神經(jīng)系統(tǒng)疾病課件

神經(jīng)系統(tǒng)疾病內(nèi)科疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)1、糖尿病多發(fā)性周圍經(jīng)病、單神經(jīng)病（眼動(dòng)神經(jīng)+面神經(jīng)）、自主神經(jīng)病（胃腸+膀胱+性）、脊髓?。∥s+假性脊髓癆）2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡頭痛（偏頭痛或者緊張型）、癲癇、腦血管?。üＫ馈⒊鲅?、蛛網(wǎng)膜下腔出血等）、狼瘡性腦?。股窠?jīng)細(xì)胞膜抗體）、無(wú)菌性腦膜炎、狼瘡性舞蹈?。ǘ喟桶忿D(zhuǎn)運(yùn)載體活性下降）、脊髓?。顾柩苎祝⒛X神經(jīng)病、周圍神經(jīng)病、精神障礙、認(rèn)知障礙3、副腫瘤綜合征腦脊髓炎（邊緣葉腦炎、腦干炎、脊髓炎）－小細(xì)胞肺癌（Hu）、睪丸癌（Ma（Ta））亞急性小腦變性－Hu、乳腺癌或卵巢癌、子宮內(nèi)膜癌及輸卵管癌（yo

）、霍奇金?。≒CA－Tr或mGLuR1）斜視性陣攣－肌陣攣－乳腺或婦科腫瘤（Ri

）亞急性壞死性脊髓病－肺癌，淋巴瘤等亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。撬枇龊土馨图?xì)胞增殖性腫瘤亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病－肺癌Lambert－Eaton綜合征－肺癌（突觸前膜神經(jīng)末梢鈣通道蛋白抗體，高頻（大于10）重復(fù)刺激波幅增高200%以上睡眠障礙1、失眠2、發(fā)作性睡病（丘腦食欲素降低，REM失眠異常）病理性睡眠+猝倒發(fā)作+睡眠癱瘓+睡眠幻覺(jué)，鑒別特發(fā)性睡眠增多、青少年嗜睡貪食癥、復(fù)雜部分性發(fā)作、低血糖血鈣性發(fā)作睡病等3、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征（OSAHS)4、不安腿綜合征（RLS）血液循環(huán)障礙，內(nèi)源性阿片肽釋放，多巴胺能損害，缺鐵，遺傳等，治療上補(bǔ)充多巴胺、多巴胺受體激動(dòng)、加巴噴丁、卡馬西平、阿片和苯二氮卓類，補(bǔ)鐵等。神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病常顯：Huntington病，遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)1型，腓骨肌萎縮癥常隱：肝豆?fàn)詈俗冃裕辜∥s癥X隱：假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良X顯：1、遺傳性共濟(jì)失調(diào)常顯有遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)（脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)等），常隱有Friedreich型共濟(jì)失調(diào)、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（顯）29型，遺傳早現(xiàn)，3型我國(guó)多見(jiàn)。30－40歲多見(jiàn)，構(gòu)音障礙、感覺(jué)性及小腦共濟(jì)失調(diào)，皮質(zhì)脊髓束，周圍神經(jīng)。Freidreicha型共濟(jì)失調(diào)（隱）4－15歲多見(jiàn)，構(gòu)音障礙，感覺(jué)性及小腦性共濟(jì)失調(diào)，皮質(zhì)脊髓束，顱和周圍神經(jīng)，弓形足，脊柱后側(cè)凸，心肌病，糖尿病。2、遺傳性痙攣性截癱（HSP）雙下肢進(jìn)行性肌張力高、剪刀步態(tài)和肌無(wú)力。