特發(fā)性肺纖維化HRCT診斷及鑒別診斷共四部分附大量圖譜課件

UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？纖維化型NSIP：胸膜下細(xì)網(wǎng)狀影（），少量磨玻璃影；但所有觀察者都確定為UIP

Radiology--MacDonaldetal_221(3)600Figure2UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？纖維化型N1其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIPNSIPischaracterizedbymoreground-glassattenuationanda

finerreticularpatternthanisUIP。UIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistribution其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIPNSIPischa2特發(fā)性肺纖維化HRCT診斷及鑒別診斷共四部分附大量圖譜課件3

鑒別困難--外科性肺活檢鑒別困難--外科性肺活檢4四、掌握影像學(xué)重要性四、掌握影像學(xué)重要性5特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類

2002ATS/ERS組織學(xué)類型臨床-影像-病理診斷普通性間質(zhì)性肺炎(UIP)

特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）呼吸性細(xì)支氣管炎(RB)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病彌漫性肺泡損傷（DAD）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）病理為基礎(chǔ)的

臨床-影像-病理診斷（CR？P？）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類

2002ATS/ERS病理6P？

開展外科性肺活檢IIP診斷困難國外（外科性肺活檢）-10%國內(nèi)-病人-醫(yī)療環(huán)境-治療效果-技術(shù)臨床醫(yī)師臨床+影像學(xué)診斷治療的選擇P？

開展外科性肺活檢IIP診斷困難國外（外科性肺活檢）-7特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

HRCT的診斷作用-小結(jié)1當(dāng)HRCT具備典型的UIP/IPF表現(xiàn)者，結(jié)合臨床表現(xiàn)和HRCT特征，可以臨床診斷IPF，避免開胸肺活檢；2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)為典型的實變陰影位于肺外周分布和胸膜下;或沿支氣管血管束周圍分布；結(jié)合臨床背景資料也可以診斷COP，但需要排除感染、腫瘤和嗜酸性細(xì)胞肺炎等;3磨玻璃樣密度影伴或不伴網(wǎng)狀影是NSIP,DIP,RB-ILD和LIP共有的HRCT表現(xiàn)，當(dāng)部分患者出現(xiàn)囊狀影應(yīng)考慮DIP和LIP。LynchDA,TravisWD,MüllerNL,etal.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTFeatures.Radiology，2005，236:10-21.

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

HRCT的診斷作用-小結(jié)1當(dāng)HRCT具8國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?R？國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?R？9其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP但所有觀察者都確定為UIPUIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？UIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistributionHRCT-肺外表現(xiàn)-臨床表現(xiàn)呼吸性細(xì)支氣管炎(RB)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病Radiology--MacDonaldetal_221(3)600Figure2國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）臨床+影像學(xué)診斷治療的選擇Radiology，2005，236:10-21.鑒別困難--外科性肺活檢Radiology--MacDonaldetal_221(3)600Figure2國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?R？其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?10國外呼吸病專家87%放射科專家96%國外呼吸病專家87%放射科專家96%11國內(nèi)（R）-原因?知識更新專科性-全科提供病史，實驗檢查，隨訪……臨床-影像之間的交流缺乏描述影像現(xiàn)象-診斷？國內(nèi)（R）-原因?知識更新12國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?

肺活檢-開展困難？影像學(xué)+臨床診斷治療的選擇

病理為基礎(chǔ)的臨床-影像-病理診斷（CRP）臨床醫(yī)師-挑戰(zhàn)?–

必須掌握影像學(xué)國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?

肺活檢-開展困難？13IIP臨床診斷流程

胸部HRCT關(guān)鍵作用

病史體檢實驗室胸片肺功能檢查間質(zhì)性肺炎？胸部HRCT典型UIP臨床資料符合非典型UIP或提示其它型IIP其它-ILD：結(jié)節(jié)病LAM-HIS-PAP臨床按IPF/CFA處理開胸肺活檢TBLBBAL病理報告-符合影像學(xué)-臨床資料治療選擇?IIP臨床診斷流程

胸部HRCT關(guān)鍵作用

病史體檢實14臨床醫(yī)師-優(yōu)勢

恰當(dāng)?shù)亟Y(jié)合-臨床背景資料

分析影像學(xué)表現(xiàn)

