肥厚型心肌病ppt（醫(yī)療特制）

肥厚型心肌病

（HypertrophicCardiomyopathy，HCM）1醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)研究歷史HCM第一例的報(bào)道出現(xiàn)在一個(gè)多世紀(jì)以前。20世紀(jì)50年代晚期開始進(jìn)行系統(tǒng)研究。最顯著的特點(diǎn)：心肌不對(duì)稱性肥厚（無主動(dòng)脈狹窄、高血壓等可致心肌肥厚因素）；以室間隔受累為主；左心室無擴(kuò)大收縮功能的表現(xiàn)增強(qiáng)另一獨(dú)特表現(xiàn)：主動(dòng)脈瓣下區(qū)域的動(dòng)力學(xué)壓力階差，并將左心室分為心尖部高壓區(qū)和主動(dòng)脈瓣下低壓區(qū)。（存在流出道壓力階差者約占1/4）HCM典型特征：心臟血流動(dòng)力學(xué)負(fù)荷與心肌肥厚程度不相符。2醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)A總體患病率0.2%（1/500）B行心臟彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一級(jí)親屬中發(fā)病率1/4流行病學(xué)3醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)病因——遺傳學(xué)至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有10種基因與之相關(guān)。因此確診一例HCM后，因?qū)ζ浼易逯猩稀⒅?、下三代人進(jìn)行篩查。20歲以前，每12~18個(gè)月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動(dòng)圖）。4醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)病理學(xué)大體標(biāo)本放大50倍：室間隔（VS）與左心室（LV）游離壁厚度不成比例；組織學(xué)標(biāo)本：細(xì)胞肥大，且排列紊亂；組織學(xué)標(biāo)本：嚴(yán)重的壁內(nèi)冠脈異常，管壁嚴(yán)重增厚官腔明顯狹窄。5醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)組織學(xué)標(biāo)本：健康心肌的正常組織結(jié)構(gòu)。心肌細(xì)胞排列整齊伴少量間質(zhì)纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細(xì)胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質(zhì)纖維化（藍(lán)色）增多。6醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)病理生理學(xué)HCM引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關(guān)閉不全。左室流出道壓力階差不一定存在于所有HCM中，靜息時(shí)≥30mmHg為有意義的梗阻。多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常，與是否存在左室流出道壓力階差及有無臨床癥狀無關(guān)。7醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：8醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)臨床表現(xiàn)絕大多數(shù)無癥狀或癥狀較輕，常在一級(jí)親屬篩查中被發(fā)現(xiàn)。不幸的是，其首發(fā)癥狀可能是猝死。年齡：40~50歲發(fā)現(xiàn)的較多。激烈運(yùn)動(dòng)與過度勞累時(shí)易出現(xiàn)暈厥和猝死，應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)并避免此類活動(dòng)。因此HCM患者禁止競(jìng)技性體育活動(dòng)。9醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)臨床癥狀呼吸困難：最常見，由舒張功能不全所致。近90%有癥狀患者可見。心絞痛：3/4的有癥狀患者中可出現(xiàn)。乏力、疲倦：機(jī)體供血不足。暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀：瓣下狹窄及回心血量減少使心輸出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。兒童與青少年發(fā)生暈厥與暈厥前驅(qū)癥狀多預(yù)示猝死危險(xiǎn)增加。其它：心悸，陣發(fā)性夜間呼吸困難，充血性心衰，眩暈等相對(duì)少見。10醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)自然轉(zhuǎn)歸與預(yù)后HCM臨床過程變化不一。許多患者癥狀缺如或輕微，病情穩(wěn)定。可長達(dá)5~10年保持良好狀態(tài)。HCM的年病死率接近1%，兒童猝死風(fēng)險(xiǎn)較高，可高達(dá)6%。5%~10%可發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病。有1/4診斷為HCM的患者存活超過75歲。猝死：HCM死亡的最常見原因，約占50%。可為HCM首發(fā)表現(xiàn)。大部分猝死發(fā)生于青少年，但猝死并不局限于青少年。

11醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)HCM終末期發(fā)病機(jī)制假設(shè)功能改變：心肌耗氧量增加，同左心室嚴(yán)重肥厚相比，心肌毛細(xì)血管密度降低；舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導(dǎo)致左心室舒張異常，充盈受損。12醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)猝死高危因素先前發(fā)生過心跳驟?；虺掷m(xù)性室性心動(dòng)過速，反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性室性心動(dòng)過速；首次確診年齡<30歲（尤其是左室嚴(yán)重肥厚，室壁厚度≧30mm）；有HCM猝死家族史；運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常（尤其在<50歲的患者中）；存在與猝死發(fā)生增加有關(guān)的遺傳異常。13醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)HCM的治療藥物治療

β-受體阻滯劑鈣離子拮抗劑乙胺碘呋酮手術(shù)治療室間隔切開-切除術(shù)二尖瓣置換術(shù)雙腔起搏器治療

經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)

14醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)處理流程15醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)藥物治療β-受體阻滯劑：緩解心絞痛，減少暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀；β-受體阻滯劑減少因運(yùn)動(dòng)所致的左室流出道梗阻，減少心肌耗氧量以及潛在的抗心律失常作用；尚無證據(jù)表明能減少HCM病人的猝死；關(guān)于β-受體阻滯劑療效的報(bào)道差異很大，約有1/3至2/3的病人癥狀改善。16醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)藥物治療鈣離子拮抗劑：主要有維拉帕米，硝苯吡啶和硫氮卓酮；減少肥厚心肌細(xì)胞內(nèi)的鈣離子超負(fù)荷狀態(tài)，減輕收縮功能及舒張功能異常，提高舒張期心室充盈量及充盈壓；某些β-受體阻滯劑無效的病人改用維拉帕米后可使癥狀得到改善。初始劑量為240-360mg/天，可增至480mg/天。但維拉帕米可使竇性心律受抑，阻斷房室傳導(dǎo)，舒張血管，負(fù)性肌力作用，從而使血壓下降，肺水腫并導(dǎo)致死亡；硝苯吡啶較維拉帕米抑制房室傳導(dǎo)功能弱，且能改善胸痛癥狀；硫氮卓酮可提高左室舒張功能，使肥厚心肌消退。17醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)HCM的治療—手術(shù)治療室間隔切開-切除術(shù)適應(yīng)于藥物治療無效，癥狀明顯，左室流出道壓差在靜息時(shí)≥50mmHg或應(yīng)激后壓差≥100mmHg，伴間隔極厚者二尖瓣置換術(shù)通過消除二尖瓣前葉同向運(yùn)動(dòng)來消除左室流出道壓差手術(shù)死亡率已由早期的5-10%降至1-2%，10年生存率為88%，20-26年生存率為72%McCully報(bào)道圍術(shù)期死亡率2%，成功率80%18醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)肥厚間隔切開切除術(shù)19醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)

機(jī)制為心尖及心臟基底部收縮的不同步性，使得在收縮期二尖瓣水平的LVOT增寬。亦即右室心尖起搏引起室間隔的異常運(yùn)動(dòng)（收縮期向右室移動(dòng)）減輕了流出道的梗阻Nishimura報(bào)道19例DDD治療的HOCM病人63%LVOT壓差明顯降低，癥狀改善，31%的病人癥狀無改善，5%的病人癥狀反而惡化40%的病人在起搏器關(guān)閉的情況下仍感覺癥狀緩解M-PATHY顯示48例中LVOTG下降者占57%，無變化者占43%。除在大于65歲的年齡組中DDD起搏治療顯示出療效外，其它病人的療效與安慰劑一致，且長期主觀癥狀改善并不伴有客觀指標(biāo)改善HCM的治療—雙腔起搏器治療20醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)雙腔起搏器適應(yīng)證：①梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存在；

