氣管支氣管及肺先天病變課件

氣管、支氣管及肺的發(fā)生氣管、支氣管及肺的發(fā)生1分類氣管狹窄、氣管軟化、巨氣管支氣管癥氣管性支氣管氣管閉鎖氣管食管瘺支氣管源性肺囊腫氣管憩室支擴（少見）等分類氣管狹窄、氣管軟化、巨氣管支氣管癥2

氣管支氣管狹窄氣管支氣管狹窄3先天性氣管狹窄、支氣管狹窄氣管狹窄的分型：局限性狹窄：環(huán)形、隔膜及纖維束帶，狹窄段短。彌漫性狹窄：從氣管上端至分歧部臨床表現(xiàn)：生后呼吸困難；喘鳴音；上呼吸道反復感染。先天性氣管狹窄、支氣管狹窄氣管狹窄的分型：4氣管支氣管及肺先天病變課件5肺動脈吊帶肺動脈吊帶6先天性支氣管狹窄原發(fā)性病因不明，患兒肺臟某一部位反復出現(xiàn)炎性實變陰影或肺不張，臨床上應考慮此病，此時影像上很難與一般的炎性狹窄鑒別，本身可能合并有炎性狹窄，需要密切結合臨床并多次復查。繼發(fā)性：外壓性（心血管畸形）等原因造成。先天性支氣管狹窄原發(fā)性病因不明，患兒肺臟某一部位反復出現(xiàn)炎性7氣管軟化主要是氣管軟骨缺乏。原發(fā)性者見于累及各種軟骨的的綜合征及全身性疾病，如多發(fā)性的骨軟骨炎等，繼發(fā)性氣管插管、胸腺肥大、囊腫、腫大淋巴結、先心病等管外壓迫所致。影像學上表現(xiàn)為氣管在吸氣時擴張，呼氣時萎陷。吸氣末氣管橫斷面面積大于呼氣末50%以上。氣管軟化主要是氣管軟骨缺乏。8氣管支氣管及肺先天病變課件9氣管性支氣管氣管性支氣管10氣管性支氣管是支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形。該畸形常常伴有氣道的其他異常，在兒童可能出現(xiàn)喘息、反復肺炎、氣管插管并發(fā)癥等。不同胚胎時期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。氣管性支氣管是支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形。11若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭）葉外型-實性包塊此副支氣管向下向縱膈方向生長。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。80%為遺傳性毛細血管擴張癥。健側肺過度充氣，體積膨大CT是診斷本病的首選方法氣管憩室是由于各種原因所致氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，常體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。繼發(fā)性：外壓性（心血管畸形）等原因造成。左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管可分為：肺泡數(shù)量正常，肺泡過度充氣型、肺泡數(shù)量增多型、肺泡發(fā)育不全型和肺泡結構不良型。其長度不一，短型的通常只是一個支氣管干，沒有肺泡組織；右季肋部疼痛，疑診肺炎它起源于中間段支氣管的內(nèi)側壁，位于右肺下葉支氣管上段開口的附近，發(fā)生上通常早于中葉支氣管。這些病變一般偏于右側，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。氣管性支氣管若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸12氣管性支氣管氣管性支氣管13氣管性支氣管葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣管）右上葉尖段支氣管起自氣管氣管性支氣管葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣管）14氣管性支氣管額外型氣管性支氣管額外型15雙側氣管性支氣管雙側氣管性支氣管16支氣管橋起自氣管的右主支氣管僅供右肺上葉，右肺中下葉支氣管來源于左主支氣管為支氣管橋，其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平。支氣管橋起自氣管的右主支氣管僅供右肺上葉，右肺中下葉支氣管來17支氣管橋男，9歲，反復咳嗽9年。氣管至T4水平分為兩支，右主支氣管僅供右肺上葉；左主支氣管管徑狹窄，于T6水平分為兩支，支氣管橋斜向右下方走行供右肺中下葉，左側支供左肺，分支無異常。支氣管橋男，9歲，反復咳嗽9年。18肺底心段副支氣管肺底心段副支氣管是一個額外的異常支氣管。它起源于中間段支氣管的內(nèi)側壁，位于右肺下葉支氣管上段開口的附近，發(fā)生上通常早于中葉支氣管。此副支氣管向下向縱膈方向生長。其長度不一，短型的通常只是一個支氣管干，沒有肺泡組織；長型的可有或無相關的未發(fā)育的肺泡組織。肺底心段副支氣管肺底心段副支氣管是一個額外的異常支氣管。它起19肺底心段副支氣管肺底心段支氣管：左圖示中間段支氣管遠端內(nèi)側有一充氣的囊狀結構；右圖示三維重建顯示中間段支氣管遠端的肺底心段支氣管。肺底心段副支氣管肺底心段支氣管：左圖示中間段支氣管遠端內(nèi)側有20患兒女3歲8個月憋氣伴咳嗽10余天加重1天氣管重復畸形患兒女3歲8個月憋氣伴咳嗽10余天加重1天氣管重復畸21支氣管閉鎖支氣管閉鎖22左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管男，2個月，咳喘1月余少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。氣管、支氣管及肺的發(fā)生右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。5-3cm）Ⅲ型：（10%）實性葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣管）80%為遺傳性毛細血管擴張癥。吸氣末氣管橫斷面面積大于呼氣末50%以上。奇葉的影像學表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導致肺動靜脈短路所致。多伴有一側肺的發(fā)育不良。左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應下移至肺尖內(nèi)側，最后固定于右側縱隔內(nèi)肺根上方。奇葉的影像學表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。CT顯示右側支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，右下肺動脈、支氣管經(jīng)過縱隔進入左下肺多伴有一側肺的發(fā)育不良。先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）類型：葉內(nèi)型和葉外型。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。支氣管閉鎖支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明?？梢耘c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，常體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。平片的典型表現(xiàn)為：分枝的管狀團塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。CT是診斷本病的首選方法左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管支氣管閉鎖支氣管閉鎖系節(jié)段支氣23左下葉支氣管閉鎖左下葉支氣管閉鎖24支氣管閉鎖男性，4歲，右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。支氣管閉鎖男性，4歲，25

