喉及頸肌肌張力障礙功能性 瞼痙攣 習(xí)慣性 抽動癥 Meige 綜合征 三、面肌痙攣 （facial sp

19、asm） 診斷及鑒別診斷 鑒別診斷 常見于兒童和青壯年常見于中年以上女性患者又稱1、肉毒素A （BTX-A）局部注射 為首選方法痙攣明顯部位注射BTX-A 2.55U，每次約50U不良反應(yīng)為短期眼瞼下垂、視覺模糊、流涎等還可用于多種局限性肌張力障礙的治療2. 藥物治療 可選用多種鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥，部分減輕癥狀卡馬西平0.61.0g/d氯硝西泮、加巴噴丁等3. 手術(shù)治療 用于BTX-A注射療效不佳患者 面神經(jīng)微血管減壓術(shù)/周圍神經(jīng)切斷術(shù)三、面肌痙攣 （facial spasm） 治 療 1、肉毒素A （BTX-A）局部注射 為首選方法三、面肌痙一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣 四

20、、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面腫瘤：如鼻咽癌、腦膜瘤等血管病：如動脈瘤、血管炎等感染：如局限性硬腦膜炎、鼻竇炎蔓延、蛛網(wǎng)膜炎等外傷：如顱底骨折、血腫、出血等 病 因 是指各種病因所致單側(cè)或雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變 概 念 多種腦神經(jīng)損害綜合征，見表一 臨床表現(xiàn) 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 腫瘤：如鼻咽癌、腦膜瘤等 病 因 是指各種病因綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)海綿竇綜合征（Foix I syndrome）海綿竇、第1支，病變偏后者可有的第2、3支受累海綿竇血栓性靜脈炎；頸內(nèi)動脈海綿竇瘺；海綿竇內(nèi)動脈瘤；海綿竇內(nèi)或鄰近部位腫瘤、受損

21、致病側(cè)上瞼下垂，瞳孔散大，眼球運動障礙，復(fù)視；受損致分布區(qū)感覺障礙，角膜反射消失，眼結(jié)膜充血水腫眶上裂綜合征(Rochon-Duvigneaud syndrome)眶上裂附近、第1支腫瘤如鼻咽癌、垂體瘤等；血管性病變?nèi)鐒用}瘤、血管炎；感染如局限性硬腦膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血腫等、受損出現(xiàn)全眼肌麻痹，外展麻痹出現(xiàn)早；三叉神經(jīng)區(qū)域感覺障礙；角膜反射遲鈍或消失；可出現(xiàn)同側(cè)Horner綜合征眶尖綜合征(Rollet syndrome)眶尖區(qū)域、第1支眶尖部位及附近區(qū)域腫瘤、血管病、外傷、感染、受損出現(xiàn)眼球活動受限，復(fù)視，上瞼下垂；三叉神經(jīng)支配區(qū)域感覺過敏、減退；視神經(jīng)受損致視力

22、下降，視神經(jīng)萎縮，周邊視野缺損表15-1 常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-1綜合征病變部位累及常見病因臨床表現(xiàn)海綿竇綜合征海綿竇、綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)巖尖綜合征(Gradenigo syndrome)顳骨巖部尖端、顳骨巖部炎癥以急性中耳炎最常見；腫瘤如表皮樣瘤、腦膜瘤等；外傷、骨折及出血病側(cè)展神經(jīng)麻痹致內(nèi)斜視和復(fù)視；病側(cè)三叉神經(jīng)眼支支配區(qū)疼痛、畏光、角膜感覺減退； 腦橋小腦角綜合征(Cushing I syndrome)腦橋小腦角、，有時伴、腫瘤以聽神經(jīng)鞘瘤最為常見，其次為腦膜瘤、上皮樣囊腫等；蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形同側(cè)進行性神經(jīng)性耳聾伴前庭功能受損；面部感覺減退、疼痛，角膜反射

