主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講培訓(xùn)課件

主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講沈陽東進隊球員武強2009-9-62主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講3主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講4主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講5主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講定義1761年始有記載，1820年Laenee命名為主動脈夾層動脈瘤，為歐美所沿用。20世紀(jì)70’s有些學(xué)者認為動脈夾層血腫（簡稱動脈夾層）更能反映其實質(zhì)，是一種嚴(yán)重威脅生命的血管疾病，為高血壓急癥之一。主動脈夾層動脈瘤系指由各種原因造成的主動脈壁內(nèi)膜破裂并在內(nèi)膜與中、外層之間，由于血液流體力學(xué)的壓力沿此層面縱行剝離而形成的壁內(nèi)血腫。主動脈內(nèi)膜撕裂血流進入主動脈壁間剝離內(nèi)膜而形成“雙腔主動脈(double-darrelaorta)”或主動脈瘤樣擴張。Coady報告有8-15%的病例并無內(nèi)膜撕裂，這可能是由于主動脈中層出血所致，又稱為壁間血腫（Intrmuralhematoma）。6主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講主動脈夾層動脈瘤和主動脈瘤主動脈夾層動脈瘤(aorticdissection)：可形成主動脈的瘤樣擴張，但它并非真正的動脈瘤。由于內(nèi)膜與中層剝離而形成雙腔的動脈膨脹，其向腔外擴張的部分則只有中層與外膜。其次，就形態(tài)學(xué)而論，有些病人并無瘤樣擴張，其病理生理與真正的主動脈瘤不盡相同。主動脈瘤瘤壁：包括主動脈的全層。7主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講發(fā)病率主動脈夾層動脈瘤在國外，特別是在美國已是最常見與最危險的主動脈急性疾病，是主動脈病變死亡的主要原因。Meszaros等報告在美國的年發(fā)病率為5-30例/100萬人口。CooleyDA于1990年報道美國每年報告的主動脈夾層動脈瘤在60000例以上。

8主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講自然病史主動脈夾層動脈瘤的自然經(jīng)過十分險惡，如果未能及時診斷和治療，死亡率極高。根據(jù)報告未及時治療的DebakeyⅠ、Ⅱ型病人中：24小時內(nèi)有33%的病人死亡，48小時內(nèi)有50%的病人死亡，一周內(nèi)有80%死亡；95%的病人一個月內(nèi)死亡。3/4的死亡是由于剝離的夾層破入心包形成心包壓塞或縱隔、胸腔而大出血。慢性主動脈夾層動脈瘤破裂的發(fā)生率仍然很高，5年生存率只有10-15%。9主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講病因任何因素導(dǎo)致主動脈中層的完整性和彈力纖維層的退化，都可能形成夾層動脈瘤。最常見的病因：動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡綜合征、主動脈縮窄、主動脈瓣雙瓣畸形、Turner和Noonan綜合征、巨細胞病毒引起的主動脈炎、妊娠、高齡、外傷以及梅毒等等----發(fā)生內(nèi)膜撕裂、形成主動脈夾層動脈瘤病理基礎(chǔ)。歐美最多見者為高血壓病與動脈硬化。在美國70％胸主動脈夾層動脈瘤患者，入院時伴有高血壓或有高血壓病史，其次為馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、主動脈瓣雙瓣畸形、主動脈縮窄、妊娠。10主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講病因國內(nèi)報告數(shù)字有限，孫衍慶報告504例手術(shù)病例的分析結(jié)果，馬凡綜合征或主動脈壁中層發(fā)育不全或主動脈壁囊性中層壞死者，則占全組病人的92.95%，與國外形成鮮明的對比。由于病因不同，發(fā)病年齡與性別亦有差異。據(jù)報告美國的胸主動脈夾層動脈瘤的發(fā)病年齡在50-70歲之間者占80%，男女比例為2:1至3:1。在國內(nèi)，孫衍慶報告年齡在13-73歲之間，其中在30-60歲之間占86%，較國外低10-20歲，男女比例7:1。Sumiyoshi報告內(nèi)膜撕裂發(fā)生的高峰時間為上午8：00-11：00，下午5：00-7：00。11主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講病理生理動脈內(nèi)膜撕裂，動脈管壁剝離和血腫在動脈壁中間蔓延擴大，是夾層動脈瘤的基本病理發(fā)展過程。主動脈內(nèi)膜撕裂最多見于升主動脈的近心端和降主動脈的起始端，即左鎖骨下動脈的起始部下方。撕裂的長軸常常與主動脈長軸相垂直。造成內(nèi)膜撕裂的主要因素有：①主動脈壁中層有病理改變；②心臟搏動引起的主動脈運動；③左心室射血對主動脈壁的沖擊力。在這三者中，主動脈中層的病理改變可認為是引起內(nèi)膜剝離的基礎(chǔ)。