![新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件_第1頁(yè)](http://file4.renrendoc.com/view/6d9d36280a2c017fb8641dca92fb2074/6d9d36280a2c017fb8641dca92fb20741.gif)
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新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及耳聾基因聯(lián)合篩查
Hearingandgenescreeningofthenewborns趙武M.D.蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科DepartmentofPediatrics,TheFirstAffiliatedHospitalofBengbuMedicalCollege新生兒聽(tīng)力缺失的流行病學(xué)永久性聽(tīng)力缺失(permanenthearingloss)是最常見(jiàn)的先天性疾病之一,在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)生率約為1-3/1000,遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)先天性甲減、苯丙酮尿癥以及其他先天性代謝性疾病發(fā)生率的總和。Universalnewbornhearingscreening[J].PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及1新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件2新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件3新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件4新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件5聽(tīng)力缺失vs.聾DeafnessAgeneraltermforthecompletelossoftheabilitytohearfrombothears.聾:雙耳完全喪失聽(tīng)力。PubMedMeSH聽(tīng)力缺失vs.聾DeafnessPubMedMeSH6TherelationbetweemhearinglossanddeafnessHearingdisorders:?jiǎn)味螂p耳不同程度的聽(tīng)力減退。Deafness:最嚴(yán)重的hearingloss。Therelationbetweemhearingl7新生兒聽(tīng)力缺失分類-病因分類遺傳性聽(tīng)力缺失(hereditaryhearingloss)基因和染色體異常所致,占新生兒聽(tīng)力缺失60%以上獲得性聽(tīng)力缺失(acquiredhearingloss)環(huán)境因素或環(huán)境因素與遺傳易感性的交互作用
主要病因:先天性TORCH感染(弓形蟲、風(fēng)疹病毒、CMV、皰疹病毒)。CMV占新生兒獲得性聽(tīng)力缺失的21%,也是先天性聽(tīng)力缺失最常見(jiàn)的環(huán)境因素,波動(dòng)性、進(jìn)行性和單側(cè)性新生兒膿毒癥(流感嗜血桿菌,腦膜炎雙球菌)遺傳易感性個(gè)體(線粒體基因組m.1555A>Gtransition)氨基糖甙類抗生素的耳毒性結(jié)果。創(chuàng)傷非綜合征聽(tīng)力缺失(nonsyndromichearingloss):70%
GJB2基因突變最常見(jiàn),其次為SLC26A4基因突變綜合征聽(tīng)力缺失(syndromichearingloss):30%HandbClinNeurol,2013,113:1527-1538.AnatRec(Hoboken),2012,295(11):1812-1829.Ushersyndrome:Pendredsyndrome:Jervell-Lange-Nielsonsyndrome:先天性聽(tīng)力缺失,QT間期延長(zhǎng)新生兒聽(tīng)力缺失分類-病因分類遺傳性聽(tīng)力缺失(heredita8CongenitalhearinglossHearinglossispresentatbirthcongenitalhearingloss≠
hereditaryhearinglossGeneticfactorsCongenitalhereditaryhearingloss:presentatbirthaccountingformorethan50%ofallhearingloss
HereditaryhearinglossNongeneticfactorsAcquiredhearinglossaccountingforabout25%ofcongenitalhearingloss
Hereditaryprogressivehearinglossnotsevereenoughtobedetecteduntilearlychildhoodordeveloplateroninlife
Maternalinfections,suchasrubella,cytomegalovirus,orherpessimplexvirusPrematurityLowbirthweightBirthinjuriesToxinsincludingdrugsandalcoholconsumedbythemotherduringpregnancyComplicationsassociatedwiththeRhfactorintheblood/jaundiceMaternaldiabetesToxemiaduringpregnancyLackofoxygen(anoxia)AmericanSpeech-Language-HearingA/public/hearing/Congenital-Hearing-Loss/Congenitalhearinglosscongeni9新生兒聽(tīng)力缺失分類-部位分類sensorineuralhearingloss感音神經(jīng)性聽(tīng)力缺失耳蝸和或聽(tīng)神經(jīng)通路缺陷conductivehearingloss傳導(dǎo)性聽(tīng)力缺失外耳和或中耳的聲音傳導(dǎo)障礙
mixedtype混合型Afourthcategory:auditoryneuropathyspectrumdisorder(ANSD)聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙占兒科永久性聽(tīng)力缺失的8%-12%geneticcauses,50%Non-geneticcauses:先天性感染,高膽紅素血癥,耳毒性藥物
最常見(jiàn)HandbClinNeurol,2013,113:1527-1538.PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.70%為非綜合征聽(tīng)力缺失,多數(shù)與耳蝸毛細(xì)胞功能障礙有關(guān)30%為綜合征聽(tīng)力缺失新生兒聽(tīng)力缺失分類-部位分類sensorineuralhe10Riskfactorsforneonatalsensorineuralhearingloss永久性聽(tīng)力缺失的家族史顱面畸形,包括外耳畸形先天性感染,包括細(xì)菌性腦膜炎、CMV感染,弓形蟲,風(fēng)疹病毒,皰疹病毒,梅毒PhysicalfindingsconsistentwithanunderlyingsyndromeassociatedwithhearinglossNICU住院>2天,或不論住院時(shí)間長(zhǎng)短,有以下任何一項(xiàng)者:體外膜式氧合;輔助通氣;使用耳毒性藥物;達(dá)到換血指征的高膽紅素血癥。PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.Riskfactorsforneonatalsens11純音聽(tīng)閾測(cè)試純音聽(tīng)閾測(cè)試(puretoneaudiometry)受檢耳對(duì)不同頻率(從低頻到高頻)的純音恰能聽(tīng)到的最輕聲音,是判斷聽(tīng)敏度的標(biāo)準(zhǔn)行為測(cè)聽(tīng)法,可判斷分析聽(tīng)力損失的程度和性質(zhì)。AmericanSpeech-Language-HearingAssociation純音聽(tīng)閾測(cè)試純音聽(tīng)閾測(cè)試(puretoneaudiome12聽(tīng)力圖聽(tīng)力圖(audiogram):記錄純音聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果。將受檢耳在不同頻率能感知到的最小的聲音強(qiáng)度連接成一條曲線,記錄在一張標(biāo)有橫縱坐標(biāo)的圖表上,即稱純音聽(tīng)力曲線,亦稱聽(tīng)力圖。AmericanSpeech-Language-HearingAssociation聽(tīng)力圖聽(tīng)力圖(audiogram):記錄純音聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果。A13聽(tīng)力圖橫坐標(biāo)_頻率(frequencyorpitch):以Hz表示,每一個(gè)垂直線自左向右代表頻率(低頻→高頻),測(cè)試的頻率范圍包括125Hz,250Hz,500Hz,1000Hz,2000Hz,3000Hz,4000Hz,and8000Hz??v坐標(biāo)_強(qiáng)度(intensityorloudness):以dB表示,每一個(gè)水平線自上向下代表聲音強(qiáng)度(-10-120dB),最上面的水平線(-10dBand0dB)代表最輕的聲音,越向下的水平線代表veryloudsounds。