23、減退或消失；同側(cè)眼內(nèi)斜，輕度周圍性面癱；同側(cè)小腦性共濟失調(diào)；可有顱高壓表現(xiàn)；后組腦神經(jīng)麻痹迷走-舌下神經(jīng)綜合征(Tapia syndrome)顱外咽旁間隙、延髓、顱骨骨折、環(huán)椎脫位、頸動脈瘤、腫瘤等舌下神經(jīng)損害病側(cè)舌肌無力伴萎縮；迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難；可合并同側(cè)Horner綜合征表15-1 常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-2綜合征病變累及常見病因臨床表現(xiàn)巖尖綜合征顳骨巖部尖端、顳綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)迷走-副-舌下神經(jīng)綜合征(Jackson syndrome)延髓下部或頸靜脈孔附近、原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤、顱底骨折、后咽腔膿腫、腦底動脈瘤、頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤等迷走神經(jīng)損害致發(fā)

24、音、吞咽困難，可出現(xiàn)心動過速；病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌全部或部分癱瘓；病側(cè)舌肌無力伴萎縮一側(cè)顱底綜合征(Guillain-Garcin syndrome)一側(cè)顱底彌漫性病變腫瘤最常見，其他可見顱底骨折、血腫、腦干腦炎、顱底腦膜炎等廣泛一側(cè)腦神經(jīng)損害（），一般無腦實質(zhì)性損害癥狀；顱骨平片可見顱底廣泛性骨質(zhì)破壞枕髁-頸靜脈孔綜合征(Collet-Sicard syndrome)頸靜脈孔和枕骨髁周圍、腫瘤如上咽部腫瘤、網(wǎng)狀細胞肉瘤、惡性淋巴瘤等；外傷；血管病變?nèi)鐒用}瘤、頸靜脈炎；感染等舌咽、迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難；副神經(jīng)損害致胸鎖乳突肌和斜方肌無力；舌下神經(jīng)受損致舌肌無力、萎縮，伸舌偏病側(cè)表15

25、-1 常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-3綜合征病變累及常見病因臨床表現(xiàn)迷走-副-舌下神經(jīng)綜合征延髓下綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)腮腺后間隙綜合征(Villaret syndrome)顱外咽后區(qū)、，頸交感神經(jīng)干腫瘤如腮腺瘤、鼻咽部腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤；外傷；感染如咽部膿腫；顱底頸內(nèi)動脈瘤病側(cè)舌后1/3味覺消失，軟腭、咽喉部感覺缺失和聲帶、軟腭麻痹；胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎縮，舌肌麻痹及萎縮;可有Horner征。頸靜脈孔綜合征(Vernet syndrome)頸靜脈孔附近、腫瘤、外傷、感染、血管性病變舌咽、迷走神經(jīng)損害致病側(cè)軟腭、咽喉部感覺障礙，舌后1/3味覺缺失，聲帶及軟腭麻痹，病側(cè)咽反射消

26、失；副神經(jīng)受損致病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎縮枕大孔區(qū)綜合征枕大孔區(qū)、腫瘤如腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤；顱底凹陷癥，環(huán)椎枕化，先天性畸形等吞咽、發(fā)音困難；斜頸，舌肌萎縮，可伴頸神經(jīng)根受損及腦膜刺激征，可有頸髓及延髓損害，小腦損害等表15-1 常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-4綜合征病變累及常見病因臨床表現(xiàn)腮腺后間隙綜合征顱外咽后區(qū)、 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜 概 念 單神經(jīng)病 （mononeuropathy）

27、：是指單一神經(jīng)受損產(chǎn)生與該神經(jīng)支配范圍一致的運動、感覺功能缺失癥狀及體征神經(jīng)痛 （neuralgia）：是受損神經(jīng)分布區(qū)疼痛 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 概 念 單神經(jīng)病 （mononeuropathy 病 因 創(chuàng)傷 缺血 腫瘤浸潤 物理損傷 全身代謝性疾?。ㄈ缣悄虿。┗蛑卸荆ň凭?、鉛）等 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 病 因 創(chuàng)傷 缺血 腫瘤浸潤 取決于受累神經(jīng)共同特征:受累神經(jīng)分布區(qū)感覺運動及自主神經(jīng)功能障礙伴腱反射減低或消失 肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 取決于受累神經(jīng)肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定 臨床表現(xiàn) 橈神經(jīng)（radial nerve）發(fā)自臂叢后束， 由C5T1

