慢性粒單細胞白血病

慢性粒單細胞白血病一、概述慢性粒單核細胞白血病(CMML),其發(fā)病率在603/100000,慢性粒單核細胞白血(CMML)是一種骨髓造血干細胞的克隆性疾病,,外周血中單核細胞增多(>1×10^9/L)2001WHO造血和淋巴細胞腫瘤分類中，CMML歸屬于骨髓增生異常/骨髓增殖綜合征(MDS/MPD)。其特征是同時具有病態(tài)造血和骨髓增殖特點。使毒邪乘虛而入，為氣血痰淤邪毒相互搏結(jié)而引起本病。二、病因（一、中醫(yī)病因“氣血不通，血壅不流”，氣行則血行，氣滯則血瘀。正氣不足，毒邪入侵，客阻經(jīng)絡(luò)，結(jié)塊成形。毒邪太盛，傷其正氣，邪毒內(nèi)聚，滯留不散，亦可交合成塊。長期肝氣郁結(jié)，土壅木郁，劍下故見肝脾腫大；氣沖（二、西醫(yī)病因20個月，生存期可能與骨髓原始細胞比例有關(guān)。目前尚無特效的治療方法。三、臨床表現(xiàn)肝4%出現(xiàn)脾腫大，20.8%出現(xiàn)淋巴結(jié)受累。CMMLCMML慢性期患者病情相對穩(wěn)定，無癥狀或僅有低熱、乏力等，少見肝脾淋巴結(jié)腫大。進入加速期后病情進展迅速，尤其是單核細胞明顯增多者，病情極重，多在急性變之前即死于出血、感染或臟器衰竭。也有缺乏加速期而從慢性期轉(zhuǎn)為急性變者。四、診斷要點1、持續(xù)性外周血單核細胞增多>1×109/L；2、Ph(-)，BCR/ABL(-)；3、外周血和骨髓中原始細胞<20%；4、髓系中1個或1個以上細胞系別有發(fā)育異常，如果無發(fā)育異?；驑O微，但其他條CMML：骨髓細胞有獲得性細胞遺3單核細胞增多的原因；5、外周血中原始細胞<5%BM中<10%CMML1。外周血原始細胞5%～19%或骨髓10%～19%，或外周血或骨髓原始細胞<20%AuerCMML2；6、符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)且外周血嗜酸粒細胞≥1.5×109/LCMML1CMML2（CMML時，原始細胞包括原始粒細胞、原始和幼稚單核細胞。五、分類分型1、氣滯血瘀：固定不移，或硬而可移，苔薄脈弦。堅，氣滯則血行不暢，塊物固定，脹痛一處，并無攻竄，弦為肝脈。2、 正虛瘀結(jié)：證候：積塊堅硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思飲食，消瘦脫形，面色脈弦細或沉細。脾胃運化無權(quán)，氣血來源不足，故形體消瘦、神疲倦怠，不思飲食，面色萎黃，唇甲少華等。氣虛衛(wèi)外不固，陰液外泄、見自汗陰虛則盜汗。血虛肌膚失其營養(yǎng)則肌膚甲錯。舌淡、暗，脈細為氣血兩虧挾瘀之象。3、邪毒瘀滯：證候：寒熱交替，或汗出不解，或口燥咽干，肋下腫塊繼增，硬痛不移，倦怠乏力，形體消瘦，面色晦暗，骨節(jié)劇痛，或衄血不止，舌紅無苔，脈細數(shù)。榮養(yǎng)則倦怠無力，形體消瘦。舌紅無苔，脈細數(shù)為邪毒留滯不去之象。六、治療（一、中醫(yī)辨證治療1、氣滯血瘀：治法：疏肝理氣，活血化瘀。止血雙重作用，以防活血過量引起出血。海藻昆布化痰散結(jié)，可佐以青2、正虛瘀結(jié)：治法，益氣養(yǎng)血，活血散瘀。方藥：八珍湯加味。八珍湯為益氣養(yǎng)血之代表方。黨參、白術(shù)、茯苓，健脾益氣；當(dāng)歸、首烏、阿膠補血；不足，加地黃、麥冬、枸杞子滋陰，出汗多加用五味子斂陰。3、邪毒瘀滯：治法：清熱涼血，活血化瘀方藥：犀角地黃湯合桃紅四物湯加減。方中犀角（)地、丹皮、赤芍、清熱涼血；桃仁、紅花以消積滯，金銀花、黃芩、黃連藕節(jié)、白茅根等。（二、西醫(yī)治療1CMMLCMML<100g/L<20×109/L<10×109/L性應(yīng)用。2CMML不能耐受強烈化療，而小劑量化療或許能起到一定療效。常用的單藥治療方案有：小劑量阿糖胞苷、5氮雜胞苷、高三尖杉酯堿、依托泊苷等均有一定的作用。4、高白細胞患者可用羥基脲。使白細胞維持在（5～10）×109/L水平。七、療效標(biāo)準(zhǔn)臨床緩解1、無髓外白血病細胞浸潤。2、血象正常，白細胞（4-10）×10^9/L,單核細胞＜1×10^9/L，中性粒細胞100g/L,不輸血。3、骨髓象正常，原始細胞＜5%，單核細胞＜5%，無病態(tài)造血現(xiàn)象。4、核型正常。明顯進步：有下列之一1、原有臟器浸潤（皮膚、胸膜、心包、腹腔滲液）消失。210^9/L，不需輸血。3已進展為AML,治療后又回至CMML慢性期。進步：有下列之一1、白細胞數(shù)較治療前減少＞50%和＜10×10^9/L。2、輸血次數(shù)較治療前減少50%或血紅蛋白增加＞20g/L。3、血小板在治療前＞25×10^9/L者增加1倍；＜100×10^9/L者增至50×10^9/L以上。4、脾臟縮小5cm以上。5皮膚浸潤或漿膜腔滲液＞50%。惡化：有下列之一110×10^9/L10×10^9/L10×10^9/L。2、血紅蛋白降低＞20g/L，輸血需要增加＞50%。3、血小