影像診斷幕上腦腫瘤病理臨床

影像診斷幕上腦腫瘤病理臨床CT、MRI作為診斷幕上腦腫瘤的關(guān)鍵技術(shù)，影像知識(shí)與臨床知識(shí)的有機(jī)結(jié)合，可提高診斷的準(zhǔn)確性本文主要論述常見(jiàn)的幕上腦腫瘤，根據(jù)其組織學(xué)、病變分布特征，著重講述其臨床因素及其影像特點(diǎn)2021/3/102常見(jiàn)腦腫瘤胚胎起源、發(fā)病率及好發(fā)部位細(xì)胞起源腫瘤好發(fā)年齡相對(duì)發(fā)病率好發(fā)部位干細(xì)胞神經(jīng)管膠質(zhì)瘤30-50占ICT45%額/顳葉膠質(zhì)細(xì)胞星形（I-III）30-50占膠質(zhì)瘤20-30%基底節(jié)星形膠質(zhì)細(xì)胞多形膠質(zhì)母45-50占膠質(zhì)瘤50%少枝膠質(zhì)細(xì)胞少枝膠質(zhì)瘤30-50占膠質(zhì)瘤5%額葉室管膜細(xì)胞脈絡(luò)叢室膜瘤10-20占膠質(zhì)瘤6%四腦室（60%）脈絡(luò)叢乳頭瘤0-20占膠質(zhì)瘤2%三腦室（40%）左側(cè)腦室/兒童膠樣囊腫20-40占膠質(zhì)瘤2%三腦室前神經(jīng)元髓母細(xì)胞瘤0-10占膠質(zhì)瘤8%

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤10-20占膠質(zhì)瘤1%

神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤10-20占膠質(zhì)瘤1%松果體細(xì)胞松果體細(xì)胞瘤10-20占ICT1%松果體區(qū)松果體母細(xì)胞瘤10-20占ICT1%松果體區(qū)神經(jīng)嵴顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤30-50占ICT15%CPA、美氏腔

2021/3/103

細(xì)胞起源腫瘤好發(fā)年齡相對(duì)發(fā)病率好發(fā)部位神經(jīng)鞘細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤30-50頸V孔、CPA蛛網(wǎng)膜細(xì)胞腦膜瘤50-70/F》M占ICT15%凸面/矢旁/蝶骨翼/額下胚胎殘余外胚層顱咽管瘤10-20占ICT13%鞍上皮表皮樣囊腫20-40占ICT1%CPA/鞍旁/板障中線脊索脊索瘤不定占ICT1%斜坡中線脂肪細(xì)胞脂肪瘤不定占ICT1%胼胝體/四疊體生殖細(xì)胞生殖細(xì)胞瘤10-30占ICT05%松果體區(qū)畸胎瘤10-30占ICT05%松果體區(qū)混雜結(jié)締組織肉瘤不定占ICT1%硬腦膜為基點(diǎn)網(wǎng)狀內(nèi)皮原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤成人占ICT1%中線深部血管細(xì)胞血管母細(xì)胞瘤30-50占ICT2%后顱窩化學(xué)感受器頸靜脈球瘤20-40頸靜脈孔腺垂體細(xì)胞垂體瘤20-40蝶鞍顱外器官肺、乳腺、腎50-80占ICT20%多發(fā)，灰白質(zhì)交界腸道癌、黑色素瘤血源性分布特征2021/3/104一、膠質(zhì)瘤1、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤一組多樣性腫瘤群，包括不同的細(xì)胞類型，主要有纖維型、原漿型、生殖基質(zhì)細(xì)胞型、毛細(xì)胞型、室管膜下巨細(xì)胞、多形型、黃色星形細(xì)胞型和間變型最常見(jiàn)的類型為纖維型，為白質(zhì)區(qū)的主要類型占大腦半球膠質(zhì)瘤的25-30%及兒童小腦膠質(zhì)瘤的30%。在成人僅次于多形性膠質(zhì)母，為第二位常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤；在兒童為最常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤及后顱窩腫瘤。好發(fā)于大腦半球，尤其額顳葉，其次為頂葉，枕葉少見(jiàn)；可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)年齡40-50歲2021/3/105原漿型見(jiàn)于兒童及青年，顳葉好發(fā)彌漫纖維型見(jiàn)于成人大腦、青中年小腦及兒童青少年的腦干局限纖維型見(jiàn)于青年的小腦及中腦組織學(xué)分類：Rubinstein三級(jí)分類法最常用低度型（I，II級(jí)）--17-30%

間變型：低度型惡變者（III級(jí)）--占惡性12%

多形性膠質(zhì)母：間變型具有典型膠質(zhì)母的特征（壞死、血管內(nèi)皮增生）（IV級(jí)）-占惡性88%幾乎所有低度者都經(jīng)歷間變過(guò)程，1/3-1/2最終惡變，以彌漫侵潤(rùn)型（纖維型、原漿型）常見(jiàn)；但毛細(xì)胞及生殖基質(zhì)型相對(duì)穩(wěn)定