支氣管閉鎖男6歲發(fā)現(xiàn)肺部病變一月余支氣管閉鎖男6歲發(fā)現(xiàn)肺部病變一月余26

支氣管閉鎖支氣管閉鎖27氣管食管瘺氣管食管瘺28氣管食管瘺氣管食管隔的發(fā)育缺陷可導致氣管食管瘺。大多表現(xiàn)為上半段食管的尾端是盲端，下半段食管與氣管相通，少數(shù)為食管中段與氣管相通，形成“Ｈ”形氣管食管瘺?；疾√撼Ｒ蛲倘氲难蛩荒芡ㄟ^胃腸道吸收，而是通過食管、氣管的瘺口進入氣管，引起肺炎。氣管食管瘺氣管食管隔的發(fā)育缺陷可導致氣管食管瘺。大多表現(xiàn)為上29氣管食管瘺氣管食管瘺30氣管食管瘺氣管食管瘺31氣管食管瘺男，8天氣管食管瘺男，8天32支氣管源性肺囊腫支氣管源性肺囊腫33支氣管源性肺囊腫胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。管腔內(nèi)分泌物不能排出，形成含液囊腫。囊壁見纖毛柱狀或立方上皮，軟骨及平滑肌。囊內(nèi)含液體、氣液面或氣體。與支氣管相通易并發(fā)感染，囊壁可繼發(fā)腫瘤。臨床表現(xiàn)：兒童以反復呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。支氣管源性肺囊腫胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。34

影像表現(xiàn)下葉者居多，以單發(fā)多囊者多見。含液囊腫為圓形或橢圓形致密影—水樣密度影。含氣囊腫為多環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見細條分隔囊壁薄而光滑，周圍一般無浸潤。繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感染消退可縮小，囊腔位置不變。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。影像表現(xiàn)下葉者居多，以單發(fā)多囊者多見。35支氣管源性肺囊腫女，7歲。反復呼吸道感染1月余，胸片提示肺內(nèi)占位性病變。支氣管源性肺囊腫女，7歲。反復呼吸道感染1月余，胸片提示肺內(nèi)36少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。也有人認為是肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，由主動脈供血，但因成分不同，肺組織功能失用。HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭）支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明。肺隔離癥支氣管肺前腸畸形多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應?？梢耘c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。CT是診斷本病的首選方法長型的可有或無相關的未發(fā)育的肺泡組織。先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）（支氣管軟骨原發(fā)性發(fā)育不良或缺如；囊內(nèi)含液體、氣液面或氣體。右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。有人認為隔離的肺組織可能起源于胚胎期的一個異常發(fā)生的支氣管。80-90%為單純性單支供血和引流血管。葉內(nèi)型-類似肺炎的片影-其中可見或未見氣—液平面-囊性包塊-相鄰肺組織過度充氣病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導致肺動靜脈短路所致。葉內(nèi)型-類似肺炎的片影-其中可見或未見氣—液平面-囊性包塊-相鄰肺組織過度充氣患兒女3歲8個月憋氣伴咳嗽10余天加重1天多發(fā)支氣管源性肺囊腫

少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。多發(fā)支氣管源性肺37氣管憩室氣管憩室是由于各種原因所致氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。這些病變一般偏于右側，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。CT表現(xiàn)為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，連續(xù)薄層掃描可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管之間有一較細的管道相連，該征象具有特征性。鑒別診斷：氣管囊腫位于氣管旁邊呈類圓形密度增高陰影，內(nèi)部CT值隨內(nèi)容物的不同而異，但絕大多數(shù)為水樣密度，極少數(shù)為軟組織密。

氣管憩室38氣管支氣管及肺先天病變課件39肺的發(fā)育異常肺裂的變異、肺副葉先天性大葉性過度充氣肺囊腺瘤樣畸形肺隔離癥肺發(fā)育停滯肺動靜脈畸形馬蹄肺肺的發(fā)育異常肺裂的變異、肺副葉40肺裂及肺副葉肺裂及肺副葉41正常變異及額外裂斜列及水平裂：完全或部分缺失、發(fā)育不全。額外裂：常見的是左肺橫列、右肺下葉的縱裂（與斜列相交呈X形或H形），當其發(fā)育完全與其他肺裂、或對側胸壁、縱膈相交時，可形成額外的肺葉。正常變異及額外裂斜列及水平裂：完全或部分缺失、發(fā)育不全。42左肺橫裂HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭）左肺橫裂HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫43肺副葉奇葉：

奇葉系因奇靜脈位置異常所致，發(fā)生率約為0.5%。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應下移至肺尖內(nèi)側，最后固定于右側縱隔內(nèi)肺根上方。若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。

