癲癇外科術(shù)前評估進展課件

趙萌、關(guān)宇光北京三博腦科醫(yī)院神外一癲癇外科術(shù)前評估進展1870s，癲癇病因的提出及分類，Jackson1886年，第一例癲癇手術(shù)，Horsley1909年，國際抗癲癇協(xié)會成立1929年，首篇人類EEG研究論文發(fā)表，Berger1931年，首次直接刺激皮層測定腦功能，F(xiàn)oerster1937年，首次術(shù)中直接刺激皮質(zhì)定位癲癇灶，Penfield1938年，第一例大腦半球切除術(shù)，Mekenzie1940年，第一例胼胝體切開術(shù)，Wagenen&Herren1949年，WADA實驗，AtsushiWada1950s，SEEG用于癲癇定位，Saint，法國1967年，多處軟膜下橫切，Morrell1971年，第一臺醫(yī)用CT設(shè)備，Hounsfield，EMI公司1972年，第一臺超導(dǎo)MEG原型機，Zimmerman，福特公司1972年，第一臺MRI儀，Damadian

1973年，第一臺PET原型機，Hoffman1973年，小腦慢刺激術(shù)用于癲癇，Cooper1980年，丘腦前核刺激術(shù)用于癲癇，cooperation&Amin1980年，第一臺醫(yī)用MRI儀，阿伯丁大學(xué)，Mallard1986年，神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)，Roberts，斯坦福大學(xué)1990年，fMRI技術(shù)，Ogawa，貝爾實驗室1997年，DBS、VNS被FDA通過用于癲癇治療2000s，神經(jīng)導(dǎo)航機器人（ROSA等），Medtech公司2013年，RNS被FDA批準(zhǔn)用于癲癇治療，NeuroPace公司癲癇外科史JohnHughlingsJackson1835-1911中國的癲癇外科史1952年趙以成國內(nèi)神經(jīng)外科?？频慕?955年趙國升戰(zhàn)爭創(chuàng)傷性癲癇皮層腦電圖1950s史玉泉趙雅度大腦半球切除和顳前葉切除1962年趙以成癲癇外科亞專業(yè)1966-1976停滯期1970s許建平汪漢業(yè)立體定向損毀用于癲癇外科

譚啟富談維夏小腦慢刺激1980s譚啟富李齡周昌貴等顱內(nèi)電極植入

蔣萬書選擇性海馬杏仁核切除

譚啟富胼胝體切開術(shù)1990年癲癇外科協(xié)會1990s劉宗惠MST

只達(dá)石李建國神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)1996年欒國明雙極電凝熱灼術(shù)1999年徐如祥等MEG用于定位

鄭立高等伽馬到用于癲癇治療2000sVNS丘腦前核刺激引進2005年中國抗癲癇協(xié)會（CAAE）成立目前開展癲癇外科的幾大中心城市No.offacilitiesProvinceEpilepsysurgeryfacilitiesinChina(atotalof74)不平衡的資源分配中國癲癇病流行病學(xué)調(diào)查年份調(diào)查地區(qū)總?cè)藬?shù)發(fā)病率（1/10萬）患病率（‰）1981四川

426,789354.819836城市63,195354.4198521個省份的農(nóng)村地區(qū)246,812263.620005個省份的農(nóng)村地區(qū)55,616297.0癲癇流行病學(xué)目前中國約900萬癲癇患者其中600萬為活動性癲癇約有35%患者屬于頑固性或藥物難治性癲癇(200萬)難治性癲癇中30%左右為顳葉癲癇（60-70萬）手術(shù)類別例數(shù)顳葉癲癇3643（39%）非顳葉癲癇3903半球切除274胼胝體切開661迷走神經(jīng)刺激術(shù)174其他136合計8791中國抗癲癇協(xié)會統(tǒng)計全國

2006-2010年癲癇外科手術(shù)例數(shù)中抗

2006-2010年癲癇外科手術(shù)例數(shù)顳葉癲癇非顳葉癲癇致癇區(qū)致癇區(qū)的定義（epileptogeniczone,HansOlüders）終止癲癇發(fā)作而必須切除（使失去功能或完全離斷）的最小皮層區(qū)域。致癇區(qū)的推定：發(fā)作起始區(qū)(seizureonsetzone)：