2021/3/106臨床癥狀：常出現(xiàn)非特異性癥狀如頭痛、嘔吐，主要是由于占位效應(yīng)及血管源性水腫所致腫瘤內(nèi)出血可引起中風(fēng)發(fā)作的癥狀影像學(xué)表現(xiàn)：平掃CT低度病變典型表現(xiàn)為境界不清、不規(guī)則的低密度或混雜密度病變，僅40%增強(qiáng)掃描有輕微的強(qiáng)化高度惡性病變碘造影劑及Gd-DTPA均有強(qiáng)化，強(qiáng)化峰值在造影劑注入后30-60分鐘，其強(qiáng)化原因?yàn)槟[瘤新生血管及內(nèi)皮細(xì)胞增生區(qū)，可反映血腦屏障破壞的程度，但并不能精確確定腫瘤的大小20%的星形細(xì)胞瘤CT可出現(xiàn)鈣化2021/3/107MR增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度高于CT未合并出血的星形細(xì)胞瘤MR呈T1低T2高T1WI高信號(hào)的腫瘤多為生殖基質(zhì)細(xì)胞型，與其內(nèi)富含蛋白質(zhì)成分有關(guān)低度惡性病變常界限清晰，無(wú)占位或僅表現(xiàn)為輕微占位效應(yīng)；血管源性水腫及出血不常見(jiàn)（占12%）間變型界限不清，伴中度水腫及占位，血紅素沉積較輕微單純灰質(zhì)受累可無(wú)水腫及占位出現(xiàn)，較難識(shí)別術(shù)后及放療后腫瘤壞死可出現(xiàn)強(qiáng)化，與腫瘤復(fù)發(fā)較難鑒別2021/3/1082021/3/109間變型伴腦脊液播散2021/3/10102、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是一種進(jìn)展極其迅速的腫瘤，為成人幕上原發(fā)腫瘤中最常見(jiàn)者，其好發(fā)年齡為45-55歲，30歲以下少見(jiàn)膠質(zhì)母與間變型星形細(xì)胞瘤的主要病理鑒別點(diǎn)為前者合并腫瘤壞死的出現(xiàn)，大多為星形細(xì)胞瘤、混合型膠質(zhì)瘤或少突膠質(zhì)瘤的迅速惡變時(shí)出現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母并不是繼發(fā)于其他膠質(zhì)瘤的間變臨床及病理區(qū)分多形膠質(zhì)母與間變型星形細(xì)胞瘤主要根據(jù)其好發(fā)年齡（56：46）、術(shù)前癥狀持續(xù)時(shí)間（5：15月）及存活時(shí)間（2年8-12%：38-50%）Ringertz三分法保持了膠質(zhì)瘤的獨(dú)特性2021/3/1011顯微鏡下，多形性膠質(zhì)母是由界限不清的較小的多形性腫瘤細(xì)胞組成，這些細(xì)胞密集排列，常與壞死組織及血管內(nèi)皮細(xì)胞增生組織構(gòu)成柵欄狀結(jié)構(gòu)大體標(biāo)本腫瘤較大，不規(guī)則擴(kuò)散，伴有壞死、囊變、急慢性出血及灶周水腫常見(jiàn)部位為額葉白質(zhì)，其次為顳葉，常累及多個(gè)腦葉，經(jīng)一側(cè)大腦半球擴(kuò)散至另一側(cè)，呈典型的“蝶翼”狀與間變型不同，其腦干及小腦受累較少見(jiàn)，膠質(zhì)母占原發(fā)脊髓膠質(zhì)瘤的7-8%2021/3/1012膠質(zhì)母與間變型相比，更易表現(xiàn)為多時(shí)性病變，腫瘤易通過(guò)白質(zhì)纖維束或腦脊液播散，常表現(xiàn)為多灶性腫瘤的出現(xiàn)CNS外轉(zhuǎn)移較少見(jiàn)，常在術(shù)后或放療后出現(xiàn)CT可反映其大體形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，平掃CT1/3病例呈高密度或混雜高密度，2/3因灶周水腫而表現(xiàn)為低密度增強(qiáng)掃描90%病灶可出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，常表現(xiàn)為水腫包繞的后壁環(huán)狀強(qiáng)化，其中心呈低密度的壞死或囊變區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)強(qiáng)化，提示腦脊液種植；室周強(qiáng)化可代表CSF種植或室周腫瘤侵潤(rùn)2021/3/1013MR多表現(xiàn)為不均勻的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，瘤體與灶周水腫常分界不清增強(qiáng)CT、MR及T2WI所顯示的瘤體范圍小于實(shí)際瘤體的大小，其相差范圍2-33mm梯度回波序列對(duì)出血所致的含鐵血黃素沉積敏感性強(qiáng)，T2及重T2WI出現(xiàn)低信號(hào)的出血灶可有助于鑒別間變型與多形性膠質(zhì)母目前僅有兩個(gè)指標(biāo)判定高度惡性腫瘤有意義：占位效應(yīng)、囊變形成或壞死2021/3/10142021/3/1015多中心膠質(zhì)瘤伴陳舊梗塞A、B疑良性梗塞，C為四個(gè)月后增強(qiáng)2021/3/1016多形性膠質(zhì)母伴瘤內(nèi)出血2021/3/1017左半球多形性膠質(zhì)母2021/3/10183、大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病是一種少見(jiàn)的彌漫性星形細(xì)胞瘤，累及灰白質(zhì)的大部分區(qū)域，呈大片狀而不形成孤立的病灶，可累及CNS任何部位包括大小腦、腦干及脊髓灰白質(zhì)的分界常消失，但相應(yīng)的解剖結(jié)構(gòu)未受損好發(fā)年齡20-40歲，常見(jiàn)癥狀為個(gè)性及精神狀態(tài)異常，可有偏癱、運(yùn)動(dòng)障礙、視乳頭水腫病理大體檢查腦組織廣泛脹大，腦回腫脹變平，腦溝消失變淺2021/3/1019由于病變較廣泛，CT常不能顯示明確的腫瘤病變，彌漫性等密度或低密度的白質(zhì)病變可能為軸突萎縮及脫髓鞘病變有時(shí)僅表現(xiàn)為廣泛性占位效應(yīng)或腦室不對(duì)稱，由于腦室受壓可引起腦積水增強(qiáng)掃描僅少數(shù)病例有強(qiáng)化，為腫瘤及血腦屏障破壞溢出血管外液體導(dǎo)致壓迫性壞死所致，因此精確地判定腫瘤的程度是很困難的MR對(duì)腫瘤程度的判定優(yōu)于CT，典型的征象少見(jiàn)：對(duì)稱性中線結(jié)構(gòu)的增厚，長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2不均勻信號(hào)灶，典型受累區(qū)包括視交叉、下丘、基底節(jié)及丘腦，腫瘤常擴(kuò)展至橋腦、中腦及小腦，累及相應(yīng)的腦白質(zhì)2021/3/1020累及深部白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)、胼胝體、下丘2021/3/10214、青少年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（JPA）組織學(xué)上毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤有兩種類型：成年型及青年型青少年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（極性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）最常見(jiàn)，常見(jiàn)于兒童及青少年，平均發(fā)病年齡為7·1歲許多研究表明，后顱窩為最常見(jiàn)好發(fā)部位，為兒童最常見(jiàn)的小腦星形細(xì)胞瘤。其次為下丘及大腦半球。當(dāng)視交叉及視束受累，腫瘤更具侵襲性，此種視神經(jīng)膠質(zhì)瘤常與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)。大腦半球JPA占大腦膠質(zhì)瘤的3%，右側(cè)半球最常受累，常累及顳葉或頂葉，其發(fā)病年齡晚于后顱窩的JPA（平均22·5歲）本病預(yù)后較好，經(jīng)完全的外科切除后復(fù)發(fā)率為0%，而不需輔以放化療；3歲以上的小兒不能完全切除者，可輔助放療；3歲以下小兒只有腫瘤漸進(jìn)性生長(zhǎng)者才采用放射療法2021/3/1022鏡下腫瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、呈雙極錐形狀，如毛發(fā)樣，胞漿纖維平行排列，位于血管周圍者縱行包繞血管；遠(yuǎn)離血管者松散排列，易發(fā)生微小囊性變大體標(biāo)本腫瘤呈圓形或橢圓形，富含血管，界清有包膜。形態(tài)上分為實(shí)質(zhì)為主型和囊性成分為主型，后者可有壁結(jié)節(jié)。68%合并囊性變，其中1/2為大囊，其余為小囊2021/3/1023平掃CT表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形病變，呈低密度或等密度病變由于腫瘤富含血管，增強(qiáng)掃描可明顯強(qiáng)化，明顯強(qiáng)化并不提示腫瘤惡性度的增加呈巨大囊性變者最常見(jiàn)于大腦及小腦半球，如合并壁結(jié)節(jié)存在，則強(qiáng)化較顯著呈微小囊性變者易于動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT早期出現(xiàn)，延遲掃描由于造影劑的充填而不易顯示11%腫瘤CT上出現(xiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，相應(yīng)的血管源性水腫少見(jiàn)后顱窩病變易包繞四腦室，腫瘤可推擠四腦室而不是充填并擴(kuò)張四腦室，此征象可與髓母及室管膜瘤相鑒別；幕上易包繞三腦室2021/3/1024MRT1WI呈低或等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，囊性部分信號(hào)類似CSF蛋白液信號(hào)MR在顯示腫瘤范圍上優(yōu)于CT，在評(píng)價(jià)視通路受累的情況上也優(yōu)于CT組織學(xué)上另一種較少見(jiàn)的JPA為成人型，鏡下由寬闊的雙極纖維細(xì)胞組成，緊密排列，互相交叉。與青少年型不同，本型無(wú)血管豐富及微小囊性變的特征。成人型更易發(fā)生間變2021/3/1025鞍上JPA應(yīng)與顱咽管瘤鑒別中線部位腫瘤常為實(shí)性，半球內(nèi)為囊性2021/3/10262021/3/10275、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（GCA）本類腫瘤相對(duì)少見(jiàn)，常為良性1·7-12%結(jié)節(jié)性硬化病人位于孟氏孔附近的結(jié)節(jié)可發(fā)展為此病，1-2歲的結(jié)節(jié)性硬化患兒易合并本??；但也可見(jiàn)于無(wú)結(jié)節(jié)硬化者腫瘤位于室管膜下區(qū)、基底節(jié)附近的側(cè)腦室壁，腫瘤增大可阻塞孟氏孔，少數(shù)可阻塞三腦室導(dǎo)致對(duì)稱或不對(duì)稱性腦積水大體標(biāo)本腫瘤界清，富含血管，常伴有血管瘤樣擴(kuò)張血管形成，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，伴囊腫形成，鈣化也很常見(jiàn)鏡下形態(tài)與生殖基質(zhì)星形細(xì)胞瘤類似，不具有惡性腫瘤的特征，實(shí)際為腫瘤與錯(cuò)構(gòu)瘤之間的一種良性病變2021/3/1028室管膜下結(jié)節(jié)與GCA均可出現(xiàn)鈣化（結(jié)節(jié)鈣化率為90%），典型GCA常大于2cm，增強(qiáng)掃描可明顯強(qiáng)化，可與前者鑒別（前者有時(shí)也可出現(xiàn)強(qiáng)化，但不如后者明顯）MRT1WI呈不均勻等信號(hào)，T2WI信號(hào)增高，合并鈣化局部信號(hào)缺失（梯度回波敏感）2/3例可阻塞孟氏孔引起繼發(fā)性腦積水并發(fā)腦積水及出現(xiàn)臨床癥狀者可進(jìn)行手術(shù)及腦室分流，無(wú)癥狀者可密切隨訪2021/3/10292021/3/1030