28、的神經(jīng)根纖維組成支配：肱三頭肌肘肌肱橈肌旋后肌 指伸肌拇長展肌等功能-伸肘伸腕伸指 感覺支主要支配前臂背面及手背橈側(cè)半 組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹 橈神經(jīng)（radial nerve）發(fā)自臂叢后束， 組成 病 因 是臂叢神經(jīng)中最易受損傷的一支腋部或上肢受壓、骨折、感染、肩關(guān)節(jié)脫臼手術(shù)時上臂長時間過度外展、新生兒臍帶繞上臂一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹 病 因 是臂叢神經(jīng)中最易受損傷的一支一、單神不能伸腕和伸指，前臂不能旋后， 由于伸肌癱瘓出現(xiàn)腕下垂根據(jù)損傷部位不同臨床表現(xiàn)各異高位損傷（腋部）：完全性橈神經(jīng)麻痹，上肢各伸肌完全癱瘓， 前臂伸直位旋后不能，手通常處于旋前位肱骨中1

29、/3損傷：肱三頭肌功能正常，其他體征同前前臂中1/3以下?lián)p傷：僅有伸指功能喪失而無腕下垂 橈神經(jīng) 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹 不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，橈神經(jīng) 臨床表現(xiàn) 一、橈神經(jīng)感覺支分布于 上臂前臂手&手指背面由于鄰近神經(jīng)的重疊， 僅手背拇指&第一、二掌 骨間隙的“虎口區(qū)”感覺障礙 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹 橈神經(jīng)感覺支分布于 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)根據(jù)肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能 伴手背橈側(cè)及拇、示指背側(cè)近端感覺減退主要為病因治療和營養(yǎng)神經(jīng)橈神經(jīng)有良好的再生能力 治療后功能恢復(fù)較其他上肢神經(jīng)為佳 診 斷 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈

30、神經(jīng)麻痹 根據(jù)肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能主要為病因治療和營養(yǎng) 組成：C6T1腕部位置表淺, 易損傷，支配 旋前圓肌 橈側(cè)腕屈肌 各指屈肌 掌長肌 拇對掌肌 拇短展肌等功能: 前臂旋前屈腕屈指正中神經(jīng) 組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 組成：C6T1正中神經(jīng) 組成及功能 一 繼發(fā)于肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)脫位者 多為牽拉傷、肱骨髁上骨折與月骨脫位， 常合并正中神經(jīng)挫傷或擠壓傷 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 繼發(fā)于肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)脫位者 病 因 上臂受損: 正中神經(jīng)支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲握拳無力持物困難 拇指食指不能過伸 拇指不能對掌

31、&外展 大魚際肌萎縮(猿手)前臂中&下1/3損傷 僅拇指外展屈曲對掌不能 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 上臂受損: 正中神經(jīng)支配肌完全麻痹 臨床表現(xiàn) 感覺障礙表現(xiàn):見下圖常合并灼性神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 感覺障礙表現(xiàn):見下圖 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病腕管綜合征 （carpal tunnel syndrome，CTS）是臨床最常 見的正中神經(jīng)損傷各種原因致正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓， 出現(xiàn)橈側(cè)三個手 指感覺障礙、麻木、疼痛及大魚際肌萎縮常見于各種內(nèi)科疾病致腕管內(nèi)容物水腫、靜脈淤滯， 手腕部反復(fù)用力或創(chuàng)傷等 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 腕管綜

32、合征 （carpal tunnel syndrome，針對腕管綜合征：腕關(guān)節(jié)制動局部理療服用吲哚美辛、布洛芬等非甾體抗炎藥腕管內(nèi)：潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因0.5ml 注射，每周1次，46次為一個療程2次以上無效，肌電圖示魚際肌失神經(jīng)支配 可切開腕橫韌帶松解神經(jīng) 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 針對腕管綜合征： 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-C8T1組成支配尺側(cè)腕屈肌 指深屈肌尺側(cè)半 小魚際肌 拇收肌骨間肌等支配小指&環(huán)指尺側(cè) 指背尺側(cè)半感覺 尺神經(jīng) 組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 C8T1組成尺神經(jīng) 組成及功能 一、單神經(jīng)病及常見于外傷、壓迫、炎癥、骨折、麻風(fēng)