癥狀產(chǎn)生區(qū)(symptomatogeniczone)

易激動區(qū)(irritativezone)

致癇病灶區(qū)(epileptogeniclesion)

功能缺失區(qū)(functionaldeficitzone)評估的目的：確認(rèn)能夠引起癲癇發(fā)作的皮層區(qū)域-致癇區(qū)什么是腦功能區(qū)？切除腦功能區(qū)會導(dǎo)致難以接受的神經(jīng)缺損癥狀Luders(2002)將其分為三類可有可無的只出現(xiàn)很少的或暫時的神經(jīng)癥狀部分不必要的 出現(xiàn)持續(xù)的神經(jīng)缺損，但可能代替不可缺少的出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)缺損，無法忍受癥狀產(chǎn)生區(qū)致癇病灶發(fā)作起始區(qū)發(fā)作期放電擴散區(qū)易激動區(qū)KahaneP,2011發(fā)作起始區(qū)和致癇區(qū)的關(guān)系是什么？神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)和癲癇網(wǎng)絡(luò)國內(nèi)目前應(yīng)用的診斷技術(shù)Multi-channelEEG（VideoEEG-monitoring,IntracranialEEG,StereotacticEEG)MRI（fMRI)SPECTPETMagnetoencephalography（MEG）NeuroModulationIntracranialEEGPostprocessofImagesNeuroNavigation癲癇診療的最新技術(shù)：國外進展SetreotaticLaserAblationSLANeuroPaceRNSVNS

全自動閉環(huán)式癲癇檢測-治療儀自動檢測識別癲癇發(fā)作前的腦電特征；在癲癇發(fā)作前發(fā)出預(yù)警信號，自動觸發(fā)電刺激器；發(fā)出電刺激，預(yù)防或終止癲癇發(fā)作。微型處理器微型電刺激器患者評估流程病史，癥狀學(xué)與查體視頻腦電圖神經(jīng)影像神經(jīng)心理PETMEG影像與癥狀及EEG一致無影像學(xué)變化與EEG不一致與MRI不一致直接手術(shù)侵襲性檢查顱內(nèi)電極發(fā)展史(1940’s)PenfieldandJasper–開始應(yīng)用皮層電極用于癇癇診斷(1953)Dodgeetal.,開始外科置入深部電極(1958)Ajmone-MarsanandVanBuren首次進行皮層與深部電極結(jié)合應(yīng)用于癲癇(1962)Talairach,Bancaud(SEEG)(1963)Crandall-系統(tǒng)的把深部電極用于顳葉癲癇(1970-80)Spencer開始把顱內(nèi)電極更廣泛的應(yīng)用于癲癇YESP08-100NNOFHIJDEFCADECBMDECBAMGGLLLKKKKIIIJJJJKIDDHHEEMMMMABAABBCCFgroundgroundgroundN顱內(nèi)電極置入技術(shù)立體定向深部電極置入導(dǎo)航帶機械臂的如YLAEROSA電極置入技術(shù)SEEG(Talairachatlas)顱內(nèi)電極定位癲癇灶的目的證實非創(chuàng)傷性檢查的癲癇灶假說只有在明確假設(shè)癲癇區(qū)定位時才能應(yīng)用此項侵入性檢查確定癲癇源區(qū)癲癇灶與功能區(qū)相關(guān)功能區(qū)定位顱內(nèi)EEG的優(yōu)勢低噪音幾乎無肌電和眼電的影響，阻抗穩(wěn)定，無運動壞干擾等等良好的分辨率電極與皮層縫連接可作出功能地形圖顱內(nèi)EEG的缺點采樣的誤差較大僅可對有限區(qū)域進行評估大部分區(qū)域未被電極覆蓋，無法評估硬膜下電極僅可記錄腦表面的EEG信號深部電極僅能記錄其周邊區(qū)域的EEG信號假陽性侵入式電極本身可刺激腦部并引起異常放電將電極置入腦部，可發(fā)現(xiàn)異常現(xiàn)象風(fēng)險高，花費大

