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文檔簡介

胸腺瘤胸腺瘤一、概述二、發(fā)病機制三、病理特征四、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥五、實驗室及其他檢查六、治療七、護理措施八、健康指導(dǎo)

一、概述胸腺瘤是最常見的縱隔腫瘤之一,多位于前上縱隔,多為良性,是一組來源于不同胸腺上皮細胞,具有獨特臨床病理特點和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺瘤與重癥肌無力(MG)的發(fā)病密切相關(guān),手術(shù)切除胸腺是目前治療的主要方法,其手術(shù)后最嚴重的并發(fā)癥是重癥肌無力危象。一、概述

胸腺瘤是最常見的縱隔腫瘤之一,多位于前上縱隔,多為良性,是一總體概況二、發(fā)病機制胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前昌上皮細胞衍生物,隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。胸腺位于前縱隔,一般分為不對稱的兩葉,中間以峽部相連,呈“H”形狀。借甲狀腺胸腺韌帶與甲狀腺左、右兩葉相連。下極平第4~6肋間水平,覆蓋在心包和心底部大血管之上。胸腺由纖維包膜覆蓋,包膜延伸至胸腺內(nèi)部,形成纖維組織間隔,把胸腺分成0.5~2mm大小的小葉,每個小葉由皮質(zhì)及髓質(zhì)構(gòu)成,小葉周圍部分是皮質(zhì),淋巴細胞密集;髓質(zhì)位于小葉中央,色蒼白,淋巴細胞少,髓質(zhì)區(qū)與相鄰小葉的髓質(zhì)相連,多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長,有完整包膜,即使瘤體較大,也容易完整切除,30%~60%的胸腺瘤呈浸潤性生長,可直接侵犯周圍組織和器官,如縱隔胸膜,心包,肺,大血管及神經(jīng),向頸部延伸侵及甲狀腺,向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝,腎及腹腔血管周圍,胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對較少,可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié),肺門淋巴結(jié),頸部淋巴結(jié),鎖骨上淋巴結(jié),腋窩淋巴結(jié),肝門和腸系膜淋巴結(jié)等,血行轉(zhuǎn)移更為少見,轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺,肝,骨,腎,腦,脾,腎上腺,乳腺和卵巢等??傮w概況二、發(fā)病機制胸腺是人體重要的免疫起源調(diào)研方法

三、病理特征胸腺瘤分以下四種類型:1)上皮細胞型2)淋巴細胞型3)上皮、淋巴細胞混合型4)梭形細胞型。胸腺瘤的各種組織中,淋巴細胞型約占22%,上皮細胞型約占27%,上皮、淋巴細胞混合型約占50%,梭形細胞型所占比例最少。胸腺瘤的臨床病理分期:I期腫瘤有完整的包膜,且顯微鏡下包膜無腫瘤細胞浸潤IIA期鏡下腫瘤侵犯包膜及周圍的縱隔脂肪組織中IIB期肉眼或鏡下見腫瘤侵及周圍脂肪、胸膜或心包III期腫瘤侵犯鄰近器官(心包、肺、上腔靜脈和主動脈);或在其余正常胸腺組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)灶性瘤組織IVA期胸膜、心包有轉(zhuǎn)移IVB期淋巴系統(tǒng)和血液系統(tǒng)轉(zhuǎn)移,胸腔外播散(以骨轉(zhuǎn)移最為常見)調(diào)研方法三、病理特征胸腺瘤分以調(diào)研方法

四、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥

雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤,但絕大多數(shù)是在50~60歲,兒童胸腺瘤非常少見。胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯。大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀,有癥狀者,即可出現(xiàn)腫瘤占據(jù)縱隔所引起的局部癥狀,也可出現(xiàn)全身癥狀。