AmericanSpeech-Language-HearingAssociation聽(tīng)力圖橫坐標(biāo)_頻率(frequencyorpitch):14HearinglossseverityDegreeofhearingimpairmentHearingthreshold(dB)Normalhearing0-20Mildhearingloss20-40Moderatehearingloss40-70Severehearingloss70-90Profoundhearingloss>90/en/treatmentsHearinglossseverityDegreeof15HearinglossseverityMildhearingloss:speechisperceivedataspokenlevel,butproblemscanoccurwithlowvoicesorwhenthespeakergetsfurtheraway.Mostfamiliarsoundsareperceivedaccurately.輕度聽(tīng)力缺失:能識(shí)別正常語(yǔ)調(diào)的說(shuō)話,但是不能識(shí)別低于正常語(yǔ)調(diào)的聲音或說(shuō)話者離遠(yuǎn)一點(diǎn)聽(tīng)不見(jiàn),能準(zhǔn)確識(shí)別多數(shù)熟悉的聲音Moderatehearingloss:Speechisperceivedwithraisedvoices.Thepersonwithhearinglossunderstandsbetterwhentheylookatthespeaker.Somefamiliarsoundsarestillperceivedaccurately.中度聽(tīng)力缺失:能識(shí)別高于正常語(yǔ)調(diào)的說(shuō)話,注視說(shuō)話者時(shí)能較好地理解,能準(zhǔn)確識(shí)別部分熟悉的聲音Severehearingloss:Speechisperceivedwithraisedvoicesclosetotheear.Onlyloudnoisesareheard.重度聽(tīng)力缺失:能識(shí)別高于正常語(yǔ)調(diào)且貼近耳朵時(shí)的說(shuō)話聲Profoundhearingloss:Nospeechperception.Onlyveryloudnoisesareheard.極重度聽(tīng)力缺失:僅能識(shí)別非常大聲的說(shuō)話Completehearingloss(deafness):theaveragelossis120dB.Nosoundisperceived.完全性聽(tīng)力缺失(聾):平均聽(tīng)力缺失為120dB,不能聽(tīng)到任何說(shuō)話/en/treatmentsHearinglossseverityMildhear16Amildhearinglossforthelowfrequenciesandamoderatelossforthemiddletohigherfrequenciesfortherightear(R),andaseverehearinglossforallfrequenciesfortheleftear(L)右耳低頻音輕度聽(tīng)力缺失,中高頻音中度聽(tīng)力缺失;左耳各頻率均為重度聽(tīng)力缺失Oski’sPediatrics:PrinciplesandPractice,3rdedn.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins,1999:768.Amildhearinglossforthelo17AveraginghearinglossThelevelofhearinglosshasbeendeterminedbytheaveraginghearingthresholdsatthefrequencies500Hz,1000Hz,2000Hzand4000Hz.Forexample,thedegreeofhearinglossofapatientwithathresholdisthatshowninthe'tonalaudiometry'section(above)is:(0+5+10+70)/4=21.25dB.Thisrepresentsamildhearingloss.平均聽(tīng)力損失:500Hz、1000Hz、2000Hz3個(gè)頻率點(diǎn)聽(tīng)力閾的平均值。/en/treatmentsAveraginghearinglossTheleve18語(yǔ)言發(fā)育關(guān)鍵期正常聽(tīng)力是語(yǔ)言學(xué)習(xí)的前提,4-9個(gè)月最遲不超過(guò)11個(gè)月呀呀學(xué)語(yǔ)是語(yǔ)言發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期,嚴(yán)重聽(tīng)力障礙的兒童由于缺乏語(yǔ)言刺激,不能在11個(gè)月進(jìn)入呀呀學(xué)語(yǔ)期,2-3歲內(nèi)不能建立正常的語(yǔ)言學(xué)習(xí),最終導(dǎo)致聾啞和言語(yǔ)障礙。如果在新生兒期或嬰兒早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙的兒童,通過(guò)助聽(tīng)技術(shù)重建語(yǔ)言刺激環(huán)境,使語(yǔ)言發(fā)育不受或少受損害。語(yǔ)言發(fā)育關(guān)鍵期正常聽(tīng)力是語(yǔ)言學(xué)習(xí)的前提,4-9個(gè)月最遲不超過(guò)19新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件20早期聽(tīng)力障礙的信號(hào)與孩子交談時(shí),孩子經(jīng)常會(huì)問(wèn)“什么”或“你再說(shuō)一遍”,或者表現(xiàn)出沒(méi)有聽(tīng)清的狀態(tài)。孩子與人交談時(shí),有眼睛緊盯著講話人的嘴的習(xí)慣,這是耳聾之人特有的一種“讀唇”的表現(xiàn)。在呼喚孩子時(shí),孩子無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)遲鈍,而且孩子對(duì)聲源的位置判別能力很差。如在孩子的右方喊他時(shí),他不能準(zhǔn)確地把頭或身子轉(zhuǎn)向呼喚人的位置,而是轉(zhuǎn)向相反的或者其他的什么方向。發(fā)音不準(zhǔn)確,講話不清楚,家長(zhǎng)常誤認(rèn)為孩子是在發(fā)音器官上出了什么問(wèn)題。孩子的發(fā)音不準(zhǔn)確,講話不清楚,實(shí)際上是感覺(jué)神經(jīng)性耳聾的一種特有的表現(xiàn)。上課時(shí)注意力不集中,對(duì)教師提出的問(wèn)題常常所答非所問(wèn)??措娨暬蚵?tīng)收音機(jī)時(shí),離電視或收音機(jī)的距離很近,或喜歡將電視機(jī)和收音機(jī)的聲音開(kāi)得很大。早期聽(tīng)力障礙的信號(hào)與孩子交談時(shí),孩子經(jīng)常會(huì)問(wèn)“什么”或“你再21新生兒聽(tīng)力篩查的國(guó)外現(xiàn)狀I(lǐng)nthepastdecade,universalnewbornhearingscreening(UNHS)hasbeenwidelyadoptedthroughoutNorthAmerica,Europeandinmostotherdevelopedregions,primarilyasaresultoftechnologicaladvancesinscreeningandinterventionmodalities.
PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.新生兒聽(tīng)力篩查的國(guó)外現(xiàn)狀I(lǐng)nthepastdecade22為什么開(kāi)展universalnewbornhearingscreening
Overall,knownriskfactorsarepresentinonly50%ofinfantsbornwithhearingloss.Becauseasubstantialproportionofinfantshavenoriskfactors,universalscreeninghasreplacedselectivescreeninginmostdevelopednations.總體而言,在先天性聽(tīng)力缺失的新生兒中,已知有明確聽(tīng)力缺失危險(xiǎn)因素僅有50%。正因?yàn)橛邢喈?dāng)比例的新生兒無(wú)聽(tīng)力缺失的危險(xiǎn)因素,在多數(shù)發(fā)達(dá)國(guó)家,新生兒普遍聽(tīng)力篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)已經(jīng)取代了選擇性聽(tīng)力篩查。MostUNHSprogramsaimforscreeningbyonemonthofage,confirmationofthediagnosisbythreemonths,withinterventionbysixmonths.UNHS的目標(biāo):1月時(shí)篩查,3個(gè)月時(shí)證實(shí)診斷,6個(gè)月時(shí)干預(yù)。PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.為什么開(kāi)展universalnewbornhearing23新生兒聽(tīng)力篩查的政策法規(guī)和國(guó)內(nèi)現(xiàn)狀新生兒聽(tīng)力篩查24衛(wèi)生部首次官方文件衛(wèi)生部首次官方文件25安徽省衛(wèi)生廳首次官方文件安徽省衛(wèi)生廳首次官方文件26新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件27新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件28全國(guó)新生兒疾病篩查工作規(guī)劃到2012年,基本建立以省為單位的新生兒疾病篩查服務(wù)網(wǎng)絡(luò);東部地區(qū)、中部地區(qū)和西部地區(qū)新生兒聽(tīng)力篩查率分別達(dá)到80%、40%和30%。