白塞病診斷與特殊表現(xiàn)課件

白塞病診斷及特殊表現(xiàn)

鄭毅白塞病診斷及特殊表現(xiàn)

白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎。白塞病的主要靶器官是皮膚黏膜，但作為系統(tǒng)性疾病，它可以累及多系統(tǒng)、多器官。白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、

1.

反復(fù)口腔潰瘍：每年至少反復(fù)發(fā)作三次,由醫(yī)生觀察到或患者確認(rèn)的的阿弗他潰瘍或皰疹狀潰瘍。2．反復(fù)生殖器潰瘍：由醫(yī)生確診或患者確認(rèn)的外陰阿弗他潰瘍或瘢痕

3.眼部病變：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙燈下玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)；或眼科醫(yī)生確診的視網(wǎng)膜血管炎4.

4.皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰疹；或是未用過糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)5．針刺反應(yīng)陽性：試驗后24-48小時由醫(yī)生看結(jié)果，局部針眼處出現(xiàn)毛囊炎樣小紅點及膿皰

凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項中2項或以上者可診斷，但需除外其他疾病。其他與本病相關(guān)并有利于診斷的情況：關(guān)節(jié)痛(關(guān)節(jié)炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、副睪炎和白塞病家族史1989年國際白塞病委員會白塞病的分類標(biāo)準(zhǔn)1.

反復(fù)口腔潰瘍：每年至少反復(fù)發(fā)作三次,由醫(yī)

主要條件①反復(fù)口腔阿弗他潰瘍②皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、痤瘡樣皮疹③眼病變：虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎④外陰潰瘍次要條件①非畸形性關(guān)節(jié)炎②副睪炎③回盲部潰瘍?yōu)橹鞯南到y(tǒng)病變④血管病變⑤中度以上的神經(jīng)病變

完全型白塞?。?/p>

具備以上4個主要條件為。

不完全型白塞?。壕邆湟陨?個主要條件，或具備2個主要條件和2個次要條件，或有典型眼病變并有另一主要條件或2個次要條件者。疑的白塞?。?/p>

有主要癥狀出現(xiàn)，但尚不夠診斷標(biāo)準(zhǔn)，或反復(fù)出現(xiàn)次要癥狀，并有惡化傾向。1987年日本關(guān)于白塞病的修訂標(biāo)準(zhǔn)

主要條件1987年日本關(guān)于白塞病的修訂標(biāo)準(zhǔn)

其它包括1969年Mason和Barnes標(biāo)準(zhǔn)、1990年O’Duffy標(biāo)準(zhǔn)、1985年Dilsen診斷標(biāo)準(zhǔn)、陳壽坡與張孝騫標(biāo)準(zhǔn)

其它包括1969年Mason和Barn

標(biāo)準(zhǔn)名稱

敏感性

特異性

含針刺試驗國際分類標(biāo)準(zhǔn)

92.398.2+Dilson標(biāo)準(zhǔn)

92.396.4+

日本修訂標(biāo)準(zhǔn)

77.798.2_O’Duffy標(biāo)準(zhǔn)

83.092.7_Mason等標(biāo)準(zhǔn)

81.592.7_白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性

癥狀

陽性率％

口腔潰瘍

100

皮膚損害

96.8生殖器潰瘍

75

眼部損害

60

針刺試驗

73.8白塞病主要癥狀及針刺試驗的陽性率癥狀陽性率％白塞病主要癥狀及白塞病診斷與特殊表現(xiàn)課件白塞病診斷與特殊表現(xiàn)課件

并非所有白塞病患者均能滿足國際標(biāo)準(zhǔn)，對血管及神經(jīng)系統(tǒng)病變的關(guān)注應(yīng)成為進行疾病評價的一部分，患者的多種表現(xiàn)可在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)。

并非所有白塞病患者均能滿足國際標(biāo)準(zhǔn)，對血管及

血管白塞病的發(fā)生率為10－37％，表現(xiàn)為靜脈阻塞、動脈阻塞、動脈瘤等。以靜脈病變多見，1％－1.5%出現(xiàn)動脈病變，多發(fā)生于青壯年男性，病理為動脈炎，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)管腔狹窄，血栓形成，或動脈彈力層破壞，導(dǎo)致動脈擴張和動脈瘤形成。臨床研究發(fā)現(xiàn)動脈擴張的發(fā)生率明顯大于動脈狹窄，多數(shù)為單個動脈瘤，少數(shù)可為多發(fā)性。動脈瘤主要見于主動脈，其他可見于肺動脈、髂動脈、股動脈、顱內(nèi)動脈等。白塞病血管白塞病的發(fā)生率為10－37％，表現(xiàn)為靜脈阻塞白塞病診斷與特殊表現(xiàn)課件白塞病累及肺主要表現(xiàn)為：

1.

肺血管病變：靜脈血栓發(fā)生率為5％，動脈栓塞1%，動脈瘤發(fā)生率為7％，68％為動靜脈同時受累。

2.肺實質(zhì)病變：咯血，主要是動脈瘤破裂或肺栓塞所致，預(yù)后差，2年死亡率為80％。

3.反復(fù)發(fā)作的胸腔積液，導(dǎo)致胸膜粘連。

白塞病白塞病累及肺主要表現(xiàn)為：白塞病白塞病

胃腸型白塞病的發(fā)生率為25-50％，以消化道潰瘍?yōu)橹?，較表淺。82.9%發(fā)生于回盲部，也可于結(jié)腸等部位。神經(jīng)白塞病的發(fā)生率為10－15％，若影響腦干，預(yù)后不佳。白塞病還可合并白血病、MDS、心梗、腎性高血壓等。

白塞病胃腸型白塞病的發(fā)生率為25-50％，以謝謝！謝謝！

選擇=結(jié)果匯報結(jié)束

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鄭毅白塞病診斷及特殊表現(xiàn)

白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎。白塞病的主要靶器官是皮膚黏膜，但作為系統(tǒng)性疾病，它可以累及多系統(tǒng)、多器官。白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、

1.

