病例分享Castleman氏病課件

病例分享Castleman氏病病例分享Castleman氏病患兒，女，11歲5月，藍(lán)田縣人主訴：發(fā)熱2月余現(xiàn)病史：入院前2月余患兒無(wú)明顯誘因開始發(fā)熱，體溫最高38.5℃，無(wú)寒戰(zhàn)、抽搐及皮疹，予退熱藥或物理降溫后降至正常，每日發(fā)熱1次，以下午為主，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛，伴咳嗽，為非痙攣性連聲咳，有痰不易咳出，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)頭痛、頭暈、嘔吐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查“血常規(guī)：WBC9.4×109/L，N47.6%，L39.8%，M12.6%，RBC3.25×1012/L，Hb71g/L，PLT744×109/L異淋：未見；血涂片：未見瘧原蟲。鐵蛋白、葉酸、維生素B12:正常。Coomb’s試驗(yàn)：陰性。肝、腎功、心肌酶：大致正常。CRP:153mg/L。ESR:149mm/h。肺炎支原體抗體：陽(yáng)性?？瓜俨《究贵w：陰性。EBV-IgM：陰性。心臟彩超：未見異常。腹部B超：肝、脾略大。骨髓細(xì)胞學(xué)：粒、紅兩系輕度增生，其它未見明顯異常。”患兒，女，11歲5月，藍(lán)田縣人

按“支氣管炎”給予靜滴“紅霉素”治療1周，患兒咳嗽消失，仍發(fā)熱，體溫最高38℃，多發(fā)生于中午及下午，無(wú)寒戰(zhàn)，夜間有盜汗，口服“退熱藥”可降至正常，為進(jìn)一步診治即來(lái)我院。自患病以來(lái)，精神、進(jìn)食可，體重?zé)o明顯變化，大、小便正常。既往史：2年前曾患“過(guò)敏性紫癜”，2月前患“帶狀皰疹”，均治愈。傳染病接觸史：否認(rèn)。預(yù)防接種史：按計(jì)劃接種疫苗。家族史：父母為養(yǎng)父母，家族史不詳。按“支氣管炎”給予靜滴“紅霉素”治療1周，患兒咳嗽消入院查體：體溫36.5℃，呼吸20次/分，脈搏84次/分，血壓90/68mmHg，神清，精神可，中度貧血貌，全身皮膚無(wú)皮疹，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。雙肺呼吸音清，心音有力，律齊，腹軟，無(wú)壓痛，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。四肢關(guān)節(jié)無(wú)腫痛，神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。

病例分享Castleman氏病課件輔助檢查：血常規(guī)：WBC5.1×109/L，N44.6%，L37.5%，M14.9%↑

，RBC3.2×1012/L↓

，Hb67.2g/L↓

，MCV80.8fL，MCH21.1pg↓

，MCHC262.2g/L↓

，Ret0.06↑

，PLT617.4×109/L，↑異淋：未見；尿、糞常規(guī)：正常。肝功：TP81.6g/L↑，ALB34.2g/L↓，GLB47.4g/L，余正常腎功：正常。PCT>0.1<0.2ng/ml；CRP：18.2mg/L↑

；ESR：98mm/h↑

；RF8.1IU/ml（0-20）；ASO：31IU/ml（0-200）；血培養(yǎng)（不同部位雙份）：有氧條件下無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)；肺吸蟲皮試（-），肺吸蟲抗體（-）；輔助檢查：乙肝五項(xiàng)、輸血前檢查：陰性；

結(jié)核抗體、PPD試驗(yàn)均陰性TB-DNA、EBV-DNA：陰性；EB病毒抗體系列：EBV核抗原抗體IgG：陽(yáng)性，EBV早期抗原抗體IgG：陰性，EBV衣殼抗原抗體IgM：陰性，EBV衣殼抗原抗體IgG：陽(yáng)性，EBV衣殼抗原抗體IgG親和力：高親和力抗體+；乙肝五項(xiàng)、輸血前檢查：陰性；維生素B12：133.3pg/ml（174-878）；葉酸：16.7ng/ml（3-17）；血清鐵蛋白：173ng/ml↑

（6-159）；紅細(xì)胞脆性：正常；自身抗體系列：陰性；抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體：陰性；細(xì)胞免疫：CD3+65%，1385個(gè)/ul（690-2540)，CD8+29%，634個(gè)/ul(190-1140)，CD4+28%，606個(gè)/ul(410-1590)，CD4+/CD8+：0.96，B淋巴細(xì)胞：15%，310個(gè)/ul(90-660)，NK細(xì)胞：15%，310個(gè)/ul(90-590)；體液免疫：IgG17.5g/L↑（6.36-14.04g/L）IgM3.11g/L↑

（0.29-1.41g/L）

IgA4.64g/L↑

（0.63-1.79g/L）

IgE5.0IU/ml(0-165)。維生素B12：133.3pg/ml（174-878）；頭顱、胸部CT：正常。心電圖正常。心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常。骨髓象：骨髓增生活躍，粒：紅=0.97:1。粒系：占35.5%，比例偏低，原始以下各階段細(xì)胞均見，成熟細(xì)胞比例偏高，部分細(xì)胞可見中毒顆粒及空泡，嗜酸細(xì)胞可見。紅系：占36.5%，比例偏高，早幼以下各階段細(xì)胞均見，以晚幼為主，部分細(xì)胞偏小，成熟細(xì)胞大小不等。淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞大致正常。漿細(xì)胞占5.5%，形態(tài)大致正常。巨核細(xì)胞可見，血小板中小簇可見。未見寄生蟲。組化染色：外鐵(-)內(nèi)鐵：0。診斷：1.感染骨髓象2.反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥。反應(yīng)性漿細(xì)胞增多：慢性炎癥、感染性疾病、風(fēng)濕性疾病惡性腫瘤、過(guò)敏性疾病頭顱、胸部CT：正常。細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體：Frizzera于1988年提出：低蛋白血癥、血清IgG、IgA、IgM升高不規(guī)則發(fā)熱，或呈特征性回歸熱（高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無(wú)熱期）。局灶型透明血管型U-HVV72％，臨床最多類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均年齡40歲，可表現(xiàn)為單個(gè)或某局限區(qū)域多個(gè)淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大(平均直徑6.CRP:153mg/L。06↑，PLT617.多中心型castleman病可在全身各部位見多個(gè)大小不一腫塊，一般存在少數(shù)較大腫塊，形態(tài)可不規(guī)則，周圍有多個(gè)較小結(jié)節(jié)灶，增強(qiáng)掃描可呈不均勻強(qiáng)化，延遲期掃描，病灶持續(xù)強(qiáng)化，密度接近主動(dòng)脈。晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移，伴有貧血、惡病質(zhì)或其他壓迫癥狀。局灶型Castleman病預(yù)后佳，絕大多數(shù)患者可獲得痊愈。預(yù)防接種史：按計(jì)劃接種疫苗。2g/L，ALB31.入院后予“頭孢米諾+阿奇霉素”抗感染8天，輸紅細(xì)胞懸液2U糾正貧血，患兒體溫正常3天后再次發(fā)熱，體溫最高39.3℃，無(wú)畏寒、寒戰(zhàn)，無(wú)咳嗽、嘔吐、腹瀉，伴雙下肢疼痛，以膝關(guān)節(jié)及腓腸肌為主，運(yùn)動(dòng)后加重，休息后緩解，無(wú)局部腫脹，無(wú)皮下結(jié)節(jié)，無(wú)消瘦。停用抗生素，患兒每日仍發(fā)熱，下午為主，熱峰38.8℃，口服布洛芬后降至正常。細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體：入院后予“頭孢米諾+阿奇霉素”抗血常規(guī)日期RBCHbMCVMCHMCHCWBCNLMPLTRet4-33.267.280.821.12625.144.637.514.96176%4-73.28285.7232696.849.329.3145354-183.375.282.123.22826.151.830.714.25914-213.478.281.422.72795.058.525.714.24985.4%4-242.965.284.322.72705.058.324.813.55234-273.273.283.722.92734.851.130.116.75355-23.373.281.622.42745.451.13213.9620血常規(guī)日期RBCHbMCVMCHMCHCWBCNLMPLTR復(fù)查結(jié)果血常規(guī)：WBC6.8×109/L，N49.3%，L29.3%，M14.0%，RBC3.2×1012/L，Hb82g/L↓