6、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤為一種少見(jiàn)的幕上膠質(zhì)瘤，占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤4-5%多位于大腦半球，50%發(fā)生于額葉，其次為頂顳及枕葉，小腦及脊髓少見(jiàn)兩個(gè)高發(fā)年齡：40-60歲；6-12歲，男多于女臨床癥狀包括頭痛、癲癇、視力障礙及癡呆，癥狀的平均持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)（平均5·1歲）臨床癥狀的緩慢、鈣化的出現(xiàn)機(jī)率高及顱蓋骨的侵蝕性改變均提示本病為緩慢生長(zhǎng)性病變，但術(shù)后生存率的研究表明，本病更具侵襲性，5年生存率為34%，與低度惡性星形細(xì)胞瘤相似本病神經(jīng)外轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，但常沿CSF播散至下腔及腦室，有人認(rèn)為本病僅次于髓母細(xì)胞瘤的第二個(gè)易發(fā)生CSF種植轉(zhuǎn)移的腫瘤2021/3/1031組織學(xué)上腫瘤基質(zhì)成分及血管成分較少，1/2病例由單一的少枝膠質(zhì)細(xì)胞組成，1/2混有星形細(xì)胞成分，其星形細(xì)胞成分可間變?yōu)槟z質(zhì)母細(xì)胞內(nèi)外的黏液物質(zhì)及固有的血管可退變而出現(xiàn)鈣化，血管的鈣化進(jìn)而發(fā)展為板層骨的形成CT呈圓形或橢圓形腫塊，1/2腫瘤界限不清，57%病例低密度；23%等密度；少數(shù)因繼發(fā)出血呈高密度半數(shù)病例可出現(xiàn)強(qiáng)化，但強(qiáng)化輕微而不易察覺(jué)；高度惡性及混合型腫瘤易于強(qiáng)化20%可伴有出血及囊變，但與腫瘤的分級(jí)無(wú)關(guān)高達(dá)90%病例可出現(xiàn)斑點(diǎn)及斑塊狀鈣化，“樹(shù)枝狀”為其特征；17%可有顱蓋骨侵蝕有1·3-10%病例位于腦室內(nèi)，常伴有腦積水形成，可有鈣化，CT為高密度，常見(jiàn)于側(cè)腦室MR易于顯示CT不易顯示的病變2021/3/1032T1磷酸鈣水合效應(yīng)使腫瘤鈣化高信號(hào)2021/3/10337、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤及神經(jīng)細(xì)胞瘤為低度惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢。是一種混合型神經(jīng)膠質(zhì)源性腫瘤。其中主要由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成的稱為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤；主要由膠質(zhì)細(xì)胞組成（毛細(xì)胞或生殖基質(zhì)細(xì)胞等星形細(xì)胞及少數(shù)少突膠質(zhì)細(xì)胞）為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，后者可發(fā)生惡性變本病好發(fā)于10-20歲青少年（《30歲），10%發(fā)生4月以下的小兒。占顱內(nèi)腫瘤的0·6%常見(jiàn)癥狀為難治性癲癇發(fā)作。好發(fā)部位為大腦半球尤其是顳葉，其次為小腦，鞍上區(qū)、腦干少見(jiàn)大體上腫瘤界限清楚，常伴有囊性變及小灶鈣化，囊性變時(shí)可有壁結(jié)節(jié)。腫瘤很少呈彌漫侵潤(rùn)2021/3/1034神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤平掃CT上為界清的低密度或等密度病變，38%合并囊性變，35%可出現(xiàn)鈣化增強(qiáng)掃描1/2可有強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)性部分強(qiáng)化明顯血管造影檢查多為少血管性腫瘤

