肺動(dòng)脈高壓的指南分類及精選課件

肺動(dòng)脈高壓的新指南新分類及肺動(dòng)脈高壓的新指南新分類及1肺動(dòng)脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。肺動(dòng)脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加肺動(dòng)脈高壓阻力進(jìn)行性升高→右心衰竭；右心衰竭致殘、致死的共同途徑；病因復(fù)雜、診治棘手，發(fā)展緩慢；越來(lái)越重要的衛(wèi)生保健問(wèn)題。肺動(dòng)脈高壓阻力進(jìn)行性升高→右心衰竭；肺動(dòng)脈高壓2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);2004

ACCP,

ESC標(biāo)準(zhǔn)診斷和治療流程;存在問(wèn)題診斷術(shù)語(yǔ)混亂，概念不清晰。缺乏規(guī)范的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)。缺乏統(tǒng)一的治療方案，導(dǎo)致濫用鈣通道阻滯劑及某些血管擴(kuò)張劑。肺動(dòng)脈高壓2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);肺高血壓“pulmonayhypertension”整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高。包括肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。分為5大類。肺動(dòng)脈高壓“pulmonaryarterialhypertension”孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，肺高壓的第一大類。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓。專用術(shù)語(yǔ)說(shuō)明肺高血壓“pulmonayhypertension”專用術(shù)肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)正常肺動(dòng)脈壓1530/510mmHg，平均為15mmHg。肺高壓標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈收縮壓＞30mmHg；肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg;運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞30mmHg；診斷肺動(dòng)脈高壓尚需要，

PCWP≤15mmHg。嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)參照右心導(dǎo)管檢查數(shù)據(jù),并非無(wú)創(chuàng)檢查手段估測(cè)的數(shù)據(jù)。肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)正常肺動(dòng)脈壓1530/510mmHg，平肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響存活率（%）肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響存活率（%）肺高壓的診斷分類1998年前原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；1998年法國(guó)Evian5個(gè)大類2003年威尼斯會(huì)議5大類，17個(gè)亞類肺高壓的診斷分類1998年前2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓：1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

1.2家族性肺動(dòng)脈高壓

1.3疾病相關(guān)性

膠原血管病

分流性體－肺分流

門靜脈高壓

感染

藥物/毒物

其他（糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛細(xì)管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術(shù)）

1.4顯著肺靜脈或毛細(xì)血管病變相關(guān)性

肺靜脈閉塞

肺毛細(xì)血管瘤1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓：2.左心疾病相關(guān)性肺高壓

2.1主要累及左房、左室疾病

2.2二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病3.與呼吸系疾病或缺氧相關(guān)肺高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2間質(zhì)性肺病

3.3睡眠呼吸障礙

3.4肺泡低通氣綜合征

3.5慢性高原病

3.6肺泡－毛細(xì)血管發(fā)育不良4.慢性血栓/栓塞性肺高壓

4.1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈

4.2遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻

4.3非血栓性肺栓塞（腫瘤、蟲卵等）5.混合性肺高壓

類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類治療2肺血管擴(kuò)張劑血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影可能會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死。鼻、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征肺高壓對(duì)活動(dòng)耐量的影響?患者首次心導(dǎo)管檢查時(shí)，急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)非常重要。鈣離子拮抗劑只能應(yīng)用于急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)敏感的肺動(dòng)脈高壓患者。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者選擇前列腺素E1地爾治療（證據(jù)水平C）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性病變。2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈收縮早期噴射性喀喇音；逐漸遞增劑量，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量；個(gè)人史有無(wú)接觸危險(xiǎn)因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）。缺乏規(guī)范的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)。既往史先心病、結(jié)締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等建議采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對(duì)肺高壓的診斷分類原則。廢棄使以下的用診斷名詞。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無(wú)法解釋的肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓治療2肺血管擴(kuò)張劑建議采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題病理解剖各級(jí)肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。肌型和彈性肺動(dòng)脈、微細(xì)肺動(dòng)脈的主要病理改變是中膜肥厚、彈性肺動(dòng)脈擴(kuò)張及內(nèi)膜粥樣硬化。各級(jí)肺小葉前或小葉內(nèi)肺動(dòng)脈主要表現(xiàn)為狹窄型動(dòng)脈病變和復(fù)合型動(dòng)脈病變狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性病變。病理解剖各級(jí)肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。肺高壓的診斷肺高壓的診斷13癥狀活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。既往史先心病、結(jié)締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等個(gè)人史有無(wú)接觸危險(xiǎn)因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）?；橛放杂袩o(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)。家族史家族中有無(wú)類似的肺動(dòng)脈高壓患者。診斷-1病史：最常見首發(fā)癥狀：活動(dòng)后氣短、乏力，其他癥狀：胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短：標(biāo)志右心功能不全。暈厥或眩暈：標(biāo)志心輸出量明顯下降。癥狀活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。診斷-1病史：最診斷2體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征P2亢進(jìn)；收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣區(qū)收縮期雜音；右心功能不全時(shí)頸靜脈怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈“a”波；劍突下抬舉性搏動(dòng)；出現(xiàn)S3；右室S4奔馬律頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征有重要提示價(jià)值紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格綜合征差異性紫紺和杵狀趾：多為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鼻、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結(jié)締組織疾病診斷2體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)（1）病情嚴(yán)重程度。（2）治療是否有效。（3）肺動(dòng)脈高壓分類。評(píng)估預(yù)后II導(dǎo)的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導(dǎo)的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍心電圖主要變化（1）電軸右偏。（2）Ⅰ導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波。（3）右心室高電壓。（4）右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒置。建議心電圖不是有效篩查肺動(dòng)脈高壓的手段，但可以評(píng)估已確診的預(yù)后（證據(jù)水平C）。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。是肺動(dòng)脈高壓治療研究的方向。治療5基因治療特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）2靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg1·min1，每2min遞增25μg·kg1·min1，直至達(dá)到最大劑量（200－300μg·kg1·min1）或最大耐受量。PCWP≤15mmHg。鈣離子拮抗劑只能應(yīng)用于急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)敏感的肺動(dòng)脈高壓患者。我國(guó)目前僅有波生坦（bosentan，商品名全可得，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn)）靜息狀態(tài)下動(dòng)脈SaO2＞90%，紅細(xì)胞壓積＞35%，肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案的手段。2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評(píng)價(jià)。肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療是肺動(dòng)脈高壓治療的基石，特殊治療應(yīng)建立在規(guī)范傳統(tǒng)治療上?；颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測(cè)人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；對(duì)結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平C）。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查胸片主要征象肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏－“截?cái)喱F(xiàn)象”；右心房和右心室擴(kuò)大助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。對(duì)中、重度的肺動(dòng)脈高壓有更高的診斷價(jià)值，正常并不能排除肺動(dòng)脈高壓可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;診斷3