1.重癥肌無力:大約有15%以上胸腺瘤合并出現(xiàn)肌無力癥。最早或最輕的是眼瞼肌無力,表現(xiàn)為上瞼下垂,不能睜開眼睛。較重者出現(xiàn)四肢、軀干肌無力,到咬肌、吞咽肌、甚至呼吸肌無力,更嚴重的出現(xiàn)無力說話,進食、呼吸困難和危及生命。2.胸悶胸痛:由腫瘤壓迫縱隔血管、氣管和肺引起,腫瘤侵犯胸膜和胸骨時出現(xiàn)疼痛。3.上腔靜脈壓迫綜合征:由于腫瘤侵犯縱隔包繞大血管,當上腔靜脈壓迫嚴重時,上肢和頭頸血液回流心臟受阻而出現(xiàn)面頸腫脹,頸血管怒張,不能平臥。4.神經(jīng)麻痹:腫瘤侵犯喉返神經(jīng),出現(xiàn)聲帶麻痹聲音嘶啞。侵犯膈神經(jīng)出現(xiàn)膈肌麻痹,橫膈不能運動。侵犯迷走神經(jīng),出現(xiàn)心率加速,心悸氣短等表現(xiàn)。5.腫瘤壓迫氣管出現(xiàn)呼吸困難,干咳。侵犯心包,出現(xiàn)心包積液,倒置大循環(huán)瘀血。調(diào)研方法四、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥

胸部鈍痛、氣短和咳嗽是最常見的局部癥狀。劇烈胸痛、上腔靜脈梗阻綜合征、膈神經(jīng)受累所致的膈肌麻痹、喉返神經(jīng)麻痹所致的聲音嘶啞等雖然出現(xiàn)的頻率較少,但常提示腫瘤已經(jīng)相當廣泛。胸腔和心包積液也是一種較嚴重的臨床表現(xiàn)。18%的胸腺瘤患者出現(xiàn)體重減輕、乏力、發(fā)熱、盜汗和其他全身癥狀,但僅憑這些全身癥狀,是難以考慮到胸腺瘤的。其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起。1.重癥肌無力重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%~70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點。重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn),偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見,其次為淋巴細胞型與上皮細胞型,梭形細胞型最少見。胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自身免疫反應(yīng),另一種是作為自身抗體能抑制自身免疫反應(yīng),如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺,有助于治療重癥肌無力,而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無力,胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

并發(fā)癥胸部鈍痛、氣短和咳嗽是最常見的局部癥狀。劇烈胸2.單純紅細胞再生不良癥很多患者同時合并血小板及白細胞減少,骨髓細胞和巨核細胞生成正常。少數(shù)胸腺瘤可合并紅細胞再生不良癥,有紅細胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細胞再生不良癥的機制尚不完全清楚??赡芘c免疫抑制有關(guān),這類胸腺瘤患者切除腫瘤后,貧血癥狀可明顯改善,但是比單純的胸腺廇預(yù)后差。

3.免疫球蛋白血癥臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥,發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細胞型胸腺廇)。此類病人多見于老年人,主要是因為胸腺瘤病人中存在抑制丙種球蛋白合成的抑制因子T細胞。但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細胞數(shù)測定仍在正常范圍,體外免疫學試驗也在正常范圍。并通過臨床觀察,認為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用,預(yù)后較差。

4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見。

5.庫欣綜合征除胸腺瘤外還見于肺燕麥細胞癌、支氣管和胃的類癌、胰腺癌和甲狀腺樣癌等。它們的提取液中,都證實含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。有人用放射性免疫測定法證實,上皮細胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高,電子顯微鏡下也證實瘤細胞內(nèi)含有分泌顆粒。

6.伴有其他器官的腫瘤胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤,其中的機制尚不清楚。腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后,但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除術(shù),可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。并發(fā)癥2.單純紅細胞再生不良癥很多患者同時合并血小1.放射學檢查:胸平片、胸部CT是發(fā)現(xiàn)、判定胸腺腫瘤最常用檢查手段80%的胸腺瘤位于前縱隔心蒂部,80%其瘤體一部分可覆蓋肺門。絕大多數(shù)位于前上或上縱隔,其余位于頸部、肺門、肺內(nèi)、后縱隔等處1)X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相,胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影,突向右側(cè)多于左側(cè),也可見突向雙側(cè)胸腔。突向左側(cè)常被主動脈球掩蓋,突向右側(cè)可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利,有的呈分葉狀。側(cè)位像可見位于胸骨后心臟大血管前密度均勻形態(tài)上呈實質(zhì)性腫塊影。少數(shù)胸腺瘤可見條狀,點狀,塊狀和不成形的鈣化,其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上,此種類型在X線檢查中最難診斷。側(cè)位病灶斷層是確定胸腺瘤簡單易行且經(jīng)濟的檢查方法,它能顯示腫瘤的存在,大小,密度,在無條件行復(fù)雜的檢查時,側(cè)位病灶體層尤為實用。

