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文檔簡介

內(nèi)科病例討論血液內(nèi)科第一頁,共三十四頁。病史既往史體格檢查門診(ménzhěn)檢查入院后第二頁,共三十四頁。病史患者,男,23歲因“反復(fù)發(fā)熱、食欲下降3月”于2009年1月24日入院反復(fù)高熱,最高體溫39.5℃,無時(shí)間規(guī)律,伴寒戰(zhàn),乏力、納差、腹脹,厭油、消瘦,咽喉部不適外院抗感染、退熱治療后體溫下降,仍反復(fù)發(fā)熱精神、食欲差,大小便正常(zhèngcháng),體重下降10余斤門診以“發(fā)熱原因待查”收入院第三頁,共三十四頁。既往(jìwǎnɡ)史乙肝病毒標(biāo)志物“小三陽”史,無肝功能異常否認(rèn)(fǒurèn)藥物、食物過敏史07年因車禍致左側(cè)頭部受傷行手術(shù)縫合07年輸血一次第四頁,共三十四頁。體格檢查T38℃,P80次/分,R18次/分,BP120/70mmHg貧血(pínxuè)貌,皮膚黏膜無黃染及瘀點(diǎn)瘀班淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,胸骨無壓叩痛心肺無異常全腹無壓痛反跳痛,肝肋下約2cm,脾大至盆腔,表面光整,質(zhì)地中等,無壓痛,腹水征(-)第五頁,共三十四頁。門診(ménzhěn)檢查資料血常規(guī):HB90g/L,WBC1.1×109/L,PLT83×109/L腹部彩超:巨脾,脾臟局限性回聲減低;肝臟增大;腹腔未見積液胸片:雙肺未見明顯實(shí)質(zhì)性病變,心膈正常(X線圖)骨髓細(xì)胞學(xué):骨髓增生極度(jídù)活躍,紅系29%,粒系57.5%,巨核細(xì)胞36個(gè)/片,成熟障礙。骨髓病理:造血組織增生極度活躍(病理切片)第六頁,共三十四頁。病史既往史體格檢查門診(ménzhěn)檢查入院后檢查檢查治療(zhìliáo)第七頁,共三十四頁。入院后檢查(jiǎnchá)--血象時(shí)間HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3066760.472.915.61-3163680.93750.3第八頁,共三十四頁。電解質(zhì)肝功能腎功能凝血功能K+3.76Na+140.2Cl-100.7Ca2+1.8↓

ALT9AST17

GGT54

AKP156↑總蛋白68.5白蛋白32.3↓球蛋白36.2↑總膽紅素13.0結(jié)合膽紅素10.1↑總膽汁酸7.1BUN2.57Cr86.0UA405.6血氨28.68PT10.9APTT27.1TT12.5Fg7.0↑D-Dimer0.2入院后檢查(jiǎnchá)--生化2009-1-30第九頁,共三十四頁。乙肝標(biāo)志其它傳染病免疫學(xué)肝纖三項(xiàng)HbsAg

+HbeAb+其余-HIV-Ab-HCV-Ab-Anti-TP

-ENA多肽-Ds-DNA-血清層粘連蛋白148.68ng/ml↑Ⅲ型膠原蛋白280.35ng/ml↑

透明質(zhì)酸酶121.7ng/ml↑2009-2-3眼科會(huì)診(huìzhěn):雙角膜透明,未見K-F環(huán)入院(rùyuàn)后檢查第十頁,共三十四頁。入院后檢查(jiǎnchá)--影像上腹部CT:脾巨大,前部(qiánbù)實(shí)質(zhì)內(nèi)見扇形低密度灶,境界清楚。肝、膽、胰、腹腔及腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。(CT圖片)意見:脾大并梗死首先考慮食管吞鋇:食管、胃底靜脈曲張(中度)(圖片)胸片:雙肺未見明顯實(shí)質(zhì)性病變,心膈正常心電圖:竇性心律,正常心電圖(圖)第十一頁,共三十四頁。入院(rùyuàn)后治療抗感染:頭孢地嗪、頭孢哌酮舒巴坦、拜復(fù)樂支持(zhīchí)治療:紅細(xì)胞、血漿升白細(xì)胞:G-CSF

