重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件

重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷香港大學(xué)深圳醫(yī)院神經(jīng)疾病診療中心重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷香港大學(xué)深圳醫(yī)院1什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)量減少而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)功能障礙的自身免疫性疾病什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受2重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件3重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件4重癥肌無(wú)力的前世今生1672年英國(guó)學(xué)者ThomasWillis描述了這種“病態(tài)肌疲勞現(xiàn)象”1895年被正式命名為MyastheniaGravis（重癥肌無(wú)力）1934年MaryWalker提出使用膽堿酯酶抑制劑新斯的明治療重癥肌無(wú)力并獲得成功重癥肌無(wú)力的前世今生1672年英國(guó)學(xué)者ThomasWill51937年Blalock首次提出切除胸腺治療重癥肌無(wú)力1960年Simpson提出重癥肌無(wú)力可能為自身免疫性疾病1973年Dough發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力患者神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)目較正常人少1937年Blalock首次提出切除胸腺治療重癥肌無(wú)力61973年JonLindstrom用提純的乙酰膽堿受體免疫兔子，結(jié)果在那些兔子身上出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀，這從一個(gè)側(cè)面提示了重癥肌無(wú)力可能是由抗乙酰膽堿受體抗體引起的1976年血漿置換療法在重癥肌無(wú)力的實(shí)驗(yàn)鼠身上取得了成功2000年AngelaVincent在抗乙酰膽堿受體抗體陰性患者的血清中發(fā)現(xiàn)了抗Musk抗體1973年JonLindstrom用提純的乙酰膽堿受體免疫7乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)補(bǔ)體參與累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體細(xì)胞免疫依賴重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)理乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)理8重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件9重癥肌無(wú)力的流行病學(xué)資料平均年發(fā)病率約為7.4/百萬(wàn)人，患病率約為1/5000重癥肌無(wú)力在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，發(fā)病率呈現(xiàn)雙

峰現(xiàn)象，在40歲以前女性發(fā)病率高于男性（男:女為3:7），在40-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)，在50歲之后男性發(fā)病率略高于女性（男:女為3:2）

重癥肌無(wú)力的流行病學(xué)資料平均年發(fā)病率約為7.4/百萬(wàn)人，患病10重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)臨床主要特征是某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無(wú)力癥狀，晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，休息后可緩解眼外肌無(wú)力致非對(duì)稱性眼瞼下垂和雙眼復(fù)視是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，可見(jiàn)于50%以上的重癥肌無(wú)力患者，也可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動(dòng)障礙，通常瞳孔大小正常重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)臨床主要特征是某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具11面肌無(wú)力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣笑容咀嚼肌無(wú)力可致咀嚼困難，咽喉肌無(wú)力可致構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞頸部肌肉無(wú)力可致抬頭困難，肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀，以近段為著面肌無(wú)力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、12重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件13重癥肌無(wú)力的臨床分型成人型：Ⅰ型：?jiǎn)渭冄奂⌒?lt;20%>，僅限于眼外肌受累，持續(xù)2年以上。激素等治療反應(yīng)佳，預(yù)后佳Ⅱ型：輕、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治療反應(yīng)好，預(yù)后好Ⅱa型：四肢受累較輕，無(wú)球部受累Ⅱb型：四肢受累較重，有球部受累重癥肌無(wú)力的臨床分型成人型：14

Ⅲ型：急性進(jìn)展型<10%>，病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無(wú)力。治療反應(yīng)較差，預(yù)后較差Ⅳ型：遲發(fā)重癥型<9%>，病程長(zhǎng)于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等經(jīng)數(shù)年～數(shù)十年發(fā)展而來(lái)。治療反應(yīng)差，預(yù)后差Ⅴ型：肌萎縮型<1%>，即在起病半年內(nèi)即開(kāi)始肌萎縮Ⅲ型：急性進(jìn)展型<10%>，病程短于半年發(fā)展至延15兒童型少年型<8%>：以單純眼肌型多見(jiàn)新生兒型<1%>：出生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，后逐步改善至痊愈先天型<1%>：嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重兒童型16藥源性少數(shù)服用治療風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的藥物青霉胺的患者可出現(xiàn)典型的重癥肌無(wú)力癥狀，而上述癥狀會(huì)在停藥幾周后消失