到2015年,完善以省為單位的新生兒疾病篩查服務(wù)網(wǎng)絡(luò);東部地區(qū)、中部地區(qū)和西部地區(qū)新生兒聽(tīng)力篩查率分別達(dá)到90%、60%和50%。中華人民共和國(guó)國(guó)家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì).衛(wèi)生部辦公廳關(guān)于印發(fā)《全國(guó)新生兒疾病篩查工作規(guī)劃》的通知.2009.全國(guó)新生兒疾病篩查工作規(guī)劃到2012年,基本建立以省為單位的29新生兒聽(tīng)力篩查的總體目標(biāo):早期發(fā)現(xiàn)新生兒聽(tīng)力障礙,開(kāi)展早期診斷和早期干預(yù),減少聽(tīng)力障礙對(duì)語(yǔ)言發(fā)育和其他神經(jīng)精神發(fā)育的影響。新生兒聽(tīng)力篩查的總體目標(biāo):早期發(fā)現(xiàn)新生兒聽(tīng)力障礙,開(kāi)展早期診30對(duì)篩查機(jī)構(gòu)的要求嚴(yán)格按照衛(wèi)生部《新生兒疾病篩查管理辦法》相關(guān)條款執(zhí)行。建立各種篩查規(guī)章制度,遵守技術(shù)操作常規(guī)。做好篩查前的宣傳教育,遵循知情同意原則,尊重監(jiān)護(hù)人個(gè)人意愿選擇。對(duì)進(jìn)入篩查程序者,應(yīng)當(dāng)向其監(jiān)護(hù)人出具篩查報(bào)告單并解釋篩查結(jié)果,負(fù)責(zé)復(fù)篩、轉(zhuǎn)診及追訪。進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查基本信息登記、統(tǒng)計(jì)、上報(bào)。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部對(duì)篩查機(jī)構(gòu)的要求嚴(yán)格按照衛(wèi)生部《新生兒疾病篩查管理辦法》相關(guān)31新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程1.正常出生新生兒實(shí)行兩階段篩查:出生后48小時(shí)至出院前完成耳聲發(fā)射(OAE)初篩,未通過(guò)者及漏篩者于42天內(nèi)均應(yīng)當(dāng)進(jìn)行雙耳復(fù)篩。復(fù)篩仍未通過(guò)者應(yīng)當(dāng)在出生后3個(gè)月齡內(nèi)轉(zhuǎn)診至省級(jí)衛(wèi)生行政部門指定的聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)接受進(jìn)一步診斷。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程1.正常出生新生兒實(shí)行兩階段篩查:新生32新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程2.新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU)嬰兒:出院前進(jìn)行自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)篩查,未通過(guò)者直接轉(zhuǎn)診至聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程2.新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU)嬰33新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程3.具有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒即使通過(guò)聽(tīng)力篩查仍應(yīng)當(dāng)在3年內(nèi)每年至少隨訪1次,在隨訪過(guò)程中懷疑有聽(tīng)力損失時(shí),應(yīng)當(dāng)及時(shí)到聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)就診。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程3.具有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒新生34新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程新生兒聽(tīng)力損失高危因素(1)NICU住院超過(guò)5天;(2)兒童期永久性聽(tīng)力障礙家族史;(3)巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹病毒、弓形體、梅毒等引起的宮內(nèi)感染;(4)顱面形態(tài)畸形,包括耳廓和耳道畸形等;(5)出生體重低于1500克;(6)高膽紅素血癥達(dá)到換血要求;(7)病毒性或細(xì)菌性腦膜炎;新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程新生兒聽(tīng)力損失高危因素新生兒疾病篩查技35新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程新生兒聽(tīng)力損失高危因素(8)新生兒窒息(Apgar1分鐘0-4分或5分鐘0-6分);(9)早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征;(10)體外膜氧;(11)機(jī)械通氣超過(guò)48小時(shí);(12)母親孕期曾使用過(guò)耳毒性藥物或袢利尿劑、或?yàn)E用藥物和酒精;(13)臨床上存在或懷疑有與聽(tīng)力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程新生兒聽(tīng)力損失高危因素新生兒疾病篩查技36新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件37新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程4.操作步驟。(1)清潔外耳道;(2)受檢兒處于安靜狀態(tài);(3)嚴(yán)格按技術(shù)操作要求,采用篩查型耳聲發(fā)射儀或自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)儀進(jìn)行測(cè)試。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程4.操作步驟。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范38新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部正文部分:NICU嬰兒出院前進(jìn)行AABR篩查,未通過(guò)者直接轉(zhuǎn)診至聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部正文部分39新生兒聽(tīng)力篩查模式耳聲發(fā)射(OAE):只能檢查耳蝸外毛細(xì)胞之前的聽(tīng)力傳導(dǎo)通路,而對(duì)于耳蝸外毛細(xì)胞之后的神經(jīng)傳導(dǎo)通路有障礙的嬰兒會(huì)造成漏診。即OAE只能檢查聽(tīng)力傳導(dǎo)通路的一部分,對(duì)于有神經(jīng)傳導(dǎo)障礙的嬰兒會(huì)漏診。自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR):不僅能檢查耳蝸外毛細(xì)胞之前的聽(tīng)力傳導(dǎo)通路,還能檢查耳蝸外毛細(xì)胞之后至腦干的神經(jīng)傳導(dǎo)通路的異常,即檢查全部聽(tīng)力傳導(dǎo)通路。新生兒聽(tīng)力篩查模式耳聲發(fā)射(OAE):只能檢查耳蝸外毛細(xì)胞之40德國(guó)MAICOMB11自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試系統(tǒng)(AABR),使用時(shí)與電腦連接,通過(guò)測(cè)量聽(tīng)覺(jué)路徑的誘發(fā)電位實(shí)現(xiàn)對(duì)聽(tīng)力功能的測(cè)試。MB11突破了須要在受試者頭部粘貼電極才能獲取腦干測(cè)聽(tīng)的原始腦電波這一傳統(tǒng),取而代之的是先進(jìn)的貝爾風(fēng)探頭專利技術(shù),只需要在貝爾風(fēng)探頭電極和受試者皮膚上涂些導(dǎo)電膠,然后將探頭放置在受試者頭部,幾秒鐘即可得出測(cè)試結(jié)果。MB11具備自動(dòng)阻抗檢測(cè)功能,極大地利于測(cè)試準(zhǔn)備,并使得整個(gè)操作更為簡(jiǎn)便快速。MB11創(chuàng)新使用了最新的刺激信號(hào)(CE-Chirp),能夠更有效地刺激整個(gè)耳蝸,因而在普通噪聲環(huán)境下,抗干擾能力更強(qiáng),測(cè)試更快,結(jié)果更可靠。德國(guó)MAICOMB11自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試系統(tǒng)(AABR)41丹麥耳酷靈(AccuScreen)聽(tīng)力篩查儀集成TEOAE、DPOAR和AABR三種測(cè)試技術(shù)大尺寸觸摸彩屏全中文的操作環(huán)境,圖形化用戶界面需要充電,完全充滿6小時(shí)丹麥耳酷靈(AccuScreen)聽(tīng)力篩查儀42美國(guó)ALGO?3i新生兒聽(tīng)力篩查儀使用AABR(自動(dòng)腦干誘發(fā)電位)技術(shù),具有極高的靈敏性和特異性。全球唯一雙耳同時(shí)檢測(cè)的聽(tīng)力篩查設(shè)備。超強(qiáng)雙抗干擾功能,抗環(huán)境干擾和抗內(nèi)源肌電干擾。