，MCV85.7fL，MCH23pg↓

，MCHC269.2g/L↓

，PLT535.4×109/L；異淋：未見；肝功：TP77.2g/L，ALB31.2g/L↓

，GLB46g/L，余正常CRP：17.5mg/L↑

；ESR:115mm/h↑

；自身抗體系列：ANA：1:40陽(yáng)性，斑點(diǎn)型，余：陰性；抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體：<25RU/ml，（<25RU/ml）；抗角蛋白抗體:陰性。AFP：0.7ng/ml(0.5-10.9)；CEA：0.5ng/ml(<10)；心臟彩超：正常。復(fù)查結(jié)果血常規(guī)：WBC6.8×109/L，N49.3%，女，11歲5月病程較長(zhǎng)，已2月余主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，中度熱、下午為主，伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛無(wú)畏寒、寒戰(zhàn)及皮疹脾臟輕度腫大，無(wú)肝臟、淋巴結(jié)腫大，無(wú)關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限病初有呼吸道感染，病程后期無(wú)感染癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查：低色素性貧血，外周血單核細(xì)胞持續(xù)升高CRP、ESR升高低蛋白血癥、血清IgG、IgA、IgM升高自身抗體系列：ANA：1：40陽(yáng)性病史特點(diǎn)女，11歲5月病史特點(diǎn)貧血無(wú)生后貧血史，為低色素性貧血，細(xì)胞體積正常偏小，骨髓無(wú)增生障礙自身免疫性溶血性貧血患兒網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，脾大，骨髓像紅系增生活躍，但患兒查肝功膽紅素正常，Coomb’s試驗(yàn)：陰性，不支持,?。缺鐵性貧血紅細(xì)胞體積正常偏小，骨髓像紅系增生活躍，查骨髓鐵染色示：細(xì)胞內(nèi)外鐵均（-），但查血清鐵蛋白升高，不支持，？慢性病貧血多為正細(xì)胞正色素性貧血，以后為小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵蛋白升高，骨髓鐵染色示：細(xì)胞內(nèi)鐵減少，外鐵增多。是否為慢性病合并缺鐵性貧血？查紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白可鑒別貧血無(wú)生后貧血史，為低色素性貧血，細(xì)胞體積正常偏小，骨髓無(wú)增發(fā)熱待查感染性發(fā)熱

1.細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體：

2.寄生蟲

3.特殊病原體：非感染性疾病

1.結(jié)締組織疾?。?/p>

2.腫瘤：

3.體溫調(diào)節(jié)中樞功能失常

4.自主神經(jīng)功能紊亂結(jié)核、EB病毒

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）淋巴瘤布氏桿菌病發(fā)熱待查結(jié)核、EB病毒

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）淋巴瘤布氏慢性活動(dòng)性EB病毒感染？

發(fā)熱、貧血、脾大、外周血單核細(xì)胞比例持續(xù)升高，查EBV衣殼抗原抗體IgG：陽(yáng)性，高IgG血癥、CD4+/CD8+比值下降但發(fā)熱僅2月余，無(wú)皮疹、無(wú)淋巴結(jié)、肝臟腫大，無(wú)慢性肝炎或間質(zhì)性肺炎，無(wú)全血細(xì)胞減少，無(wú)蚊蟲叮咬過(guò)敏，查EBV-DNA陰性，查EB病毒抗體系列示EBV早期抗原抗體IgG：陰性，EBV衣殼抗原抗體IgM：陰性，提示為既往感染。給予更昔洛韋10mg/kg抗病毒治療5天，無(wú)效慢性活動(dòng)性EB病毒感染？

發(fā)熱、貧血、脾大、外周血單核細(xì)胞結(jié)核??？已接種卡介苗家族中無(wú)結(jié)核病人，無(wú)明確結(jié)核接觸史，結(jié)核中毒癥狀不明顯PPD試驗(yàn)、查結(jié)核抗體、結(jié)核DNA、結(jié)明實(shí)驗(yàn)均陰性胸部CT正常結(jié)核??？已接種卡介苗布氏桿菌病布氏桿菌感染引起自然疫源性人畜共患疾病有食入布氏桿菌污染的奶制品、肉類，接觸病畜史臨床特點(diǎn)：長(zhǎng)期發(fā)熱，急性期熱型多為弛張熱，常在下午體溫39-49℃

，出汗后緩慢下降，次晨正常，多汗、關(guān)節(jié)痛、肝脾淋巴結(jié)腫大病程一般2-3月，最短2-3周，長(zhǎng)者可達(dá)3-4年。白細(xì)胞正常或稍低，淋巴細(xì)胞相對(duì)或絕對(duì)增多，有時(shí)可見異形淋巴細(xì)胞細(xì)菌培養(yǎng)、抗體陽(yáng)性可確診查布氏桿菌抗體陰性布氏桿菌病布氏桿菌感染引起淋巴瘤？與EB病毒感染有關(guān)不規(guī)則發(fā)熱，或呈特征性回歸熱（高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無(wú)熱期）。非何杰金氏淋巴瘤早期可僅表現(xiàn)為發(fā)熱、消瘦、盜汗。進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，常伴肝、脾腫大，發(fā)熱、貧血和惡病質(zhì)表現(xiàn)。淺表淋巴結(jié)腫大較多，亦可見頭頸部、縱膈、腹腔原發(fā)灶。淋巴瘤？與EB病毒感染有關(guān)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）？發(fā)熱﹥6周，有關(guān)節(jié)痛，脾臟輕度腫大，CRP、ESR升高低蛋白血癥、血清IgG、IgA、IgM升高自身抗體系列：ANA：1:40陽(yáng)性但該患兒僅為雙膝關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)關(guān)節(jié)腫脹，無(wú)皮疹、淋巴結(jié)腫大、漿膜炎，查外周血像白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞不高，CD4+T淋巴細(xì)胞無(wú)增高，且診斷為排他性診斷。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）？腹部B超：1.左下腹混合回聲區(qū)，測(cè)范圍約57mm×33mm，其內(nèi)回聲強(qiáng)弱不等，分布不均；2.腸間積液（少量）；3.脾臟輕度腫大；4.肝、膽、胰未見明顯異常。腹部CT：左腎下極平面前方可見4cm×3.5cm的類圓形軟組織密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，腸系膜根部可見增大淋巴結(jié)結(jié)節(jié)灶，肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺平掃及增強(qiáng)均未見異常。腹部B超：1.左下腹混合回聲區(qū)，測(cè)范圍約57mm×3腹部CT

左腎下極平面前方可見4cm×3.5cm的類圓形軟組織密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，內(nèi)部無(wú)壞死、液化，周圍腸管輕度受壓，腹膜腔無(wú)積液。增強(qiáng)掃描顯示腫塊大小較前無(wú)明顯變化，境界清楚，輕度均勻強(qiáng)化，腸系膜根部可見增大淋巴結(jié)結(jié)節(jié)灶，肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺平掃及增強(qiáng)均未見異常。腹部CT左腎下極平面前方可見4cm×3.5cm的類圓形形成腹部腫塊的病因按病理性