藥源性17藥理實(shí)驗(yàn)檢查新斯的明實(shí)驗(yàn)：(1)試驗(yàn)用藥：成人皮下注射甲基硫酸新斯的明1.0-1.5mg，可同時(shí)皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng)，兒童可按體重0.02-0.03mg/kg進(jìn)行皮下注射，最大劑量不超過(guò)1mg(2)記錄方法：按患者受累肌群作多項(xiàng)肌力評(píng)分，用藥前及用藥后每10分鐘測(cè)定一次，連續(xù)記錄60分鐘，以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)通過(guò)相應(yīng)公式計(jì)算相對(duì)評(píng)分，相對(duì)評(píng)分>60%為陽(yáng)性藥理實(shí)驗(yàn)檢查新斯的明實(shí)驗(yàn)：18騰喜龍實(shí)驗(yàn)：(1)實(shí)驗(yàn)方法：先靜脈注射騰喜龍（每安瓿含10mg）2mg，若無(wú)不良反應(yīng)，則于30秒內(nèi)將剩余8mg注入(2)結(jié)果判斷：若為肌無(wú)力危象，則呼吸肌無(wú)力于0.5-1分鐘內(nèi)好轉(zhuǎn)，4-5分鐘后又恢復(fù)無(wú)力。若為膽堿能危象，則會(huì)有無(wú)力暫時(shí)性加重伴肌束震顫。若為反拗性危象，則無(wú)反應(yīng)騰喜龍實(shí)驗(yàn)：19重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件20AChR抗體檢測(cè)：伴有胸腺瘤的患者陽(yáng)性率達(dá)86-93％，全身型患者陽(yáng)性率達(dá)80-90％，而單純眼肌型患者陽(yáng)性率為30-50％，抗體檢測(cè)陰性不能排除重癥肌無(wú)力診斷抗骨骼肌特異性受體絡(luò)氨酸激酶（抗-Musk）抗體檢測(cè)：部分AChR抗體陰性的全身型患者可檢測(cè)到抗-Musk抗體，一般該類患者起病年齡<40歲，女性居多，以顱面肌、咽喉肌和呼吸肌受累為主，對(duì)膽堿酯酶抑制劑不敏感，但對(duì)激素及免疫抑制劑反應(yīng)較好血清學(xué)檢查AChR抗體檢測(cè)：血清學(xué)檢查21抗橫紋肌抗體包括抗titin抗體、抗RyR抗體等，發(fā)病年齡>40歲、伴有胸腺瘤且對(duì)治療不敏感的患者中此類抗體陽(yáng)性率較高抗橫紋肌抗體22電生理檢查低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）常規(guī)檢查包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)，持續(xù)時(shí)間為3s，結(jié)果判斷用第4或5波與第1波相比，當(dāng)波幅衰減10%或15%以上為異常，稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥12-18h后做此項(xiàng)檢查，但要充分考慮病情。電生理檢查低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）23重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件24單纖維肌電圖使用特殊的單纖維針電極通過(guò)測(cè)定“顫抖”了解神經(jīng)-肌肉傳遞功能，“顫抖”通常為15-35μs，超過(guò)55μs為“顫抖增寬”，一塊肌肉記錄20個(gè)“顫抖”有2個(gè)大于55μs則為異常。單纖維肌電圖敏感性較高，主要用于RNS未見(jiàn)異常的眼肌型重癥肌無(wú)力或臨床懷疑重癥肌無(wú)力患者單纖維肌電圖25重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件26胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的重癥肌無(wú)力患者同時(shí)伴有胸腺瘤，約60%左右的重癥肌無(wú)力患者伴有胸腺增生，約20%-25%的胸腺瘤患者可出現(xiàn)重癥肌無(wú)力癥狀，縱隔CT胸腺瘤檢出率可達(dá)94%胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的重癥肌無(wú)力患者同時(shí)伴有胸腺瘤，約27重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件28重癥肌無(wú)力的診斷臨床特征：某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動(dòng)性和易疲勞性，通常以眼外肌最常受累，肌無(wú)力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，經(jīng)休息后緩解藥理學(xué)特征：皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明后，以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)計(jì)算相對(duì)評(píng)分，各單項(xiàng)相對(duì)評(píng)分中有一項(xiàng)陽(yáng)性者，即為新斯的明實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性重癥肌無(wú)力的診斷臨床特征：某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動(dòng)性29