簡(jiǎn)單一步測(cè)試,即可完成整個(gè)聽(tīng)力通道篩查,避免漏診。獨(dú)有新生兒AABR?技術(shù)模塊,是新生兒聽(tīng)力篩查的最佳選擇。檢查結(jié)果一目了然(PASS/REFER),無(wú)需專業(yè)醫(yī)生對(duì)結(jié)果進(jìn)行二次解讀。非侵入式檢查,保護(hù)嬰幼兒、更專業(yè)、更準(zhǔn)確。美國(guó)98%公立醫(yī)院均使用ALGO系列聽(tīng)力篩查產(chǎn)品。美國(guó)兒科協(xié)會(huì)和美國(guó)聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)(AAP&JCIH)聯(lián)合推薦。儲(chǔ)存檢查數(shù)據(jù),無(wú)線打印報(bào)告,通過(guò)無(wú)線連接系統(tǒng)可以把檢查結(jié)果傳送到電腦。美國(guó)ALGO?3i新生兒聽(tīng)力篩查儀使用AABR(自動(dòng)腦干誘43新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件44小樣本正常聽(tīng)力級(jí)(normalHearingLevel)分貝(dB):聲音強(qiáng)度大小的單位。純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果用dBHL表示,HL是聽(tīng)力級(jí)(HearingLevel),可以省略不寫,直接表示為“XXdB”。AABR與純音測(cè)聽(tīng)不同,采用短聲進(jìn)行刺激。短聲是一種頻譜較寬的短時(shí)程信號(hào),它的頻譜能量較多集中在4000Hz左右,因此AABR的測(cè)試結(jié)果僅僅代表高頻聽(tīng)力損失情況,對(duì)于低頻部分的聽(tīng)閾,AABR無(wú)法評(píng)估。小樣本正常聽(tīng)力級(jí)(normalHearingLevel)45小樣本正常聽(tīng)力級(jí)為了和純音測(cè)聽(tīng)的結(jié)果區(qū)別,AABR測(cè)出的反應(yīng)閾值用dBnHL表示。nHL(normalHearingLevel):小樣本正常聽(tīng)力級(jí)。nHL和HL的換算關(guān)系:nHL比HL大20分貝左右。AABR刺激強(qiáng)度:35或40dBnHL,這相當(dāng)于15或20dB。小樣本正常聽(tīng)力級(jí)為了和純音測(cè)聽(tīng)的結(jié)果區(qū)別,AABR測(cè)出的反應(yīng)46AABR測(cè)試通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)AABR檢查結(jié)果判定標(biāo)準(zhǔn):參照許多學(xué)者推薦的標(biāo)準(zhǔn),即新生兒及嬰兒的ABR反應(yīng)大于35dBnHL為異常。--自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)在新生兒聽(tīng)力篩查中的價(jià)值.實(shí)用臨床醫(yī)學(xué),2012,13(2):76-77.--自動(dòng)聽(tīng)力腦干反應(yīng)在新生兒聽(tīng)力篩查中的應(yīng)用.當(dāng)代醫(yī)學(xué),2010,16(28):67-68.以反應(yīng)域40dBnHL作為AABR測(cè)試通過(guò)的標(biāo)準(zhǔn)。--自動(dòng)聽(tīng)力腦干反應(yīng)(AABR)在高危新生兒聽(tīng)力篩查中應(yīng)用.廣東省人民醫(yī)院耳鼻喉科測(cè)聽(tīng)室,第六次全國(guó)聽(tīng)力學(xué)及噪音言語(yǔ)醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議。AABR測(cè)試通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)AABR檢查結(jié)果判定標(biāo)準(zhǔn):參照許多學(xué)者推47AABRvs.ABRABR:聽(tīng)力腦干反應(yīng)(auditorybrainstemresponse)/聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(auditorybrainstempotentials):是新生兒聽(tīng)力診斷客觀、準(zhǔn)確、全面的金標(biāo)準(zhǔn),但一般需在隔聲屏蔽室內(nèi)進(jìn)行,結(jié)果需要專業(yè)技術(shù)人員主觀判斷。AABR:自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(automatedauditorybrainstemresponses),由非專業(yè)人士操作,無(wú)需主觀判斷結(jié)果。AABRvs.ABRABR:聽(tīng)力腦干反應(yīng)(auditor48AABRvs.ABRAABR和ABR結(jié)果一致。AABR具有方便、無(wú)創(chuàng)、客觀等優(yōu)點(diǎn),特別適合高危新生兒的聽(tīng)力篩查。自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)在高危新生兒聽(tīng)力篩查中的應(yīng)用[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2007,23(17):2730-2732.AABRvs.ABRAABR和ABR結(jié)果一致。AABR具49新生兒聽(tīng)力篩查的局限性并不是所有的聽(tīng)力缺失患兒均會(huì)在出生后立即表現(xiàn)出來(lái),部分先天性耳聾基因的攜帶者生后可以通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查,但是生后數(shù)月或數(shù)年表現(xiàn)為遲發(fā)性聽(tīng)力損失。新生兒聽(tīng)力篩查與耳聾的基因診斷.實(shí)用兒科臨床雜志,2010,25(11):790-791.新生兒聽(tīng)力及耳聾基因聯(lián)合篩查.中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué),2012,27(6):290-292.新生兒聽(tīng)力篩查的局限性并不是所有的聽(tīng)力缺失患兒均會(huì)在出生后立50新生兒聽(tīng)力及聾病基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及聾病基因聯(lián)合篩查51新生兒聽(tīng)力及聾病基因聯(lián)合篩查2007年國(guó)內(nèi)學(xué)者首次提出“新生兒聽(tīng)力及聾病基因聯(lián)合篩查”的理念,即在廣泛開(kāi)展新生兒聽(tīng)力篩查的基礎(chǔ)上融入耳聾基因篩查,在新生兒出生時(shí)或出生后3d內(nèi)采集新生兒臍帶血或足跟血,進(jìn)行耳聾基因篩查。新生兒聾病基因篩查實(shí)施方案與策略研究.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2007,42:809-813.新生兒聽(tīng)力及聾病基因聯(lián)合篩查2007年國(guó)內(nèi)學(xué)者首次提出“新生52新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件532007年3月2日中國(guó)新生兒聾病基因篩查項(xiàng)目啟動(dòng)2007年3月2日(第8?jìng)€(gè)全國(guó)愛(ài)耳日)中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院?jiǎn)?dòng)“中國(guó)貧困聾兒救助行動(dòng)之華夏萬(wàn)名新生兒聽(tīng)力拯救項(xiàng)目”。項(xiàng)目將在一年內(nèi)為10000名新生兒提供免費(fèi)聽(tīng)力篩查以及聾病基因篩查,以達(dá)到早期診斷、早期干預(yù),有效降低耳聾發(fā)病和致殘率。--新華網(wǎng)北京2007年3月2日專電2007年3月2日中國(guó)新生兒聾病基因篩查項(xiàng)目啟動(dòng)2007年3542014年1月4日,“中國(guó)NICU耳聾高危因素多中心研究匯報(bào)暨中國(guó)百萬(wàn)新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查項(xiàng)目啟動(dòng)會(huì)”在深圳華大基因啟動(dòng)。本次會(huì)議由中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)小兒學(xué)組、中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會(huì)聯(lián)合主辦。2014年1月4日,“中國(guó)NICU耳聾高危因素多中心研究匯報(bào)552014年3月1日,“中國(guó)聾病基因組計(jì)劃項(xiàng)目研討會(huì)”在深圳拉開(kāi)帷幕。會(huì)議主要討論了中國(guó)聾病基因組計(jì)劃科研項(xiàng)目實(shí)施方案,病例收集及人員培訓(xùn)方案,以及國(guó)家基因庫(kù)-聾病分庫(kù)建設(shè)方案等內(nèi)容。