實(shí)驗(yàn)診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，價(jià)值有（1）估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。（2）評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無(wú)心包積液等。（3）病因診斷發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。國(guó)際推薦超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg；有些患者運(yùn)動(dòng)時(shí)才出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高，對(duì)有危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)或藥物負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，價(jià)值有肺功能評(píng)價(jià)鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治觯私饣颊哂袩o(wú)通氣障礙及彌散障礙（證據(jù)水平C）。睡眠監(jiān)測(cè)約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測(cè)。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查肺功能及睡眠監(jiān)測(cè)肺功能評(píng)價(jià)診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查肺功能及睡眠監(jiān)測(cè)診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－胸部CT檢查有無(wú)肺間質(zhì)病變及其程度肺及胸腔有無(wú)占位病變肺動(dòng)脈內(nèi)有無(wú)占位病變血管壁有無(wú)增厚主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無(wú)淋巴結(jié)擠壓CT肺動(dòng)脈造影可使大多數(shù)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓確診診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－胸部CT檢查有無(wú)肺間質(zhì)病變及其程度可以完全正常也可小的非節(jié)段性缺損往往會(huì)呈現(xiàn)V/Q比例失調(diào)對(duì)診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）有比較重要的價(jià)值。診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺通氣灌注掃描可以完全正常診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺通氣灌注掃描診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案的手段。對(duì)病情穩(wěn)定、WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)Ⅰ－Ⅲ級(jí)、沒有明確禁忌癥的患者均應(yīng)積極開展標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查。診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）＜15mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：獲得的參數(shù)（1）心率和體循環(huán)血壓。（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。（4）肺動(dòng)脈壓力、血氧飽和度。（5）心輸出量、心搏指數(shù)。（6）肺循環(huán)阻力。（7）肺動(dòng)脈阻力。（8）體循環(huán)阻力。（9）PCWP。診斷-3獲得的參數(shù)診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：建議（I類）1、對(duì)疑診肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平A）。2、對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平B）。診斷-3建議（I類）后來(lái)有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等?；颊唧w力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無(wú)不適，但日常活動(dòng)會(huì)出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)歐美指南認(rèn)為波生坦是治療心功能Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者首選治療藥物。1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；2級(jí)300374.精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)（2）Ⅰ導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波。慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)恼龎和猓哼M(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平C）。每天吸入治療次數(shù)為6－9次。4、對(duì)系統(tǒng)性硬化患者應(yīng)定期（每6－12個(gè)月）進(jìn)行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質(zhì)疾?。ㄗC據(jù)水平B）。（1）心率和體循環(huán)血壓。肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響西地那非國(guó)外推薦劑量20mg，Tid運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞30mmHg；治療2肺血管擴(kuò)張劑關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)1必要性肺血管痙攣可能參與了肺動(dòng)脈高壓的形成，急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)是篩選這些患者的有效手段。試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預(yù)后患者首次心導(dǎo)管檢查時(shí)，急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)非常重要。后來(lái)有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。診斷3

實(shí)驗(yàn)診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2試驗(yàn)材料與方法右心導(dǎo)管檢查獲取了基線血流動(dòng)力學(xué)資料之后，伊洛前列素（商品名萬(wàn)他維，德國(guó)先靈公司）吸入伊洛前列素（萬(wàn)他維），劑量是10μg，持續(xù)吸入藥物10分鐘腺苷（商品名艾朵，遼寧諾康醫(yī)藥有限公司）靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg1·min1，每2min遞增25μg·kg1·min1，直至達(dá)到最大劑量（200－300μg·kg1·min1）或最大耐受量。一氧化氮（國(guó)內(nèi)主要有前2種藥物）診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2試驗(yàn)材料與方法試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性）患者平均肺動(dòng)脈壓力下降到40mmHg之內(nèi)；平均肺動(dòng)脈壓力下降幅度超過(guò)10mmHg；心排血量不變或者增加。陽(yáng)性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個(gè)月的時(shí)候重復(fù)急性藥物試驗(yàn)。初次試驗(yàn)陽(yáng)性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療長(zhǎng)期獲益，另約46%變?yōu)殛幮栽\斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性）肺動(dòng)脈造影檢查指征（1）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無(wú)創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)。（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評(píng)價(jià)。（3）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）診斷肺動(dòng)脈內(nèi)腫廇。注意肺動(dòng)脈造影并非肺動(dòng)脈高壓常規(guī)的檢查項(xiàng)目。血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影可能會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影檢查指征診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺動(dòng)脈造影是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法。首次住院的6min步行距離與預(yù)后有明顯的相關(guān)性。也是評(píng)價(jià)治療是否有效的關(guān)鍵方法。建議每例肺動(dòng)脈高壓患者在住院過(guò)程中，均進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)檢測(cè)。（證據(jù)水平B）診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）1是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法。診斷4心肺功方法在平坦的地面劃出一段長(zhǎng)達(dá)30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志?；颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測(cè)人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。6分鐘結(jié)束后計(jì)算其步行距離。1級(jí)小于300米；2級(jí)300374.9米；3級(jí)375449.5米；4級(jí)大于450米。診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）2方法診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WM診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）3試驗(yàn)結(jié)果需要按照標(biāo)準(zhǔn)格式記錄：診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)與6WMT結(jié)合評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者的心肺功能狀態(tài)診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)與6WMT結(jié)合評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者的心分級(jí)描述Ⅰ級(jí)患者體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不會(huì)導(dǎo)致氣短、乏力、胸痛或黑矇。Ⅱ級(jí)患者體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無(wú)不適，但日?；顒?dòng)會(huì)出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。Ⅲ級(jí)患者體力活動(dòng)明顯受限，休息時(shí)無(wú)不適，但低于日?；顒?dòng)量時(shí)即出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。Ⅳ級(jí)患者不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)，有右心衰竭的征象，休息時(shí)可有氣短和（或）乏力，任何體力活動(dòng)都可加重癥狀。診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