33、等 亦見于拄拐姿勢不當(dāng)尺神經(jīng)在肘部肱骨內(nèi)上髁后方及尺骨鷹嘴處 神經(jīng)走行表淺，是嵌壓等損傷常見部位 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 常見于外傷、壓迫、炎癥、骨折、麻風(fēng)等 病 因 運動障礙典型表現(xiàn) 手部小肌肉萎縮、無力、手指稍細，動作減退或不能 尺側(cè)腕屈肌麻痹，橈側(cè)腕屈肌拮抗致手偏向橈側(cè)； 拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指維持外展位； 屈肌減退、伸肌過度收縮使手掌指關(guān)節(jié)過伸， 末指節(jié)屈曲呈“爪形手”， 同時伴小魚際肌及骨間肌萎縮前臂中1/3和下1/3受損傷及尺神經(jīng)時 僅見手部小肌肉麻痹 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 運動障礙典型表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神感覺障礙： 主要見

34、于手背尺側(cè)、小魚際肌、小指和無名指尺側(cè)半感覺減退或消失（見圖） 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 感覺障礙： 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛- 治 療 診 斷 腕、肘外傷史典型尺神經(jīng)支配范圍運動、感覺障礙肌電圖檢測 病因治療神經(jīng)營養(yǎng)藥及類固醇類藥物輔以理療，加強功能鍛煉一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 治 療 診 斷 腕、肘外傷史病因治 組成：L4S1股部下1/3自坐骨神經(jīng)分出, 在腓骨頭處轉(zhuǎn)向前方, 分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng)到小腿外側(cè), 再分成腓淺&腓深神經(jīng) 腓淺支配：腓骨長肌 腓骨短肌 腓深支配：脛骨前肌 長、短伸肌 趾短伸肌主要功能： 足背屈、外展、內(nèi)收及伸趾等腓總神經(jīng) 組成及功能

35、一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 組成：L4S1腓總神經(jīng) 組成及功能 腓總神經(jīng)在繞腓骨頸部最易受損常見外傷、壓迫， 如外科手術(shù)/睡眠中/腓骨頭骨折/長期習(xí)慣盤腿坐/ 糖尿病、鉛中毒及滑囊炎等 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 腓總神經(jīng)在繞腓骨頸部最易受損 病 因 足、足趾背屈不能足下垂，走路呈跨閾步態(tài)小腿前外側(cè)及足背部感覺障礙：見上圖 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 足、足趾背屈不能 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神發(fā)自L4S2神經(jīng)根腘窩上角由坐骨神經(jīng)分出后，小腿后方直線下行，支配腓腸肌、比目魚肌、 脛骨后肌、趾長屈肌及足的全部短肌主要功能為屈膝、足跖屈、內(nèi)翻及足趾跖屈等

36、組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 發(fā)自L4S2神經(jīng)根 組成及功能 一、單神經(jīng)病及足&足趾不能跖屈，足尖行走困難足內(nèi)翻力弱，足外翻外展骨間肌癱瘓致足趾爪形姿勢 跟腱反射減低或消失足底部感覺障礙 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 足&足趾不能跖屈，足尖行走困難 臨床表現(xiàn) 病因治療皮質(zhì)類固醇神經(jīng)營養(yǎng)藥B族維生素針灸、理療藥物離子透入肢體畸形明顯保守治療無效可行手術(shù)矯正 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 病因治療 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛枕神經(jīng)痛 （occipital neuralgia） 是枕大、枕小、耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的總稱三對神經(jīng)分別來自C2、C3，分布于

37、枕部頸椎病、頸椎結(jié)核、外傷、脊髓腫瘤、 骨關(guān)節(jié)炎、頸枕部肌炎、硬脊膜炎和轉(zhuǎn)移瘤等多為繼發(fā)性神經(jīng)損害 也可由呼吸道感染或扁桃體炎引起或病因未明 概 念 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-枕神經(jīng)痛 枕神經(jīng)痛 （occipital neuralgia）頸椎病、 多為起源于枕部的一側(cè)性持續(xù)性鈍痛，向頭頂（枕大神 經(jīng)）、乳突部（枕小神經(jīng)）或外耳（耳大神經(jīng)）放射 可陣發(fā)性加劇，頭頸活動、咳嗽時加重，常伴頸肌痙攣 檢查枕外隆突下常有壓痛 枕神經(jīng)分布區(qū)常有感覺減退或過敏病因治療； 對癥治療(止痛劑局部封閉理療等)臨床表現(xiàn) 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-枕神經(jīng)痛 多為起源于枕部的一側(cè)性持續(xù)性鈍痛，向頭頂（枕大神病因

