中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述課件

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科范學(xué)軍副教授中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1

概述

多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)是病因未明的、以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘改變?yōu)橹饕卣鞯淖陨砻庖咝约膊?。兩大特征：癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。概述多發(fā)性硬化(multiplescl2病因及發(fā)生機(jī)制◆自身免疫反應(yīng)：EAE動物模型可證明MS是T細(xì)胞介導(dǎo)的◆病毒感染：發(fā)現(xiàn)MS患者血清和腦脊液中麻疹病毒、單皰病毒等抗體滴度升高，提示MS可能與病毒感染有關(guān)；但尚未從患者腦組織中分離出相應(yīng)的病毒◆遺傳因素：有家族傾向◆環(huán)境因素：MS的發(fā)病率隨緯度增高而呈上升趨勢病因及發(fā)生機(jī)制◆自身免疫反應(yīng)：EAE動物模型可證明MS是T3

病理

病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦、視神經(jīng)。急性期髓鞘崩解、脫失，軸突相對完好，小靜脈周圍炎細(xì)胞浸潤；病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞形成的硬化斑。病理病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦、視神經(jīng)4Top:Coronalbrainsectionshowingnumerousplaquesofdemyelination,particularlyintheperiventricularregion.Bottom:Thecorrespondingareasshowdecreasedblackstainingformyelinandincreasedgliosis(darkstaining).

Top:Coronalbrainsectionsho5臨床表現(xiàn)1、年齡上多見在20－40歲間發(fā)病，女性多見；可急性、亞急性、慢性起病。我國的MS多以亞急性起病多見2、誘因：疲勞、受涼、外傷、感染、妊娠、分娩、精神緊張、寒冷等臨床表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)3、癥狀的復(fù)發(fā)與緩解：發(fā)作時(shí)間持續(xù)24小時(shí)以上，緩解期至少一個(gè)月，緩解期有長達(dá)20年者。4、臨床表現(xiàn)多樣：常為一側(cè)肢體無力、麻木、視力下降、復(fù)視等。腦神經(jīng)受累可表現(xiàn)為面癱、耳鳴、構(gòu)音障礙、吞咽困難等；可有周圍神經(jīng)損害、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀等。核間性眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼球震顫、Lhermitt征是MS較特異的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)7實(shí)驗(yàn)室檢查1、腦脊液檢查：常規(guī)及生化檢查無特殊；多數(shù)患者腦脊液IgG指數(shù)大于0.7和腦脊液寡克隆帶是診斷MS的依據(jù)。2、誘發(fā)電位：一半以上的患者視覺誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位異常。3、影像學(xué)檢查：CT不易發(fā)現(xiàn)病灶；MRI檢查多于側(cè)腦室體部、腦干、脊髓等處發(fā)現(xiàn)長T1、長T2信號，病程長者可見腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查1、腦脊液檢查：常規(guī)及生化檢查無特殊；多8中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述9Figure3ThisMRIscanwithgadoliniumenhancementshowsactiveplaques(brightareas).Figure3ThisMRIscanwithgad10診斷要點(diǎn)1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征提示有2個(gè)及2個(gè)以上的病灶。2、臨床發(fā)作、緩解2次以上，每次發(fā)作應(yīng)持續(xù)24小時(shí)及緩解1個(gè)月以上。3、不能用其他疾病解釋。4、年齡在10－50歲之間。診斷要點(diǎn)1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征提示有2個(gè)11診斷標(biāo)準(zhǔn)1、1983年的Poser標(biāo)準(zhǔn)2、2000年的McDonald標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1、1983年的Poser標(biāo)準(zhǔn)12鑒別診斷

1、急性播散性腦脊髓膜炎感染或疫苗接種后、急性起病、病情兇、發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激癥狀、意識障礙2、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良起病隱匿、進(jìn)行性加重、無緩解復(fù)發(fā)3、脊髓腫瘤慢性起病、癥狀進(jìn)行性加重、椎管不通暢、csf蛋白升高鑒別診斷1、急性播散性腦脊髓膜炎13

治療

原則：早期是抑制炎性脫髓鞘病變的進(jìn)展，防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)。晚期主要是對癥及支持治療，減少神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。治療原則：早期是抑制炎性脫髓鞘病變的進(jìn)展，14治療發(fā)作期的治療：

①皮質(zhì)激素：常用1000mg甲基強(qiáng)的松加入500ml糖水靜滴，3－5天候改為強(qiáng)的松60mg口服，1周后改為遞減量。

②β－干擾素：每周或隔日肌肉或皮下注射1次，持續(xù)2年

③免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素－A

治療15治療發(fā)作期的治療：

④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天為一療程，每月加強(qiáng)一次。

⑤血漿置換治療：清除自身抗體

⑥對癥治療：痛性痙攣：巴氯芬、卡馬西平膀胱直腸功能障礙：尿潴留者用擬膽堿藥，尿失禁者

用抗膽堿藥如普魯本辛疲乏無力：金剛烷胺，100mgBid

苯妥英鈉，200mg頓服震顫：靜止性震顫用安坦，2mg,Tid

意向性震顫用心得安，10mg,Tid

治療發(fā)作期的治療：16治療緩解期的治療：其目的是預(yù)防復(fù)發(fā)、治療殘留的癥狀。治療藥物包括免疫抑制劑、轉(zhuǎn)移因子及丙種球蛋白。治療17常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù)1、生活自理缺陷2、知識缺乏