WHO肺動(dòng)脈高壓患者功能分級(jí)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)描述Ⅰ級(jí)患者體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不會(huì)導(dǎo)致氣短、疑診肺高壓病史、癥狀、危險(xiǎn)因素、體格檢查，胸部X線、心電圖檢查肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊亂、瓣膜病：給予相應(yīng)治療或進(jìn)一步檢查，如左心或右心導(dǎo)管檢查結(jié)構(gòu)異常、分流：外科手術(shù)、內(nèi)科治療或進(jìn)一步檢查明確病因，如右心或左心導(dǎo)管檢查肺高壓由先天性心臟病引起？肺高壓由結(jié)締組織病或HIV引起?硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織病、HIV：內(nèi)科治療、進(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查超聲心動(dòng)圖無(wú)需繼續(xù)進(jìn)行有關(guān)肺高壓的檢查肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖1是是是是是否否否否否疑診肺高壓肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術(shù)治療？肺血管造影肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?進(jìn)一步行CT、MRT檢查協(xié)助診斷：外科血栓取除術(shù)或內(nèi)科治療：抗凝治療肺高壓對(duì)活動(dòng)耐量的影響?對(duì)每例患者進(jìn)行活動(dòng)耐量測(cè)試：基線狀態(tài)、估計(jì)預(yù)后，治療過(guò)程中動(dòng)態(tài)記錄變化準(zhǔn)確檢測(cè)血液動(dòng)力學(xué)手段?右心導(dǎo)管檢查測(cè)量肺動(dòng)脈壓、右心房壓、肺毛細(xì)血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)恼龎和猓哼M(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查否否否否是是是肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖2否肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術(shù)治療？關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅰ類1、對(duì)疑診患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平A）。2、對(duì)患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平B）。3、對(duì)確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查證據(jù)水平A）。4、應(yīng)選擇短效藥物如腺苷或伊洛前列素對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平A）。5、對(duì)患者常規(guī)進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)（證據(jù)水平B）。6、對(duì)無(wú)明確病因的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)進(jìn)行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查（證據(jù)水平C）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅰ類1、對(duì)疑診患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（1、對(duì)疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無(wú)心臟異常（證據(jù)水平C）。2、對(duì)患者應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治鲆悦鞔_是否存在肺疾?。ㄗC據(jù)水平C）。3、對(duì)高危險(xiǎn)人群定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查，助于及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（證據(jù)水平C）。4、對(duì)系統(tǒng)性硬化患者應(yīng)定期（每6－12個(gè)月）進(jìn)行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質(zhì)疾?。ㄗC據(jù)水平B）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱa類1、對(duì)疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無(wú)心1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)后（證據(jù)水平C）。2、對(duì)疑診患者，胸部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象，并可對(duì)其他相關(guān)疾病進(jìn)行篩查（證據(jù)水平C）。3、對(duì)確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行多普勒超聲心動(dòng)圖檢查以明確是否存在心內(nèi)或大血管分流（證據(jù)水平C）。4、應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的肺血管專業(yè)內(nèi)科醫(yī)師對(duì)患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平C）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)肺高壓的治療肺高壓的治療39治療1傳統(tǒng)內(nèi)科治療主要是針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈原位血栓形成。氧療吸氧治療的指征SaO2<90%；先天性體－肺分流性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓則無(wú)此限制。利尿劑合并右心功能不全者應(yīng)給予利尿劑。監(jiān)測(cè)血鉀。地高辛心輸出量＜4L/min或心搏指數(shù)＜2.5L·min1·m2是絕對(duì)指征；右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。多巴胺重度右心衰竭（心功能IV級(jí)）和急性右心衰竭首選的正性肌力藥物，起始劑量為35μg·kg1·min1，可逐漸加量到8－10μg·kg1·min1甚至更高。治療1傳統(tǒng)內(nèi)科治療主要是針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈原位鈣離子拮抗試劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑聯(lián)合治療其他NO治療2肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑治療2肺血管擴(kuò)張劑治療2肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用CCB；正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量至停用；治療2肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）治療2肺血管擴(kuò)張劑ＣＣＢ選用基礎(chǔ)心率較慢→二氫吡啶類；基礎(chǔ)心率較快→地爾硫卓；逐漸遞增劑量，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量；應(yīng)用1年應(yīng)再次行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，長(zhǎng)期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。建議:如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性證據(jù)，不能僅憑借經(jīng)驗(yàn)對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。治療2肺血管擴(kuò)張劑ＣＣＢ選用建議:如果缺乏血管擴(kuò)張治療2肺血管擴(kuò)張劑前列環(huán)素類藥物靜脈依前列醇對(duì)各類肺動(dòng)脈高壓患者都有明顯療效。后來(lái)有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。除了貝前列環(huán)素之外，其他前列環(huán)素類藥物均取得較好療效。目前我國(guó)只有吸入用伊洛前列素（商品名萬(wàn)他維）治療2肺血管擴(kuò)張劑前列環(huán)素類藥物狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞30mmHg；慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)恼龎和猓哼M(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查利尿劑合并右心功能不全者應(yīng)給予利尿劑。對(duì)擬診肺動(dòng)脈高壓的患者必須進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。（5）心輸出量、心搏指數(shù)。測(cè)量肺動(dòng)脈壓、右心房壓、肺毛細(xì)血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)正常肺動(dòng)脈壓1530/510mmHg，平均為15mmHg。（2）評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無(wú)心包積液等。精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。診斷術(shù)語(yǔ)混亂，概念不清晰。對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平C）。1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)后（證據(jù)水平C）。治療4肺移植術(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平C）。（3）病因診斷發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。治療2肺血管擴(kuò)張劑治療2肺血管擴(kuò)張劑伊洛前列素可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;每天吸入治療次數(shù)為6－9次。每次吸入劑量至少在5－20μg;長(zhǎng)期使用可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量生活質(zhì)量。狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；治療內(nèi)皮素受體拮抗劑國(guó)外有雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑西他生坦波生坦2002年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和生存率，推遲臨床惡化時(shí)間。歐美指南認(rèn)為波生坦是治療心功能Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者首選治療藥物。我國(guó)目前僅有波生坦（bosentan，商品名全可得，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn)）治療2肺血管擴(kuò)張劑內(nèi)皮素受體拮抗劑治療2肺血管擴(kuò)張劑我國(guó)波生坦在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)征是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。每月檢查一次肝功能，如果轉(zhuǎn)氨酶＜3倍上限，可繼續(xù)使用；35倍，減半或暫停，每2周查一次肝功能；58倍，暫停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考慮重新用藥。治療2肺血管擴(kuò)張劑我國(guó)波生坦治療2肺血管擴(kuò)張劑5型磷酸二酯酶抑制劑目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非（sildenafil，美國(guó)輝瑞公司）正式上市，商品名為“REVATIL”。我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，西地那非國(guó)外推薦劑量20mg，Tid伐地那非國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)劑量:5mg，Qd，持續(xù)2－4周后5mg，Bid，略低于國(guó)外應(yīng)用的劑量。治療2肺血管擴(kuò)張劑5型磷酸二酯酶抑制劑治療2肺血管擴(kuò)張劑5、聯(lián)合藥物治療是肺動(dòng)脈高壓治療研究的方向。目前尚無(wú)大規(guī)模、隨機(jī)對(duì)照臨床研究試驗(yàn)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。6、其他NO吸入治療，缺乏長(zhǎng)期應(yīng)用的臨床資料。國(guó)內(nèi)外均不建議將其作為長(zhǎng)期治療藥物。精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。治療2肺血管擴(kuò)張劑5、聯(lián)合藥物治療治療2肺血管擴(kuò)張劑治療3房間隔造口術(shù)入選標(biāo)準(zhǔn)重度肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈SBP＞70mmHg）；經(jīng)過(guò)充分的內(nèi)科治療仍然反復(fù)發(fā)生暈厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺聯(lián)合移植；靜息狀態(tài)下動(dòng)脈SaO2＞90%，紅細(xì)胞壓積＞35%，患者及家屬同意進(jìn)行治療并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)超聲心動(dòng)圖或者右心導(dǎo)管證實(shí)存在解剖上的房間交通；右房壓＞20mmHg。