38、治臂叢神經(jīng)痛 （brachial neuralgia）臂叢由C58及T1脊神經(jīng)前根組成主要支配上肢運動及感覺受損時常產(chǎn)生神經(jīng)支配區(qū)疼痛 概 念 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 臂叢神經(jīng)痛 （brachial neuralgia） 概 分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類，以后者多見特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 病因未明，可能是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病， 與病毒感染、疫苗接種、分娩、手術(shù)等有關(guān)繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 多由臂叢鄰近組織病變壓迫所致，分為：（1）根性臂叢神經(jīng)痛： 頸椎病、結(jié)核、骨折、脫位、頸髓腫瘤等（2）干性臂叢神經(jīng)痛： 胸廓出口綜合征、外傷、骨折、癌腫 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類

39、，以后者多見 病 因 多見于成年人，急性或亞急性起病 早期可有發(fā)熱、乏力、肌肉酸痛 肩、上肢疼痛，上肢肌無力、反射改變和 感覺障礙 臨床表現(xiàn) 1.特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 多見于成年人，急性或亞急性起病 臨床表現(xiàn) 肩、上肢不同程度的針刺樣、燒灼樣或酸脹感 持續(xù)性或陣發(fā)性加劇，夜間或上肢活動時明顯 臂叢分布區(qū)運動、感覺障礙，局限性肌萎縮 腱反射減低或消失 病程長可有自主神經(jīng)功能障礙 臂叢神經(jīng)牽拉試驗和直臂抬高試驗多呈陽性2.繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 肩、上肢不同程度的針刺樣、燒灼樣或酸脹感2.繼發(fā)性臂叢神 頸椎病是引起臂叢神經(jīng)痛最常見

40、的原因 多4050歲起病，男性多見 常見頸椎間盤退行性病和椎體骨質(zhì)增生壓迫 C5、C6感覺神經(jīng)根引起 臂叢神經(jīng)根性神經(jīng)痛，為發(fā)麻或觸電樣常伴 相應(yīng)區(qū)域感覺減退 壓迫運動神經(jīng)根可產(chǎn)生肩部活動受限病程長 可致凝肩 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 頸椎病是引起臂叢神經(jīng)痛最常見的原因 臨床表現(xiàn) 鑒別： 肩關(guān)節(jié)炎、肩關(guān)節(jié)周圍炎： 疼痛一般局限于肩部或上臂，不放散 頸部活動疼痛不加重 查體肩關(guān)節(jié)活動受限，關(guān)節(jié)肌肉有壓痛 頸椎、肩關(guān)節(jié)X線片、CT可鑒別診斷診斷： 臨床表現(xiàn)+肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度 診斷及鑒別診斷 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 鑒別：診斷： 診斷及鑒別診斷 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-

41、臂叢神經(jīng)首選：病因治療對癥：消炎鎮(zhèn)痛藥痛點局部封閉：2%普魯卡因與潑尼松龍減 輕神經(jīng)水腫和止痛局部理療、針灸、頸椎牽引等綜合治療 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 首選：病因治療 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂原發(fā)性罕見多為繼發(fā)性肋間神經(jīng)痛常由帶狀皰疹、胸膜炎、肺炎、胸椎或肋骨外傷、腫瘤等 病 因 指肋間神經(jīng)支配區(qū)的疼痛綜合征肋間神經(jīng)痛 （intercostal neuralgia） 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-肋間神經(jīng)痛 原發(fā)性罕見 病 因 疼痛沿一個或幾個肋間呈持續(xù)性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、噴嚏時加重查體可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)肋間皮膚區(qū)感覺過敏和肋骨緣壓痛帶狀皰疹性肋間神經(jīng)痛在相應(yīng)肋間可見皰疹，疼

42、痛出現(xiàn)于皰疹前，皰疹消失后疼痛可持續(xù)一段時間臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-肋間神經(jīng)痛 疼痛沿一個或幾個肋間呈持續(xù)性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、噴嚏時加對癥治療 止痛 鎮(zhèn)靜劑 B族維生素 局部封閉 理療等 病因治療 切除腫瘤、抗感染、抗病毒等治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-肋間神經(jīng)痛 對癥治療 止痛 病因治療 切除腫瘤、抗感染、抗病毒等治 是臨床最常見的皮神經(jīng)炎，是由于股外側(cè)皮神經(jīng)損傷所致股外側(cè)皮神經(jīng)病 lateral femoral cutaneous neuropathy 概 述 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病 是臨床最常見的皮神經(jīng)炎，是由于股外側(cè)皮神經(jīng)損傷所致股外側(cè)皮神股外側(cè)皮神經(jīng)是純感