——治療2周第十二頁,共三十四頁。治療(zhìliáo)2周后體溫、血象仍反復(fù)發(fā)熱,體溫(tǐwēn)波動(dòng)于36℃~38℃,有時(shí)達(dá)39℃

2009-2-6血象:

HB128g/L,RBC4.48×1012/L

WBC5.1×109/L,L7.8%↓,M3.5%,N87.1%↑

PLT36×109/L↓第十三頁,共三十四頁。電解質(zhì)肝功能腎功能K+4.03Na+

138.3CL-

99.9Ca2+

2.10ALT15總蛋白69.4AST31白蛋白34.5GGT52球蛋白34.9AKP151總膽紅素16.2結(jié)合膽紅素10.1總膽汁酸1.5BUN3.01Cr81.8UA484.2血氨10.71CRP32.04治療(zhìliáo)2周后生化第十四頁,共三十四頁。討論問題(一)1、患者的診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)如何考慮?2、下一步的診療措施是什么?第十五頁,共三十四頁。后續(xù)(hòuxù)治療全院會(huì)診決定手術(shù)(shǒushù)治療2009-2-6全麻下行脾切除+胃底周圍曲張血管縫扎術(shù)。術(shù)后體溫迅速下降,(第二天體溫37.4℃,隨后均在36℃~37℃之間)1.脾病檢,明確診斷(zhěnduàn)2.提升血細(xì)胞3.處理胃底曲張血管第十六頁,共三十四頁。病理(bìnglǐ)檢查脾臟病理:脾臟體積30*25*9cm,重4350g。紅髓區(qū)明顯(míngxiǎn)擴(kuò)大,淤血伴明顯(míngxiǎn)髓外造血及梗死,以及明顯(míngxiǎn)紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象。部分區(qū)域見一些淋巴樣細(xì)胞成分分布。脾門淋巴結(jié)一枚反應(yīng)性增生。第十七頁,共三十四頁。術(shù)后生化(shēnɡhuà)電解質(zhì):K+3.66,Na+143.1,CL-

104.6,Ca2+2.23

肝功能:ALT38,AST76,GGT238,AKP261

總蛋白(dànbái)75.3,白蛋白36.9,球蛋白38.4

總膽紅素17.2,結(jié)合膽紅素10.7,總膽汁酸3.4葡萄糖:4.48

腎功能:BUN4.33,Cr77.9,UA322.5,血氨20.63CRP23.53第十八頁,共三十四頁。入院后檢查(jiǎnchá)--血象時(shí)間HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3163680.93750.32-06128365.17.887.12-151235322.8※37.827.32-191176581.9△49.48.1注:※M16.6%、E15.9%;△M16.4%,E21.7%,

第十九頁,共三十四頁。1.脾切除后嗜酸性粒細(xì)胞增多原因?2.目前診斷(zhěnduàn)如何考慮?討論問題(二)第二十頁,共三十四頁。2009-2-23四川大學(xué)華西醫(yī)院病理診斷(zhěnduàn):(脾臟)非霍奇金淋巴瘤,系肝脾T細(xì)胞淋巴瘤,侵襲性免疫表型檢測(cè):CD3(+),CD7(+),CD56(部分+),CD4(-),CD8(-),CD20(-),granzymeB(-)、TIA-1(+),EBER-ISH(-)PCR檢測(cè):檢出TCR基因克隆性重排病理(bìnglǐ)檢查第二十一頁,共三十四頁。病情(bìngqíng)變化術(shù)后患者(huànzhě)體溫逐漸正常,體重增加,一般情況明顯好轉(zhuǎn)。第二十二頁,共三十四頁。血象(xuèxiàng)演變2009-3-3血象(xuèxiàng):HB114g/L,PLT460×109/L