分五類：1)炎癥性腫塊：急性炎癥腫塊，病人常有展寒發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高等感染性癥狀，腫塊明顯壓痛、邊界不清，不能推動(dòng)。2)外傷性腫塊：多有外傷史，早期產(chǎn)生血腫或囊腫．表面光滑、中等硬度、常伴有全身癥狀。后期血腫吸收，機(jī)化，腫塊縮小變硬，形成無(wú)痛的實(shí)質(zhì)性腫塊。3)腫瘤性腫塊：腹腔惡性腫瘤發(fā)展較快、質(zhì)硬有結(jié)節(jié)感、容易侵犯周圍組織、活動(dòng)度小。晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移，伴有貧血、惡病質(zhì)或其他壓迫癥狀。若病程緩慢，腫物表面光滑，質(zhì)較軟或有囊性感，可活動(dòng)，無(wú)壓痛．全身情況好，多表示良性腫物等。形成腹部腫塊的病因按病理性

分五類：1)炎癥性腫塊：急性炎癥4)先天性腫塊：均為胚胎發(fā)育異常所形成，大多數(shù)在小兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)。惡性腫塊進(jìn)展迅速，全身癥狀明顯。如腎母細(xì)胞瘤等，良性腫塊發(fā)展緩慢，伴有病變所在器官的癥狀，如先天性膽總管囊腫，主要表現(xiàn)為腫塊，腹痛和黃疽。5)其他性質(zhì)的腫塊：a．內(nèi)臟下垂性腫塊，多發(fā)生于體態(tài)瘦長(zhǎng)或原來(lái)肥胖而后消瘦的人，如腎下垂，腫塊保持原業(yè)的形態(tài)和質(zhì)地。b．內(nèi)臟病理性腫大，位于腫大器官所在部位，保持原來(lái)的形態(tài)，具有功能改變的特點(diǎn)，如脾大，?？稍谧笊细箳屑捌⑶雄E．并有脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。c．空腔臟器梗阻腫塊，多發(fā)生在正常臟器的所屬位置，具有排泄功能障礙表現(xiàn)，如腸梗阻有排氣、排便停止，膽囊積液有黃疽改變等。4)先天性腫塊：均為胚胎發(fā)育異常所形成，大多數(shù)在小兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)淋巴瘤CT表現(xiàn)多種多樣,多見不規(guī)則團(tuán)塊融合改變，CT強(qiáng)化不明顯，無(wú)鈣化灶。淋巴結(jié)結(jié)核：腫塊一般增大較迅速,密度不均勻,邊緣不清晰,多呈互相融合狀改變,分界不清,密度不均勻,呈不均勻顯著強(qiáng)化,中心多見無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)。Castleman病：軟組織占位灶，邊緣較清楚，密度多較均勻，動(dòng)脈相可強(qiáng)化，一般無(wú)出血和壞死灶。

淋巴瘤CT表現(xiàn)多種多樣,多見不規(guī)則團(tuán)塊融合改變，CT強(qiáng)化不明關(guān)于病理組織的獲取，行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查需謹(jǐn)慎，因?yàn)橛迷摲椒ê茈y獲取足夠的有效標(biāo)本。CD的遠(yuǎn)隔淋巴結(jié)可能出現(xiàn)“反應(yīng)性”改變，因而會(huì)因選取部位的不同而得出不一致的結(jié)論。轉(zhuǎn)外科，行剖腹探查術(shù)，術(shù)中可見左下腹屈氏韌帶下10cm腸系膜包塊，橢圓形，約4cm×3cm×3cm大小，與周圍組織無(wú)粘連。腸系膜多處淋巴結(jié)腫大。完整切除腫塊，切除腸系膜根部腫大淋巴結(jié)，經(jīng)病理學(xué)及免疫組化確診為Castleman病，為混合細(xì)胞型。

關(guān)于病理組織的獲取，行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查需謹(jǐn)慎，因?yàn)橛迷摲椒?/p>

淋巴結(jié)體積明顯增大，低倍鏡下可見髓質(zhì)區(qū)淋巴濾泡數(shù)目增多，周圍細(xì)胞呈同心圓樣排列。CD20、CD3、CD21、PAX-5、bcl-2、Ki67顯示淋巴組織結(jié)構(gòu)尚好，IgG（+），LCA（+）、CD30（-）、SYN（-）、NSE（-）、DES（-）、MyoD1（-）、Myogenin（-）。淋巴結(jié)體積明顯增大，低倍鏡下可見髓質(zhì)區(qū)淋巴濾泡數(shù)目增多Castleman病Castleman病內(nèi)容概述發(fā)病機(jī)制分類病理特征臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后內(nèi)容概述一.概述Castleman病(Castleman’sdisease，CD)是一種罕見的淋巴結(jié)異常增生性疾病，又名巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴組織增生癥，1954年Castleman首先報(bào)道，臨床表現(xiàn)多樣化，多發(fā)于成人，也可見于兒童，男女無(wú)明顯差異。