②LVOT壓力階差＞30mmHg，

激發(fā)狀態(tài)下＞50mmHg；

③室間隔基底部肥厚，功能性

二尖瓣反流不甚嚴(yán)重，且不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。21醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)酒精室間隔消融22醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA原理PTSMA：1995年首次應(yīng)用臨床23原理：經(jīng)導(dǎo)管注入無水乙醇到支配肥厚IVS的間隔支血管，閉塞此血管，造成肥厚IVS缺血、壞死、變薄，使其心肌收縮力下降或喪失，從而使LVOT增寬、梗阻減輕，改善患者臨床癥狀23醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA適應(yīng)癥臨床癥狀患者有明顯臨床癥狀，且乏力、心絞痛、勞累性氣短、暈厥等進(jìn)行性加重，充分藥物治療效果不佳或不能耐受藥物副作用外科間隔心肌切除失敗或PTSMA術(shù)后復(fù)發(fā)不接受外科手術(shù)或外科手術(shù)高危患者2424醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA適應(yīng)癥有創(chuàng)左心室流出道壓力階差靜息LVOTG≥50mmHg和（或）激發(fā)LVOTG≥70mmHg有暈厥可除外其他原因者，LVOTG可適當(dāng)放寬2525醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA適應(yīng)癥超聲心動(dòng)圖UCG證實(shí)符合HOCM診斷標(biāo)準(zhǔn),梗阻位于IVS基底段,并有與SAM征相關(guān)的LVOT梗阻MCE確定擬消融的間隔支動(dòng)脈支配肥厚梗阻的心肌。室間隔厚度≥15mm冠狀動(dòng)脈造影間隔支動(dòng)脈適于行PTSMA2626醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA禁忌證肥厚型非梗阻性心肌病合并需同時(shí)進(jìn)行心臟外科手術(shù)的疾病，如嚴(yán)重二尖瓣病變、冠狀動(dòng)脈多支病變等室間隔彌漫性明顯增厚終末期心力衰竭年幼及高齡患者應(yīng)慎重術(shù)前已存在CLBBB者，行PTSMA慎重2727醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)手術(shù)操作術(shù)前準(zhǔn)備：同一般心血管病介入性治療常規(guī)行左、右冠狀動(dòng)脈造影后測(cè)定LVOTG造影體位：右前斜位和后前位加頭位LVOTG測(cè)定：?jiǎn)螌?dǎo)管雙導(dǎo)管技術(shù)2828醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)

測(cè)量LVOTG的方法A：?jiǎn)螌?dǎo)管測(cè)量LVOTGB：雙導(dǎo)管測(cè)量LVOTG2929醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)應(yīng)激性LVOTG若LVOTG靜息時(shí)<50mmHg，可測(cè)應(yīng)激性LVOTG。方法：藥物刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min），

