視神經(jīng)及視路疾病-眼科學-10課件

視神經(jīng)及視路疾病

上海交通大學附屬第一人民醫(yī)院眼科樊瑩神經(jīng)眼科學眼睛是重要的感覺器官眼睛與大腦中樞有密切的關(guān)系12對顱神經(jīng) ?與眼部相關(guān)中樞38％神經(jīng)與眼睛有關(guān)65％顱內(nèi)疾病有眼征輕者視力減退，重者失明或危及生命

病因診斷 定位診斷第一節(jié) 視神經(jīng)疾病神經(jīng)纖維層視路視神經(jīng)的解剖視盤至視交叉前腳總長：45~50mm

分四段：眼球內(nèi)段 1 mm

眼眶內(nèi)段 25~30mm

骨管內(nèi)段 5 mm

顱內(nèi)段 10 mm視野眼睛向前固視某一點時所看見的空間范圍

“周邊視力”

<30°中心視野 >30°周邊視野

靜態(tài)視野（中心）視覺電生理眼電圖EOG視網(wǎng)膜電流圖ERG視覺誘發(fā)電位VEP瞳孔光反射lightreflex瞳孔對光反射正常異常視神經(jīng)炎

Opticneuritis定義：視神經(jīng)的炎癥、蛻變、脫髓鞘疾病分類：視神經(jīng)乳頭炎

papillitis

球后視神經(jīng)炎

retrobulbarneuritisPapillitis病因：特發(fā)性 15～75％脫髓鞘疾病 兒童傳染性疾病周圍組織炎癥 眼內(nèi)、眼外全身感染性疾病中毒遺傳性疾病Papillitis臨床表現(xiàn)：青壯年/兒童單/雙眼突然發(fā)病 視力驟降前額痛，眼球轉(zhuǎn)動痛Papillitis體征：眼科常規(guī) 瞳孔散大，直接光反射消失

視盤充血水腫，小出血點視野 中心暗點/向心性縮小電生理 VEPP1波潛伏期延長 振幅降低

（鑒別球后視神經(jīng)炎）PapillitisFFAPapillitisVisualfieldCTPapillitis鑒別診斷假性視乳頭炎視乳頭玻璃膜疣Leber病視乳頭水腫球后視神經(jīng)炎

Retrobulbarneuritis病因

多發(fā)性硬化癥狀與體征

視力 驟降眼底 早期無異常視野 中心暗點，向心性縮小 Retrobulbarneuritis診斷遠近視力障礙內(nèi)外眼均正常視野中心暗點急性－轉(zhuǎn)動痛，瞳孔鑒別診斷顱內(nèi)占位病變早期屈光不正偽盲癔病黃斑病變Retrobulbarneuritis檢查驗光 視野 電生理 FFA治療 激素 神經(jīng)營養(yǎng)預后

較好前部缺血性視神經(jīng)病變

anteriorischemicopticneuropathyAION為供應(yīng)篩板前的后睫狀動脈循環(huán)障礙造成的視神經(jīng)乳頭供血不足，引起視乳頭急性缺氧水腫。視神經(jīng)血管分布AION病因視盤局部血管病變：炎癥、血栓、動脈硬化眼、系統(tǒng)性低血壓：頸、眼動脈狹窄眼內(nèi)壓升高血粘度增加眼內(nèi)壓>動脈灌注壓AION臨床表現(xiàn)突發(fā)無痛性、非進行性視力減退雙眼先后發(fā)病50歲以上AIONAION體征眼底：視盤輕腫脹，局部灰白，盤周線狀出血視野：與生理盲點相連的弧形缺損熒光造影：熒光強弱不對稱， 與視野缺損部位一致AION診斷非動脈炎性（動脈硬化）： 40~60歲 糖尿病、高血壓、高血脂 25~40％ 累及雙眼動脈炎性： 70~80歲 顳動脈炎 較少見 癥狀明顯，雙眼同時發(fā)病AION治療激素：緩解水腫、滲出 預防對側(cè)眼發(fā)作活血化瘀 改善微循環(huán)減低眼內(nèi)壓體外反搏、高壓氧艙視盤水腫

Papilloedema

顱內(nèi)壓>眼內(nèi)壓病因顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)腫瘤、炎癥、先天畸形顱內(nèi)壓正常視神經(jīng)病變：炎癥、缺血、中毒浸潤性視神經(jīng)病變局部血管性視神經(jīng)病變Papilloedema發(fā)病機理 顱內(nèi)壓增高 眼內(nèi)壓增高/降低 軸突受壓 軸漿流阻滯

軸漿流運輸受阻

軸漿、水、蛋白積存于細胞間隙Papilloedema病理改變

神經(jīng)纖維腫脹

細胞外液集聚

血管充血Papilloedema臨床表現(xiàn)雙眼發(fā)病 輕度視力下降伴頭痛、惡心、嘔吐、精神癥狀慢性 視野缺損、視力喪失Papilloedema早期分型鑒別顱內(nèi)腫瘤良惡性Papilloedema中期發(fā)展Papilloedema晚期萎縮Papilloedema視野：生理盲點擴大FFAPapilloedema鑒別診斷假性視盤水腫視神經(jīng)炎AIONLeber視神經(jīng)病變Papilloedema治療尋找病因及時治療降低顱內(nèi)高壓 脫水劑視神經(jīng)鞘減壓術(shù)定義：外側(cè)膝狀體以前的視神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細胞及其軸索因各種疾病所致的傳導功能障礙視神經(jīng)萎縮