臨床醫(yī)師-優(yōu)勢

恰當(dāng)?shù)亟Y(jié)合-臨床背景資料

分析影像學(xué)表現(xiàn)15特發(fā)性肺纖維化HRCT診斷及鑒別診斷共四部分附大量圖譜課件16HRCT-肺外表現(xiàn)-臨床表現(xiàn)HRCT-肺外表現(xiàn)-臨床表現(xiàn)17其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP普通性間質(zhì)性肺炎(UIP)特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）國外（外科性肺活檢）-10%其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP臨床+影像學(xué)診斷治療的選擇NSIPischaracterizedbymoreground-glassattenuationandafinerreticularpatternthanisUIP。纖維化型NSIP：胸膜下細(xì)網(wǎng)狀影（），少量磨玻璃影；2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)為典型的實變陰影位于肺外周分布和胸膜下;或沿支氣管血管束周圍分布；淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）病史體檢實驗室機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）UIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistribution3磨玻璃樣密度影伴或不伴網(wǎng)狀影是NSIP,DIP,RB-ILD和LIP共有的HRCT表現(xiàn)，當(dāng)部分患者出現(xiàn)囊狀影應(yīng)考慮DIP和LIP。Radiology，2005，236:10-21.2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)為典型的實變陰影位于肺外周分布和胸膜下;或沿支氣管血管束周圍分布；機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？但所有觀察者都確定為UIP國外（外科性肺活檢）-10%國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?Radiology，2005，236:10-21.普通性間質(zhì)性肺炎(UIP)特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）纖維化型NSIP：胸膜下細(xì)網(wǎng)狀影（），少量磨玻璃影；國外（外科性肺活檢）-10%國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?NSIPischaracterizedbymoreground-glassattenuationandafinerreticularpatternthanisUIP。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類

2002ATS/ERS普通性間質(zhì)性肺炎(UIP)特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）臨床+影像學(xué)診斷治療的選擇現(xiàn)實要求

臨床醫(yī)師通過分析影像學(xué)的表現(xiàn)和分布相對特點，并積累相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗，如恰當(dāng)?shù)亟Y(jié)合臨床背景資料，縮小鑒別診斷的范圍，也能對相當(dāng)部分DPLD（包括IIP-IPF）患者做出接近病理學(xué)的臨床診斷或選擇比較合適的治療。

其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)18特發(fā)性肺纖維化HRCT診斷及鑒別診斷共四部分附大量圖譜課件19UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？纖維化型NSIP：胸膜下細(xì)網(wǎng)狀影（），少量磨玻璃影；但所有觀察者都確定為UIP

Radiology--MacDonaldetal_221(3)600Figure2UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？纖維化型N20四、掌握影像學(xué)重要性四、掌握影像學(xué)重要性21UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類

2002ATS/ERS臨床-影像之間的交流缺乏UIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistributionUIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistribution機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）臨床醫(yī)師通過分析影像學(xué)的表現(xiàn)和分布相對特點，并積累相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗，如恰當(dāng)?shù)亟Y(jié)合臨床背景資料，縮小鑒別診斷的范圍，也能對相當(dāng)部分DPLD（包括IIP-IPF）患者做出接近病理學(xué)的臨床診斷或選擇比較合適的治療。其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）但所有觀察者都確定為UIPIIP臨床診斷流程

胸部HRCT關(guān)鍵作用UIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistribution國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?

肺活檢-開展困難？淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）臨床醫(yī)師通過分析影像學(xué)的表現(xiàn)和分布相對特點，并積累相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗，如恰當(dāng)?shù)亟Y(jié)合臨床背景資料，縮小鑒別診斷的范圍，也能對相當(dāng)部分DPLD（包括IIP-IPF）患者做出接近病理學(xué)的臨床診斷或選擇比較合適的治療。2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)為典型的實變陰影位于肺外周分布和胸膜下;或沿支氣管血管束周圍分布；臨床-影像之間的交流缺乏1當(dāng)HRCT具備典型的UIP/IPF表現(xiàn)者，結(jié)合臨床表現(xiàn)和HRCT特征，可以臨床診斷IPF，避免開胸肺活檢；UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類

2002ATS/ERS但所有觀察者都確定為UIP國外（外科性肺活檢）-10%2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)為典型的實變陰影位于肺外周分布和胸膜下;或沿支氣管血管束周圍分布；病史體檢實驗室國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?