中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉研究所所長(zhǎng)王秋菊教授就“中國(guó)聾病基因組計(jì)劃”項(xiàng)目的科研方向以及臨床研究的必要性進(jìn)行了全方位、多角度的講解2014年3月1日,“中國(guó)聾病基因組計(jì)劃項(xiàng)目研討會(huì)”在深圳拉56新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件572011年3月3日2011年3月3日582011年12月3日2011年12月3日592011年12月20日2011年12月20日602012年6月11日2012年6月11日61新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件622013年6月3日2013年6月3日632013年8月24日,廣東省耳聾易感基因與新生兒聽(tīng)力障礙研討會(huì)2013年8月24日,廣東省耳聾易感基因與新生兒聽(tīng)力障礙研討642013年12月24日2013年12月24日652014年3月3日2014年3月3日662014年3月16日?qǐng)?bào)道2014年3月16日?qǐng)?bào)道67新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件682014年4月21日2014年4月21日69新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件70誰(shuí)買單自費(fèi)與政府買單并存局面趨勢(shì):政府買單誰(shuí)買單自費(fèi)與政府買單并存局面71在聽(tīng)力正常人群中,聾病基因攜帶者約占6%,即在中國(guó)有7800萬(wàn)正常人攜帶有聾病基因。在聽(tīng)力正常人群中,聾病基因攜帶者約占6%,即在中國(guó)有780072耳聾基因遺傳性耳聾(geneticdeafness)是多基因座遺傳異質(zhì)性(multilocusgeneticheterogeneity)疾病。自從1993年發(fā)現(xiàn)第一個(gè)非綜合征耳聾基因以來(lái),已經(jīng)有超過(guò)100個(gè)與耳聾有關(guān)的基因座被定位,超過(guò)60個(gè)基因被提示與非綜合征聽(tīng)力缺失有關(guān)。多數(shù)這些基因在耳蝸功能上發(fā)揮作用,耳蝸功能障礙是絕大多數(shù)遺傳性聽(tīng)力缺失的特有特征。AnatRec(Hoboken),2012,295(11):1812-1829.耳聾基因遺傳性耳聾(geneticdeafness)是多基73遺傳性耳聾的遺傳方式約80%的遺傳性耳聾(geneticdeafness)為非綜合征耳聾(不伴有其他臨床特征)。常染色體隱性遺傳,最常見(jiàn)(60%-75%)常染色體顯性遺傳(20%-30%)X連鎖遺傳或線粒體遺傳最少見(jiàn)(2%)AnatRec(Hoboken),2012,295(11):1812-1829.遺傳性耳聾的遺傳方式約80%的遺傳性耳聾(geneticd74不同遺傳方式耳聾的臨床特點(diǎn)遺傳性聽(tīng)力缺失的程度從輕度至極重度不等,常染色體隱性遺傳和性連鎖遺傳較常染色體顯性遺傳嚴(yán)重。常染色體隱性遺傳發(fā)病早,最常導(dǎo)致重度聽(tīng)力缺失,常染色體顯性遺傳往往表現(xiàn)為進(jìn)行性感音神經(jīng)性聽(tīng)力缺失,通常在10-40歲起病,聽(tīng)力缺失的程度不一。線粒體遺傳往往呈現(xiàn)為進(jìn)行性感音神經(jīng)性聽(tīng)力缺失,5-50歲起病,發(fā)病率雖年齡增長(zhǎng)而增加。AnatRec(Hoboken),2012,295(11):1812-1829.不同遺傳方式耳聾的臨床特點(diǎn)遺傳性聽(tīng)力缺失的程度從輕度至極重度75常見(jiàn)耳聾基因常染色體隱性遺傳聽(tīng)力缺失最常見(jiàn)的致病基因依次為GJB2,SLC26A4,MYO15A,OTOF,CDH23,TMC1,每一個(gè)這些基因,至少報(bào)道有20個(gè)突變。常染色體顯性遺傳常見(jiàn)的基因突變:WFS1,MYO7A,andCOCH。AnatRec(Hoboken),2012,295(11):1812-1829.常見(jiàn)耳聾基因常染色體隱性遺傳聽(tīng)力缺失最常見(jiàn)的致病基因依次為G76常染色體隱性遺傳特點(diǎn)常染色體隱性遺傳病是指位于常染色體上的隱性致病基因只有在純合子時(shí)(aa)才發(fā)病,雜合子(Aa)狀態(tài)時(shí),由于正常的顯性基因A的作用可以掩蓋致病基因a的作用,故Aa有致病基因但不發(fā)病稱致病基因攜帶者。常染色體隱性遺傳特點(diǎn)常染色體隱性遺傳病是指位于常染色體上的隱77常染色體隱性遺傳特點(diǎn)隔代遺傳,無(wú)累代發(fā)病現(xiàn)象;男女發(fā)病機(jī)會(huì)均等;父母親為雜合攜帶者(Aa),后代中約有1/4的機(jī)會(huì)為純合子患者aa,1/2的機(jī)會(huì)為雜合攜帶者Aa,1/4的機(jī)會(huì)為正常人AA,呈現(xiàn)1:2:1的比例。常染色體隱性遺傳特點(diǎn)隔代遺傳,無(wú)累代發(fā)病現(xiàn)象;78GJB2基因是導(dǎo)致先天性遺傳性耳聾最常見(jiàn)的耳聾基因。GJB2基因突變既可以導(dǎo)致顯性遺傳的DFNA3耳聾,也可以導(dǎo)致隱性遺傳的DFNB1耳聾,其中主要是隱性遺傳的DFNB1耳聾。GJB2基因突變具有種族差異性,在中國(guó)人群中,最常見(jiàn)的GJB2基因突變主要有235delC、299_300delAT、176_191del16等,約占GJB2基因突變?nèi)巳旱?0%以上。GJB2基因是導(dǎo)致先天性遺傳性耳聾最常見(jiàn)的耳聾基因。GJB279中國(guó)人群常見(jiàn)的耳聾基因中國(guó)絕大部分遺傳性耳聾只與少數(shù)幾個(gè)耳聾基因有關(guān),主要是GJB2、GJB3、SLC26A4以及與對(duì)氨基糖苷類藥物敏感的線粒體12SrRNA基因(A1555G和C1494T),其中GJB2突變占21%,SLC26A4攜帶者占14.5%,線粒體基因A1155G和C1494T分別占3.4%和0.6%。先天性耳聾基因篩查與診斷的臨床應(yīng)用進(jìn)展.西北國(guó)防醫(yī)學(xué)雜志,2013,34(2):152-155.中國(guó)人群常見(jiàn)的耳聾基因中國(guó)絕大部分遺傳性耳聾只與少數(shù)幾個(gè)耳聾80線粒體12SrRNA線粒體DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)突變是引起感音神經(jīng)性耳聾的重要原因之一。目前致病機(jī)制明確的與藥物性耳聾發(fā)病密切相關(guān)的主要mtDNA突變是Al555G和C1494T突變。自首次發(fā)現(xiàn)線粒體12SrRNAA1555G突變以來(lái),世界各地己報(bào)道了許多與氨基糖苷類藥物性耳聾和非綜合征型耳聾相關(guān)的Al555G突變家系引發(fā)母系遺傳的非綜合征耳聾,很多時(shí)候氨基糖試類抗生素對(duì)這種耳聾有誘發(fā)作用。線粒體12SrRNA線粒體DNA(mitochondri81新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件82新生兒耳聾基因篩查程序新生兒耳聾基因篩查程序83新生兒耳聾基因篩查程序新生兒耳聾基因篩查程序84濟(jì)南市新生兒聾病基因篩查實(shí)施方案(試行)
1.知情同意:《新生兒聾病基因篩查知情同意書》簽字確認(rèn)后,方可對(duì)嬰兒進(jìn)行血樣標(biāo)本的采集。2.采血:嚴(yán)格按照《新生兒聾病基因篩查采血要求》操作。聾病基因篩查要求采集2個(gè)血斑,每個(gè)血斑直徑不小于8mm,針刺后第1滴血聾病基因檢測(cè)可用。對(duì)采血時(shí)間無(wú)特殊要求,須在血片信息中填寫好聽(tīng)力篩查結(jié)果(初篩)。3.血片保存:血片采集完成后,放置在血片架上自然晾干后制成濾紙干血片,獨(dú)立防潮包裝、封好封口,常溫干燥保存。
濟(jì)南市新生兒聾病基因篩查實(shí)施方案(試行)1.知情同意:《85濟(jì)南市新生兒聾病基因篩查實(shí)施方案(試行)4.血片遞送:聾病基因篩查同批遞送血片要獨(dú)立包裝,標(biāo)識(shí)明確,血片在保存和運(yùn)送途中要避免受潮和紫外光照射。5.血片質(zhì)控:設(shè)專人負(fù)責(zé)采血卡收集,并對(duì)血斑質(zhì)量、信息的完整清晰進(jìn)行質(zhì)量控制。6.實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)。7.結(jié)果反饋。8.追訪。9.咨詢、確診及干預(yù)。濟(jì)南市新生兒聾病基因篩查實(shí)施方案(試行)4.血片遞送:聾病86新生兒聾病基因篩查采血要求1.采集新生兒足跟血可以從第1滴血開(kāi)始取樣,采取2個(gè)血斑。2.2個(gè)血斑要求:直徑大于8毫米,雙面充分滲透。3.及時(shí)將檢查合格的濾紙血片風(fēng)干,之后置于單獨(dú)密封袋內(nèi)(一張血片一個(gè)密封袋),室溫保存即可,如存入冰箱更好。4.對(duì)采血時(shí)間沒(méi)有特殊要求。
新生兒聾病基因篩查采血要求1.采集新生兒足跟血可以從第1滴87具體要求一、采血步驟:
1.血片采集人員清洗雙手并佩戴無(wú)菌無(wú)滑石粉的手套。2.按摩或熱敷新生兒足跟,并用75%乙醇消毒皮膚。3.待乙醇完全揮發(fā)后,使用一次性采血針刺足跟內(nèi)側(cè)或外側(cè),深度小于3毫米,從第1滴血開(kāi)始取樣。4.將濾紙片接觸血滴,切勿觸及足跟皮膚,使血液自然滲透至濾紙背面,避免重復(fù)滴血,至少采集2個(gè)血斑。具體要求一、采血步驟:88具體要求一、采血步驟:
5.手持消毒干棉球輕壓采血部位止血。6.將血片懸空平置,自然晾干呈深褐色。避免陽(yáng)光及紫外線照射,烘烤,揮發(fā)性化學(xué)物質(zhì)等污染。7.及時(shí)將檢查合格的濾紙干血片風(fēng)干置于密封袋內(nèi),室溫保存或冰箱保存均可。具體要求一、采血步驟:89具體要求二、采血工作質(zhì)量控制
