鼻咽癌、鼻咽纖維血管瘤

1鼻咽癌NasopharyngealCarcinoma(NPC)

2一、概述1、發(fā)病有一定的地區(qū)性遍布世界許多國(guó)家和地區(qū)，但大部分地區(qū)發(fā)病率極低，多在1/10萬以下。我國(guó)是多發(fā)腫瘤之一。我國(guó)頭頸惡性腫瘤之首，占頭頸部惡性腫瘤的78.08%。某些高發(fā)區(qū)可能為全身惡性腫瘤之首，廣東、廣西、湖南、福建和江西等省高發(fā)32、高發(fā)年齡：

40~50歲（86.62%），國(guó)內(nèi)報(bào)道最小發(fā)病年齡3歲，最大發(fā)病年齡90歲。3、性別：男多于女

(男女之比3：1)4二、病因

病因不完全明確，可能與以下因素有關(guān)：

1、遺傳因素種族易感性家族聚集性

52、病毒因素----EB病毒NPC患者血清中檢測(cè)到EB病毒相關(guān)抗體；

NPC活組織的癌細(xì)胞中存在EBVDNA特異性mRNA或基因表達(dá)產(chǎn)物；

EB病毒的感染廣泛存在于世界各地人群，而NPC發(fā)生有明顯地域性，說明EB病毒感染并非唯一因素。63、環(huán)境因素

微量元素：鎳（含量偏高）

咸魚中的亞硝胺類及微量元素（鎳）維生素缺乏性激素失調(diào)

7病理學(xué)咽隱窩鼻咽頂后壁好發(fā)部位89病灶可呈結(jié)節(jié)型、潰瘍型和粘膜下浸潤(rùn)型病理類型主要為低分化鱗癌（98％）少見腺癌、泡狀核細(xì)胞癌和未分化癌

10111213臨床表現(xiàn)病變小，部位隱蔽，檢查困難，癥狀不明顯，不易發(fā)現(xiàn)，容易誤診1、鼻部癥狀:涕血或后吸涕帶血，鼻塞。2、耳部癥狀：分泌性中耳炎143、頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀者占60%，轉(zhuǎn)移至頸深上淋巴結(jié)，開始為單側(cè)，繼之發(fā)展為雙側(cè)15頸淋巴轉(zhuǎn)移16174、顱神經(jīng)癥狀:

前組顱神經(jīng)：Ⅴ、Ⅵ常見受累，繼之可累及Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ顱神經(jīng)，出現(xiàn)偏頭痛，面部麻木，眼球運(yùn)動(dòng)障礙，失明，上瞼下垂后組顱神經(jīng)：腫瘤直接累及或轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)壓迫Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ顱神經(jīng)出現(xiàn)軟腭麻痹，吞咽困難，聲嘶，嗆咳，聳肩無力，舌肌麻痹18

舌下神經(jīng)麻痹外展神經(jīng)麻痹

195、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：

晚期常見轉(zhuǎn)移部位骨，肺，肝

20診斷1、病史、癥狀和體征2、鼻咽鏡檢查21部位：多見頂(29.3%)、側(cè)壁(22.8%)。

形狀：結(jié)節(jié)(41.4)、菜花(17.5)、粘膜下

(15.1)、浸潤(rùn)(12.7)、潰瘍、混合。

早期可僅表現(xiàn)為粘膜粗糙。222324253、血清學(xué)檢查——輔助指標(biāo)

EB病毒殼抗原、EB病毒早期抗原、EB病毒核抗原、EB病毒特異性DNA酶等抗體檢測(cè)4、影象學(xué)檢查

CT,MRI26275、鼻咽活檢——確診的方法28早期診斷極為重要

1、重視臨床癥狀南方人、中年、男性、近期（持續(xù)一周）回吸性血涕；一側(cè)耳鳴或傳導(dǎo)性聾；偏頭痛或頸淋巴結(jié)腫大應(yīng)注意NPC的可能

2、鼻咽部檢查及活檢----確診依據(jù)

3、全身及其他檢查----判斷有無頸淋巴結(jié)、顱底及全身轉(zhuǎn)移29鑒別診斷30治療

放療：首選，5年生存率50％左右，局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是主要的死亡原因放療后5年生存率Ⅰ期80~100%；Ⅱ期59.4%；Ⅲ期49.1%；Ⅳ期3.7~27%。由此可見貴在“三早”（發(fā)現(xiàn)、診斷、治療）。31

化療：增加放療效果，防止遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移環(huán)磷酰胺、5-FU、爭(zhēng)光霉素。聯(lián)合、半身、動(dòng)脈（面A、顳淺A）插管等手術(shù)：放療后復(fù)發(fā)或殘留中醫(yī)中藥及免疫治療32鼻咽纖維血管瘤Angiofibromaofnasopharynx(p145)33一、概述

1.