MRT1WI信號(hào)混雜，T2WI高信號(hào)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤與前者略有不同，其占位效應(yīng)及水腫不明顯，一般無(wú)強(qiáng)化，囊變形成少見(jiàn)。

CT平掃大多為低密度；MRT2WI呈特征性的中低信號(hào)（其內(nèi)含有長(zhǎng)鏈核酸，引起T2弛豫時(shí)間縮短），少數(shù)長(zhǎng)T2信號(hào)發(fā)生于小腦的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤又稱Lhermitte-Duclos病為一種復(fù)雜的錯(cuò)構(gòu)瘤畸形，好發(fā)30-40歲，女性多見(jiàn)/

主要為小腦顆粒細(xì)胞層內(nèi)出現(xiàn)異常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞并伴有Purkinje纖維缺乏/病變?yōu)閱蝹?cè)伴有一側(cè)小腦腦葉的膨大/無(wú)強(qiáng)化/60%出現(xiàn)鈣化/CT為低密度/界清腫大的一側(cè)半球?yàn)槠銶RT2WI的典型特征嬰幼兒促結(jié)締組織增生性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤為一組巨大幕上囊性神經(jīng)上皮性腫瘤，可同時(shí)累及兩個(gè)腦葉，額頂葉常見(jiàn)，好發(fā)年齡為1-4月，據(jù)認(rèn)為為圍產(chǎn)期原因引起，腫瘤有向軟腦膜生長(zhǎng)的趨勢(shì)，手術(shù)治療后效果較好2021/3/1035患者女性，26歲a.矢狀位T1WIb.軸位T1WIc.增強(qiáng)掃描d.STIRe.軸位T2WI2021/3/1036神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者男性，年齡21歲偶有頭痛，惡心嘔吐等癥狀a.軸位T1WIb.增強(qiáng)掃描c.軸位T2WI鑒別診斷：低度星形細(xì)胞瘤；伴鈣化者與少突膠質(zhì)瘤鑒別2021/3/103726歲男性，偶有頭痛癥狀軸位T2WIb.軸位T1WIc.增強(qiáng)掃描神經(jīng)節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤2021/3/1038二、中線部位腫瘤

1、神經(jīng)上皮性囊腫

1)脈絡(luò)叢囊腫：最常見(jiàn)的神經(jīng)上皮性囊腫，新生兒期常見(jiàn)，偶爾見(jiàn)于成人。常位于側(cè)腦室三角內(nèi)脈絡(luò)叢球部，大多直徑《1cm，為脈絡(luò)叢的囊性變

2）蛛網(wǎng)膜囊腫：為硬膜下及蛛網(wǎng)膜下腔間腔形成，其內(nèi)含有腦脊液，可為蛛網(wǎng)膜先天發(fā)育缺陷或繼發(fā)于創(chuàng)傷、炎癥及化學(xué)刺激等原因引起。一般無(wú)癥狀偶爾顱內(nèi)壓漸進(jìn)性增高。好發(fā)于側(cè)裂（50%）、CPA、后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫應(yīng)與孔洞腦畸形囊腫相鑒別，后者常伴有鄰近皮層組織的缺損及破壞2021/3/10392021/3/10403）膠樣囊腫：為光滑的球形囊腫，大小為0·3-4cm，占顱內(nèi)腫瘤2%好發(fā)年齡：30-50歲好發(fā)部位：三腦室前部/側(cè)腦室少見(jiàn)孟氏孔阻塞可引起積水，臨床表現(xiàn)為頭痛、視乳頭水腫一般認(rèn)為其起源于原始神經(jīng)上皮的異常積聚。囊內(nèi)含有黏液或灰色膠樣物質(zhì)及稠密的透明物，囊內(nèi)容物為上皮分泌物及碎屑，包括血液、脂肪、含鐵血黃素、膽固醇結(jié)晶等2021/3/1041CT上為三腦室前部圓形腫塊，70%高密度；30%為等密度（取決膽固醇含量）鈣化較為少見(jiàn)（7-16%）間接征象包括側(cè)腦室及三腦室擴(kuò)大；透明隔增寬；側(cè)腦室前下角突出等一般無(wú)強(qiáng)化，少數(shù)環(huán)形強(qiáng)化為其周圍包繞的脈絡(luò)叢；輕微彌漫強(qiáng)化與碘劑擴(kuò)散入囊腫內(nèi)有關(guān)/致密強(qiáng)化不應(yīng)考慮本病，應(yīng)除外腦膜瘤，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及顱咽管瘤MR信號(hào)大多較均一，也可不均。均一的MR信號(hào)常為T(mén)1高T2低，少數(shù)T1、T2均高，與囊腫內(nèi)含有順磁性的自由基化學(xué)物質(zhì)有關(guān)。T1、T2值的縮短與囊內(nèi)容物的干燥程度呈正比不均勻囊腫其邊緣部分T1T2為高信號(hào)，為內(nèi)壁細(xì)胞脫落碎屑，中心部T2WI為低信號(hào)2021/3/104275歲，男性2021/3/10434）Rathke裂隙囊腫（RCCs)為良性上皮性鞍內(nèi)囊腫，起源于胚胎Rathke囊的殘余

(原始口腔黏膜上皮，與漏斗部關(guān)系密切，形成垂體前葉)男：女=1：2；年齡：4-73歲（平均38歲），50-60歲高發(fā)病理：囊腫大小為2-40mm，壁薄，囊內(nèi)容為黃色粘稠膠狀物；少數(shù)漿液性組織學(xué)：典型的囊內(nèi)容包括結(jié)締組織血管基質(zhì)、纖毛上皮細(xì)胞以及分泌粘液的上皮細(xì)胞臨床：較小者（<2cm)無(wú)癥狀，多為尸檢中發(fā)現(xiàn)較大者可壓迫垂體、視交叉及下丘引起癥狀影像：MR為首選，CT評(píng)價(jià)鄰近骨質(zhì)改變及鈣化2021/3/1044CT表現(xiàn)：界清，鞍內(nèi)低密度囊性腫物囊內(nèi)容不同，可表現(xiàn)為等或高于腦實(shí)質(zhì)，鈣化少見(jiàn)較大者其內(nèi)可有分隔，鄰近骨質(zhì)變薄MR表現(xiàn)信號(hào)：長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)（囊內(nèi)容腦脊液）—生長(zhǎng)緩慢，較大

