嗜鉻細(xì)胞瘤病歷討論課件

病例分享嗜鉻細(xì)胞瘤

病例分享嗜鉻細(xì)胞瘤1患者基本資料患者：孫XX，男，56歲，農(nóng)民。主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高3年，消瘦、頭暈2月余。既往體健，否認(rèn)高血壓、心臟病及其家族史。糖尿病病史3年，且有糖尿病家族史（母親DM）平時服用二甲雙胍1片bid、格列吡嗪2片bid降糖治療血糖未經(jīng)常監(jiān)測近2月來出現(xiàn)口干、多飲、多尿、消瘦且時有發(fā)作性頭暈、出汗，與體位、活動無明顯關(guān)系無視物旋轉(zhuǎn)、復(fù)視，無耳鳴、聽力障礙，無惡心、嘔吐患者基本資料患者：孫XX，男，56歲，農(nóng)民。2患者基本資料入院查體：血壓191/97mmHgBMI：21.5kg/m2神志清，精神可，頭頸（-），甲狀腺未觸及腫大心、肺、腹未見明顯異常四肢肌力、肌張力正常，雙下肢無水腫神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常

患者基本資料入院查體：3輔助檢查：

（1）隨機(jī)血糖23.8mmol/L血酮0.4mmol/LHbA1c9.7%U-Alb18.5mg/L眼部檢查：未見明顯異常C肽：0h1.8ng/ml，2h3.9ng/ml

甲功：(-)

患者基本資料輔助檢查：患者基本資料4輔助檢查：（2）血常規(guī)、肝功、腎功、電解質(zhì)：（-）血脂：TG↑2.81mmol/LCH↑6.58mmol/L

心電圖：Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)T波倒置胸片：未見明顯異常肝膽胰脾及泌尿系超聲：右腎囊腫、前列腺小囊占頭顱CT（外院）：未見明顯異?；颊呋举Y料輔助檢查：患者基本資料5初步診斷2型糖尿病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高脂血癥右腎囊腫頭暈原因待查初步診斷2型糖尿病6頭暈真性眩暈假性眩暈是由于人體的平衡系統(tǒng)發(fā)生障礙，導(dǎo)致空間定位錯覺引起的自身或周圍物體的運(yùn)動幻覺。是一種主觀感覺障礙，通常無意識障礙。病人有周圍景物(客觀性眩暈)或自身旋轉(zhuǎn)感(主觀性眩暈)。僅有一般的暈動感（頭暈眼花、頭重腳輕、頭腦麻木或空虛感、腳步輕浮感、行走站立不穩(wěn)等）。并無外界環(huán)境或自身旋轉(zhuǎn)或搖擺感。頭暈真性眩暈假性眩暈是由于人體的平衡系統(tǒng)發(fā)生障礙，導(dǎo)致空7頭暈的主要病因頭暈前庭中樞性：

包括血管性、外傷、腫瘤、脫髓鞘、神經(jīng)退行性疾病等。

很少僅以眩暈為唯一表現(xiàn)，幾乎都伴隨有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征慢性、持續(xù)性：

精神障礙：抑郁、焦慮、驚恐、強(qiáng)迫、軀體化障礙

多感覺缺失綜合癥前庭周圍性：良性陣發(fā)性位置性眩暈（約占1/2）、

前庭神經(jīng)元炎（占約1/4）、梅尼埃病發(fā)作性、短暫性：

系統(tǒng)疾?。盒穆墒С?、高血壓、體位性低血壓、

貧血、甲亢、糖尿病、低血糖、尿毒癥、眼部疾病

藥物副作用真性眩暈假性眩暈頭暈的主要病因頭前庭中樞性：慢性、持續(xù)性：前庭周圍性：發(fā)作性8病歷特點(diǎn)：頭暈、出汗無視物旋轉(zhuǎn)、復(fù)視無耳鳴、聽力障礙無惡心、嘔吐假性眩暈頭顱CT：未見明顯異常心臟疾病心律失常高血壓體位性低血壓

血液系統(tǒng)疾病

貧血

白血病

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病甲亢糖尿病低血糖

尿毒癥眼部疾病發(fā)作性、短暫性否認(rèn)其他藥物應(yīng)用史全身系統(tǒng)疾病心臟疾病心律失?！?/p>

高血壓？

體位性低血壓？

血液系統(tǒng)疾病

貧血×

白血病×

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病甲亢×

糖尿病低血糖×

尿毒癥×眼部疾病×病歷特點(diǎn)：頭暈、出汗假性眩暈頭顱CT：心臟疾病發(fā)9初步治療方案：控制血糖：甘精胰島素+諾和銳+阿卡波糖改善心肌供血、降血脂監(jiān)測血壓初步治療方案：10高血壓特點(diǎn)：高血壓程度嚴(yán)重，三級以上波動大