鼻咽部最常見的良性腫瘤，占鼻咽部良性腫瘤24.6％～40％,發(fā)病率居首位

2.90％患者是10-25歲青年男性

3.又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”341.起源于枕骨底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側(cè)的骨膜二、病理35枕骨底部翼突內(nèi)側(cè)蝶骨體362.由豐富的膠原纖維和由多核成纖維細(xì)胞形成的網(wǎng)狀組織所構(gòu)成，其中散布大量無收縮能力的血管

瘤體內(nèi)的血管壁僅為內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，無肌肉等可收縮組織，故腫瘤一旦破裂，?？梢鹞＜吧拇蟪鲅?73.擴(kuò)張性生長(zhǎng)，通過裂孔浸入鼻腔、鼻竇、眼眶、翼腭窩及顱內(nèi)

組織學(xué)上良性，局部擴(kuò)展中可有局部惡性表現(xiàn)38臨床表現(xiàn)出血：重要癥狀鼻塞：常伴流鼻涕，鼻音，嗅覺減退其它：壓迫咽鼓管咽口：SOM侵入眶內(nèi)：眼球突出、視力下降侵入翼腭窩：面頰部隆起侵入顱內(nèi)壓迫神經(jīng)：頭痛及顱N麻痹

39

檢查1、前鼻鏡檢查：鼻腔后部粉紅色

2、鼻咽鏡檢查：光滑、圓形或分葉狀紅色腫瘤

3、觸診：堅(jiān)韌，固定，易出血4、

影像學(xué)檢查：

CT、MRIDSA

40

鼻咽纖維血管瘤：CT增強(qiáng)示右鼻咽部有一明顯強(qiáng)化均質(zhì)不規(guī)則腫塊（黑箭頭），腫瘤侵入顳窩，同側(cè)上頜竇受壓，竇腔變小，無竇壁破壞。41DSA42診斷病史，檢查，結(jié)合年齡、性別大部分鼻咽纖維血管瘤的診斷不難，但需注意臨床上有31.6％的患者無鼻出血病史。43活檢禁忌鑒別：后鼻孔出血性息肉鼻咽部脊索瘤鼻咽癌44治療強(qiáng)化CT對(duì)明確腫瘤分期和選擇合適的手術(shù)方法有極為重要的參考價(jià)值。目前臨床上多采用Fisch分期：

Ⅰ期，腫瘤局限于鼻腔或鼻咽，無骨質(zhì)破壞；

Ⅱ期，腫瘤侵犯翼腭窩或鼻竇伴骨質(zhì)破壞；

Ⅲ期，腫瘤侵犯顳下窩、眶區(qū)、海綿竇側(cè)壁的蝶鞍旁區(qū)；

Ⅳ期，侵犯海綿竇、視交叉或垂體窩。術(shù)前DSA術(shù)中控制性低血壓45鼻咽纖維血管瘤常見手術(shù)入路經(jīng)腭入路：適用于Ⅰ期病變，目前多采用硬腭U型切口。主要優(yōu)點(diǎn)在于可直視下操作，便于壓迫止血，不損傷軟腭功能。該術(shù)式鼻咽、后鼻孔及鼻腔后部暴露充分，但側(cè)方視野受限。切除侵入翼腭窩的腫瘤時(shí)需將同側(cè)硬腭切口繞磨牙區(qū)延長(zhǎng)至唇齦溝，自外側(cè)將腫瘤推向中線，操作常感不便。46鼻咽纖維血管瘤常見手術(shù)入路經(jīng)面中部入路：主要術(shù)式包括面中部掀翻術(shù)、鼻側(cè)切開術(shù)及上頜骨外旋等。適用于腫瘤侵犯鼻咽、眶、篩竇、蝶竇、翼腭窩、顳下窩、海綿竇內(nèi)側(cè)部分的腫瘤。面中部掀翻術(shù)術(shù)野暴露良好，無面部皮膚切口瘢痕，可適用于絕大部分鼻咽纖維血管瘤病例。通過切除上頜竇前壁及部分后壁，可很方便地切除翼腭窩及顳下窩腫瘤。對(duì)鼻腔后上方及鼻咽部暴露尤佳。47鼻咽纖維血管瘤常見手術(shù)入路鼻側(cè)切開術(shù)對(duì)鼻腔鼻竇前上部及顱底的暴露稍優(yōu)于面中部掀翻術(shù)，切口愈合后，面部瘢痕多不明顯。上頜骨外旋適用于腫瘤向外側(cè)及顱底擴(kuò)展范圍較廣者，可最大程度暴露鼻咽、蝶竇、翼腭窩、顳下窩、海綿竇，但由于廣泛軟組織解剖及多重骨切開，可影響面部發(fā)育。48鼻咽纖維血管瘤常見手術(shù)入路顳下窩入路：適用于向側(cè)方擴(kuò)展至顳下窩、翼腭窩或進(jìn)入顱中窩及海綿竇外側(cè)部分的腫瘤。該入路保持了正常的面部輪廓，術(shù)野較前述入路表淺，并可與其他入路聯(lián)合應(yīng)用切除范圍較廣的復(fù)發(fā)腫瘤。49鼻內(nèi)鏡下鼻咽纖維血管瘤切除術(shù)的適應(yīng)證

韓德民等認(rèn)為，局限于鼻腔、鼻咽腔、蝶竇或篩竇，部分瘤體侵及上頜竇或翼腭窩，未廣泛侵及側(cè)顱底及波及顱內(nèi)的鼻咽纖維血管瘤可經(jīng)鼻內(nèi)鏡下切除。術(shù)后復(fù)發(fā)病例