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骨巨細(xì)胞瘤
臨沂市中心醫(yī)院骨二科羅公增概述
骨巨細(xì)胞瘤是常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一,其來(lái)源尚不清楚,一般認(rèn)為起始于骨髓間葉組織。該腫瘤有較強(qiáng)的侵襲性,對(duì)骨質(zhì)有很大的溶蝕破壞作用,但極少有反應(yīng)性新骨形成及自愈傾向;多數(shù)學(xué)者將其列為低度惡性或潛在惡性的腫瘤.有5%~10%病變呈侵襲性生長(zhǎng),甚至可以發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,即所謂的良性轉(zhuǎn)移,但據(jù)Kats等新近的研究,骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移至肺的病灶生長(zhǎng)很慢,與其它肉瘤轉(zhuǎn)移相比,患者生存期長(zhǎng)。并認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤是良性腫瘤,即使出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移,也不應(yīng)施行截肢手術(shù)。骨巨細(xì)胞瘤起源于非成骨性間葉組織,由增殖性單核細(xì)胞(基質(zhì)細(xì)胞)和多核巨細(xì)胞構(gòu)成構(gòu)成。事實(shí)上其它骨骼病損(骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤、軟骨粘液性纖維瘤等)都含有巨細(xì)胞,但這一類(lèi)骨病損中巨細(xì)胞只是其暫時(shí)性的反應(yīng)性因素,這種巨細(xì)胞參與出血性滲出液,鈣沉積及軟骨物質(zhì)吸收的功能。而骨巨細(xì)胞瘤中的巨細(xì)胞是腫瘤性增值的主要和恒定的成分。Ennenking在臨床、影像學(xué)和病理學(xué)三結(jié)合的基礎(chǔ)上進(jìn)行臨床分級(jí),有一定的實(shí)用價(jià)值。臨床分級(jí)1級(jí)無(wú)臨床癥狀,X線表現(xiàn)有病灶,病理變化呈良性。2級(jí)有臨床癥狀,X線表現(xiàn)明顯,病灶呈膨脹性,但骨質(zhì)未破壞,病理變化呈良性。3級(jí)有臨床癥狀,X線表現(xiàn)明顯,病灶呈侵襲性,伴骨皮質(zhì)缺損,具有軟組織腫塊,病灶可伸展軟骨下,甚至侵犯關(guān)節(jié)。病理變化良性或惡性。臨床表現(xiàn)1、性別與年齡:骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年,多見(jiàn)于20-40歲間,罕見(jiàn)于青春前期(軟骨停止生長(zhǎng)之前)50歲之后也很少發(fā)現(xiàn),女性多于男性。2、好發(fā)部位:90%的巨細(xì)胞瘤發(fā)生在長(zhǎng)骨,幾乎均發(fā)生于干骺端的骨骺段并侵及骨骺。巨細(xì)胞瘤起源于干骺端,當(dāng)生長(zhǎng)軟骨消失后,干骺端和骨骺在解剖上已不再是兩個(gè)分開(kāi)的區(qū)域,而是融合成為一個(gè)部分,此時(shí)腫瘤則趨向于兩者均累及。
3、癥狀與體征:主要癥狀為疼痛和腫脹,疼痛為酸痛或鈍痛,偶有劇痛及夜間痛,與病情發(fā)展有關(guān)。
影像學(xué)檢查1、X線檢查:
典型的X線特征為骨端偏心性、溶骨性、囊性破壞而無(wú)骨膜反應(yīng),病灶膨脹性生長(zhǎng)、骨皮質(zhì)變薄,呈肥皂泡樣改變。侵襲性強(qiáng)的腫瘤可穿破骨皮質(zhì)致病理骨折,系溶骨破壞引起,一般無(wú)移位。
。影像學(xué)檢查
脛骨骨巨細(xì)胞瘤:X線片示脛骨近端偏心性囊狀膨脹性破壞,無(wú)硬化邊,無(wú)骨膜反應(yīng),骨皮質(zhì)完整,軟組織無(wú)受累影像學(xué)檢查