電生理學(xué)特征：低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查示波幅遞減10%或15%以上，單纖維肌電圖提示“顫抖”增寬，伴有或不伴有傳導(dǎo)阻滯血清學(xué)特征：可以檢測(cè)到AChR抗體

30樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-22Thursday,December29,2022人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。22:40:5222:40:5222:4012/29/202210:40:52PM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。12月-2222:40:5222:40Dec-2229-Dec-22加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。22:40:5222:40:5222:40Thursday,December29,2022安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。12月-2212月-2222:40:5222:40:52December29,2022踏實(shí)肯干，努力奮斗。2022年12月29日10:40下午12月-2212月-22追求至善憑技術(shù)開(kāi)拓市場(chǎng)，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹(shù)立形象。29十二月202210:40:52下午22:40:5212月-22嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。十二月2210:40下午12月-2222:40December29,2022作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2022/12/2922:40:5222:40:5229December2022好的事情馬上就會(huì)到來(lái)，一切都是最好的安排。10:40:52下午10:40下午22:40:5212月-22一馬當(dāng)先，全員舉績(jī)，梅開(kāi)二度，業(yè)績(jī)保底。12月-2212月-2222:4022:40:5222:40:52Dec-22牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實(shí)。2022/12/2922:40:52Thursday,December29,2022相信相信得力量。12月-222022/12/2922:40:5212月-22謝謝大家！樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-2231樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-22Thursday,December29,2022人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。22:40:5222:40:5222:4012/29/202210:40:52PM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。12月-2222:40:5222:40Dec-2229-Dec-22加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。22:40:5222:40:5222:40Thursday,December29,2022安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。12月-2212月-2222:40:5222:40:52December29,2022踏實(shí)肯干，努力奮斗。2022年12月29日10:40下午12月-2212月-22追求至善憑技術(shù)開(kāi)拓市場(chǎng)，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹(shù)立形象。29十二月202210:40:52下午22:40:5212月-22按章操作莫亂改，合理建議提出來(lái)。十二月2210:40下午12月-2222:40December29,2022作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2022/12/2922:40:5222:40:5229December2022好的事情馬上就會(huì)到來(lái)，一切都是最好的安排。10:40:52下午10:40下午22:40:5212月-22一馬當(dāng)先，全員舉績(jī)，梅開(kāi)二度，業(yè)績(jī)保底。12月-2212月-2222:4022:40:5222:40:52Dec-22牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實(shí)。2022/12/2922:40:52Thursday,December29,2022創(chuàng)新突破穩(wěn)定品質(zhì)，落實(shí)管理提高效率。12月-222022/12/2922:40:5212月-22謝謝大家！樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-2232重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷香港大學(xué)深圳醫(yī)院神經(jīng)疾病診療中心重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷香港大學(xué)深圳醫(yī)院33什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)量減少而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)功能障礙的自身免疫性疾病什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受34重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件35重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件36重癥肌無(wú)力的前世今生1672年英國(guó)學(xué)者ThomasWillis描述了這種“病態(tài)肌疲勞現(xiàn)象”1895年被正式命名為MyastheniaGravis（重癥肌無(wú)力）1934年MaryWalker提出使用膽堿酯酶抑制劑新斯的明治療重癥肌無(wú)力并獲得成功重癥肌無(wú)力的前世今生1672年英國(guó)學(xué)者ThomasWill371937年Blalock首次提出切除胸腺治療重癥肌無(wú)力1960年Simpson提出重癥肌無(wú)力可能為自身免疫性疾病1973年Dough發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力患者神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)目較正常人少1937年Blalock首次提出切除胸腺治療重癥肌無(wú)力381973年JonLindstrom用提純的乙酰膽堿受體免疫兔子，結(jié)果在那些兔子身上出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀，這從一個(gè)側(cè)面提示了重癥肌無(wú)力可能是由抗乙酰膽堿受體抗體引起的1976年血漿置換療法在重癥肌無(wú)力的實(shí)驗(yàn)鼠身上取得了成功2000年AngelaVincent在抗乙酰膽堿受體抗體陰性患者的血清中發(fā)現(xiàn)了抗Musk抗體1973年JonLindstrom用提純的乙酰膽堿受體免疫39乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)補(bǔ)體參與累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體細(xì)胞免疫依賴重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)理乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)理40重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件41重癥肌無(wú)力的流行病學(xué)資料平均年發(fā)病率約為7.4/百萬(wàn)人，患病率約為1/5000重癥肌無(wú)力在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，發(fā)病率呈現(xiàn)雙