兩類癲癇發(fā)作起始區(qū)兩種類型的癲癇發(fā)作起始區(qū)實際的癲癇發(fā)作起始區(qū)術(shù)前產(chǎn)生癲癇發(fā)作的皮質(zhì)區(qū)域相對較易通過顱內(nèi)EEG確定潛在的癲癇發(fā)作起始區(qū)癲癇發(fā)作起始區(qū)切除后仍能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的皮質(zhì)區(qū)域只有在手術(shù)后才能表現(xiàn)出的臨床發(fā)作即使用顱內(nèi)EEG也難以確定癲癇發(fā)作期臨床征象的時間演變順序（chronologicaloccurrenceofclinicalsigns）腦內(nèi)癲癇放電的空間-時間演變（spatio-temporaldynamics）神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)①

根據(jù)已知的皮層網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)對癥狀學(xué)演變進行解釋；②通過分析癥狀學(xué)的時間順序，勾畫腦內(nèi)發(fā)作期放電的、符合邏輯的時間-空間演變。--KahaneP,2006解剖-電-臨床關(guān)聯(lián)的核心ROSA機器人是法國Medtech公司研發(fā)的最為成熟的一款立體定位多功能神經(jīng)外科機器人，是目前世界上最先進的神經(jīng)外科輔助定位系統(tǒng)，最多應(yīng)用于癲癇外科等精確度要求極高的手術(shù)。Stereo-Electro-EncephaloGraphy通過立體定向的坐標(biāo)系進行空間定位，植入電極，精確，誤差1mm框架技術(shù)機器人技術(shù)Stereo-Electro-EncephaloGraphy耐藥患者最終解決方案:手術(shù)(SEEG)術(shù)前-制定手術(shù)計劃術(shù)中-植入電極術(shù)后-記錄腦電撥除電極D.

病灶切除術(shù)A.制定手術(shù)計劃MRI影像掃描(手術(shù)前1-7天，MRIT1T2FLAIR及T1雙倍造影量強化，必要可薄層掃描)確定植入電極的數(shù)量和位置，平均13根B.植入電極（鉆孔，燒灼硬膜，安置螺釘，置入電極）C.記錄腦電（1－35天，平均5天）Recording(per-operatorycontrol)Signalrecording(neurologyunit)II.配件顱鉆引導(dǎo)電極植入的配件顱鉆、深度終止器、刻度尺長型導(dǎo)引螺絲及安裝配件短型導(dǎo)引螺絲及安裝配件電凝電極及配件探針及其配件II.配件植入電極深部電極規(guī)格II.配件電極延長線II.配件電極拆除工具優(yōu)勢總結(jié)1、電極觸點為鉑銥合金，信號記錄佳適合于核磁掃描和術(shù)中核磁。2、電極規(guī)格齊全，觸點有5、8、10、12、15、18五種，適合于深部和皮層記錄，監(jiān)測密度大，為致癇灶的定位提供更多的依據(jù)。3、深部電極直徑0.8mm，尖端“子彈頭式”設(shè)計，觸點與導(dǎo)絲的焊接部位光滑平整，顱鉆鉆孔的內(nèi)徑只有2.1mm（1）-對患者的侵入性最?。?）-避免對血管的損傷（3）-避免植入過程中出現(xiàn)觸點滑脫的現(xiàn)象4、電極導(dǎo)絲強度大，電極不會在顱內(nèi)出現(xiàn)卷曲現(xiàn)象。5、電凝電極開通硬腦膜，可避免出血，加之使用探針開通針道，確保軌跡無偏移。6、電極的固定簡單牢固，無需縫線。7、封閉管、封閉帽、導(dǎo)向螺絲之間為防水連接，防止腦脊液的外滲及感染概率小。并發(fā)癥及問題(65例)1出血，主要為皮層動脈穿刺傷出血，5%的發(fā)生率，一例鉆孔后止血；一例出血腦疝，積極搶救后未遺留并發(fā)癥。2感染，頭皮感染1例，撥出電極后置入電極部位感染。3價格昂貴，每根電極的費用接近一萬，平均每個病人電極費用12萬立體定向腦電圖植入患者實例病例1患者女性，27歲，右利手主訴：發(fā)作性抽搐近14年?，F(xiàn)病史：14年前，患者無誘因發(fā)病，表現(xiàn)形式：1、日間突然出現(xiàn)發(fā)作前預(yù)感（具體無法描述）、站立不穩(wěn)、手中持物掉落、意識模糊，持續(xù)1-2s，發(fā)作次數(shù)從1次/2-3天逐漸增加到10余次/1天不等；2、夜間睡眠時突然出現(xiàn)喉中發(fā)聲、口吐白沫、意識喪失、四肢強直抖動，持續(xù)約3-4min，發(fā)作后精神差，約半年發(fā)作1次；入院時的主要發(fā)作形式：入睡前出現(xiàn)，有頭部漂浮感，繼而意識喪失，四肢強直抖動（約10s），然后出現(xiàn)雙手無目的摸索，右手著，持續(xù)時間大多1min以內(nèi)，清醒后精神差、頭痛，1次/2-3天；偶有持續(xù)7-10min的長時間發(fā)作，伴小便失禁，約2-3次/年。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，曾給予多種中藥、苯妥英鈉等藥物治療（具體不詳），入院1年余前，開始服用德巴金和曲萊治療，白天發(fā)作逐漸減少。入院時口服德巴金500mgq12h，曲萊150mgq12h。IIDDiffusedspike-waves,leftprominentIIDLefthemisphereepilepticdischarges,polyspikesonposteriorregionsomatosensoryaura(vestibularaura?)Clinicalseizureoffirst10sElectrodecrementaleventBATS,rightprominentVestibular/somatosensoryaura

