泌尿系統(tǒng)疾病(新)課件

第十四章泌尿系統(tǒng)疾病

DiseasesofUrinarySystem

病理學(xué)教研室解剖生理：泌尿系統(tǒng)由腎、輸尿管、膀胱和尿道組成。腎冠狀切面功能

1.排泄代謝產(chǎn)物2.調(diào)節(jié)機體水、電解質(zhì)代謝3.維持酸鹼平衡4.分泌激素：腎素、促紅細(xì)胞生成素等

正常腎小球腎小囊毛細(xì)血管球濾過膜（濾過屏障）內(nèi)皮細(xì)胞基底膜上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）

注意：內(nèi)皮與上皮

基底膜與系膜基底膜第一節(jié)腎小球腎炎

glomerulonephritis概論

腎小球疾病是一組以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。分類1、原發(fā)性腎小球疾病原發(fā)于腎臟并主要累及腎小球的獨立性疾病。2、繼發(fā)性腎小球腎炎繼發(fā)于其他疾病或全身性疾現(xiàn)腎臟病變，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等。

一、病因及發(fā)病機制

免疫復(fù)合物沉積于腎小球而引起的變態(tài)反應(yīng)是引起腎小球損傷的主要機制。引起腎炎的抗原有兩類：腎性抗原：基底膜、足突、刷狀緣內(nèi)源性抗原非腎性抗原：DNA、免疫球蛋白生物性抗原：細(xì)菌、病毒等外源性抗原非生物性抗原：異種蛋白、藥物等損傷機制

1.免疫復(fù)合物沉積激活補體炎癥介質(zhì)WBC滲出腎小球損傷

例：補體激活后產(chǎn)生C5a等趨化因子，引起中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，釋放蛋白酶等溶酶體酶。損傷毛細(xì)血管內(nèi)皮和基底膜，使濾過膜的通透性增高。2.補體直接損傷細(xì)胞3.腎小球固有細(xì)胞及其產(chǎn)物：酶類、細(xì)胞因子、基質(zhì)、糖蛋白

三、臨床病理聯(lián)系

尿的變化量：少尿、無尿；多尿、夜尿、低比重尿質(zhì)：蛋白尿、血尿、管型尿血液的變化氮質(zhì)血癥、尿毒癥腎性貧血腎性水腫：血漿膠滲壓降低；鈉水潴留腎性高血壓:腎素分泌增加；鈉水潴留腎性貧血與骨病臨床類型具體表現(xiàn)病理類型預(yù)后急性腎炎綜合征少尿、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓急性彌漫性增生性腎炎起病急，多數(shù)預(yù)后良好快速進行性腎炎綜合癥血尿、蛋白尿、貧血、氮質(zhì)血癥、尿毒癥新月體性腎炎起病急，進展快，預(yù)后極差腎病綜合征三高一低：高蛋白尿、高度水腫高脂血癥、低蛋白血癥膜性腎炎（膜性腎?。┹p微病變性腎炎膜性增生性腎炎系膜增生性腎炎起病緩慢，預(yù)后復(fù)雜，多樣性隱匿性腎炎綜合征持續(xù)血尿輕度蛋白尿系膜增生性腎炎起病緩，病情穩(wěn)定，預(yù)后較好慢性腎炎綜合征多尿、夜尿、低比重尿、高血壓貧血、氮質(zhì)血癥慢性硬化性腎炎預(yù)后較差（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎1.概述為最常見類型；兒童青少年多見，成人少見。臨床主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，預(yù)后較好。病變特點：腎小球系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生為主。發(fā)病機制：與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)；循環(huán)免疫復(fù)合物沉積所致。

四、腎小球腎炎的病理類型蚤咬腎大紅腎2.病理變化肉眼觀：

腎小球

增生：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管受壓管腔狹窄腎小球缺血滲出：中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤腎小管:上皮細(xì)胞水腫、脂變、玻變；可見管型。腎間質(zhì):充血,水腫,少量炎細(xì)胞浸潤。鏡下觀，彌漫性雙測腎臟腎小球，以增生為主，伴滲出和變質(zhì)。鏡下：腎小球、腎小管

彌漫性增生性腎小球腎炎中性粒細(xì)胞浸潤電鏡：基底膜和臟層上皮細(xì)胞之間有駝峰狀致密物沉積。免疫熒光：顆粒狀。（二）新月體性腎小球腎炎

病理學(xué)特征為腎小囊壁層上皮細(xì)胞增生，形成新月體，又稱快速進行性腎小球腎炎。少見，多發(fā)于成人，預(yù)后差。

1.病理變化腎小球：變質(zhì)：毛細(xì)血管壁壞死破裂、岀血、大量纖維素滲出增生：腎小囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體(細(xì)胞性纖維性新月體)囊腔狹窄腎小球萎縮、纖維化

腎小管:萎縮、消失腎間質(zhì):纖維化

細(xì)胞性新月體鏡下：電鏡：

基底膜缺損、斷裂免疫熒光：線形熒光2.臨床病理聯(lián)系快速進行性腎炎綜合癥—先出現(xiàn)血尿，快速出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥，晚期發(fā)生尿毒癥、高血壓。3.結(jié)局其預(yù)后與新月體形成的數(shù)目有關(guān)；（1）少于50%預(yù)后較好；（2）大于50%預(yù)后差

?