與小腦、錐體外系、視神經(jīng)、黃斑、精神發(fā)育等組合。3、腓骨肌萎縮癥（Charcot-Marie-Tooth，CMT）脫髓鞘型（Ⅰ型，NCV小于38m/s。10歲以內(nèi)，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)，遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力和萎縮，活檢“洋蔥頭”）和軸索型（Ⅱ型，20歲或更晚，感覺(jué)受累較輕）。鑒別診斷有遠(yuǎn)端型擠營(yíng)養(yǎng)不良，遠(yuǎn)端型脊肌萎縮癥，遺傳性共濟(jì)失調(diào)伴肌萎縮（Roussy-Levy），CIDP。4、神經(jīng)皮膚綜合征神經(jīng)纖維瘤?。∟F)（顯）Ⅰ型：皮膚牛奶咖啡斑（皮）和周圍神經(jīng)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤（神經(jīng)）；Ⅱ型：聽(tīng)神經(jīng)瘤、其他神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。Lisch結(jié)節(jié)（裂隙燈下虹膜結(jié)節(jié)，錯(cuò)構(gòu)瘤）。結(jié)節(jié)性硬化（Bourneville?。┟嫫ぶ倭觯ㄑ芾w維瘤）（皮）+癲癇發(fā)作（神經(jīng)）+智能減退，CT室管膜下異常，腎、心、淋巴管等腦面血管瘤病（Sturge-Weber?。┤嫔窠?jīng)分布區(qū)：不規(guī)則血管痣（皮）+同側(cè)顱內(nèi)鈣化、對(duì)側(cè)偏癱偏側(cè)萎縮（腦）+青光眼、癲癇、智能減退。CT示顱內(nèi)與腦回一致的雙軌鈣化灶。病理是軟腦膜血管瘤。神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病1、重癥肌無(wú)力（MG)乙酰膽堿受體被破壞（抗體陽(yáng)性，治療用乙酰膽堿酯酶抑制劑），表現(xiàn)病態(tài)肌疲勞（低頻重復(fù)刺激第5波較第1波波幅遞減10%，高頻30%以上），眼、面及口咽、四肢近端、呼吸肌受累，Oaaserman成人分5型（眼、全身、急性重癥、遲發(fā)重癥和肌萎縮型）。危象（肌無(wú)力、膽堿能及反拗危象）。治療（胸腺、甲亢、膽堿酯酶抑制劑、激素及丙球、免疫抑制劑、血漿置換）。1、周期性癱瘓?jiān)l(fā)型（高鉀、低鉀、正常血鉀）+繼發(fā)（甲亢、原醛、腎衰、代謝性疾病等）低鉀：肌無(wú)力、血鉀、心電圖，補(bǔ)鉀高鉀：10前多見(jiàn)，伴肌強(qiáng)直，補(bǔ)鈣、降鉀，鑒別正常血鉀：10歲前多見(jiàn)，補(bǔ)鈉2、多發(fā)性肌炎和皮肌炎四肢近端及肢帶肌無(wú)力+CK高+肌電圖+病理+皮損，40歲以上需除外腫瘤。包涵體肌炎（遠(yuǎn)端、非對(duì)稱、嗜酸性包涵體，激素治療無(wú)效）3、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良（PMD）假肥大型（Duchenne型我國(guó)最常見(jiàn)X連鎖隱性+Becher型）、面肩肱型、肢帶型、Emery-Dreifuss型、先天性、眼咽型、眼型、遠(yuǎn)端型。假肥大型與抗肌萎縮蛋白（dystrophin)基因缺陷。可以累及心肌、平滑肌。4、肌強(qiáng)直性肌病強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良（30歲以后，強(qiáng)直+營(yíng)養(yǎng)不良無(wú)力萎縮+內(nèi)分泌異常性和糖），鑒別先天性肌強(qiáng)直（嬰兒或兒童，肌力不受累），先天性副肌強(qiáng)直，高血鉀周期性癱瘓5、線粒體腦肌病和線粒體肌病線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS），肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維（MERRF），慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓（CPEO）和Kearns-sayre綜合征。