12主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講病理生理心臟位于胸骨與脊柱之間。每次心臟收縮時，主要向左、右兩側(cè)移動，由此引起升主動脈和左鎖骨下動脈根部遠端的主動脈產(chǎn)生扭曲和側(cè)向活動。由于活動的主動脈弓與較為固定的降主動脈交界處，易受曲屈應(yīng)力作用，這可能是內(nèi)膜撕裂多發(fā)生在升主動脈近心端與主動脈峽部且裂口多呈橫行的重要原因。另外，隨著心臟多次收縮，左心室射血對主動脈壁的沖擊力也以上述兩處為最大，而升主動脈近心段又首當(dāng)其沖，這是另外一個因素。13主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講病理生理內(nèi)膜一旦撕裂，則由于血流的順向和逆向沖擊，剝離的范圍愈來愈大，這對于高血壓病人更為嚴(yán)重。內(nèi)膜撕裂管壁剝離后，血壓、血液粘稠度、流速、渦流及脈波陡度，也是促使內(nèi)膜剝離蔓延擴大的因素。在這些因素中以血壓和脈壓陡度影響最大，因而心搏動力和周圍動脈阻力對病理進程的關(guān)系很大。管壁剝離、血腫蔓延多在內(nèi)膜與中層的內(nèi)1/3和外1/3之間這一層面之間發(fā)展，這種現(xiàn)象與血管滋養(yǎng)血管的分支分布有關(guān)。這是由于中層變性在內(nèi)2/3尤為嚴(yán)重，致使內(nèi)膜撕裂深達中層，并常常是止于中層的外1/3。夾層血腫或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導(dǎo)致驟死或心包壓塞致死，或破入主動脈內(nèi)，出現(xiàn)第二個開口，形成主動脈內(nèi)的假腔流道，于是內(nèi)膜剝離可暫有停息。14主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講引起內(nèi)膜撕裂的主要因素主動脈中層有病理改變（基礎(chǔ)）心臟搏動引起的主動脈運動左心室射血對動脈壁的沖擊力15主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講16主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講主動脈夾層分類主動脈夾層動脈瘤根據(jù)起病的緩急，總體上分為兩大類，即急性主動脈夾層動脈瘤與慢性主動脈夾層動脈瘤。發(fā)病在兩周以內(nèi)者，統(tǒng)屬急性范疇，無急性發(fā)病史或急性發(fā)病兩周以上者，則屬慢性。17主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講DeBakey分型DeBakey等(1955年)根據(jù)解剖、病理及主動脈造影主要是內(nèi)膜撕裂的部位將其分為3型。Ⅰ型：內(nèi)膜撕裂位于升主動脈而剝離血腫擴展至主動脈弓和胸降主動脈，甚至可達骼總動脈，也包括少數(shù)內(nèi)膜破裂在左弓下方而逆行剝離至升主動脈者。Ⅱ型：內(nèi)膜撕裂同Ⅰ型而剝離血腫只限于升主動脈和弓部者。Ⅲ型：內(nèi)膜撕裂位于主動脈峽部，左鎖骨下動脈遠側(cè)者，以后又將Ⅲ型分為Ⅲa和Ⅲb型。Ⅲa型即內(nèi)膜剝離只限降主動脈而止于膈上者；Ⅲb型則為內(nèi)膜剝離越過膈肌裂孔而侵及腹主動脈者。18主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講Stanford分型Miller等根據(jù)手術(shù)的需要分為A、B兩型：A型包括DeBakey的Ⅰ、Ⅱ兩型。B型限于內(nèi)膜撕裂位于主動脈弓峽部而向胸降主動脈以下擴展剝離者。Hagan報告StandfordA型占病人的65%-70%，B型病人僅占35%。孫衍慶報告368例主動脈夾層動脈瘤中，Ⅰ型者217例占58.97%；Ⅱ型者9例占2.45%；二者共占61.42%，而Ⅲ型僅147例，占38.32%。19主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講20主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講21主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講臨床表現(xiàn)驟發(fā)劇烈疼痛而止痛劑又不能完全緩解，疼痛呈撕裂、割切樣。即使出現(xiàn)休克的末稍表現(xiàn)而血壓仍高是其主要的特點。疼痛突發(fā)與集中在胸腹中線是另一特征。常常放射在肩背部或/和向腹部擴展。如果剝離侵及主動脈弓和頭臂血管時，則可發(fā)生頸與下頜疼痛。應(yīng)注意與心肌梗死鑒別。頭頸動脈因受壓：外壓或內(nèi)膜剝離的壓迫，則出現(xiàn)頭暈、暈厥，重者則出現(xiàn)運動及神志障礙、語言障礙等腦卒中表現(xiàn)。鎖骨下動脈受侵則可出現(xiàn)脈弱或無脈，兩側(cè)肢體血壓也會出現(xiàn)差異。升主動脈的內(nèi)膜剝離可逆向剝離而影響冠狀動脈的血流，產(chǎn)生心肌供血不足的癥狀及體征。22主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講臨床表現(xiàn)臨床上也可出現(xiàn)聲音嘶啞、聲帶麻痹，有時尚存在Horner綜合征。這是因夾層動脈瘤的擴大壓迫喉返神經(jīng)和頸星狀神經(jīng)節(jié)所致。