治療3房間隔造口術(shù)入選標(biāo)準(zhǔn)治療4肺移植術(shù)在國(guó)外，單側(cè)肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心肺移植已較廣泛應(yīng)用；主要指征經(jīng)充分內(nèi)科治而無(wú)明顯療效的患者；明顯延長(zhǎng)些患者的壽命和生活質(zhì)量。治療4肺移植術(shù)國(guó)外已有成功報(bào)道介距離臨床推廣使用尚需時(shí)日治療5基因治療國(guó)外已有成功報(bào)道治療5基因治療肺動(dòng)脈高壓的治療心功能分級(jí)Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ傳統(tǒng)治療：口服抗凝劑＋利尿劑＋吸氧＋地高辛急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)口服鈣通道阻滯劑心功能Ⅱ、Ⅲ級(jí)心功能Ⅳ級(jí)持續(xù)敏感波生坦、吸入伊洛前列素聯(lián)合治療房間隔造口術(shù)或肺移植繼續(xù)應(yīng)用鈣通道阻滯劑波生坦或吸入伊洛前列素或西地那非或伐地那非沒有改善或惡化是否陽(yáng)性陰性肺動(dòng)脈高壓治療流程圖肺動(dòng)脈高壓的治療心功能分級(jí)Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ傳統(tǒng)治療：口服抗凝劑＋利肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅰ類對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平C）。如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性證據(jù)，不能僅憑借經(jīng)驗(yàn)對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無(wú)效，建議長(zhǎng)期應(yīng)用波生坦治療（證據(jù)水平A）。肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅰ類對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅱa類特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)接受華法林抗凝治療（證據(jù)水平B）。對(duì)不合并右心功能衰竭且血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性的肺動(dòng)脈高壓患者，給予口服鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無(wú)效，適合長(zhǎng)期吸入伊洛前列素治療（證據(jù)水平B）。WHO功能分級(jí)Ⅳ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，應(yīng)用波生坦治療（證據(jù)水平A）。肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅱa類特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)接受華肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅱb類對(duì)結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平C）。對(duì)結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者考慮抗凝治療（證據(jù)水平C）。WHO功能分級(jí)Ⅳ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，選擇吸入伊洛前列素治療（證據(jù)水平C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，選擇西地那非或伐地那非治療（證據(jù)水平C）。肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅱb類對(duì)結(jié)締組織病或先天性心臟病相肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅲ類未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，僅憑經(jīng)驗(yàn)即對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者選擇前列腺素E1地爾治療（證據(jù)水平C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者選擇ACEI或ARB治療（證據(jù)水平C）。肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅲ類未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，僅憑肺循環(huán)高壓尤其肺動(dòng)脈高壓已成為嚴(yán)重危害國(guó)人身心健康的疾病?？蛇x擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。肺動(dòng)脈收縮壓＞30mmHg；復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性病變。肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預(yù)后5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志。2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)接受華法林抗凝治療（證據(jù)水平B）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類包括肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測(cè)。在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)征是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對(duì)出現(xiàn)氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見心、肺疾病解釋時(shí)，應(yīng)想到肺動(dòng)脈高壓可能，盡早進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。往往會(huì)呈現(xiàn)V/Q比例失調(diào)建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現(xiàn)的癥狀及具體時(shí)間。紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格綜合征診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）2家族史家族中有無(wú)類似的肺動(dòng)脈高壓患者。小結(jié)1肺循環(huán)高壓尤其肺動(dòng)脈高壓已成為嚴(yán)重危害國(guó)人身心健康的疾病。建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現(xiàn)的癥狀及具體時(shí)間。必須要為患者準(zhǔn)確評(píng)價(jià)心功能分級(jí)，完成六分鐘步行距離試驗(yàn)的評(píng)價(jià)。確立右心導(dǎo)管檢查在診斷肺動(dòng)脈高壓尤其是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的價(jià)值。建議國(guó)內(nèi)全面廢除原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、原因不明肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等診斷名稱，統(tǒng)一采用與國(guó)際接軌的最新診斷分類方法。肺循環(huán)高壓尤其肺動(dòng)脈高壓已成為嚴(yán)重危害國(guó)人身心健康的疾病。小小結(jié)2肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對(duì)出現(xiàn)氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見心、肺疾病解釋時(shí)，應(yīng)想到肺動(dòng)脈高壓可能，盡早進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。如果超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣返流速度＞2.5m/s，或右房、右室擴(kuò)大等高危征象，或估測(cè)靜息狀態(tài)肺動(dòng)脈收縮壓≥30mmHg時(shí)應(yīng)考慮肺動(dòng)脈高壓可能，進(jìn)一步進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。如估測(cè)的肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg則基本可明確患者存在肺動(dòng)脈高壓；但不能根據(jù)超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果直接確診肺動(dòng)脈高壓。對(duì)擬診肺動(dòng)脈高壓的患者必須進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。必須注意1)按照規(guī)范方法開展檢查；2)確診特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺毛細(xì)血管楔壓<15mmHg。小結(jié)2肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對(duì)出現(xiàn)氣短，暈厥，胸痛診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）1靜息狀態(tài)下動(dòng)脈SaO2＞90%，紅細(xì)胞壓積＞35%，肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對(duì)出現(xiàn)氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見心、肺疾病解釋時(shí)，應(yīng)想到肺動(dòng)脈高壓可能，盡早進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。治療2肺血管擴(kuò)張劑注意肺動(dòng)脈造影并非肺動(dòng)脈高壓常規(guī)的檢查項(xiàng)目。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類2、對(duì)患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平B）。治療2肺血管擴(kuò)張劑有些患者運(yùn)動(dòng)時(shí)才出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高，對(duì)有危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)或藥物負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查。頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg;慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)恼龎和猓哼M(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查逐漸遞增劑量，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量；1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）1如估測(cè)的肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg則基本可明確患者存在肺動(dòng)脈高壓；治療4肺移植術(shù)精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖小結(jié)3應(yīng)對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、家族性肺動(dòng)脈高壓家系成員及危險(xiǎn)因素接觸史的人群定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療是肺動(dòng)脈高壓治療的基石，特殊治療應(yīng)建立在規(guī)范傳統(tǒng)治療上。鈣離子拮抗劑只能應(yīng)用于急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)敏感的肺動(dòng)脈高壓患者。并且應(yīng)用12年后還應(yīng)再次進(jìn)行急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)重新評(píng)價(jià)敏感性，只有長(zhǎng)期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。建議口服波生坦和吸入性伊洛前列素作為治療特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的一線治療藥物。藥物治療無(wú)效的患者應(yīng)該積極推薦患者進(jìn)行房間隔造口術(shù)或者肺移植治療。診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）肺動(dòng)脈高壓的新指南新分類及肺動(dòng)脈高壓的新指南新分類及61肺動(dòng)脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。肺動(dòng)脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加肺動(dòng)脈高壓阻力進(jìn)行性升高→右心衰竭；右心衰竭致殘、致死的共同途徑；病因復(fù)雜、診治棘手，發(fā)展緩慢；越來(lái)越重要的衛(wèi)生保健問(wèn)題。肺動(dòng)脈高壓阻力進(jìn)行性升高→右心衰竭；肺動(dòng)脈高壓2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);2004

