血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病

關(guān)于血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病課件第1頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組(ESSG)于1991年提出了脊柱關(guān)節(jié)病的分類標(biāo)準(zhǔn)(ESSG標(biāo)準(zhǔn))如下：

炎癥性脊柱痛或下肢的非對稱性滑膜炎至少3個月、年齡不超過45歲的患者+下列1項或多項：陽性家族史銀屑病炎癥性腸病發(fā)生關(guān)節(jié)炎前1個月內(nèi)有尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉史交替臀區(qū)痛附著點炎骶髂關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)第2頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六發(fā)病機制

環(huán)境因素與遺傳特性(易感性)

HLA-B27感染腸道和泌尿道感染后可引起賴特綜合征

福氏志賀痢疾桿菌、沙門菌屬、耶而森菌和幽門螺桿菌感染肺炎克雷白桿菌感染與AS相關(guān)第3頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六類風(fēng)濕因子陰性不同程度有骶髂關(guān)節(jié)炎附著點病（enthesopathy)家族聚集發(fā)病傾向與HLA-B27有密切相關(guān)臨床表現(xiàn)相似外周關(guān)節(jié)炎突出共同特點：第4頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六強直性脊柱炎銀屑病關(guān)節(jié)炎腸病性關(guān)節(jié)炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎未分化脊柱關(guān)節(jié)病性別男＞女男=女男<女男>女男=女年齡16～30為多任何年齡任何年齡中青年任何年齡起病方式緩慢不定緩慢急不定HLA-B27＞90％20％(有骶髂關(guān)節(jié)炎50%)＜50%80%±骶髂關(guān)節(jié)炎25%下肢＞上肢＞95%