反復(fù)口腔潰瘍：每年至少反復(fù)發(fā)作三次,由醫(yī)生觀察到或患者確認(rèn)的的阿弗他潰瘍或皰疹狀潰瘍。2．反復(fù)生殖器潰瘍：由醫(yī)生確診或患者確認(rèn)的外陰阿弗他潰瘍或瘢痕

3.眼部病變：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙燈下玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)；或眼科醫(yī)生確診的視網(wǎng)膜血管炎4.

4.皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰疹；或是未用過糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)5．針刺反應(yīng)陽性：試驗后24-48小時由醫(yī)生看結(jié)果，局部針眼處出現(xiàn)毛囊炎樣小紅點及膿皰

凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項中2項或以上者可診斷，但需除外其他疾病。其他與本病相關(guān)并有利于診斷的情況：關(guān)節(jié)痛(關(guān)節(jié)炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、副睪炎和白塞病家族史1989年國際白塞病委員會白塞病的分類標(biāo)準(zhǔn)1.

反復(fù)口腔潰瘍：每年至少反復(fù)發(fā)作三次,由醫(yī)

主要條件①反復(fù)口腔阿弗他潰瘍②皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、痤瘡樣皮疹③眼病變：虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎④外陰潰瘍次要條件①非畸形性關(guān)節(jié)炎②副睪炎③回盲部潰瘍?yōu)橹鞯南到y(tǒng)病變④血管病變⑤中度以上的神經(jīng)病變

完全型白塞?。?/p>

具備以上4個主要條件為。

不完全型白塞?。壕邆湟陨?個主要條件，或具備2個主要條件和2個次要條件，或有典型眼病變并有另一主要條件或2個次要條件者。疑的白塞病：

有主要癥狀出現(xiàn)，但尚不夠診斷標(biāo)準(zhǔn)，或反復(fù)出現(xiàn)次要癥狀，并有惡化傾向。1987年日本關(guān)于白塞病的修訂標(biāo)準(zhǔn)

主要條件1987年日本關(guān)于白塞病的修訂標(biāo)準(zhǔn)

其它包括1969年Mason和Barnes標(biāo)準(zhǔn)、1990年O’Duffy標(biāo)準(zhǔn)、1985年Dilsen診斷標(biāo)準(zhǔn)、陳壽坡與張孝騫標(biāo)準(zhǔn)

其它包括1969年Mason和Barn

標(biāo)準(zhǔn)名稱

敏感性

特異性

含針刺試驗國際分類標(biāo)準(zhǔn)

92.398.2+Dilson標(biāo)準(zhǔn)

92.396.4+

日本修訂標(biāo)準(zhǔn)

77.798.2_O’Duffy標(biāo)準(zhǔn)

83.092.7_Mason等標(biāo)準(zhǔn)

81.592.7_白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性

癥狀

陽性率％

口腔潰瘍

100

皮膚損害

96.8生殖器潰瘍

75

眼部損害

60

針刺試驗

73.8白塞病主要癥狀及針刺試驗的陽性率癥狀陽性率％白塞病主要癥狀及白塞病診斷與特殊表現(xiàn)課件白塞病診斷與特殊表現(xiàn)課件

并非所有白塞病患者均能滿足國際標(biāo)準(zhǔn)，對血管及神經(jīng)系統(tǒng)病變的關(guān)注應(yīng)成為進行疾病評價的一部分，患者的多種表現(xiàn)可在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)。

并非所有白塞病患者均能滿足國際標(biāo)準(zhǔn)，對血管及

血管白塞病的發(fā)生率為10－37％，表現(xiàn)為靜脈阻塞、動脈阻塞、動脈瘤等。以靜脈病變多見，1％－1.5%出現(xiàn)動脈病變，多發(fā)生于青壯年男性，病理為動脈炎，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)管腔狹窄，血栓形成，或動脈彈力層破壞，導(dǎo)致動脈擴張和動脈瘤形成。臨床研究發(fā)現(xiàn)動脈擴張的發(fā)生率明顯大于動脈狹窄，多數(shù)為單個動脈瘤，少數(shù)可為多發(fā)性。動脈瘤主要見于主動脈，其他可見于肺動脈、髂動脈、股動脈、顱內(nèi)動脈等。白塞病血管白塞病的發(fā)生率為10－37％，表現(xiàn)為靜脈阻塞白塞病診斷與特殊表現(xiàn)課件白塞病累及肺主要表現(xiàn)為：

1.

肺血管病變：靜脈血栓發(fā)生率為5％，動脈栓塞1%，動脈瘤發(fā)生率為7％，68％為動靜脈同時受累。

2.肺實質(zhì)病變：咯血，主要是動脈瘤破裂或肺栓塞所致，預(yù)后差，2年死亡率為80％。

3.反復(fù)發(fā)作的胸腔積液，導(dǎo)致胸膜粘連。

白塞病白塞病累及肺主要表現(xiàn)為：白塞病白塞病