結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件

結(jié)節(jié)病研究進(jìn)展解放軍總醫(yī)院呼吸科崔俊昌結(jié)節(jié)病研究進(jìn)展1臨床病例11.1患者,24歲,農(nóng)民。因左側(cè)頸部皮下可觸多個(gè)類圓形花生米大小的腫物,可移動(dòng)、壓痛、無紅腫時(shí)感胸痛、胸悶、活動(dòng)后加重,伴發(fā)燒、盜汗、咳嗽、咳痰,偶有咳血、體重減輕而來我院診治。查體體溫36.2℃,脈博80次/分,血壓12080mmHg,雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音及病理性雜音,腹軟,肝脾未觸及,神經(jīng)系統(tǒng)正常,四肢活動(dòng)正常。1.2DR示:雙肺門及縱膈可見致密影,邊繚光滑,呈對(duì)稱性,雙肺紋理增強(qiáng),呈網(wǎng)狀,右側(cè)胸腔少量積液。CT示:雙肺門淋巴結(jié)增大,右側(cè)胸腔少量積液,考慮:結(jié)節(jié)病可能性大1.3取頸部腫物活檢示:結(jié)節(jié)性非干酪性壞死性淋巴結(jié)炎及淋巴結(jié)非酪壞死肉芽腫。趙黎明。內(nèi)蒙古民族大學(xué)學(xué)報(bào),2009,15:128-129臨床病例12臨床病例1初診為結(jié)節(jié)病,給予潑尼松40mg口服治療無效,病灶無吸收。拍片復(fù)查,病灶增多為進(jìn)一步診治化驗(yàn)血常規(guī):白細(xì)胞7.1×109/,血紅蛋白118g/L,血小板133×109幾L,中性粒細(xì)胞060,淋巴細(xì)胞038,單核細(xì)胞002血沉8mm/h,反應(yīng)蛋白35mg/L;PPD試驗(yàn){++十);胸片示:雙肺門及縱膈淋巴結(jié)增大,肺紋理增強(qiáng),并見粟粒樣結(jié)節(jié)影,右側(cè)胸腔積液;CT:雙肺門縱膈淋巴結(jié)增大,右側(cè)胸腔少量積液頸部淋巴結(jié)再次活檢:淋巴結(jié)肉芽腫性炎,未見干酪樣壞死。臨床病例13臨床病例2男,43歲。%6年6月發(fā)現(xiàn)右頸部包塊無任何自覺癥狀。97年9入院。入院后輔助檢查:血白細(xì)胞4.5×109兒L,中性粒細(xì)胞0.65,淋巴細(xì)胞027,紅細(xì)胞沉降率80mm/h結(jié)核菌素試驗(yàn)PPD]1:2000(-),瘢結(jié)核桿菌陰性;可提取的核抗原ENA)七項(xiàng)正常,免疫八項(xiàng)中l(wèi)gM>31729/兒L血管緊張素轉(zhuǎn)位酶ACE532nmo/L,24小時(shí)尿鈣高于正常胸部CT示右上縱隔淋巴結(jié)腫大B超示右頸部包塊及多個(gè)淋巴結(jié)腫大右頸部淋巴結(jié)兩次穿刺活檢,分別示淋巴組織增生和增生性淋巴結(jié)炎。纖維支氣管鏡(纖支鏡)肺活檢結(jié)果為輕度肺間質(zhì)纖維化。給予潑尼松治療。開始劑量30m以后逐漸減量至20mg,右頸部包塊及縱隔淋巴結(jié)有所縮小臨床誤診誤治2000,13:189-190臨床病例24臨床病例2但治療15個(gè)月后,患者開始出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱體溫38℃~39℃左右,于99年3月再次入院。體溫38℃~40℃之間給予糖皮質(zhì)激素及多種抗生素治療無效頸、胸部CT示:右頸部、右鎖骨上窩及氣管右旁、右側(cè)肺門、主肺動(dòng)脈窗、隆突下間隙見多個(gè)淋巴結(jié)腫大,部分融合成團(tuán)塊狀,壓迫氣管向左移位,并伴有左側(cè)少量胸腔積液。骨髓穿刺及骨髓活檢均無陽性發(fā)現(xiàn)5月19日又行右頸部淋巴結(jié)活檢結(jié)果為惡性淋巴瘤臨床病例25流行病學(xué)世界性分布,各種族。男女比例大致相同,女略多于男。多在50歲以下,發(fā)病高峰:20-40歲。20-40歲占554%,19歲以下占12.9%,60歲以上占8.3%。寒冷地區(qū)和國家發(fā)病率高。與社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況無關(guān)。流行病學(xué)6病因環(huán)境因素:煙霧、花粉、無機(jī)顆粒、殺蟲劑等。感染因素(細(xì)菌、病毒、支原體、真菌類、螺旋體等),未獲確切結(jié)論。遺傳因素:HLA等。結(jié)核感染:近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核杄菌DNA陽性率達(dá)50%,因此提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果,但許多實(shí)驗(yàn)未證實(shí)此論點(diǎn)。血清中發(fā)現(xiàn)結(jié)核分枝桿菌抗原的抗體。病因7發(fā)病機(jī)制GiventhemultipleenvironmentalriskMIPMCp-IfactorsreportedtodateitseemscrediblethatthehIcellsdevelopmentofsarcoidosisisprobablytheendresultofimmuneresponsestovariousubiquitousenvironmentaltriggers發(fā)病機(jī)制8病理典型病變?yōu)榉歉衫倚匀庋磕[。肉芽腫由緊密聚集在一起的巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成,周圍為淋巴細(xì)胞肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤的肺泡炎,累及肺泡壁和間質(zhì)。肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。但在慢性階段,肉芽腫周圍的纖維母細(xì)胞膠原化和玻璃樣成為非特異性的纖維化病理9臨床表現(xiàn)全身癥狀:發(fā)熱,乏力、食欲減退、體重減輕、盜汗等胸內(nèi)結(jié)節(jié)病:90%的結(jié)節(jié)病可累及肺。早期常無明顯癥狀和體征有時(shí)有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺?？梢蚝喜⒏腥尽⒎螝饽[、支氣管擴(kuò)張、肺原性心臟病等加重病情。臨床表現(xiàn)10結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件11結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件12結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件13結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件14結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件15結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件16結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件17結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件18結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件19結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件20結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件21結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件22結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件23結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件24結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件25結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件26結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件27結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件28結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件29結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件30結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件31結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件32結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件33結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件34結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件35結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件36結(jié)節(jié)病研究進(jìn)展解放軍總醫(yī)院呼吸科崔俊昌結(jié)節(jié)病研究進(jìn)展37臨床病例11.1患者,24歲,農(nóng)民。因左側(cè)頸部皮下可觸多個(gè)類圓形花生米大小的腫物,可移動(dòng)、壓痛、無紅腫時(shí)感胸痛、胸悶、活動(dòng)后加重,伴發(fā)燒、盜汗、咳嗽、咳痰,偶有咳血、體重減輕而來我院診治。查體體溫36.2℃,脈博80次/分,血壓12080mmHg,雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音及病理性雜音,腹軟,肝脾未觸及,神經(jīng)系統(tǒng)正常,四肢活動(dòng)正常。1.2DR示:雙肺門及縱膈可見致密影,邊繚光滑,呈對(duì)稱性,雙肺紋理增強(qiáng),呈網(wǎng)狀,右側(cè)胸腔少量積液。CT示:雙肺門淋巴結(jié)增大,右側(cè)胸腔少量積液,考慮:結(jié)節(jié)病可能性大1.3取頸部腫物活檢示:結(jié)節(jié)性非干酪性壞死性淋巴結(jié)炎及淋巴結(jié)非酪壞死肉芽腫。趙黎明。內(nèi)蒙古民族大學(xué)學(xué)報(bào),2009,15:128-129臨床病例138臨床病例1初診為結(jié)節(jié)病,給予潑尼松40mg口服治療無效,病灶無吸收。拍片復(fù)查,病灶增多為進(jìn)一步診治化驗(yàn)血常規(guī):白細(xì)胞7.1×109/,血紅蛋白118g/L,血小板133×109幾L,中性粒細(xì)胞060,淋巴細(xì)胞038,單核細(xì)胞002血沉8mm/h,反應(yīng)蛋白35mg/L;PPD試驗(yàn){++十);胸片示:雙肺門及縱膈淋巴結(jié)增大,肺紋理增強(qiáng),并見粟粒樣結(jié)節(jié)影,右側(cè)胸腔積液;CT:雙肺門縱膈淋巴結(jié)增大,右側(cè)胸腔少量積液頸部淋巴結(jié)再次活檢:淋巴結(jié)肉芽腫性炎,未見干酪樣壞死。