頭暈、出汗發(fā)作時，最高280/110mmHg最低70/50mmHg臥立位差別大高血壓特點(diǎn)：11CompanyLogo

原發(fā)高血壓

繼發(fā)orCompanyLogo高血壓or1213那些情況應(yīng)考慮繼發(fā)性高血壓的可能？發(fā)病年齡<30歲；或>55歲新發(fā)的高血壓無家族史高血壓程度嚴(yán)重（達(dá)3級以上）降壓效果差，不易控制有伴隨癥狀56歲否認(rèn)既往高血壓病史否認(rèn)高血壓家族史血壓很高波動大頭暈、出汗13那些情況應(yīng)考慮繼發(fā)性高血壓的可能？56歲13繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄腎實質(zhì)性原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血管性6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類主動脈腎實質(zhì)性原醛皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血14常見于慢性腎小球腎炎、糖尿病腎病、慢性腎盂腎炎、多囊腎和腎移植后等多種腎臟病變引起的高血壓常見癥狀：蛋白尿、血尿和貧血

腎實質(zhì)性高血壓U-Alb、腎功均正常常見于慢性腎小球腎炎、糖尿病腎病、慢性腎盂腎炎、多囊腎和腎移15繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄腎實質(zhì)性原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血管性6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類主動脈腎實質(zhì)性原醛皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血16單側(cè)或雙側(cè)腎動脈主干或分支狹窄引起的高血壓四肢血壓多不對稱，差別大，有時呈無脈癥聽診頭頸、上腹或腰背部肋脊角處可聞及血管雜音對ACEI降壓效果好腎血管性高血壓雙側(cè)、上下肢血壓對稱雙側(cè)腎動脈B超：未見明顯異常單側(cè)或雙側(cè)腎動脈主干或分支狹窄引起的高血壓腎血管性高血壓雙側(cè)17繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血管性6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類主動脈原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血管性618血壓異常升高，但特征是上肢血壓甚高而下肢低。聽診有收縮期雜音：主動脈阻塞所致的收縮期噴射性雜音或側(cè)枝血管產(chǎn)生的較長的連續(xù)性雜音胸片和CT可助明確診斷。主動脈縮窄雙側(cè)、上下肢血壓對稱胸片：未見明顯異常血壓異常升高，但特征是上肢血壓甚高而下肢低。主動脈縮窄雙側(cè)、19繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類主動脈原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤6OSAH20主要是由于促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生或者腎上腺皮質(zhì)腺瘤，引起糖皮質(zhì)激素過多所致。臨床80％有高血壓同時有向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、毛發(fā)增多等癥狀皮質(zhì)醇節(jié)律消失

皮質(zhì)醇增多癥無上述癥狀Cor：8:0014.2ug/dl16:007.6ug/dl0:004.3ug/dl主要是由于促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生或者腎上21繼發(fā)性高血壓分類

原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類原醛癥皮質(zhì)醇22腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多醛固酮所致高血壓特點(diǎn)：多呈緩慢發(fā)展的良性過程，少數(shù)為惡性高血壓，一般降壓藥物效果不好伴有高尿鉀、低血鉀：軟癱、乏力、周期性麻痹、多尿、夜尿量>日尿量實驗室檢查：低血鉀、高血鈉、代謝性堿中毒ECG：U波、心律失常

原發(fā)性醛固酮增多癥電解質(zhì)正常腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多醛固酮所致原發(fā)性醛固酮增多癥23繼發(fā)性高血壓分類原醛癥嗜鉻細(xì)胞瘤6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類原醛癥嗜鉻細(xì)胞瘤6OSAHS藥物原性高血壓24起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其它部位的嗜鉻組織，可以釋放大量的兒茶酚胺臨床表現(xiàn)，變化多端典型的三聯(lián)癥狀為“頭痛、心悸、多汗”高血壓為最重要的體征，多表現(xiàn)為極不穩(wěn)定性高血壓和難治性高血壓嗜鉻細(xì)胞瘤頭暈、出汗血壓波動大280/110mmHg~70/50mmHg起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其它部位的嗜鉻組織，可以釋放大25完善檢查：腎上腺CT：左側(cè)腎上腺區(qū)占位，直徑約4.4cm強(qiáng)化后：呈較明顯不均軟組織密度，考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤24小時尿液兒茶酚胺↑：腎上腺素↑52.68ug/day（0-20）血兒茶酚胺(BP280/110)：腎上腺素↑225.87pg/ml（0-100）(BP220/100)：腎上腺素↑193.14pg/ml血降鈣素：（-）甲狀腺超聲：未見明顯異常MEN完善檢查：MEN26完善診斷2型糖尿病嗜鉻細(xì)胞瘤冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高脂血癥右腎囊腫完善診斷2型糖尿病27完善治療方案：控制血糖：甘精胰島素+諾和銳+阿卡波糖改善心肌供血、降血脂酚芐明10mgbid，同時補(bǔ)充血容量根據(jù)血壓情況，每3天調(diào)整酚芐明劑量完善治療方案：28手術(shù)切除杏黃腫物一枚大?。?*4*3cm血糖、血壓控制穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入泌尿外科手術(shù)治療手術(shù)切除杏黃腫物一枚血糖、血壓控制穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入泌尿外科手術(shù)治療2930發(fā)病年齡小于30歲；或大于55歲新發(fā)的高血壓患者無家族史高血壓程度嚴(yán)重（達(dá)3級以上）；降壓效果差，不易控制。夜尿增多，血尿、泡沫尿或有腎臟疾病史或兩腎不等大；下肢血壓明顯低于上肢，雙側(cè)上肢血壓相差20mmHg以上、股動脈等搏動減弱或不能觸及；血壓升高伴肢體無力或麻痹（可周期性發(fā)作），或伴自發(fā)性低血鉀；陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時伴頭痛、心悸、皮膚蒼白及多汗等；夜間打鼾、呼吸暫停者警惕繼發(fā)性高血壓30發(fā)病年齡小于30歲；或大于55歲新發(fā)的高血壓患者警惕繼發(fā)30Thankyou！Thankyou！31

