李愛敏教授課件

2022/10/301

青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院兒科李愛敏營(yíng)養(yǎng)性貧血10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血2營(yíng)養(yǎng)性貧血

定義：是一組由于各種原因?qū)е略煅瞎?yīng)不足，表現(xiàn)為紅細(xì)胞及血紅蛋白低于正常的血液系統(tǒng)疾病。其臨床表現(xiàn)并不局限于血液系統(tǒng)。盡管國(guó)人生活水平明顯提高，營(yíng)養(yǎng)性貧血的發(fā)病率仍然較高。

10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血3缺鐵性貧血

（IronDeficiencyAnemia）

IDA是體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。

臨床有以下特點(diǎn)：

小細(xì)胞低色素性貧血；血清鐵蛋白減少；鐵劑治療有效；嬰幼兒發(fā)病率最高，嚴(yán)重危害小兒健康，是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒常見病。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血5

人體內(nèi)鐵元素的分布：

1.64%的鐵：用于合成Hb；

2.32%的鐵：以鐵蛋白和含鐵血黃素形式儲(chǔ)存于骨髓、肝脾；

3.3.2%的鐵：合成肌紅蛋白；

4.<1%的鐵以含鐵酶及運(yùn)轉(zhuǎn)鐵形式存在于血漿中；鐵的代謝

10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血6鐵的代謝鐵的來源（1）外源性鐵：主要來自食物，占人體鐵攝入量的1/3；分為：血紅素鐵：吸收率高,達(dá)10-25%，動(dòng)物性食物中；非血紅素鐵：吸收率低，1.7-7.9%；植物性食物中。母乳與牛乳含鐵量均低，但母乳鐵的吸收率比牛乳高2-3倍。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血7鐵的代謝（2）內(nèi)源性鐵：占人體鐵攝入量的2/3,體內(nèi)紅細(xì)胞衰老或破壞釋放的鐵幾乎全部被再利用。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血8鐵的代謝鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)吸收形式：食物中的鐵以二價(jià)鐵的形式被吸收；吸收部位：十二指腸及空腸上段；10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血10腸粘膜細(xì)胞調(diào)節(jié)鐵的吸收；當(dāng)體內(nèi)儲(chǔ)存鐵充足或造血功能減退時(shí)，腸粘膜細(xì)胞內(nèi)的鐵大部分以鐵蛋白形式儲(chǔ)存，隨腸粘膜細(xì)胞自然脫落而被排除體外，因而吸收減少；當(dāng)體內(nèi)缺鐵或造血功能增強(qiáng)時(shí)，鐵吸收增加。鐵的代謝10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血12

概念（1）血清鐵（SI）：正常情況下，血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱血清鐵。（2）未飽和鐵結(jié)合力：其余2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白仍有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其飽和，所加入的鐵即為未飽和鐵結(jié)合力。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血14鐵的利用和儲(chǔ)存鐵到達(dá)骨髓后進(jìn)入幼紅細(xì)胞,在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素,血紅素與珠蛋白結(jié)合形成HB。此外鐵參與肌紅蛋白和某些酶（單胺氧化酶、琥珀酸脫氫酶等）的合成。未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存，機(jī)體需要鐵時(shí)，這兩種鐵均可被利用。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血15鐵的排泄正常情況下，鐵極少排出，小兒每日排出鐵量15μg/kg；約2/3隨脫落的腸粘膜、RBC、膽汁由腸道排出；其它經(jīng)腎臟和汗腺排除；表皮細(xì)胞脫落也失去極微量的鐵。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血16鐵的需要量小兒由于生長(zhǎng)發(fā)育的需要，每日需攝入的鐵量相對(duì)較成人多；成熟兒自生后4月至3歲每天需鐵1mg/kg；早產(chǎn)兒需鐵較多，約2mg/kg；各年齡小兒每天攝入總量不易超過15mg；10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血17胎兒期鐵代謝特點(diǎn)（1）胎兒從母體獲取鐵以孕后期3個(gè)月獲鐵量最多。（2）足月兒從母體獲取的鐵足夠生后4-5月之需。（3）未成熟兒從母體獲取的鐵較少，容易發(fā)生缺鐵。（4）懷孕母親嚴(yán)重缺鐵，影響胎兒獲取鐵。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血18嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)足月嬰兒早期不易缺鐵：原因：（1）生理性溶血，鐵釋放多；（2）生理性貧血期，造血相對(duì)低下；（3）從母體獲取的鐵可滿足4月的需要；