ACCP,

ESC標(biāo)準(zhǔn)診斷和治療流程;存在問(wèn)題診斷術(shù)語(yǔ)混亂，概念不清晰。缺乏規(guī)范的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)。缺乏統(tǒng)一的治療方案，導(dǎo)致濫用鈣通道阻滯劑及某些血管擴(kuò)張劑。肺動(dòng)脈高壓2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);肺高血壓“pulmonayhypertension”整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高。包括肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。分為5大類。肺動(dòng)脈高壓“pulmonaryarterialhypertension”孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，肺高壓的第一大類。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓。專用術(shù)語(yǔ)說(shuō)明肺高血壓“pulmonayhypertension”專用術(shù)肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)正常肺動(dòng)脈壓1530/510mmHg，平均為15mmHg。肺高壓標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈收縮壓＞30mmHg；肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg;運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞30mmHg；診斷肺動(dòng)脈高壓尚需要，

PCWP≤15mmHg。嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)參照右心導(dǎo)管檢查數(shù)據(jù),并非無(wú)創(chuàng)檢查手段估測(cè)的數(shù)據(jù)。肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)正常肺動(dòng)脈壓1530/510mmHg，平肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響存活率（%）肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響存活率（%）肺高壓的診斷分類1998年前原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；1998年法國(guó)Evian5個(gè)大類2003年威尼斯會(huì)議5大類，17個(gè)亞類肺高壓的診斷分類1998年前2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓：1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

1.2家族性肺動(dòng)脈高壓

1.3疾病相關(guān)性

膠原血管病

分流性體－肺分流

門靜脈高壓

感染

藥物/毒物

其他（糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛細(xì)管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術(shù)）

1.4顯著肺靜脈或毛細(xì)血管病變相關(guān)性

肺靜脈閉塞

肺毛細(xì)血管瘤1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓：2.左心疾病相關(guān)性肺高壓

2.1主要累及左房、左室疾病

2.2二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病3.與呼吸系疾病或缺氧相關(guān)肺高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2間質(zhì)性肺病