臨床病例139臨床病例2男,43歲。%6年6月發(fā)現(xiàn)右頸部包塊無任何自覺癥狀。97年9入院。入院后輔助檢查:血白細(xì)胞4.5×109兒L,中性粒細(xì)胞0.65,淋巴細(xì)胞027,紅細(xì)胞沉降率80mm/h結(jié)核菌素試驗(yàn)PPD]1:2000(-),瘢結(jié)核桿菌陰性;可提取的核抗原ENA)七項(xiàng)正常,免疫八項(xiàng)中l(wèi)gM>31729/兒L血管緊張素轉(zhuǎn)位酶ACE532nmo/L,24小時(shí)尿鈣高于正常胸部CT示右上縱隔淋巴結(jié)腫大B超示右頸部包塊及多個(gè)淋巴結(jié)腫大右頸部淋巴結(jié)兩次穿刺活檢,分別示淋巴組織增生和增生性淋巴結(jié)炎。纖維支氣管鏡(纖支鏡)肺活檢結(jié)果為輕度肺間質(zhì)纖維化。給予潑尼松治療。開始劑量30m以后逐漸減量至20mg,右頸部包塊及縱隔淋巴結(jié)有所縮小臨床誤診誤治2000,13:189-190臨床病例240臨床病例2但治療15個(gè)月后,患者開始出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱體溫38℃~39℃左右,于99年3月再次入院。體溫38℃~40℃之間給予糖皮質(zhì)激素及多種抗生素治療無效頸、胸部CT示:右頸部、右鎖骨上窩及氣管右旁、右側(cè)肺門、主肺動(dòng)脈窗、隆突下間隙見多個(gè)淋巴結(jié)腫大,部分融合成團(tuán)塊狀,壓迫氣管向左移位,并伴有左側(cè)少量胸腔積液。骨髓穿刺及骨髓活檢均無陽性發(fā)現(xiàn)5月19日又行右頸部淋巴結(jié)活檢結(jié)果為惡性淋巴瘤臨床病例241流行病學(xué)世界性分布,各種族。男女比例大致相同,女略多于男。多在50歲以下,發(fā)病高峰:20-40歲。20-40歲占554%,19歲以下占12.9%,60歲以上占8.3%。寒冷地區(qū)和國家發(fā)病率高。與社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況無關(guān)。流行病學(xué)42病因環(huán)境因素:煙霧、花粉、無機(jī)顆粒、殺蟲劑等。感染因素(細(xì)菌、病毒、支原體、真菌類、螺旋體等),未獲確切結(jié)論。遺傳因素:HLA等。結(jié)核感染:近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核杄菌DNA陽性率達(dá)50%,因此提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果,但許多實(shí)驗(yàn)未證實(shí)此論點(diǎn)。血清中發(fā)現(xiàn)結(jié)核分枝桿菌抗原的抗體。病因43發(fā)病機(jī)制GiventhemultipleenvironmentalriskMIPMCp-IfactorsreportedtodateitseemscrediblethatthehIcellsdevelopmentofsarcoidosisisprobablytheendresultofimmuneresponsestovariousubiquitousenvironmentaltriggers發(fā)病機(jī)制44病理典型病變?yōu)榉歉衫倚匀庋磕[。肉芽腫由緊密聚集在一起的巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成,周圍為淋巴細(xì)胞肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤的肺泡炎,累及肺泡壁和間質(zhì)。肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。但在慢性階段,肉芽腫周圍的纖維母細(xì)胞膠原化和玻璃樣成為非特異性的纖維化病理45臨床表現(xiàn)全身癥狀:發(fā)熱,乏力、食欲減退、體重減輕、盜汗等胸內(nèi)結(jié)節(jié)病:90%的結(jié)節(jié)病可累及肺。早期常無明顯癥狀和體征有時(shí)有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺。可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、肺原性心臟病等加重病情。臨床表現(xiàn)46結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件47結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件48結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件49結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件50結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件51結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件52結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件53結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件54結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展課件55結(jié)