席漢綜合征專題知識(shí)宣講

席漢綜合征第1頁概述腺垂體功能減退癥于192023年由Simmonds一方面

提出，后人稱西蒙綜合征。1937年Sheehan發(fā)現(xiàn)

垂體前葉功能減退癥可因產(chǎn)后大出血引起垂體壞

死所致，后又稱席漢綜合征，目前統(tǒng)稱為西蒙-席

漢（Simminds-Sheehan)綜合征。第2頁第3頁第4頁第5頁

下丘腦垂體前葉靶腺

促甲狀腺激素釋放激素──→促甲狀腺激素--─→甲狀腺激素

(TRH)

(TSH)

(T3、T4)

促性腺激素釋放激素───→促性腺激素(GnH)

(GnRH)

(促黃體激素釋放激素)──→黃體生成激素--─→雌二醇，睪酮

(LHRH)

(LH)

(E2)(T)

──→卵泡刺激素───→孕二酮

(FSH)

(P)

促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素─→促腎上腺皮質(zhì)激素─→皮質(zhì)醇

(CRF)(ACTH)(F)

第6頁

下丘腦垂體前葉靶腺

生長(zhǎng)激素釋放激素───→生長(zhǎng)激素────→骨骼

(GHRH)

(GH)

催乳素釋放因子────→泌乳素─────→乳腺

(PRF)

(PRL)

生長(zhǎng)激素釋放克制激素

(GHIHSS)

催乳素釋放克制激素

(PIH)

抗利尿激素───→垂體后葉(素)───→腎臟

(ADH)

催產(chǎn)素(O)───→垂體后葉─────→子宮

-促黑激素垂體后葉皮膚第7頁腺垂體功能減退癥病因垂體腫瘤--為成人最常見因素垂體缺血性壞死--(Sheehan)綜合征蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷感染或浸潤(rùn)性疾病--嚴(yán)重顱內(nèi)感染、全身性感染白血病淋巴瘤等、損傷下丘腦和垂體糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療--可克制下丘腦CRH和垂體ACTH，忽然停用糖皮質(zhì)激素后浮現(xiàn)醫(yī)源性腺垂體功能減退.體現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能減退第8頁臨床體現(xiàn)約50％以上腺垂體組織破壞后才有癥狀，75％破壞有明顯臨床癥狀，破壞達(dá)95％有嚴(yán)重垂體功能減退促性腺激素、生長(zhǎng)激素和催乳素缺少為最早體現(xiàn)；促甲狀腺激素缺少次之；然后可伴有ACTH缺少席漢綜合征往往全垂體功能減退癥，無占位性病變體現(xiàn)垂體及鞍上腫瘤引起者常伴有占位性病變旳體征生長(zhǎng)激素缺少在小朋友可引起侏儒癥。在成人重要易發(fā)生低血糖第9頁垂體缺血性壞死-Sheehan綜合征妊娠期腺垂體增生肥大，血供豐富因前置胎盤、胎盤初期剝離、胎盤滯留、子宮收縮無力等引起大出血、休克、血栓形成腺垂體大部缺血壞死和纖維化，臨床稱為席漢(Sheehan)綜合征第10頁

腺垂體功能減退重要體現(xiàn)

各靶腺(性腺、甲狀腺、腎上腺)功能減退第11頁性腺功能減退有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷史，產(chǎn)后無乳、乳腺不脹、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、不育、陰道分泌物減少、外陰、子宮和陰道萎縮、陰道炎、性交痛、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚第12頁

甲狀腺功能減退

怕冷、思睡、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥變粗、少汗、食欲不振、便秘、心率減慢心電圖示低電壓、T波平坦嚴(yán)重者可有粘液性水腫面容精神失常、幻覺、妄想等第13頁