WBC5.1×109/LL23.7%,M12.3%,N51.7%,E11.2%2009-3-24血象:HB131g/L,PLT300×109/L

WBC6.2×109/LL34%,M6%,N47%,E6%,異淋4%第二十三頁,共三十四頁。骨髓(ɡǔsuǐ)象2009-3-27骨髓細(xì)胞學(xué):骨髓增生活躍瘤細(xì)胞(xìbāo)1.5%骨髓病理學(xué):造血組織增生活躍淋巴瘤細(xì)胞散在分布第二十四頁,共三十四頁。診斷(zhěnduàn)與治療臨床(línchuánɡ)診斷:非霍奇金淋巴瘤(T細(xì)胞性)IV期B組聯(lián)合化療:改良ECHOP方案。第二十五頁,共三十四頁。第三次化療(huàliáo)前檢查肝功能:ALT147↑,AST55↑,GGT110↑

總膽紅素14.7,結(jié)合膽紅素5.7乙肝標(biāo)志:HBsAg、HBeAb、HBcAb陽性,余均陰性。HBV--DNA:9.89×107cps/ml↑骨髓細(xì)胞:骨髓增生活躍(huóyuè),瘤細(xì)胞1.5%。骨髓病理:造血組織增生活躍,淋巴瘤細(xì)胞散在分布第二十六頁,共三十四頁。診斷:1、NHL(T細(xì)胞性)IV期B組2、慢性乙型肝炎下一步如何(rúhé)治療?討論問題(三)第二十七頁,共三十四頁。隨訪在抗病毒治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行了聯(lián)合化療化療后一月(yīyuè)出現(xiàn)肝功能惡化,予以抗病毒、護(hù)肝、支持治療后好轉(zhuǎn)。未再化療第二十八頁,共三十四頁。小結(jié)肝脾T細(xì)胞淋巴瘤(HSTL)作為一種獨(dú)特類型的淋巴瘤由Farcet等在1990年首次報(bào)道。HSTL多見于年輕人,常表現(xiàn)為長期發(fā)熱,肝脾不同程度大,體重下降,貧血;但淋巴結(jié)往往(wǎngwǎng)不受累,外周血為全血細(xì)胞減少。侵襲性病程。第二十九頁,共三十四頁。病理學(xué)上有其獨(dú)特性,多侵犯肝、脾、骨髓,特征性地表現(xiàn)為竇內(nèi)侵犯。脾主要病變?cè)诩t髓,表現(xiàn)為索區(qū)及竇內(nèi)侵犯,可以是輕度或重度、彌漫性侵犯,形成實(shí)性團(tuán)樣結(jié)構(gòu)。白髓正常、減小或消失。與脾相比,肝竇內(nèi)侵犯常常(chángcháng)更為明顯,具有特異性,亦有報(bào)道僅表現(xiàn)為匯管區(qū)的侵犯。小結(jié)第三十頁,共三十四頁。小結(jié)免疫表型多為CD2、CD3、CD7(+),TCRγδ或αβ(+),常表達(dá)NK相關(guān)抗原CD16、CD56。多表達(dá)細(xì)胞毒性顆粒蛋白TIA-1。大部分CD4、CD5、CD8(-),粒酶B、穿孔素常為(-)。提示瘤細(xì)胞起源于不成熟外周γδ(少數(shù)為αβ)細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞。遺傳學(xué)異常主要(zhǔyào)表現(xiàn)為Iso7q、tri8等。第三十一頁,共三十四頁。小結(jié)脾切除(qiēchú)甾體類藥物烷化劑CHOP或CHOP樣方案自體或異體骨髓或外周血干細(xì)胞移植完全緩解率不高,早期復(fù)發(fā)比較常見中位生存期<2年

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