肺副葉奇葉：44奇葉示意圖奇葉示意圖45肺副葉奇葉的影像學表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。肺副葉奇葉的影像學表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細線狀影，由右肺46若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。此副支氣管向下向縱膈方向生長。多發(fā)支氣管源性肺囊腫80%為遺傳性毛細血管擴張癥。胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。胚胎發(fā)育不同時期出現(xiàn)的發(fā)育障礙所造成無正常肺組織結構的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通男，2個月，咳喘1月余出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。CT表現(xiàn)氣管、支氣管及肺的發(fā)生多伴有一側肺的發(fā)育不良。繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感染消退可縮小，囊腔位置不變。囊壁薄而光滑，周圍一般無浸潤。繼發(fā)性：外壓性（心血管畸形）等原因造成。右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染臨床表現(xiàn)：兒童以反復呼吸道感染為主。葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣管）氣管憩室是由于各種原因所致氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。多伴有一側肺的發(fā)育不良。原發(fā)性者見于累及各種軟骨的的綜合征及全身性疾病，如多發(fā)性的骨軟骨炎等，

肺副葉奇葉若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸47先天性大葉性過度充氣先天性大葉性過度充氣48先天性大葉過度充氣血管結構發(fā)育正常的呼吸系統(tǒng)畸形。肺葉過度充氣擴張而基本不伴有肺泡間隔的破壞。支氣管不完全阻塞是導致葉性肺氣腫的最常見原因。（支氣管軟骨原發(fā)性發(fā)育不良或缺如；管腔內(nèi)粘液阻塞或管外壓迫等。少數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。）可分為：肺泡數(shù)量正常，肺泡過度充氣型、肺泡數(shù)量增多型、肺泡發(fā)育不全型和肺泡結構不良型。大多數(shù)患兒于出生后6個月以內(nèi)發(fā)病，呼吸困難為臨床常見表現(xiàn)。先天性大葉過度充氣血管結構發(fā)育正常的呼吸系統(tǒng)畸形。49先天性大葉過度充氣單葉透亮度增加壓迫周圍肺組織縱膈向對側移位左上葉：40-50%右中葉：25-35%右上葉：20%先天性大葉過度充氣單葉透亮度增加左上葉：40-50%50男，2個月，咳喘1月余男，2個月，咳喘1月余51囊腺瘤樣畸形囊腺瘤樣畸形52先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）無正常肺組織結構的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通病因：末端細支氣管結構在發(fā)育過程中過度增生造成的。又稱嬰兒型錯構瘤。70%在1歲以內(nèi)發(fā)病肺動脈供血（通常）可并發(fā)血管異常出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）無正常肺組織結構的葉內(nèi)包塊，與53先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）分型Ⅰ型：（50%）大囊（3-10cm）Ⅱ型：（40%）多發(fā)囊腫（0.5-3cm）Ⅲ型：（10%）實性先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）分型54CT表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。囊實性腫塊為主。各型特點：

1、單或多含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊。

2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結構。

3、實性腫塊。

4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應。CT表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相55先天性囊腺瘤樣畸形先天性囊腺瘤樣畸形56影像學上表現(xiàn)為氣管在吸氣時擴張，呼氣時萎陷。多伴有一側肺的發(fā)育不良。臨床表現(xiàn)：兒童以反復呼吸道感染為主。男，2個月，咳喘1月余大多表現(xiàn)為上半段食管的尾端是盲端，下半段食管與氣管相通，少數(shù)為食管中段與氣管相通，形成“Ｈ”形氣管食管瘺。繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感染消退可縮小，囊腔位置不變。繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感染消退可縮小，囊腔位置不變。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。無正常肺組織結構的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通此副支氣管向下向縱膈方向生長。HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭）肺發(fā)育不良綜合征-右肺體積小，可見彎刀樣血管男，2個月，咳喘1月余支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應下移至肺尖內(nèi)側，最后固定于右側縱隔內(nèi)肺根上方。動脈供血來自胸主動脈下段，引流至左肺靜脈左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管血管結構發(fā)育正常的呼吸系統(tǒng)畸形。若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。影像學上表現(xiàn)為氣管在吸氣時擴張，呼氣時萎陷。有時見患側盲囊樣主支氣管起自氣管的右主支氣管僅供右肺上葉，右肺中下葉支氣管來源于左主支氣管為支氣管橋，其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平。右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染影像學上表現(xiàn)為氣管在吸氣時擴張，呼氣時萎陷。右下葉先天性肺囊57肺囊腺瘤樣畸形孕27周胎兒MRIT2WI顯示左肺巨大囊性高信號，內(nèi)有分隔，出生后5天CT增強顯示左側氣胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭頭所示萎縮上葉肺囊腺瘤樣畸形孕27周胎兒MRIT2WI顯示左肺巨大囊性高信58