峰現(xiàn)象，在40歲以前女性發(fā)病率高于男性（男:女為3:7），在40-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)，在50歲之后男性發(fā)病率略高于女性（男:女為3:2）

重癥肌無(wú)力的流行病學(xué)資料平均年發(fā)病率約為7.4/百萬(wàn)人，患病42重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)臨床主要特征是某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無(wú)力癥狀，晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，休息后可緩解眼外肌無(wú)力致非對(duì)稱性眼瞼下垂和雙眼復(fù)視是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，可見(jiàn)于50%以上的重癥肌無(wú)力患者，也可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動(dòng)障礙，通常瞳孔大小正常重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)臨床主要特征是某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具43面肌無(wú)力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣笑容咀嚼肌無(wú)力可致咀嚼困難，咽喉肌無(wú)力可致構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞頸部肌肉無(wú)力可致抬頭困難，肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀，以近段為著面肌無(wú)力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、44重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件45重癥肌無(wú)力的臨床分型成人型：Ⅰ型：?jiǎn)渭冄奂⌒?lt;20%>，僅限于眼外肌受累，持續(xù)2年以上。激素等治療反應(yīng)佳，預(yù)后佳Ⅱ型：輕、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治療反應(yīng)好，預(yù)后好Ⅱa型：四肢受累較輕，無(wú)球部受累Ⅱb型：四肢受累較重，有球部受累重癥肌無(wú)力的臨床分型成人型：46

Ⅲ型：急性進(jìn)展型<10%>，病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無(wú)力。治療反應(yīng)較差，預(yù)后較差Ⅳ型：遲發(fā)重癥型<9%>，病程長(zhǎng)于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等經(jīng)數(shù)年～數(shù)十年發(fā)展而來(lái)。治療反應(yīng)差，預(yù)后差Ⅴ型：肌萎縮型<1%>，即在起病半年內(nèi)即開(kāi)始肌萎縮Ⅲ型：急性進(jìn)展型<10%>，病程短于半年發(fā)展至延47兒童型少年型<8%>：以單純眼肌型多見(jiàn)新生兒型<1%>：出生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，后逐步改善至痊愈先天型<1%>：嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重兒童型48藥源性少數(shù)服用治療風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的藥物青霉胺的患者可出現(xiàn)典型的重癥肌無(wú)力癥狀，而上述癥狀會(huì)在停藥幾周后消失

