內(nèi)科學(xué)總論 血液內(nèi)科

總論2015-08-10 69666 0血液病學(xué)(hematology)是以血液和造血組織為主要研究對象的醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個獨立分支學(xué)科。血液系統(tǒng)主要由造血組織和血液組成?！狙合到y(tǒng)結(jié)構(gòu)】（一）造血組織與造血功能造血組織是指生成血細(xì)胞的組織，包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝臟、脾臟、胚胎及胎兒的造血組織（圖6-1-1）。圖6-1-1造血組織結(jié)構(gòu)示意圖不同時期的造血部位不同，可分為胚胎期、胎兒期及出生后三個階段的造4~5備力量時，一旦有需要額外造血，即由骨髓以外的器官（如肝、脾）血，發(fā)生所謂髓外造血(extramedullaryhemapoiesis)。（二）造血細(xì)胞生成與造血調(diào)節(jié)現(xiàn)已公認(rèn)各種血液細(xì)胞與免疫細(xì)胞均起源于共同的骨髓造血干細(xì)胞(hemapoieticstemcell，HSC)，HSC6-1-2HSC接觸或釋放某些因子，影響或誘導(dǎo)造血細(xì)胞的生成。紅細(xì)胞生成素(erythropoietin，EPO)、集落刺激因子(colony-stimulatingfactor，CSF)3(IL-3)相制約，維持體內(nèi)造血功能的恒定?？梢愿鶕?jù)表面抗原的特征來識別HSC。髓系的祖細(xì)胞有CD34、CD33等抗CD34CD38HLA-DRHSCCD34（Lin）。現(xiàn)在了解到1%，0.05%?！狙合到y(tǒng)疾病的分類】血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾?。ㄈ缛辫F性貧血）。血液系統(tǒng)疾病分類如下。（一）紅細(xì)胞疾病如各類貧血和紅細(xì)胞增多癥等。（二）粒細(xì)胞疾病如粒細(xì)胞缺乏癥、中性粒細(xì)胞分葉功能不全（Pelger-Huet）細(xì)胞綜合征及類白血病反應(yīng)等。（三）單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病如炎癥性組織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病等。（四）淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病如各類淋巴瘤，急、慢性淋巴細(xì)胞白血病，多發(fā)性骨髓瘤等。（五）造血干細(xì)胞疾病如再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性腫瘤以及急性非淋巴細(xì)胞白血病等。（六）脾功能亢進(jìn)（七）出血性及血栓性疾病如血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病、彌散性血管內(nèi)凝血以及血栓性疾病等。血液病學(xué)除了血液系統(tǒng)疾病外還包括輸血醫(yī)學(xué)(transfusionmedicine)。本篇也包含輸血與輸血反應(yīng)這一章。【血液系統(tǒng)疾病的診斷】血液病具有許多與其他疾病不同的特點，這是由血液和造血組織本身的特點所決定的。由于血液以液體狀態(tài)存在，不停地在體內(nèi)循環(huán)，灌注著每一個器官的微循環(huán)，因此血液病的表現(xiàn)多為全身性。同時由于血液是執(zhí)行不同生理功能的血細(xì)胞和血漿成分的綜合體，并且與造血組織共同構(gòu)造一個完整的動態(tài)平衡系統(tǒng)，血液病的癥狀與體征多種多樣，往往缺乏特異性；實驗室檢查在血液病診斷中占有突出地位；繼發(fā)性血液學(xué)異常比原發(fā)性血液病更多見，幾乎全身所有器官和組織的病變都可引起血象的改變，甚至有些還可引起嚴(yán)重或持久的血象異常，酷似原發(fā)性血液病。（一）病史采集血液病的常見癥狀有貧血，出血傾向，發(fā)熱，腫塊，肝、脾、淋巴結(jié)腫史等。