肺隔離癥肺隔離癥59肺隔離癥部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。本病病因未明。有人認為隔離的肺組織可能起源于胚胎期的一個異常發(fā)生的支氣管。也有人認為是肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，由主動脈供血，但因成分不同，肺組織功能失用。類型：葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型可繼發(fā)病變。--伴隨癥狀。葉外型多為偶然發(fā)現(xiàn)，--無明顯癥狀。肺隔離癥部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。60肺隔離癥CT表現(xiàn)葉內(nèi)型-類似肺炎的片影-其中可見或未見氣—液平面-囊性包塊-相鄰肺組織過度充氣葉外型-實性包塊肺隔離癥CT表現(xiàn)葉內(nèi)型61肺隔離癥葉外型葉內(nèi)型肺隔離癥葉外型葉內(nèi)型62肺隔離癥肺隔離癥63肺隔離癥（葉內(nèi)型）6歲，因左下肺炎就診動脈供血來自胸主動脈下段，引流至左肺靜脈肺隔離癥（葉內(nèi)型）6歲，因左下肺炎就診動脈供血來自胸主動脈下64肺隔離癥伴出血肺隔離癥伴出血65男3歲，因咳嗽照片發(fā)現(xiàn)右下肺病變

肺隔離癥支氣管肺前腸畸形男3歲，因咳嗽照片發(fā)現(xiàn)右下肺病變

肺隔離癥支氣管肺前腸66肺發(fā)育停滯肺發(fā)育停滯67肺發(fā)育停滯

胚胎發(fā)育不同時期出現(xiàn)的發(fā)育障礙所造成肺未發(fā)生：肺實質，周圍血管，支氣管，肺動脈完全缺如。肺未發(fā)育：有殘余的盲囊樣主支氣管。肺發(fā)育不全：患肺容積減少，肺腺泡數(shù)少不成熟，毛細支氣管分級不足，肺血管細少。肺發(fā)育不良綜合征肺發(fā)育停滯

胚胎發(fā)育不同時期出現(xiàn)的發(fā)育障礙所造成68CT表現(xiàn)患側胸部較小患肺致密，無充氣支氣管和血管紋理心影縱隔向患側移位有時見患側盲囊樣主支氣管健側肺過度充氣，體積膨大健側肺動脈及分支增粗CT表現(xiàn)患側胸部較小69額外裂：常見的是左肺橫列、右肺下葉的縱裂（與斜列相交呈X形或H形），當其發(fā)育完全與其他肺裂、或對側胸壁、縱膈相交時，可形成額外的肺葉。部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。肺未發(fā)生：肺實質，周圍血管，支氣管，肺動脈完全缺如。出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。吸氣末氣管橫斷面面積大于呼氣末50%以上。繼發(fā)性氣管插管、胸腺肥大、囊腫、腫大淋巴結、先心病等管外壓迫所致。80%為遺傳性毛細血管擴張癥。健側肺過度充氣，體積膨大男，2個月，咳喘1月余CT顯示右側支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，右下肺動脈、支氣管經(jīng)過縱隔進入左下肺CT表現(xiàn)為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，連續(xù)薄層掃描可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管之間有一較細的管道相連，該征象具有特征性。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。肺動靜脈畸形（AVM）大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，常體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。額外裂：常見的是左肺橫列、右肺下葉的縱裂（與斜列相交呈X形或H形），當其發(fā)育完全與其他肺裂、或對側胸壁、縱膈相交時，可形成額外的肺葉。平片的典型表現(xiàn)為：分枝的管狀團塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導致肺動靜脈短路所致。若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。18歲女孩，發(fā)熱伴咳嗽胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應下移至肺尖內(nèi)側，最后固定于右側縱隔內(nèi)肺根上方。左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管額外裂：常見的是左肺橫列、右肺下葉的縱裂（與斜列相交呈X形或70左肺不發(fā)育左肺不發(fā)育71左肺發(fā)育不全女，17歲；喘息、咳嗽左肺發(fā)育不全女，17歲；喘息、咳嗽72右肺發(fā)育不全右肺發(fā)育不全73肺發(fā)育不良綜合征肺發(fā)育不良伴有部分肺靜脈畸形引流-通常引流至下腔靜脈右側肺部的大部分或全部肺靜脈，形成右共同肺靜脈，經(jīng)右側肺門前方或后方，從心包右側下降，在右心房與下腔靜脈交界處，呈彎刀狀向左側行進，引流入下腔靜脈，通常合并先心或其他畸形。所以又稱彎刀綜合征。肺發(fā)育不良綜合征肺發(fā)育不良伴有部分肺靜脈畸形引流74彎刀綜合征10歲女孩右季肋部疼痛，疑診肺炎彎刀綜合征10歲女孩75彎刀綜合征彎刀綜合征76肺發(fā)育不良綜合征-右肺體積小，可見彎刀樣血管肺發(fā)育不良綜合征-右肺體積小，可見彎刀樣血管77肺動靜脈畸形肺動靜脈畸形78肺動靜脈畸形（AVM）病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導致肺動靜脈短路所致。80%為遺傳性毛細血管擴張癥。最常見于下肺葉中帶1/3。80-90%為單純性單支供血和引流血管。肺動靜脈畸形（AVM）病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導79單純性AVM18歲女孩，發(fā)熱伴咳嗽單純性AVM18歲女孩，發(fā)熱伴咳嗽80單純性AVM單純性AVM81馬蹄肺馬蹄肺82馬蹄肺較罕見的先天畸形。兩下肺在心包后脊柱前延伸，以狹長的峽部互相融合。多伴有一側肺的發(fā)育不良。馬蹄肺較罕見的先天畸形。83馬蹄肺CT顯示右側支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，右下肺動脈、支氣管經(jīng)過縱隔進入左下肺馬蹄肺CT顯示右側支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，84馬蹄肺馬蹄肺、左肺發(fā)育不良、左肺動脈缺如。馬蹄肺馬蹄肺、左肺發(fā)育不良、左肺動脈缺如。85謝謝謝謝86氣管性支氣管氣管性支氣管87支氣管閉鎖男性，4歲，右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。支氣管閉鎖男性，4歲，88支氣管源性肺囊腫胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。管腔內(nèi)分泌物不能排出，形成含液囊腫。囊壁見纖毛柱狀或立方上皮，軟骨及平滑肌。囊內(nèi)含液體、氣液面或氣體。與支氣管相通易并發(fā)感染，囊壁可繼發(fā)腫瘤。臨床表現(xiàn)：兒童以反復呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。支氣管源性肺囊腫胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。89肺未發(fā)生：肺實質，周圍血管，支氣管，肺動脈完全缺如。含氣囊腫為多環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見細條分隔繼發(fā)性：外壓性（心血管畸形）等原因造成。部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。這些病變一般偏于右側，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。80-90%為單純性單支供血和引流血管。出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。氣管、支氣管及肺的發(fā)生先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）男，9歲，反復咳嗽9年。右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。肺發(fā)育不良綜合征-右肺體積小，可見彎刀樣血管有人認為隔離的肺組織可能起源于胚胎期的一個異常發(fā)生的支氣管。與支氣管相通易并發(fā)感染，囊壁可繼發(fā)腫瘤。若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。右季肋部疼痛，疑診肺炎5-3cm）Ⅲ型：（10%）實性有時見患側盲囊樣主支氣管先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）無正常肺組織結構的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通病因：末端細支氣管結構在發(fā)育過程中過度增生造成的。又稱嬰兒型錯構瘤。70%在1歲以內(nèi)發(fā)病肺動脈供血（通常）可并發(fā)血管異常出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。肺未發(fā)生：肺實質，周圍血管，支氣管，肺動脈完全缺如。先天性囊90右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染91肺隔離癥部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。本病病因未明。有人認為隔離的肺組織可能起源于胚胎期的一個異常發(fā)生的支氣管。也有人認為是肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，由主動脈供血，但因成分不同，肺組織功能失用。類型：葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型可繼發(fā)病變。--伴隨癥狀。葉外型多為偶然發(fā)現(xiàn)，--無明顯癥狀。肺隔離癥部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。92左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管93肺動靜脈畸形（AVM）病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導致肺動靜脈短路所致。80%為遺傳性毛細血管擴張癥。最常見于下肺葉中帶1/3。80-90%為單純性單支供血和引流血管。肺動靜脈畸形（AVM）病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導94氣管、支氣管及肺的發(fā)生氣管、支氣管及肺的發(fā)生95分類氣管狹窄、氣管軟化、巨氣管支氣管癥氣管性支氣管氣管閉鎖氣管食管瘺支氣管源性肺囊腫氣管憩室支擴（少見）等分類氣管狹窄、氣管軟化、巨氣管支氣管癥96

