腺垂體功能減退癥醫(yī)學(xué)課件

1、腺垂體功能減退癥1 腺垂體功能減退癥1 （一）病 史：78歲老年女性患者頭暈、乏力、食欲減退、懶言有2型糖尿病20余年 （ 阿卡波糖50mg tid ）有高血壓10年，最高160/100mmHg （ 厄貝沙坦150mg Qd ）1月前檢查發(fā)現(xiàn)“甲減”，曾服甲狀腺素50ug Qd，復(fù)查甲功正常后停藥可疑“冠心病”病史育有4個(gè)子女，否認(rèn)產(chǎn)后大出血病史，55歲絕經(jīng)，絕經(jīng)后無異常陰道流血2（一）病 史：78歲老年女性患者2（二）體 查：BP 129/60mmHg，神清，表情淡漠，懶言雙眼視力差，右眼僅有光感心率64次/分，律齊，心尖區(qū)可聞及3/6級收縮期雜音雙下肢輕中度非凹陷性浮腫四肢肌力V級，肌張力

2、升高，以右側(cè)明顯，右手靜止性震顫，前沖步態(tài)；閉目難立征（+），轉(zhuǎn)頸試驗(yàn)（）；余神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征。3（二）體 查：BP 129/60mmHg，神清，表情淡漠，懶（三）外院資料：頭顱 CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞，腦萎縮頭顱MRI: 雙側(cè)基底節(jié)放射冠區(qū)間隙性腦梗塞，雙側(cè)頂葉腦缺血， 腦動脈硬化頸椎MRI：頸4/5、5/6、6/7椎間盤變形，頸4/5、5/6椎間盤膨出， 頸4-7椎體骨質(zhì)增生4（三）外院資料：頭顱 CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞，腦初步診斷：頭暈乏力查因：后循環(huán)缺血？頸椎??？多發(fā)腔隙性腦梗塞2型糖尿病高血壓 2級 很高危甲狀腺功能減退癥冠心病待排帕金森??？5初步診斷：

3、頭暈乏力查因：后循環(huán)缺血？頸椎??？5輔助檢查：Na 123.2mmol/L，Cl 86.9mmol/LBUN 2.5mmol/L，Cr 68umol/L血尿酸148umol/L；ALB 31.8g/LTG 1.8mmol/L，TC 5.0mmol/L， LDL-C 3.7mmol/L HDL-C 0.7mmol/L空腹血糖 4.83mmol/L，HbA1C 6.5%甲功 T3 0.57ng/ml,FT3 1.82pg/ml,TSH 0.27uIU/mlBNP 、心肌酶、床邊心肌損傷物、腫瘤指標(biāo)、anti-TPO正常6輔助檢查：Na 123.2mmol/L，Cl 86.輔助檢查：床邊心電圖18導(dǎo)

4、： 竇性心律，I、avL、V4-8導(dǎo)聯(lián)ST段略壓低，廣泛T波低平心臟彩超：二尖瓣鈣化，考慮退行性變； 主動脈瓣輕度返流； EF63%，左室舒張功能減低（I級）眼科會診：雙眼視神經(jīng)萎縮 右眼老年性白內(nèi)障，左眼人工晶體7輔助檢查：床邊心電圖18導(dǎo)：7初步治療：抗血小板聚集、調(diào)脂、降壓、降糖、改善循環(huán)、抗眩暈糾正電解質(zhì)紊亂：補(bǔ)鈉（連續(xù)三天補(bǔ)濃鈉1.5-3g/d）營養(yǎng)支持（補(bǔ)充白蛋白）、神經(jīng)生長因子Na 122.2mmol/L ，Cl 96.7mmol/LBUN 1.8mmol/L ，Cr 61umol/L監(jiān)測血糖4.6-7.3mmol/L，停用降糖藥物后4.4-8.0mmol/L3 day8初步治療