T1高信號(hào)（囊壁細(xì)胞粘液分泌/囊內(nèi)粘多糖增加）—

瘤體較小，較早出現(xiàn)臨床癥狀

少數(shù)T1高T2低（合并粘多糖/慢性出血/高膽固醇含量）T1均一高信號(hào)為其特征,可與不均勻信號(hào)顱咽管瘤及垂體瘤卒中鑒別，可分為單囊或多囊性病變?cè)鰪?qiáng)掃描囊壁可均勻強(qiáng)化-囊壁鱗狀上皮化生或周圍垂體2021/3/1045A.矢狀位T1WIB.軸位T2WIC.軸位增強(qiáng)掃描2021/3/1046患者，女，41歲，視敏度下降，閉經(jīng)，溢乳半年A.矢狀位T1WIB.冠狀位T2WI2021/3/1047A.冠狀位T1WIB.冠狀位T2WIC.冠狀位增強(qiáng)掃描2021/3/1048A.矢狀

T1WIB.軸位

T2WIC.軸位

P-WID.軸位增強(qiáng)2021/3/10492、顱咽管瘤為緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤，占兒童顱內(nèi)腫瘤的6%，常好發(fā)于30歲以下，少數(shù)中年發(fā)病起源于鱗狀上皮，為Rathke’s囊殘余70%同時(shí)發(fā)生鞍內(nèi)及鞍上，20%位于鞍上，10%鞍內(nèi)少見(jiàn)部位：三腦室、蝶骨、鼻咽部、CPA及松果體區(qū)癥狀包括頭痛、視力障礙及內(nèi)分泌障礙或生長(zhǎng)障礙大體標(biāo)本腫瘤界清，平均直徑3·5cm，70-85%合并囊性變。囊內(nèi)容混濁呈褐色機(jī)油狀，含有膽固醇結(jié)晶及出血，囊壁為復(fù)層鱗狀上皮及膠原基質(zhì)；實(shí)質(zhì)部分為鱗狀上皮細(xì)胞呈巢狀排列顱咽管瘤多為良性，但局灶侵潤(rùn)及纖維膠質(zhì)增生較為常見(jiàn)，完全切除較困難，切除后易復(fù)發(fā)腫瘤鈣化常見(jiàn)，多見(jiàn)于兒童；44%病人蝶鞍可增大受侵2021/3/1050典型CT表現(xiàn)包括蝶鞍及鞍上腫塊伴鈣化、囊性變及其瘤體的不均勻強(qiáng)化,灶周水腫少見(jiàn)（1-2%）鈣化可為粗糙型、無(wú)定形及形成典型的蛋殼狀薄壁鈣化環(huán)，80%兒童及40%成人可出現(xiàn)鈣化，少數(shù)因繼發(fā)角蛋白退變而出現(xiàn)骨化囊變部分CT為低密度，不強(qiáng)化，囊變部分為等或高密度者，提示囊內(nèi)蛋白含量高或伴有出血；實(shí)質(zhì)部分及囊壁可有強(qiáng)化腫瘤可侵及下丘、視束及內(nèi)囊后肢，尤其易侵入腦室MRT1WI實(shí)質(zhì)部分為高信號(hào)，囊性部分45%為高信號(hào)（與囊內(nèi)高鐵Hb、蛋白積聚、液態(tài)膽固醇等有關(guān)）；55%為高低混雜。T2WI囊及實(shí)質(zhì)成分均為高信號(hào)，使二者不易區(qū)分；T2WI低信號(hào)與出血、鈣化及骨化有關(guān)。增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分可強(qiáng)化MR對(duì)顯示腫瘤與視交叉、中腦、下丘、鞍背、頸內(nèi)動(dòng)脈及三腦室的關(guān)系方面優(yōu)越，冠狀位腫瘤可呈“8”字型被鞍隔所限腦室內(nèi)腫瘤為實(shí)質(zhì)性，鈣化少見(jiàn)，T1與腦灰質(zhì)相似，T2高信號(hào)，可均勻增強(qiáng)顱咽管瘤應(yīng)與Rathke’s裂隙囊腫相鑒別（多位于鞍內(nèi)；可互為轉(zhuǎn)化）2021/3/10512021/3/105239歲，男性視力下降一個(gè)月，呈漸進(jìn)性加重。矢狀T1WI

冠狀T2WI

平掃CT

增強(qiáng)CT2021/3/105323歲，女性頭痛，惡心，一側(cè)視力偏盲兩個(gè)月軸位T1WI

矢狀位T1WI

增強(qiáng)掃描

DSA檢查2021/3/105466歲女性病人進(jìn)行性視力障礙一個(gè)月CT增強(qiáng)掃描矢狀位T1WIc.冠狀位T1WI2021/3/10553、顱骨脊索瘤起源于原始脊索的胚胎殘余，男：女=2：1，>30歲病理：分葉狀，無(wú)包膜或假包膜；囊內(nèi)膠狀粘液狀物質(zhì)及壞死；少數(shù)有鈣化及死骨/含透明軟骨-預(yù)后差

7-14%發(fā)生轉(zhuǎn)移；0.1%骶尾骨及枕骨斜坡同時(shí)受累臨床：漸進(jìn)性，可伴有頭痛，展神經(jīng)最常受累影像：CT-斜坡部位軟組織腫物，伴鄰近骨破壞鈣化常見(jiàn)；瘤內(nèi)粘液及膠樣物使腫瘤內(nèi)低密度可明確巖骨尖及顱底孔受累情況