肺活檢-開展困難？臨床+影像學(xué)診斷治療的選擇病理為基礎(chǔ)的臨床-影像-病理診斷（CRP）但所有觀察者都確定為UIP2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)為典型的實變陰影位于肺外周分布和胸膜下;或沿支氣管血管束周圍分布；國內(nèi)（R）-原因?知識更新?？菩?全科提供病史，實驗檢查，隨訪……臨床-影像之間的交流缺乏描述影像現(xiàn)象-診斷？UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？臨床醫(yī)師通22UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？纖維化型NSIP：胸膜下細(xì)網(wǎng)狀影（），少量磨玻璃影；但所有觀察者都確定為UIP

Radiology--MacDonaldetal_221(3)600Figure2UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？纖維化型N23其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIPNSIPischaracterizedbymoreground-glassattenuationanda

finerreticularpatternthanisUIP。UIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistribution其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIPNSIPischa24特發(fā)性肺纖維化HRCT診斷及鑒別診斷共四部分附大量圖譜課件25

鑒別困難--外科性肺活檢鑒別困難--外科性肺活檢26四、掌握影像學(xué)重要性四、掌握影像學(xué)重要性27特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類

2002ATS/ERS組織學(xué)類型臨床-影像-病理診斷普通性間質(zhì)性肺炎(UIP)

特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）呼吸性細(xì)支氣管炎(RB)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病彌漫性肺泡損傷（DAD）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）病理為基礎(chǔ)的

臨床-影像-病理診斷（CR？P？）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類

2002ATS/ERS病理28P？

開展外科性肺活檢IIP診斷困難國外（外科性肺活檢）-10%國內(nèi)-病人-醫(yī)療環(huán)境-治療效果-技術(shù)臨床醫(yī)師臨床+影像學(xué)診斷治療的選擇P？

開展外科性肺活檢IIP診斷困難國外（外科性肺活檢）-29特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

HRCT的診斷作用-小結(jié)1當(dāng)HRCT具備典型的UIP/IPF表現(xiàn)者，結(jié)合臨床表現(xiàn)和HRCT特征，可以臨床診斷IPF，避免開胸肺活檢；2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)為典型的實變陰影位于肺外周分布和胸膜下;或沿支氣管血管束周圍分布；結(jié)合臨床背景資料也可以診斷COP，但需要排除感染、腫瘤和嗜酸性細(xì)胞肺炎等;3磨玻璃樣密度影伴或不伴網(wǎng)狀影是NSIP,DIP,RB-ILD和LIP共有的HRCT表現(xiàn)，當(dāng)部分患者出現(xiàn)囊狀影應(yīng)考慮DIP和LIP。LynchDA,TravisWD,MüllerNL,etal.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTFeatures.Radiology，2005，236:10-21.

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

HRCT的診斷作用-小結(jié)1當(dāng)HRCT具30國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?R？國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?R？31其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP但所有觀察者都確定為UIPUIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？UIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistributionHRCT-肺外表現(xiàn)-臨床表現(xiàn)呼吸性細(xì)支氣管炎(RB)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病Radiology--MacDonaldetal_221(3)600Figure2國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）臨床+影像學(xué)診斷治療的選擇Radiology，2005，236:10-21.鑒別困難--外科性肺活檢Radiology--MacDonaldetal_221(3)600Figure2國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?R？其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?32國外呼吸病專家87%放射科專家96%國外呼吸病專家87%放射科專家96%33國內(nèi)（R）-原因?知識更新專科性-全科提供病史，實驗檢查，隨訪……臨床-影像之間的交流缺乏描述影像現(xiàn)象-診斷？國內(nèi)（R）-原因?知識更新34國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?

肺活檢-開展困難？影像學(xué)+臨床診斷治療的選擇

病理為基礎(chǔ)的臨床-影像-病理診斷（CRP）臨床醫(yī)師-挑戰(zhàn)?–

必須掌握影像學(xué)國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?