RRF破碎紅纖維（大量變性線粒體），自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病1、雷諾?。ɡ湔T發(fā)）陣發(fā)性小動(dòng)脈痙攣引起局部缺血（缺血期：蒼白涼－缺氧期：青紫發(fā)紺－充血期：潮紅疼痛）2、紅斑性肢痛癥（熱誘發(fā)）陣發(fā)性血管擴(kuò)張引起皮紅、腫脹、疼痛（毛細(xì)血管前括約肌痙攣致動(dòng)靜脈短路，局部血流量增加，但組織缺氧，組織高灌注和缺氧并存）3、面偏側(cè)萎縮癥骨、脂肪等皮下組織，甚至大腦半球等均可受累，但不影響肌力?？膳c硬皮病、進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良并存。4、其他出汗異常：多汗和無(wú)汗，排除繼發(fā)性，如甲亢、肢端肥大、多發(fā)神經(jīng)病和面神經(jīng)麻痹的恢復(fù)家族性自主神經(jīng)功能失調(diào)（Riley-Day綜合征）神經(jīng)血管性水腫（quincke水腫）：發(fā)作性、無(wú)指壓性水腫，無(wú)疼、癢、顏色改變，但抗過(guò)敏治療有效。周圍神經(jīng)病1、腦神經(jīng)病三叉神經(jīng)痛：感覺(jué)性癲癇。上下頜支多見(jiàn)，扳機(jī)點(diǎn)。當(dāng)有感覺(jué)減退時(shí)，繼發(fā)性。面神經(jīng)炎（Bellpalsy）：Bell征（眼瞼閉合不全致閉眼時(shí)鞏膜外露），Ramsay－h(huán)unt綜合征（皰疹、疼、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、味覺(jué)消失、面癱）。單側(cè)面癱注意AIDP。面肌痙攣：面神經(jīng)受壓。鑒別Meige綜合征。多發(fā)性腦神經(jīng)損害：常見(jiàn)腫瘤、動(dòng)脈瘤、感染。2、脊神經(jīng)病單神經(jīng)病和神經(jīng)痛橈神經(jīng)麻痹（C5－T1）：垂腕正中神經(jīng)麻痹（C6－T1）：猿手，常見(jiàn)于腕管綜合癥，大魚(yú)際肌萎縮，拇指內(nèi)收。尺神經(jīng)麻痹（C8－T1）：爪形手腓總神經(jīng)麻痹:足下垂枕神經(jīng)痛：枕大（頭頂）、枕小（乳突）和耳大（外耳）臂從神經(jīng)痛：肋間神經(jīng)痛：股外側(cè)皮神經(jīng)炎：坐骨神經(jīng)痛：股神經(jīng)痛：多發(fā)性神經(jīng)病急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）：感冒或腹瀉病史，面神經(jīng)、脊神經(jīng)和自主神經(jīng)受累，蛋白細(xì)胞分離的腦脊液（1－2周開(kāi)始升高），肌電圖傳導(dǎo)減慢。變異型：miller-fisher（眼外肌脈痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失）+運(yùn)動(dòng)軸索型（AMAN)+腦神經(jīng)型。鑒別脊髓灰質(zhì)炎、脊髓炎、周期性癱瘓和重癥肌無(wú)力。慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病（CIDP）：鑒別多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)元病，進(jìn)行性脊肌萎縮等。癲癇1、癲癇發(fā)作、癲癇病理灶和致癇灶2、分類：部分性發(fā)作：?jiǎn)渭儯哼\(yùn)動(dòng)（Jackson發(fā)作，Todd麻痹）、感覺(jué)、自主神經(jīng)、精神