3、有感染的危險(xiǎn)4、焦慮常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù)1、生活自理缺陷18健康指導(dǎo)1、告知病人疾病相關(guān)知識及自我護(hù)理的方法。2、注意健康飲食及適度的體育鍛煉。3、避免一切誘發(fā)疾病的因素。4、出現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)要及時(shí)就醫(yī)。健康指導(dǎo)1、告知病人疾病相關(guān)知識及自我護(hù)理的方19中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科范學(xué)軍副教授中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科20

概述

多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)是病因未明的、以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘改變?yōu)橹饕卣鞯淖陨砻庖咝约膊　纱筇卣鳎喊Y狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。概述多發(fā)性硬化(multiplescl21病因及發(fā)生機(jī)制◆自身免疫反應(yīng)：EAE動物模型可證明MS是T細(xì)胞介導(dǎo)的◆病毒感染：發(fā)現(xiàn)MS患者血清和腦脊液中麻疹病毒、單皰病毒等抗體滴度升高，提示MS可能與病毒感染有關(guān)；但尚未從患者腦組織中分離出相應(yīng)的病毒◆遺傳因素：有家族傾向◆環(huán)境因素：MS的發(fā)病率隨緯度增高而呈上升趨勢病因及發(fā)生機(jī)制◆自身免疫反應(yīng)：EAE動物模型可證明MS是T22

病理

病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦、視神經(jīng)。急性期髓鞘崩解、脫失，軸突相對完好，小靜脈周圍炎細(xì)胞浸潤；病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞形成的硬化斑。病理病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦、視神經(jīng)23Top:Coronalbrainsectionshowingnumerousplaquesofdemyelination,particularlyintheperiventricularregion.Bottom:Thecorrespondingareasshowdecreasedblackstainingformyelinandincreasedgliosis(darkstaining).

Top:Coronalbrainsectionsho24臨床表現(xiàn)1、年齡上多見在20－40歲間發(fā)病，女性多見；可急性、亞急性、慢性起病。我國的MS多以亞急性起病多見2、誘因：疲勞、受涼、外傷、感染、妊娠、分娩、精神緊張、寒冷等臨床表現(xiàn)25臨床表現(xiàn)3、癥狀的復(fù)發(fā)與緩解：發(fā)作時(shí)間持續(xù)24小時(shí)以上，緩解期至少一個(gè)月，緩解期有長達(dá)20年者。4、臨床表現(xiàn)多樣：常為一側(cè)肢體無力、麻木、視力下降、復(fù)視等。腦神經(jīng)受累可表現(xiàn)為面癱、耳鳴、構(gòu)音障礙、吞咽困難等；可有周圍神經(jīng)損害、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀等。核間性眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼球震顫、Lhermitt征是MS較特異的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)26實(shí)驗(yàn)室檢查1、腦脊液檢查：常規(guī)及生化檢查無特殊；多數(shù)患者腦脊液IgG指數(shù)大于0.7和腦脊液寡克隆帶是診斷MS的依據(jù)。2、誘發(fā)電位：一半以上的患者視覺誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位異常。3、影像學(xué)檢查：CT不易發(fā)現(xiàn)病灶；MRI檢查多于側(cè)腦室體部、腦干、脊髓等處發(fā)現(xiàn)長T1、長T2信號，病程長者可見腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查1、腦脊液檢查：常規(guī)及生化檢查無特殊；多27中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述28Figure3ThisMRIscanwithgadoliniumenhancementshowsactiveplaques(brightareas).Figure3ThisMRIscanwithgad29診斷要點(diǎn)1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征提示有2個(gè)及2個(gè)以上的病灶。2、臨床發(fā)作、緩解2次以上，每次發(fā)作應(yīng)持續(xù)24小時(shí)及緩解1個(gè)月以上。3、不能用其他疾病解釋。4、年齡在10－50歲之間。診斷要點(diǎn)1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征提示有2個(gè)30診斷標(biāo)準(zhǔn)1、1983年的Poser標(biāo)準(zhǔn)2、2000年的McDonald標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1、1983年的Poser標(biāo)準(zhǔn)31鑒別診斷

1、急性播散性腦脊髓膜炎感染或疫苗接種后、急性起病、病情兇、發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激癥狀、意識障礙2、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良起病隱匿、進(jìn)行性加重、無緩解復(fù)發(fā)3、脊髓腫瘤慢性起病、癥狀進(jìn)行性加重、椎管不通暢、csf蛋白升高鑒別診斷1、急性播散性腦脊髓膜炎32

治療

原則：早期是抑制炎性脫髓鞘病變的進(jìn)展，防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)。晚期主要是對癥及支持治療，減少神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。治療原則：早期是抑制炎性脫髓鞘病變的進(jìn)展，33治療發(fā)作期的治療：

①皮質(zhì)激素：常用1000mg甲基強(qiáng)的松加入500ml糖水靜滴，3－5天候改為強(qiáng)的松60mg口服，1周后改為遞減量。

②β－干擾素：每周或隔日肌肉或皮下注射1次，持續(xù)2年

③免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素－A

治療34治療發(fā)作期的治療：

④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天為一療程，每月加強(qiáng)一次。

⑤血漿置換治療：清除自身抗體

⑥對癥治療：痛性痙攣：巴氯芬、卡馬西平膀胱直腸功能障礙：尿潴留者用擬