氣管支氣管狹窄氣管支氣管狹窄97先天性氣管狹窄、支氣管狹窄氣管狹窄的分型：局限性狹窄：環(huán)形、隔膜及纖維束帶，狹窄段短。彌漫性狹窄：從氣管上端至分歧部臨床表現(xiàn)：生后呼吸困難；喘鳴音；上呼吸道反復感染。先天性氣管狹窄、支氣管狹窄氣管狹窄的分型：98氣管支氣管及肺先天病變課件99肺動脈吊帶肺動脈吊帶100先天性支氣管狹窄原發(fā)性病因不明，患兒肺臟某一部位反復出現(xiàn)炎性實變陰影或肺不張，臨床上應考慮此病，此時影像上很難與一般的炎性狹窄鑒別，本身可能合并有炎性狹窄，需要密切結合臨床并多次復查。繼發(fā)性：外壓性（心血管畸形）等原因造成。先天性支氣管狹窄原發(fā)性病因不明，患兒肺臟某一部位反復出現(xiàn)炎性101氣管軟化主要是氣管軟骨缺乏。原發(fā)性者見于累及各種軟骨的的綜合征及全身性疾病，如多發(fā)性的骨軟骨炎等，繼發(fā)性氣管插管、胸腺肥大、囊腫、腫大淋巴結、先心病等管外壓迫所致。影像學上表現(xiàn)為氣管在吸氣時擴張，呼氣時萎陷。吸氣末氣管橫斷面面積大于呼氣末50%以上。氣管軟化主要是氣管軟骨缺乏。102氣管支氣管及肺先天病變課件103氣管性支氣管氣管性支氣管104氣管性支氣管是支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形。該畸形常常伴有氣道的其他異常，在兒童可能出現(xiàn)喘息、反復肺炎、氣管插管并發(fā)癥等。不同胚胎時期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。氣管性支氣管是支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形。105若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭）葉外型-實性包塊此副支氣管向下向縱膈方向生長。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。80%為遺傳性毛細血管擴張癥。健側肺過度充氣，體積膨大CT是診斷本病的首選方法氣管憩室是由于各種原因所致氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，常體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。繼發(fā)性：外壓性（心血管畸形）等原因造成。左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管可分為：肺泡數(shù)量正常，肺泡過度充氣型、肺泡數(shù)量增多型、肺泡發(fā)育不全型和肺泡結構不良型。其長度不一，短型的通常只是一個支氣管干，沒有肺泡組織；右季肋部疼痛，疑診肺炎它起源于中間段支氣管的內(nèi)側壁，位于右肺下葉支氣管上段開口的附近，發(fā)生上通常早于中葉支氣管。這些病變一般偏于右側，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。氣管性支氣管若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸106氣管性支氣管氣管性支氣管107氣管性支氣管葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣管）右上葉尖段支氣管起自氣管氣管性支氣管葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣管）108氣管性支氣管額外型氣管性支氣管額外型109雙側氣管性支氣管雙側氣管性支氣管110支氣管橋起自氣管的右主支氣管僅供右肺上葉，右肺中下葉支氣管來源于左主支氣管為支氣管橋，其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平。支氣管橋起自氣管的右主支氣管僅供右肺上葉，右肺中下葉支氣管來111支氣管橋男，9歲，反復咳嗽9年。氣管至T4水平分為兩支，右主支氣管僅供右肺上葉；左主支氣管管徑狹窄，于T6水平分為兩支，支氣管橋斜向右下方走行供右肺中下葉，左側支供左肺，分支無異常。支氣管橋男，9歲，反復咳嗽9年。112肺底心段副支氣管肺底心段副支氣管是一個額外的異常支氣管。它起源于中間段支氣管的內(nèi)側壁，位于右肺下葉支氣管上段開口的附近，發(fā)生上通常早于中葉支氣管。此副支氣管向下向縱膈方向生長。其長度不一，短型的通常只是一個支氣管干，沒有肺泡組織；長型的可有或無相關的未發(fā)育的肺泡組織。肺底心段副支氣管肺底心段副支氣管是一個額外的異常支氣管。它起113肺底心段副支氣管肺底心段支氣管：左圖示中間段支氣管遠端內(nèi)側有一充氣的囊狀結構；右圖示三維重建顯示中間段支氣管遠端的肺底心段支氣管。肺底心段副支氣管肺底心段支氣管：左圖示中間段支氣管遠端內(nèi)側有114患兒女3歲8個月憋氣伴咳嗽10余天加重1天氣管重復畸形患兒女3歲8個月憋氣伴咳嗽10余天加重1天氣管重復畸115支氣管閉鎖支氣管閉鎖116左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管男，2個月，咳喘1月余少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。氣管、支氣管及肺的發(fā)生右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。5-3cm）Ⅲ型：（10%）實性葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣管）80%為遺傳性毛細血管擴張癥。吸氣末氣管橫斷面面積大于呼氣末50%以上。奇葉的影像學表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導致肺動靜脈短路所致。多伴有一側肺的發(fā)育不良。左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應下移至肺尖內(nèi)側，最后固定于右側縱隔內(nèi)肺根上方。奇葉的影像學表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。CT顯示右側支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，右下肺動脈、支氣管經(jīng)過縱隔進入左下肺多伴有一側肺的發(fā)育不良。先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）類型：葉內(nèi)型和葉外型。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。支氣管閉鎖支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明。可以與肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，常體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。平片的典型表現(xiàn)為：分枝的管狀團塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。CT是診斷本病的首選方法左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管支氣管閉鎖支氣管閉鎖系節(jié)段支氣117左下葉支氣管閉鎖左下葉支氣管閉鎖118支氣管閉鎖男性，4歲，右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。支氣管閉鎖男性，4歲，119