MR-可明確顱內(nèi)受累情況（海綿竇、Wills等）生長(zhǎng)特征：起源于中線，可向一側(cè)延伸主要向后-橋前池易受累；向前-蝶鞍前上或鼻咽下部2021/3/1056腫瘤主要沿前后軸擴(kuò)展，少數(shù)向一側(cè)延伸MR信號(hào)：大多T1等或低，少數(shù)高信號(hào)（出血/粘蛋白）增強(qiáng)掃描：分葉狀蜂巢狀強(qiáng)化鑒別診斷：1）顱咽管瘤：特征性信號(hào)/鞍上、內(nèi)、旁腫瘤向后上部生長(zhǎng)-腳間池受累

2）侵襲性垂體腺瘤：可侵及蝶竇/垂體消失橋前池不受累

3）斜坡腦膜瘤

4）軟骨瘤：起源于原始軟骨胚胎殘余腫瘤易于向蝶鞍或CPA一側(cè)侵及

5）鼻咽癌：易于向前侵襲

6）顱骨轉(zhuǎn)移瘤：中線少見(jiàn)2021/3/1057脊索瘤與軟骨瘤鑒別4a.冠狀增強(qiáng)掃描斜坡腫瘤侵及一側(cè)海綿竇4b.冠狀增強(qiáng)掃描蝶鞍一側(cè)2021/3/1058脊索瘤與垂體瘤鑒別6A.脊索瘤矢狀增強(qiáng)6B.垂體大腺瘤典型脊索瘤矢狀位增強(qiáng)掃描2021/3/10592021/3/10602021/3/1061三、先天性腫瘤

1、顱內(nèi)脂肪瘤發(fā)生于顱內(nèi)特定部位：大多為胼胝體周圍脂肪瘤，可伴有胼胝體缺如及發(fā)育不良，單發(fā)者常位于胼胝體后部，不累及胼胝體。其他部位包括四疊體池（常伴下丘發(fā)育不良）、小腦上池（常伴上蚓部發(fā)育不良）及鞍上池、角間池、橋小腦池鏡下由成熟脂肪細(xì)胞及少量膠原組成CT為低密度腫塊，CT值-50-120Hu，不強(qiáng)化；大脂肪瘤周邊部腦組織可出現(xiàn)鈣化，呈蛋殼樣，為組織壞死MR69%病人可出現(xiàn)化學(xué)位移偽影胼周脂肪瘤可累及側(cè)腦室脈絡(luò)叢，并與其相延續(xù)因其內(nèi)含血管、神經(jīng)，手術(shù)危險(xiǎn)性大，伴腦積水為手術(shù)適應(yīng)癥2021/3/10622021/3/10632021/3/10642、表皮樣囊腫為良性腦外腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的1%，繼發(fā)于神經(jīng)皮膚外胚層的閉合不全，常好發(fā)30-50歲常見(jiàn)部位為CPA（第V、VII、VIII顱神經(jīng)受累）、中顱窩（V）、額顳部（癲癇）、鞍上（視力障礙）及腦室內(nèi)（第III、IV顱神經(jīng)受累，可有頭痛、顱壓增高）囊內(nèi)容為軟白色或蠟樣物，大體上囊腫為多分葉狀，表面呈灰白色，又有“珍珠瘤”之稱顳骨硬膜外板障間隙內(nèi)病變應(yīng)與膽脂瘤鑒別手術(shù)切除后殘存上皮組織極易復(fù)發(fā)，因常包繞、黏附顱神經(jīng)、動(dòng)靜脈及腦干，完全切除較為困難2021/3/1065典型CT表現(xiàn)為界限清楚，呈分葉狀，密度均勻無(wú)強(qiáng)化的低密度病變，與其內(nèi)含有膽固醇及角蛋白有關(guān)。CT無(wú)灶周水腫，可伴有輕微占位效應(yīng)，一般無(wú)鈣化上皮囊腫從中顱窩向后顱窩延伸，可呈“啞鈴”形CT上無(wú)占位效應(yīng)者與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別困難MRT1WI為低信號(hào)，但高于CSF；質(zhì)子密度像為不均勻的等信號(hào)或低信號(hào)，周圍圍繞高信號(hào)環(huán)（囊壁與腦實(shí)質(zhì)間CSF裂隙）；T2WI高于CSF信號(hào)病變邊界清晰，不伴有腦脊液搏動(dòng)偽影的出現(xiàn)對(duì)與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別有幫助表皮樣囊腫內(nèi)膽固醇是以晶體狀態(tài)存在，不引起T1縮短，但可引起質(zhì)子密度像信號(hào)不均勻少數(shù)情況下T1可呈高信號(hào)，一方面與CSF運(yùn)動(dòng)較腦室內(nèi)CSF緩慢有關(guān)；另一部分病例經(jīng)波譜證實(shí)為其內(nèi)脂質(zhì)含量多，而不含膽固醇，有人將其歸為特殊類型的膽脂瘤2021/3/10662021/3/10672021/3/10683、皮樣囊腫常見(jiàn)于10-20歲，不如表皮樣囊腫常見(jiàn)（占0·1-1·5%）與前者不同，病變常位于中線部位，最常見(jiàn)于后顱窩，鞍上、鞍旁也可發(fā)生；松果體旁少見(jiàn)皮樣及表皮樣囊腫均可累及顱蓋骨，表皮樣囊腫常位于額骨或頂骨側(cè)方的板障內(nèi)，靠近冠狀縫；皮樣囊腫可位于眶周、前囟上方（帽狀腱膜下）及枕葉皮樣囊腫起源與表皮樣囊腫相似，來(lái)源于神經(jīng)管閉合不全，二者均含有一種生殖細(xì)胞層-外胚層（畸胎瘤是含有兩種以上胚層），其區(qū)別為前者還含有一些外胚層附屬物如毛發(fā)、皮脂腺及汗腺，牙齒出現(xiàn)機(jī)率小皮樣囊腫畸形出現(xiàn)越早，中線部位發(fā)生的機(jī)率越大大體上腫瘤為圓形或橢圓形，界清，囊內(nèi)容為脫落上皮及皮脂腺，常有毛囊物質(zhì)，囊壁有乳頭狀突起，其內(nèi)含有皮膚附屬物，囊液為粘稠的黃油狀或黃棕色2021/3/1069CT表現(xiàn)為界清的低密度腫塊（CT值為負(fù)值），少數(shù)周邊部可見(jiàn)鈣化，囊壁無(wú)強(qiáng)化MR呈脂肪信號(hào)，多回波序列脂肪信號(hào)可逐漸減低，有時(shí)與亞急性出血信號(hào)不易區(qū)分（細(xì)胞內(nèi)正鐵Hb），化學(xué)位移偽影的出現(xiàn)可加以鑒別；隨訪出血因隨時(shí)間延長(zhǎng)而出現(xiàn)血液降解產(chǎn)物（含鐵血黃素）也可以鑒別皮樣囊腫破裂進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)可繼發(fā)腦膜肉芽腫性炎癥，角蛋白崩解為膽固醇是最常見(jiàn)的刺激物，病變常為致命性其CT表現(xiàn)為腦室內(nèi)出現(xiàn)含脂肪的液體或下腔游離的脂肪小球；MRT1WI可見(jiàn)高信號(hào)的脂肪組織漂浮于低信號(hào)的CSF中，腦溝增寬，其內(nèi)含有脂肪成分2021/3/1070A.T2WI