病例分享嗜鉻細(xì)胞瘤

病例分享嗜鉻細(xì)胞瘤32患者基本資料患者：孫XX，男，56歲，農(nóng)民。主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高3年，消瘦、頭暈2月余。既往體健，否認(rèn)高血壓、心臟病及其家族史。糖尿病病史3年，且有糖尿病家族史（母親DM）平時服用二甲雙胍1片bid、格列吡嗪2片bid降糖治療血糖未經(jīng)常監(jiān)測近2月來出現(xiàn)口干、多飲、多尿、消瘦且時有發(fā)作性頭暈、出汗，與體位、活動無明顯關(guān)系無視物旋轉(zhuǎn)、復(fù)視，無耳鳴、聽力障礙，無惡心、嘔吐患者基本資料患者：孫XX，男，56歲，農(nóng)民。33患者基本資料入院查體：血壓191/97mmHgBMI：21.5kg/m2神志清，精神可，頭頸（-），甲狀腺未觸及腫大心、肺、腹未見明顯異常四肢肌力、肌張力正常，雙下肢無水腫神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常

患者基本資料入院查體：34輔助檢查：

（1）隨機(jī)血糖23.8mmol/L血酮0.4mmol/LHbA1c9.7%U-Alb18.5mg/L眼部檢查：未見明顯異常C肽：0h1.8ng/ml，2h3.9ng/ml

甲功：(-)

患者基本資料輔助檢查：患者基本資料35輔助檢查：（2）血常規(guī)、肝功、腎功、電解質(zhì)：（-）血脂：TG↑2.81mmol/LCH↑6.58mmol/L

心電圖：Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)T波倒置胸片：未見明顯異常肝膽胰脾及泌尿系超聲：右腎囊腫、前列腺小囊占頭顱CT（外院）：未見明顯異?；颊呋举Y料輔助檢查：患者基本資料36初步診斷2型糖尿病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高脂血癥右腎囊腫頭暈原因待查初步診斷2型糖尿病37頭暈真性眩暈假性眩暈是由于人體的平衡系統(tǒng)發(fā)生障礙，導(dǎo)致空間定位錯覺引起的自身或周圍物體的運(yùn)動幻覺。是一種主觀感覺障礙，通常無意識障礙。病人有周圍景物(客觀性眩暈)或自身旋轉(zhuǎn)感(主觀性眩暈)。僅有一般的暈動感（頭暈眼花、頭重腳輕、頭腦麻木或空虛感、腳步輕浮感、行走站立不穩(wěn)等）。并無外界環(huán)境或自身旋轉(zhuǎn)或搖擺感。頭暈真性眩暈假性眩暈是由于人體的平衡系統(tǒng)發(fā)生障礙，導(dǎo)致空38頭暈的主要病因頭暈前庭中樞性：

包括血管性、外傷、腫瘤、脫髓鞘、神經(jīng)退行性疾病等。

很少僅以眩暈為唯一表現(xiàn)，幾乎都伴隨有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征慢性、持續(xù)性：