一.概述Castleman病(Castleman’sdis二.發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，它可能與病毒感染、免疫機(jī)制異常以及細(xì)胞因子釋放有關(guān)。病毒：人類8型皰疹病毒（HHV-8）、EB病毒。免疫異常：MCD患者淋巴結(jié)中可見T細(xì)胞依賴區(qū)萎縮，淋巴細(xì)胞多克隆活化，漿細(xì)胞過(guò)度生成，濾泡樹突狀細(xì)胞(FDC)功能異常，細(xì)胞免疫功能明顯低下。細(xì)胞因子：血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）、白細(xì)胞介素（IL-6）在人類8型皰疹病毒和其他因素的作用下，淋巴結(jié)內(nèi)B細(xì)胞增生，產(chǎn)生大量IL-6，后者促VEGF表達(dá)增加,誘導(dǎo)淋巴結(jié)生發(fā)中心血管化，從而導(dǎo)致Castleman病的發(fā)生。二.發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，它可能與病毒感染、免疫機(jī)三.分類臨床上根據(jù)病灶分布及器官受累情況分為單中心型或局灶型Castleman病(CD)多中心型Castleman病(MCD)，此型又可分為特發(fā)型和HIV繼發(fā)型。根據(jù)病理學(xué)特征又分為透明血管型(HVV)約占80-90％漿細(xì)胞型(PCV)約占10-20％混合型三.分類臨床上根據(jù)病灶分布及器官受累情況分為四.流行病學(xué)：目前無(wú)明確的流行病學(xué)報(bào)道文獻(xiàn)，其發(fā)病率約為1／421．9萬(wàn)，男女發(fā)病率相仿，幾乎可發(fā)于任何年齡，平均10-45歲。局灶透明血管型占約72％，為臨床上最多見的類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均發(fā)病年齡40歲。局灶漿細(xì)胞型占約18％，多發(fā)于年輕人，平均發(fā)病年齡約30歲，無(wú)明顯性別差異。多中心漿細(xì)胞型占約10％，臨床上最少見，但其臨床表現(xiàn)最多樣，平均發(fā)病年齡較大，約50-60歲，男女無(wú)明顯差異。四.流行病學(xué)：目前無(wú)明確的流行病學(xué)報(bào)道文獻(xiàn)，其發(fā)病率約為1／五.病理特征透明血管型(hyaIinevascularvariant，HVV)淋巴結(jié)內(nèi)大量淋巴濾泡增生，其中可見外套層淋巴細(xì)胞呈同心圓樣圍繞生發(fā)中心排列，呈“洋蔥皮”樣。纖維化及玻璃樣變的毛細(xì)血管穿過(guò)外套層進(jìn)入生發(fā)中心，其間可見較多的小淋巴細(xì)胞，淋巴竇常消失。漿細(xì)胞型(plasmacellvariant，PCV)淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生明顯，其間可見大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，血管增生和洋蔥皮樣改變不明顯，濾泡間可見PAS染色陽(yáng)性的無(wú)定型的嗜酸性物質(zhì)沉積，生發(fā)中心無(wú)透明變性的血管?；旌闲停簝煞N類型兼有。五.病理特征透明血管型(hyaIinevascularv透明血管型淋巴濾泡生發(fā)中心消失，套區(qū)多量小淋巴細(xì)胞呈洋蔥樣整齊排列，濾泡間大量毛細(xì)血管增生，管壁明顯玻璃樣變，部分透明小血管伸入濾泡中心。透明血管型淋巴濾泡生發(fā)中心消失，套區(qū)多量小淋巴細(xì)胞呈洋蔥樣整漿細(xì)胞型淋巴濾泡間大量漿細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，血管增生和洋蔥皮樣改變不明顯。漿細(xì)胞型淋巴濾泡間大量漿細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，血管增生和洋蔥皮樣改變混合型混合型六.臨床表現(xiàn)局灶型透明血管型U-HVV72％，臨床最多類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均年齡40歲，可表現(xiàn)為單個(gè)或某局限區(qū)域多個(gè)淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大(平均直徑6.7cm)，腫大的淋巴結(jié)可發(fā)生在機(jī)體的任何部位，單個(gè)淋巴結(jié)或1條淋巴鏈?zhǔn)芾?，多靠近身體中軸線，最常見發(fā)生于縱隔、腹部、腋窩和頸部。一般無(wú)不適，或表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，僅有不到10％表現(xiàn)為全身癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查異常少見。局灶型漿細(xì)胞型U-PCV18％，多發(fā)于年輕人，平均年齡約30歲，男女差別不大，除了局部壓迫癥狀，全身癥狀較明顯，80%-90％患者可有貧血及血沉升高。六.臨床表現(xiàn)局灶型透明血管型U-HVV72％，臨床最多多中心型，10％，最少見，但是臨床表現(xiàn)最多樣，平均年齡較大，約50-60歲，男女差別不大，多有系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱，消瘦，多汗，33.79％可有肝脾腫大，增大的淋巴結(jié)通常是痛性的。常與自身免疫異常相關(guān)，可并發(fā)腎小球腎炎，自身免疫性貧血、甲狀腺功能低下。少部分可合并淀粉樣變性、腎病綜合征及POEMS綜合征（色素沉著-水腫-多發(fā)性神經(jīng)病綜合征）等。部分可發(fā)展為惡性淋巴瘤、Kaposi肉瘤。

多中心型，10％，最少見，但是臨床表現(xiàn)最多樣，平均年齡較大七.輔助檢查局灶型患者多無(wú)明顯異常實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。多中心型Castleman病實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血尤其是慢性貧血以及血小板減少多見,此外血沉加快、CRP升高、IL-6升高、轉(zhuǎn)氨酶升高、肌酐升高、血白蛋白減少、多克隆高丙種球蛋白血癥可能出現(xiàn)，單克隆免疫球蛋白血癥罕見，免疫功能紊亂，但均缺乏特異性。HIV及HHV-8病毒檢測(cè)可能有助于臨床診斷疾病。目前尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道有價(jià)值的特征性腫瘤標(biāo)志物。七.輔助檢查局灶型患者多無(wú)明顯異常實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。CT檢查局灶型castleman病一般表現(xiàn)為局部孤立的軟組織占位灶，邊緣較清楚，密度多較均勻，動(dòng)脈相可均勻強(qiáng)化，與大血管類似。其內(nèi)一般無(wú)出血壞死灶，5%~10%占位灶內(nèi)可見由里向外的放射狀或斑點(diǎn)狀鈣化。多中心型castleman病可在全身各部位見多個(gè)大小不一腫塊，一般存在少數(shù)較大腫塊，形態(tài)可不規(guī)則，周圍有多個(gè)較小結(jié)節(jié)灶，增強(qiáng)掃描可呈不均勻強(qiáng)化，延遲期掃描，病灶持續(xù)強(qiáng)化，密度接近主動(dòng)脈。透明血管型CT強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化程度類似于胸腹部主動(dòng)脈，有一定特征性，這同透明血管型病灶實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)小血管相一致。漿細(xì)胞型由于腫塊內(nèi)含有血管成分相對(duì)較少,因此強(qiáng)化幅度較透明血管型腫塊低，CT僅輕度或中等度強(qiáng)化，缺乏特征性。CT檢查局灶型castleman病一般表現(xiàn)為局部孤立的軟組上腹部CT平掃可見右中腹腸系膜上動(dòng)脈右前方一團(tuán)塊狀等密度影，密度較為均勻，邊界尚清，最大橫斷面約8.0cm×7.8cm，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可見病灶明顯不均勻強(qiáng)化。上腹部CT平掃可見右中腹腸系膜上動(dòng)脈右前方一團(tuán)塊狀等密度影，B超檢查局灶型castleman病多表現(xiàn)為孤立的低回聲結(jié)節(jié)，邊緣清晰，包膜完整，皮髓質(zhì)分界清，CDFI可探及豐富的血流信號(hào)。多中心型castleman病則可表現(xiàn)為某區(qū)域多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，邊緣不清，部分病灶可融合，但皮髓質(zhì)尚清晰，CDFI可及血流信號(hào)。B超檢查八.診斷標(biāo)準(zhǔn)Frizzera于1988年提出：(1)局灶型Castleman?。?/p>

①單一部位淋巴結(jié)腫大；②特征性增生性組織病理學(xué)改變并除外可能的原發(fā)?。虎鄢齈C型外多無(wú)全身癥狀及貧血、紅細(xì)胞沉降率加快、γ-球蛋白增高等異常；④腫物切除后長(zhǎng)期生存。(2)多中心型castleman?。?/p>

①具有特征性增生性組織病理改變；②顯著淋巴結(jié)腫大并累及多處外周淋巴結(jié)；③多系統(tǒng)受累表現(xiàn)；④排除已知可能的病因。因漿細(xì)胞型并非多中心型Castleman病獨(dú)有，還可在自身免疫性疾病、AIDS或其他淋巴惡性疾病中發(fā)現(xiàn)，故需排除其他可能的淋巴系統(tǒng)疾病八.診斷標(biāo)準(zhǔn)Frizzera于1988年提出：九.治療局灶型castleman病來(lái)說(shuō)，無(wú)論透明血管型還是漿細(xì)胞型，腫瘤全切的患者5年生存率達(dá)100％，但如果切不干凈或只是部分切除，則很容易原位復(fù)發(fā)。對(duì)于多中心型castleman病來(lái)說(shuō)，屬于全身性疾病，且無(wú)法辨別及切除所有病變淋巴結(jié)，手術(shù)切除只能暫時(shí)緩解癥狀，故單純手術(shù)是不推薦的，需要系統(tǒng)治療，但尚無(wú)確切的治療方案。