4月齡后，從母體獲得的鐵逐漸耗盡；生長(zhǎng)發(fā)育迅速；造血活躍；主食母乳和牛乳，鐵含量低，儲(chǔ)存鐵耗盡后發(fā)生缺鐵。6月-24月NIDA發(fā)生率最高。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血20（1）先天儲(chǔ)鐵不足：胎兒獲鐵以孕后期3月最多，早產(chǎn)、雙胎、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵，均導(dǎo)致胎兒儲(chǔ)存鐵減少。（2）鐵攝入不足：主要原因：人乳、牛乳、

谷物中鐵含量均低。病因（Etiology）10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血21

病因（Etiology）

（3）生長(zhǎng)發(fā)育因素：

5月、1歲時(shí)體重分別是出生體重的2倍，3倍，1歲

時(shí)血循環(huán)中Hb增加2倍，未成熟兒增加更多。（4）鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腹瀉。（5）鐵丟失過多：長(zhǎng)期慢性失血，如：腸息肉，梅克爾憩室，鮮牛

奶不經(jīng)加熱導(dǎo)致牛奶過敏致腸出血。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血23

分三期鐵減少期(ID)紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)缺鐵性貧血期(IDA)儲(chǔ)存鐵減少小細(xì)胞低色素性貧血紅細(xì)胞生成所需的鐵也不足缺鐵的病理生理過程10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血24缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響

（1）影響肌紅蛋白合成；（2）多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力

減弱、易疲勞、表情淡漠、注意力不集中、

智力減退；（3）組織器官的異常：如舌炎、胃酸分泌減少、脂肪吸收不良、反甲等。（4）細(xì)胞免疫功能降低→易感染。

10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血26二、髓外造血表現(xiàn)

(extramedullaryhematopoietic)

肝脾輕度腫大。

年齡越小，病程越久，貧血越重，肝脾腫大越明顯。臨床表現(xiàn)（Clinicalmanifestation）10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血27臨床表現(xiàn)（Clinicalmanifestation）三、非造血系統(tǒng)癥狀：消化系統(tǒng)；神經(jīng)系統(tǒng)；心血管系統(tǒng)；細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染；上皮組織異常：如反甲。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血28實(shí)驗(yàn)室檢查(Labexam)

Bloodroutine:A.Microcytic/hypochromicanemiaMCV<80fl；

MCH<26pg；

MCHC<0.31；B.Hb↓↓>RBC↓10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血30鐵代謝檢查(ironmetabolism)（一）血清鐵蛋白↓(serumferritin,SF)：

可敏感反應(yīng)體內(nèi)儲(chǔ)存鐵情況，是ID期的敏感指標(biāo)10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血31鐵代謝檢查（ironmetabolism）（二）紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白：當(dāng)感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF明顯升高，所以當(dāng)缺鐵合并這些疾病時(shí)，SF可不低，此時(shí)測(cè)定紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白有助診斷。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血32鐵代謝檢查(ironmetabolism）（三）紅細(xì)胞游離原卟啉↑(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)：

1.細(xì)胞內(nèi)缺鐵時(shí)，F(xiàn)EP不能完全與鐵結(jié)合形成血紅素，血紅素合成減少，反饋FEP↑,未被利用的FEP在紅細(xì)胞內(nèi)堆積，>0.9umol/L即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。