上肢＞下肢偶見

下肢＞上肢＞95%

下肢＞上肢+

下肢=上肢葡萄膜炎+++++±對稱性對稱不對稱對稱不對稱±

結(jié)膜炎---+-皮膚指甲受累-幾乎全有--±粘膜受累--+-±尿道炎---±±脊柱受累++++++±自限性-±±±±緩解、復(fù)發(fā)-±-±±第5頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六強直性脊柱炎男性發(fā)病明顯高于女性發(fā)病高峰年齡為20～30歲，40歲以后及8歲以下發(fā)病者少見發(fā)病緩慢腰背部或腰骶部不適或疼痛數(shù)月或數(shù)年后可出現(xiàn)胸或頸椎疼痛，進行性脊柱運動受限甚至僵硬、畸形1/2患者以外周關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀絕大部分患者出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)癥狀，以髖、膝、踝和肩關(guān)節(jié)居多1/3患者可發(fā)展為關(guān)節(jié)強直可與肺纖維化、主動脈炎、房室傳導(dǎo)阻滯有關(guān)肺部改變?yōu)椋弘p肺上部纖維化、囊狀變，甚至空洞形成；四分之一患者有慢性中耳炎改變第6頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六活動期患者血沉增快，血清C反應(yīng)蛋白增高，RF陰性，HLA-B27陽性率大于90%，近半數(shù)血清抗肺炎克雷白桿菌抗體水平增高早期：對稱性骨質(zhì)侵蝕、骶髂關(guān)節(jié)間隙增寬、硬化。骶髂關(guān)節(jié)炎：對稱性軟骨下骨的侵蝕，早期在關(guān)節(jié)下部（由滑膜鏈連接）和髂骨部（關(guān)節(jié)軟骨較薄），關(guān)節(jié)面下小囊變；晚期—骨性強直進展：累及脊柱---竹節(jié)樣改變（從腰椎向頸椎發(fā)展）Romanuslesions(椎角炎)andshinycorner：椎體前上下角的破壞椎體方形變：椎體邊緣骨質(zhì)侵蝕、骨質(zhì)缺失纖維環(huán)骨化--纖維骨贅形成--竹節(jié)樣脊柱（晚期）完全性強直性脊柱炎有骨折的高風(fēng)險性，即使是微小的創(chuàng)傷實驗室檢查—非特定，結(jié)合臨床及X線第7頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六強直性脊柱炎的脊柱受累常集中在胸腰段和腰骶結(jié)合部，側(cè)位X線平片最適合于顯示細(xì)微和早期的病變。終板前端骨質(zhì)硬化；椎體前緣呈方形早期：椎間盤-椎骨交界區(qū)（discovertebraljunction)椎體前緣骨侵蝕。局灶性骨炎逐漸硬化進展：更廣泛的交界區(qū)的骨侵蝕，伴有骨質(zhì)增生硬化---方形椎形成韌帶骨贅形成---代表纖維環(huán)的骨化第8頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六Romanuslesionsandshinycorner第9頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六inactiveRomanuslesions第10頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六椎體前緣方橋狀韌帶骨贅形成；小關(guān)節(jié)融合小關(guān)節(jié)受累：關(guān)節(jié)面模糊不清，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨侵蝕第11頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六棘間韌帶鈣化（匕首征）棘間韌帶鈣化及小關(guān)節(jié)融合（軌道征）第12頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)對稱性骨侵蝕、骨硬化和關(guān)節(jié)間隙增寬骶髂關(guān)節(jié)融合雙側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙變窄第13頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六CT表現(xiàn)第14頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六T1WI抑脂第15頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六骶髂關(guān)節(jié)炎MRI表現(xiàn)骨質(zhì)硬化脂肪堆積T1WIT1WI抑脂第16頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六MR：骨髓水腫T2WI抑脂第17頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六MR：滑膜炎、AnderssonlesionC+T1WI抑脂第18頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六MR：滑膜炎、骨髓水腫T2WI抑脂T1WIC+第19頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六外周關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)周圍附著點炎可能產(chǎn)生X光改變，包括侵蝕，骨膜新骨形成，最后骨化。尤其是在跟腱和跟骨的腳底筋膜。外周關(guān)節(jié)的受累最常見于臀部和肩關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)間隙對稱性消失、髖臼內(nèi)突畸形、軟骨下囊腫以及股骨頸邊緣骨贅。全關(guān)節(jié)置換之后可能發(fā)生移位移植骨贅形成，特別是在臀部。治療1．非甾體抗炎藥(NSAD)

：治療關(guān)節(jié)疼痛和晨僵2．改變病情抗風(fēng)濕藥(DMARD)3．糖皮質(zhì)激素第20頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六附著點炎第21頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六兒童強直性脊柱炎8歲至16歲外周關(guān)節(jié)(尤其是膝、髖關(guān)節(jié))以及附著端炎為主要表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱較成人多見X現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎常在發(fā)病數(shù)年后才出現(xiàn)女性強直性脊柱炎發(fā)病較晚，外周關(guān)節(jié)，尤其是膝關(guān)節(jié)受累多于男性恥骨炎多見脊柱受累少疾病預(yù)后較好HLA-B27陰性強直性脊柱炎發(fā)病年齡較大急性虹膜炎不如HLA-B27陽性者多見但伴發(fā)銀屑病、潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病者較多一般病情較輕，少有家族聚集性幾種特殊強直性脊柱炎第22頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六銀屑病關(guān)節(jié)炎(psoriaticarthritis,PsA)占皮膚銀屑病患者10~15%。發(fā)病高峰年齡約40歲。多數(shù)緩慢發(fā)病，少數(shù)有全身癥狀（發(fā)熱）。最常累及手（遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)）；骶髂關(guān)節(jié)和脊椎。1.非對稱性關(guān)節(jié)炎此型最常見，50%～70%手、足的遠(yuǎn)端或近端指(趾)間關(guān)節(jié)及跖趾關(guān)節(jié)多見。伴發(fā)腱鞘炎癥，受累的指或趾可呈典型的“臘腸指(趾)”。此型中皮損可很輕，甚至缺如。2.遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)炎此型為典型的銀屑病關(guān)節(jié)炎。占5%～10%常伴有指甲凹陷、指甲松脫、甲下過度角化、白甲癥及甲周紅腫。3.對稱性多關(guān)節(jié)炎占15%。與類風(fēng)關(guān)難鑒別。4.銀屑病脊柱炎約占20%，可有骶髂關(guān)節(jié)炎、韌帶骨贅。5.殘毀性關(guān)節(jié)炎