（二）體格檢查皮膚黏膜顏色有無改變、有無黃疸、出血點及結(jié)節(jié)或斑塊；舌乳頭是否正常；胸骨有無壓痛；淺表淋巴結(jié)、肝、脾有無腫大，腹部有無腫塊等。（三）實驗室檢查最基本的診斷方法，?？煞从彻撬柙煅±碜兓＞W(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)反映骨髓紅細(xì)胞的生成功能。骨髓檢查及細(xì)胞化學(xué)染色對某些血液病有確診價值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纖維化等）及參考價值（如增生性貧血）。細(xì)胞化學(xué)染色對急性白血病的鑒別診斷是必不可少的，如過氧化物酶、堿性磷酸酶、非特異性酯酶等。出血性疾病檢查出血時間、凝血時間、凝血酶原時間、白陶土部分凝集和黏附試驗以了解血小板功能。溶血性疾病檢查常用的試驗有游離血紅蛋白測定、血漿結(jié)合珠蛋白測定、Rous（血管內(nèi)溶血）；酸溶血試驗、蔗糖水試驗（眠性血紅蛋白尿）；滲透脆性試驗（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）；高鐵血紅蛋白還原試驗（G6PD）；抗人球蛋白試驗（自身免疫性溶血性貧血）確定溶血原因。生化及免疫學(xué)檢查如缺鐵性貧血的鐵代謝檢查，自身免疫性血液疾病體異常。近年來已應(yīng)用單克隆抗體對急性白血病進(jìn)行免疫學(xué)分型。細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查如急性白血病染色體檢查及基因診斷。造血細(xì)胞的培養(yǎng)與測試技術(shù)器械檢查CT)、磁共振顯像(MRI)正電子發(fā)射計算機體層顯像(PET/CT)等對血液病的診斷有很大幫助。放射性核素巴瘤顯像等。組織病理學(xué)檢查學(xué)病理檢查。淋巴結(jié)活檢對診斷淋巴瘤及其與淋巴結(jié)炎、轉(zhuǎn)移癌的鑒別有意義；脾臟活檢主要用于脾臟顯著增大的疾??；體液細(xì)胞學(xué)檢查包括胸水、腹水和腦脊液中瘤細(xì)胞（或白血病細(xì)胞）的檢查，對診斷、治療和預(yù)后判斷有價值。的，應(yīng)綜合分析，全面考慮?！狙合到y(tǒng)疾病的治療】（一）一般治療包括飲食與營養(yǎng)及精神與心理治療。（二）去除病因使患者脫離致病因素的作用。（三）保持正常血液成分及其功能補充造血所需營養(yǎng)巨幼細(xì)胞性貧血時，補充葉酸和（或）B12缺鐵性貧血時補充鐵劑。刺激造血如慢性再生障礙性貧血時應(yīng)用雄激素刺激造血。脾切除破壞與潴留，從而延長血細(xì)胞的壽命。切脾對遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥所致的溶血性貧血有確切療效。過繼免疫DLI)。成分輸血及抗生素的使用嚴(yán)重貧血或失血時輸注紅細(xì)胞，血小板減少（四）去除異常血液成分和抑制異常功能化療聯(lián)合使用作用于不同周期的化療藥物可殺滅病變細(xì)胞。放療γ射線、X誘導(dǎo)分化我國科學(xué)家發(fā)現(xiàn)全反式維Aall-transretinoicacid，ATRA正常成熟的粒細(xì)胞，是特異性去除白血病細(xì)胞的新途徑。治療性血液成分單采通過血細(xì)胞分離器選擇性地去除血液中某一成癥、某些自身免疫病、同種免疫性疾病及血栓性血小板減少性紫癜等。免疫抑制使用糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素及抗淋巴細(xì)胞球蛋白等，減少淋巴異基因造血干細(xì)胞移植時發(fā)生的移植物抗宿主病等。抗凝及溶栓治療采用肝素抗凝。血小板過多時為防止血小板異常聚集，可使用雙嘧達(dá)莫等藥物。一旦血栓形成，可使用尿激酶等溶栓，以恢復(fù)血流通暢。（五）靶向治療如酪氨酸激酶抑制劑治療慢性粒細(xì)胞白血病(CML)。（六）造血干細(xì)胞移植(hemopoieticstemcelltransplantationHSCT)HSC，免疫系統(tǒng)。是一種可能根治血液系統(tǒng)惡性腫瘤和