室間隔缺損課件

室間隔缺損

（vent-ricularseptaldefectVSD）1室間隔缺損

（vent-ricularseptaldef室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefectVSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形2室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptalVSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%3VSD分類（1）按缺損位置分為：①②③④約20%~30%VSD分類（2）

按缺損大小分類：小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥4VSD分類（2）按缺損大小分類：小型室缺（roger?。┲行蚔SD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征5VSD病理生理左向右分流的大小取決于：5

病理生理

6

病理生理

6VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血7VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房梗阻性肺動脈高壓以前（肥大以左為主為先）上下腔靜脈肺靜脈（血量↑）

右心房左心房肥大

室間隔缺損右心室左心室

肥大

（血量↑）

（射血量↓）

肺動脈（擴(kuò)張）主動脈（血量↓）肺循環(huán)（充血）體循環(huán)（供血不足）

反復(fù)呼吸道感染生長發(fā)育落后充血性心衰8梗阻性肺動脈高壓以前（肥大以左為主為先）8梗阻性肺動脈高壓以后（右室肥大）上下腔靜脈肺靜脈

右心房左心房室間隔缺損

肥大

右心室（高壓）左心室

肺動脈（擴(kuò)張）高動力性肺動脈高壓體循環(huán)（混合血）梗阻性肺動脈高壓

青紫（艾森曼格綜合征）9梗阻性肺動脈高壓以后（右室肥大）9Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰10Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期10VSD臨床表現(xiàn)1、小型室缺：分流量小，無明顯癥狀；僅于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。2、大型缺損：肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)（1）癥狀體循環(huán)供血不足———生長發(fā)育落后；消瘦、乏力、多汗肺循環(huán)充血———?dú)舛?、喂養(yǎng)困難，易患肺炎，易心衰擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)—聲音嘶啞艾森曼格（Eisen-menger）綜合征青紫逐漸加重11VSD臨床表現(xiàn)1、小型室缺：分流量小，無明顯癥狀；11

望：心尖搏動活躍，心前區(qū)隆起觸：收縮期震顫叩：心界增大聽診：

1）胸骨左緣3、4肋間Ⅲ~Ⅳ級粗糙全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)伴震顫

*機(jī)理：血流通過缺損部位產(chǎn)生。

2）肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)（肺動脈高壓所致）

3）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（相對狹窄）體征12體征12并發(fā)癥

左向右分流→肺循環(huán)血量↑肺充血，肺間質(zhì)液↑→易支氣管肺炎左向右分流多，病變重→易充血性心衰、肺水腫心臟畸形→血流改變，沖擊心血管內(nèi)膜→病菌易停留繁殖→易感染性性心內(nèi)膜炎13并發(fā)癥

左向右分流→肺循環(huán)血量↑肺充血，肺間質(zhì)液↑13VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大14VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大14VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小15VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主15患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB。16患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流17VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象17VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：抗感染，防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回18VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補(bǔ)片直接縫合返動脈導(dǎo)管未閉

（patentductusarteriosusPDA）

19動脈導(dǎo)管未閉

（patentductusarterios動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosusPDA）指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;20動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusartPDA病理分型管型漏斗型窗型21PDA病理分型管型21PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;22PDA病理生理左向右分流的大小取決于22PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房23PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈梗阻性肺動脈高壓以前

上下腔靜脈肺靜脈（血量↑)

右心房左心房肥大

右心室左心室肥大

動脈導(dǎo)管未閉肺動脈主動脈

（擴(kuò)張）（升主動脈擴(kuò)張降主動脈血量↓）肺循環(huán)（充血）體循環(huán)（供血不足）

反復(fù)呼吸道感染生長發(fā)育落后充血性心衰24梗阻性肺動脈高壓以前上下腔靜脈梗阻性肺動脈高壓以后

上下腔靜脈肺靜脈

右心房左心房肥大

肥大右心室左心室肥大未閉動脈導(dǎo)管肺動脈主動脈（混合血）

（擴(kuò)張）

高動力性肺動脈高壓體循環(huán)（混合血）

梗阻性肺動脈高壓

差異性青紫（艾森曼格綜合征）25梗阻性肺動脈高壓以后上下腔靜脈PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期,收縮期末最響，左鎖骨下頸部和背部傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：脈壓增寬，水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動26PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀26[并發(fā)癥]1、支氣管肺炎2、感染性動脈炎3、充血性心力衰竭4、感染性心內(nèi)膜炎27[并發(fā)癥]1、支氣管肺炎27PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大28PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大28PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正常或凸出29PDAX線檢查心胸比例增大29患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。30患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流31PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA31PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療32PDA治療內(nèi)科治療32介入治療前后血管造影對比33介入治療前后血管造影對比33法洛四聯(lián)癥

（tetrologyofFallot,TOF）34法洛四聯(lián)癥

（tetrologyofFallot,T法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形35法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallotTOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

36TOF的四種畸形右室流出道梗阻36①②③④37①②③④37TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常38TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）38TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成39TOF病理生理非青紫型：39青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺40青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動脈右心室

上下腔靜脈肺靜脈

右心房左心房

室間隔缺損肥大

右心室左心室

主動脈騎跨

狹窄的右室流出道主動脈（混合血）肺循環(huán)（缺血）體循環(huán)（混合血）

青紫

41上下腔靜脈TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎42TOF臨床表現(xiàn)癥狀4243434444陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服45陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒45TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯46TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺并發(fā)癥1、腦血栓嚴(yán)重缺氧代償性RBC↑、血粘↑血栓、栓塞腹瀉或過度出汗脫水、血粘↑

