全血細胞減少 病例分析課件

2022/11/12

病例分析

2022/11/9病例分析2022/11/122【病史】1.患者張某，女，42歲，工人，2016-11-03入院2.主訴：反復(fù)鼻衄、頭昏、乏力6+月3.現(xiàn)病史：4+月前患者無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)鼻衄，量不多，按壓后可停止，伴頭昏、乏力、心慌、氣促，活動后明顯，休息數(shù)分鐘后可緩解，伴月經(jīng)量增多、皮膚磕碰后易出現(xiàn)瘀斑，無咳嗽咳痰，無畏寒發(fā)熱，無腹痛腹瀉，無齒齦出血，無黑便、血尿、腰痛，無醬油色尿等，患者未引起重視，未治療。后患者鼻腔自發(fā)出血較前頻繁，頭昏、乏力2022/11/92【病史】1.患者張某，女，42歲，工人，2022/11/123【病史】癥狀逐漸加重，遂于外院就診，查血常規(guī)示W(wǎng)BC0.84×10^9/L，HGB77.20g/L，PLT46.40×10^9/L。凝血功能：APTT19.10sec，F(xiàn)IB1.22g/L，余正常。未治療。入院2+天前，患者受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、頭昏等，無發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn)等，遂于我院就診，遂以“貧血原因待查”收入我科。2022/11/93【病史】癥狀逐漸加重，遂于外院就診，查血2022/11/124【既往史】既往體健，否認血吸蟲病、病毒性肝炎等病史【個人史】1.患者近半年月經(jīng)量增多2.患者從事“汽車美容”工作20+年，接觸有機化學(xué)物質(zhì)2022/11/94【既往史】既往體健，否認血吸蟲病、病毒性2022/11/125【體格檢查】T：36.5℃，BP：120/78mmHg，神志清，精神可，貧血貌，全身皮膚無黃染，雙下肢皮膚可見散在瘀點，淺表淋巴結(jié)未及腫大，牙齦無出血，咽部稍充血，雙側(cè)扁桃體II度腫大。無胸骨壓痛，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕性羅音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移濁陰性，雙下肢無浮腫。2022/11/95【體格檢查】T：36.5℃，BP：1202022/11/126【輔助檢查】查血常規(guī)：WBC0.8×10^9/L，HGB52g/L，PLT19×10^9/L，MCV70.50fl。2022/11/96【輔助檢查】查血常規(guī)：WBC0.8×12022/11/127【要點】頭昏、乏力、鼻衄、心慌、氣促、月經(jīng)增多、咳嗽、咳痰、扁桃體腫大——貧血、出血、感染表現(xiàn)有機化學(xué)物質(zhì)接觸史血常規(guī)示：三系減少2022/11/97【要點】頭昏、乏力、鼻衄、心慌、氣促、月2022/11/128考慮診斷：1.再生障礙性貧血（AA）？2.骨髓增生異常綜合征（MDS）？3.低增生性急性白血?。?.自身抗體介導(dǎo)的全血細胞減少？5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）？6.巨幼紅細胞性貧血？7.脾功能亢進？2022/11/98考慮診斷：1.再生障礙性貧血（AA）？2022/11/129入院檢查：血常規(guī)【分析】風濕免疫等檢查陰性排除結(jié)締組織疾病、甲亢2022/11/99入院檢查：血常規(guī)【分析】風濕免疫等檢查陰2022/11/1210入院查體：生化【分析】無血紅蛋白尿、無黃疸、無肝脾腫大排除溶血性貧血、PNH、再障2022/11/910入院查體：生化【分析】無血紅蛋白尿、無2022/11/1211入院查體：【分析】患者無血吸蟲病、病毒性肝炎病史，無脾腫大，無腹水，上腹部B超正常排除脾亢、巨幼貧2022/11/911入院查體：【分析】患者無血吸蟲病、病毒2022/11/1212骨髓象：有核細胞增生明顯活躍，粒：紅=5.00粒系異常增生，以顆粒增多的早幼粒細胞為主診斷意見：考慮顆粒增多的急性早幼粒細胞性白血病（AML-M3a）2022/11/912骨髓象：有核細胞增生明顯活躍，粒：紅=2022/11/1213骨骼活檢：骨髓增生活躍，以粒系增生為主，且多為未成熟粒細胞，符合粒細胞性白血病2022/11/913骨骼活檢：骨髓增生活躍，以粒系增生為主2022/11/1214FCM分析考慮：急性早幼粒細胞性白血?。ˋPL）。PML/RARa融合基因L亞型（bcr-1）陽性2022/11/914FCM分析考慮：急性早幼粒細胞性白血病2022/11/1215急性早幼粒細胞性白血病急性早幼粒細胞白血?。≒ML/RARabcr-1陽性）1、發(fā)病急，病程短2、血象：三系減少3、骨髓：粒系異常增生，以顆