2)胸部CT是先進而敏感檢查縱隔腫瘤的方法,它能準確地顯示腫瘤的部位,大小,突向一側(cè)還是雙側(cè),腫瘤的邊緣,有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷,對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例,胸部CT有其特殊的價值。2.活檢:一般認為,前縱隔腫瘤不宜有創(chuàng)活檢,因為:影像學結(jié)合腫瘤標記物的檢查可以基本確診前縱隔腫瘤;活檢后破壞了非侵襲性胸腺瘤的包膜,使其變成為侵襲性胸腺瘤;針吸活檢往往不能采集到足夠的標本,不能進行免疫組化檢查。但也有人認為,當不能與其他惡性腫瘤鑒別或有癥狀時,可考慮針吸或VATS活檢。3.其他檢查:懷疑為胸腺瘤的患者,均應(yīng)檢查乙酰膽堿抗體、血常規(guī)、AFP等,以除外貧血、重癥肌無力及胚細胞腫瘤。其他需鑒別的疾病還有:淋巴瘤、主動脈瘤、畸胎瘤等。

建議總結(jié)Proposals五、實驗室及其他檢查

1.放射學檢查:胸平片、胸部CT是發(fā)現(xiàn)、判定胸腺腫瘤最常用檢六、治療手術(shù)治療手術(shù)切除為胸腺瘤首選治療方案,應(yīng)發(fā)現(xiàn)即手術(shù)。適合于I~III期的胸腺瘤。伴有重癥肌無力的病人,現(xiàn)在的手術(shù)死亡率已降到最低,幾乎取決于機械輔助通氣的死亡率。I期術(shù)后不需要放療,除非腫瘤切除不完整。術(shù)前發(fā)現(xiàn)鄰近臟器受侵(III期),可考慮術(shù)前放、化療后再行手術(shù)。放射治療輔助放射治療侵襲性胸腺瘤的價值已被證實,已作為術(shù)后的常規(guī)治療?;瘜W治療

IV期胸腺瘤首選,目前認為順鉑為主的聯(lián)合化療方案最為有效。激素治療也已用于臨床。六、治療手術(shù)治療七、護理措施1、術(shù)前護理2、術(shù)后護理七、護理措施1、術(shù)前護理1)按胸外科一般護理常規(guī)2)了解患者肌無力、眼瞼下垂、吞咽困難的癥狀和程度,遵醫(yī)囑術(shù)前給予服用膽堿能藥物,并嚴密觀察用藥后反應(yīng)。肌無力危象:是由于新斯的明用藥不足所致,多發(fā)生于術(shù)后24-72h。表現(xiàn)肌無力、吞咽困難、煩躁不安、發(fā)紺、呼吸困難、瞳孔無變化或略大、肌顫(-)、腹痛、腸鳴音無、心率加快、氣管內(nèi)分泌物無力排出以致嚴重缺氧,嚴重者引起急性呼衰,試驗注射滕喜龍,肌力增強,支持此診斷。要嚴密觀察生命體征、意識、瞳孔、血氧飽和度的變化。膽堿能危象:是由于注射新斯的明過量所致,瞳孔明顯縮小,眼淚、唾液。呼吸道分泌物大量增加、聽診雙肺滿布痰鳴音左肺底可聞及水泡音、肌顫(+),有腹痛、腹瀉、腸鳴音亢進、心率減慢。共同表現(xiàn)肌無力、吞咽困難、呼吸困難。注射本藥后肌無力危象癥狀反而加重,停藥后肌無力癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。因此應(yīng)停用一切抗膽堿酶的藥物。反拗危象:指應(yīng)用大量抗膽堿酯酶藥物或完全停用此類藥物均不能緩解,患者呼吸肌麻痹逐漸加重。3)對于咳嗽無力的患者,術(shù)前需幫助訓(xùn)練有效咳嗽及深呼吸。4)有吞咽乏力者應(yīng)給予靜脈營養(yǎng)支持以改善營養(yǎng)不足。5)床邊須準備好氣管切開包和人工呼吸機。1、術(shù)前護理2、術(shù)后護理1)按胸外科術(shù)后護理常規(guī)2)密切觀察肌無力危象,如手握力、吞咽情況,加強對患者呼吸的監(jiān)護,若出現(xiàn)呼吸困難癥狀,應(yīng)立即行氣管插管或氣管切開,并以呼吸機輔助呼吸。3)根據(jù)術(shù)前用藥量及術(shù)后的一般情況,嚴密觀察用藥后反應(yīng),正確判斷用藥不足和用藥過量的不同癥狀。4)加強呼吸道管理,鼓勵患者咳嗽、咳痰,排除呼吸道分泌物,保持氣道通暢,采用延長氣管插管時間及輔助通氣,可顯著降低氣管切開率,從而減少氣管切開帶來的痛苦和經(jīng)氣道感染的機會,對于長時間機械通氣的患者方做氣管切開,氣管切開患者須加強氣管切開術(shù)后的護理。5)胸腺瘤切開術(shù)后患者應(yīng)禁用肌松劑和中樞抑制藥物,如箭毒、嗎啡、杜冷丁、冬眠靈及巴比妥類等,以免誘發(fā)重癥肌無力。術(shù)后應(yīng)盡量避免一切加重神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的藥物,如:地西泮、嗎啡、利多卡因及某些抗生素藥等。6)觀察患者飲食情況,有食物返流可置鼻飼管。建議總結(jié)Proposals2、術(shù)后護理建議總結(jié)Proposals八、健康指導(dǎo)1、心理指導(dǎo)