藥源性49藥理實(shí)驗(yàn)檢查新斯的明實(shí)驗(yàn)：(1)試驗(yàn)用藥：成人皮下注射甲基硫酸新斯的明1.0-1.5mg，可同時(shí)皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng)，兒童可按體重0.02-0.03mg/kg進(jìn)行皮下注射，最大劑量不超過(guò)1mg(2)記錄方法：按患者受累肌群作多項(xiàng)肌力評(píng)分，用藥前及用藥后每10分鐘測(cè)定一次，連續(xù)記錄60分鐘，以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)通過(guò)相應(yīng)公式計(jì)算相對(duì)評(píng)分，相對(duì)評(píng)分>60%為陽(yáng)性藥理實(shí)驗(yàn)檢查新斯的明實(shí)驗(yàn)：50騰喜龍實(shí)驗(yàn)：(1)實(shí)驗(yàn)方法：先靜脈注射騰喜龍（每安瓿含10mg）2mg，若無(wú)不良反應(yīng)，則于30秒內(nèi)將剩余8mg注入(2)結(jié)果判斷：若為肌無(wú)力危象，則呼吸肌無(wú)力于0.5-1分鐘內(nèi)好轉(zhuǎn)，4-5分鐘后又恢復(fù)無(wú)力。若為膽堿能危象，則會(huì)有無(wú)力暫時(shí)性加重伴肌束震顫。若為反拗性危象，則無(wú)反應(yīng)騰喜龍實(shí)驗(yàn)：51重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件52AChR抗體檢測(cè)：伴有胸腺瘤的患者陽(yáng)性率達(dá)86-93％，全身型患者陽(yáng)性率達(dá)80-90％，而單純眼肌型患者陽(yáng)性率為30-50％，抗體檢測(cè)陰性不能排除重癥肌無(wú)力診斷抗骨骼肌特異性受體絡(luò)氨酸激酶（抗-Musk）抗體檢測(cè)：部分AChR抗體陰性的全身型患者可檢測(cè)到抗-Musk抗體，一般該類患者起病年齡<40歲，女性居多，以顱面肌、咽喉肌和呼吸肌受累為主，對(duì)膽堿酯酶抑制劑不敏感，但對(duì)激素及免疫抑制劑反應(yīng)較好血清學(xué)檢查AChR抗體檢測(cè)：血清學(xué)檢查53抗橫紋肌抗體包括抗titin抗體、抗RyR抗體等，發(fā)病年齡>40歲、伴有胸腺瘤且對(duì)治療不敏感的患者中此類抗體陽(yáng)性率較高抗橫紋肌抗體54電生理檢查低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）常規(guī)檢查包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)，持續(xù)時(shí)間為3s，結(jié)果判斷用第4或5波與第1波相比，當(dāng)波幅衰減10%或15%以上為異常，稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥12-18h后做此項(xiàng)檢查，但要充分考慮病情。電生理檢查低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）55重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件56單纖維肌電圖使用特殊的單纖維針電極通過(guò)測(cè)定“顫抖”了解神經(jīng)-肌肉傳遞功能，“顫抖”通常為15-35μs，超過(guò)55μs為“顫抖增寬”，一塊肌肉記錄20個(gè)“顫抖”有2個(gè)大于55μs則為異常。單纖維肌電圖敏感性較高，主要用于RNS未見(jiàn)異常的眼肌型重癥肌無(wú)力或臨床懷疑重癥肌無(wú)力患者單纖維肌電圖57重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件58胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的重癥肌無(wú)力患者同時(shí)伴有胸腺瘤，約60%左右的重癥肌無(wú)力患者伴有胸腺增生，約20%-25%的胸腺瘤患者可出現(xiàn)重癥肌無(wú)力癥狀，縱隔CT胸腺瘤檢出率可達(dá)94%胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的重癥肌無(wú)力患者同時(shí)伴有胸腺瘤，約59重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件60重癥肌無(wú)力的診斷臨床特征：某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動(dòng)性和易疲勞性，通常以眼外肌最常受累，肌無(wú)力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，經(jīng)休息后緩解藥理學(xué)特征：皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明后，以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)計(jì)算相對(duì)評(píng)分，各單項(xiàng)相對(duì)評(píng)分中有一項(xiàng)陽(yáng)性者，即為新斯的明實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性重癥肌無(wú)力的診斷臨床特征：某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動(dòng)性61

電生理學(xué)特征：低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查示波幅遞減10%或15%以上，單纖維肌電圖提示“顫抖”增寬，伴有或不伴有傳導(dǎo)阻滯血清學(xué)特征：可以檢測(cè)到AChR抗體

62樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-22Thursday,December29,2022人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。22:40:5222:40:5222:4012/29/202210:40:52PM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。12月-2222:40:5222:40Dec-2229-Dec-22加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。22:40:5222:40:5222:40Thursday,December29,2022安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。12月-2212月-2222:40:5222:40:52December29,2022踏實(shí)肯干，努力奮斗。2022年12月29日10:40下午12月-2212月-22追求至善憑技術(shù)開(kāi)拓市場(chǎng)，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹(shù)立形象。29十二月202210:40:52下午22:40:5212月-22嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。十二月2210:40下午12月-2222:40December29,2022作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2022/12/2922:40:5222:40:5229December2022好的事情馬上就會(huì)到來(lái)，一切都是最好的安排。10:40:52下午10:40下午