肺活檢-開展困難？35IIP臨床診斷流程

胸部HRCT關(guān)鍵作用

病史體檢實驗室胸片肺功能檢查間質(zhì)性肺炎？胸部HRCT典型UIP臨床資料符合非典型UIP或提示其它型IIP其它-ILD：結(jié)節(jié)病LAM-HIS-PAP臨床按IPF/CFA處理開胸肺活檢TBLBBAL病理報告-符合影像學(xué)-臨床資料治療選擇?IIP臨床診斷流程

胸部HRCT關(guān)鍵作用

病史體檢實36臨床醫(yī)師-優(yōu)勢

恰當(dāng)?shù)亟Y(jié)合-臨床背景資料

分析影像學(xué)表現(xiàn)

臨床醫(yī)師-優(yōu)勢

恰當(dāng)?shù)亟Y(jié)合-臨床背景資料

分析影像學(xué)表現(xiàn)37特發(fā)性肺纖維化HRCT診斷及鑒別診斷共四部分附大量圖譜課件38HRCT-肺外表現(xiàn)-臨床表現(xiàn)HRCT-肺外表現(xiàn)-臨床表現(xiàn)39其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP普通性間質(zhì)性肺炎(UIP)特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）國外（外科性肺活檢）-10%其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP臨床+影像學(xué)診斷治療的選擇NSIPischaracterizedbymoreground-glassattenuationandafinerreticularpatternthanisUIP。纖維化型NSIP：胸膜下細(xì)網(wǎng)狀影（），少量磨玻璃影；2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)為典型的實變陰影位于肺外周分布和胸膜下;或沿支氣管血管束周圍分布；淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）病史體檢實驗室機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）UIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistribution3磨玻璃樣密度影伴或不伴網(wǎng)狀影是NSIP,DIP,RB-ILD和LIP共有的HRCT表現(xiàn)，當(dāng)部分患者出現(xiàn)囊狀影應(yīng)考慮DIP和LIP。Radiology，2005，236:10-21.2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)為典型的實變陰影位于肺外周分布和胸膜下;或沿支氣管血管束周圍分布；機化性肺炎(OP)隱原性機化性肺炎（COP/BOOP）UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？但所有觀察者都確定為UIP國外（外科性肺活檢）-10%國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?Radiology，2005，236:10-21.普通性間質(zhì)性肺炎(UIP)特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）纖維化型NSIP：胸膜下細(xì)網(wǎng)狀影（），少量磨玻璃影；國外（外科性肺活檢）-10%國內(nèi)-影像學(xué)診斷現(xiàn)狀?NSIPischaracterizedbymoreground-glassattenuationandafinerreticularpatternthanisUIP。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類

2002ATS/ERS普通性間質(zhì)性肺炎(UIP)特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）臨床+影像學(xué)診斷治療的選擇現(xiàn)實要求

臨床醫(yī)師通過分析影像學(xué)的表現(xiàn)和分布相對特點，并積累相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗，如恰當(dāng)?shù)亟Y(jié)合臨床背景資料，縮小鑒別診斷的范圍，也能對相當(dāng)部分DPLD（包括IIP-IPF）患者做出接近病理學(xué)的臨床診斷或選擇比較合適的治療。

其他非典型影像學(xué)表現(xiàn)NSIPUIP2當(dāng)COP的CT表現(xiàn)40特發(fā)性肺纖維化HRCT診斷及鑒別診斷共四部分附大量圖譜課件41UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？纖維化型NSIP：胸膜下細(xì)網(wǎng)狀影（），少量磨玻璃影；但所有觀察者都確定為UIP

Radiology--MacDonaldetal_221(3)600Figure2UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？纖維化型N42四、掌握影像學(xué)重要性四、掌握影像學(xué)重要性43UIP與纖維化型NSIP

HRCT表現(xiàn)-網(wǎng)狀影？特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類

2002ATS/ERS臨床-影像之間的交流缺乏UIPThereisareticularpatterncontainingcysticairspacesrepresentinghoneycombdestruction(arrows)inapredominantlysubpleuraldistributionUIPThereisareticula