九.治療局灶型castleman病來(lái)說(shuō)，無(wú)論透明血管型還是多中心型castleman病治療：1．化療：對(duì)病情較輕的患者,可單用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿或依托泊甙對(duì)病情較重者，可多種藥物聯(lián)合應(yīng)用，如CHOP方案(環(huán)磷酰胺、多柔吡星、長(zhǎng)春新堿和潑尼松)。2．放療：不推薦，雖也可緩解部分癥狀，但有報(bào)道顯示對(duì)放療有反應(yīng)的原因可能只是放療增敏劑和常規(guī)皮質(zhì)激素應(yīng)用的結(jié)果3．免疫調(diào)節(jié)劑：類固醇：皮質(zhì)激素可以控制MCD炎癥，迅速緩解臨床癥狀，但單用皮質(zhì)激素．易復(fù)發(fā)，且長(zhǎng)期使用激素可增加嚴(yán)重細(xì)菌感染的風(fēng)險(xiǎn)。干擾素α：同時(shí)具有免疫調(diào)節(jié)及抗病毒作用，有研究表明對(duì)于HIV相關(guān)的MCD病，效果較好，但在HIV無(wú)關(guān)的MCD患者中療效仍不肯定；

多中心型castleman病治療：1．化療：全反式維甲酸：具有誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡，抑制IL-6信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的作用，可降低IL-6水平。有報(bào)道稱其在HIV和HHV8陰性患者中取得良好療效；沙利度胺：作用機(jī)制可能與影響VEGF表達(dá)抗血管增生有關(guān)，可抑制血管生成，療效不確定。單克隆抗體靶向治療：

利妥昔單抗是抗CD20的單抗，可通過(guò)與表達(dá)CD20的漿細(xì)胞結(jié)合而溶解漿細(xì)胞起到治療作用。在對(duì)小范圍的MCD患者使用時(shí)，利妥昔單抗有明顯的緩解作用，但可能激活卡波西肉瘤，而且長(zhǎng)期療效仍需要大規(guī)模臨床實(shí)踐和進(jìn)一步觀察證實(shí)。

托珠單抗Tocilizumab(IL-6受體單抗)是針對(duì)人IL-6受體的單克隆抗體，在CD患者也獲得了顯著療效，包括癥狀緩解、受累淋巴結(jié)體積縮小、血液檢查指標(biāo)改善。全反式維甲酸：具有誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡，抑制IL-6信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的作用，其他治療：大劑量化療聯(lián)合造血干細(xì)胞移植硼替佐米（蛋白酶體抑制劑），其主要通過(guò)抑制NF-KB的活性并影響多種與MM細(xì)胞生長(zhǎng)、存活和耐藥相關(guān)的生長(zhǎng)因子如IL-6的表達(dá)來(lái)發(fā)揮抗瘤作用，可抑制IL-6自分泌，同時(shí)也可減少輸血和降低前炎癥因子水平，目前已經(jīng)有硼替佐米聯(lián)合利妥昔單抗治療HIV相關(guān)的MCD達(dá)到完全緩解的個(gè)例報(bào)道，但總的治療效果不確定，均未顯著降低MCD的惡化過(guò)程。所以對(duì)MCD患者的治療仍需深入探索目前比較前沿的研究有BaLllon等研究顯示在小鼠中HHV8表達(dá)的VFLIP癌蛋白能誘導(dǎo)小鼠B細(xì)胞增殖分化并朝淋巴瘤和MCD發(fā)展，該研究提示了VFLIP抑制劑可能是潛在的抗癌因子。其他治療：十.預(yù)后局灶型Castleman病預(yù)后佳，絕大多數(shù)患者可獲得痊愈。多中心型Castleman病預(yù)后不佳，其中位生存期僅為26個(gè)月，特別是漿細(xì)胞型，一些患者可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤、Kaposi肉瘤或其他惡性腫瘤而死亡，也可死于嚴(yán)重感染或腎衰。十.預(yù)后局灶型Castleman病預(yù)后佳，絕大多數(shù)患者可獲得謝謝！謝謝！病例分享Castleman氏病病例分享Castleman氏病患兒，女，11歲5月，藍(lán)田縣人主訴：發(fā)熱2月余現(xiàn)病史：入院前2月余患兒無(wú)明顯誘因開始發(fā)熱，體溫最高38.5℃，無(wú)寒戰(zhàn)、抽搐及皮疹，予退熱藥或物理降溫后降至正常，每日發(fā)熱1次，以下午為主，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛，伴咳嗽，為非痙攣性連聲咳，有痰不易咳出，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)頭痛、頭暈、嘔吐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查“血常規(guī)：WBC9.4×109/L，N47.6%，L39.8%，M12.6%，RBC3.25×1012/L，Hb71g/L，PLT744×109/L異淋：未見；血涂片：未見瘧原蟲。鐵蛋白、葉酸、維生素B12:正常。Coomb’s試驗(yàn)：陰性。肝、腎功、心肌酶：大致正常。CRP:153mg/L。ESR:149mm/h。肺炎支原體抗體：陽(yáng)性?？瓜俨《究贵w：陰性。EBV-IgM：陰性。心臟彩超：未見異常。腹部B超：肝、脾略大。骨髓細(xì)胞學(xué)：粒、紅兩系輕度增生，其它未見明顯異常?！被純?，女，11歲5月，藍(lán)田縣人

按“支氣管炎”給予靜滴“紅霉素”治療1周，患兒咳嗽消失，仍發(fā)熱，體溫最高38℃，多發(fā)生于中午及下午，無(wú)寒戰(zhàn)，夜間有盜汗，口服“退熱藥”可降至正常，為進(jìn)一步診治即來(lái)我院。自患病以來(lái)，精神、進(jìn)食可，體重?zé)o明顯變化，大、小便正常。既往史：2年前曾患“過(guò)敏性紫癜”，2月前患“帶狀皰疹”，均治愈。傳染病接觸史：否認(rèn)。預(yù)防接種史：按計(jì)劃接種疫苗。家族史：父母為養(yǎng)父母，家族史不詳。按“支氣管炎”給予靜滴“紅霉素”治療1周，患兒咳嗽消入院查體：體溫36.5℃，呼吸20次/分，脈搏84次/分，血壓90/68mmHg，神清，精神可，中度貧血貌，全身皮膚無(wú)皮疹，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。雙肺呼吸音清，心音有力，律齊，腹軟，無(wú)壓痛，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。四肢關(guān)節(jié)無(wú)腫痛，神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。

病例分享Castleman氏病課件輔助檢查：血常規(guī)：WBC5.1×109/L，N44.6%，L37.5%，M14.9%↑

，RBC3.2×1012/L↓

，Hb67.2g/L↓

，MCV80.8fL，MCH21.1pg↓

，MCHC262.2g/L↓

，Ret0.06↑

，PLT617.4×109/L，↑異淋：未見；尿、糞常規(guī)：正常。肝功：TP81.6g/L↑，ALB34.2g/L↓，GLB47.4g/L，余正常腎功：正常。PCT>0.1<0.2ng/ml；CRP：18.2mg/L↑

；ESR：98mm/h↑

；RF8.1IU/ml（0-20）；ASO：31IU/ml（0-200）；血培養(yǎng)（不同部位雙份）：有氧條件下無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)；肺吸蟲皮試（-），肺吸蟲抗體（-）；輔助檢查：乙肝五項(xiàng)、輸血前檢查：陰性；

結(jié)核抗體、PPD試驗(yàn)均陰性TB-DNA、EBV-DNA：陰性；EB病毒抗體系列：EBV核抗原抗體IgG：陽(yáng)性，EBV早期抗原抗體IgG：陰性，EBV衣殼抗原抗體IgM：陰性，EBV衣殼抗原抗體IgG：陽(yáng)性，EBV衣殼抗原抗體IgG親和力：高親和力抗體+；乙肝五項(xiàng)、輸血前檢查：陰性；維生素B12：133.3pg/ml（174-878）；葉酸：16.7ng/ml（3-17）；血清鐵蛋白：173ng/ml↑