43、覺神經(jīng)，發(fā)自腰叢，由L2、L3神經(jīng)根前支組成受損主要見于局部受壓、腹膜后腫瘤、 腹部腫瘤、妊娠子宮壓迫等。其他病因包括肥胖、外傷、酒精及藥物中毒等。糖尿病單神經(jīng)病易累及該神經(jīng) 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病 股外側(cè)皮神經(jīng)是純感覺神經(jīng)，發(fā)自腰叢，由L2、L3神經(jīng)根前支組常見于男性多為一側(cè)受累，表現(xiàn)為大腿前外側(cè)下2/3區(qū)感覺 異常如麻木、疼痛、蟻走感，久站或走路久后癥狀加劇查體可有大腿外側(cè)感覺過敏、減退或消失呈慢性病程，可反復(fù)發(fā)作，預(yù)后良好 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病 常見于男性 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)首選：病因治療疼痛嚴重者可口服止痛鎮(zhèn)靜劑或卡馬西平等大劑量B族維

44、生素2%普魯卡因局部封閉疼痛嚴重，保守治療無效者可考慮行闊筋膜 或腹股溝韌帶切開術(shù)松解神經(jīng)壓迫 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病 首選：病因治療 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛坐骨神經(jīng)坐骨神經(jīng)痛 （sciatica） 是指沿坐骨神經(jīng)通路 及其分支區(qū)內(nèi)的疼痛綜合征發(fā)自骶叢，由L4S3神經(jīng)根組成是全身最長最粗的神經(jīng) 經(jīng)梨狀肌下孔出骨盆后 分布于整個下肢 概 念 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 坐坐骨神經(jīng)痛 （sciatica） 概 念 原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛 又稱坐骨神經(jīng)炎 少見，病因未明 可能與感染侵犯周圍神經(jīng)外膜致間質(zhì)性神經(jīng)炎有關(guān) 常伴有肌炎或纖維組織炎一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛

45、病 因 原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛 又稱坐骨神經(jīng)炎一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：臨床上常見 是坐骨神經(jīng)通路受周圍組織或病變壓迫或刺激所致 少數(shù)繼發(fā)于全身疾病 根據(jù)受損部位可分為（1）根性坐骨神經(jīng)痛：多見 以腰椎間盤突出引起者最為多見 （2）干性坐骨神經(jīng)痛 常由骶髂關(guān)節(jié)病、盆腔腫瘤、 臀肌注射位置不當(dāng)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 病 因 繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：臨床上常見一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛青壯年多見，單側(cè)居多疼痛沿坐骨神經(jīng)徑路由腰部、臀部向股后、小 腿后外側(cè)和足外側(cè)放射 常為持續(xù)性鈍痛，陣發(fā)性加劇 也可為電擊、刀割或燒灼樣疼痛行走和牽拉坐骨神經(jīng)時疼痛明顯根性痛在咳嗽、噴嚏、用力時加

46、劇一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 青壯年多見，單側(cè)居多一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 臨床患者常取減痛姿勢： 患肢微屈并臥向健側(cè)，仰臥起立時先病側(cè)膝關(guān)節(jié)彎曲， 坐下時先健側(cè)臀部著力，直立時脊柱向患側(cè)方側(cè)凸等直腿抬高試驗 （Lasegue征）陽性 系腘旁肌反射性痙攣所致，與疼痛嚴重程度一致 踝反射減弱或消失 L4、L5棘突旁、骶髂旁、腓腸肌處等有壓痛點 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 患者常取減痛姿勢：直腿抬高試驗 （Lasegue征）陽性一、一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷 診 斷 根據(jù)疼痛分布放射徑路壓痛點疼痛加劇&減輕誘因Lasegue征、踝反射減