軸位B.STIR

序列C.T1WI

冠狀位D.IR+

增強(qiáng)2021/3/1071四、混雜性腫瘤1、原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤又稱為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，組織細(xì)胞性淋巴瘤、圓細(xì)胞癌有人認(rèn)為是由小膠質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生；也有人認(rèn)為是來(lái)源于腦膜及Virchow-Robin間隙的網(wǎng)狀組織細(xì)胞與轉(zhuǎn)移性淋巴瘤及白血病不同，其好發(fā)于腦深部中線部位，而前者好發(fā)大腦表面最常見(jiàn)于免疫功能缺陷的病人尤其是AID75-85%發(fā)生于幕上，額顳葉受累常見(jiàn)，其特征為常累及中央灰質(zhì)區(qū)（基底節(jié)、丘腦及下丘）與胼胝體AID病人常為多灶性2021/3/1072平掃CT腫瘤呈均一等密度或稍高密度增強(qiáng)掃描大多致密強(qiáng)化，少數(shù)環(huán)狀或偏心性強(qiáng)化。灶周水腫常較清（《1cm），占位效應(yīng)不明顯為其特征多灶性腫瘤與弓形體病不易鑒別由于腫瘤細(xì)胞成分多而間質(zhì)液少，MR所有脈沖序列均表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)。應(yīng)與長(zhǎng)TR圖象上其他低信號(hào)腫瘤（包括腦膜瘤及原始神經(jīng)外胚層腫瘤如神經(jīng)母、髓母、室管膜及松果體母細(xì)胞瘤等）鑒別；累及深部中央灰質(zhì)團(tuán)，呈多灶性病變者還應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別（后者多位于皮髓交界處，小灶大水腫）進(jìn)行性惡化為其臨床特征，常于幾個(gè)月內(nèi)死亡，放療為主要治療手段2021/3/10732021/3/10742、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（CPP）腦室內(nèi)CPP占所有顱內(nèi)腫瘤的0·5%，好發(fā)于兒童及青年·86%病人《5歲，乳頭狀癌占CPP的20%，均發(fā)生新生兒好發(fā)部位第四腦室側(cè)隱窩（39%）、側(cè)腦室（43%）、三腦室（11%）、CPA（7%）。一般成人好發(fā)四腦室，新生兒好發(fā)側(cè)腦室（尤其左側(cè)）CPP在未粘連情況下可在腦室內(nèi)移動(dòng)，沿孟氏孔，導(dǎo)水管，Luschka孔在腦室內(nèi)擴(kuò)散，乳頭狀癌易于腦脊液播散腫瘤起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，大體分葉狀，菜花狀，腫瘤富含血管，可發(fā)生出血及囊變彌漫性腦室擴(kuò)大常見(jiàn)，為腫瘤產(chǎn)生過(guò)多腦脊液所致（CSF產(chǎn)生為正常4-5倍）；位于側(cè)腦室的腫瘤可侵襲脈絡(luò)叢球而不是推擠三、四腦室內(nèi)腫瘤可阻塞孟氏孔、Luschka孔引起腦積水腦室內(nèi)出血及CSF蛋白含量的增加與CSF吸收障礙引起的交通性腦積水有關(guān)乳頭狀癌腦室擴(kuò)張不明顯，與低分化腫瘤產(chǎn)生CSF相對(duì)不足有關(guān)2021/3/1075CT為界清、光滑分葉狀腫塊，常位于四腦室中線部位或側(cè)腦室脈絡(luò)叢球部（侵襲）平掃傳統(tǒng)為高、等或混雜密度，90%合并腦積水24%CT可出現(xiàn)鈣化21%良性腫瘤及43%惡