小兒貧血概述改課件

小兒貧血概述

一貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L

6～14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值中國(guó)兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%貧血分類

（二）病因分類

1

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足(造血物質(zhì)缺乏)2紅細(xì)胞破壞增加(溶血)3紅細(xì)胞丟失過多

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白（三）形態(tài)分類營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritionalirondeficiencyanemia本課講授內(nèi)容一鐵代謝特點(diǎn)二病因三發(fā)病機(jī)制四臨床表現(xiàn)五實(shí)驗(yàn)室檢查六診斷七治療八預(yù)防鐵的需要量◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失；二病因■1先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■2鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑■3生長(zhǎng)發(fā)育過快：■4鐵的吸收障礙

：■5鐵的丟失過多

：鐵攝入不足:鐵的來源

◆食物:

血紅素(動(dòng)物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達(dá)10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425（10~70）母乳0.549~70鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉

三發(fā)病機(jī)制1缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

▲鐵減少期(irondepletion,ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少?！t細(xì)胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少?！辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。

缺鐵的病理生理過程分三期：

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。1■一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動(dòng)；年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。四臨床表現(xiàn)2■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大3■非造血系統(tǒng)癥狀

⑴消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

⑵神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒五實(shí)驗(yàn)室檢查1■

血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血

◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31?！艟W(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常?！舭准?xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。缺鐵性貧血骨髓缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少3■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF↑

◆紅細(xì)胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

◆血清鐵(serumiron,SI)、總鐵結(jié)合力(totaliron

bindingcapacity,TIBC)、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin

saturation,TS)（反映血漿中鐵含量）SI<9.0~10.7μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑

＊感染、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl)，生理變異較小＊病毒肝炎時(shí)可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%

六診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷?！鲨F代謝檢查：確診意義?！龉撬铏z查：必要時(shí)做?！鲈\斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。

七治療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！鋈コ∫颉艏m正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價(jià)鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影響吸收因素

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表■注射鐵劑副作用多，慎用適應(yīng)證口服鐵劑治療無效?？诜磻?yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者；胃腸手術(shù)后無法口服者。常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。

葡萄糖氧化鐵：靜注?！翳F劑治療反應(yīng)

12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加。

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周漸升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后繼用6~8周?！黾t細(xì)胞輸注一般不輸適應(yīng)證：

貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者。合并感染者

急需外科手術(shù)者。

Hb>60g/L者，可不必輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少。Hb<30g/L，等量換血；輸注量：

八預(yù)防■加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視■措施提倡母乳喂養(yǎng)；喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配；補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。(nutritionalmegaloblasticanemia)營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血講授內(nèi)容一病因二發(fā)病機(jī)制三臨床表現(xiàn)四實(shí)驗(yàn)室檢查五診斷六治療七預(yù)防VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血；主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細(xì)胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。

一病因VitB12缺乏1◆攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進(jìn)食植物性食物。2◆吸收和運(yùn)輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。3◆需要量增加

生長(zhǎng)發(fā)育快

疾病消耗葉酸缺乏的原因1◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞。2◆藥物：長(zhǎng)期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長(zhǎng)期抗癲癇藥物。3◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；4◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；5◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

二發(fā)病機(jī)制

葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，核分葉過多：巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過多。造血系統(tǒng)損害:

維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大2神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。VitB123對(duì)結(jié)核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱，

甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。

三臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢?！?一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。■2貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大?！?消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。

4■精神神經(jīng)癥狀煩躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、不認(rèn)親人，不哭不笑；智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和Babinski征陽性。

葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常四實(shí)驗(yàn)室檢查1血常規(guī)

大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象。

網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片2骨髓象

增生明顯活躍，以紅系增生為主

粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯。

中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過多。

巨核細(xì)胞核：分葉過多。

巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性

3血清維生素B12和葉酸測(cè)定

VitB12<100ng/L(正常值：200~800ng/L)葉酸<3μg/L(正常值：5~6μg/L)4其他血LDH↑血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12