降主動脈的主動脈內(nèi)膜剝離可壓迫氣管、支氣管而致呼吸不暢，壓迫食管而致咽下困難。急性剝離嚴(yán)重影響肋間動脈或脊髓根大動脈(Adamkiewiecz動脈)，則可發(fā)生截癱或下半身輕癱。急性剝離影響腹腔動脈、腎動脈血流而出現(xiàn)腹痛(似急腹癥)、腎衰(少尿或無尿)以及伴有血胰淀粉酶升高者，均應(yīng)注意鑒別。23主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講主動脈夾層動脈瘤的診斷診斷主動脈夾層動脈瘤應(yīng)考慮幾個主要問題：主動脈夾層動脈瘤的類型；夾層剝離的范圍；內(nèi)膜撕裂的部位；主動脈大血管的分支情況如何。24主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講診斷方法的趨向病史、體檢等當(dāng)然重要，但確診及分型，當(dāng)前仍為多普勒－超聲波檢查法、主動脈造影或數(shù)字減影法(DSA)、計算機斷層(CT)、核磁共振(MRI、MRA)。胸部X線平片可能提供一些跡象及啟示，但既無特異性，更不能區(qū)別真腔、假腔和撕裂內(nèi)膜的存在，而且陰性率亦甚高。當(dāng)前彩色多普勒、CT與MRI可提供滿意的形態(tài)學(xué)改變資料，其中彩色多普勒與MRA的結(jié)合診斷率已可達100%。25主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講27主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講28主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講29主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講急性主動脈夾層動脈瘤的處理原則急性主動脈夾層動脈瘤一經(jīng)診斷立即進入監(jiān)護加強治療室(ICU)，在監(jiān)測下采取有力措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率與心律、中心靜脈壓、尿排量，根據(jù)需要亦可測量肺毛細血管楔壓、心排出量等。解除疼痛和降低血壓，特別是減低心肌收縮力，控制內(nèi)膜進行性剝離和擴大的藥物治療措施。血壓最好控制在收縮壓100-120mmHg(13.3-16.0kPa)水平，平均壓在60-70mmHg(8.0-9.33kPa)，心率控制在60次/分以下。一旦生命體征穩(wěn)定，則應(yīng)進行最后診斷的檢查：超聲復(fù)查、CT、MRI以至主動脈造影，明確類型與范圍。心血管外科醫(yī)生會診，確定是繼續(xù)藥物治療，或進行急診手術(shù)治療。如果出現(xiàn)主動脈破裂的先兆或剝離侵及冠狀動脈的先兆，主動脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞或損害了生命器官等，應(yīng)立即考慮手術(shù)治療。30主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講內(nèi)科藥物治療的相對適應(yīng)證無并發(fā)癥的降主動脈剝離。無并發(fā)癥的慢性無明顯增長的降主動脈剝離。降主動脈主動脈剝離并能控制血壓滿意而原發(fā)撕裂部位未確定者。31主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講外科治療的適應(yīng)證急性DeBakeyⅠ型和Ⅱ型主動脈夾層動脈瘤。用藥物不能控制疼痛或血壓高的急性主動脈剝離癥病人。有持續(xù)發(fā)展的生命器官(心、腦、腎)侵犯的癥狀與體癥者。出現(xiàn)破裂或即將破裂先兆的DeBakeyⅢ型主動脈夾層動脈瘤患者。32主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講藥物治療早期治療的目標(biāo)減輕病人的疼痛；控制血壓；減低左室的收縮力和心室發(fā)展壓變化率（dp/dt）；防止主動脈夾層動脈瘤的發(fā)展和破裂。33主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講降低血壓藥物的應(yīng)用β-受體阻斷劑：它是針對這些目標(biāo)最有效的藥物，在多個臨床中心列為首選藥物。艾司洛爾（Esmolol）為一超短效的β-受體阻斷劑，可靜脈用藥，起效快，半衰期短。最為常用。單次靜脈注射0.25-1mg/kg。維持量0.05-0.2mg/kg/分鐘，可根據(jù)心率，血壓情況調(diào)整劑量；硝普鈉曾是首選的急診藥物；交感神經(jīng)阻滯劑；鈣拮抗劑鎮(zhèn)靜、止痛治療：口服安定，度冷丁、嗎啡。34主動脈夾層動脈瘤醫(yī)學(xué)知識專題宣講介入手術(shù)覆膜支架介入治療主動脈瘤的適應(yīng)征：真性動脈瘤、假性動脈瘤、StanfordB型夾層動脈瘤和StanfordA型夾層動脈瘤（破口位于降主動脈，夾層逆撕至升主）。介入治療的條件是：動脈瘤兩端的要有瘤頸（其直徑應(yīng)與兩端正常的動脈管徑相當(dāng)），且要足夠長，一般要1.5-2.0cm長，以利于支架錨定。動脈瘤本身不能過度迂曲。介入治療的通路多采用股動脈，股動脈不能過于迂曲、狹窄，否則易造成動脈的損傷。如股動脈不能使用，則可通過髂動脈、腹主動脈放置。可通過開腹或大麥?zhǔn)锨锌诒┞陡怪鲃用}。沒有適當(dāng)?shù)牧鲱i，動脈