bilateraltonicpostureSEIZURE(56’’)癥狀學(xué)MRIisnegative.MRIisnegative.MRIisnegative.MRIisnegative.PET:Hypometabolismoftheleftinsular,temporalandparietalarea.PET:左側(cè)島葉、后顳、頂葉低代謝PET:左側(cè)島葉、后顳、頂葉低代謝PET:Hypometabolismoftheleftinsular,temporalandparietalarea.PET:左側(cè)島葉、后顳、頂葉低代謝PET:Hypometabolismoftheleftinsular,temporalandparietalarea.Anatomo-electro-clinicalcorrelationsElectro-clinicalsemiologyVestibular/somatosensoryaurabilateraltonicpostureWorkinghypothesis①ParietalLobe(SPL,IPL,Precuneus)SMA②posteriorinsularcortex(granularordysgranular)SMA③posteriortemporalneocortexSMABCDEFGHKSTMNOPRQZB：額上回－額葉底面內(nèi)側(cè)部C：額中回－額葉底面外側(cè)部D：額中回后部－pre-SMAE：中央前回－額上回F：額下回后部－額島G：中央后回－顳島后部H：顳上回前部－顳島前部K：顳上回中部－顳島后部S：顳中回前部－海馬前部T：顳中回后部－海馬后部M：顳下回前部－顳底前部N：顳下回后部－顳底后部O：緣上回－后扣帶回P：顳上回后部－后扣帶回Q：角回下部－楔前葉后下部R：角回上部－楔前葉后上部Z：頂上小葉－楔前葉Stereo-electrodesLateralaspectOPQRZTSEDBCMesialaspectStereo-electrodesimplantationforQingMeiYuZhenB：額上回－額葉底面內(nèi)側(cè)部C：額中回－額葉底面外側(cè)部D：額中回后部－pre-SMAE：中央前回－額上回F：額下回后部－額島G：中央后回－顳島后部H：顳上回前部－顳島前部K：顳上回中部－顳島后部S：顳中回前部－海馬前部T：顳中回后部－海馬后部M：顳下回前部－顳底前部N：顳下回后部－顳底后部O：緣上回－后扣帶回P：顳上回后部－后扣帶回Q：角回下部－楔前葉后下部R：角回上部－楔前葉后上部Z：頂上小葉－楔前葉IIDofawakenconstantspike-waveonG1-4,K2-3IIDofsleepconstantspike-waveandHFOonG1-4,K2-3Spike-waveSpike-waveHFOHFOHFOHFOHFOHFOHFOonS1-2SeizureonsetSomatosensoryorvestibularauraIctaldischargeswithin7sposteriorInsulaposteriorInsulaBATS,rightprominentIctaldischargesin8-20sG1G2G3G4G5G6G7G8G9G10G11G12K1K2K3K4K5K6K7K8K9K10ECSforQingMeiYuZhenTSMA型強直運動眼球運動面肌強直頭部感覺Ah慣常發(fā)作先兆Sh慣常發(fā)作