病人因眼瞼下垂、四肢無力,易于疲勞、病程長、服藥無效,需手術(shù)治療,病人及家屬容易產(chǎn)生緊張和擔憂的情緒,擔心手術(shù)治療效果。護士應(yīng)主動關(guān)心和體貼病人,多與其交談,講解手術(shù)治療的必要性,介紹成功病例,給予設(shè)身處地的理解,并造成一種有能力感,使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2、飲食指導(dǎo)

3、作息指導(dǎo)

4、用藥指導(dǎo)5、特殊指導(dǎo)

6、出院指導(dǎo)

八、健康指導(dǎo)1、心理指導(dǎo)

病人因眼瞼下垂、四肢無力,易于2、飲食指導(dǎo)

(1)術(shù)前進食低鹽、高蛋白、含鉀和鈣豐富的食物,以補充營養(yǎng),減少糖皮質(zhì)激素治療的副作用。

(2)咀嚼無力或吞咽困難者,以軟食、半流質(zhì)、糊狀物或流質(zhì)為宜,并在藥物生效后緩慢進食,嗆咳明顯且不能緩解時應(yīng)鼻飼流質(zhì),以免發(fā)生窒息或誤吸。

(3)術(shù)后指導(dǎo):腸蠕動恢復(fù)后,即可開始進食清淡流質(zhì)、半流質(zhì)飲食;若病人進食后無不適可改為普食,飲食宜為高蛋白、高熱量、豐富維生素、易消化,以保證營養(yǎng),提高機體抵抗力,促進傷口愈合。3、作息指導(dǎo)

(1)保證足夠的睡眠,養(yǎng)成定時作息的良好習慣;注意勞逸結(jié)合,避免勞累。

(2)有眼瞼下垂、復(fù)視者在日常生活中應(yīng)防止跌傷、住院期間起居應(yīng)有人陪護。

(3)術(shù)后指導(dǎo):鼓勵病人早期下床活動。

2、飲食指導(dǎo)

(1)術(shù)前進食低鹽、高蛋白、含鉀和鈣豐4、用藥指導(dǎo)

(1)抗膽堿酯酶藥

新斯的明、吡啶斯的明,要遵照醫(yī)囑服用,不能隨意加量。應(yīng)用抗膽堿酯酶藥時,可能出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉等毒蕈堿樣反應(yīng),可用阿托品緩解;若出現(xiàn)重癥肌無力加重、瞳孔縮小、流涎不止、出汗、肌肉顫動或大小便失禁,則為膽堿能危象的表現(xiàn),是由于抗膽堿酯酶藥物過量引起,應(yīng)立即告知醫(yī)護人員,停用抗膽堿酯酶的藥物,確保呼吸道通暢,并積極配合做好搶救準備。禁止使用對神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物,如慶大霉素、鏈霉素、丁胺卡那、心得安等,以免加重病情,加重肌無力。手術(shù)前后應(yīng)根據(jù)病情調(diào)節(jié)抗膽堿酯酶藥物劑量。

