肺囊腫性病例分析課件

肺囊腫性病例分析首都醫(yī)科大學(xué)良鄉(xiāng)教學(xué)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科林麗紅病因及發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為L(zhǎng)AM與雌激素有一定相關(guān)性彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)不平衡LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位

近年來(lái)發(fā)現(xiàn)TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過(guò)度增殖中發(fā)揮作用臨床表現(xiàn)氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞、破裂肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤病理淋巴管、血管及肺的小氣道的平滑肌細(xì)胞不典型增生彌漫性終末氣腔擴(kuò)張的囊腫組織內(nèi)可見(jiàn)含鐵血黃素,淋巴管極度擴(kuò)張和扭曲增生的平滑肌免疫組織化學(xué)染色HMB45陽(yáng)性部分平滑肌組織雌激素和孕激素受體染色呈陽(yáng)性表達(dá)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷需要組織活檢和/或結(jié)合病史與胸部HRCT平滑肌細(xì)胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管HMB-45免疫組化染色陽(yáng)性可增加診斷的敏感性和特異性一、雙肺多發(fā)囊腔雙肺分布彌漫的囊狀影直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm囊壁間組織相對(duì)正常血管位于囊腔周?chē)㈦p肺網(wǎng)格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變?nèi)㈦p肺斑片狀密度增高影肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血黃素沉積雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚四、乳糜性胸水雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過(guò)程中可反復(fù)見(jiàn)到通過(guò)胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常五、肺外表現(xiàn)肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重合并腹部病變可能性越大肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細(xì)支氣管的肺泡擴(kuò)張，病變位于小葉中心。CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無(wú)明確的壁，分布不均勻，多見(jiàn)于上肺，囊一般較小，5-10mm之間，部分融合。HRCT上低密度區(qū)中可見(jiàn)小葉中央動(dòng)脈血管影。囊狀支氣管擴(kuò)張三、郎漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥不明原因罕見(jiàn)的肉芽腫性疾病發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺HRCT表現(xiàn)：多發(fā)結(jié)節(jié)及囊腫囊壁厚薄不均淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎有干燥綜合征