1.血片采集的濾紙應(yīng)當(dāng)與試劑盒標(biāo)準(zhǔn)品,質(zhì)控品血片所用濾紙一致。2.采血針必須一人一針。3.采血時(shí)間沒(méi)有特殊要求。具體要求二、采血工作質(zhì)量控制90具體要求二、采血工作質(zhì)量控制4.合格濾紙干血片應(yīng)當(dāng)為:①2個(gè)直徑大于8毫米血斑。②血液自然滲透,濾紙正反面血斑一致。③血斑無(wú)污染。④血斑無(wú)滲血環(huán)。5.濾紙干血片應(yīng)當(dāng)在采集后及時(shí)遞送,最遲不宜超過(guò)5個(gè)工作日。6.有完整的血片采集信息記錄。具體要求二、采血工作質(zhì)量控制91采集的血片交給誰(shuí)Sanger法基因測(cè)序,4個(gè)基因403個(gè)相關(guān)突變位點(diǎn)。如患兒檢測(cè)陽(yáng)性,免費(fèi)給父母做基因測(cè)序
飛行時(shí)間質(zhì)譜技術(shù),4個(gè)基因20個(gè)最常見(jiàn)突變位點(diǎn)。如患兒檢測(cè)陽(yáng)性,免費(fèi)做基因測(cè)序GJB2c.35delc.176_191del16c.235delCc.299_300delATc.167delTGJB3c.538C>Tc.547G>A12srRNA
m.1555A>Gm.1494C>TSLC26A4c.2168A>Gc.919-2A>Gc.281C>Tc.589G>Ac.1174A>Tc.1126G>Ac.1129C>Tc.1707+5G>Ac.1975G>Cc.2027T>Ac.2162C>T采集的血片交給誰(shuí)Sanger法基因測(cè)序,4個(gè)基因403個(gè)相關(guān)92華大基因GJB2耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀GJB2基因編碼區(qū)twonovalheterozygousmutations,屬于點(diǎn)突變的一種,新發(fā)突變有無(wú)致病意義,一般先用Polyphen和SIFT軟件進(jìn)行蛋白質(zhì)功能預(yù)測(cè),如父母為攜帶者,則致病意義大。華大基因GJB2耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀GJB2基因編碼區(qū)two93金域檢驗(yàn)GJB2耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀氨基酸閱讀框改變金域檢驗(yàn)GJB2耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀氨基酸閱讀框改變94TwodifferentheterozygousmutationsintheSLC26A4gene,oneinheritedfromeachparent.Thebabywasthereforeacompoundheterozygote.金域檢驗(yàn)SLC26A4耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀Twodifferentheterozygousmut95金域檢驗(yàn)SLC26A4耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀金域檢驗(yàn)SLC26A4耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀96TwodifferentheterozygousmutationsintheGJB2gene,oneinheritedfromeachparent.Thebabywasthereforeacompoundheterozygote.金域檢驗(yàn)GJB2耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀Twodifferentheterozygousmut97金域檢驗(yàn)GJB2耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀金域檢驗(yàn)GJB2耳聾基因測(cè)序報(bào)告解讀98耳聾基因突變孩子的生活指導(dǎo)線粒體基因突變:藥物性耳聾體質(zhì)耳聾基因突變孩子的生活指導(dǎo)線粒體基因突變:藥物性耳聾體質(zhì)99我們要做的工作1.嚴(yán)格按照國(guó)家衛(wèi)生部《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版)》關(guān)于新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程的要求,出院前進(jìn)行AABR初篩,未通過(guò)者于生后42天內(nèi)進(jìn)行雙耳復(fù)篩。對(duì)于初篩和復(fù)篩通過(guò)的嬰兒,如有聽(tīng)力損失高危因素,每年隨訪一次至3歲。2.做好聽(tīng)力篩查檔案資料登記和保管,并及時(shí)數(shù)據(jù)錄入和上報(bào)。3.本著自愿的原則,對(duì)每一個(gè)新生兒開(kāi)展聾病基因篩查工作。以姓名+住院號(hào)作為送檢標(biāo)示。我們要做的工作1.嚴(yán)格按照國(guó)家衛(wèi)生部《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)100新生兒聽(tīng)力及聾病基因聯(lián)合篩查結(jié)果解釋新生兒聽(tīng)力及聾病基因聯(lián)合篩查結(jié)果解釋101THANKYOUFORATTENTION讓我們共同努力趙武HANKYOUFORATTENTION讓我們共同努力102謝謝46、我們?nèi)粢呀邮茏顗牡?,就再?zèng)]有什么損失?!突?/p>
47、書到用時(shí)方恨少、事非經(jīng)過(guò)不知難?!懹?/p>
48、書籍把我們引入最美好的社會(huì),使我們認(rèn)識(shí)各個(gè)時(shí)代的偉大智者?!访罓査?/p>
49、熟讀唐詩(shī)三百首,不會(huì)作詩(shī)也會(huì)吟?!獙O洙
50、誰(shuí)和我一樣用功,誰(shuí)就會(huì)和我一樣成功?!刂x謝46、我們?nèi)粢呀邮茏顗牡?,就再?zèng)]有什么損失。——卡耐基103新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及耳聾基因聯(lián)合篩查
Hearingandgenescreeningofthenewborns趙武M.D.蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科DepartmentofPediatrics,TheFirstAffiliatedHospitalofBengbuMedicalCollege新生兒聽(tīng)力缺失的流行病學(xué)永久性聽(tīng)力缺失(permanenthearingloss)是最常見(jiàn)的先天性疾病之一,在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)生率約為1-3/1000,遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)先天性甲減、苯丙酮尿癥以及其他先天性代謝性疾病發(fā)生率的總和。Universalnewbornhearingscreening[J].PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查新生兒聽(tīng)力及104新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件105新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件106新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件107新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件108聽(tīng)力缺失vs.聾DeafnessAgeneraltermforthecompletelossoftheabilitytohearfrombothears.聾:雙耳完全喪失聽(tīng)力。PubMedMeSH聽(tīng)力缺失vs.聾DeafnessPubMedMeSH109TherelationbetweemhearinglossanddeafnessHearingdisorders:?jiǎn)味螂p耳不同程度的聽(tīng)力減退。Deafness:最嚴(yán)重的hearingloss。Therelationbetweemhearingl110新生兒聽(tīng)力缺失分類-病因分類遺傳性聽(tīng)力缺失(hereditaryhearingloss)基因和染色體異常所致,占新生兒聽(tīng)力缺失60%以上獲得性聽(tīng)力缺失(acquiredhearingloss)環(huán)境因素或環(huán)境因素與遺傳易感性的交互作用
主要病因:先天性TORCH感染(弓形蟲、風(fēng)疹病毒、CMV、皰疹病毒)。CMV占新生兒獲得性聽(tīng)力缺失的21%,也是先天性聽(tīng)力缺失最常見(jiàn)的環(huán)境因素,波動(dòng)性、進(jìn)行性和單側(cè)性新生兒膿毒癥(流感嗜血桿菌,腦膜炎雙球菌)遺傳易感性個(gè)體(線粒體基因組m.1555A>Gtransition)氨基糖甙類抗生素的耳毒性結(jié)果。創(chuàng)傷非綜合征聽(tīng)力缺失(nonsyndromichearingloss):70%
GJB2基因突變最常見(jiàn),其次為SLC26A4基因突變綜合征聽(tīng)力缺失(syndromichearingloss):30%HandbClinNeurol,2013,113:1527-1538.AnatRec(Hoboken),2012,295(11):1812-1829.Ushersyndrome:Pendredsyndrome:Jervell-Lange-Nielsonsyndrome:先天性聽(tīng)力缺失,QT間期延長(zhǎng)新生兒聽(tīng)力缺失分類-病因分類遺傳性聽(tīng)力缺失(heredita111CongenitalhearinglossHearinglossispresentatbirthcongenitalhearingloss≠