(2)激素

使用激素大劑量沖擊治療期間,早期可能出現(xiàn)癥狀加重甚至肌無力危象,應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)異常,及時通知醫(yī)護人員,配合備好氣管插管的準備。

(3)免疫抑制劑

使用免疫抑制劑時應(yīng)定時配合測血象,并注意肝腎功能變化。

(4)抗生素

手術(shù)后應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素。4、用藥指導(dǎo)

(1)抗膽堿酯酶藥

新斯的明、吡啶5、特殊指導(dǎo)

(1)吞咽無力時唾液應(yīng)從口吐出,減少誤吸的機會;呼吸道分泌物多、無力咳出時,通知醫(yī)護人員,予以處理。協(xié)助排痰最好在服藥半小時后進行。

(2)氧氣吸入時,要確保吸入氧氣的有效濃度,以達到改善缺氧狀態(tài)的效果,同時注意用氧安全。

(3)應(yīng)用呼吸機輔助時,要維持呼吸道通暢,定時配合抽吸呼吸道內(nèi)的分泌物,切勿與呼吸機對抗及自行拔管,拔管前后要注意保持口腔清潔。

(4)留置縱隔引流管期間,注意固定,保持通暢。

(5)霧化吸入時,要保證霧化吸入的效果,口含噴喉嘴或用面罩罩住口鼻,并行深呼吸,將霧滴吸入。

6、出院指導(dǎo)

(1)保證足夠的休息和合理的營養(yǎng),保持樂觀的情緒。

(2)預(yù)防上呼吸道感染。

(3)合理營養(yǎng),增加蛋白質(zhì)、維生素等的攝入,增強體質(zhì)。

(4)抗膽堿酯酶藥應(yīng)按時按量服用,不可隨意更改藥量和用法,外出時也應(yīng)不忘帶藥。5、特殊指導(dǎo)

(1)吞咽無力時唾液應(yīng)從口吐出,減少誤謝謝觀看謝謝觀看胸腺瘤胸腺瘤一、概述二、發(fā)病機制三、病理特征四、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥五、實驗室及其他檢查六、治療七、護理措施八、健康指導(dǎo)

一、概述胸腺瘤是最常見的縱隔腫瘤之一,多位于前上縱隔,多為良性,是一組來源于不同胸腺上皮細胞,具有獨特臨床病理特點和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺瘤與重癥肌無力(MG)的發(fā)病密切相關(guān),手術(shù)切除胸腺是目前治療的主要方法,其手術(shù)后最嚴重的并發(fā)癥是重癥肌無力危象。一、概述

胸腺瘤是最常見的縱隔腫瘤之一,多位于前上縱隔,多為良性,是一總體概況二、發(fā)病機制胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前昌上皮細胞衍生物,隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。胸腺位于前縱隔,一般分為不對稱的兩葉,中間以峽部相連,呈“H”形狀。借甲狀腺胸腺韌帶與甲狀腺左、右兩葉相連。下極平第4~6肋間水平,覆蓋在心包和心底部大血管之上。胸腺由纖維包膜覆蓋,包膜延伸至胸腺內(nèi)部,形成纖維組織間隔,把胸腺分成0.5~2mm大小的小葉,每個小葉由皮質(zhì)及髓質(zhì)構(gòu)成,小葉周圍部分是皮質(zhì),淋巴細胞密集;髓質(zhì)位于小葉中央,色蒼白,淋巴細胞少,髓質(zhì)區(qū)與相鄰小葉的髓質(zhì)相連,多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長,有完整包膜,即使瘤體較大,也容易完整切除,30%~60%的胸腺瘤呈浸潤性生長,可直接侵犯周圍組織和器官,如縱隔胸膜,心包,肺,大血管及神經(jīng),向頸部延伸侵及甲狀腺,向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝,腎及腹腔血管周圍,胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對較少,可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié),肺門淋巴結(jié),頸部淋巴結(jié),鎖骨上淋巴結(jié),腋窩淋巴結(jié),肝門和腸系膜淋巴結(jié)等,血行轉(zhuǎn)移更為少見,轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺,肝,骨,腎,腦,脾,腎上腺,乳腺和卵巢等。總體概況二、發(fā)病機制胸腺是人體重要的免疫起源調(diào)研方法