（6-159）；紅細(xì)胞脆性：正常；自身抗體系列：陰性；抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體：陰性；細(xì)胞免疫：CD3+65%，1385個(gè)/ul（690-2540)，CD8+29%，634個(gè)/ul(190-1140)，CD4+28%，606個(gè)/ul(410-1590)，CD4+/CD8+：0.96，B淋巴細(xì)胞：15%，310個(gè)/ul(90-660)，NK細(xì)胞：15%，310個(gè)/ul(90-590)；體液免疫：IgG17.5g/L↑（6.36-14.04g/L）IgM3.11g/L↑

（0.29-1.41g/L）

IgA4.64g/L↑

（0.63-1.79g/L）

IgE5.0IU/ml(0-165)。維生素B12：133.3pg/ml（174-878）；頭顱、胸部CT：正常。心電圖正常。心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常。骨髓象：骨髓增生活躍，粒：紅=0.97:1。粒系：占35.5%，比例偏低，原始以下各階段細(xì)胞均見，成熟細(xì)胞比例偏高，部分細(xì)胞可見中毒顆粒及空泡，嗜酸細(xì)胞可見。紅系：占36.5%，比例偏高，早幼以下各階段細(xì)胞均見，以晚幼為主，部分細(xì)胞偏小，成熟細(xì)胞大小不等。淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞大致正常。漿細(xì)胞占5.5%，形態(tài)大致正常。巨核細(xì)胞可見，血小板中小簇可見。未見寄生蟲。組化染色：外鐵(-)內(nèi)鐵：0。診斷：1.感染骨髓象2.反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥。反應(yīng)性漿細(xì)胞增多：慢性炎癥、感染性疾病、風(fēng)濕性疾病惡性腫瘤、過(guò)敏性疾病頭顱、胸部CT：正常。細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體：Frizzera于1988年提出：低蛋白血癥、血清IgG、IgA、IgM升高不規(guī)則發(fā)熱，或呈特征性回歸熱（高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無(wú)熱期）。局灶型透明血管型U-HVV72％，臨床最多類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均年齡40歲，可表現(xiàn)為單個(gè)或某局限區(qū)域多個(gè)淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大(平均直徑6.CRP:153mg/L。06↑，PLT617.多中心型castleman病可在全身各部位見多個(gè)大小不一腫塊，一般存在少數(shù)較大腫塊，形態(tài)可不規(guī)則，周圍有多個(gè)較小結(jié)節(jié)灶，增強(qiáng)掃描可呈不均勻強(qiáng)化，延遲期掃描，病灶持續(xù)強(qiáng)化，密度接近主動(dòng)脈。晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移，伴有貧血、惡病質(zhì)或其他壓迫癥狀。局灶型Castleman病預(yù)后佳，絕大多數(shù)患者可獲得痊愈。預(yù)防接種史：按計(jì)劃接種疫苗。2g/L，ALB31.入院后予“頭孢米諾+阿奇霉素”抗感染8天，輸紅細(xì)胞懸液2U糾正貧血，患兒體溫正常3天后再次發(fā)熱，體溫最高39.3℃，無(wú)畏寒、寒戰(zhàn)，無(wú)咳嗽、嘔吐、腹瀉，伴雙下肢疼痛，以膝關(guān)節(jié)及腓腸肌為主，運(yùn)動(dòng)后加重，休息后緩解，無(wú)局部腫脹，無(wú)皮下結(jié)節(jié)，無(wú)消瘦。停用抗生素，患兒每日仍發(fā)熱，下午為主，熱峰38.8℃，口服布洛芬后降至正常。細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體：入院后予“頭孢米諾+阿奇霉素”抗血常規(guī)日期RBCHbMCVMCHMCHCWBCNLMPLTRet4-33.267.280.821.12625.144.637.514.96176%4-73.28285.7232696.849.329.3145354-183.375.282.123.22826.151.830.714.25914-213.478.281.422.72795.058.525.714.24985.4%4-242.965.284.322.72705.058.324.813.55234-273.273.283.722.92734.851.130.116.75355-23.373.281.622.42745.451.13213.9620血常規(guī)日期RBCHbMCVMCHMCHCWBCNLMPLTR復(fù)查結(jié)果血常規(guī)：WBC6.8×109/L，N49.3%，L29.3%，M14.0%，RBC3.2×1012/L，Hb82g/L↓

，MCV85.7fL，MCH23pg↓

，MCHC269.2g/L↓

，PLT535.4×109/L；異淋：未見；肝功：TP77.2g/L，ALB31.2g/L↓

，GLB46g/L，余正常CRP：17.5mg/L↑

；ESR:115mm/h↑

；自身抗體系列：ANA：1:40陽(yáng)性，斑點(diǎn)型，余：陰性；抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體：<25RU/ml，（<25RU/ml）；抗角蛋白抗體:陰性。AFP：0.7ng/ml(0.5-10.9)；CEA：0.5ng/ml(<10)；心臟彩超：正常。復(fù)查結(jié)果血常規(guī)：WBC6.8×109/L，N49.3%，女，11歲5月病程較長(zhǎng)，已2月余主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，中度熱、下午為主，伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛無(wú)畏寒、寒戰(zhàn)及皮疹脾臟輕度腫大，無(wú)肝臟、淋巴結(jié)腫大，無(wú)關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限病初有呼吸道感染，病程后期無(wú)感染癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查：低色素性貧血，外周血單核細(xì)胞持續(xù)升高CRP、ESR升高低蛋白血癥、血清IgG、IgA、IgM升高自身抗體系列：ANA：1：40陽(yáng)性病史特點(diǎn)女，11歲5月病史特點(diǎn)貧血無(wú)生后貧血史，為低色素性貧血，細(xì)胞體積正常偏小，骨髓無(wú)增生障礙自身免疫性溶血性貧血患兒網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，脾大，骨髓像紅系增生活躍，但患兒查肝功膽紅素正常，Coomb’s試驗(yàn)：陰性，不支持,?。缺鐵性貧血紅細(xì)胞體積正常偏小，骨髓像紅系增生活躍，查骨髓鐵染色示：細(xì)胞內(nèi)外鐵均（-），但查血清鐵蛋白升高，不支持，？慢性病貧血多為正細(xì)胞正色素性貧血，以后為小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵蛋白升高，骨髓鐵染色示：細(xì)胞內(nèi)鐵減少，外鐵增多。是否為慢性病合并缺鐵性貧血？查紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白可鑒別貧血無(wú)生后貧血史，為低色素性貧血，細(xì)胞體積正常偏小，骨髓無(wú)增發(fā)熱待查感染性發(fā)熱

1.細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體：

2.寄生蟲

3.特殊病原體：非感染性疾病

1.結(jié)締組織疾?。?/p>

2.腫瘤：

3.體溫調(diào)節(jié)中樞功能失常

4.自主神經(jīng)功能紊亂結(jié)核、EB病毒

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）淋巴瘤布氏桿菌病發(fā)熱待查結(jié)核、EB病毒

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）淋巴瘤布氏慢性活動(dòng)性EB病毒感染？

發(fā)熱、貧血、脾大、外周血單核細(xì)胞比例持續(xù)升高，查EBV衣殼抗原抗體IgG：陽(yáng)性，高IgG血癥、CD4+/CD8+比值下降但發(fā)熱僅2月余，無(wú)皮疹、無(wú)淋巴結(jié)、肝臟腫大，無(wú)慢性肝炎或間質(zhì)性肺炎，無(wú)全血細(xì)胞減少，無(wú)蚊蟲叮咬過(guò)敏，查EBV-DNA陰性，查EB病毒抗體系列示EBV早期抗原抗體IgG：陰性，EBV衣殼抗原抗體IgM：陰性，提示為既往感染。給予更昔洛韋10mg/kg抗病毒治療5天，無(wú)效慢性活動(dòng)性EB病毒感染？

