一例ANCA相關(guān)性血管

SLE或ANCA相關(guān)性血管炎

一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁(yè)!病史摘要患者，女性，39歲，工人，因“指端雷諾現(xiàn)象1年余，發(fā)熱口干眼干1周”以“干燥綜合癥”入住?；颊?年前開始發(fā)雷諾現(xiàn)象，有時(shí)略有眼干，當(dāng)時(shí)因“甲狀腺結(jié)節(jié)”住院手術(shù)，診斷為“干燥綜合征”?；颊甙肽陙砻娌繒r(shí)發(fā)紅色皮疹，有光過敏現(xiàn)象，到多家皮膚醫(yī)院就診，療效不佳；患者時(shí)有脫發(fā)，感活動(dòng)后胸悶不適，無明顯胸痛無低熱盜汗，無血尿，體重?zé)o明顯減輕。2月前天氣轉(zhuǎn)涼后再發(fā)雙手雷諾現(xiàn)象，半雙手手指關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)酸痛，1周前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫未測(cè)，伴咳嗽咳痰，口干眼干澀，口腔發(fā)潰瘍，輸液治療3天，發(fā)熱退，但入院前夜再次出現(xiàn)發(fā)熱，到市人民醫(yī)院檢查血常規(guī)：WBC20.3*10^9/L,N%89.9%,RBC4.32*10^12/L,HB102G/L,PLT371*10^9/L。RF(-),ASO(-)。一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁(yè)!入院查體：PE:T37.0℃，P96次/分，R19次/分，BP118/68mmHg，神清，精神可，慢性病容，雙眼瞼潮紅，面部滿布暗紅色點(diǎn)狀丘疹，壓之退色，皮膚鞏膜無黃染，扁桃體不腫大，頸軟，頸靜脈無怒張，HR96次/分，早搏偶及，兩肺呼吸音粗，未及啰音，腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙手手指充血潮紅，略腫脹，無壓痛，雙下肢不腫，下肢關(guān)節(jié)無明顯腫大畸形，四肢肌力5級(jí)，病理反射未引出。一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁(yè)!實(shí)驗(yàn)室檢查：生化：白蛋白36.3g/L,球蛋白40.3g/L,乳酸脫氫酶318.2U/L,α-羥丁酸脫氫酶248.4U/L,肌酸激酶379U/L,肌酸激酶MB型同工酶19.1U/L，肝腎功能電解質(zhì)血酯正常。腫瘤標(biāo)志物正常。血常規(guī)：WBC8.6*10^9/L,NE80.5%,HB104.0g/L,PLT456*10^9/L；血沉63mm/h；C-反應(yīng)蛋白(超敏)39.5mg/L。大便隱血弱陽(yáng)性，尿常規(guī)正常。尿免疫球蛋白IgG10.30mg/L,尿免疫球蛋白輕鏈κ28.60mg/L,尿免疫球蛋白輕鏈λ8.79mg/L,尿β2微球蛋白0.46mg/L；HLA-B27(-)。補(bǔ)體C3，C4，IgA正常,IgG略高?？购丝贵w譜：抗PCNA弱陽(yáng)性。p-ANC(+)A-ANCA(-)一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁(yè)!

一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁(yè)!SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)

1．頰部紅斑扁平或高起,在兩顴突出部位固定紅斑。2．盤狀紅斑片狀高超皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊性病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。3．光過敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。4．口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。5．關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2了個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液.一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁(yè)!系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者ANCA水平檢測(cè)及臨床意義

馬蘭杜宗孝樸文花

河北聯(lián)合大學(xué)學(xué)報(bào)醫(yī)學(xué)版2012年06期

【摘要】：①目的探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者血清中抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)的陽(yáng)性檢出率及與病情的相關(guān)性。②方法ANCA和抗雙鏈DNA(抗ds-DNA)均應(yīng)用間接免疫熒光技術(shù)(IIF)及酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)檢測(cè)。③結(jié)果103例SLE患者中ANCA陽(yáng)性40例(38.8%),皆為核周型ANCA?？筪s-DNA抗體在ANCA陽(yáng)性組及ANCA陰性組兩組間比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.01);40例ANCA陽(yáng)性組中,狼瘡活動(dòng)患者占28例(70%),63例ANCA陰性組中狼瘡活動(dòng)患者占17例(26.9%),兩組陽(yáng)性率相比,差異有顯著性(P0.01)。④結(jié)論ANCA在SLE患者中有一定的陽(yáng)性檢出率,且與疾病的活動(dòng)呈正相關(guān)。一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁(yè)!系統(tǒng)性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎Takayasu動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫病（Wegener’sgranulomatosis,WG）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁(yè)!一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁(yè)!藥物ANCA相關(guān)性血管炎細(xì)菌感染病毒感染硅氣候一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁(yè)!PolyarteritisNodosa(PAN)一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁(yè)!MicroscopicPolyangitis(MPA)50歲發(fā)病,男性略占優(yōu)勢(shì)累及小動(dòng)脈,小靜脈和毛細(xì)血管.特征性表現(xiàn)為皮膚-肺-腎綜合征(最常見的皮疹為可觸及的紫癜)ANCA陽(yáng)性率為80%;其中60%為p-ANCA,40%為c-ANCA.一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁(yè)!美國(guó)1990年WG分類診斷標(biāo)準(zhǔn)鼻/口腔炎，口腔潰瘍，膿性/血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)，固定性浸潤(rùn)或空洞尿沉渣示鏡下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型活檢見動(dòng)脈壁，動(dòng)脈周圍，或血管外部位有肉芽腫性炎癥