粒增多的早幼粒細胞為主4、PML/RARa融合基因L亞型

（bcr-1）陽性診斷：2022/11/915急性早幼粒細胞性白血病急性早幼粒細胞白2022/11/1216APL是可以治愈的白血病之一。方案包括：①ATRA

+

柔紅霉素（DNR）或去甲氧柔紅霉素（IDA）；②ATRA+亞砷酸或口服砷劑+蒽環(huán)類藥物；③ATRA+亞砷酸或口服砷劑雙誘導(dǎo)治療。治療：中國急性早幼粒細胞性白血病診療指南（2014版）2022/11/916APL是可以治愈的白血病之一。治療：中2022/11/1217【全血細胞減少病因】自身免疫異常

PNH、IRP某種原因破壞血細胞惡性組織細胞或巨噬細胞吞噬血細胞（惡組、噬血細胞綜合征）；脾腫大，功能亢進吞噬血細胞（脾亢）；其它因素（腫瘤壞死因子釋放、病毒或細菌毒素）2022/11/917【全血細胞減少病因】自身免疫異常2022/11/1218造血干細胞或微環(huán)境受損免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如AA。骨髓無效造血造血細胞分化、成熟障礙，凋亡增加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如MDS。造血異?？寺∫种普Ｔ煅獝盒钥寺≡錾?，如AL、MM。2022/11/918造血干細胞或微環(huán)境受損2022/11/1219【分類】惡性血液病急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、淋巴（肉）瘤細胞白血病、噬血細胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤非惡性血液病再生障礙性貧血、巨幼細胞貧血、惡性貧血、急性造血功能停滯、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖維化、脾功能亢進2022/11/919【分類】惡性血液病2022/11/1220【分類】感染性疾病傷寒、結(jié)核、病毒、嚴重細菌感染免疫因素免疫相關(guān)性全血細胞減少癥放射線損傷急性放射病其它多器官功能衰竭（重癥感染、中毒、嚴重創(chuàng)傷）、骨髓轉(zhuǎn)移癌2022/11/920【分類】感染性疾病2022/11/12212022/11/9212022/11/1222Thanks！2022/11/922Thanks！2022/11/12