發(fā)熱、貧血、脾大、外周血單核細(xì)胞結(jié)核??？已接種卡介苗家族中無(wú)結(jié)核病人，無(wú)明確結(jié)核接觸史，結(jié)核中毒癥狀不明顯PPD試驗(yàn)、查結(jié)核抗體、結(jié)核DNA、結(jié)明實(shí)驗(yàn)均陰性胸部CT正常結(jié)核?。恳呀臃N卡介苗布氏桿菌病布氏桿菌感染引起自然疫源性人畜共患疾病有食入布氏桿菌污染的奶制品、肉類，接觸病畜史臨床特點(diǎn)：長(zhǎng)期發(fā)熱，急性期熱型多為弛張熱，常在下午體溫39-49℃

，出汗后緩慢下降，次晨正常，多汗、關(guān)節(jié)痛、肝脾淋巴結(jié)腫大病程一般2-3月，最短2-3周，長(zhǎng)者可達(dá)3-4年。白細(xì)胞正?；蛏缘?，淋巴細(xì)胞相對(duì)或絕對(duì)增多，有時(shí)可見異形淋巴細(xì)胞細(xì)菌培養(yǎng)、抗體陽(yáng)性可確診查布氏桿菌抗體陰性布氏桿菌病布氏桿菌感染引起淋巴瘤？與EB病毒感染有關(guān)不規(guī)則發(fā)熱，或呈特征性回歸熱（高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無(wú)熱期）。非何杰金氏淋巴瘤早期可僅表現(xiàn)為發(fā)熱、消瘦、盜汗。進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，常伴肝、脾腫大，發(fā)熱、貧血和惡病質(zhì)表現(xiàn)。淺表淋巴結(jié)腫大較多，亦可見頭頸部、縱膈、腹腔原發(fā)灶。淋巴瘤？與EB病毒感染有關(guān)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）？發(fā)熱﹥6周，有關(guān)節(jié)痛，脾臟輕度腫大，CRP、ESR升高低蛋白血癥、血清IgG、IgA、IgM升高自身抗體系列：ANA：1:40陽(yáng)性但該患兒僅為雙膝關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)關(guān)節(jié)腫脹，無(wú)皮疹、淋巴結(jié)腫大、漿膜炎，查外周血像白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞不高，CD4+T淋巴細(xì)胞無(wú)增高，且診斷為排他性診斷。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）？腹部B超：1.左下腹混合回聲區(qū)，測(cè)范圍約57mm×33mm，其內(nèi)回聲強(qiáng)弱不等，分布不均；2.腸間積液（少量）；3.脾臟輕度腫大；4.肝、膽、胰未見明顯異常。腹部CT：左腎下極平面前方可見4cm×3.5cm的類圓形軟組織密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，腸系膜根部可見增大淋巴結(jié)結(jié)節(jié)灶，肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺平掃及增強(qiáng)均未見異常。腹部B超：1.左下腹混合回聲區(qū)，測(cè)范圍約57mm×3腹部CT

左腎下極平面前方可見4cm×3.5cm的類圓形軟組織密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，內(nèi)部無(wú)壞死、液化，周圍腸管輕度受壓，腹膜腔無(wú)積液。增強(qiáng)掃描顯示腫塊大小較前無(wú)明顯變化，境界清楚，輕度均勻強(qiáng)化，腸系膜根部可見增大淋巴結(jié)結(jié)節(jié)灶，肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺平掃及增強(qiáng)均未見異常。腹部CT左腎下極平面前方可見4cm×3.5cm的類圓形形成腹部腫塊的病因按病理性

分五類：1)炎癥性腫塊：急性炎癥腫塊，病人常有展寒發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高等感染性癥狀，腫塊明顯壓痛、邊界不清，不能推動(dòng)。2)外傷性腫塊：多有外傷史，早期產(chǎn)生血腫或囊腫．表面光滑、中等硬度、常伴有全身癥狀。后期血腫吸收，機(jī)化，腫塊縮小變硬，形成無(wú)痛的實(shí)質(zhì)性腫塊。3)腫瘤性腫塊：腹腔惡性腫瘤發(fā)展較快、質(zhì)硬有結(jié)節(jié)感、容易侵犯周圍組織、活動(dòng)度小。晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移，伴有貧血、惡病質(zhì)或其他壓迫癥狀。若病程緩慢，腫物表面光滑，質(zhì)較軟或有囊性感，可活動(dòng)，無(wú)壓痛．全身情況好，多表示良性腫物等。形成腹部腫塊的病因按病理性

分五類：1)炎癥性腫塊：急性炎癥4)先天性腫塊：均為胚胎發(fā)育異常所形成，大多數(shù)在小兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)。惡性腫塊進(jìn)展迅速，全身癥狀明顯。如腎母細(xì)胞瘤等，良性腫塊發(fā)展緩慢，伴有病變所在器官的癥狀，如先天性膽總管囊腫，主要表現(xiàn)為腫塊，腹痛和黃疽。5)其他性質(zhì)的腫塊：a．內(nèi)臟下垂性腫塊，多發(fā)生于體態(tài)瘦長(zhǎng)或原來(lái)肥胖而后消瘦的人，如腎下垂，腫塊保持原業(yè)的形態(tài)和質(zhì)地。b．內(nèi)臟病理性腫大，位于腫大器官所在部位，保持原來(lái)的形態(tài)，具有功能改變的特點(diǎn)，如脾大，?？稍谧笊细箳屑捌⑶雄E．并有脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。c．空腔臟器梗阻腫塊，多發(fā)生在正常臟器的所屬位置，具有排泄功能障礙表現(xiàn)，如腸梗阻有排氣、排便停止，膽囊積液有黃疽改變等。4)先天性腫塊：均為胚胎發(fā)育異常所形成，大多數(shù)在小兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)淋巴瘤CT表現(xiàn)多種多樣,多見不規(guī)則團(tuán)塊融合改變，CT強(qiáng)化不明顯，無(wú)鈣化灶。淋巴結(jié)結(jié)核：腫塊一般增大較迅速,密度不均勻,邊緣不清晰,多呈互相融合狀改變,分界不清,密度不均勻,呈不均勻顯著強(qiáng)化,中心多見無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)。Castleman?。很浗M織占位灶，邊緣較清楚，密度多較均勻，動(dòng)脈相可強(qiáng)化，一般無(wú)出血和壞死灶。

淋巴瘤CT表現(xiàn)多種多樣,多見不規(guī)則團(tuán)塊融合改變，CT強(qiáng)化不明關(guān)于病理組織的獲取，行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查需謹(jǐn)慎，因?yàn)橛迷摲椒ê茈y獲取足夠的有效標(biāo)本。CD的遠(yuǎn)隔淋巴結(jié)可能出現(xiàn)“反應(yīng)性”改變，因而會(huì)因選取部位的不同而得出不一致的結(jié)論。轉(zhuǎn)外科，行剖腹探查術(shù)，術(shù)中可見左下腹屈氏韌帶下10cm腸系膜包塊，橢圓形，約4cm×3cm×3cm大小，與周圍組織無(wú)粘連。腸系膜多處淋巴結(jié)腫大。完整切除腫塊，切除腸系膜根部腫大淋巴結(jié)，經(jīng)病理學(xué)及免疫組化確診為Castleman病，為混合細(xì)胞型。