復(fù)雜部分性：?jiǎn)渭冎蠡虬殡S意識(shí)喪失（自動(dòng)癥）

部分繼發(fā)全面：?jiǎn)渭儯妗?fù)雜－全面、單純－復(fù)雜－全面

全面性發(fā)作：失神（雙側(cè)對(duì)稱3Hz棘慢綜合波）、強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng)直陣攣、肌陣攣、失張力

不能分類3、癲癇綜合征4、治療5、癲癇持續(xù)狀態(tài)：連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)未恢復(fù)有頻繁再發(fā)，或者發(fā)作持續(xù)30min以上未停止。

難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)：持續(xù)的發(fā)作，對(duì)一線用藥無(wú)效，連續(xù)發(fā)作1小時(shí)以上。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病1、多發(fā)性硬化Lhermittesign，分型復(fù)發(fā)－緩解型、原發(fā)進(jìn)展型、繼發(fā)進(jìn)展型和進(jìn)展復(fù)發(fā)型。IgG指數(shù)＝腦脊液IgG/血清IgG:腦脊液白蛋白/血清白蛋白，大于0.7說(shuō)明鞘內(nèi)合成IgG。寡克隆蛋白（腦脊液蛋白電泳后出現(xiàn)的球蛋白）。診斷標(biāo)準(zhǔn)。2、視神經(jīng)脊髓炎腦脊液細(xì)胞可以大于50x106，脊髓縱向融合灶大于3個(gè)脊柱節(jié)段，寡克隆蛋白少見(jiàn)。3、急性播散性腦脊髓炎與多發(fā)性硬化比，之前后感染或免疫接種，全腦癥狀明顯，彌漫脫髓鞘。4、彌漫性硬化和同心圓硬化彌漫性硬化（Schilder?。河啄昊蛏倌臧l(fā)病，自體免疫性（Ms少年型）同心圓硬化（Balo?。呵鄩涯辏笫[頭或樹(shù)木年輪樣黑白相間病灶。5、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：神經(jīng)鞘脂沉積病常隱腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：長(zhǎng)鏈脂肪酸在腦白質(zhì)和腎上腺沉積X隱6、腦橋中央髓鞘溶解癥慢性酒精中毒、全身營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂、糾鈉過(guò)快等。腦血管病1、短暫性腦缺血發(fā)作不超過(guò)24小時(shí)，不留癥狀，無(wú)影像結(jié)構(gòu)變化。頸內(nèi)動(dòng)脈：?jiǎn)窝酆诓?、偏癱、感覺(jué)障礙、失語(yǔ)、失用、空間定向障礙椎動(dòng)脈：跌倒發(fā)作、短暫全面遺忘、眩暈、復(fù)視、口面感覺(jué)、皮質(zhì)盲2、腦梗死腦血栓形成靜脈溶栓和動(dòng)脈溶栓的指征。腦栓塞3、腔隙性梗死0.2－20mm。常見(jiàn)5種綜合征：純運(yùn)動(dòng)、純感覺(jué)、共濟(jì)失調(diào)輕偏癱（下肢重，白質(zhì)、內(nèi)囊和腦橋）、構(gòu)音障礙手笨拙（腦橋基底部、內(nèi)囊前肢和膝部）、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中（丘腦腹后核和內(nèi)囊后肢）。腔隙狀態(tài)。4、腦出血體積計(jì)算（π/6x長(zhǎng)x寬x層數(shù)x層厚cm)，外科處理殼核30，丘腦15，小腦10及重癥鑄型。5、蛛網(wǎng)膜下腔出血DSA在3天內(nèi)或者3周后，避開(kāi)腦血管痙攣和再出血高峰。6、其他動(dòng)脈性疾病腦底異常血管網(wǎng)病腦動(dòng)脈盜血綜合征腦淀粉樣血管?。旱矸蹣游镔|(zhì)在軟腦膜和大腦皮質(zhì)小動(dòng)脈中層沉積，出血和癡呆。伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ADASIL):早期偏頭痛，晚期癡呆，中間不明原因反復(fù)缺血性卒中發(fā)作。Notch3基因突變。7、顱內(nèi)靜脈竇和腦靜脈血栓