視覺錯覺（視物變大）語言區(qū)112TTTTD110F112GAhSh110H110KSh115O118P112Q112ZHFS:biphasic,50Hz,300μs,3-10sec110KAhLFS:biphasic,1Hz,1000μs,40secTopographicmappingofstereo-electrodes圖A示手術(shù)切口位置，BSEEG置入術(shù)后的圖片C術(shù)后圖片.BrainMRIscansshowtheincreasedsignalininsularcortex10dayslaterafterthebipolarelectrocoagulationofinsulracortex.MRI示左側(cè)島葉電凝熱灼術(shù)后3個月圖片總結(jié)：島葉癲癇顱內(nèi)電極設(shè)計思路解剖-電-臨床關(guān)聯(lián)和“致癇區(qū)/致癇網(wǎng)絡(luò)”的定義均建立在強調(diào)癲癇發(fā)作期放電的時間-空間演變（spatio-temporalorganization）?，F(xiàn)代癲癇定位診斷的核心思想：A.運用現(xiàn)代解剖-功能解剖學(xué)知識對癥狀學(xué)演變進行合理解釋；B.通過分析癥狀學(xué)的時間順序，勾畫腦內(nèi)發(fā)作期放電的、符合邏輯的時間-空間演變，建立工作假設(shè)；C.在產(chǎn)生發(fā)作期腦電圖改變的每一個位點準(zhǔn)確記錄發(fā)作期腦電圖，并在記錄位點發(fā)現(xiàn)期待中的發(fā)作期腦電圖改變；D.在致癇區(qū)內(nèi)和致癇區(qū)外均有電極植入，設(shè)計完整切除致癇區(qū)方案。病例2主訴：發(fā)作性抽搐3年余?，F(xiàn)病史：3年前無明顯誘因出現(xiàn)頭右轉(zhuǎn)，全身強直發(fā)作，持續(xù)8分鐘左右緩解，其后出現(xiàn)兩次類似發(fā)作，開始服用奧卡西平600mg/d，控制一年余無發(fā)作。1年半前再次出現(xiàn)同前發(fā)作，奧卡西平加量至每日750mg，增加德巴金750mg/d，仍不能控制發(fā)作，每月發(fā)作3-4次。半年前將藥物更改為奧卡西平750mg/d。發(fā)作逐漸頻繁。目前兩種形式，一種為愣神，每天均有，第二種為頭右偏，全身強直，嚴(yán)重時GTCS，大約2天發(fā)作一次，多在早上睡醒后發(fā)作，發(fā)作前無預(yù)感。既往史：足月順產(chǎn)，產(chǎn)程長，1歲傷寒高熱意識喪失。查體無特殊異常。Background:4-6Hz雙前頭慢波.IID:3-3.5Hz雙側(cè)半球棘慢波，前頭明顯。SZ3Semiology:moteractivityreduced→dialeptic→GTCS.EEG:spikewaveonthebilateralanteriorareas.LongtermVideo-EEGmonitoringBackground:NormalInterictaldischarges:diffusedepilepticdischarge.IctalEEG1.dialeptic(4times)→headturnright-GTCS(1time)2.EEG:diffusedepilepticdischarge