hereditaryhearinglossGeneticfactorsCongenitalhereditaryhearingloss:presentatbirthaccountingformorethan50%ofallhearingloss
HereditaryhearinglossNongeneticfactorsAcquiredhearinglossaccountingforabout25%ofcongenitalhearingloss
Hereditaryprogressivehearinglossnotsevereenoughtobedetecteduntilearlychildhoodordeveloplateroninlife
Maternalinfections,suchasrubella,cytomegalovirus,orherpessimplexvirusPrematurityLowbirthweightBirthinjuriesToxinsincludingdrugsandalcoholconsumedbythemotherduringpregnancyComplicationsassociatedwiththeRhfactorintheblood/jaundiceMaternaldiabetesToxemiaduringpregnancyLackofoxygen(anoxia)AmericanSpeech-Language-HearingA/public/hearing/Congenital-Hearing-Loss/Congenitalhearinglosscongeni112新生兒聽(tīng)力缺失分類-部位分類sensorineuralhearingloss感音神經(jīng)性聽(tīng)力缺失耳蝸和或聽(tīng)神經(jīng)通路缺陷conductivehearingloss傳導(dǎo)性聽(tīng)力缺失外耳和或中耳的聲音傳導(dǎo)障礙
mixedtype混合型Afourthcategory:auditoryneuropathyspectrumdisorder(ANSD)聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙占兒科永久性聽(tīng)力缺失的8%-12%geneticcauses,50%Non-geneticcauses:先天性感染,高膽紅素血癥,耳毒性藥物
最常見(jiàn)HandbClinNeurol,2013,113:1527-1538.PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.70%為非綜合征聽(tīng)力缺失,多數(shù)與耳蝸毛細(xì)胞功能障礙有關(guān)30%為綜合征聽(tīng)力缺失新生兒聽(tīng)力缺失分類-部位分類sensorineuralhe113Riskfactorsforneonatalsensorineuralhearingloss永久性聽(tīng)力缺失的家族史顱面畸形,包括外耳畸形先天性感染,包括細(xì)菌性腦膜炎、CMV感染,弓形蟲,風(fēng)疹病毒,皰疹病毒,梅毒PhysicalfindingsconsistentwithanunderlyingsyndromeassociatedwithhearinglossNICU住院>2天,或不論住院時(shí)間長(zhǎng)短,有以下任何一項(xiàng)者:體外膜式氧合;輔助通氣;使用耳毒性藥物;達(dá)到換血指征的高膽紅素血癥。PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.Riskfactorsforneonatalsens114純音聽(tīng)閾測(cè)試純音聽(tīng)閾測(cè)試(puretoneaudiometry)受檢耳對(duì)不同頻率(從低頻到高頻)的純音恰能聽(tīng)到的最輕聲音,是判斷聽(tīng)敏度的標(biāo)準(zhǔn)行為測(cè)聽(tīng)法,可判斷分析聽(tīng)力損失的程度和性質(zhì)。AmericanSpeech-Language-HearingAssociation純音聽(tīng)閾測(cè)試純音聽(tīng)閾測(cè)試(puretoneaudiome115聽(tīng)力圖聽(tīng)力圖(audiogram):記錄純音聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果。將受檢耳在不同頻率能感知到的最小的聲音強(qiáng)度連接成一條曲線,記錄在一張標(biāo)有橫縱坐標(biāo)的圖表上,即稱純音聽(tīng)力曲線,亦稱聽(tīng)力圖。AmericanSpeech-Language-HearingAssociation聽(tīng)力圖聽(tīng)力圖(audiogram):記錄純音聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果。A116聽(tīng)力圖橫坐標(biāo)_頻率(frequencyorpitch):以Hz表示,每一個(gè)垂直線自左向右代表頻率(低頻→高頻),測(cè)試的頻率范圍包括125Hz,250Hz,500Hz,1000Hz,2000Hz,3000Hz,4000Hz,and8000Hz??v坐標(biāo)_強(qiáng)度(intensityorloudness):以dB表示,每一個(gè)水平線自上向下代表聲音強(qiáng)度(-10-120dB),最上面的水平線(-10dBand0dB)代表最輕的聲音,越向下的水平線代表veryloudsounds。AmericanSpeech-Language-HearingAssociation聽(tīng)力圖橫坐標(biāo)_頻率(frequencyorpitch):117HearinglossseverityDegreeofhearingimpairmentHearingthreshold(dB)Normalhearing0-20Mildhearingloss20-40Moderatehearingloss40-70Severehearingloss70-90Profoundhearingloss>90/en/treatmentsHearinglossseverityDegreeof118HearinglossseverityMildhearingloss:speechisperceivedataspokenlevel,butproblemscanoccurwithlowvoicesorwhenthespeakergetsfurtheraway.Mostfamiliarsoundsareperceivedaccurately.輕度聽(tīng)力缺失:能識(shí)別正常語(yǔ)調(diào)的說(shuō)話,但是不能識(shí)別低于正常語(yǔ)調(diào)的聲音或說(shuō)話者離遠(yuǎn)一點(diǎn)聽(tīng)不見(jiàn),能準(zhǔn)確識(shí)別多數(shù)熟悉的聲音Moderatehearingloss:Speechisperceivedwithraisedvoices.Thepersonwithhearinglossunderstandsbetterwhentheylookatthespeaker.Somefamiliarsoundsarestillperceivedaccurately.中度聽(tīng)力缺失:能識(shí)別高于正常語(yǔ)調(diào)的說(shuō)話,注視說(shuō)話者時(shí)能較好地理解,能準(zhǔn)確識(shí)別部分熟悉的聲音Severehearingloss:Speechisperceivedwithraisedvoicesclosetotheear.Onlyloudnoisesareheard.重度聽(tīng)力缺失:能識(shí)別高于正常語(yǔ)調(diào)且貼近耳朵時(shí)的說(shuō)話聲Profoundhearingloss:Nospeechperception.Onlyveryloudnoisesareheard.極重度聽(tīng)力缺失:僅能識(shí)別非常大聲的說(shuō)話Completehearingloss(deafness):theaveragelossis120dB.Nosoundisperceived.完全性聽(tīng)力缺失(聾):平均聽(tīng)力缺失為120dB,不能聽(tīng)到任何說(shuō)話/en/treatmentsHearinglossseverityMildhear119Amildhearinglossforthelowfrequenciesandamoderatelossforthemiddletohigherfrequenciesfortherightear(R),andaseverehearinglossforallfrequenciesfortheleftear(L)右耳低頻音輕度聽(tīng)力缺失,中高頻音中度聽(tīng)力缺失;左耳各頻率均為重度聽(tīng)力缺失Oski’sPediatrics:PrinciplesandPractice,3rdedn.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins,1999:768.Amildhearinglossforthelo120AveraginghearinglossThelevelofhearinglosshasbeendeterminedbytheaveraginghearingthresholdsatthefrequencies500Hz,1000Hz,2000Hzand4000Hz.Forexample,thedegreeofhearinglossofapatientwithathresholdisthatshowninthe'tonalaudiometry'section(above)is:(0+5+10+70)/4=21.25dB.Thisrepresentsamildhearingloss.平均聽(tīng)力損失:500Hz、1000Hz、2000Hz3個(gè)頻率點(diǎn)聽(tīng)力閾的平均值。