橈骨骨巨細(xì)胞瘤,X片顯示橈骨遠(yuǎn)端囊狀膨脹性骨破壞,無(wú)硬化邊,無(wú)骨膜反應(yīng)骨包殼完整,無(wú)膨脹破壞,呈“肥皂泡樣”改變。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查
2、其它影像學(xué)檢查:CT檢查可作為平片的進(jìn)一步補(bǔ)充,有利于估計(jì)溶骨性破壞的膨脹程度、骨皮質(zhì)是否完整、骨膜反應(yīng)及術(shù)后療效。增強(qiáng)CT掃描可顯示軟組織腫塊的大小及與周?chē)笱艿年P(guān)系、病灶的血供情況。
影像學(xué)檢查
MRI表現(xiàn)對(duì)顯示腫瘤周?chē)能浗M織及腫瘤與神經(jīng)、血管的關(guān)系明顯優(yōu)于CT和X片,并可了解關(guān)節(jié)腔及關(guān)節(jié)軟骨受侵犯的情況。多數(shù)骨巨細(xì)胞瘤在MRI上邊界清晰,少數(shù)病灶邊緣有低信號(hào)環(huán)圈。
核素顯像:巨細(xì)胞瘤為核素濃集區(qū),但難以顯示軟組織腫塊的大小。
血管造影:表現(xiàn)同動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相似,其供血血管主要來(lái)源于周?chē)浗M織,腫瘤染色不均勻,病變周?chē)幸恍┎灰?guī)則小血管??梢?jiàn)提前顯影或異常的靜脈,但少見(jiàn)腫瘤侵犯或包繞大血管。
診斷
但臨床、放射科、和病理科三結(jié)合方法是診斷的正確途徑。有時(shí)溶骨現(xiàn)象嚴(yán)重,放射科往往誤診為惡性腫瘤。由不同部位獲取的標(biāo)本常顯示完全不同的鏡下特征,故選材應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師進(jìn)行,且應(yīng)多個(gè)部位取材。應(yīng)注意與一些多核巨細(xì)胞的病變鑒別,如骨母細(xì)胞瘤和軟骨母細(xì)胞瘤。鑒別診斷1、軟骨母細(xì)胞瘤骨溶解區(qū)內(nèi)出現(xiàn)一薄層骨質(zhì)肥厚邊緣所形成的較為清晰的界限,有時(shí),還可顯示腫瘤內(nèi)鈣化或骨化圖像。
2、棕色瘤由甲狀旁腺功能亢進(jìn)引起的棕色瘤,當(dāng)其單發(fā)并累及骨骺時(shí)(常累及干骺-骨干);其放射學(xué)圖像雖可能與骨巨細(xì)胞瘤非常相似,但腫瘤周?chē)墓趋客憩F(xiàn)為甲狀旁腺功能亢進(jìn)所引起的腔隙性骨質(zhì)疏松。鑒別診斷5、骨肉瘤:好發(fā)于青少年,常見(jiàn)部位為長(zhǎng)骨干骺端,病程短,癥狀重,影像學(xué)表現(xiàn)為長(zhǎng)骨干骺端骨破壞,常有成骨,邊界不清,有骨膜反應(yīng)和軟組織包塊。病理表現(xiàn)為惡性腫瘤細(xì)胞直接成骨。治療1、病灶刮除術(shù)手術(shù)指征為初發(fā)的1期腫瘤,破壞較小,腫瘤邊緣有完整的骨硬化殼包繞。用濕海綿保護(hù)手術(shù)周?chē)鷧^(qū)域,刮除要徹底,直到達(dá)到正常骨組織為止。用加壓的骨水泥填塞骨腔或施行骨移植。行局部刮除的局部復(fù)發(fā)率仍很高,這是因?yàn)槟[瘤無(wú)準(zhǔn)確合理的分級(jí),手術(shù)也存在不徹底的問(wèn)題。術(shù)后的注意事項(xiàng)1、功能鍛煉:具體的鍛煉方案取決于手術(shù)方式、腫瘤部位、術(shù)中骨質(zhì)情況。所以,患者要完全依照手術(shù)醫(yī)生的指示進(jìn)行功能鍛煉。2、復(fù)查:即使切除術(shù)后仍有一定的復(fù)發(fā)率,所以必須要定期復(fù)查,監(jiān)測(cè)局部。骨巨細(xì)胞瘤雖然是良性腫瘤,仍然有3%以上的轉(zhuǎn)移率,主要轉(zhuǎn)移部位是肺,也有極少多發(fā)病例,所以全身監(jiān)測(cè)也有必要。
復(fù)查內(nèi)容包括:局部X線平片、CT、B超、全身骨掃描、胸部CT。
復(fù)查時(shí)間:術(shù)后2年內(nèi)每3月一次;2~5年間每半年一次;5年后每年一次。每次復(fù)查內(nèi)容根據(jù)具體情況決定,并非將所有檢查都做一遍。另外,有十幾年
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