支氣管閉鎖男6歲發(fā)現(xiàn)肺部病變一月余支氣管閉鎖男6歲發(fā)現(xiàn)肺部病變一月余120

支氣管閉鎖支氣管閉鎖121氣管食管瘺氣管食管瘺122氣管食管瘺氣管食管隔的發(fā)育缺陷可導致氣管食管瘺。大多表現(xiàn)為上半段食管的尾端是盲端，下半段食管與氣管相通，少數(shù)為食管中段與氣管相通，形成“Ｈ”形氣管食管瘺?；疾√撼Ｒ蛲倘氲难蛩荒芡ㄟ^胃腸道吸收，而是通過食管、氣管的瘺口進入氣管，引起肺炎。氣管食管瘺氣管食管隔的發(fā)育缺陷可導致氣管食管瘺。大多表現(xiàn)為上123氣管食管瘺氣管食管瘺124氣管食管瘺氣管食管瘺125氣管食管瘺男，8天氣管食管瘺男，8天126支氣管源性肺囊腫支氣管源性肺囊腫127支氣管源性肺囊腫胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。管腔內(nèi)分泌物不能排出，形成含液囊腫。囊壁見纖毛柱狀或立方上皮，軟骨及平滑肌。囊內(nèi)含液體、氣液面或氣體。與支氣管相通易并發(fā)感染，囊壁可繼發(fā)腫瘤。臨床表現(xiàn)：兒童以反復呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。支氣管源性肺囊腫胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。128