或異丙腎上腺素靜滴，使心率增加30

％以上；早搏刺激法

:用導(dǎo)管刺激產(chǎn)生單個(gè)室性早搏，

測(cè)量室性早搏后第一個(gè)竇性心搏的LVOTG；瓦氏動(dòng)作；3030醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)早搏刺激法測(cè)定應(yīng)激LVOTG31第1、2及后2次心搏為正常時(shí)的竇性心搏，而第5、7、9、11心搏為早搏后心搏，早搏后心搏所產(chǎn)生的LVOTG明顯大于正常時(shí)的竇性心搏所產(chǎn)生的LVOTG。31醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)手術(shù)操作PTSMA術(shù)前應(yīng)置入臨時(shí)起搏電極追加肝素50～100IU/Kg，使活化的凝血時(shí)間達(dá)到250～300按PTCA技術(shù)操作確定靶血管:封堵球囊，雜音減輕、LVOTG下降超選擇性間隔支血管造影心肌聲學(xué)造影（MCE)3232醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)手術(shù)操作在注射乙醇前，應(yīng)檢查：球囊在測(cè)試過程中沒有移位先前置入的臨時(shí)起搏器工作狀態(tài)良好為了減輕病人的胸痛，靜脈推注嗎啡5～10mg3333醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)無水酒精用法推注速度：0.5～1ml/min推注劑量：1~3ml（實(shí)際注射入劑量）34無水酒精用量越少越安全酒精推力不宜太大整個(gè)過程應(yīng)在X光透視下進(jìn)行注意34醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)手術(shù)消融終點(diǎn)LVOTG下降≥50%或靜息LVOTG<30mmHg35若復(fù)發(fā)，3個(gè)月后再次35醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMAX線影像圖36ABC術(shù)前見第一間隔支及第二間隔，見臨時(shí)起搏電極；Overthewire球囊在第一間隔支內(nèi)，球囊加壓充盈后，通過中心腔注射造影劑，無造影劑通過側(cè)支血管進(jìn)入前降支或其它血管，及觀察到該間隔支分布區(qū)域大??；術(shù)后第一間隔支消失，其他血管完好。36醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)手術(shù)操作術(shù)前LVOTG近80mmHg術(shù)后LVOTG近0mmHg37PTSMA術(shù)中球囊充盈封閉間隔支使壓力階差下降。37醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA并發(fā)癥及其處理圍術(shù)期死亡率1.0%~1.4%

死因:酒精溢漏、前降支夾層、心包填塞、急性乳頭肌功能不全、頑固性心室顫動(dòng)肺栓塞、泵衰竭、心臟傳導(dǎo)阻滯遠(yuǎn)期死亡率0.5%

死因:

猝死、肺栓塞、心力衰竭、非心源性死亡3838醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA并發(fā)癥及其處理心律失常需植入永久起搏器AVB（8.3%）、LBBB（6%）、RBBB（46%）、VF（2.2%）危險(xiǎn)因素女患、彈丸注射、多支消融、術(shù)前LBBB處置：緩慢注射無水酒精應(yīng)用MCE3939醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA并發(fā)癥及其處理冠狀動(dòng)脈損傷與非靶消融部位心肌梗死原因：導(dǎo)絲操作不當(dāng)酒精溢漏處置：建議選擇末端柔軟的導(dǎo)絲4020%患者短暫血管堵塞后，可誘發(fā)側(cè)支循環(huán)開放，造成非靶消融部位心?；騻鲗?dǎo)系統(tǒng)損傷40醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA并發(fā)癥及其處理心肌瘢痕誘導(dǎo)心律失常PTSMA術(shù)后可產(chǎn)生心肌瘢痕，造成致室性心律失常和猝死的潛在風(fēng)險(xiǎn),但長期隨訪未發(fā)現(xiàn)確切證據(jù)2008年CuocoFA等發(fā)現(xiàn)PTSMA減少了因一級(jí)預(yù)防置入ICD放電次數(shù)，可能與LVOTG和左心室肥厚的減輕相關(guān)

4141醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA注意要點(diǎn)PTSMA不是治療心原性猝死的首選方法,首選ICD特發(fā)性持續(xù)性室性心動(dòng)過速動(dòng)態(tài)監(jiān)護(hù)可見陣發(fā)性室性心動(dòng)過速（3次心率>120次/min）有猝死或心臟驟停的家族史既往有心臟驟停史不明原因的暈厥（尤其是勞累性）運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)異常（特別是低血壓）左心室室壁厚度>30mm高危的基因突變（MYH7，MYBp3等）LVOTG>30mmHg*心房顫動(dòng)*類暈厥*心尖部室壁瘤*42猝死主要危險(xiǎn)因素*與心臟性猝死的直接關(guān)系尚未得到很好的確認(rèn)42醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)PTSMA注意要點(diǎn)43若有嚴(yán)重臨床癥狀，如：暈厥等，可除外其他原因者，PTSMA手術(shù)指征放寬，LVOTPG可＜50mmHg，應(yīng)激時(shí)＜70mmHg，需要術(shù)者綜合考慮。43