47、弱、小腿&足背外側(cè)感覺影像學(xué)資料一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷 鑒別診斷 有外傷史，腰部局部疼痛明顯無放射痛，壓痛點在腰部兩側(cè)疼痛、壓痛局限不擴散無感覺障礙、肌力減退等踝反射一般正常X線平片或MRI急性腰肌扭傷 腰肌勞損、臀部纖維組織炎髖關(guān)節(jié)炎 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷 鑒別診斷 有外傷史，腰部局部疼痛明顯疼痛、壓痛局限不擴1. 病因治療2. 藥物治療 止痛劑：吲哚美辛、布洛芬、卡馬西平肌肉痙攣：地西泮神經(jīng)營養(yǎng)劑：維生素B13. 封閉療法 1%2%普魯卡因或加潑尼松龍各1ml椎旁封閉4. 物理療法 超短波、紅外線照射、感應(yīng)電，碘離子透入及熱療等 針灸、

48、按摩等5. 手術(shù)治療 療效不佳或慢性復(fù)發(fā)病例可考慮一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 治 療 1. 病因治療3. 封閉療法 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)股神經(jīng) （femoral nerve） 由L24神經(jīng)根前支組成，是腰叢中最長的分支股神經(jīng)痛 （femoral neuralgia）是指沿股神經(jīng)通路 及其分布區(qū)的疼痛綜合征，也稱為Wassermann征常見病因： 骨盆股骨骨折、外傷、中毒、糖尿病、傳染病、 盆腔腫瘤、膿腫、靜脈曲張和股動脈瘤等一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛 概念及病因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛 概念及病因 下肢無力，盡量避免屈膝的特殊步態(tài)行走時步伐細小，先伸出健腳，再病腳拖

49、曳 前行，奔跑跳躍不能皮支損傷有分布區(qū)劇烈神經(jīng)痛及痛覺過敏膝反射減弱或消失大腿前內(nèi)和小腿內(nèi)側(cè)痛覺減退或消失可伴水腫、青紫等營養(yǎng)性改變臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛 下肢無力，盡量避免屈膝的特殊步態(tài)臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病1. 病因治療股神經(jīng)離斷：神經(jīng)縫合瘢痕壓迫：神經(jīng)松解術(shù)盆腔腫瘤或股動脈瘤：手術(shù)切除2. 藥物治療 皮質(zhì)類固醇、消炎止痛藥、神經(jīng)營養(yǎng)藥等3. 股神經(jīng)封閉 2%普魯卡因+山莨菪堿、維生素B1/無水酒精4.針灸、理療、穴位封閉等一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛 治 療 1. 病因治療一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜

50、合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合也稱末梢性神經(jīng)病，是肢體遠端多發(fā)性神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)四肢遠端對稱性運動感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙 概 念 二、多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy） 也稱末梢性神經(jīng)病，是肢體遠端多發(fā)性神經(jīng)損害 概 念 軸索變性：最常見 自遠端逐漸向近端發(fā)展，表現(xiàn)為逆死性神經(jīng)病 （dying-back neuropathy） 常見藥物/化學(xué)品/重金屬/酒精中毒/代謝障礙性疾病等節(jié)段性脫髓鞘損害 常見于吉蘭-巴雷綜合征/鉛中毒等神經(jīng)元變性： 主要損害脊髓前角細胞或后根神經(jīng)節(jié)細胞 常見

51、于遺傳性運動感覺神經(jīng)病2型 （CMT2） 及某些副腫瘤綜合征等病因及病理 二、多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy） 軸索變性：最常見病因及病理 二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneu1、肢體遠端對稱性感覺障礙早期可出現(xiàn)針刺、蟻走、燒灼等刺激性癥狀對稱性手套-襪子形分布深淺感覺減退或缺失病變區(qū)可有皮膚觸痛和神經(jīng)壓痛等二、多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy） 臨床表現(xiàn) 1、肢體遠端對稱性感覺障礙二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneur2、肢體遠端對稱性運動障礙呈下運動神經(jīng)元性癱，可伴肌萎縮、肌束顫動等四肢腱反射減弱或消失，通常為疾病早期表現(xiàn)3、自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)為肢體末端皮膚菲薄、干燥、蒼白