影像表現(xiàn)下葉者居多，以單發(fā)多囊者多見。含液囊腫為圓形或橢圓形致密影—水樣密度影。含氣囊腫為多環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見細條分隔囊壁薄而光滑，周圍一般無浸潤。繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感染消退可縮小，囊腔位置不變。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。影像表現(xiàn)下葉者居多，以單發(fā)多囊者多見。129支氣管源性肺囊腫女，7歲。反復呼吸道感染1月余，胸片提示肺內(nèi)占位性病變。支氣管源性肺囊腫女，7歲。反復呼吸道感染1月余，胸片提示肺內(nèi)130少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。也有人認為是肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，由主動脈供血，但因成分不同，肺組織功能失用。HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭）支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明。肺隔離癥支氣管肺前腸畸形多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應?？梢耘c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。CT是診斷本病的首選方法長型的可有或無相關的未發(fā)育的肺泡組織。先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）（支氣管軟骨原發(fā)性發(fā)育不良或缺如；囊內(nèi)含液體、氣液面或氣體。右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。有人認為隔離的肺組織可能起源于胚胎期的一個異常發(fā)生的支氣管。80-90%為單純性單支供血和引流血管。葉內(nèi)型-類似肺炎的片影-其中可見或未見氣—液平面-囊性包塊-相鄰肺組織過度充氣病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導致肺動靜脈短路所致。葉內(nèi)型-類似肺炎的片影-其中可見或未見氣—液平面-囊性包塊-相鄰肺組織過度充氣患兒女3歲8個月憋氣伴咳嗽10余天加重1天多發(fā)支氣管源性肺囊腫

少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。多發(fā)支氣管源性肺131氣管憩室氣管憩室是由于各種原因所致氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。這些病變一般偏于右側，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。CT表現(xiàn)為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，連續(xù)薄層掃描可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管之間有一較細的管道相連，該征象具有特征性。鑒別診斷：氣管囊腫位于氣管旁邊呈類圓形密度增高陰影，內(nèi)部CT值隨內(nèi)容物的不同而異，但絕大多數(shù)為水樣密度，極少數(shù)為軟組織密。

氣管憩室132氣管支氣管及肺先天病變課件133肺的發(fā)育異常肺裂的變異、肺副葉先天性大葉性過度充氣肺囊腺瘤樣畸形肺隔離癥肺發(fā)育停滯肺動靜脈畸形馬蹄肺肺的發(fā)育異常肺裂的變異、肺副葉134肺裂及肺副葉肺裂及肺副葉135正常變異及額外裂斜列及水平裂：完全或部分缺失、發(fā)育不全。額外裂：常見的是左肺橫列、右肺下葉的縱裂（與斜列相交呈X形或H形），當其發(fā)育完全與其他肺裂、或對側胸壁、縱膈相交時，可形成額外的肺葉。正常變異及額外裂斜列及水平裂：完全或部分缺失、發(fā)育不全。136左肺橫裂HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭）左肺橫裂HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫137肺副葉奇葉：

奇葉系因奇靜脈位置異常所致，發(fā)生率約為0.5%。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應下移至肺尖內(nèi)側，最后固定于右側縱隔內(nèi)肺根上方。若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。

肺副葉奇葉：138奇葉示意圖奇葉示意圖139肺副葉奇葉的影像學表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。肺副葉奇葉的影像學表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細線狀影，由右肺140若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。此副支氣管向下向縱膈方向生長。多發(fā)支氣管源性肺囊腫80%為遺傳性毛細血管擴張癥。胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。胚胎發(fā)育不同時期出現(xiàn)的發(fā)育障礙所造成無正常肺組織結構的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通男，2個月，咳喘1月余出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。CT表現(xiàn)氣管、支氣管及肺的發(fā)生多伴有一側肺的發(fā)育不良。繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感染消退可縮小，囊腔位置不變。囊壁薄而光滑，周圍一般無浸潤。繼發(fā)性：外壓性（心血管畸形）等原因造成。右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染臨床表現(xiàn)：兒童以反復呼吸道感染為主。葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣管）氣管憩室是由于各種原因所致氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。多伴有一側肺的發(fā)育不良。原發(fā)性者見于累及各種軟骨的的綜合征及全身性疾病，如多發(fā)性的骨軟骨炎等，

肺副葉奇葉若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸141先天性大葉性過度充氣先天性大葉性過度充氣142先天性大葉過度充氣血管結構發(fā)育正常的呼吸系統(tǒng)畸形。肺葉過度充氣擴張而基本不伴有肺泡間隔的破壞。支氣管不完全阻塞是導致葉性肺氣腫的最常見原因。（支氣管軟骨原發(fā)性發(fā)育不良或缺如；管腔內(nèi)粘液阻塞或管外壓迫等。少數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。）可分為：肺泡數(shù)量正常，肺泡過度充氣型、肺泡數(shù)量增多型、肺泡發(fā)育不全型和肺泡結構不良型。大多數(shù)患兒于出生后6個月以內(nèi)發(fā)病，呼吸困難為臨床常見表現(xiàn)。先天性大葉過度充氣血管結構發(fā)育正常的呼吸系統(tǒng)畸形。143先天性大葉過度充氣單葉透亮度增加壓迫周圍肺組織縱膈向對側移位左上葉：40-50%右中葉：25-35%右上葉：20%先天性大葉過度充氣單葉透亮度增加左上葉：40-50%144男，2個月，咳喘1月余男，2個月，咳喘1月余145囊腺瘤樣畸形囊腺瘤樣畸形146先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）無正常肺組織結構的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通病因：末端細支氣管結構在發(fā)育過程中過度增生造成的。又稱嬰兒型錯構瘤。70%在1歲以內(nèi)發(fā)病肺動脈供血（通常）可并發(fā)血管異常出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）無正常肺組織結構的葉內(nèi)包塊，與147先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）分型Ⅰ型：（50%）大囊（3-10cm）Ⅱ型：（40%）多發(fā)囊腫（0.5-3cm）Ⅲ型：（10%）實性先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）分型148CT表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。囊實性腫塊為主。各型特點：