2、腦膿腫

3、感染性心內(nèi)膜炎47并發(fā)癥1、腦血栓47TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影48TOFX線檢查心影不大4849495050TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大51TOF心電圖電軸右偏51患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。52患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流53TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨53TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息54TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：545555TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）56TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥56TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)57TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)575858室間隔缺損

（vent-ricularseptaldefectVSD）59室間隔缺損

（vent-ricularseptaldef室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefectVSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形60室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptalVSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%61VSD分類（1）按缺損位置分為：①②③④約20%~30%VSD分類（2）

按缺損大小分類：小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥62VSD分類（2）按缺損大小分類：小型室缺（roger?。┲行蚔SD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征63VSD病理生理左向右分流的大小取決于：5

病理生理

64

病理生理

6VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血65VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房梗阻性肺動脈高壓以前（肥大以左為主為先）上下腔靜脈肺靜脈（血量↑）

右心房左心房肥大

室間隔缺損右心室左心室

肥大

（血量↑）

（射血量↓）

肺動脈（擴(kuò)張）主動脈（血量↓）肺循環(huán)（充血）體循環(huán)（供血不足）

反復(fù)呼吸道感染生長發(fā)育落后充血性心衰66梗阻性肺動脈高壓以前（肥大以左為主為先）8梗阻性肺動脈高壓以后（右室肥大）上下腔靜脈肺靜脈

右心房左心房室間隔缺損

肥大

右心室（高壓）左心室

肺動脈（擴(kuò)張）高動力性肺動脈高壓體循環(huán)（混合血）梗阻性肺動脈高壓

青紫（艾森曼格綜合征）67梗阻性肺動脈高壓以后（右室肥大）9Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰68Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期10VSD臨床表現(xiàn)1、小型室缺：分流量小，無明顯癥狀；僅于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。2、大型缺損：肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)（1）癥狀體循環(huán)供血不足———生長發(fā)育落后；消瘦、乏力、多汗肺循環(huán)充血———?dú)舛獭⑽桂B(yǎng)困難，易患肺炎，易心衰擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)—聲音嘶啞艾森曼格（Eisen-menger）綜合征青紫逐漸加重69VSD臨床表現(xiàn)1、小型室缺：分流量小，無明顯癥狀；11

望：心尖搏動活躍，心前區(qū)隆起觸：收縮期震顫叩：心界增大聽診：

1）胸骨左緣3、4肋間Ⅲ~Ⅳ級粗糙全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)伴震顫

*機(jī)理：血流通過缺損部位產(chǎn)生。

2）肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)（肺動脈高壓所致）

3）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（相對狹窄）體征70體征12并發(fā)癥

左向右分流→肺循環(huán)血量↑肺充血，肺間質(zhì)液↑→易支氣管肺炎左向右分流多，病變重→易充血性心衰、肺水腫心臟畸形→血流改變，沖擊心血管內(nèi)膜→病菌易停留繁殖→易感染性性心內(nèi)膜炎71并發(fā)癥

左向右分流→肺循環(huán)血量↑肺充血，肺間質(zhì)液↑13VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大72VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大14VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小73VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主15患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB。74患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流75VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象17VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：抗感染，防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回76VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補(bǔ)片直接縫合返動脈導(dǎo)管未閉

（patentductusarteriosusPDA）

77動脈導(dǎo)管未閉

（patentductusarterios動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosusPDA）指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;78動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusartPDA病理分型管型漏斗型窗型79PDA病理分型管型21PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;80PDA病理生理左向右分流的大小取決于22PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房81PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈梗阻性肺動脈高壓以前

上下腔靜脈肺靜脈（血量↑)

右心房左心房肥大

右心室左心室肥大

動脈導(dǎo)管未閉肺動脈主動脈

（擴(kuò)張）（升主動脈擴(kuò)張降主動脈血量↓）肺循環(huán)（充血）體循環(huán)（供血不足）

反復(fù)呼吸道感染生長發(fā)育落后充血性心衰82梗阻性肺動脈高壓以前上下腔靜脈梗阻性肺動脈高壓以后

上下腔靜脈肺靜脈

右心房左心房肥大

肥大右心室左心室肥大未閉動脈導(dǎo)管肺動脈主動脈（混合血）

（擴(kuò)張）

高動力性肺動脈高壓體循環(huán)（混合血）

梗阻性肺動脈高壓

差異性青紫（艾森曼格綜合征）83梗阻性肺動脈高壓以后上下腔靜脈PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期,收縮期末最響，左鎖骨下頸部和背部傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：脈壓增寬，水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動84PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀26[并發(fā)癥]1、支氣管肺炎2、感染性動脈炎3、充血性心力衰竭4、感染性心內(nèi)膜炎85[并發(fā)癥]1、支氣管肺炎27PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大86PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大28PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩?7PDAX線檢查心胸比例增大29患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。88患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流89PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA31PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療90PDA治療內(nèi)科治療32介入治療前后血管造影對比91介入治療前后血管造影對比33法洛四聯(lián)癥

（tetrologyofFallot,TOF）92法洛四聯(lián)癥

（tetrologyofFallot,T法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形93法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallotTOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

94TOF的四種畸形右室流出道梗阻36①②③④95①②③④37TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常96TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）38TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成97TOF病理生理非青紫型：39青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺98青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動脈右心室

上下腔靜脈肺靜脈

右心房左心房

室間隔缺損肥大

右心室左心室