有2項(xiàng)陽(yáng)性，即可診斷為WG一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁(yè)!變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）哮喘史血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞10%單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過性肺浸潤(rùn)副鼻竇炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成4/6陽(yáng)性可診斷一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁(yè)!Churg-StraussSyndrome一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁(yè)!PTU引起ANCA相關(guān)小血管炎的診斷要點(diǎn)從以下幾個(gè)方面考慮:有服用PTU的病史,停藥后臨床癥狀緩解,抗體滴度下降;有全身性表現(xiàn):發(fā)熱、乏力、體重下降;多臟器受累:腎、肺、關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚、血液;組織活檢:腎有腎小球毛細(xì)血管炎和腎小球毛細(xì)血管襻節(jié)段性纖維素樣壞死,肺有肺泡毛細(xì)血管炎,皮膚有白細(xì)胞碎裂性血管炎,毛細(xì)血管破壞出現(xiàn)皮疹;可以發(fā)生多克隆自身免疫反應(yīng),產(chǎn)生識(shí)別多種靶抗原的ANCA,也可同時(shí)產(chǎn)生ANA。一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁(yè)!

心超示：右心偏大，室間隔偏厚，心包積液。心電圖示竇性心律。胸部CT：兩肺下葉間質(zhì)性改變，心影增大、少量心包積液。B超示：1.肝囊腫。2.脾大。3.膽胰雙腎輸尿管膀胱未見明顯異常。一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁(yè)!診斷：1.ANCA相關(guān)性血管炎？2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡？一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁(yè)!

6．漿膜炎胸膜炎或心包炎。7．腎臟病變尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(紅細(xì)胞,血紅蛋白,顆粒管型或混合管型)。8．神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。9．血液學(xué)疾病溶血性貧血或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。10．免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性?；蚩沽字贵w陽(yáng)性(包括抗心膦脂抗體,或狼瘡抗凝物,或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性)。11．抗核抗體在任何時(shí)間和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體異常。該診斷標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染，腫瘤和其它結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，同時(shí)具備第7條腎臟病變即可診斷為狼瘡性腎炎。

一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁(yè)!抗增殖型細(xì)胞核抗原抗體在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床意義

王靜胡朝軍李唏張蜀瀾李麗君董曉娟李永哲.《中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志》2011.3.192-196抗PCNA抗體是臨床少見的自身抗體,主要見于SLE患者,但并不是SLE的特異性抗體,還可出現(xiàn)在其他自身免疫性疾?。ˋID）及非AID患者中。當(dāng)其熒光滴度較高或與其他特異性抗體組合出現(xiàn)時(shí),臨床應(yīng)警惕有明確或處在進(jìn)展中的SLE;在其他AID及非AID患者中抗PCNA抗體往往單獨(dú)出現(xiàn),并且熒光滴度較低。一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁(yè)!圖1原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的分類注釋:ANCA2抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體;MCLN:綜合征-黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁(yè)!PolyarteritisNodosa(PAN)40-60歲,男性略多.累及中等血管也可以累及小血管.體重減輕,皮膚損害(紫癜,青斑或網(wǎng)青斑,潰瘍,結(jié)節(jié)),多發(fā)性單神經(jīng)炎,腹痛,睪丸痛,高血壓,關(guān)節(jié)痛/肌痛HBV感染腎損害MRA:動(dòng)脈瘤和血管狹窄預(yù)后:5年存活率:13%(未治療),40%(治療后)一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁(yè)!ANCA的定義和靶抗原C-ANCAP-ANCA間接免疫熒光法(IIF)中性粒細(xì)胞呈胞質(zhì)彌漫性分布的均勻的顆粒樣染色，稱之為胞質(zhì)型ANCA（C-ANCA）中性粒細(xì)胞呈環(huán)繞細(xì)胞核周圍的胞質(zhì)亮染，，稱之為核周型ANCA（P-ANCA）靶抗原抗原特異性酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)蛋白酶3protinase3，PR3髓過氧化物酶myeloperoxidase，MPO一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁(yè)!1990年美國(guó)PAN及MPA診斷標(biāo)準(zhǔn)體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標(biāo)記陽(yáng)性動(dòng)脈造影異?；顧z示中、小動(dòng)脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁(yè)!Wegener’sGranulomatosis30s-40s為高峰年齡,任何年齡都可.上呼吸道肉芽腫(鼻竇炎,耳炎,鼻衄),下呼吸道癥狀(咯血),可累及眼,鼻和其他器官34%患者可出現(xiàn)中樞和外周神經(jīng)病變腎損害(腎小球腎炎),急性腎衰單純激素治療不能阻止病情進(jìn)展,75%的患者對(duì)CTX有效.一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁(yè)!Wegener’sGranulomatosis一例ANCA相關(guān)性血管共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁(yè)!Churg-StraussSyndrome過敏性肉芽腫性血管炎.中年發(fā)病,平均年齡44歲.哮喘,嗜酸性粒細(xì)胞增多(>10%),神經(jīng)病變(手套和襪套樣,單/多發(fā)).肺(哮喘,咯血