約占5%，可引起關(guān)節(jié)畸形和致殘。第23頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六關(guān)節(jié)炎癥改變；骨質(zhì)增生；骨膜炎；附著點炎第24頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六X線：與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似，但遠(yuǎn)端指(趾)間關(guān)節(jié)最易受累單側(cè)或雙側(cè)對稱或非對稱—香腸指骨質(zhì)破壞嚴(yán)重者，指(趾)骨末節(jié)遠(yuǎn)端可有骨質(zhì)溶解，使之變細(xì)、變尖，形成“鉛筆頭”樣?！安璞睒踊危耗┕?jié)指(趾)骨近側(cè)端有侵蝕外，骨質(zhì)增生、膨大，呈帽沿樣，伴隨著近端指骨變細(xì)脊柱：韌帶骨化，骨橋形成兩鄰近椎體中部之間的韌帶骨化，形成骨橋，對稱分布。骶髂關(guān)節(jié)炎早期表現(xiàn)為非對稱性，晚期雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)融合。第25頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六單一指骨多關(guān)節(jié)受累伴軟組織腫脹骨質(zhì)增生使得受累關(guān)節(jié)面骨質(zhì)邊緣模糊、不規(guī)則，典型：絨毛征或胡須征遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)間隙變窄；廣泛骨質(zhì)增生、骨膜炎因含骨膜新生骨，使其骨皮質(zhì)較厚第26頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六香腸手遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)多關(guān)節(jié)受累第27頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六a.腕關(guān)節(jié)尺、橈側(cè)面不規(guī)則骨質(zhì)增生和骨膜炎；尺骨莖突骨侵蝕b.對側(cè)腕舟骨骨侵蝕、不規(guī)則骨膜炎；累及掌骨基底部胡須征或絨毛征第28頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六脛骨后上方骨質(zhì)增生—骨皮質(zhì)不規(guī)則增厚；骨膜炎表現(xiàn)骨膜炎第29頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六鉛筆-茶杯狀畸形第5跖趾關(guān)節(jié)及多個趾間關(guān)節(jié)炎癥改變及骨質(zhì)破壞（直箭）鉛筆和茶杯狀畸形（箭頭）趾間關(guān)節(jié)融合（彎箭）第30頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六象牙趾骨（多見于第1趾骨）第1遠(yuǎn)節(jié)趾骨骨質(zhì)密度增高和骨質(zhì)增生周圍軟組織腫脹第31頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六中軸骨受累：見于20%~40%外周關(guān)節(jié)病患者非對稱性軟骨下骨板侵蝕、關(guān)節(jié)間隙輕度增寬、邊緣不規(guī)則晚期：關(guān)節(jié)間隙狹窄、骨性強直脊柱炎通常伴骶髂關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)：無方形椎體表現(xiàn)第32頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六非對稱骶髂關(guān)節(jié)炎強直性脊椎炎銀屑病性關(guān)節(jié)炎第33頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎腸道或泌尿生殖系感染的患者：無菌性炎癥反應(yīng)(前驅(qū)感染2周內(nèi))年輕男性：25-35Y骶髂關(guān)節(jié)炎—非對稱主要累及足等下肢關(guān)節(jié)早期：軟組織腫脹；關(guān)節(jié)間隙消失；進展性邊緣骨質(zhì)侵蝕；近端關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松跟骨骨質(zhì)增生：骨侵蝕；終板炎；骨膜炎鄰近滑膜炎—跟骨后上方易受侵第34頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六附著點炎第35頁，共39頁，2022年，5月20日，8點8分，星期六反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎骨質(zhì)硬化；邊緣骨侵蝕；骨質(zhì)增生；軟組織腫脹多關(guān)節(jié)間隙變窄；骨質(zhì)侵蝕；骨質(zhì)增生第3