三、病理特征胸腺瘤分以下四種類型:1)上皮細胞型2)淋巴細胞型3)上皮、淋巴細胞混合型4)梭形細胞型。胸腺瘤的各種組織中,淋巴細胞型約占22%,上皮細胞型約占27%,上皮、淋巴細胞混合型約占50%,梭形細胞型所占比例最少。胸腺瘤的臨床病理分期:I期腫瘤有完整的包膜,且顯微鏡下包膜無腫瘤細胞浸潤IIA期鏡下腫瘤侵犯包膜及周圍的縱隔脂肪組織中IIB期肉眼或鏡下見腫瘤侵及周圍脂肪、胸膜或心包III期腫瘤侵犯鄰近器官(心包、肺、上腔靜脈和主動脈);或在其余正常胸腺組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)灶性瘤組織IVA期胸膜、心包有轉(zhuǎn)移IVB期淋巴系統(tǒng)和血液系統(tǒng)轉(zhuǎn)移,胸腔外播散(以骨轉(zhuǎn)移最為常見)調(diào)研方法三、病理特征胸腺瘤分以調(diào)研方法

四、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥

雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤,但絕大多數(shù)是在50~60歲,兒童胸腺瘤非常少見。胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯。大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀,有癥狀者,即可出現(xiàn)腫瘤占據(jù)縱隔所引起的局部癥狀,也可出現(xiàn)全身癥狀。

1.重癥肌無力:大約有15%以上胸腺瘤合并出現(xiàn)肌無力癥。最早或最輕的是眼瞼肌無力,表現(xiàn)為上瞼下垂,不能睜開眼睛。較重者出現(xiàn)四肢、軀干肌無力,到咬肌、吞咽肌、甚至呼吸肌無力,更嚴重的出現(xiàn)無力說話,進食、呼吸困難和危及生命。2.胸悶胸痛:由腫瘤壓迫縱隔血管、氣管和肺引起,腫瘤侵犯胸膜和胸骨時出現(xiàn)疼痛。3.上腔靜脈壓迫綜合征:由于腫瘤侵犯縱隔包繞大血管,當上腔靜脈壓迫嚴重時,上肢和頭頸血液回流心臟受阻而出現(xiàn)面頸腫脹,頸血管怒張,不能平臥。4.神經(jīng)麻痹:腫瘤侵犯喉返神經(jīng),出現(xiàn)聲帶麻痹聲音嘶啞。侵犯膈神經(jīng)出現(xiàn)膈肌麻痹,橫膈不能運動。侵犯迷走神經(jīng),出現(xiàn)心率加速,心悸氣短等表現(xiàn)。5.腫瘤壓迫氣管出現(xiàn)呼吸困難,干咳。侵犯心包,出現(xiàn)心包積液,倒置大循環(huán)瘀血。調(diào)研方法四、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥

胸部鈍痛、氣短和咳嗽是最常見的局部癥狀。劇烈胸痛、上腔靜脈梗阻綜合征、膈神經(jīng)受累所致的膈肌麻痹、喉返神經(jīng)麻痹所致的聲音嘶啞等雖然出現(xiàn)的頻率較少,但常提示腫瘤已經(jīng)相當廣泛。胸腔和心包積液也是一種較嚴重的臨床表現(xiàn)。18%的胸腺瘤患者出現(xiàn)體重減輕、乏力、發(fā)熱、盜汗和其他全身癥狀,但僅憑這些全身癥狀,是難以考慮到胸腺瘤的。其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起。1.重癥肌無力重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%~70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點。重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn),偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見,其次為淋巴細胞型與上皮細胞型,梭形細胞型最少見。胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自身免疫反應(yīng),另一種是作為自身抗體能抑制自身免疫反應(yīng),如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺,有助于治療重癥肌無力,而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無力,胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