52、、變冷、發(fā)紺， 汗多或無汗，指/趾甲粗糙、松脆，豎毛障礙， 高血壓及體位性低血壓等 二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy） 臨床表現(xiàn) 2、肢體遠端對稱性運動障礙二、多發(fā)性神經(jīng)病（polyneur 1、腦脊液正常&蛋白含量輕度 2、NCV測定鑒別軸索&脫髓鞘病變 3、神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)&程度二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy） 輔助檢查 1、腦脊液正常&蛋白含量輕度二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyn肢體遠端手套-襪子樣分布的對稱性感覺障礙末端明顯的遲緩性癱瘓自主神經(jīng)功能障礙肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及神經(jīng)組織活檢的改變神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定可有助于早期診斷亞臨床病例二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬o

53、lyneuropathy） 診 斷 肢體遠端手套-襪子樣分布的對稱性感覺障礙二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬1.病因治療積極治療原發(fā)病糖尿病性者應(yīng)注意控制血糖藥物所致者需立即停藥中毒應(yīng)立即脫離中毒環(huán)境，應(yīng)用解毒劑及排出毒物酒精中毒者需戒酒 治 療 二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy） 1.病因治療積極治療原發(fā)病 治 療 二、2. 一般治療 B族維生素及其他神經(jīng)營養(yǎng)藥如輔酶A、ATP等止痛可用卡馬西平或苯妥英鈉急性期患者應(yīng)臥床休息，加強營養(yǎng)、護理癱瘓肢體維持功能位，防關(guān)節(jié)攣縮、畸形恢復(fù)期可使用針灸、理療及康復(fù)訓(xùn)練 治 療 二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy） 2. 一般治療 治 療

54、二、多發(fā)性神經(jīng)病一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barr syndrome，GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng) 。臨床特點為急性起病，癥狀多在2周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）和血漿交換（plasma ex

55、change, PE）治療有效。概 述 三、吉蘭-巴雷綜合征 吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barr syndroGBS包括 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）、急性運動軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy AMAN)、急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN)、Miller Fisher綜合征( Miller Fisher syndrome MFS)、急性泛自主神經(jīng)病

56、(acute panautonomic neuropathy APN)、急性感覺神經(jīng)病(acute sensory neuropathy ASN)等亞型三、吉蘭-巴雷綜合征 概 述 GBS包括三、吉蘭-巴雷綜合征 概 述 確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacter jejuni, CJ）感染有關(guān) 還可能與以下感染相關(guān)： 巨細胞病毒 EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 HIV感染三、吉蘭-巴雷綜合征 病 因確切病因未明三、吉蘭-巴雷綜合征 病 因分子模擬 （molecular mimicry）是目前認為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機制之一三、吉蘭-巴雷綜合征 發(fā)病機制 分子模擬

57、 （molecular mimicry）是目前認為可三、吉蘭-巴雷綜合征 周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細胞、巨噬細胞浸潤神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴重病例可繼發(fā)軸突變性 病理 三、吉蘭-巴雷綜合征 周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細胞、巨三、吉蘭-巴雷綜合征 分型和診斷 1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP） 2.急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN） 3.急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN） 4. Miller Fisher綜合征（MFS） 三、吉蘭-巴雷綜合征 分型和診斷 1.急性炎癥性脫髓1.急性或亞急性起病，病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病2.首發(fā)癥狀多為肢體對稱性

58、無力，自遠端漸向近端發(fā)展或自近端向遠端加重，常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)多于數(shù)日至2周達高峰嚴重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹 AIDP也稱經(jīng)典GBS 臨床表現(xiàn) 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 1.急性或亞急性起病，病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀3. 發(fā)病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-襪子樣分布，少數(shù)患者 肌肉可有壓痛，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀4. 腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)5. 自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯6. GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 臨床

59、表現(xiàn) 3. 發(fā)病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感1、腦脊液檢查 特征性表現(xiàn)為蛋白-細胞分離有的可有寡克隆區(qū)帶（oligoclonal bands, OB）2、血清學(xué)檢查：少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌 輔助檢查 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 1、腦脊液檢查 輔助檢查 三、吉蘭-巴雷綜合征-AI4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價

60、值 5、可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細胞浸潤，小血管周圍可有炎癥細胞浸潤 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 輔助檢查 4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神經(jīng)存在脫急性或亞急性起病病前14周有感染史四肢對稱性弛緩性癱瘓末梢性感覺障礙伴腦神經(jīng)受損腦脊液示蛋白-細胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲 診 斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 急性或亞急性起病診 斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AID低鉀性周期性癱瘓 四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K低，可有反復(fù)發(fā)作補鉀治療有效重癥肌無力 受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波