/en/treatmentsAveraginghearinglossTheleve121語(yǔ)言發(fā)育關(guān)鍵期正常聽(tīng)力是語(yǔ)言學(xué)習(xí)的前提,4-9個(gè)月最遲不超過(guò)11個(gè)月呀呀學(xué)語(yǔ)是語(yǔ)言發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期,嚴(yán)重聽(tīng)力障礙的兒童由于缺乏語(yǔ)言刺激,不能在11個(gè)月進(jìn)入呀呀學(xué)語(yǔ)期,2-3歲內(nèi)不能建立正常的語(yǔ)言學(xué)習(xí),最終導(dǎo)致聾啞和言語(yǔ)障礙。如果在新生兒期或嬰兒早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙的兒童,通過(guò)助聽(tīng)技術(shù)重建語(yǔ)言刺激環(huán)境,使語(yǔ)言發(fā)育不受或少受損害。語(yǔ)言發(fā)育關(guān)鍵期正常聽(tīng)力是語(yǔ)言學(xué)習(xí)的前提,4-9個(gè)月最遲不超過(guò)122新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件123早期聽(tīng)力障礙的信號(hào)與孩子交談時(shí),孩子經(jīng)常會(huì)問(wèn)“什么”或“你再說(shuō)一遍”,或者表現(xiàn)出沒(méi)有聽(tīng)清的狀態(tài)。孩子與人交談時(shí),有眼睛緊盯著講話人的嘴的習(xí)慣,這是耳聾之人特有的一種“讀唇”的表現(xiàn)。在呼喚孩子時(shí),孩子無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)遲鈍,而且孩子對(duì)聲源的位置判別能力很差。如在孩子的右方喊他時(shí),他不能準(zhǔn)確地把頭或身子轉(zhuǎn)向呼喚人的位置,而是轉(zhuǎn)向相反的或者其他的什么方向。發(fā)音不準(zhǔn)確,講話不清楚,家長(zhǎng)常誤認(rèn)為孩子是在發(fā)音器官上出了什么問(wèn)題。孩子的發(fā)音不準(zhǔn)確,講話不清楚,實(shí)際上是感覺(jué)神經(jīng)性耳聾的一種特有的表現(xiàn)。上課時(shí)注意力不集中,對(duì)教師提出的問(wèn)題常常所答非所問(wèn)??措娨暬蚵?tīng)收音機(jī)時(shí),離電視或收音機(jī)的距離很近,或喜歡將電視機(jī)和收音機(jī)的聲音開(kāi)得很大。早期聽(tīng)力障礙的信號(hào)與孩子交談時(shí),孩子經(jīng)常會(huì)問(wèn)“什么”或“你再124新生兒聽(tīng)力篩查的國(guó)外現(xiàn)狀I(lǐng)nthepastdecade,universalnewbornhearingscreening(UNHS)hasbeenwidelyadoptedthroughoutNorthAmerica,Europeandinmostotherdevelopedregions,primarilyasaresultoftechnologicaladvancesinscreeningandinterventionmodalities.
PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.新生兒聽(tīng)力篩查的國(guó)外現(xiàn)狀I(lǐng)nthepastdecade125為什么開(kāi)展universalnewbornhearingscreening
Overall,knownriskfactorsarepresentinonly50%ofinfantsbornwithhearingloss.Becauseasubstantialproportionofinfantshavenoriskfactors,universalscreeninghasreplacedselectivescreeninginmostdevelopednations.總體而言,在先天性聽(tīng)力缺失的新生兒中,已知有明確聽(tīng)力缺失危險(xiǎn)因素僅有50%。正因?yàn)橛邢喈?dāng)比例的新生兒無(wú)聽(tīng)力缺失的危險(xiǎn)因素,在多數(shù)發(fā)達(dá)國(guó)家,新生兒普遍聽(tīng)力篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)已經(jīng)取代了選擇性聽(tīng)力篩查。MostUNHSprogramsaimforscreeningbyonemonthofage,confirmationofthediagnosisbythreemonths,withinterventionbysixmonths.UNHS的目標(biāo):1月時(shí)篩查,3個(gè)月時(shí)證實(shí)診斷,6個(gè)月時(shí)干預(yù)。PaediatrChildHealth,2011,16(5):301-305.為什么開(kāi)展universalnewbornhearing126新生兒聽(tīng)力篩查的政策法規(guī)和國(guó)內(nèi)現(xiàn)狀新生兒聽(tīng)力篩查127衛(wèi)生部首次官方文件衛(wèi)生部首次官方文件128安徽省衛(wèi)生廳首次官方文件安徽省衛(wèi)生廳首次官方文件129新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件130新生兒聽(tīng)力及基因聯(lián)合篩查課件131全國(guó)新生兒疾病篩查工作規(guī)劃到2012年,基本建立以省為單位的新生兒疾病篩查服務(wù)網(wǎng)絡(luò);東部地區(qū)、中部地區(qū)和西部地區(qū)新生兒聽(tīng)力篩查率分別達(dá)到80%、40%和30%。到2015年,完善以省為單位的新生兒疾病篩查服務(wù)網(wǎng)絡(luò);東部地區(qū)、中部地區(qū)和西部地區(qū)新生兒聽(tīng)力篩查率分別達(dá)到90%、60%和50%。中華人民共和國(guó)國(guó)家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì).衛(wèi)生部辦公廳關(guān)于印發(fā)《全國(guó)新生兒疾病篩查工作規(guī)劃》的通知.2009.全國(guó)新生兒疾病篩查工作規(guī)劃到2012年,基本建立以省為單位的132新生兒聽(tīng)力篩查的總體目標(biāo):早期發(fā)現(xiàn)新生兒聽(tīng)力障礙,開(kāi)展早期診斷和早期干預(yù),減少聽(tīng)力障礙對(duì)語(yǔ)言發(fā)育和其他神經(jīng)精神發(fā)育的影響。新生兒聽(tīng)力篩查的總體目標(biāo):早期發(fā)現(xiàn)新生兒聽(tīng)力障礙,開(kāi)展早期診133對(duì)篩查機(jī)構(gòu)的要求嚴(yán)格按照衛(wèi)生部《新生兒疾病篩查管理辦法》相關(guān)條款執(zhí)行。建立各種篩查規(guī)章制度,遵守技術(shù)操作常規(guī)。做好篩查前的宣傳教育,遵循知情同意原則,尊重監(jiān)護(hù)人個(gè)人意愿選擇。對(duì)進(jìn)入篩查程序者,應(yīng)當(dāng)向其監(jiān)護(hù)人出具篩查報(bào)告單并解釋篩查結(jié)果,負(fù)責(zé)復(fù)篩、轉(zhuǎn)診及追訪。進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查基本信息登記、統(tǒng)計(jì)、上報(bào)。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部對(duì)篩查機(jī)構(gòu)的要求嚴(yán)格按照衛(wèi)生部《新生兒疾病篩查管理辦法》相關(guān)134新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程1.正常出生新生兒實(shí)行兩階段篩查:出生后48小時(shí)至出院前完成耳聲發(fā)射(OAE)初篩,未通過(guò)者及漏篩者于42天內(nèi)均應(yīng)當(dāng)進(jìn)行雙耳復(fù)篩。復(fù)篩仍未通過(guò)者應(yīng)當(dāng)在出生后3個(gè)月齡內(nèi)轉(zhuǎn)診至省級(jí)衛(wèi)生行政部門指定的聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)接受進(jìn)一步診斷。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程1.正常出生新生兒實(shí)行兩階段篩查:新生135新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程2.新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU)嬰兒:出院前進(jìn)行自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)篩查,未通過(guò)者直接轉(zhuǎn)診至聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程2.新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU)嬰136新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程3.具有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒即使通過(guò)聽(tīng)力篩查仍應(yīng)當(dāng)在3年內(nèi)每年至少隨訪1次,在隨訪過(guò)程中懷疑有聽(tīng)力損失時(shí),應(yīng)當(dāng)及時(shí)到聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)就診。新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版).國(guó)家衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程3
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