2012年左額葉底面局灶性高信號PET:左側(cè)額顳頂區(qū)低代謝MEG,Feb20,2012

左額頂葉異常磁源性信號①②③④⑤⑥⑦SuiRan,M,14yrs①MFG:MFG—ACC(BA46—BA32):orthogonal;②IFG:IFG—ACC(BA47—BA24):orthogonal;③LES:IFG-OFCmesial(BA47-BA10)④FBL:MFG—LateralOFC;oblique⑤FBM:SFG—MesialOFC:oblique⑥AMC:MTC—Amygdala:orthogonal⑦AHC:MTC—Anteriorhippocampus:orthogonalLeftHemisphere(lateral)①②③④⑤⑥⑦SuiRan,M,14yrsLeftHemisphere(mesial)①MFG:MFG—ACC(BA46—BA32):orthogonal;②IFG:IFG—ACC(BA47—BA24):orthogonal;③LES:IFG-OFCmesial(BA47-BA10)④FBL:MFG—LateralOFC;oblique⑤FBM:SFG—MesialOFC:oblique⑥AMC:MTC—Amygdala:orthogonal⑦AHC:MTC—Anteriorhippocampus:orthogonal⑧⑨⑩

⑾⑿⒀⑧RIF:IFG—ACC(BA47—BA24):orthogonal;⑨RFP:FP(BA10):orthogonal;⑩RMB:SFG—MesialOFC:oblique;⑾RLB:MFG—MesialOFC;oblique;⑿RAM:MTC—Amygdala:orthogonal;⒀RHC:MTC—Anteriorhippocampus:orthogonalRightHemisphere(lateral)SuiRan,M,14yrs

⑧⑨⑩⑾⑿⒀SuiRan,M,14yrsRightHemisphere(mesial)⑧RIF:IFG—ACC(BA47—BA24):orthogonal;⑨RFP:FP(BA10):orthogonal;⑩RMB:SFG—MesialOFC:oblique;⑾RLB:MFG—MesialOFC;oblique;⑿RAM:MTC—Amygdala:orthogonal;⒀RHC:MTC—Anteriorhippocampus:orthogonalIID1.epilepticdischargeonLES(1-5),FBM(1-4)

.2.epilepticdischargeonAMC(13-15),AHC(13-15)、RIF(9-15),RLB(2-10),RHC(3-4).SEEGshowedleftfrontallobewastheepilepticfocus.ThefrontalloberesectionwereperformedinJune21,2012.Thepatientisseizurefreeaftertheoperation.病理FCDIIB.病例3患者男性，32歲，右利手患者5歲睡眠中出現(xiàn)突然坐起、站起，自言自語，呼之不應(yīng)，持續(xù)數(shù)分鐘緩解，隨后繼續(xù)入睡。當(dāng)年類似情況3-5次，此后未再出現(xiàn)。6歲驚嚇后白天清醒狀態(tài)下出現(xiàn)四肢輕微快速抖動（快速震顫），維持站立姿勢，發(fā)作中意識情況，5-6秒鐘緩解。半年內(nèi)類似情況反復(fù)發(fā)作，平均0-3次/天。6歲半出現(xiàn)全身“大犯”：四肢屈曲發(fā)僵，雙手握拳，伴有發(fā)笑的聲音（“哈哈”），持續(xù)5-6秒鐘緩解，自覺發(fā)作中意識清楚，不能控制。每天均有發(fā)作，白天、夜間均有發(fā)作，最多20次/天。近10年發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作前有心慌、恐懼（循環(huán)性上升下降感）的感覺，能找人，找扶手等，數(shù)秒鐘后出現(xiàn)發(fā)作，表現(xiàn)為自覺發(fā)軟，走路不穩(wěn)，或轉(zhuǎn)一圈，四肢發(fā)僵，大叫一聲，不伴有發(fā)笑，5-10秒鐘緩解，自覺發(fā)作中意識清楚，不能控制。發(fā)作后如常。平均5-6次/天。發(fā)作無規(guī)律，晝夜均有發(fā)作。白天占50%。最長間歇期1周。目前口服德巴金500mg/早、中、晚，卡馬西平200mg/早、中、晚。其它無特殊，查體陰性。BGaofawaken:NormalBGaofawaken:NormalInterictaldischargesofawakenSpike-waveandPolyspike-wavesonleftanteriorareaInterictaldischargesofsleepPolyspike-wavesonleftanteriorareaInterictaldischargesofsleepRippleonlefthemisphere,anteriorareadominatedInterictaldischargesofsleepRippleonlefthemisphere,anteriorareadominatedIctalEEG:1.Aura(fear,palpitation)→rightarmtonic→complexmotor→gelastic

2.EEG:lefthemisphere,fronto-centralregionsdominated視頻腦