2.SF↓+FEP↑+Hb正常，是IDE期的典型表現(xiàn)。

3.FEP升高還見于鉛中毒、慢性炎癥

和先天性原卟啉增多癥。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血33鐵代謝檢查（ironmetabolism）（三）血清鐵↓、總鐵結(jié)合力↑、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓：這三項(xiàng)檢查反映血漿中的鐵含量，通常在IDA期出現(xiàn)。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血34骨髓可染鐵骨髓

骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡檢，細(xì)胞外鐵減少，觀察紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)，如<15%,提示儲(chǔ)存鐵減少（細(xì)胞內(nèi)鐵減少），這是一項(xiàng)反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血35

根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷。鐵代謝檢查：confirmthediagnosis；骨髓檢查，不作為IDA常規(guī)診斷手段；診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)；診斷(diagnosis)10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血36其他小細(xì)胞低色素性貧血：（1）地中海貧血：特殊面容，家族史；（2）異常血紅蛋白?。禾厥饷嫒?，家族史；（3）VitB6缺乏性貧血：頑固貧血，鐵劑治療無效；（4）鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血；（5）鉛中毒；鑒別診斷（differentialdiagnosis）10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血37治療（treatment）一般治療：護(hù)理，避免感染，充足睡眠，重度貧血保護(hù)心臟功能。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血38去除病因飲食不當(dāng)糾正不合理飲食；偏食習(xí)慣予以糾正；有慢性失血性疾病，如腸道畸形，牛奶過敏，鉤蟲病等，積極治療；10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血39鐵劑治療口服鐵劑：鐵劑是治療IDA的特效藥。二價(jià)鐵鹽易吸收，故臨床均選二價(jià)鐵鹽制劑，常用的有：

硫酸亞鐵（含元素鐵20%）；富馬酸亞鐵（含元素鐵33%）；琥珀酸亞鐵（含元素鐵35%）；葡萄糖酸亞鐵（含元素鐵12%）；10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血40鐵劑治療

劑量：以元素鐵：4-6mg/kg.d，分3次服用。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血41口服鐵劑注意幾點(diǎn)（1）還原劑促進(jìn)吸收:同時(shí)服用VitC，可增加鐵的吸收；（2）牛奶、茶、咖啡及抗酸藥與鐵劑同服用可影響鐵吸收；（3）兩餐之間口服為宜；（4）可從小劑量開始，無不良反應(yīng)，可在1-2日內(nèi)加至足量。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血42注射鐵劑副作用多，慎用；適應(yīng)證；診斷肯定，但口服鐵劑后無治療反應(yīng)；口服后胃腸反應(yīng)重，雖然改變劑型、劑量及給藥時(shí)間仍無改善；胃腸手術(shù)后不能口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良。10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血43（1）12~14小時(shí)：細(xì)胞內(nèi)含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增加。（2）Reticulocyte：2~3日開始上升,5~7日達(dá)高峰,2~3周后下降至正常。（3）Hb：1~2周漸升，3~4周達(dá)正常。

鐵劑治療反應(yīng)10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血44（4）如3周后Hb上升不足20g/L，查找原因。（5）如果治療滿意，Hb正常后繼用鐵劑6~8周，增加鐵儲(chǔ)存。（6）新進(jìn)展：國(guó)外最近認(rèn)為鐵過量與感染和腫瘤的發(fā)生有一定關(guān)系，因此有人主張F(tuán)EP正常可作為停用鐵劑的指標(biāo)。

鐵劑治療反應(yīng)10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血45輸紅細(xì)胞一般不必輸紅細(xì)胞；適應(yīng)癥；貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心力衰竭者；合并感染者；急需外科手術(shù)者；10/30/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血46輸紅細(xì)胞注意點(diǎn)（1）貧血越嚴(yán)重，每次輸注量越少；（2）Hb<30g/L,等量換血方法；（3）Hb30-60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4-6ml/kg；（4）Hb>60g/L以上者，不必