并發(fā)癥胸部鈍痛、氣短和咳嗽是最常見的局部癥狀。劇烈胸2.單純紅細胞再生不良癥很多患者同時合并血小板及白細胞減少,骨髓細胞和巨核細胞生成正常。少數(shù)胸腺瘤可合并紅細胞再生不良癥,有紅細胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細胞再生不良癥的機制尚不完全清楚??赡芘c免疫抑制有關(guān),這類胸腺瘤患者切除腫瘤后,貧血癥狀可明顯改善,但是比單純的胸腺廇預(yù)后差。

3.免疫球蛋白血癥臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥,發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細胞型胸腺廇)。此類病人多見于老年人,主要是因為胸腺瘤病人中存在抑制丙種球蛋白合成的抑制因子T細胞。但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細胞數(shù)測定仍在正常范圍,體外免疫學試驗也在正常范圍。并通過臨床觀察,認為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用,預(yù)后較差。

4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見。

5.庫欣綜合征除胸腺瘤外還見于肺燕麥細胞癌、支氣管和胃的類癌、胰腺癌和甲狀腺樣癌等。它們的提取液中,都證實含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。有人用放射性免疫測定法證實,上皮細胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高,電子顯微鏡下也證實瘤細胞內(nèi)含有分泌顆粒。

6.伴有其他器官的腫瘤胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤,其中的機制尚不清楚。腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后,但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除術(shù),可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。并發(fā)癥2.單純紅細胞再生不良癥很多患者同時合并血小1.放射學檢查:胸平片、胸部CT是發(fā)現(xiàn)、判定胸腺腫瘤最常用檢查手段80%的胸腺瘤位于前縱隔心蒂部,80%其瘤體一部分可覆蓋肺門。絕大多數(shù)位于前上或上縱隔,其余位于頸部、肺門、肺內(nèi)、后縱隔等處1)X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相,胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影,突向右側(cè)多于左側(cè),也可見突向雙側(cè)胸腔。突向左側(cè)常被主動脈球掩蓋,突向右側(cè)可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利,有的呈分葉狀。側(cè)位像可見位于胸骨后心臟大血管前密度均勻形態(tài)上呈實質(zhì)性腫塊影。少數(shù)胸腺瘤可見條狀,點狀,塊狀和不成形的鈣化,其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上,此種類型在X線檢查中最難診斷。側(cè)位病灶斷層是確定胸腺瘤簡單易行且經(jīng)濟的檢查方法,它能顯示腫瘤的存在,大小,密度,在無條件行復(fù)雜的檢查時,側(cè)位病灶體層尤為實用。

2)胸部CT是先進而敏感檢查縱隔腫瘤的方法,它能準確地顯示腫瘤的部位,大小,突向一側(cè)還是雙側(cè),腫瘤的邊緣,有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷,對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例,胸部CT有其特殊的價值。2.活檢:一般認為,前縱隔腫瘤不宜有創(chuàng)活檢,因為:影像學結(jié)合腫瘤標記物的檢查可以基本確診前縱隔腫瘤;活檢后破壞了非侵襲性胸腺瘤的包膜,使其變成為侵襲性胸腺瘤;針吸活檢往往不能采集到足夠的標本,不能進行免疫組化檢查。但也有人認為,當不能與其他惡性腫瘤鑒別或有癥狀時,可考慮針吸或VATS活檢。3.其他檢查:懷疑為胸腺瘤的患者,均應(yīng)檢查乙酰膽堿抗體、血常規(guī)、AFP等,以除外貧血、重癥肌無力及胚細胞腫瘤。其他需鑒別的疾病還有:淋巴瘤、主動脈瘤、畸胎瘤等。

建議總結(jié)Proposals五、實驗室及其他檢查

1.放射學檢查:胸平片、胸部CT是發(fā)現(xiàn)、判定胸腺腫瘤最常用檢六、治療手術(shù)治療手術(shù)切除為胸腺瘤首選治療方案,應(yīng)發(fā)現(xiàn)即手術(shù)。適合于I~III期的胸腺瘤。伴有重癥肌無力的病人,現(xiàn)在的手術(shù)死亡率已降到最低,幾乎取決于機械輔助通氣的死亡率。I期術(shù)后不需要放療,除非腫瘤切除不完整。術(shù)前發(fā)現(xiàn)鄰近臟器受侵(III期),可考慮術(shù)前放、化療后再行手術(shù)。放射治療輔助放射治療侵襲性胸腺瘤的價值已被證實,已作為術(shù)后的常規(guī)治療。化學治療