精神障礙：抑郁、焦慮、驚恐、強(qiáng)迫、軀體化障礙

多感覺缺失綜合癥前庭周圍性：良性陣發(fā)性位置性眩暈（約占1/2）、

前庭神經(jīng)元炎（占約1/4）、梅尼埃病發(fā)作性、短暫性：

系統(tǒng)疾病：心律失常、高血壓、體位性低血壓、

貧血、甲亢、糖尿病、低血糖、尿毒癥、眼部疾病

藥物副作用真性眩暈假性眩暈頭暈的主要病因頭前庭中樞性：慢性、持續(xù)性：前庭周圍性：發(fā)作性39病歷特點(diǎn)：頭暈、出汗無視物旋轉(zhuǎn)、復(fù)視無耳鳴、聽力障礙無惡心、嘔吐假性眩暈頭顱CT：未見明顯異常心臟疾病心律失常高血壓體位性低血壓

血液系統(tǒng)疾病

貧血

白血病

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病甲亢糖尿病低血糖

尿毒癥眼部疾病發(fā)作性、短暫性否認(rèn)其他藥物應(yīng)用史全身系統(tǒng)疾病心臟疾病心律失?！?/p>

高血壓？

體位性低血壓？

血液系統(tǒng)疾病

貧血×

白血病×

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病甲亢×

糖尿病低血糖×

尿毒癥×眼部疾病×病歷特點(diǎn)：頭暈、出汗假性眩暈頭顱CT：心臟疾病發(fā)40初步治療方案：控制血糖：甘精胰島素+諾和銳+阿卡波糖改善心肌供血、降血脂監(jiān)測血壓初步治療方案：41高血壓特點(diǎn)：高血壓程度嚴(yán)重，三級以上波動大

頭暈、出汗發(fā)作時，最高280/110mmHg最低70/50mmHg臥立位差別大高血壓特點(diǎn)：42CompanyLogo

原發(fā)高血壓

繼發(fā)orCompanyLogo高血壓or4344那些情況應(yīng)考慮繼發(fā)性高血壓的可能？發(fā)病年齡<30歲；或>55歲新發(fā)的高血壓無家族史高血壓程度嚴(yán)重（達(dá)3級以上）降壓效果差，不易控制有伴隨癥狀56歲否認(rèn)既往高血壓病史否認(rèn)高血壓家族史血壓很高波動大頭暈、出汗13那些情況應(yīng)考慮繼發(fā)性高血壓的可能？56歲44繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄腎實質(zhì)性原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血管性6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類主動脈腎實質(zhì)性原醛皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血45常見于慢性腎小球腎炎、糖尿病腎病、慢性腎盂腎炎、多囊腎和腎移植后等多種腎臟病變引起的高血壓常見癥狀：蛋白尿、血尿和貧血

腎實質(zhì)性高血壓U-Alb、腎功均正常常見于慢性腎小球腎炎、糖尿病腎病、慢性腎盂腎炎、多囊腎和腎移46繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄腎實質(zhì)性原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血管性6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類主動脈腎實質(zhì)性原醛皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血47單側(cè)或雙側(cè)腎動脈主干或分支狹窄引起的高血壓四肢血壓多不對稱，差別大，有時呈無脈癥聽診頭頸、上腹或腰背部肋脊角處可聞及血管雜音對ACEI降壓效果好腎血管性高血壓雙側(cè)、上下肢血壓對稱雙側(cè)腎動脈B超：未見明顯異常單側(cè)或雙側(cè)腎動脈主干或分支狹窄引起的高血壓腎血管性高血壓雙側(cè)48繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血管性6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類主動脈原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤腎血管性649血壓異常升高，但特征是上肢血壓甚高而下肢低。聽診有收縮期雜音：主動脈阻塞所致的收縮期噴射性雜音或側(cè)枝血管產(chǎn)生的較長的連續(xù)性雜音胸片和CT可助明確診斷。主動脈縮窄雙側(cè)、上下肢血壓對稱胸片：未見明顯異常血壓異常升高，但特征是上肢血壓甚高而下肢低。主動脈縮窄雙側(cè)、50繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類主動脈原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤6OSAH51主要是由于促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生或者腎上腺皮質(zhì)腺瘤，引起糖皮質(zhì)激素過多所致。臨床80％有高血壓同時有向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、毛發(fā)增多等癥狀皮質(zhì)醇節(jié)律消失

皮質(zhì)醇增多癥無上述癥狀Cor：8:0014.2ug/dl16:007.6ug/dl0:004.3ug/dl主要是由于促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生或者腎上52繼發(fā)性高血壓分類

原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤6OSAHS藥物原性高血壓繼發(fā)性高血壓分類原醛癥皮質(zhì)醇53腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多醛固酮所致高血壓特點(diǎn)：多呈緩慢發(fā)展的良性過程，少數(shù)為惡性高血壓，一般降壓藥物效果不好伴有高尿鉀、低血鉀：軟癱、乏力、周期性麻痹、多尿、夜尿量>日尿量實驗室檢查：低血鉀、高血鈉、代謝性堿中毒ECG：U波、心律失常

原發(fā)性醛固酮增多癥電解質(zhì)正常腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多醛固酮所致原發(fā)性醛固酮增多癥5