關(guān)于病理組織的獲取，行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查需謹(jǐn)慎，因?yàn)橛迷摲椒?/p>

淋巴結(jié)體積明顯增大，低倍鏡下可見髓質(zhì)區(qū)淋巴濾泡數(shù)目增多，周圍細(xì)胞呈同心圓樣排列。CD20、CD3、CD21、PAX-5、bcl-2、Ki67顯示淋巴組織結(jié)構(gòu)尚好，IgG（+），LCA（+）、CD30（-）、SYN（-）、NSE（-）、DES（-）、MyoD1（-）、Myogenin（-）。淋巴結(jié)體積明顯增大，低倍鏡下可見髓質(zhì)區(qū)淋巴濾泡數(shù)目增多Castleman病Castleman病內(nèi)容概述發(fā)病機(jī)制分類病理特征臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后內(nèi)容概述一.概述Castleman病(Castleman’sdisease，CD)是一種罕見的淋巴結(jié)異常增生性疾病，又名巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴組織增生癥，1954年Castleman首先報(bào)道，臨床表現(xiàn)多樣化，多發(fā)于成人，也可見于兒童，男女無(wú)明顯差異。

一.概述Castleman病(Castleman’sdis二.發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，它可能與病毒感染、免疫機(jī)制異常以及細(xì)胞因子釋放有關(guān)。病毒：人類8型皰疹病毒（HHV-8）、EB病毒。免疫異常：MCD患者淋巴結(jié)中可見T細(xì)胞依賴區(qū)萎縮，淋巴細(xì)胞多克隆活化，漿細(xì)胞過(guò)度生成，濾泡樹突狀細(xì)胞(FDC)功能異常，細(xì)胞免疫功能明顯低下。細(xì)胞因子：血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）、白細(xì)胞介素（IL-6）在人類8型皰疹病毒和其他因素的作用下，淋巴結(jié)內(nèi)B細(xì)胞增生，產(chǎn)生大量IL-6，后者促VEGF表達(dá)增加,誘導(dǎo)淋巴結(jié)生發(fā)中心血管化，從而導(dǎo)致Castleman病的發(fā)生。二.發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，它可能與病毒感染、免疫機(jī)三.分類臨床上根據(jù)病灶分布及器官受累情況分為單中心型或局灶型Castleman病(CD)多中心型Castleman病(MCD)，此型又可分為特發(fā)型和HIV繼發(fā)型。根據(jù)病理學(xué)特征又分為透明血管型(HVV)約占80-90％漿細(xì)胞型(PCV)約占10-20％混合型三.分類臨床上根據(jù)病灶分布及器官受累情況分為四.流行病學(xué)：目前無(wú)明確的流行病學(xué)報(bào)道文獻(xiàn)，其發(fā)病率約為1／421．9萬(wàn)，男女發(fā)病率相仿，幾乎可發(fā)于任何年齡，平均10-45歲。局灶透明血管型占約72％，為臨床上最多見的類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均發(fā)病年齡40歲。局灶漿細(xì)胞型占約18％，多發(fā)于年輕人，平均發(fā)病年齡約30歲，無(wú)明顯性別差異。多中心漿細(xì)胞型占約10％，臨床上最少見，但其臨床表現(xiàn)最多樣，平均發(fā)病年齡較大，約50-60歲，男女無(wú)明顯差異。四.流行病學(xué)：目前無(wú)明確的流行病學(xué)報(bào)道文獻(xiàn)，其發(fā)病率約為1／五.病理特征透明血管型(hyaIinevascularvariant，HVV)淋巴結(jié)內(nèi)大量淋巴濾泡增生，其中可見外套層淋巴細(xì)胞呈同心圓樣圍繞生發(fā)中心排列，呈“洋蔥皮”樣。纖維化及玻璃樣變的毛細(xì)血管穿過(guò)外套層進(jìn)入生發(fā)中心，其間可見較多的小淋巴細(xì)胞，淋巴竇常消失。漿細(xì)胞型(plasmacellvariant，PCV)淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生明顯，其間可見大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，血管增生和洋蔥皮樣改變不明顯，濾泡間可見PAS染色陽(yáng)性的無(wú)定型的嗜酸性物質(zhì)沉積，生發(fā)中心無(wú)透明變性的血管?；旌闲停簝煞N類型兼有。五.病理特征透明血管型(hyaIinevascularv透明血管型淋巴濾泡生發(fā)中心消失，套區(qū)多量小淋巴細(xì)胞呈洋蔥樣整齊排列，濾泡間大量毛細(xì)血管增生，管壁明顯玻璃樣變，部分透明小血管伸入濾泡中心。透明血管型淋巴濾泡生發(fā)中心消失，套區(qū)多量小淋巴細(xì)胞呈洋蔥樣整漿細(xì)胞型淋巴濾泡間大量漿細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，血管增生和洋蔥皮樣改變不明顯。漿細(xì)胞型淋巴濾泡間大量漿細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，血管增生和洋蔥皮樣改變混合型混合型六.臨床表現(xiàn)局灶型透明血管型U-HVV72％，臨床最多類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均年齡40歲，可表現(xiàn)為單個(gè)或某局限區(qū)域多個(gè)淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大(平均直徑6.7cm)，腫大的淋巴結(jié)可發(fā)生在機(jī)體的任何部位，單個(gè)淋巴結(jié)或1條淋巴鏈?zhǔn)芾?，多靠近身體中軸線，最常見發(fā)生于縱隔、腹部、腋窩和頸部。一般無(wú)不適，或表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，僅有不到10％表現(xiàn)為全身癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查異常少見。局灶型漿細(xì)胞型U-PCV18％，多發(fā)于年輕人，平均年齡約30歲，男女差別不大，除了局部壓迫癥狀，全身癥狀較明顯，80%-90％患者可有貧血及血沉升高。六.臨床表現(xiàn)局灶型透明血管型U-HVV72％，臨床最多多中心型，10％，最少見，但是臨床表現(xiàn)最多樣，平均年齡較大，約50-60歲，男女差別不大，多有系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱，消瘦，多汗，33.79％可有肝脾腫大，增大的淋巴結(jié)通常是痛性的。常與自身免疫異常相關(guān)，可并發(fā)腎小球腎炎，自身免疫性貧血、甲狀腺功能低下。少部分可合并淀粉樣變性、腎病綜合征及POEMS綜合征（色素沉著-水腫-多發(fā)性神經(jīng)病綜合征）等。部分可發(fā)展為惡性淋巴瘤、Kaposi肉瘤。

多中心型，10％，最少見，但是臨床表現(xiàn)最多樣，平均年齡較大七.輔助檢查局灶型患者多無(wú)明顯異常實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。多中心型Castleman病實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血尤其是慢性貧血以及血小板減少多見,此外血沉加快、CRP升高、IL-6升高、轉(zhuǎn)氨酶升高、肌酐升高、血白蛋白減少、多克隆高丙種球蛋白血癥可能出現(xiàn)，單克隆免疫球蛋白血癥罕見，免疫功能紊亂，但均缺乏特異性。HIV及HHV-8病毒檢測(cè)可能有助于臨床診斷疾病。目前尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道有價(jià)值的特征性腫瘤標(biāo)志物。七.輔助檢查局灶型患者多無(wú)明顯異常實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。CT檢查局灶型castleman病一般表現(xiàn)為局部孤立的軟組織占位灶，邊緣較清楚，密度多較均勻，動(dòng)脈相可均勻強(qiáng)化，與大血管類似。其內(nèi)一般無(wú)出血壞死灶，5%~10%