IV期胸腺瘤首選,目前認為順鉑為主的聯(lián)合化療方案最為有效。激素治療也已用于臨床。六、治療手術(shù)治療七、護理措施1、術(shù)前護理2、術(shù)后護理七、護理措施1、術(shù)前護理1)按胸外科一般護理常規(guī)2)了解患者肌無力、眼瞼下垂、吞咽困難的癥狀和程度,遵醫(yī)囑術(shù)前給予服用膽堿能藥物,并嚴密觀察用藥后反應(yīng)。肌無力危象:是由于新斯的明用藥不足所致,多發(fā)生于術(shù)后24-72h。表現(xiàn)肌無力、吞咽困難、煩躁不安、發(fā)紺、呼吸困難、瞳孔無變化或略大、肌顫(-)、腹痛、腸鳴音無、心率加快、氣管內(nèi)分泌物無力排出以致嚴重缺氧,嚴重者引起急性呼衰,試驗注射滕喜龍,肌力增強,支持此診斷。要嚴密觀察生命體征、意識、瞳孔、血氧飽和度的變化。膽堿能危象:是由于注射新斯的明過量所致,瞳孔明顯縮小,眼淚、唾液。呼吸道分泌物大量增加、聽診雙肺滿布痰鳴音左肺底可聞及水泡音、肌顫(+),有腹痛、腹瀉、腸鳴音亢進、心率減慢。共同表現(xiàn)肌無力、吞咽困難、呼吸困難。注射本藥后肌無力危象癥狀反而加重,停藥后肌無力癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。因此應(yīng)停用一切抗膽堿酶的藥物。反拗危象:指應(yīng)用大量抗膽堿酯酶藥物或完全停用此類藥物均不能緩解,患者呼吸肌麻痹逐漸加重。3)對于咳嗽無力的患者,術(shù)前需幫助訓(xùn)練有效咳嗽及深呼吸。4)有吞咽乏力者應(yīng)給予靜脈營養(yǎng)支持以改善營養(yǎng)不足。5)床邊須準備好氣管切開包和人工呼吸機。1、術(shù)前護理2、術(shù)后護理1)按胸外科術(shù)后護理常規(guī)2)密切觀察肌無力危象,如手握力、吞咽情況,加強對患者呼吸的監(jiān)護,若出現(xiàn)呼吸困難癥狀,應(yīng)立即行氣管插管或氣管切開,并以呼吸機輔助呼吸。3)根據(jù)術(shù)前用藥量及術(shù)后的一般情況,嚴密觀察用藥后反應(yīng),正確判斷用藥不足和用藥過量的不同癥狀。4)加強呼吸道管理,鼓勵患者咳嗽、咳痰,排除呼吸道分泌物,保持氣道通暢,采用延長氣管插管時間及輔助通氣,可顯著降低氣管切開率,從而減少氣管切開帶來的痛苦和經(jīng)氣道感染的機會,對于長時間機械通氣的患者方做氣管切開,氣管切開患者須加強氣管切開術(shù)后的護理。5)胸腺瘤切開術(shù)后患者應(yīng)禁用肌松劑和中樞抑制藥物,如箭毒、嗎啡、杜冷丁、冬眠靈及巴比妥類等,以免誘發(fā)重癥肌無力。術(shù)后應(yīng)盡量避免一切加重神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的藥物,如:地西泮、嗎啡、利多卡因及某些抗生素藥等。6)觀察患者飲食情況,有食物返流可置鼻飼管。建議總結(jié)Proposals2、術(shù)后護理建議總結(jié)Proposals八、健康指導(dǎo)1、心理指導(dǎo)

病人因眼瞼下垂、四肢無力,易于疲勞、病程長、服藥無效,需手術(shù)治療,病人及家屬容易產(chǎn)生緊張和擔憂的情緒,擔心手術(shù)治療效果。護士應(yīng)主動關(guān)心和體貼病人,多與其交談,講解手術(shù)治療的必要性,介紹成功病例,給予設(shè)身處地的理解,并造成一種有能力感,使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2、飲食指導(dǎo)

3、作息指導(dǎo)

4、用藥指導(dǎo)5、特殊指導(dǎo)

6、出院指導(dǎo)

八、健康指導(dǎo)1、心理指導(dǎo)

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