腎病綜合征的機制腎小球毛細(xì)血管壁損傷血漿蛋白濾過增加大量蛋白尿低蛋白血癥血漿膠體滲透壓降低,組織間液增多血容量下降、腎小球濾過減少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，致水鈉潴留水腫加重。

1.膜性腎小球腎炎

概述：又稱膜性腎病。見于中老年人，尤其是40歲左右的中年。病變特征為彌漫性基底膜增厚。起病緩慢，病程長，反復(fù)發(fā)作，臨床主要為腎病綜合征。

發(fā)病機制：免疫復(fù)合物（原位或循環(huán)），在上皮細(xì)胞與基底膜之間形成或沉積，通過補體介質(zhì)造成基底膜損傷，使管壁通透性增加，血漿蛋白漏出?！舨∽儯弘p腎腎小球，呈彌漫性光鏡：毛細(xì)血管壁（基底膜）彌漫性增厚膜性腎小球腎炎(HE染色)Cap.壁增厚電鏡免疫復(fù)合物釘突蟲蝕狀電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下有大量電子致密物沉積。免疫熒光：GBM內(nèi)有IgG和補體沉積，為典型的顆粒狀熒光?！襞R床病理聯(lián)系：腎病綜合癥：由于基底膜損傷嚴(yán)重，通透性明顯增高，小分子和大分子蛋白均可濾過，表現(xiàn)為非選擇性蛋白尿?！艚Y(jié)局：少數(shù)預(yù)后較好，多數(shù)病變緩慢進展，最后演變成慢性腎小球腎炎（10年左右）。

2.輕微病變性腎小球腎炎◆概述：多見于2-6歲兒童，病變特點：彌漫性上皮細(xì)胞足突消失。腎小球基本正常，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積，又稱脂性腎病。兒童腎病綜合征?！舭l(fā)病機制：其發(fā)生與T細(xì)胞功能異常有關(guān)。T細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子或細(xì)胞因子樣物質(zhì)作用于上皮細(xì)胞，導(dǎo)致足突消失和蛋白尿形成。

臟層上皮細(xì)胞足突融合消失◆病理變化：肉眼：腎臟腫脹，色蒼白，切面出現(xiàn)黃白色的條紋。光鏡：1.腎小球基本正常。2.近曲小管上皮細(xì)胞出現(xiàn)大量脂肪變性和玻璃樣變，因其對脂蛋白重吸收引起。電鏡：腎小球內(nèi)無致密物沉積，臟層上皮細(xì)胞足突消失。足細(xì)胞的改變經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后可恢復(fù)正常?！襞R床病理聯(lián)系：兒童腎病綜合癥——高度選擇性蛋白尿，蛋白尿的成分主要是小分子的白蛋白。高脂血癥、高度水腫、低蛋白血癥。◆結(jié)局：預(yù)后較好。

（四）IgA腎病概述：常見腎炎類型。見于青年和兒童病變特點：IgA伴C3大量沉積于系膜區(qū)，導(dǎo)致腎小球節(jié)段性硬化。臨床聯(lián)系：反復(fù)血尿，伴輕度蛋白尿，少有腎病綜合征，有高血壓預(yù)后：兒童較好，成人較差（五）硬化性腎小球腎炎概述：是各型腎炎發(fā)展到晚期的共同結(jié)果。病變特點是大量腎小球發(fā)生纖維化和玻璃樣變，又稱慢性腎小球腎炎。見于成人，病程長，預(yù)后差。病因和發(fā)病機制：（1）部分有明顯腎炎的病史；（2）部分無明顯腎炎的病史。肉眼：雙腎對稱性縮小，顏色蒼白，質(zhì)地硬，表面呈彌漫性細(xì)小顆粒-繼發(fā)性顆粒性固縮腎。切面上可見腎皮質(zhì)萎縮變薄，皮質(zhì)和髓質(zhì)界線不清。1.病理變化鏡下：腎小球:

多數(shù)腎小球纖維化、玻璃樣變。殘存的腎小球代償性肥大，球囊擴張。腎小管:

腎小球纖維化-腎小管可發(fā)生萎縮,殘存腎小管擴張，管腔內(nèi)可見管型。腎間質(zhì):

纖維結(jié)締組織明顯增生，并有淋巴細(xì)胞浸潤；腎小球集中現(xiàn)象；細(xì)小A硬化。2.臨床病理聯(lián)系：◆慢性腎炎綜合癥尿的變化：多尿、夜尿和低比重尿。腎性高血壓：腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活。貧血：促紅素減少；尿毒癥。氮質(zhì)血癥、尿毒癥3.轉(zhuǎn)歸：多數(shù)病變緩慢進展，積極治療可控制發(fā)展，晚期可形成腎衰、心衰等。

類型肉眼光鏡臨床預(yù)后急性腎小球腎炎新月體性腎炎膜性腎炎輕微病變性腎炎IgA腎病硬化性腎小球腎炎腎小球腎小管肉眼觀察臨床表現(xiàn)急性腎炎系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增生上皮水腫出現(xiàn)管型“大紅腎”“蚤咬腎”急性腎炎綜合征急進性腎炎腎球囊壁層上皮增生－新月體.環(huán)狀體上皮細(xì)胞水腫、玻璃樣變，萎縮消失雙腎腫大顏色蒼白點狀出血快速進行性腎炎綜合征腎病綜合征毛細(xì)血管基地膜彌漫性增厚上皮細(xì)胞水腫、脂肪變萎縮消失“大白腎”腎病綜合征“三高一低”慢性腎炎大多數(shù)纖維化玻璃樣變少數(shù)代償肥大大多數(shù)萎縮消失，少數(shù)代償肥大擴張繼發(fā)性顆粒性固縮腎慢性腎炎綜合征

第二節(jié)泌尿系統(tǒng)感染解剖生理：泌尿系統(tǒng)由腎、輸尿管、膀胱和尿道組成。腎冠狀切面一、病因和發(fā)病機制病因：主要是大腸桿菌，其次是變形桿菌、副大腸桿菌、葡萄球菌等。引起腎盂腎炎和膀胱炎。感染途徑：1.上行性感染：常由泌尿道炎癥引起，最常見.由膀胱炎、尿道炎→輸尿管或輸尿管周圍淋巴管→腎盂→腎小管、腎間質(zhì)。大腸桿菌多見。病變累及一側(cè)或雙側(cè)腎臟。

泌尿道正常防御機能：1.尿液的沖刷作用2.膀胱壁能產(chǎn)生抗體以上泌尿道正常防御機能受到破壞，易發(fā)生急性腎盂腎炎。致病誘因：1.尿路阻塞:結(jié)石、尿路狹窄、前列腺肥大、妊娠、腫瘤2.醫(yī)源性因素膀胱鏡、導(dǎo)尿術(shù)輸尿管口膀胱三角女性尿道：短、直，尿道外口與外陰相鄰2.血源性感染：全身感染的一部分，較少見。由敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎—腎皮質(zhì)→腎髓質(zhì)→腎盂，葡萄球菌多見，兩側(cè)腎可同時受累。

二、泌尿系統(tǒng)常見感染性疾病

（一）

腎盂腎炎

由細(xì)菌感染引起的累及腎盂、腎小管腎間質(zhì)的急性化膿性炎癥。以女性多見，發(fā)病率為男性的9-10倍。1.急性腎盂腎炎

由細(xì)菌感染引起的腎盂和腎間質(zhì)的急性化膿性炎癥，常由上行性感染引起。病理變化表面：充血、腫大膿腫、黃白色膿腫切面：黃色條紋光鏡：灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管破壞。上行性感染：腎盂腎間質(zhì)腎小管，很少累及腎小球。血源性感染：腎皮質(zhì)腎小球腎小管腎間質(zhì)腎盂臨床病理聯(lián)系全身表現(xiàn)：患者出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多局部表現(xiàn)：腰部酸痛和腎區(qū)扣擊痛尿液的變化和膀胱刺激癥狀：菌尿、膿尿、蛋白尿、管型尿、血尿。白細(xì)胞管型具有診斷意義。膀胱刺激癥狀：尿急、尿頻、尿痛。結(jié)局：及時治療，短期內(nèi)痊愈；若誘因不去除，易復(fù)發(fā)。并發(fā)癥：腎盂積膿、腎周圍膿腫2.慢性腎盂腎炎病因：急性腎盂腎炎反復(fù)發(fā)作可逐漸進展為慢性腎盂腎炎；也有慢性進展。病理變化：單腎或雙腎