OpticAtrophyOpticatrophy分類原發(fā)性(下行性) 篩板后的視神經(jīng)，視交叉, 視束,外側(cè)膝狀體以前繼發(fā)性

視乳頭水腫,視神經(jīng)炎上行性 視網(wǎng)膜,脈絡(luò)膜病變原發(fā)性繼發(fā)性軸突纖維萎縮++星形膠質(zhì)細胞增生-+視乳頭蒼白++視盤隆起-+視乳頭邊界不清-+視網(wǎng)膜血管，黃斑正常A變細，白鞘滲出，出血OpticatrophyOpticatrophy臨床表現(xiàn)視力減退瞳孔 光反射異常視盤-蒼白/蠟黃色視野 紅色視標色覺 紅綠電生理Opticatrophy診斷

病因診斷

雙眼 顱內(nèi)占位 單眼 外傷（兒童）Opticatrophy治療病因治療早期-糖皮質(zhì)激素中晚期-神經(jīng)營養(yǎng) 活血化瘀預后原發(fā) 可有驚人的視力恢復繼發(fā) 視力較差視神經(jīng)腫瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 gliomaofopticnerve視神經(jīng)腦膜瘤 meningiomaofopticnerveGliomaofopticnerve概況良性/低度惡性<10歲 無性別差異成人惡性程度高有家族發(fā)病史Gliomaofopticnerve臨床表現(xiàn)眶尖 視力障礙，視神經(jīng)圓孔增大眶內(nèi) 突眼，視力障礙，眼球運動障礙視神經(jīng)管 “啞鈴狀”視交叉 視力減退，視野缺損內(nèi)分泌障礙顱內(nèi)高壓視神經(jīng)萎縮Gliomaofopticnerve診斷GliomaofopticnerveB超Gliomaofopticnerve治療手術(shù) 切除視神經(jīng)及腫瘤視神經(jīng)腦膜瘤

Meningiomaofopticnerve概況良性

蛛網(wǎng)膜纖維母細胞瘤/硬腦膜內(nèi)皮細胞瘤>40歲 女性年齡越小，惡性程度越高Meningiomaofopticnerve臨床表現(xiàn)先突眼后視力下降堅硬腫塊，不光滑，不能移動眼球運動障礙眼球突出、視力喪失、慢性視乳頭水腫、視睫狀短路血管 －－－四聯(lián)征Meningiomaofopticnerve診斷MeningiomaofopticnerveB超Meningiomaofopticnerve治療及早手術(shù)晚期 眶內(nèi)容剜出術(shù)放療不敏感 復發(fā)率15%其它腫瘤視乳頭血管瘤激光治療 視力預后不良黑色素細胞瘤發(fā)展緩慢 不影響視力 無特殊處理視交叉病變解剖

視交叉病變特點：雙眼視力下降典型視野缺損眼征+ 體征-視交叉病變視野特征單/雙眼顳側(cè)偏盲 以垂直分界線為界周邊視野中心視野 30°視交叉病變垂體腺瘤pituitaryadenoma最常見原因單眼/雙眼 典型視野損害順序視力障礙原發(fā)性視神經(jīng)萎縮內(nèi)分泌障礙視交叉病變垂體瘤視交叉病變顱咽管瘤craniopharyngioma多見于兒童鞍上型腫瘤 壓迫視交叉后上方視野 顳下方先受累視力，視野有波動 -----特征之一影像學 鞍上鈣化影視交叉病變鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 tuberculumsellaemeningioma成人多見進行性視力減退單/雙眼顳側(cè)偏盲眼底正常/原發(fā)性視神經(jīng)萎縮X片：- CT/MRI：+視交叉病變血管性病變老年人女性多見不明原因 逐漸出現(xiàn)視野缺損動脈硬化史視交叉以上的病變視束病變同側(cè)偏盲原發(fā)性視神經(jīng)萎縮Wernicke偏盲型瞳孔強直視交叉以上的病變外側(cè)膝狀病較罕見血管性病變 出血多見對側(cè)同側(cè)偏盲無瞳孔強直MRI

視交叉以上的病變視放射疾病病變越近視反射后部 一致性越強視野有特征伴大腦病變體征視交叉以上的病變內(nèi)囊病變 三偏征顳葉病變 雙眼上象限同側(cè)偏盲頂葉病變 雙眼下象限同側(cè)偏盲枕葉病變 同側(cè)偏盲伴黃斑回避

視交叉以上的病變皮質(zhì)盲corticalblindness雙眼全盲眼瞼閉合反射消失 眼底無異常血管障礙引起

外側(cè)膝狀體以上病變視交叉以上的病變黃斑回避macularsparing同側(cè)偏盲保留中心1~3視野外側(cè)膝狀體以上病變黃斑分裂macularsplitting垂直分界線將黃斑注視區(qū)分裂全身病與視神經(jīng)病變維生素B1缺乏 腳氣?。╞eriberi）球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮多發(fā)性硬化球后視神經(jīng)炎藥物反應(yīng)奎寧、乙胺丁醇、氯喹腫瘤侵犯小結(jié)視路的解剖結(jié)構(gòu)視神經(jīng)病變常用檢查方法視野與定位診斷視神經(jīng)炎、視盤水腫、AION、視神經(jīng)萎縮、視交叉病變?nèi)聿∨c視神經(jīng)病變鑒別診斷視乳頭炎視盤