5、：抗血小板聚集、調(diào)脂、降壓、降糖、改善循環(huán)、抗眩暈N2014年低鈉血癥診斷和治療臨床實(shí)踐指南92014年低鈉血癥診斷和治療臨床實(shí)踐指南9進(jìn)一步檢查：24小時(shí)尿鈉90mmol/L ，尿氯100mmol/L，尿鉀17.48mmol/L患者眉毛、陰毛、腋毛稀疏 性激素六項(xiàng)：孕酮0.01ng/ml ，卵泡刺激素FSH 11.15mIU/ml 黃體生成素LH 2.68mIU/ml皮質(zhì)醇節(jié)律 8am 4pm 0am （nmol/L） 29.5 31.4 28.110進(jìn)一步檢查：24小時(shí)尿鈉90mmol/L ，尿氯100mm內(nèi)分泌腺功能減退 陰、腋毛脫落，性激素水平低下 甲狀腺功能低下 腎上腺（皮質(zhì)醇）水平

6、低下 腺垂體功能低下低尿酸、低BUN、低蛋白低鈉、低氯血癥，血鉀正常低血糖11內(nèi)分泌腺功能減退腺垂體功能低下低尿酸、低BUN、低蛋白低鈉、ADHOXTTSHPRLGnHACTHGH（腺垂體）（神經(jīng)垂體）12ADHOXTTSHPRLGnHACTHGH（腺垂體）（神經(jīng)垂 指腺垂體激素分泌減少，可以是單個(gè)激素減少或多種激素同時(shí)缺乏。腺垂體功能減退癥（Hypopituitarism）下丘腦性 腺甲狀腺腎上腺垂體原 發(fā)繼 發(fā)13 指腺垂體激素分泌減少，可以是單個(gè)激素減少或多種激病 因垂體缺血壞死（Sheehan綜合征，產(chǎn)后大出血）垂體瘤感染與炎癥：腦炎，腦膜炎 蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷糖皮質(zhì)激素長期治療：

7、醫(yī)源性 其他：先天性基因異常、淋巴細(xì)胞性垂體炎、 空泡蝶鞍14病 因垂體缺血壞死（Sheehan綜合征，產(chǎn)后大出血）1臨 床 表 現(xiàn) 產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。性腺功能減退腎上腺功能減退甲狀腺功能減退 明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失常15臨 床 表 現(xiàn) 產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、毛發(fā)臨 床 表 現(xiàn) 產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。男子

8、性欲減退、陽萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。性腺功能減退腎上腺功能減退甲狀腺功能減退 明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失常16臨 床 表 現(xiàn) 產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、毛發(fā)臨床表現(xiàn) 垂體危象各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥可臨床呈現(xiàn)： 高熱型（40） 低溫型（30） 低血糖型 失鈉型 水中毒型 低血壓、循環(huán)衰竭型17臨床表現(xiàn) 垂體危象各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥 輔助檢查周圍內(nèi)分泌腺激素不足 性腺功能：雌二醇、孕酮、睪酮、精子數(shù)量減少 甲狀腺功能：T

9、3、T4、rT3 腎上腺皮質(zhì)功能：皮質(zhì)醇、17-羥類固醇、17-酮類固醇垂體激素不足 FSH、PRL、LH、GH、TSH、 TRH、ACTH、GnRH 血糖、血壓、血鈉 CT、MRI：腺垂體-下丘腦的病變18輔助檢查周圍內(nèi)分泌腺激素不足垂體激素不足 FSH、PRL頭顱MRI空泡蝶鞍19頭顱MRI空泡蝶鞍19診 斷 分娩過程中有大出血休克史，分娩后無乳汁分泌閉經(jīng)者 有頭痛、視力減退、偏盲、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等 高顱壓癥群，X線、CT、MRI示蝶鞍擴(kuò)大、變形、骨質(zhì)侵蝕 有兩個(gè)或兩個(gè)以上靶腺功能低下的癥狀和體征 實(shí)驗(yàn)室檢查 符合以上兩條或以上者可明確診斷空泡蝶鞍綜合征腺垂體功能減退癥20診 斷