3.3睡眠呼吸障礙

3.4肺泡低通氣綜合征

3.5慢性高原病

3.6肺泡－毛細(xì)血管發(fā)育不良4.慢性血栓/栓塞性肺高壓

4.1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈

4.2遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻

4.3非血栓性肺栓塞（腫瘤、蟲卵等）5.混合性肺高壓

類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類治療2肺血管擴(kuò)張劑血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影可能會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死。鼻、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征肺高壓對(duì)活動(dòng)耐量的影響?患者首次心導(dǎo)管檢查時(shí)，急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)非常重要。鈣離子拮抗劑只能應(yīng)用于急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)敏感的肺動(dòng)脈高壓患者。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者選擇前列腺素E1地爾治療（證據(jù)水平C）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性病變。2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈收縮早期噴射性喀喇音；逐漸遞增劑量，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量；個(gè)人史有無(wú)接觸危險(xiǎn)因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）。缺乏規(guī)范的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)。既往史先心病、結(jié)締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等建議采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對(duì)肺高壓的診斷分類原則。廢棄使以下的用診斷名詞。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無(wú)法解釋的肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓治療2肺血管擴(kuò)張劑建議采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題病理解剖各級(jí)肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。肌型和彈性肺動(dòng)脈、微細(xì)肺動(dòng)脈的主要病理改變是中膜肥厚、彈性肺動(dòng)脈擴(kuò)張及內(nèi)膜粥樣硬化。各級(jí)肺小葉前或小葉內(nèi)肺動(dòng)脈主要表現(xiàn)為狹窄型動(dòng)脈病變和復(fù)合型動(dòng)脈病變狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性病變。病理解剖各級(jí)肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。肺高壓的診斷肺高壓的診斷73癥狀活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。既往史先心病、結(jié)締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等個(gè)人史有無(wú)接觸危險(xiǎn)因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）?；橛放杂袩o(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)。家族史家族中有無(wú)類似的肺動(dòng)脈高壓患者。診斷-1病史：最常見首發(fā)癥狀：活動(dòng)后氣短、乏力，其他癥狀：胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短：標(biāo)志右心功能不全。暈厥或眩暈：標(biāo)志心輸出量明顯下降。癥狀活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。診斷-1病史：最診斷2體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征P2亢進(jìn)；收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣區(qū)收縮期雜音；右心功能不全時(shí)頸靜脈怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈“a”波；劍突下抬舉性搏動(dòng)；出現(xiàn)S3；右室S4奔馬律頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征有重要提示價(jià)值紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格綜合征差異性紫紺和杵狀趾：多為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鼻、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結(jié)締組織疾病診斷2體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)（1）病情嚴(yán)重程度。（2）治療是否有效。（3）肺動(dòng)脈高壓分類。評(píng)估預(yù)后II導(dǎo)的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導(dǎo)的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍心電圖主要變化（1）電軸右偏。（2）Ⅰ導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波。（3）右心室高電壓。（4）右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒置。建議心電圖不是有效篩查肺動(dòng)脈高壓的手段，但可以評(píng)估已確診的預(yù)后（證據(jù)水平C）。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。是肺動(dòng)脈高壓治療研究的方向。治療5基因治療特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）2靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg1·min1，每2min遞增25μg·kg1·min1，直至達(dá)到最大劑量（200－300μg·kg1·min1）或最大耐受量。PCWP≤15mmHg。鈣離子拮抗劑只能應(yīng)用于急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)敏感的肺動(dòng)脈高壓患者。我國(guó)目前僅有波生坦（bosentan，商品名全可得，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn)）靜息狀態(tài)下動(dòng)脈SaO2＞90%，紅細(xì)胞壓積＞35%，肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案的手段。2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評(píng)價(jià)。肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療是肺動(dòng)脈高壓治療的基石，特殊治療應(yīng)建立在規(guī)范傳統(tǒng)治療上?；颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測(cè)人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；對(duì)結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平C）。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查胸片主要征象肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏－“截?cái)喱F(xiàn)象”；右心房和右心室擴(kuò)大助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。對(duì)中、重度的肺動(dòng)脈高壓有更高的診斷價(jià)值，正常并不能排除肺動(dòng)脈高壓可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;診斷3

實(shí)驗(yàn)診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，價(jià)值有（1）估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。（2）評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無(wú)心包積液等。（3）病因診斷發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。國(guó)際推薦超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg；有些患者運(yùn)動(dòng)時(shí)才出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高，對(duì)有危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)或藥物負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，價(jià)值有肺功能評(píng)價(jià)鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治?，了解患者有無(wú)通氣障礙及彌散障礙（證據(jù)水平C）。睡眠監(jiān)測(cè)約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測(cè)。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查肺功能及睡眠監(jiān)測(cè)肺功能評(píng)價(jià)診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查肺功能及睡眠監(jiān)測(cè)診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－胸部CT檢查有無(wú)肺間質(zhì)病變及其程度肺及胸腔有無(wú)占位病變肺動(dòng)脈內(nèi)有無(wú)占位病變血管壁有無(wú)增厚主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無(wú)淋巴結(jié)擠壓CT肺動(dòng)脈造影可使大多數(shù)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓確診診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－胸部CT檢查有無(wú)肺間質(zhì)病變及其程度可以完全正常也可小的非節(jié)段性缺損往往會(huì)呈現(xiàn)V/Q比例失調(diào)對(duì)診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）有比較重要的價(jià)值。診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺通氣灌注掃描可以完全正常診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺通氣灌注掃描診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案的手段。對(duì)病情穩(wěn)定、WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)Ⅰ－Ⅲ級(jí)、沒有明確禁忌癥的患者均應(yīng)積極開展標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查。診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）＜15mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：獲得的參數(shù)（1）心率和體循環(huán)血壓。（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。（4）肺動(dòng)脈壓力、血氧飽和度。（5）心輸出量、心搏指數(shù)。（6）肺循環(huán)阻力。（7）肺動(dòng)脈阻力。（8）體循環(huán)阻力。（9）PCWP。診斷-3獲得的參數(shù)診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：建議（I類）1、對(duì)疑診肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平A）。2、對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平B）。診斷-3建議（I類）后來(lái)有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等?；颊唧w力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無(wú)不適，但日?；顒?dòng)會(huì)出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)歐美指南認(rèn)為波生坦是治療心功能Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者首選治療藥物。1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；2級(jí)300374.精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)（2）Ⅰ導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波。慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)恼龎和猓哼M(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平C）。每天吸入治療次數(shù)為6－9次。4、對(duì)系統(tǒng)性硬化患者應(yīng)定期（每6－12個(gè)月）進(jìn)行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質(zhì)疾?。ㄗC據(jù)水平B）。（1）心率和體循環(huán)血壓。肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響西地那非國(guó)外推薦劑量20mg，Tid運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞30mmHg；治療2肺血管擴(kuò)張劑關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)1必要性肺血管痙攣可能參與了肺動(dòng)脈高壓的形成，急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)是篩選這些患者的有效手段。試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預(yù)后患者首次心導(dǎo)管檢查時(shí)，急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)非常重要。后來(lái)有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。診斷3