病例分析

2022/11/9病例分析2022/11/1224【病史】1.患者張某，女，42歲，工人，2016-11-03入院2.主訴：反復(fù)鼻衄、頭昏、乏力6+月3.現(xiàn)病史：4+月前患者無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)鼻衄，量不多，按壓后可停止，伴頭昏、乏力、心慌、氣促，活動后明顯，休息數(shù)分鐘后可緩解，伴月經(jīng)量增多、皮膚磕碰后易出現(xiàn)瘀斑，無咳嗽咳痰，無畏寒發(fā)熱，無腹痛腹瀉，無齒齦出血，無黑便、血尿、腰痛，無醬油色尿等，患者未引起重視，未治療。后患者鼻腔自發(fā)出血較前頻繁，頭昏、乏力2022/11/92【病史】1.患者張某，女，42歲，工人，2022/11/1225【病史】癥狀逐漸加重，遂于外院就診，查血常規(guī)示W(wǎng)BC0.84×10^9/L，HGB77.20g/L，PLT46.40×10^9/L。凝血功能：APTT19.10sec，F(xiàn)IB1.22g/L，余正常。未治療。入院2+天前，患者受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、頭昏等，無發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn)等，遂于我院就診，遂以“貧血原因待查”收入我科。2022/11/93【病史】癥狀逐漸加重，遂于外院就診，查血2022/11/1226【既往史】既往體健，否認血吸蟲病、病毒性肝炎等病史【個人史】1.患者近半年月經(jīng)量增多2.患者從事“汽車美容”工作20+年，接觸有機化學(xué)物質(zhì)2022/11/94【既往史】既往體健，否認血吸蟲病、病毒性2022/11/1227【體格檢查】T：36.5℃，BP：120/78mmHg，神志清，精神可，貧血貌，全身皮膚無黃染，雙下肢皮膚可見散在瘀點，淺表淋巴結(jié)未及腫大，牙齦無出血，咽部稍充血，雙側(cè)扁桃體II度腫大。無胸骨壓痛，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕性羅音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移濁陰性，雙下肢無浮腫。2022/11/95【體格檢查】T：36.5℃，BP：1202022/11/1228【輔助檢查】查血常規(guī)：WBC0.8×10^9/L，HGB52g/L，PLT19×10^9/L，MCV70.50fl。2022/11/96【輔助檢查】查血常規(guī)：WBC0.8×12022/11/1229【要點】頭昏、乏力、鼻衄、心慌、氣促、月經(jīng)增多、咳嗽、咳痰、扁桃體腫大——貧血、出血、感染表現(xiàn)有機化學(xué)物質(zhì)接觸史血常規(guī)示：三系減少2022/11/97【要點】頭昏、乏力、鼻衄、心慌、氣促、月2022/11/1230考慮診斷：1.再生障礙性貧血（AA）？2.骨髓增生異常綜合征（MDS）？3.低增生性急性白血??？4.自身抗體介導(dǎo)的全血細胞減少？5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）？6.巨幼紅細胞性貧血？7.脾功能亢進？2022/11/98考慮診斷：1.再生障礙性貧血（AA）？2022/11/1231入院檢查：血常規(guī)【分析】風濕免疫等檢查陰性排除結(jié)締組織疾病、甲亢2022/11/99入院檢查：血常規(guī)【分析】風濕免疫等檢查陰2022/11/1232入院查體：生化【分析】無血紅蛋白尿、無黃疸、無肝脾腫大排除溶血性貧血、PNH、再障2022/11/910入院查體：生化【分析】無血紅蛋白尿、無2022/11/1233入院查體：【分析】患者無血吸蟲病、病毒性肝炎病史，無脾腫大，無腹水，上腹部B超正常排除脾亢、巨幼貧2022/11/911入院查體：【分析】患者無血吸蟲病、病毒2022/11/1234骨髓象：有核細胞增生明顯活躍，粒：紅=5.00粒系異常增生，以顆粒增多的早幼粒細胞為主診斷意見：考慮顆粒增多的急性早幼粒細胞性白血病（AML-M3a）2022/11/912骨髓象：有核細胞增生明顯活躍，粒：紅=2022/11/1235骨骼活檢：骨髓增生活躍，以粒系增生為主，且多為未成熟粒細胞，符合粒細胞性白血病2022/11/913骨骼活檢：骨髓增生活躍，以粒系增生為主2022/11/1236FCM分析考慮：急性早幼粒細胞性白血病（APL）。PML/RARa融合基因L亞型（bcr-1）陽性2022/11/914FCM分析考慮：急性早幼粒細胞性白血病2022/11/1237急性早幼粒細胞性白血病急性早幼粒細胞白血病（PML/RARabcr-1陽性）1、發(fā)病急，病程短2、血象：三系減少3、骨髓：粒系異常增生，以顆

粒增多的早幼粒細胞為主4、PML/RARa融合基因L亞型

（bcr-1）陽性診斷：2022/11/915急性早幼粒細胞性白血病急性早幼粒細胞白2022/11/1238APL是可以治愈的白血病之一。方案包括：①ATRA

+

柔紅霉素（DNR）或去甲氧柔紅霉素（IDA）；②ATRA+亞砷酸或口服砷劑+蒽環(huán)類藥物；③ATRA+亞砷酸或口服砷劑雙誘導(dǎo)治療。治療：中國急性早幼粒細胞性白血病診療指南（2014版）2022/11/916APL是可以治愈的白血病之一。治療：中2022/11/1239【全血細胞減少病因】自身免疫異常

PNH、IRP某種原因破壞血細胞惡性組織細胞或巨噬細胞吞噬血細胞（惡組、噬血細胞綜合征）；脾腫大，功能亢進吞噬血細胞（脾亢）；其它因素（腫瘤壞死因子釋放、病毒或細菌毒素）2022/11/917【全血細胞減少病因】自身免疫異常2022/11/1240造血干細胞或微環(huán)境受損免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如AA。骨髓無效造血造血細胞分化、成熟障礙，凋亡增加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如MDS。造血異常克隆抑制正常造血惡性克隆增生，如AL、MM。2022/11/918造血干細胞或微環(huán)境受損2022/11/1241【分類】惡性血液病急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、淋巴（肉）瘤細胞白血病、噬血細胞綜合征、多發(fā)