1、單或多含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊。

2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結構。

3、實性腫塊。

4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應。CT表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相149先天性囊腺瘤樣畸形先天性囊腺瘤樣畸形150影像學上表現(xiàn)為氣管在吸氣時擴張，呼氣時萎陷。多伴有一側肺的發(fā)育不良。臨床表現(xiàn)：兒童以反復呼吸道感染為主。男，2個月，咳喘1月余大多表現(xiàn)為上半段食管的尾端是盲端，下半段食管與氣管相通，少數(shù)為食管中段與氣管相通，形成“Ｈ”形氣管食管瘺。繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感染消退可縮小，囊腔位置不變。繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感染消退可縮小，囊腔位置不變。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。無正常肺組織結構的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通此副支氣管向下向縱膈方向生長。HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭）肺發(fā)育不良綜合征-右肺體積小，可見彎刀樣血管男，2個月，咳喘1月余支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應下移至肺尖內(nèi)側，最后固定于右側縱隔內(nèi)肺根上方。動脈供血來自胸主動脈下段，引流至左肺靜脈左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管血管結構發(fā)育正常的呼吸系統(tǒng)畸形。若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側部分稱為奇葉。影像學上表現(xiàn)為氣管在吸氣時擴張，呼氣時萎陷。有時見患側盲囊樣主支氣管起自氣管的右主支氣管僅供右肺上葉，右肺中下葉支氣管來源于左主支氣管為支氣管橋，其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平。右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染影像學上表現(xiàn)為氣管在吸氣時擴張，呼氣時萎陷。右下葉先天性肺囊151肺囊腺瘤樣畸形孕27周胎兒MRIT2WI顯示左肺巨大囊性高信號，內(nèi)有分隔，出生后5天CT增強顯示左側氣胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭頭所示萎縮上葉肺囊腺瘤樣畸形孕27周胎兒MRIT2WI顯示左肺巨大囊性高信152

肺隔離癥肺隔離癥153肺隔離癥部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。本病病因未明。有人認為隔離的肺組織可能起源于胚胎期的一個異常發(fā)生的支氣管。也有人認為是肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，由主動脈供血，但因成分不同，肺組織功能失用。類型：葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型可繼發(fā)病變。--伴隨癥狀。葉外型多為偶然發(fā)現(xiàn)，--無明顯癥狀。肺隔離癥部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。154肺隔離癥CT表現(xiàn)葉內(nèi)型-類似肺炎的片影-其中可見或未見氣—液平面-囊性包塊-相鄰肺組織過度充氣葉外型-實性包塊肺隔離癥CT表現(xiàn)葉內(nèi)型155肺隔離癥葉外型葉內(nèi)型肺隔離癥葉外型葉內(nèi)型156肺隔離癥肺隔離癥157肺隔離癥（葉內(nèi)型）6歲，因左下肺炎就診動脈供血來自胸主動脈下段，引流至左肺靜脈肺隔離癥（葉內(nèi)型）6歲，因左下肺炎就診動脈供血來自胸主動脈下158肺隔離癥伴出血肺隔離癥伴出血159男3歲，因咳嗽照片發(fā)現(xiàn)右下肺病變

肺隔離癥支氣管肺前腸畸形男3歲，因咳嗽照片發(fā)現(xiàn)右下肺病變

肺隔離癥支氣管肺前腸160肺發(fā)育停滯肺發(fā)育停滯161肺發(fā)育停滯

胚胎發(fā)育不同時期出現(xiàn)的發(fā)育障礙所造成肺未發(fā)生：肺實質，周圍血管，支氣管，肺動脈完全缺如。肺未發(fā)育：有殘余的盲囊樣主支氣管。肺發(fā)育不全：患肺容積減少，肺腺泡數(shù)少不成熟，毛細支氣管分級不足，肺血管細少。肺發(fā)育不良綜合征肺發(fā)育停滯

胚胎發(fā)育不同時期出現(xiàn)的發(fā)育障礙所造成162CT表現(xiàn)患側胸部較小患肺致密，無充氣支氣管和血管紋理心影縱隔向患側移位有時見患側盲囊樣主支氣管健側肺過度充氣，體積膨大健側肺動脈及分支增粗CT表現(xiàn)患側胸部較小163額外裂：常見的是左肺橫列、右肺下葉的縱裂（與斜列相交呈X形或H形），當其發(fā)育完全與其他肺裂、或對側胸壁、縱膈相交時，可形成額外的肺葉。部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。肺未發(fā)生：肺實質，周圍血管，支氣管，肺動脈完全缺如。出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。吸氣末氣管橫斷面面積大于呼氣末50%以上。繼發(fā)性氣管插管、胸腺肥大、囊腫、腫大淋巴結、先心病等管外壓迫所致。80%為遺傳性毛細血管擴張癥。健側肺過度充氣，體積膨大男，2個月，咳喘1月余CT顯示右側支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，右下肺動脈、支氣管經(jīng)過縱隔進入左下肺CT表現(xiàn)為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，連續(xù)薄層掃描可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管之間有一較細的管道相連，該征象具有特征性。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。肺動靜脈畸形（AVM）大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，常體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。額外裂：常見的是左肺橫列、右肺下葉的縱裂（與斜列相交呈X形或H形），當其發(fā)育完全與其他肺裂、或對側胸壁、縱膈相交時，可形成額外的肺葉。平片的典型表現(xiàn)為：分枝的管狀團塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。病因：胚胎發(fā)