實(shí)驗(yàn)診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2試驗(yàn)材料與方法右心導(dǎo)管檢查獲取了基線血流動(dòng)力學(xué)資料之后，伊洛前列素（商品名萬(wàn)他維，德國(guó)先靈公司）吸入伊洛前列素（萬(wàn)他維），劑量是10μg，持續(xù)吸入藥物10分鐘腺苷（商品名艾朵，遼寧諾康醫(yī)藥有限公司）靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg1·min1，每2min遞增25μg·kg1·min1，直至達(dá)到最大劑量（200－300μg·kg1·min1）或最大耐受量。一氧化氮（國(guó)內(nèi)主要有前2種藥物）診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2試驗(yàn)材料與方法試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性）患者平均肺動(dòng)脈壓力下降到40mmHg之內(nèi)；平均肺動(dòng)脈壓力下降幅度超過(guò)10mmHg；心排血量不變或者增加。陽(yáng)性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個(gè)月的時(shí)候重復(fù)急性藥物試驗(yàn)。初次試驗(yàn)陽(yáng)性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療長(zhǎng)期獲益，另約46%變?yōu)殛幮栽\斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性）肺動(dòng)脈造影檢查指征（1）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無(wú)創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)。（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評(píng)價(jià)。（3）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）診斷肺動(dòng)脈內(nèi)腫廇。注意肺動(dòng)脈造影并非肺動(dòng)脈高壓常規(guī)的檢查項(xiàng)目。血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影可能會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死。診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影檢查指征診斷3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺動(dòng)脈造影是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法。首次住院的6min步行距離與預(yù)后有明顯的相關(guān)性。也是評(píng)價(jià)治療是否有效的關(guān)鍵方法。建議每例肺動(dòng)脈高壓患者在住院過(guò)程中，均進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)檢測(cè)。（證據(jù)水平B）診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）1是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法。診斷4心肺功方法在平坦的地面劃出一段長(zhǎng)達(dá)30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志。患者在期間往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測(cè)人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。6分鐘結(jié)束后計(jì)算其步行距離。1級(jí)小于300米；2級(jí)300374.9米；3級(jí)375449.5米；4級(jí)大于450米。診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）2方法診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WM診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）3試驗(yàn)結(jié)果需要按照標(biāo)準(zhǔn)格式記錄：診斷4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)與6WMT結(jié)合評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者的心肺功能狀態(tài)診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)與6WMT結(jié)合評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者的心分級(jí)描述Ⅰ級(jí)患者體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不會(huì)導(dǎo)致氣短、乏力、胸痛或黑矇。Ⅱ級(jí)患者體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無(wú)不適，但日?；顒?dòng)會(huì)出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。Ⅲ級(jí)患者體力活動(dòng)明顯受限，休息時(shí)無(wú)不適，但低于日?；顒?dòng)量時(shí)即出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。Ⅳ級(jí)患者不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)，有右心衰竭的征象，休息時(shí)可有氣短和（或）乏力，任何體力活動(dòng)都可加重癥狀。診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