肉眼:疤痕性固縮腎（又稱疤痕腎）①雙腎不對稱,大小不等，體積縮小，質(zhì)地變硬；②表面高度變形:不規(guī)則疤痕。鏡下：表現(xiàn)為腎盂、腎間質(zhì)的慢性炎癥,常反復(fù)發(fā)作,并漸進性引起腎實質(zhì)破壞

①腎盂粘膜和間質(zhì)慢性炎癥：病變呈不規(guī)則片狀分布，纖維組織增生，大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。

②腎小管壞死、萎縮,有的擴張，腔內(nèi)有均質(zhì)紅染的膠樣管型，與甲狀腺濾泡相似。

③腎小球早期病變主要為腎球囊周圍纖維化，晚期腎小球纖維化、玻變；部分腎小球可代償性肥大。④急性發(fā)作時有較多嗜中性粒細(xì)胞浸潤甚至小膿腫形成。

鏡下：臨床病理聯(lián)系：多尿、夜尿低鉀、低鈉和代謝性酸中毒高血壓氮質(zhì)血癥和尿毒癥X線檢查：造影可見腎盂腎盞變形結(jié)局：及時治療并消除誘發(fā)因素，病情可被控制。嚴(yán)重者可發(fā)生尿毒癥。腎小球腎炎腎盂腎炎病因抗原抗體免疫復(fù)合物引起的變態(tài)反應(yīng)細(xì)菌感染，以大腸桿菌多見病理變化雙腎、彌漫性增生性、腎小球腎炎雙腎或單腎急性化膿性、腎盂腎間質(zhì)炎臨床表現(xiàn)少尿或無尿血尿、蛋白尿、管型尿菌尿、膿尿為主伴有血尿、蛋白尿、管型尿（二）膀胱炎膀胱炎有特異性和非特異性細(xì)菌感染。前者指膀胱結(jié)核而言。非特異性膀胱炎系大腸桿菌、副大腸桿菌、變形桿菌和金黃色葡萄球菌所致。其臨床表現(xiàn)有急性與慢性兩種。

1.急性膀胱炎病變：粘膜彌漫性充血、水腫，呈深紅色。病變以膀胱三角區(qū)為最明顯臨床表現(xiàn)：尿急、尿頻和尿痛；終末血尿常見。患者感到體弱無力，有低熱，也可有高熱，以及恥骨上不適和腰背痛。

2.慢性膀胱炎

病變：膀胱頸及膀胱三角區(qū)有水腫，整個膀胱呈現(xiàn)片狀紅腫粘膜，易出血，嚴(yán)重者出現(xiàn)粘膜潰瘍，有時被滲出物所覆蓋。炎癥細(xì)胞侵及粘膜及肌層，伴有纖維性變，使膀胱彈性和容量減少。第三節(jié)泌尿系統(tǒng)常見惡性腫瘤一、腎細(xì)胞癌（renalcellcarcinoma）又稱腎癌，是腎臟最常見的惡性腫瘤，多發(fā)生于60歲老人。男女發(fā)病之比為2:1-3:1。病因和發(fā)病機制：化學(xué)性致癌物質(zhì)、吸煙、肥胖、高血壓、接觸石棉、石油產(chǎn)品和重金屬等為腎癌的危險因素。病理變化肉眼：多位于腎臟上下兩極，上級多見；單個、圓形，直徑：3-10cm，切面多彩性外觀。鏡下：瘤細(xì)胞體積大，透明或顆粒狀。

擴散方式1.直接蔓延2.血道轉(zhuǎn)移3.淋巴道轉(zhuǎn)移臨床病理聯(lián)系1.全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕2.三個典型癥狀：腰痛、腎區(qū)腫塊、血尿3.副腫瘤綜合征：紅細(xì)胞增多癥、高鈣血癥、高血壓等。4.廣泛轉(zhuǎn)移：常發(fā)生于肺、骨。結(jié)局：預(yù)后差，5年生存率約為45%，無轉(zhuǎn)移者可達70%。二、腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma）由MaxWilms醫(yī)師于1899年首先描述，又稱Wilms瘤。起源于后腎胚基組織，為兒童最常見的惡性腫瘤，多發(fā)生于7歲以下兒童。多為散發(fā)性。細(xì)胞、分子遺傳學(xué)和發(fā)病機制腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生與WAGR綜合征和Denys-Drash綜合征有關(guān)。均與抑癌基因WT1的缺失或突變有關(guān)。病理變化肉眼：多為單個實性性腫物，體積較大，邊界清楚，可有假包膜形成。質(zhì)軟，切面魚肉狀，灰白或灰紅，可有出血、壞死、囊性變。光鏡：具有幼稚的腎小管或腎小球樣結(jié)構(gòu)。細(xì)胞成分包括間葉組織的細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、幼稚細(xì)胞。腎母細(xì)胞瘤臨