腎上腺皮質(zhì)功能減退

ACTH缺少，皮質(zhì)醇分泌減少，常有明顯疲乏、軟弱無力、體重減輕，食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低對(duì)胰島素敏感可有血糖減少，生長(zhǎng)激素缺少可加重低血糖發(fā)作由于缺少黑素細(xì)胞刺激素，故有皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺淡，有別于原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥第14頁泌乳素分泌局限性分娩后無乳汁分泌第15頁

生長(zhǎng)激素缺少生長(zhǎng)停滯、肌肉無力萎縮、易疲勞納差、頭暈、易有體位性低血壓第16頁

黑色素細(xì)胞刺激素分泌局限性膚色變淺乳暈、腹中線顏色變淺第17頁垂體功能減退性危象(簡(jiǎn)稱垂體危象)多種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)定藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象臨床呈現(xiàn)：①高熱型(>40℃)；②低溫型(<30℃)；③低血糖型；④低血壓、循環(huán)虛脫型；⑤水中毒型；⑥混合型突出體現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面旳癥狀，如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)第18頁實(shí)驗(yàn)室檢查性腺功能測(cè)定腎上腺皮質(zhì)功能測(cè)定甲狀腺功能測(cè)定腺垂體功能測(cè)定生化第19頁性腺功能測(cè)定女性有血雌二醇(E2)水平減少，沒有排卵和基礎(chǔ)體溫變化陰道細(xì)胞學(xué)涂片檢查明顯雌激素活性減退。

第20頁

腎上腺皮質(zhì)功能

24小時(shí)尿17－酮類固醇（17－KS），17－羥類固醇（17－OHCS）及尿游離皮質(zhì)醇均低于正常值。血漿皮質(zhì)醇濃度減少，節(jié)律正常ACTH興奮實(shí)驗(yàn)ACTH25μ溶于5％葡萄葡萄糖鹽水500ml，靜滴，維持8小時(shí)，本病患者呈延遲反映，即需持續(xù)靜滴2～3天后，尿17－KS與17－OHCS才逐漸升高。葡萄糖耐量實(shí)驗(yàn)示血糖低平曲線第21頁甲狀腺功能測(cè)定血清總T4、游離T4均減少，而總T3、游離T3可正?；驕p少甲狀腺攝131Ⅰ率低于正常。TSH興奮實(shí)驗(yàn):TSH10μ肌注，一日一次，共3天。本病患者甲狀腺攝131Ⅰ率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人明顯，呈延遲反映。

第22頁

腺垂體分泌旳激素卵泡刺激素（FSH）、黃體生成素（LH）、促甲狀腺激素（TSH）

、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、生長(zhǎng)激素（GH）、泌乳素（PRL）均減少

第23頁生化電解質(zhì)：血鈉、氯化物低，血鉀正?；蚪档停ㄑ獫{鈉水平可降至110mmol/L下列）

血糖：減少（血糖水平可低至1.12mmol/L

下列）第24頁影像學(xué)檢查X線、CT或MRISheehan綜合征一般蝶鞍無明顯變化腫瘤所致可見蝶鞍擴(kuò)大、變形、骨構(gòu)造破壞出血病灶，腦水腫，脫髓鞘變化等第25頁

診斷病史癥狀和體征實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)第26頁治療清除病因

替代治療

垂體危象解決

第27頁治療終身激素替代治療藥物劑量為生理劑量：①左甲狀腺素50～150μg／d②干甲狀腺40～120mg／d③氫化可旳松20～30mg／d④潑尼松5～7.5mg／d⑤炔雌醇5～20μg／d第28頁

人工月經(jīng)周期結(jié)合型雌激素0.625～1.25mg／d(周期第1～25天)，安宮黃體酮5～10mg/d(周期第12～25天)以達(dá)到人工周期性月經(jīng)第29頁

激素治療原則應(yīng)先補(bǔ)給糖皮質(zhì)激素，然后再補(bǔ)充甲狀腺激素老年人、冠心病、骨密度低旳患者，甲狀腺激素宜從小劑量開始，并緩慢遞增劑量一般不必補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素一般不必應(yīng)用人生長(zhǎng)激素第30頁垂體危象解決