WHO肺動(dòng)脈高壓患者功能分級(jí)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)描述Ⅰ級(jí)患者體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不會(huì)導(dǎo)致氣短、疑診肺高壓病史、癥狀、危險(xiǎn)因素、體格檢查，胸部X線、心電圖檢查肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊亂、瓣膜?。航o予相應(yīng)治療或進(jìn)一步檢查，如左心或右心導(dǎo)管檢查結(jié)構(gòu)異常、分流：外科手術(shù)、內(nèi)科治療或進(jìn)一步檢查明確病因，如右心或左心導(dǎo)管檢查肺高壓由先天性心臟病引起？肺高壓由結(jié)締組織病或HIV引起?硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織病、HIV：內(nèi)科治療、進(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查超聲心動(dòng)圖無(wú)需繼續(xù)進(jìn)行有關(guān)肺高壓的檢查肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖1是是是是是否否否否否疑診肺高壓肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術(shù)治療？肺血管造影肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?進(jìn)一步行CT、MRT檢查協(xié)助診斷：外科血栓取除術(shù)或內(nèi)科治療：抗凝治療肺高壓對(duì)活動(dòng)耐量的影響?對(duì)每例患者進(jìn)行活動(dòng)耐量測(cè)試：基線狀態(tài)、估計(jì)預(yù)后，治療過(guò)程中動(dòng)態(tài)記錄變化準(zhǔn)確檢測(cè)血液動(dòng)力學(xué)手段?右心導(dǎo)管檢查測(cè)量肺動(dòng)脈壓、右心房壓、肺毛細(xì)血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)恼龎和猓哼M(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查否否否否是是是肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖2否肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術(shù)治療？關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅰ類1、對(duì)疑診患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平A）。2、對(duì)患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平B）。3、對(duì)確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查證據(jù)水平A）。4、應(yīng)選擇短效藥物如腺苷或伊洛前列素對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平A）。5、對(duì)患者常規(guī)進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)（證據(jù)水平B）。6、對(duì)無(wú)明確病因的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)進(jìn)行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查（證據(jù)水平C）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅰ類1、對(duì)疑診患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（1、對(duì)疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無(wú)心臟異常（證據(jù)水平C）。2、對(duì)患者應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治鲆悦鞔_是否存在肺疾?。ㄗC據(jù)水平C）。3、對(duì)高危險(xiǎn)人群定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查，助于及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（證據(jù)水平C）。4、對(duì)系統(tǒng)性硬化患者應(yīng)定期（每6－12個(gè)月）進(jìn)行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質(zhì)疾?。ㄗC據(jù)水平B）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱa類1、對(duì)疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無(wú)心1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)后（證據(jù)水平C）。2、對(duì)疑診患者，胸部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象，并可對(duì)其他相關(guān)疾病進(jìn)行篩查（證據(jù)水平C）。3、對(duì)確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行多普勒超聲心動(dòng)圖檢查以明確是否存在心內(nèi)或大血管分流（證據(jù)水平C）。4、應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的肺血管專業(yè)內(nèi)科醫(yī)師對(duì)患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平C）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)肺高壓的治療肺高壓的治療99治療1傳統(tǒng)內(nèi)科治療主要是針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈原位血栓形成。氧療吸氧治療的指征SaO2<90%；先天性體－肺分流性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓則無(wú)此限制。利尿劑合并右心功能不全者應(yīng)給予利尿劑。監(jiān)測(cè)血鉀。地高辛心輸出量＜4L/min或心搏指數(shù)＜2.5L·min1·m2是絕對(duì)指征；右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。多巴胺重度右心衰竭（心功能IV級(jí)）和急性右心衰竭首選的正性肌力藥物，起始劑量為35μg·kg1·min1，可逐漸加量到8－10μg·kg1·min1甚至更高。治療1傳統(tǒng)內(nèi)科治療主要是針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈原位鈣離子拮抗試劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑聯(lián)合治療其他NO治療2肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑治療2肺血管擴(kuò)張劑治療2肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用CCB；正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量至停用；治療2肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）治療2肺血管擴(kuò)張劑ＣＣＢ選用基礎(chǔ)心率較慢→二氫吡啶類；基礎(chǔ)心率較快→地爾硫卓；逐漸遞增劑量，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量；應(yīng)用1年應(yīng)再次行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，長(zhǎng)期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。建議:如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性證據(jù)，不能僅憑借經(jīng)驗(yàn)對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。治療2肺血管擴(kuò)張劑ＣＣＢ選用建議:如果缺乏血管擴(kuò)張治療2肺血管擴(kuò)張劑前列環(huán)素類藥物靜脈依前列醇對(duì)各類肺動(dòng)脈高壓患者都有明顯療效。后來(lái)有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。除了貝前列環(huán)素之外，其他前列環(huán)素類藥物均取得較好療效。目前我國(guó)只有吸入用伊洛前列素（商品名萬(wàn)他維）治療2肺血管擴(kuò)張劑前列環(huán)素類藥物狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞30mmHg；慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)恼龎和猓哼M(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查利尿劑合并右心功能不全者應(yīng)給予利尿劑。對(duì)擬診肺動(dòng)脈高壓的患者必須進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。（5）心輸出量、心搏指數(shù)。測(cè)量肺動(dòng)脈壓、右心房壓、肺毛細(xì)血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)正常肺動(dòng)脈壓1530/510mmHg，平均為15mmHg。（2）評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無(wú)心包積液等。精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。診斷術(shù)語(yǔ)混亂，概念不清晰。對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平C）。1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)后（證據(jù)水平C）。治療4肺移植術(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平C）。（3）病因診斷發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。治療2肺血管擴(kuò)張劑治療2肺血管擴(kuò)張劑伊洛前列素可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;每天吸入治療次數(shù)為6－9次。每次吸入劑量至少在5－20μg;長(zhǎng)期使用可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量生活質(zhì)量。狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；治療內(nèi)皮素受體拮抗劑國(guó)外有雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑西他生坦波生坦2002年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和生存率，推遲臨床惡化時(shí)間。歐美指南認(rèn)為波生坦是治療心功能Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者首選治療藥物。我國(guó)目前僅有波生坦（bosentan，商品名全可得，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn)）治療2肺血管擴(kuò)張劑內(nèi)皮素受體拮抗劑治療2肺血管擴(kuò)張劑我國(guó)波生坦在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)征是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。每月檢查一次肝功能，如果轉(zhuǎn)氨酶＜3倍上限，可繼續(xù)使用；35倍，減半或暫停，每2周查一次肝功能；58倍，暫停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考慮重新用藥。治療2肺血管擴(kuò)張劑我國(guó)波生坦治療2肺血管擴(kuò)張劑5型磷酸二酯酶抑制劑目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非（sildenafil，美國(guó)輝瑞公司）正式上市，商品名為“REVATIL”。我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，西地那非國(guó)外推薦劑量20mg，Tid伐地那非國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)劑量:5mg，Qd，持續(xù)2－4周后5mg，Bid，略低于國(guó)外應(yīng)用的劑量。治療2肺血管擴(kuò)張劑5型磷酸二酯酶抑制劑治療2肺血管擴(kuò)張劑5、聯(lián)合藥物治療是肺動(dòng)脈高壓治療研究的方向。目前尚無(wú)大規(guī)模、隨機(jī)對(duì)照臨床研究試驗(yàn)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。6、其他NO吸入治療，缺乏長(zhǎng)期應(yīng)用的臨床資料。國(guó)內(nèi)外均不建議將其作為長(zhǎng)期治療藥物。精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。治療2肺血管擴(kuò)張劑5、聯(lián)合藥物治療治療2肺血管擴(kuò)張劑治療3房間隔造口術(shù)入選標(biāo)準(zhǔn)重度肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈SBP＞70mmHg）；經(jīng)過(guò)充分的內(nèi)科治療仍然反復(fù)發(fā)生暈厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺聯(lián)合移植；靜息狀態(tài)下動(dòng)脈SaO2＞90%，紅細(xì)胞壓積＞35%，患者及家屬同意進(jìn)行治療并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)超聲心動(dòng)圖或者右心導(dǎo)管證實(shí)存在解剖上的房間交通；右房壓＞20mmHg。治療3房間隔造口術(shù)入選標(biāo)準(zhǔn)治療4肺移植術(shù)在國(guó)外，單側(cè)肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心肺移植已較廣泛應(yīng)用；主要指征經(jīng)充分內(nèi)科治而無(wú)明顯療效的患者；明顯延長(zhǎng)些患者的壽命和生活質(zhì)量。治療4肺移植術(shù)國(guó)外已有成功報(bào)道介距離臨床推廣使用尚需時(shí)日治療5基因治療國(guó)外已有成功報(bào)道治療5基因治療肺動(dòng)脈高壓的治療心功能分級(jí)Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ傳統(tǒng)治療：口服抗凝劑＋利尿劑＋吸氧＋地高辛急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)口服鈣通道阻滯劑心功能Ⅱ