10、分娩過程中有大出血休克史，分娩后無乳汁分泌閉經(jīng)者1、神經(jīng)性厭食：多見于女性，有精神癥狀和惡病質(zhì) 神經(jīng)性厭食20歲左右少女多有精神創(chuàng)傷史罕見無正常無腺垂體功能減退癥2040歲育齡婦女多有產(chǎn)后大出血休克史腋、陰毛脫落，未老先衰性器官萎縮皮質(zhì)醇分泌量減少可有蝶鞍改變鑒別診斷21 1、神經(jīng)性厭食：多見于女性，有精神癥狀和惡病質(zhì) 神經(jīng)性2、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 繼發(fā)性甲減不顯著閉經(jīng)及生殖器萎縮不明顯延遲反應(yīng)測不到或極低誘發(fā)垂體危象發(fā)生原發(fā)性甲減黏液水腫面貌顯著月經(jīng)量過多或紊亂血膽固醇明顯增高TSH興奮試驗(yàn)無反應(yīng)TSH測定明顯增多單用TH制劑效佳鑒別診斷22 2、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 繼發(fā)性甲減原發(fā)性

11、甲減鑒別診3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addisons）Simmonds-Sheehans皮膚色素淺，乳暈色淡明顯低血糖明顯延遲反應(yīng)Addisons皮膚黏膜色素沉著性功能及甲功改變不明顯電解質(zhì)紊亂，失鈉，嗜鹽ACTH興奮試驗(yàn)無反應(yīng)鑒別診斷23 3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addisons）Simm4、多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能減退癥 多個(gè)內(nèi)分泌腺原發(fā)的功能減退，鑒別有賴于興奮試驗(yàn)無反應(yīng)5、失母愛綜合征 垂體功能改變?yōu)闀簳r(shí)性，改變環(huán)境及關(guān)愛可恢復(fù)生長鑒別診斷24 4、多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能減退癥鑒別診斷24 （二）激素替代治療 缺什么補(bǔ)什么 腎上腺皮質(zhì)激素：小量開始，早多，晚少，應(yīng)激時(shí)加量 5m

12、g Qd 8am，2.5mg 4pm（全量替代 7.5mg/d） 甲狀腺激素：小量開始，逐漸加量。左甲狀腺素 50150ug/d 性激素、生長激素等治 療（一）病因治療 腫瘤：手術(shù)、放療、化療 Sheehans ：加強(qiáng)圍生期的監(jiān)護(hù)，糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素然后甲狀腺激素或二者同時(shí)補(bǔ)充25（二）激素替代治療 缺什么補(bǔ)什么治 療（一）病因治療危象時(shí)需靜脈給予糖皮質(zhì)激素及應(yīng)激劑量 第13天 氫化可的松 200300 mg/d 38天后依病情改為口服 23周遞減至維持量（量大易引起精神癥狀）糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂糾正休克抗感染垂體危象處理禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等26 危象時(shí)需

13、靜脈給予糖皮質(zhì)激素及應(yīng)激劑量垂體危象處理禁用或慎用麻本例治療及結(jié)果醋酸潑尼松 5mg Qd、甲狀腺素片 50ug Qd、中藥頭暈、乏力、食欲改善，與人交流增多電解質(zhì)：血鈉 135.0mmol/L、血氯 98.0mmol/L腎功能：BUN 4.2mmol/L，Cr 59umol/L肝功能：ALB 39.6g/L甲功：T3 0.59ng/ml，F(xiàn)T3 1.69pg/ml，TSH 0.34uIU/ml餐前血糖：5.7-10.9mmol/L治療3天后27本例治療及結(jié)果醋酸潑尼松 5mg Qd、甲狀腺素片 50ug空泡蝶鞍綜合征（Empty Sella Syndrome, ESS） 指蛛網(wǎng)膜下隙從鞍隔與垂體柄相接處入蝶鞍內(nèi)，其中為腦脊液填充，使蝶鞍擴(kuò)大、變形，垂體受壓變扁。好發(fā)于中年肥胖婦女，特別是多次妊娠者。 （一）原發(fā)性 先天性鞍膈缺陷、顱內(nèi)壓增高、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜黏連、妊娠垂體增生肥大（二）繼發(fā)性 垂體瘤手術(shù)或放療后、Sheehan綜合征、感染、垂體卒中等 28空泡蝶鞍綜合征（Empty Sella Syndrome, 臨床表現(xiàn) 頭痛（80%）視野缺損、視力下降，部